Klinika Chirurgii Ogólnej i Chirurgii Ręki Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie ul. Unii Lubelskiej 1, 71-252 Szczecin
Kierownik: prof. dr hab. n. med. Andrzej Żyluk
Summary
Portal vein thrombosis is a rare entity, usually concomi-tant with hepatic cirrhosis and malignancies. Spontaneous disease occurs very rarely, and it presents with venous small bowel mesenteric infarction, causing intestinal ischaemia extremely rarely.
We present a patient who was operated on because of symptoms and signs of “acute abdomen” and in whom seg-mental ischaemia of the small bowel and mesenteric throm-bosis were found intraoperatively. The correct diagnosis, mesenteric infarction of the small bowel in the course of por-tal vein thrombosis, was made after performing an abdomi-nal computer tomography scan a week after surgery. The course of the treatment, complications, and data from the literature are presented about this very rare condition, which may constitute a difficult diagnostic problem for a surgeon.
K e y w o r d s: mesenteric infarction – portal vein throm-bosis.
Streszczenie
Zakrzepica żyły wrotnej towarzyszy zwykle marskości i nowotworom wątroby. Samoistna zdarza się bardzo rzadko, a jeszcze rzadziej rozpoczyna się zawałem żylnym krezki jelita cienkiego prowadzącym do jego niedokrwienia.
W pracy przedstawiono przypadek chorego, u którego w trakcie laparotomii wykonywanej z powodu objawów
„ostrego brzucha” stwierdzono podejrzenie odcinkowego
niedokrwienia jelita cienkiego z zakrzepicą naczyń krezki, a właściwą diagnozę – zawał żylny krezki jelita cienkiego w przebiegu samoistnej zakrzepicy żyły wrotnej uzyskano po badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej, tydzień po operacji. Przedstawiono przebieg leczenia, powikłania i dane z piśmiennictwa o tej bardzo rzadko występującej chorobie jamy brzusznej, która może stanowić problem diagnostyczny dla chirurga.
H a s ł a: zakrzepica żył – martwica naczyniowa jelita.
Zakrzepica żyły wrotnej towarzyszy zwykle marskości * i nowotworom wątroby oraz występuje niekiedy po usunięciu śledziony z powodu małopłytkowości. Samoistna zakrzepica zdarza się bardzo rzadko, a jej rozwinięciu sprzyjają czyn-niki miejscowe i ogólnoustrojowe wymienione w tabeli 1;
w ok. ⅓ przypadków nie można ustalić żadnej przyczyny [1].
Najczęściej występującym objawem choroby jest ból brzucha;
z malejącą częstością można też stwierdzić: powiększenie śledziony, wodobrzusze, gorączkę, utratę wagi ciała i krwa-wienie do przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko choroba zaczyna się zawałem krezki jelita cienkiego, który klinicznie manifestuje się jako „ostry brzuch” [2]. Rozpoznanie wcze-snej zakrzepicy jest trudne ze względu na niecharaktery-styczne objawy i praktycznie jest możliwe tylko w badaniach obrazowych: USG Dopplera lub tomografii komputerowej (TK) jamy brzusznej, lub w trakcie laparotomii [1, 2, 3].
W pracy przedstawiono przypadek chorego, u którego w trakcie laparotomii wykonywanej z powodu objawów
„ostrego brzucha” stwierdzono odcinkowe niedokrwienie
jelita cienkiego spowodowane zakrzepicą naczyń krezki.
Właściwą diagnozę – zawał żylny krezki jelita cienkiego w przebiegu zakrzepicy żyły wrotnej – uzyskano po bada-niu TK jamy brzusznej, tydzień po operacji.
Opis przypadku
Mężczyzna w wieku 50 lat został przyjęty do kliniki chi-rurgicznej w kwietniu 2012 r. z powodu silnego bólu brzucha, objawów otrzewnowych, z podejrzeniem procesu zapalnego w jamie otrzewnowej. Pacjent był obywatelem Holandii mieszkającym od niedawna w Polsce, ożenionym z Polką, ale nieznającym, poza niderlandzkim, żadnego języka obcego. Kontakt z chorym był możliwy tylko za pośred-nictwem żony, znającej ten język w stopniu podstawowym.
Z relacji żony ból brzucha trwał od ok. 2 tygodni, stopniowo nasilając się, aż do bardzo silnego; 2 dni przed przyjęciem do szpitala pojawiły się wymioty i luźne stolce. W wywia-dzie stwierdzono niedoczynność tarczycy leczoną substy-tucyjnie. Przedmiotowo stan ogólny średni, brzuch napięty, lekko wzdęty, bolesny przy ucisku na całej powierzchni, z zaznaczonymi objawami otrzewnowymi. Z odchyleń w badaniach biochemicznych tylko CRP = 37 mg/dL.
W badaniu RTG przeglądowym jamy brzusznej stwierdzono kilka krótkich poziomów płynu w nieposzerzonych pętlach jelitowych. Badanie USG wykazało pogrubiałą do 6 mm ścianę pętli jelita cienkiego i wolny płyn w podbrzuszu, co mogło wskazywać na wewnątrzbrzuszny proces zapalny.
Wdrożone leczenie objawowe (leki przeciwbólowe i rozkurczowe) nie przyniosło poprawy, więc podjęto decyzję o laparotomii. Po otwarciu brzucha stwierdzono płyn surowiczy w jamie otrzewnej, pogrubiałe, sztywne i niedokrwione końcowe 80 cm jelita cienkiego, którego krezka była także nacieczona, krucha i łatwo krwawiąca.
Pozostała część krezki jelita cienkiego także była zmie-niona, ale w mniejszym stopniu. Poza tym nie było innych zmian w jamie brzusznej. Wobec ryzyka martwicy zmienio-nego jelita, wykonano jego resekcję i zespolenie pozostałej
części koniec do końca. Przy przecinaniu krezki stwier-dzono liczne zakrzepy w naczyniach żylnych i tętniczych (ryc. 1), a po przecięciu jelita znaczny obrzęk oraz zasinienie jego śluzówki (ryc. 2). Wstępnie rozpoznano niedokrwienie odcinka jelita cienkiego spowodowane zakrzepicą naczyń krezki o nieznanej etiologii.
T a b e l a 1. Choroby, w których istnieje zwiększone ryzyko zakrzepicy żyły wrotnej
Czynniki ogólne Choroby mieloproliferacyjne
Mutacja JAK-2
Zespół antyfosfolipidowy Niedobór białka C Niedobór białka S Niedobór antytrombiny Mutacja czynnika V Leiden Czynniki lokalne
Rak i zapalenie trzustki
Zapalenie pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych Ropień wątroby
Choroby zapalne jelit
Ryc. 1. Wycięty fragment końcowego jelita cienkiego. Zwraca uwagę znaczne pogrubienie krezki i zakrzepy w jej naczyniach
Po operacji chory wymagał przetoczenia 2 j. kkcz, wdrożono także antybiotykoterapię (cefazolin), leczenie
przeciwzakrzepowe (dalteparyna 2 × 2,5 tys. j.) i steroidy (methylprednizolon 500 mg/dobę). Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, poza wypływem znacznej ilości płynu surowiczego (1,5–2 L/dobę) z dwóch drenów otrzewnowych.
Z tego powodu, w 7. dobie pooperacyjnej wykonano bada-nie TK brzucha, które wykazało rozległą zakrzepicę żyły wrotnej i jej dopływów (ryc. 3 i 4), znaczną ilość wolnego płynu w jamie otrzewnej i powiększenie śledziony. W 10.
dobie zauważono treść surowiczą podbarwioną jelitową w jednym z dwóch drenów z jamy otrzewnej. Badanie USG wykazało w okolicy rany operacyjnej, pod powłokami, otor-biony zbiornik płynu i gazu, co sugerowało nieszczelność
Ryc. 2. Wycięty fragment końcowego jelita cienkiego. Widoczny wyraźny obrzęk śluzówki
zespolenia jelitowego. Ponieważ chory był karmiony, odda-wał stolec i nie było cech infekcji wewnątrzbrzusznej, w 14.
dobie zdecydowano o ewakuacji zbiornika, bez ryzykow-nej rewizji zespolenia, która wiązałaby się z konieczno-ścią wyłonienia ileostomii. Idąc wzdłuż kanału po drenie otrzewnowym, dotarto do ropnia położonego bezpośrednio pod powłokami w jamie otrzewnowej, ale odgraniczonego od niej zrostami. Ewakuowano ropień, pobrano materiał, w którym stwierdzono wzrost 3 bakterii: Streptococus angi-nosus, E. coli ESBL i Enterococus fecalis. Wdrożono celo-waną antybiotykoterapię.
Po tej operacji stan chorego nie uległ istotnej zmianie, a kontrolne TK brzucha wykonane w 21. dobie po pierw-szej operacji wykazało progresję zmian w jamie brzusznej, w tym obecność kilku dość dużych zbiorników płynowych, m.in. okołośledzionowo (z pęcherzykami gazu), w lewym śródbrzuszu, w miejscu poprzednio zdrenowanym, w zatoce Douglasa i mniejszych, położonych międzypętlowo. Radio-log nie mógł jednoznacznie określić zwartości tych zbiorni-ków, jednak sugerował możliwość obecności treści ropnej.
Wobec takiego obrazu i utrzymywania się wysokich para-metrów stanu zapalnego (CRP = 210 mg/dL, prokalcytonina 6 ug/dL) zdecydowano o ryzykownej laparotomii w celu ewakuacji tych zbiorników. Po mozolnym rozpreparowa-niu jelit i sieci dotarto do wszystkich trzech dużych zmian, stwierdzając, że pierwsza i trzecia zawierały treść suro-wiczą, którą ewakuowano, a tylko druga ropną, lecz była ona drenowana przez kanał wytworzony w czasie drugiej operacji. Nie rewidowano okolicy zespolenia, ponieważ nie stwierdzono świeżej treści jelitowej.
Po operacji, ze względu na potencjalnie długotrwałą chorobę i pogarszający się stan, chorego przekazano na Oddział Intensywnej Opieki Medycznej (OIOM). W trak-cie 2 -miesięcznego pobytu na tym oddziale chory przebył posocznicę z powodu grzybiczego zakażenia dróg odde-chowych (aspergiloza) i krwawienie do przewodu pokar-mowego, które opanowano farmakologicznie. W badaniu endoskopowym nie stwierdzono żylaków przełyku, tylko krwotoczne zapalenie błony śluzowej żołądka. Nie było innych powikłań brzusznych; wydzielanie płynu zmniej-szyło się znacznie, dreny otrzewnowe usunięto po 4 tygo-dniach od pierwszej operacji, a rany operacyjne zagoiły się.
Ostatecznie chorego wybudzono ze śpiączki i przekazano z powrotem do kliniki chirurgicznej. Kontrolne badanie TK wykonane po 3 miesiącach wykazało nadal niedrożną żyłę wrotną z jej dopływami, bez cech rekanalizacji, ale z dobrze rozwiniętym krążeniem obocznym (ryc. 5). Przez cały czas pacjent był leczony przeciwzakrzepowo w daw-kach leczniczych. Po 3 miesiącach od przyjęcia został wypi-sany na oddział rehabilitacji w innym szpitalu, jako poru-szający się samodzielnie i jedzący normalną dietę.
Omówienie
W tabeli 1 wymieniono choroby i zespoły, w których istnieje zwiększone ryzyko zakrzepicy żylnej, w tym żyły wrotnej. Żadnej z nich nie udało się potwierdzić u chorego.
W trakcie pobytu na oddziale chirurgii jego żona ujawniła, że leczy się on na jakąś chorobę psychiczną, a leki, które
Ryc. 3. Badanie tomografii komputerowej brzucha z widoczną całkowicie niedrożną żyłą wrotną (lewa strzałka) i żyłą śledzionową (prawa strzałka)
oraz powiększoną śledzioną
Ryc. 4. Badanie tomografii komputerowej brzucha z widoczną całkowicie niedrożną żyłą krezkową górną (strzałka)
przyniosła, wskazywały, że jest to schizofrenia. Z ulotki przy dwóch specyfikach odczytano, że mogą one, choć bardzo rzadko, powodować zakrzepicę żylną. Nie mając żadnych innych danych o ewentualnej przyczynie wystą-pienia zakrzepicy, przyjęto, że przyjmowanie tych leków było powodem zachorowania.
Choroba nie została rozpoznana w czasie opera-cji, kiedy – na podstawie stwierdzonych zmian w jamie brzusznej – podejrzewano, że martwica jelita jest wynikiem zakrzepicy naczyń krezkowych w przebiegu nieznanej cho-roby układowej o charakterze zapalnym. Takie też leczenie zastosowano po operacji (przeciwzakrzepowe i steroidy).
Dopiero badanie TK ujawniło prawdziwą przyczynę choroby.
Oceniając tę sytuację z perspektywy, stwierdzono, że choć istniały przesłanki do prawdziwego rozpoznania (zakrzepy w krezce, znaczny obrzęk śluzówki jelita, duża ilość płynu surowiczego w otrzewnej), to ze względu na rzadkość scho-rzenia, odcinkowość zmian w jelicie i krezce, a także brak czynników predysponujących – można usprawiedliwić małą wnikliwość diagnostyczną.
W omawianym przypadku zakrzepica żyły wrotnej roz-poczęła się – prawdopodobnie – 2 tygodnie przed przyjęciem do szpitala, manifestując się bólem brzucha. Zmiany nie-dokrwienne, obrzęk jelita i specyficzny wygląd krezki były spowodowane jej zawałem powodującym silny bólu brzucha i objawy otrzewnowe. Wydaje się, że w takiej sytuacji lapa-rotomia była nieodzowna, ponieważ badania biochemiczne i obrazowe nie wykazały przyczyny dolegliwości, a stan chorego się pogarszał. Decyzja o wycięciu zmienionego odcinka jelita była także uzasadniona wobec wyraźnych
cech niedokrwienia i masywnej zakrzepicy naczyń krez-kowych. Nieszczelność zespolenia spowodowały prawdo-podobnie gorsze warunki gojenia, z uwagi na zaburzony odpływ żylny, a powstanie ropnia pod powłokami było konsekwencją przetoki. Szczęśliwie nie doszło do zapa-lenia otrzewnej, zakażenie zlokalizowało się, a nieszczel-ność zagoiła samoistnie w krótkim czasie. Powodem długiej hospitalizacji chorego na OIOM były powikłania płucne i posocznica, które wymagały intensywnej i kosztownej antybiotykoterapii.
W piśmiennictwie jest kilka prac na temat tej rzad-kiej choroby. Clavien i wsp. przedstawiają 13 przypadków zawału żylnego krezki jelita cienkiego zebranych w ciągu 10 lat. U 5 chorych znaleziono przyczyny: u 2 marskość wątroby, a u 3 przebytą wcześniej operację z powodu infekcji wewnątrzbrzusznej. Jeden z tych chorych wykazywał rów-nież niedobór antytrombiny III. Czas trwania dolegliwości brzusznych wynosił średnio 8 dni (zakres 2–42), a decyzja o operacji była podjęta na podstawie objawów klinicznych – braku poprawy po leczeniu zachowawczym i objawów otrzewnowych. Należy zaznaczyć, że praca ta pochodzi z 1988 r., a więc jeszcze przed erą powszechnego stoso-wania TK. U wszystkich chorych stwierdzono śródopera-cyjnie obraz taki, jak w przedstawionym przypadku, dłu-gość niedokrwionego jelita wynosiła 40–120 cm, a zmiany były najczęściej zlokalizowane w środkowej części jelita cienkiego. U wszystkich wykonano wycięcie zmienionego odcinka jelita z zespoleniem. W dalszym leczeniu stoso-wano heparynę w dawkach podzielonych 5–15 tys. j./dobę i dekstran. Przebieg pooperacyjny był często powikłany:
5 osób zmarło; 3 z powodu zakażenia i niewydolności wie-lonarządowej, 2 z powodu zawału kolejnego odcinka krezki i rozejścia zespolenia. Łącznie u 6 chorych wystąpił kolejny zawał krezki jelita w ciągu średnio 8 dni od pierwszego;
4 z nich było reoperowanych i śródoperacyjnie stwierdzono zmiany niedokrwienne w odległości do 10 cm od zespo-lenia; wykonano resekcję zmienionego odcinka, ponowne zespolenie i ci chorzy ostatecznie przeżyli. U wszystkich zmarłych w czasie autopsji stwierdzono zakrzepicę w żyle wrotnej, przy czym wygląd zmian wskazywał, że są one starsze niż te w naczyniach krezki. Stąd przypuszczenie, że choroba rozpoczyna się zakrzepicą w żyle wrotnej, która – w większości przypadków – nie poszerza się obwodowo i u tych chorych nie rozwija się zawał żylny krezki. Jednak, jeśli zakrzepica zajmuje żyłę krezkową i dalej drobniejsze żyły krezki, dochodzi do zawału żylnego i niedokrwienia jelita. Szczęśliwie zdarza się to rzadko i zmiany rozwijają się odcinkowo – tylko w części krezki [2].
W innych, nowszych pracach przedstawiono problem zakrzepicy żyły wrotnej bez implikacji chirurgicznych.
Plessier i wsp. [3] podali wyniki wieloośrodkowego bada-nia prowadzonego w 7 europejskich krajach, w ciągu 3 lat.
Łącznie zebrano 102 przypadki choroby, w większości (83%) z zajęciem całej żyły wrotnej i obu jej dopływów. U 21%
stwierdzono jeden z miejscowych czynników ryzyka, najczę-ściej ostre zapalenie trzustki lub zakażenie dróg żółciowych,
Ryc. 5. Badanie kontrolne tomografii komputerowej brzucha po 3 miesiącach, z widoczną nadal niedrożną żyłą wrotną (prawa strzałka), jej dopływami
i wyraźnym krążeniem obocznym (lewa strzałka)
a u 52% jeden z systemowych czynników ryzyka, najczęściej chorobę mieloproliferacyjną (np. czerwienica prawdziwa, zwłóknienie szpiku, przewlekła białaczka szpikowa); u 27%
nie zidentyfikowano przyczyny. Podstawową terapią było leczenie przeciwzakrzepowe, najpierw heparyną niefrak-cjonowaną, frakcjonowaną lub drobnocząsteczkową, potem lekami doustnymi przez okres 4–12 miesięcy. W badaniu kontrolnym angio -TK lub USG Dopplera po roku od roz-poczęcia leczenia u 19 chorych stwierdzono całkowite, a u 31 częściowe udrożnienie żyły wrotnej. U 38 pacjentów nastąpiła transformacja jamista żyły (portal cavernoma).
Powikłania występowały rzadko: 7 osób miało krwawienie do przewodu pokarmowego (nie podano przyczyny), a u 2 wystąpił zawał krezki jelita w 6. i 12. dobie od zachoro-wania, co wymagało laparotomii i wycięcia zmienionego martwiczo jelita (140 cm u jednego, a 40 cm u drugiego chorego). Wszyscy ci pacjenci ostatecznie przeżyli. Auto-rzy nie podają, u ilu chorych rozwinęło się nadciśnienie wrotne z jego konsekwencjami [4].
Condat i wsp. [5] przedstawili wyniki leczenia 136 chorych z zakrzepicą żyły wrotnej lub jej dopływów pro-wadzonego w ciągu 15 lat w jednym ośrodku. Tylko w 33 (24%) przypadkach była to „świeża” zakrzepica, w pozosta-łych była ona zaawansowana. U 67 (49%) pacjentów pod-stawowym objawem choroby był ból brzucha, u 24 (18%) krwawienie z żylaków przełyku, a u 7 (5%) zawał krezki jelitowej, wymagający laparotomii. Pozostałych 38 chorych miało inne, nietypowe objawy. U 98 (72%) osób znaleziono przynajmniej jeden systemowy czynnik ryzyka, najczęściej chorobę mieloproliferacyjną lub zespół antyfosfolipidowy.
U 121 pacjentów wykonano badanie endoskopowe, które u 67 (55%) wykazało obecność wyraźnych (> 2°) żylaków prze-łyku, w tym 24 krwawiących. Tak duży odsetek, w porów-naniu do wyników poprzedniej pracy, wynika z większej liczby chorych z zastarzałymi zmianami w żyle wrotnej o charakterze transformacji jamistej. Stosowano leczenie najpierw heparyną drobnocząsteczkową, potem warfaryną, a wyniki oceniono po średnio 4 latach od zachorowania. Nie podano, u ilu chorych nastąpiła rekanalizacja żyły wrotnej.
Krwawienie do przewodu pokarmowego, najczęściej z żyla-ków przełyku, wystąpiło u 48 (35%) pacjentów, przy czym u 17 (12%) było ono kilkukrotne. Dziesięć (7%) osób zmarło w czasie 4 -letniej obserwacji, przy czym tylko 4 zgony były spowodowane bezpośrednio tą chorobą [5].
W innej pracy z tego ośrodka poddano analizie 33 cho-rych ze „świeżą” zakrzepicą żyły wrotnej (prawdopodob-nie była to część grupy z poprzed(prawdopodob-niej pracy). U 11 stwier-dzono miejscowy czynnik ryzyka, którym była infekcja
wewnątrzbrzuszna (ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, ropnie wątroby, zapalenie dróg żółciowych itp.), a u 13 – systemowy. Pięć kobiet z tej grupy przyjmowało doustne leki antykoncepcyjne, co uznano także za czynnik ryzyka.
Leczenie było takie samo jak we wcześniej omawianej pracy, a wyniki oceniono po średnio 5 miesiącach. Udrożnienie żyły wrotnej nastąpiło u 25 (76%) chorych, u 10 całkowite, a u 15 częściowe. Nie zaobserwowano krwawień do prze-wodu pokarmowego [6].
Autorzy omówionych prac podkreślili, że leczenie prze-ciwzakrzepowe jest zasadniczą formą terapii w tej chorobie, dającą szansę na udrożnienie żyły wrotnej. Szansa ta jest większa, jeżeli leczenie rozpocznie się we wczesnej fazie zakrzepicy i kiedy zmiany dotyczą tylko części układu żyły wrotnej [1, 4, 6]. Pacjenci, którzy nie są leczeni przeciw-zakrzepowo, mają znikome szanse na udrożnienie układu wrotnego, a zwykle następuje transformacja jamista żyły i nadciśnienie wrotne z jego konsekwencjami [5]. Opisywano także inne sposoby leczenia: trombolizę, trombektomię chi-rurgiczną i śródwątrobowe połączenie wrotno -systemowe (TIPS), ale okazały się one ryzykowne [1, 4].
W piśmiennictwie rodzimym nie znaleziono publikacji na temat samoistnej zakrzepicy żyły wrotnej i jej szczególnej formy, jaką jest zawał żylny krezki jelita cienkiego. Wydaje się, że przedstawiony przypadek – ze względu na rzadkość i trudność diagnostyczną – może być pouczający i pomocny dla chirurgów zajmujących się leczeniem ostrych chorób jamy brzusznej.
Piśmiennictwo
Sogaard K.K., Astrup L.B., Vilstrup H., Gronbaek H
1. .: Portal vein
thrombosis: risk factors, clinical presentation and treatment. BMC Gastroenterol. 2007, 7, 34.
Clavien P.A., Durig M., Harder F
2. .: Venous mesenteric infarction:
a particular entity. Br J Surg. 1988, 75, 252–255.
Plessier A., Darwish -Murad S., Hernandez -Guerra M., Xonsigny Y., Fa-3. bris F., Trebicka J. et al.: Acute portal vein thrombosis unrelated to cirrhosis:
a prospective multicenter follow -up study. Hepatology. 2010, 51, 210–218.
Janssen H.L., Wijnhould A., Haagsma E.B., van uum S.H., van Nie-4.
uwkerk C.M., Adang R.P. et al.: Extrahepatic portalvein thrombosis:
eatiology and determinants of survival. Gut. 2001, 49, 720–724.
Condat B., Pessione F., Hillarie S., Denninger M.H., Guillin M.C., 5.
Poliquin M. et al.: Current outcome of portal vein thrombosis in adults:
risk and benefit of anticoagulant therapy. Gastroenterology. 2001, 120, 490–497.
Condat B., Pessione F., Denninger M.H., Hillaire S., Valla D.
6. : Recent
portal or mesenteric venous thrombosis: increased recognition and frequent recanalization on anticoagulant therapy. Hepatology. 2000, 32, 466–470.
R O C Z N I K I P O M O R S K I E J A K A D E M I I M E D Y C Z N E J W S Z C Z E C I N I E 2013, 59, 1, 66–10
ARTUR bŁASZCZYSZYN1, PAWEŁ KUbASIEWICZ -ROSS1, TOMASZ gEDRANgE1, 2, MARZENA DOMINIAK1