Mowa dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia

Danuta Pluta-Wojciechowska

Mowa dzieci

z rozszczepem

wargi i podniebienia

Mowa dzieci

z rozszczepem

Uniwersytet Pedagogiczny im. Komisji Edukacji Narodowej w Krakowie

Danuta Pluta-Wojciechowska

Mowa dzieci

z rozszczepem

wargi i podniebienia

Recenzenci:

Prof. zw. dr hab. Edward Łuczyński

P rof zw. dr hab. Iwona Nowakowska-Kem pna

© Copyright by W ydawnictwo Naukow e U P Kraków 2011

redaktor Anastazja Oleśkiewicz projekt okładki Janusz Schneider

IS S N 0 2 39-6 025 IS B N 9 7 8 -8 3 -7 2 7 1 -6 6 3 -7

W ydawnictwo Naukowe U P Redakcja / Dział Prom ocji

3 0 -0 8 4 Kraków, ul. Podchorążych 2 tel./faks: 1 2 -6 6 2 -6 3 -8 3 , tel. 1 2 -6 6 2 -6 7 -5 6 e-mail: wydawnictwo@up.krakow.pl

Zapraszamy na stronę internetową http://www.wydawnictwoup.pl

Układ typograficzny i łamanie Janusz Schneider druk Zespół Poligraficzny U P, zam. 2 7 /1 1

Wstęp

Byt języka charakteryzuje się [ ...] tym, że Ja nie jest jego podmio­ tem. Kto mówi językiem niezrozumiałym dla nikogo poza nim, nie mówi

w ogóle. M ówić — to mówić do kogoś. Słowo chce być słowem celnym — to znaczy, że słowo nie tylko przedstawia mnie samemu rzecz, o której mówi, lecz staw iają przed oczyma również temu, do kogo mówię

H ans-G eorg Gadam er1 2

Wpływ rozszczepu wargi i podniebienia na rozmaite płaszczyzny funkcjonowania dziecka dotkniętego wadą twarzoczaszki jest przedmiotem badań wielu dyscyplin naukowych. Dzieje się tak, ponieważ struktura wady rozszczepowej stwarza niezwy­ kłe warunki do życia i rozwoju dziecka, w tym dla rozwoju mowy, a także w róż­ nym zakresie wpływa na funkcjonowanie jego rodziny od momentu wykrycia w ło­ nie matki wady u nienarodzonego dziecka. W opracowaniach dotyczących dziecka z rozszczepem funkcjonują terminy mowa rozszczepowa i twarz rozszczepowi, co skłania do refleksji, że trudności, jakich doświadcza dziecko urodzone ze szczeliną w obrębie wargi i podniebienia, są związane z różnymi aspektami jego życia, w tym w szczególności z rozwojem mowy. Gdy dodamy do tego stygmatyzujące określenia

niektórych typów rozszczepu — jakie niestety mogą jeszcze funkcjonować — takie jak

zajęcza warga i wilcza paszcza3, to skonstatujemy, iż dziecko z wadą w obrębie środ­ kowej części twarzoczaszki powinno stać się obiektem różnorodnej pomocy - dodaj­

my — nie tylko o charakterze medycznym. W diagnozie i terapii logopedycznej dzieci

z rozszczepem profiluje się głównie zaburzenia realizacji fonemów, a w dociekaniach psychologicznych wskazuje się na ryzyko wystąpienia zaburzeń emocjonalno-spo- łecznych na tle wyglądu własnej twarzy i zaburzeń mowy.

1 H .G . Gadamer, Człowiek i język, [w:] Antropologia słowa. Zagadnienia i wybór tekstów, oprać. G . Godlewski, A. Mencwel, R . Sulima, red. G . Godlewski, Warszawa 2003, s. 156.

2 M . Hortis-Dzierzbicka, Rozszczep wargi i podniebienia — problematyka mowy rozszczepowej,

„Medycyna W ieku Rozwojowego”, t. 3: 1999, nr 3, s. 369—375; M . Kot, „Ocena odległych wyników zespołowego leczenia jednostronnych rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i pod­ niebienia”, rozprawa doktorska, Akademia Medyczna w Łodzi, Łódź 1995, s. 2.

W niniejszej pracy przyjmuję, że język jako system ujawnia się w użyciu, czyli w mowie. A zatem pisząc o języku, generalnie mam na myśli jego użycia w mowie (na temat pozornej dychotomii języka i mowy będzie mowa w podrozdziale 2.2, zob. także podrozdział 2.1). Do takiej postawy skłaniają fundamentalne tezy języ­ koznawstwa kognitywnego, które bada uzus językowy będący nierozerwalnie zwią­ zany z mową. Sięgając do tradycji, można wskazać, że wiele lat temu Jan Baudouin de Courtenay pisał, iż językoznawstwo zajmuje się językiem, czyli mową ludzką4. Terminu „językoznawstwo kognitywne” używam zamiennie z terminem „gramatyka kognitywna” oraz „kognitywizm”, mając na uwadze prace George’a Lakoffa, Marka Johnsona, Ronalda Langackera, Olafa Jakela czy Johna R. Taylora.

Narodziny dziecka z wadą twarzoczaszki, tak jak przyjście na świat każdego no­ worodka, to zasadnicza i nieodwracalna zmiana warunków jego życia. Dla dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia kolejna radykalna zmiana wiąże się z chirurgicz­ ną operacją / operacjami zamknięcia szczeliny rozszczepu. Pomimo stałego postępu medycyny chirurgiczne połączenie rozszczepionych części anatomicznych nie zawsze przynosi zmianę funkcji zależnych od zespolonych struktur. Konieczne jest zatem za­ angażowanie do terapii innych niż lekarze specjalistów, których pomoc w szczególno­ ści wiąże się z budowaniem ruchowych podstaw rozwoju różnych funkcji, jakie pod wpływem wady rozwijają się nieprawidłowo. Struktura wady rozszczepowej determi­ nuje bowiem przebieg rozwoju różnych czynności związanych z miejscem defektu anatomicznego: oddychania, przyjmowania pokarmów i picia, mimiki twarzy, mowy. Poprzez uszkodzenie istotnych dla tworzenia głosek części anatomicznych, takich jak warga, wyrostek zębodołowy, podniebienie, wada rozszczepowa stwarza nietypowe warunki do artykulacji dźwięków, w różnym zakresie zaburzając rozwój mowy. Do trudności związanych z funkcjonowaniem układu artykulacyjnego dochodzić mogą trudności w pracy układu oddechowego i fonacyjnego, a u niektórych dzieci nie- dosluch, najczęściej o charakterze przewodzeniowym. Deformacje w obrębie twarzy wpływają także na wygląd dziecka, co znajduje wyraz w określeniu twarz rozszczepo­

wa. Pozostałe po operacji chirurgicznej blizny w części podnosowej, zniekształcenia

wargi górnej i nosa, niedorozwój środkowej części twarzy, przetoki ustno-nosowe, wady szczękowo-zgryzowe wpływają na jakość życia dziecka, w tym na rozwój mowy, a u niektórych dzieci mogą wywoływać smutek i poczucie bycia gorszym.

Ze względu na charakter rozprawy, określony językoznawczą perspektywą ujęcia zagadnienia, istotna wydaje się refleksja związana z następującym pytaniem: czy- a je­ śli tak, to w jakim zakresie - logopedia powinna zajmować się twarzą człowieka? Od­ powiedź na to pytanie skłania do uwypuklenia dwóch istotnych perspektyw: pierwsza uwzględnia rolę kompleksu ustno-twarzowego w budowaniu ruchowej bazy rozwoju mowy, druga wiąże się ze znaczeniem twarzy w komunikacji międzyludzkiej. Antoni Kępiński wyraźnie pisał: „Usta są nie tylko narządem odbiorczym organizmu, przez który świat zewnętrzny wchodzi do jego wnętrza, ale też narządem efektorycznym,

4 J. Baudouin de Courtenay, O języku polskim, red. J. Basara, M . Szymczak, Warszawa 1984, s. 4 0 2 -4 0 3 .

ruchowym”5. W innym miejscu dodaje: „W stosunkach międzyludzkich w przeci­ wieństwie do reszty ciała twarz pozostaje zawsze »naga«”, i dalej: „[...] w pierwszym zetknięciu z drugim człowiekiem najważniejsza jest twarz”, „[...] twarz jest jego [człowieka] legitymacją”6. W takim kontekście szczególnej wagi dla uporządkowa­ nia zagadnień związanych ze skutkami wady rozszczepowej w aspekcie komunikacji nabiera typologia kodów, jakie występują podczas komunikacji werbalnej, o któ­ rych pisze Bożydar Kaczmarek7. Przedstawione przez niego opracowanie skłania do refleksji, że u osób z rozszczepem występują w szczególności odmienne cechy kodu językowego w aspekcie realizacji fonemów (wraz z zaburzeniami rezonansu) oraz odmienne cechy kodu pozajęzykowego w aspekcie tak zwanego kodu aparycyjnego. W Polsce, biorąc pod uwagę mowę, najbardziej zbadanym obszarem jest jej aspekt fonetyczny, przy czym z wyróżnionych wyznaczników opisu głosek szczegółowo opisane jest miejsce artykulacji8.

W efekcie wielospecjalistycznego leczenia dzieci z rozszczepem uzyskuje się roz­ maite uformowanie struktur objętych wadą, co wynika nie tylko z rodzaju rozszczepu, ale także ma związek z zastosowaną procedurą leczniczą, uwzględniającą czas, metodę i sekwencję leczenia chirurgicznego i ortodontycznego. Uzupełnieniem prowadzonego wielospecjalistycznego leczenia jest terapia logopedyczna, którą należy wpleść w cało­ kształt życia małego dziecka, w szczególności zaś powinna uwzględniać istotne etapy, a mianowicie: czas przed operacją, pomiędzy operacjami i po ich zakończeniu. Dzieje się tak, ponieważ leczenie chirurgiczne stwarza niezbędne warunki do rozwoju funkcji związanych z kompleksem ustno-twarzowym, ale nie zabezpiecza u wszystkich dzieci likwidacji nieprawidłowych nawyków, w tym dotyczących mowy.

Zaburzenia w rozwoju mowy towarzyszące dzieciom z rozszczepem mogą spra­ wiać, że w niektórych przypadkach mowa staje się niezrozumiała, przez co skuteczna komunikacja może nie być w pełni możliwa. Posługiwanie się językiem to nie tylko warstwa dźwiękowa wyznaczona przez substancję segmentalną i suprasegmentalną, ale także kształt i struktura budowanych tekstów werbalnych określonych przez lek­ sykon, morfologię, syntaktykę, styl wypowiedzi. Jak wynika z doniesień, u dzieci

5 A . Kępiński, Poznanie chorego, Warszawa 1989, s. 92. 6 Ibidem, s. 65—84.

7 Bożydar Kaczmarek wymienia trzy kategorie kodów podstawowych, jakie występują w komunikacji słownej: kod językowy, kod parajęzykowy, kod pozajęzykowy. W obrębie kodu językowego wyróżnia pięć kodów składowych: fonologiczny, morfologiczny, leksykalny, syntaktyczny, stylistyczny. Z kolei kod parajęzykowy zawiera dwie subkategorie: kod prozodyczny (akcent, intonacja, rytm) i kod paraprozodyczny (ton głosu, brzmienie, tempo mówienia). Najwięcej subkodów odnajdujemy wśród kodu pozajęzykowego, który zawiera następujące kody składowe: mimiczny, gestowy, zapachowy, dotykowy, wzrokowy, fizjologiczny, aparycyjny, temporalny, kontekstowy, proksemiczny (B. Kaczmarek, Misterne gry w komunikację, Lublin 2009, s. 11 -1 8 ; idem, Pozajęzykowe aspekty porozumiewania się, [w:] Komunikacja — mowa — język w diagnozie i terapii zaburzeń rozwoju u dzieci i młodzieży niepełnosprawnej, red. E .M . Minczakiewicz, Kraków 2001, s. 21).

8 D . Pluta-Wojciechowska, Zaburzenia mowy u dzieci z rozszczepem. Badania — Teoria — Praktyka,

wyd. 2. poprawione i poszerzone, Bytom 2008; eadem, Podstawy patofonetyki mowy rozszczepowej. Dysłokacje, Bytom 2010.

dotkniętych wadą rozszczepową warstwa segmentalna doznaje szczególnych defor­ macji, co bezpośrednio wynika ze struktury wady rozszczepowej. Czy - a jeśli tak, to w jakim zakresie - wada rozszczepową i związane z nią odmienności ontogenezy (np. operacja chirurgiczna) wpływają na rozwój, innych niż fonetyczny, poziomów języka dziecka dotkniętego wadą twarzoczaszki? W świetle literatury odpowiedź na to pytanie nie jest jednoznaczna, gdyż brakuje w Polsce badań, które określałyby cechy rozwoju mowy dzieci z rozszczepem w różnych okresach ich życia. Poszuki­ wanie odpowiedzi na sformułowane powyżej pytanie jest o tyle ważne, że umożliwi, w razie stwierdzenia odstępstw od normy, włączenie oprócz terapii zaburzeń arty­ kulacji także innych sposobów logopedycznej pomocy dziecku. W kontekście tego, co powiedziano, można się zatem zastanawiać, w jakich zakresach rozwoju mowy odzwierciedlają się pierwotne i wtórne skutki wady rozszczepowej, a co za tym idzie - jakie obszary powinna obejmować najskuteczniejsza pomoc logopedyczna, aby dziecko mogło w pełni satysfakcjonująco uczestniczyć w życiu społecznym, w któ­ rym posługiwanie się mową odgrywa rolę szczególną.

Niektórzy badacze mowy dzieci z rozszczepem wskazują, że oprócz zaburzeń dźwiękowych realizacji fonemów u dziecka z rozszczepem występują także opóźnienia w rozwoju mowy9. Ten ostatni aspekt badań jest jednak słabo udokumentowany w li­ teraturze polskiej. Nie odnajdujemy w niej wyników kompleksowych badań rozwoju mowy dzieci z rozszczepem z wczesnego okresu postnatalnego, a także rozwoju innych niż system fonologiczno-fonetyczny poziomów języka w okresie przedszkolnym i wcze- snoszkolnym. W świetle nielicznych opublikowanych doniesień na temat występują­ cego u dzieci z rozszczepem opóźnienia rozwoju mowy czynnej, a także na podstawie przeprowadzonych badań własnych można wstępnie stwierdzić, że terapia powinna

9 A . Mitrinowicz-Modrzejewska, Z . Pawłowski, W. Tłuchowski wskazują, że opóźnienie rozwoju mowy u dzieci z podśluzówkowym rozszczepem podniebienia, niedorozwojem podniebienia i wrodzonym krótkim podniebieniem występowało w 20 procentach przypadków badanych (A. Mitrinowicz-Modrzejewska, Z . Pawłowski, W. Tłuchowski, Wady rozwojowe podniebienia jako zaburzenia wieloukładowe, „Rozprawy Wydziału Nauk Medycznych Polskiej Akademii Nauk” , t. 10: 1965, nr 1, s. 116). Z kolei I. Styczek pisze: „ [...] ponieważ rozszczep podniebienia jest wadą wrodzoną, rozwój mowy dziecka odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych jamy ustnej, dlatego też jest on zazwyczaj opóźniony, co z kolei niekorzystnie wpływa na rozwój umysłowy dziecka” (I. Styczek, Logopedia, Warszawa 1981, s. 355). Zob. także: T. Gałkowski, J. Grossman, Determinanty rehabilitacji zaburzeń mowy, Warszawa 1987, s. 63; J. Grossman, Metodyka leczniczo-rehabilitacyjna w przypadkach wieloukladowych zaburzeń mowy u dzieci z rozszczepem podniebienia, „Logopedia”, t. 11: 1976, s. 3 7 -4 0 ; M . Hortis-Dzierzbicka, Rozszczep wargi i podniebienia — problematyka mowy rozszczepowej, „Medycyna W ieku Rozwojowego”, t. 3: 1999, nr 3, s. 372—373; R . Smith, B. Williams,

Psycholinguistic abilities o f children with clefts, „The C left Palate Journal” , t. 5: 1968, s. 238—249; D . Spriestersbach, G . Powers, Articulation skills, velopharyngeal closure and oral breath pressure o f children with cleft palate, „Journal o f Speech, Language, and Hearing Research” , t. 2: 1959, s. 318—325; D . Spriestersbach, F. Darley, H . Morris, Language skills in children with cleft palates, „Journal o f Speech, Language, and Hearing Research” 1958, nr 1, s. 2 7 9 -2 8 5 ; H . Morris, Communication skills o f children with cleft lips and palates, „Journal o f Speech, Language, and Hearing Research”, t. 5: 1962, s. 79—90; B. Philips, R . Harrison, Articulation patterns o f preschool cleft palate children, „The Cleft Palate Journal” , t. 6: 1969, s. 245—253; Th. Estrem, P.A. Broen, Early speech production o f children with cleft palate,

obejmować, poza stymulacją rozwoju sprawności fonetycznej, także inne płaszczyzny. A zatem badania empiryczne mogą stać się podstawą opracowania szczegółowego pro­ gramu terapii logopedycznej tej grupy dzieci i tym samym uzupełnić dotychczasowe propozycje w tym zakresie.

Stanisław Grabias, kreśląc model postępowania logopedycznego, proponuje trzy etapy: deskrypcję, eksplikację i aplikację10. Przygotowana rozprawa uwzględ­ nia stanowisko autora, co znajduje wyraz w strukturze opracowania. Problematyka podjęta w niniejszej publikacji dotyczy rozwoju mowy dzieci z rozszczepem od 4.

miesiąca życia, co — jak do tej pory — nie zostało poddane (podobnym do prezento­

wanych) badaniom empirycznym w Polsce, chociaż na świecie odnajdujemy infor­ macje na temat wybranych aspektów rozwoju mowy małych dzieci z rozszczepem. Przedmiotem badań jest, po pierwsze, poziom rozwoju mowy małych dzieci z wadą w obrębie środkowej części twarzoczaszki z uwzględnieniem różnych aspektów, nie tylko sprawności artykulacyjnej, a po drugie - wybrane umiejętności posługiwania

się językiem u dzieci z wszystkimi typami rozszczepu w wieku 6—7 lat oraz 9—10 lat

w porównaniu z dziećmi w tym samym wieku, ale bez rozszczepu. Zaprojektowane i przeprowadzone przeze mnie badania w ujęciu lingwistyki kognitywnej podejmują niezbadane w Polsce aspekty rozwoju mowy dzieci z rozszczepem, gdyż zazwyczaj zainteresowanie badaczy skupia się na rozwoju sprawności artykulacyjnej. Głównym celem przeprowadzonych badań jest zatem poznanie wpływu wady rozszczepowej (a wraz z nią odmienności ontogenezy wynikających z wady) na rozwój mowy dzieci z rozszczepem od 4. miesiąca życia z perspektywy tempa, rytmu i jakości tworzonych głosek, a także rozwoju czynności pokarmowych, picia i oddychania jako rucho­ wej bazy mowy, jak również - w przypadku dzieci starszych - z uwzględnieniem najistotniejszych umiejętności posługiwania się językiem wymienianych przez języ­ koznawców o orientacji kognitywnej. Takie ujęcie zagadnienia nie zostało jeszcze w lingwistyce kognitywnej podjęte w odniesieniu do dzieci z rozszczepem. Efek­ tem przeprowadzonych badań i analiz jest wprowadzenie nowej jednostki zaburzeń mowy, którą nazywam alalią rozszczepową w odróżnieniu od dysLalii rozszczepowej.

Wśród celów praktycznych przeprowadzonych przeze mnie badań wymienić można: opracowanie paradygmatu badania mowy dziecka z wadą twarzoczaszki od urodzenia w ujęciu holistycznym i heurystycznym, rewizja celów terapii logo­ pedycznej dziecka z rozszczepem, określenie modelu terapii dzieci z zaburzeniami w rozwoju mowy w przypadku rozszczepu od urodzenia, uwzględniającego wyniki badań własnych, a w pewnym zakresie także innych autorów. Należy zwrócić uwa­ gę, że model terapii dziecka z rozszczepem, począwszy od narodzin, a właściwie od czasu rozpoznania wady u nienarodzonego dziecka, nie został w sposób całościowy opracowany dla języka polskiego. Terapia logopedyczna, będąc szczególnym rodza­ jem pomocy osobom z wadą twarzoczaszki i uzupełniając pracę chirurga, ortodonty i laryngologa, powinna prowadzić dziecko do skutecznej i optymalnej w danych wa­ runkach komunikacji z innymi ludźmi, wykorzystania języka do poznawania świata

i samego siebie oraz udziału w życiu społecznym. Takie ujęcie koresponduje ze sta­ nowiskiem S. Grabiasa, co wynika z definicji mowy przyjętej przez autora11. Pozna­ nie, uporządkowanie i usystematyzowanie różnych zjawisk występujących w mowie dzieci z rozszczepem stanie się zatem podstawą projektowania terapii logopedycznej w odniesieniu do tej grupy osób, którą należy rozumieć jako egzemplifikację uczenia kulturowego.

Jednakże nie można budować prognozy i programu terapii bez rzetelnego opisu mowy. Historia językoznawstwa pokazuje, że dokonywano tego w różny sposób. Zwracając się ku historii, odnajdujemy niezwykle słowa J. Baudouina de Courtenay. Komentując przedmiot i zadania językoznawstwa, autor pisał:

[ ...] ję z y k o z n a w s tw o je s t p o z n a w a n ie m i b a d a n ie m n a u k o w y m ję z y k a , c z y li m o w y lu d z k ie j, w c a łe j je j r o z m a ito ś c i. [ ...] S k ie r o w a n ie c z y n n e p o r z ą d k u ­ ją c e g o u m y słu lu d z k ie g o ku z ja w is k o m ję z y k o w y m s ta n o w i w ła ś n ie ję z y k o ­ z n a w s tw o . [ ...] Każdy z badaczów języka mieści w swej głowie tylko urywek, tylko nie­ wielki ułamek całości, który jednak pozwala m u dochodzić do ogólnego poglądu na całość i utworzyć sobie mniej lub więcej dokładny obraz życia językowego w ogóle12.

Chociaż w innym miejscu autor zauważa, powodując z początku zdumie­ nie i konsternację: „Obiektywnie żaden język nie istnieje. Nie istnieje mowa ludzka w ogóle. Nie istnieje tak zwany język polski w szczególności. Istnieją, jako realności, jedynie indywidua, czyli osobniki ludzkie, a raczej pojedyncze głowy ludzkie oraz należące do nich inne części organizmu, w ten lub ów sposób ujęzykowione”13. A zatem przedmiotem badań są różne wypowiedzi językowe dzieci z rozszczepem. Język bowiem żyje w rozmowie, która stwarza nowe medium bycia z drugim człowiekiem. Jednocześnie stwarza świat na nowo poprzez językowe „opakowanie” rzeczywistości i ludzi.

W rozdziale 1. pracy uwzględniłam problematykę związaną z wpływem wady rozszczepowej na rozwój dziecka, w tym jego mowę, a także przegląd literatury doty­ czącej występujących u dzieci zaburzeń związanych z komunikacją językową. Kolej­ ny, 2. rozdział przybliża zagadnienia dotyczące lingwistyki kognitywnej, której usta­ lenia są główną osnową prezentowanych badań, ale ukazywaną także w kontekście poglądów innych autorów. Motywacją do podjęcia dość obszernej relacji dotyczącej lingwistyki kognitywnej była także chęć pokazania, że w tym kierunku badań nad językiem odnajdujemy wiele ważnych dla diagnozy i terapii logopedycznej ustaleń. W następnej części opracowania (rozdział 3.) zostały zawarte własne propozycje upo­ rządkowania zagadnień dotyczących przyswajania mowy w aspekcie wykonawczym, co staje się uzupełnieniem listy zdolności warunkujących przyswajanie języka, jakie wymienia się w opracowaniach dotyczących językoznawstwa kognitywnego. Rozdział 4. prezentuje zagadnienia związane z „rodzeniem się dziecka mówiącego” w aspekcie

11 Ibidem, s. 10 -11.

12 J. Baudouin de Courtenay, O języku polskim ..., s. 4 0 2 -4 0 3 (podkr. autora - J.B .C .). 13 Ibidem, s. 139 (podkr. autora — J.B .C .).

długości ontogenezy oraz konieczności intensyfikowania rozwoju mowy, w szcze­ gólności zaś pomocy dzieciom urodzonym z różnymi wadami. W tej części zajmuję się różnymi mitami, jakie funkcjonują na temat terapii zaburzeń mowy. Rozdziały 5.-8. poświęcone są prezentacji przeprowadzonych przeze mnie badań z uwzględ­ nieniem zastosowanej metodologii oraz analizy testów statystycznych, co pozwala na wysunięcie istotnych wniosków dotyczących mowy dzieci z rozszczepem w porów­ naniu z dziećmi bez wady. Z kolei w rozdziale 9. przedstawiam propozycję typologii zaburzeń mowy występujących u dzieci z rozszczepem, a w rozdziale 10. opisuję kognitywny obraz dziecka z omawianą wadą. Ostatnia część pracy (rozdział 11.) jest poświęcona modelowi terapii dziecka z rozszczepem od urodzenia; wyróżniłam w niej kilka etapów. Zaproponowany sposób terapii uwzględnia wyniki przeprowa­ dzonych badań, a także podstawy medyczne, językoznawcze, logopedyczne i psycho­ logiczne.

Przygotowane opracowanie jest efektem wieloletnich badań popartych prak­ tycznym doświadczeniem, zebranym podczas prowadzenia diagnozy i terapii zabu­ rzeń mowy u dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia operowanych w różnych ośrodkach. Swoje doświadczenia zbierałam przez prawie 25 lat, pracując w Poradni Logopedycznej Zakładu Ortodoncji Katedry Wieku Rozwojowego Śląskiego Uni­ wersytetu Medycznego w Katowicach (Poradnia Logopedyczna mieści się w Za­ brzu). Jednakże prezentowana publikacja nie powstałaby bez pomocy życzliwych osób, którym w tym miejscu z głębi serca dziękuję. W pierwszym rzędzie dziękuję mojemu Mężowi, który przez wszystkie lata powstawia tej książki dodawał mi siły, jaka była mi potrzebna, aby pokonywać kolejne etapy opracowania publikacji. Szcze­ gólne słowa wdzięczności kieruję do Pani Profesor Iwony Nowakowskiej-Kempnej, której cenne uwagi przyczyniły się do ostatecznego kształtu pracy, a jej niesłabnąca pasja w propagowaniu lingwistyki kognitywnej spowodowała moje zainteresowanie tym kierunkiem językoznawstwa. Pragnę także podziękować Pani Profesor Jagodzie Cieszyńskiej, której jednoznaczne spojrzenie na znaczenie badań funkcjonowania językowego dla terapii logopedycznej oraz niezłomne propagowanie sekwencyjne­ go modelu rozwoju mowy ukierunkowały moją pracę. Osobne słowa wdzięczności kieruję do Pana Profesora Edwarda Łuczyńskiego, którego trafne uwagi pozwoliły mi w nowym świetle zobaczyć wyniki referowanych badań i, zgodnie z terminolo­ gią lingwistyki kognitywnej, inaczej je oświetlić, co przyczyniło się do wzbogacenia pracy o nowe aspekty.

Specjalne słowa kieruję do dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia oraz ich rodziców, którzy odegrali w moim życiu znaczącą rolę. Od nich wielokrotnie uczyłam się dzielności i wytrwałości, które obserwowałam podczas terapii logopedycznej. Mia­ łam także zaszczyt towarzyszyć dzieciom w pokonywaniu różnych trudności, jakie pojawiały się na ich drodze do pełnego uczestniczenia w życiu społecznym, w którym język i sposób jego wyrażania odgrywa znaczącą rolę. Powodowało to lepsze rozu­ mienie problemów dzieci i ich rodziców. To im dedykuję tę pracę, mając nadzieję, że przyczyni się ona do konstruowania lepszych programów pomocy dzieciom z wadą w obrębie wargi i podniebienia.

1. Wpływ wady rozszczepowej

na rozwój dziecka

1.1. Wstępne zagadnienia dotyczące wady rozszczepowej

Rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia to jedna z najczęściej wy­ stępujących wad środkowej części twarzy. Może mieć charakter izolowany lub wystę­ pować w zespołach wad. Jak do tej pory odnotowano około 400 rodzajów zespołów wad wrodzonych, których jedną z cech jest rozszczep1. Biorąc pod uwagę obszar dotknięty deformacją, może ujawniać się on w postaci niewielkiej szczeliny w ob­ rębie wargi lub może obejmować kilka elementów - wargę, wyrostek zębodołowy, podniebienie twarde i miękkie. Częstość występowania wady rozszczepowej w Polsce jest porównywalna do wskaźników ustalonych dla innych krajów Europy i świata. I tak, Bill Shaw, Gunvor Semb, Pauline Nelson, Viveca Brattstróm, Karin Moisted i Birte Prahl-Andersen w The Euro cleft Project 1996-2000 podają, że rozszczep ob­ serwujemy u około od l,42%o do 2,0%o społeczeństwa2. Według Światowej Organi­ zacji Zdrowia wskaźnik częstości występowania wady rozszczepowej wynosi l,21%o. Wielkości te są porównywalne do wskaźników ustalonych dla populacji polskiej3.

Z językoznawczej refleksji dotyczącej terminu rozszczep w kontekście jego etio­ logii wynika, że ma on charakter metaforyczny4. Mechanizm powstawania tej wady,

1 M .M . Cohen, A. Bankier, Syndrome delineation involving orofacial clefting, „The Cleft Palate- -Craniofacial Journal”, t. 28: 1991, s. 119-120; R Winter, M . Baraitser, London Dysmorphology Database,

Oxford 1998, za: M . Hortis-Dzierzbicka, Nasofiberoskopia w ocenie zastosowania piata gardłowego w niewydolnościpodniebienno-gardłowej u pacjentów z rozszczepem podniebienia, Warszawa 2004, s. 6.

2 W .C. Show, G . Semb, P. Nelson, V. Brattstróm, K . Moisted, В. Prahl-Andersen, The Eurocleft Project 1996-2000, Amsterdam - Berlin - Oxford — Tokyo - Washington D C 2000, s. 3.

3 Z . Dudkiewicz, Z . Surowiec, Raport z Pierwszego ogólnopolskiego rejestru rozszczepu wargi i podniebienia, [w:] I I Konferencja Robocza — rehabilitacja mowy. Rozszczep wargi i podniebienia,

red. Z . Dudkiewicz, Warszawa 1996, s. 12—16. Por. uwagi na ten temat zawarte w następujących opracowaniach: E .H . Małkiewicz, A . Latos-Bieleńska, Rejestr wrodzonych wad rozwojowych jako źródło informacji o rozszczepach podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego, „Ortopedia Szczękowa i Ortodoncja” 2003, nr 2, s. 3 -5 ; Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia w świetle współczesnych poglądów,

„Medycyna Wieku Rozwojowego”, t. 1: 1997, nr 4, s. 668.

4 Zauważmy, że w Małym słowniku języka polskiego pod hasłem rozszczepić odnajdujemy następującą definicję: „przeciąć na dwoje, rozłupać, rozerwać częściowo lub całkowicie” {.Mały słownik języka polskiego, red. S. Skorupka, H . Anderska, Z . Łempicka, Warszawa 1989, s. 715).

określony w opracowaniach medycznych, wskazuje, że w trakcie rozwoju nie nastę­ puje przecięcie, rozłupanie, ale nieprawidłowy rozwój elementów składających się na wargę, wyrostek zębodołowy i podniebienie w pierwszym trymestrze rozwoju zarodkowego, czego efektem jest brak ciągłości w obrębie tych elementów obser­

wowany u noworodka — dodajmy — o różnym zakresie i charakterze w zależności od

typu wady.

Wady rozwojowe w obrębie twarzy należy widzieć w szerokim kontekście i, co się z tym wiąże, nie ograniczać rozważań tylko do problematyki medycznej, w tym chirurgicznej, laryngologicznej, ortodontycznej, foniatrycznej itp., ale uwzględniać perspektywę logopedyczną, psychologiczną i pedagogiczną, profilując w szczególno­ ści towarzyszące wadzie zaburzenia w rozwoju mowy. Jednakże tłem dla prowadzo­ nych badań i rozważań pozamedycznych muszą być odniesienia medyczne, które ukazują praprzyczynę występujących zaburzeń mowy, a także innych. Dzieje się tak, albowiem wpływ na rozwój mowy mają, oprócz czynników natury społecznej i psy­ chologicznej, czynniki biologiczne, które, w przypadku wady twarzoczaszki, w znacz­ nej mierze określają jakość funkcji związanych z kompleksem ustno-twarzowym, będących od urodzenia jedną z istotniejszych baz dla tworzenia dźwięków mowy. Dla tych biologicznych podstaw rozwoju sprawności artykulacyjnej wynikających z wady twarzoczaszki można przyjąć określenie prototypowe’. Najnowsze doniesie­ nia dotyczące znaczenia wczesnych doświadczeń dziecka w zakresie w szczególności

funkcji pokarmowych i oddychania potwierdzają ich rolę w rozwoju mowy5 6.

Medyczna perspektywa patrzenia na dziecko z rozszczepem kieruje nasze myślenie ku następującym problemom: istota rozszczepu jako wady rozwojowej oraz podstawowe pojęcia związane z embriogenezą wady, typologia wady, objawy morfologiczno-czynno- ściowe, etiologia i mechanizm powstawania wady rozszczepowej oraz metody leczenia. Literatura dotycząca wymienionych zagadnień jest stosunkowo bogata, a w niniejszym opracowaniu niektóre z wymienionych problemów zostaną zasygnalizowane lub przed­ stawione w nowym świetle.

5 Termin prototyp jest związany z teorią prototypów E. Rosch, której koncepcja wykorzystywana jest w lingwistyce kognitywnej (E. Rosch, Human categorizations, [w:] Studies in cross-cultural psychology, red. N . Warren, London 1997, t. 1, s. 1—49; E. Rosch, Principles o f categorization, [w:]

Cognition and categorization, red. E. Rosch, B. Llond, Hillsdale 1978, s. 27—48; E. Rosch, Prototype classification and logical classification. The two systems, [w:] New trends in cognitive representation, challenges to Piaget’s theory, red. E . Scholnick, Hillsdale 1981, s. 73—86). Będzie o niej mowa w podrozdziale 2.6.1.

6 L. Sadowska, G . Banaszek, Neurokinezjologiczna diagnostyka niemowląt z zaburzeniami rozwoju psychoruchowego, [w:] Neurokinezjologiczna diagnostyka i terapia dzieci z zaburzeniami rozwoju psychoruchowego, red. L. Sadowska, Wrocław 2001, s. 115—174; T. Kaczan, „Wpływ wczesnej rehabilitacji mowy na rozwój umiejętności komunikacyjnych i językowych u dzieci z zespołem Downa” , rozprawa doktorska, Warszawa 2002; S. Masgutowa, A . Regner, Rozwój mowy dziecka w świetle integracji sensomotorycznej, Wrocław 2009; E. Stecko, Zaburzenia mowy u dzieci — wczesne rozpoznawanie i postępowanie logopedyczne, Warszawa 2002; A . Lada, Czynniki rokownicze rozwoju mowy w okresieprelingwalnym w świetle koncepcji neurorozwojowej, [w:] Studia z logopedii, red. D . Pluta- -Wojciechowska, I. Nowakowska-Kempna (w druku).

Wada rozwojowa. Rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia to

wada rozwojowa, która dotyczy środkowej części twarzoczaszki7. Według definicji Światowej Organizacji Zdrowia za wadę rozwojową należy uznać „każdą struktu­ ralną, funkcjonalną albo biochemiczną nieprawidłowość występującą u noworodka niezależnie od tego, czy została rozpoznana w momencie urodzenia czy w innym czasie”8. Zwrócenie uwagi na czas rozpoznania wady rozwojowej skłania do uwzględ­ nienia w terapii logopedycznej także dzieci nienarodzonych, u których rozpoznano wadę rozszczepową w łonie matki. O specyfice terapii pośredniej, rozumianej jako oddziaływania dotyczące rodziców nienarodzonego dziecka z rozszczepem, będzie mowa w rozdziale 11.

Istota wady rozszczepowej. Można przyjąć, uwzględniając ujęcie Janusza Bar­

dacha oraz doniesienia dotyczące embriologii, że rozszczep to jedna z wad rozwo­ jowych w obrębie twarzoczaszki polegająca na przerwaniu ciągłości anatomicznej tkanek w miejscach, w których wystąpiły zaburzenia embriogenezy, ujawniające się w różnym zakresie i nasileniu w obrębie wargi, wyrostka zębodołowego i/lub pod­ niebienia9.

Podniebienie pierwotne i podniebienie wtórne. Jedną z podstaw określania

nazw dla zaburzeń w obrębie środkowej części twarzoczaszki są terminy zaczerpnięte z embriologii, a odnoszące się do kształtujących się w pierwszym trymestrze ciąży elementów. Są to: podniebienie pierwotne rozumiane jako „zawiązek środkowej czę­ ści wargi górnej, przegrody nosa i kości przysiecznej” oraz „podniebienie wtórne,

[które] obejmuje zawiązek podniebienia miękkiego i twardego ku tyłowi od otwo­ ru przysiecznego. Otwór przysieczny odgranicza elementy wchodzące w skład pod­ niebienia pierwotnego od podniebienia wtórnego”10. A zatem, jeżeli embriogeneza w krytycznym okresie kształtowania się wargi, wyrostka zębodołowego oraz podnie­

7 Twarz {facies) to określenie o charakterze potocznym, jakie stosowane jest dla wskazania części twarzowej głowy (por. Wielki słownik medyczny, red. J. Komender, M .J. Mossakowski, T. Orłowski, K . Ostrowski, W. Rudowski, A . Trzebski, Warszawa 1996, s. 1396). Kościec głowy dzielimy na dwie części różniące się w budowie, rozwoju i funkcji. Są to: 1. część górno-tylna (silnie rozwinięta, jest osłoną dla mózgowia), zwana częścią mózgową czaszki lub czaszką mózgową {neurocranium), 2. część przednio-dolna (stanowi osłonę dla początkowych części przewodu pokarmowego i oddechowego), zwana częścią twarzową czaszki, czaszką twarzową lub trzewną (splanchnocranium) (W. Łasiński,

Anatomia głowy dla stomatologów, Warszawa 1993, s. 9; por. Anatomia człowieka, t. 2, red. A . Bochenek, M . Reicher, Warszawa 1998, s. 3—123; Ortopedia szczękowa. Zasady i praktyka, red. F. Łabiszewska- -Jaruzelska, Warszawa 1995, s. 46—54). W literaturze odnajdujemy także określenie twarzoczaszka (np. Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia w świetle współczesnych poglądów...-, Z . Dudkiewicz,

Rozszczep wargi i podniebienia — leczenie chirurgiczne. Poglądy własne i innych autorów, „Medycyna Wieku Rozwojowego”, t. 3: 1999, nr 3, s. 353—367). Określenie to występuje również w nazwie Centrum Wad Twarzoczaszki.

8 E .H . Małkiewicz, A . Latos-Bieleńska, Rejestr wrodzonych wad rozwojowych..., s. 3. Por. Mała encyklopedia medycyny, red. P. Kostrzewski, J. Ziółkowski, Warszawa 1999, s. 930—931.

9 Por. J. Bardach, Rozszczepy wargi górnej i podniebienia, Warszawa 1967, s. 7—36; H . Bartel,

Embriologia dla studentów medycyny, Warszawa 1995, s. 220—229; A . Pisulska-Otremba, Leczenie wad rozwojowych, [w:] Ortopedia szczękowa..., s. 2 8 9 -3 0 6 .

bienia miękkiego i twardego zostanie zaburzona czynnikami natury dziedzicznej i/ lub zewnętrznej, u dziecka może wystąpić rozszczep podniebienia pierwotnego i/lub rozszczep podniebienia wtórnego.

Systematyka rozszczepów. Typologia wady rozszczepowej zmieniała się na

przestrzeni dziejów medycyny, na co wskazują odmienne klasyfikacje. Wśród funk­ cjonujących do dnia dzisiejszego można przywołać typologię D.A. Kernahana i R.B. Starka11, utworzoną w oparciu o kryterium embriologiczne, oraz typologię J. Bardacha i Wiesławy Perczyńskiej-Partyki12, której podstawą jest miejsce wystę­ powania rozszczepu, a więc kryterium anatomiczne. Z kolei najnowsza systematyka tej wady rozwojowej, wykorzystując zdobycze embriologii, opiera się na kodowaniu typów rozszczepów za pomocą pierwszych liter nazw rozszczepionych części anato­

micznych13 14.

Chociaż określenia rodzajów rozszczepów nie są przedmiotem badań języko­ znawczych, warto w tym miejscu poruszyć pewien problem związany z samą nazwą

rozszczep. Prowadząc liczne spotkania z logopedami oraz pedagogami, sprawdzałam,

jakie oceny (negatywne, pozytywne, obojętne) towarzyszą określeniu rozszczep. Za­ dawałam badanym pytanie: czy nazwa rozszczep kojarzy się z czymś pozytywnym, negatywnym lub obojętnym? Okazywało się, że zdecydowana większość responden­ tów (wielu z nich nigdy nie widziało dziecka z rozszczepem) wskazywała na negatyw­ ne konotacje związane z tym terminem. Podobne opinie słyszałam z ust rodziców dzieci z rozszczepem, co wydaje się bardziej uzasadnione. Można zatem przypuszczać, że oprócz stygmatów związanych z wyglądem twarzy i zaburzeniami mowy - u nie­ których osób z rozszczepem może występować stygmat związany z nazwą wady roz­ wojowej, jaką osoba została dotknięta. W tym miejscu nasuwa się refleksja, czy ze względu na negatywne skojarzenia z nazwą rozszczep nie byłoby wskazane używać nazwy wada wargi i wyrostka zębodołowego, wada podniebienia i w ten sposób włączać wadę rozszczepową do większej kategorii, w której szczelina w obrębie wargi, wyrost­ ka zębodołowego i podniebienia jest jedną z wielu innych wad występujących w ob­ rębie wymienionych części anatomicznych. W moim rozumieniu niedopuszczalne jest używanie w stosunku do dzieci z wadą rozszczepową określeń typu: zajęcza warga i wilcza paszcza}''. Takie określenia wpisują się w proces stygmatyzacji i z pewnością nie polepszają komfortu życia dziecka z rozszczepem i jego bliskich.

11 Zob. podział rozszczepów podniebienia według D .A . Kernahana i R .B . Starka zmodyfikowany przez W. Poradowską na podstawie: J. Michalak, Z . Dudkiewicz, Klasyfikacja rozszczepów wargi i podniebienia, [w:] / Konferencja Robocza — dokumentacja. Rozszczep wargi i podniebienia, red. Z . Dudkiewicz,Warszawa 1994, s. 28.

12 Zob. podział rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia według J. Bardacha i W. Perczyńskiej-Partyki, J. Bardach, Rozszczepy..., s. 60.

13 O . Kriens, LAHSHAL, [w:] What is a cleft Lip and palate? A multidisciplinary update; proceedings o f an advanced workshop, red. O . Kriens, Stuttgart - New York 1989, s. 3 0 -6 0 . Zob. także: J. Michalak, Z . Dudkiewicz, Klasyfikacja rozszczepów..., s. ЗО.

14 W podręczniku I. Styczek, Logopedia, autorka używa określenia terminu wilcza paszcza dla określenia rozszczepu całkowitego jednostronnego lub obustronnego {eadem, Logopedia..., s. 353).

Etiologia i patogeneza wady rozszczepowej. Etiologia wady rozszczepowej jest

związana z pierwszym trymestrem ciąży, a dokładnie z okresem kształtowania się twarzy15, co wiąże się - mówiąc ogólnie - z czasem od około 4. do 12. tygodnia życia płodowego16. Wśród teorii wyjaśniających powstawanie rozszczepu można przywo­ łać klasyczną teorię Wilhelma Hisa o rozwoju twarzy z pięciu wyrostków twarzo­ wych, a skrytykowaną przez Victora Veau i D. Starka, którzy uznali, że zaburzenia w penetracji mezodermy do pokrywy ektodermalnej w obrębie podniebienia pier­ wotnego prowadzą do powstania rozszczepów wargi lub wargi i wyrostka zębodoło- wego, a w wyniku niezrośnięcia się płytek podniebiennych w okresie tworzenia się podniebienia wtórnego powstają rozszczepy podniebienia wtórnego17. Współcześnie podkreśla się, że istnieje ścisły związek procesów biochemicznych z embriogenezą twarzoczaszki. Procesy te mają najprawdopodobniej wpływ na morfogenezę. Jed­ nym z istotnych czynników w różnym stopniu i zakresie modyfikujących przebieg morfogenezy może być - jak pisze Zofia Dudkiewicz - na przykład „kwas retinowy, który działając w różnych krytycznych okresach rozwoju i w różnych stężeniach, może być raz czynnikiem pobudzającym morfogenezę, a innym razem hamującym ją i zapoczątkowującym rozwój procesów patologicznych”18. Przyczyny wady roz­ szczepowej nie są zatem do końca poznane, chociaż wskazuje się na czynniki gene­ tyczne i czynniki środowiskowe19. Wśród tych ostatnich wymienia się: wirusy,

bak-15 H . Bartel podaje, że twarz powstaje z pięciu zawiązków (wyrostka czołowo-nosowego, parzystych wyrostków szczękowych I luku skrzelowego, parzystych wyrostków żuchwowych I luku skrzelowego), które są ułożone wokół zatoki ustnej (pierwotnych ust) i pod wpływem skomplikowanych procesów embriologicznych w określony sposób się łączą. Ukoronowanie tego okresu to oddzielenie się jamy ustnej od jamy nosowej oraz uformowanie takich części jak warga górna, wyrostek zębodołowy, podniebienie twarde i miękkie. O koło 5. tygodnia, zgodnie z komentarzem H . Bartla, wyrostki szczękowe łączą się z fałdami nosowymi bocznymi, a w 6. i 7. tygodniu mamy do czynienia z ostatecznym połączeniem obu fałdów nosowych środkowych i wyrostków szczękowych. W wyniku tych procesów, jak podaje H . Bartel, „powstaje środkowa część wargi górnej — rynienka podnosowa

{philtrum), środkowa część szczęki, dziąsła i podniebienie pierwotne. Boczne części wargi górnej, większa część szczęki i podniebienie wtórne powstają z wyrostków szczękowych. Wyrostki szczękowe łączą się z wyrostkami żuchwowymi w odcinkach bocznych”. Podniebienie utworzone jest z zawiązka podniebienia pierwotnego i zawiązka podniebienia wtórnego. Podniebienie pierwotne określane jest także jako wyrostek podniebienny środkowy lub podniebienie przedszczękowe i powstaje pod koniec 5. tygodnia. Podniebienie wtórne (określane także jako podniebienie właściwe) powstaje z wyrostków podniebiennych bocznych. Wyrastają one poziomo z wewnętrznych powierzchni wyrostków szczękowych. Kolejny etap jest związany z łączeniem się tych wyrostków z podniebieniem pierwotnym i przegrodą nosa, co ma swój początek w 9. tygodniu, a koniec w 12. tygodniu (H . Bartek

Embriologia..., s. 220—226).

16 Por. J. Bardach, Rozszczepy..., s. 31—32; H . Bartel, Embriologia..., s. 2 2 0 -2 2 6 . 17 J. Bardach, Rozszczepy..., s. 3 2 -3 5 .

18 Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia w świetle współczesnych poglądów..., s. 669. 19 Dokładne omówienie zagadnienia patomechanizmu powstawania rozszczepu można odnaleźć w następujących pozycjach: J. Bardach, Rozszczepy..., s. 7—20; H . Bartek Embriologia..., s. 2 2 6 -2 2 9 ; Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia w świetle współczesnych poglądów..., s. 668—670; J. Szeląg, J. Penkala, A . Sadakierska-Chudy, Etiologia rozszczepów, [w:] Rozszczepy wargi i podniebienia,

terie i ich toksyny, urazy psychiczne matki, niepełnowartościowe odżywianie matki w ciąży w okresie krytycznym dla tworzenia się podniebienia pierwotnego i wtórne­ go, promieniowanie rentgenowskie, zażywanie niektórych lekarstw20.

1.2. Prototypowe cechy dziecka

z rozszczepem wargi i podniebienia

U dziecka z rozszczepem występują co najmniej trzy kategorie cech, które można określić mianem reprezentatywnych, typowych, występujących najczęściej, a więc, w takim ujęciu, prototypowych (por. szersze rozważania na temat prototypu zawarte w podrozdziale 2.6.1, a także 2.7). Są to cechy anatomiczne, cechy funkcji biolo­ gicznych oraz cechy komunikacji, w szczególności zaś realizacji fonemów. Tworzenie głosek warunkowane jest w szczególności rodzajem warunków anatomicznych, w ja­ kich przebiega rozwój mowy, w tym stanem narządu żucia, jamy nosowej, a mówiąc

ogólnie — uformowaniem środkowej części twarzy oraz przebiegiem funkcji biolo­

gicznych, w których szczególną rolę odgrywają: oddychanie, czynności pokarmowe i picie, a także słyszenie. Komentując jednak jakość komunikacji dzieci z rozszcze­ pem, należy uwzględnić szeroką perspektywę, o czym pisałam we Wstępie.

Prototyp zaburzeń anatomicznych. Zaburzenia w obrębie struktur objętych

rozszczepem są widoczne zaraz po urodzeniu (fot. 1—12), ale możliwość rozpoznania tej wady istnieje już w łonie matki, co stwarza nową perspektywę pomocy, w tym pomocy logopedycznej, nienarodzonemu dziecku i jego rodzicom. Nie dotyczy to jednak wszystkich typów rozszczepu. W wypadku na przykład rozszczepów podślu- zówkowych21 rozpoznanie wady może nastąpić dopiero kilka lat po urodzeniu, na przykład w momencie pojawienia się typowych dla tego typu nieprawidłowości cech tworzonych głosek w postaci nosowania otwartego. Na temat tego rodzaju rozszcze­ pu będzie jeszcze mowa w dalszej części tego rozdziału.

Opisując zaburzenia strukturalne w wadzie rozszczepowej, należy brać pod uwa­ gę okres prenatalny, czas zaraz po urodzeniu, ale także czas po operacji / operacjach podstawowych, jak również w kolejnych latach życia dziecka. Za każdym razem obraz zaburzeń będzie odmienny, co wiąże się z jednej strony z czasem i sposobem lecze­ nia chirurgicznego i ortodontycznego, z drugiej zaś strony z występowaniem zmian kompensacyjnych organizmu, zaburzeń rozwijających się pod wpływem czynników jatrogennych, a także zaburzeń czynnościowych, takich jak oddychanie i pobieranie pokarmów. Te i inne czynniki (np. cechy dziedziczne) powodują, że efekt

wielospe-20 J. Bardach, Rozszczepy..., s. 14—18; A . Pisulska-Otremba, Leczenie wad rozwojowych..., s. 289; J . Szeląg, J. Penkala, A . Sadakierska-Chudy, Etiologia rozszczepów..., s. 9 -1 7 .

21 Rozszczep podśluzówkowy jest jednym z rodzajów rozszczepu podniebienia wtórnego. Istota tej wady polega na różnym w zakresie przerwaniu ciągłości struktur anatomicznych w obrębie podniebienia wtórnego przy zachowanej zewnętrznej powłoce błony śluzowej, co powoduje, że szczelina rozszczepowa nie jest widoczna „gołym okiem”. Zaburzenia funkcjonalne mogą się objawiać w różnym natężeniu w obrębie w szczególności mowy (a czasem czynności pokarmowych), gdyż podniebienie, w obliczu zaburzeń anatomicznych, nie pracuje prawidłowo.

cjalistycznego leczenia dziecka z rozszczepem może być odmienny w wypadku dzieci z tym samym typem rozszczepu.

Rodzaj zaburzeń anatomicznych występujących w wadzie rozszczepowej jest związany z miejscem przerwania ciągłości struktur. Stosunkowo najmniejsze zabu­ rzenia anatomiczne występują w przypadku rozszczepu wargi, gdzie istota wady po­ lega na przerwaniu mięśnia okrężnego wargi górnej. Z kolei w przypadku rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia obraz zaburzeń jest znacznie większy, gdyż obejmuje przerwanie ciągłości nie tylko górnej wargi, dodajmy jednostronnie lub obustronnie, ale również podniebienia twardego i miękkiego. Rozszczep może też dotyczyć tylko podniebienia miękkiego lub podniebienia twardego i miękkiego, a także może mieć charakter podśluzówkowy, o czym pisałam powyżej22.

Biorąc pod uwagę czas powstawania omawianej wady, należy wskazać, że z po­ czątku rozszczep to jedynie przerwanie ciągłości anatomicznej tkanek, wąska szczeli­ na, bez innych dodatkowych deformacji. Obraz zaburzeń strukturalnych ukazujący się naszym oczom po urodzeniu dziecka z rozszczepem, a także wcześniej podczas badań USG, świadczy zatem o dynamice zmian zachodzących już w życiu płodo­ wym, w którym dochodzi do nasilenia się pierwotnych zaburzeń anatomicznych z powodu takich czynników jak: niewłaściwe unaczynienie rozszczepionych tkanek, ucisk języka, zachwianie równowagi mięśniowej, brak właściwego napięcia mięśnio­ wego, nierównomierne i nieprawidłowe działanie rozszczepionych mięśni na tkankę kostną23. A zatem, jak pisze J. Bardach, „w każdej postaci rozszczepu, oceniając ro­ dzaj zaburzeń anatomicznych, należy brać pod uwagę przemieszczenie tkanek, ich niedorozwój i wtórny zanik z niedostatecznej czynności lub nieczynności”24.

Prototyp dysfunkcji biologicznych. Przyglądając się fotografii noworodka

z najcięższym typem rozszczepu, jakim jest całkowity obustronny rozszczep pod­ niebienia pierwotnego i wtórnego (fot. 6-8), należy zwrócić uwagę nie tylko na trójwymiarowy charakter zmian anatomicznych (np. wysunięcie kości przysiecznej,

skrócenie skórnej przegrody nosa, spłycenie przedsionka itp.), ale — co się z tym wią­

że — także na rozległe połączenie jamy ustnej i nosowej. Konkluzją refleksji dotyczą­

cej zmian morfologicznych jest wskazanie, iż najcięższe typy rozszczepów stwarzają jakże odmienne warunki dla przebiegu zarówno oddychania, przyjmowania

pokar-22 Obszerne omówienie charakteru zaburzeń anatomicznych w różnych typach rozszczepu można odnaleźć w następujących opracowaniach: J. Bardach, Rozszczepy...', E. Murawski, Elementy morfologiczne wargi, wyrostka zębodołowego, podniebienia i gardła, [w:] I I Konferencja Robocza...,

s. 19—25; A. Pisulska-Otremba, Leczenie wad rozwojowych..., s. 2 8 9 -3 0 6 ; D . Pluta-Wojciechowska,

Zaburzenia mowy u dzieci z rozszczepem. Badania — Teoria—Praktyka, wyd. 2. poprawione i poszerzone, Bytom 2008, s. 2 1 -3 8 .

23 J. Bardach, Rozszczepy..., s. 65.

24 Ibidem, s. 66. Interesujące badania A . Mitrinowicz-Modrzejewskiej wykazały, że największym zmianom ulega mięsień zwieracz górny gardła, którego czas chronaksji wydłuża się, jeżeli w porę nie zostanie podjęta rehabilitacja, która zapobiega zmianom wstecznym rozpoczynającym się od około 4.— 5. roku życia. Zwróćmy uwagę, że w przypadku rozszczepu podniebienia zmiany chronaksji dotyczą nie tylko zwieracza górnego gardła, ale również mięśni oddechowych, jeżeli rehabilitacja nie zostanie podjęta w porę {eadem, Fizjologia i patologia głosu, słuchu i mowy, Warszawa 1963, s. 245).

Fot. 3—5. Zaburzenia anatom iczne w w ypadku dziecka z całkow itym jednostronnym rozszczepem podniebienia pierw otnego i w tórnego

F o t. 9 —1 2 . R óżn e typy rozszczepu podniebienia w tórnego. N a fot. 12 w idać całkow ity obustronny rozszczep podniebienia pierw otnego i w tórnego.

mów, picia, jak i słyszenia, a dalej także mowy. Wśród zaburzeń czynnościowych, mających od urodzenia wpływ na jakość życia noworodka, można wymienić zabu­ rzenia przyjmowania pokarmów, picia i zaburzenia oddychania. U dzieci z rozszcze­ pem podniebienia istnieje także ryzyko wystąpienia zaburzeń słuchu, co ma związek z dysfunkcją trąbkek słuchowych na tle zmian strukturalnych i czynnościowych, które wraz z innymi uwarunkowaniami mogą przyczyniać się do intensyfikowania zaburzeń mowy. W zależności od wieku dziecka, zastosowanej sekwencji i czasu le­ czenia chirurgicznego, ortodontycznego i laryngologicznego oraz podjęcia terapii logopedycznej prototyp dysfunkcji biologicznych zmienia się, co przyczynia się do zmiany jakości życia dziecka w ważnych dla niego dziedzinach aktywności25.

Pamiętając, że rozwój mowy obejmuje także okres prenatalny, w którym do­ chodzi do osiągania stopniowej dojrzałości narządów umożliwiających w okresie postnatalnym prawidłowe ssanie, przebieg odruchowych reakcji oralnych, oddycha­ nie, a także wentylację ucha środkowego, mimikę twarzy itd., można stwierdzić, że początku zaburzeń w rozwoju mowy należy szukać u nienarodzonego dziecka z roz­ szczepem w łonie matki. Zwróćmy bowiem uwagę, iż w tym czasie podejmuje ono pierwsze próby ssania, wkładania palca do jamy ustnej, pojawia się zatem swoisty trening czynności mających znaczenie dla życia we wczesnym okresie postnatalnym, a istotnych dla rozwoju mowy26.

Charakterystyka warunków anatomicznych i przebiegu czynności biologicz­ nych powinna obejmować czas po urodzeniu oraz po podstawowych operacjach za­ mknięcia szczeliny rozszczepowej (a także po operacjach korekcyjnych i uzupełniają­ cych), gdyż wpływa to zasadniczo na warunki rozwoju mowy i jest jedną z podstaw programowania terapii logopedycznej. Punktem wyjścia analizy skutków rozszczepu powinno być określenie jakości zmian zaburzonych czynności w porównaniu z nor­ mą. Należy także podkreślić, że samo zamknięcie szczeliny nie zawsze powoduje pojawienie się prawidłowego modelu czynności - czy to w obrębie przyjmowania pokarmów, picia, oddychania czy też artykulacji. Zazwyczaj potrzebne są specjalne

25 Obszerne omówienie zagadnień związanych z zaburzeniami czynnościowymi można odnaleźć w następujących opracowaniach: K. Golding-Kushner, Therapy techniques fo r cleft palate speech and related disorders, San Diego 2001, s. 35—42; J. Bardach, Rozszczepy..., 62—75; E. Bilińska-Pietraszek, „Rynomanometryczna ocena drożności nosa u dzieci z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego i wtórnego z uwzględnieniem pomiarów antropometrycznych nosa”, rozprawa doktorska, Uniwersytet Śląski, Katowice 1996; Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia podniebienia w świetle współczesnych poglądów..., s. 6 7 1 -6 7 3 ; A . Kluż, I. Tymecka, Kompleksowa opieka nad dzieckiem z wadą wrodzoną twarzoczaszki, „Pielęgniarstwo” 2000, nr 6 (35), s. 17 -2 0 ; M . Kowalski,

Zaburzenia czynnościowe w rozszczepie podniebienia, „Czasopismo Stomatologiczne” 1971, nr 24, s. 5 4 1 -5 4 6 ; P. Kubik, G . Namysłowski, A . Pisulska-Otremba, Badanie słuchu u dzieci z rozszczepem podniebienia,,Annales Academiae Medicae Silesiensis”, t. ЗО: 1995, s. 1 9 7-20 1; P. Kubik, A . Pisulska- -Otremba, G . Namysłowski, R . Rachwał, E. Fajt, Stan słuchu i cefalometryczna analiza kształtu części nosowej gardła u dzieci z wrodzonym rozszczepem podniebienia pierwotnego Ulub wtórnego, „Czasopismo Stomatologiczne”, t. 47: 1995, nr 4, s. 264—270; D . Pluta-Wojciechowska, Zaburzenia mowy u dzieci z rozszczepem..., s. 3 5 -4 1 .

26 D . Kornas-Biela, Prenatalne uwarunkowania rozwoju mowy, [w:] Opieka logopedyczna od poczęcia, red. B. Rocławski, Gdańsk 1998, s. 13 -2 3 .

oddziaływania mające na celu zniwelowanie nieprawidłowych nawyków oraz jed­ nocześnie wprowadzenie prawidłowych wzorców zaburzonych funkcji. Ocena prze­ biegu czynności kompleksu ustno-twarzowego powinna się odbywać z perspektywy modelu rozwoju w normie. Współczesna logopedia dostarcza informacji na temat znaczenia przebiegu tych czynności dla rozwoju mowy, niemniej brakuje ustalonego jednolitego modelu diagnozy w zakresie oddychania oraz sekwencji i struktury roz­ woju czynności pokarmowych. W rozdziale 3. zostaną przedstawione prawidłowości rozwoju różnych niewerbalnych czynności kompleksu ustno-twarzowego, ze szcze­ gólnym uwzględnieniem aktywności pokarmowej, a w podrozdziale 6.3 propozycje kryteriów diagnostycznych.

Problem, który nie został w pełni opisany w literaturze, to zaburzenia towarzy­ szące dzieciom, u których oprócz wady rozszczepowej występują także inne. W tej grupie odnajdujemy dzieci, u których rozszczep występuje wraz z innymi wadami i w różnym zakresie modyfikuje przebieg rozwoju funkcji kompleksu ustno-twarzo­ wego27. Wśród nich stosunkowo często występującą wadą jest sekwencja Robina, gdzie oprócz rozszczepu podniebienia wtórnego występuje obturacja górnych dróg oddechowych i mikrognacja, co zasadniczo zmienia przebieg oddychania i przyjmo­ wania pokarmów28. Kolejne zagadnienie wymagające badań i ustalenia paradygma­ tu postępowania to rozszczep podśluzówkowy. Często niezdiagnozowany w okresie noworodkowym z powodu mało widocznych objawów zewnętrznych, zostaje ujaw­ niony w momencie, gdy mowa dziecka nie rozwija się zgodnie z normą, a jednym z głównych objawów jest nosowanie otwarte. Manifestacja hypernazalizacji i brak efektów terapii logopedycznej skłaniają do postawienia hipotezy związanej z roz­ szczepem podśluzówkowym (chociaż takie zaburzenia mogą mieć też inną przyczynę). Jednakże brak odpowiedniej wczesnej diagnozy ogranicza objęcie dziecka odpowied­ nim leczeniem i terapią. Wskazane jest zatem zachęcanie rodziców dzieci, u których występują zaburzenia mowy o charakterze nosowania otwartego, bez postawionej przy urodzeniu diagnozy związanej z rozszczepem, do korzystania z konsultacji w ośrod­ kach leczenia wady rozszczepowej, gdyż pracują w nich doświadczeni specjaliści. Do objawów wskazujących na ryzyko występowania rozszczepu podśluzówkowego można zaliczyć dwie kategorie: 1. symptomy kluczowe, anatomiczne - rozdwojenie języczka,

27 Por. np. R .J. Shprintzen, Syndrome identification fo r speech-language pathology. An illustrated pocket guide, San Diego 2000, za: K . Golding-Kushner, Therapy techniques..., s. 48; M . Kot, J. Kruk-Jeronim, Współistnienie rozszczepów wargi Ulub podniebienia z innymi wadami wrodzonymi, „Czasopismo Stomatologiczne”, t. 50: 1997, nr 9, s. 6 2 2 -6 2 7 .

28 Por. B .J. McW illiams, H .L . Morris, R .L . Shelton, Cleft palate speech, Philadelphia 1990, s. 35; E. Sekuła, Zasady postępowania pediatrycznego w sekwencji Robina w świetle badań własnych,

„Medycyna W ieku Rozwojowego”, t. 4: 2000, nr 3, s. 2 8 5 -2 9 5 ; Z . Dudkiewicz, E. Sekuła, M . Hortis- -Dzierzbicka, Sekwencja Robina — nowy standard postępowania leczniczego, „Standardy Medyczne. Miesięcznik dla Lekarzy Pediatrów” 2000, nr 3 (9), s. 56—58; Z . Dudkiewicz, E. Sekuła, W. Piwowar,

Mechanizm podniebienno-gardlowy odpływu żotądkowo-przepływowego w sekwencji Robina, „Medycyna W ieku Rozwojowego” , t. 4: 2000, nr 3, s. 297—306; por. także: E. Gawrych, E. Murawski, Własny sposób postępowania w rozszczepach wargi i podniebienia, „Pediatria Polska”, t. 74: 1999, nr 12, s. 11 93-1 196 .

brak zespolenia mięśni podniebienia miękkiego, które „owocuje” zmianami wyglądu podniebienia w linii środkowej (podniebienie w linii środkowej ma odmienny wygląd), wyczuwalne palcem wcięcie na podniebieniu kostnym w okolicy kolca nosowego;

2. symptomy czynnościowe — nosowanie otwarte, brak umiejętności dmuchania torem

ustnym lub dmuchanie słabe, w przeszłości trudności w ssaniu z piersi. Wymienione objawy nie zawsze manifestują się w sposób jednoznaczny.

1.3. Wielospecjalistyczne leczenie dziecka z rozszczepem

Medyczna perspektywa patrzenia na wadę rozszczepową upoważnia do określenia możliwości leczenia tego typu zaburzenia, co ma związek z przyjętą w poszczegól­ nych ośrodkach metodą i czasem leczenia chirurgicznego. Jak wynika z doniesień, brakuje - jak do tej pory - jednego sposobu leczenia chirurgicznego dzieci z różnymi wadami w obrębie środkowej części twarzoczaszki. Przyczyn tego stanu jest wiele. Jak należy przypuszczać, mają one związek z różnymi uwarunkowaniami medycz­ nymi, które należy brać pod uwagę, podejmując interwencję chirurgiczną. Z ko­ lei logopedyczna perspektywa dotycząca rozwoju mowy, określona nagromadzoną przez logopedię, psychologię i psycholingwistykę wiedzą, skłania do wskazania, że im wcześniejsze zespolenie struktur objętych rozszczepem, tym większa szansa, że na stworzonej przez chirurgów bazie w postaci warunków anatomicznych można, wraz z terapią logopedyczną i leczeniem ortodontycznym oraz laryngologicznym, spodziewać się powodzenia w rozwoju mowy, efektywnej terapii.

Debata nad sekwencją, metodami i czasem leczenia chirurgicznego, w jakiej miałam okazję uczestniczyć, biorąc udział w konferencjach na temat leczenia wady rozszczepowej, oraz lektura różnych publikacji, a także praktyka życia codzienne­ go skłaniają do refleksji, że chirurgiczne leczenie szczeliny rozszczepowej, zarówno w Polsce, jak i na świecie, nie jest jednorodne. Co więcej, udokumentowanych i sto­ sowanych sposobów leczenia w obrębie jednej wady może być niezwykle dużo29. Wskazuje się wszakże z jednej strony na konieczność wcześniejszego niż dawniej zamykania podniebienia (niektóre ośrodki czynią to do 12. miesiąca życia dziecka; czas zespolenia wargi nie budzi większych wątpliwości i przypada zazwyczaj na czas od 3. miesiąca, a często odbywa się w 6. miesiącu życia), z drugiej zaś na znaczenie doświadczenia i zaangażowania operującego chirurga oraz konieczności jednocze­ snego i wczesnego podejmowania leczenia ortodontycznego, laryngologicznego i lo­ gopedycznego. W Polsce poszczególne ośrodki leczenia wady rozszczepowej stosują odmienne strategie postępowania, co znajduje wyraz nie tylko w czasie podejmowa­ nia interwencji chirurgicznej, ale także w stosowaniu różnych metod i technik, jak również przedoperacyjnego leczenia ortodontycznego30.

29 A. Show, G . Semb, P. Nelson et. al., TheEuroclefiProject 1996—2000...

30 Por. omówienie różnych aspektów leczenia chirurgicznego wady rozszczepowej, zawartych między innymi w następujących opracowaniach: K. Kobus, Nowe koncepcje i metody w leczeniu rozszczepów wargi i podniebienia, „Polski Przegląd Chirurgiczny”, t. 6 4 :1992 , s. 453—462; idem, W poszukiwaniu skutecznych

W zakończeniu rozważań dotyczących wielospecjalistycznego leczenia dzieci z rozszczepem warto wskazać, że jego efekty zależą od różnych czynników, takich jak na przykład rozległość zmian towarzyszących indywidualnej postaci rozszczepu, zasto­ sowana strategia leczenia, czas podjęcia terapii logopedycznej, występowanie zmian związanych z czynnikami jatrogennymi, zaburzenia czynnościowe itp. Ocena efek­ tywności leczenia dzieci z rozszczepem podejmowana jest często z punktu widzenia wyglądu twarzy, jakości zgryzu, jakości wymowy. Szczególnie istotnym sposobem oce­ ny efektywności leczenia jest uwzględnianie wyglądu twarzy oraz jakości mowy, która bywa oceniana głównie w zakresie płaszczyzny segmentalnej, co wyraża się w ustaleniu cech artykulacji i nosowania31. Można zadać pytanie: czy takie izolowane oceny po­ szczególnych aspektów życia dziecka z rozszczepem podniebienia ukazują rzeczywisty obraz skutków wady rozszczepowej dla jego funkcjonowania, czy „rozbicie atomu” na takie elementy jak: zgryz, wygląd twarzy, wymowa, stan słuchu, ukazują faktyczną jakość życia dziecka? Takie analizy są z pewnością potrzebne, gdyż umożliwiają ocenę stosowanych metod leczenia oraz podejmowanie działań mających na celu udosko­ nalanie stosowanych procedur. Sądzę jednak, że znakomitym uzupełnieniem takich rozważań byłaby całościowa ocena dziecka na przykład w aspekcie efektywności komu­ nikacji32. Holistyczna wizja człowieka kieruje nasze myślenie w stronę dyscyplin, które ten postulat uwzględniają. Jedną z nich jest lingwistyka kognitywna, która, w aspekcie nabywania i posługiwania się językiem, dostarcza nowych i obiecujących perspektyw patrzenia na dziecko z rozszczepem podniebienia.

1.4. Perspektywa epidemiologiczna i ekonomiczna

Epidemiologia zmierza do ustalenia nie tylko częstości występowania wady rozszcze­ powej, ale także określenia związku częstości jej ujawniania się z terytorium oraz ana­ lizą czynników zewnętrznych i wewnętrznych, które mogą mieć wpływ na częstość pojawiania się tej nieprawidłowości.

metod leczenia rozszczepów wargi ipodniebienia, „Polski Przegląd Chirurgiczny”, t. 69:1997, nr 12, s. 1342— 1352; Z . Dudkiewicz, M . WomsDAertbickA, Rozszczep wargii/lubpodniebienia—standardpostępowania.. s. 28—33; Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia — leczenie chirurgiczne..., s. 354—368; A. Schock, K. Middendorf, G . Komposch, Aspekty wczesnego leczenia pacjentów z rozszczepem wargi, wyrostka zębodobwego i podniebienia, „Magazyn Stomatologiczny”, t. 2: 1992, nr 10, s. 24—26; B. Jaklik, D . Pluta-Wojciechowska, Program wiebspecjalistycznego bczenia dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia,

„Forum Logopedyczne”, t. 13: 2007, s. 40.

31 Por. rozważania D . Pluty-WojCiech owski ej na temat relacji terminów nosowanie i artykulacja,

zawarte w następujących opracowaniach: eadem, Realizacja fonemów języka polskiego u osób z rozszczepem podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego — przegląd wybranych probbmów, stanowisk, propozycji,

„Logopedia”, t. 31: 2002, s. 199—225; eadem, Zaburzenia mowy u dzieci z rozszczepem..., s. 8 6 -1 0 9 . 32 Por. D . Pluta-Wojciechowska, Komunikacja dzieci z rozszczepem podniebienia z perspektywy kodu językowego, parajęzykowego i niejęzykowego, [w:] Media wobec wiebrakich potrzeb dziecka, red. S. Juszczyk, I. Polewczyk, Toruń 2005, s. 14 5-16 2; eadem, Nowe wyzwania w badaniach dzieci z rozszczepem podniebienia, [w:] Zagadnienia społeczne. Wychowanie regionalne, opieka socjalna, pomoc psychologiczna, red. D . Czubała, G . Grzybek, Bielsko-Biała 2005, s. 3 1 1 -3 1 8 .

Badania epidemiologiczne prowadzone w Polsce w 1995 roku (I Ogólnopolskie­ go Rejestru Rozszczepu Wargi i Podniebienia) pozwoliły na określenie podobnego współczynnika dla populacji polskiej, który wskazuje, że wada rozszczepowa wystę­ puje na poziomie 1,07 na 1000 żywo urodzonych noworodków33. O napotykanych w Polsce trudnościach w monitorowaniu częstości pojawiania się omawianej wady piszą Elżbieta Malkiewicz i Anna Latos-Bieleńska34. Jak sugerują badania prowadzo­ ne przez Zofię Dudkiewicz i Zbigniewa Surowca, częstość występowania rozszczepu podniebienia pierwotnego i wtórnego w Polsce zależy od obszaru, jakiego dotyczy. Autorzy, poszukując odpowiedzi na pytanie o przyczynę takich wyników badań, po­ równali mapę stopnia skażenia i zanieczyszczenia środowiska naturalnego z mapą częstości występowania rozszczepów. Pozwoliło to stwierdzić, że obszary o najwięk­ szym stopniu skażenia i zanieczyszczenia środowiska naturalnego często pokrywają się z miejscami, gdzie częstość występowania rozszczepów jest największa35. Podjęte badania powinny być, zdaniem autorów, nadal prowadzone36.

Perspektywa epidemiologiczna skłania do wskazania, że zróżnicowanie częstości występowania wady jest związane z płcią, a także z rodzajem rozszczepu. Dane opu­ blikowane w Polsce i na świecie pokazują, że najczęściej rozszczep występuje w kon­ figuracji: rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego, dalej - rozszczep podnie­ bienia pierwotnego lub wtórnego. Z kolei rozszczep podniebienia pierwotnego i roz­ szczep podniebienia pierwotnego i wtórnego obserwowany jest częściej u chłopców, a rozszczep podniebienia wtórnego w formie izolowanej u dziewczynek.

Leczenie wady rozszczepowej to zatem problem nie tylko medyczny, ale również epidemiologiczny oraz ekonomiczny, co wiąże się z koniecznością uwzględnienia kosztów leczenia pacjentów. Należy podkreślić, że dzieci, szczególnie z najcięższy­ mi typami rozszczepów, są objęte leczeniem od urodzenia aż do wieku dorosłego, co wiąże się z koniecznością nie tylko przeprowadzania kolejnych operacji (obok operacji podstawowych występują operacje korekcyjne i uzupełniające), ale także z trwającym przez wiele lat leczeniem ortodontycznym, laryngologicznym, jak rów­ nież z terapią logopedyczną. W związku z tym badania epidemiologiczne ukazujące wadę rozszczepową z perspektywy częstości występowania w zależności od teryto­ rium, z uwzględnieniem przyczyn jej występowania, powinny stać się jedną z pod­ staw do organizacji opieki nad dzieckiem z rozszczepem oraz jego rodziną, w tym

33 Z . Dudkiewicz, Z . Surowiec, Raport z Pierwszego ogólnopolskiego rejestru..., s. 1 2 -1 6 . Por. także: Z . Dudkiewicz, Rozszczep wargi i podniebienia w świetle współczesnych poglądów..., s. 668; E .H . Małkiewicz, A. Latos-Bieleńska, Rejestr wrodzonych wad rozwojowych..., s. 3—5.

34 E .H . Małkiewicz, A . Latos-Bieleńska, Rejestr wrodzonych wad rozw ojow ych.s. 3—5. 35 Z . Dudkiewicz, Z . Surowiec, Raport z Pierwszego ogólnopolskiego rejestru..., s. 14 -16.

36 Autorzy piszą w tej sprawie: „ [...] kontynuowanie rozpoczętych badań umożliwiłoby weryfikowanie poglądów na temat szkodliwości czynników teratogennych, jak również weryfikowanie częstości i natężenia występowania wad” (Z . Dudkiewicz, Z . Surowiec, Raport z Pierwszego ogólnopolskiego rejestru..., s. 16). Badania epidemiologiczne dotyczące występowania rozszczepów były przedmiotem badań w różnych regionach kraju, a stosunkowo dokładne w ośrodkach, bydgoskim, łódzkim i zabrzańskim. Por. komentarz na temat rejestracji występowania wady rozszczepowej zawarty w opracowaniu E .H . Małkiewicz, A . Latos-Bieleńska, Rejestr wrodzonych wad rozwojowych..., s. 3 -5 .