Medycyna Wet. 2010, 66 (2) 131
Praca oryginalna Original paper
Wad¹ wrodzon¹ nazywa siê zaburzenie rozwojowe istniej¹ce ju¿ w czasie porodu, czyli powsta³e podczas rozwoju p³odowego, w odró¿nieniu od wady nabytej, to znaczy powsta³ej ju¿ po urodzeniu. Wystêpuje wie-le wrodzonych wad rozwojowych zewnêtrznych i we-wnêtrznych. Te pierwsze s¹ rozpoznawalne bezpored-nio po porodzie, podczas gdy wewnêtrzne ujawniaj¹ siê w czasie póniejszym, czasem po kilku miesi¹cach lub nawet jeszcze póniej, powoduj¹c zaburzenia w rozwoju fizycznym lub stanie zdrowia. Wród 1679 badanych szczeni¹t w wieku 6-18 tygodni przeznaczo-nych do sprzeda¿y stwierdzono 253 (15%) z ró¿nymi wadami wrodzonymi (14). Rozpoznano mianowicie: zwichniêcie rzepki kolanowej, wady serca, powiek, przepukliny pachwinowe i pêpkowe, zniekszta³cenia czêci twarzowej czaszki, zêbów oraz wnêtrostwo. Wród wymienionych anomalii nie ma tych, które s¹ diagnozowane tu¿ po urodzeniu, miêdzy innymi dla-tego, ¿e s¹ one korygowane wczeniej b¹d, w znacz-nej czêci, powoduj¹ mieræ szczeni¹t lub poddanie ich eutanazji. Do takich wad rozwojowych nale¿¹ miêdzy innymi zaburzenia zrostu w ró¿nych czêciach cia³a, a wród nich najczêciej rozszczep podniebie-nia (6, 10). Znacznie rzadziej obserwuje siê niezro-niêcie pow³ok brzusznych, koci czaszki lub klatki piersiowej.
U ludzi wyró¿nia siê dwa g³ówne rodzaje zaburzeñ zrostu pow³ok brzusznych, a mianowicie
wytrzewie-nie (eventeratio, gastroschisis) i przepuklinê pêpowi-now¹ (omphalocele, exomphalos) zwan¹ te¿ przepu-klin¹ piercienia pêpkowego (3, 15). Wytrzewienie polega na czêciowym wydostaniu siê zawartoci jamy brzusznej na zewn¹trz przez szczelinê z boku linii bia-³ej, najczêciej po stronie prawej. Przy przepuklinie pêpowinowej trzewia przedostaj¹ siê z jamy brzusz-nej p³odu do jamy omoczni przez piercieñ pêpowi-nowy; mo¿e siê to wi¹zaæ z niepe³nym wykszta³ce-niem jamy brzusznej, która staje siê zbyt ma³a. Po-nadto spotyka siê zespó³ braku pêpowiny (limb-body wall complex), przy którym wystêpuje znacznego stop-nia rozszczep pow³ok brzusznych, a niekiedy tak¿e klatki piersiowej, niedorozwój pêpowiny oraz czêsto równie¿ niedorozwój koñczyn. Kolejn¹ wad¹ jest wro-dzony brak miêni brzusznych, zwany te¿ zespo³em suszonej liwki (prune-belly syndrome) (7, 16 oraz http://radiology.uchc.edu/eAtlas/GI/78.htm).
W opracowaniu przedstawiono w³asne przypadki zaburzeñ zrostu pow³ok brzusznych u szczeni¹t no-worodków.
Opis przypadków
W zwi¹zku z pomoc¹ porodow¹ udzielan¹ u suk, szcze-niêta tu¿ po urodzeniu poddawano rutynowemu badaniu, w szczególnoci zwracaj¹c uwagê na wady rozwojowe. Miêdzy innymi stwierdzono przypadki rozszczepu pow³ok brzusznych w linii bia³ej, przedstawione na rycinach 1-7.
Wrodzony rozszczep pow³ok brzusznych u szczeni¹t
ANDRZEJ MAX
Katedra Nauk Klinicznych Wydzia³u Medycyny Weterynaryjnej SGGW, ul. Nowoursynowska 159c, 02-776 Warszawa
Max A.
Congenital fissure of the abdominal wall in puppies
Summary
Abdominal wall defects in humans include omphalocele, gastroschisis, limb-body wall complex and prune--belly syndrome. Veterinary pathology distinguishes between simple eventration (eventeratio simplex) and the hernia. The paper presents five cases of congenital fissure of the abdominal wall in newborn puppies. The affected animals belonged to different breeds: American Staffordshire Terrier, Yorkshire Terrier, Chihuahua and English Bulldog. The anomaly was recognized immediately after the puppies were born. There were two stages of the malformation confirmed in the newborns. The minor one, defined as umbilical eventration, was found in one case, while the others were classified as abdominal fissures. Local underdevelopment of the abdominal wall at the site of the eventration is occasionally observed. Cases of the greatest stage of the simple eventration, known as Schistosoma reflexum, were not found in this study. The etiology of the abnormalities remains unclear. Genetic as well as environmental factors should be taken into consideration. The prevalence of the malformation in the dog population is also unknown because of a lack of reliable information. However, it could be admitted that their frequency may be at least similar or even greater than in humans.
Medycyna Wet. 2010, 66 (2) 132
Omówienie
Szczegó³owa weterynaryjna anatomia patologiczna okrela wypadniêcie trzewi (eventeratio) jako wrodzo-ne lub nabyte wydostanie siê jelit (a niekiedy i innych narz¹dów) poza jamê brzuszn¹ (8, 12). Rozró¿nia siê przy tym proste wypadniêcie trzewi (eventeratio sim-plex) i przepuklinê (eventeratio hernialis, hernia). Przepuklina charakteryzuje siê obecnoci¹ worka prze-puklinowego, którego zewnêtrzn¹ warstwê stanowi skóra. Przy zaburzeniach zrastania siê piercienia pê-powinowego lub jego nadmiernej szerokoci
powsta-je w tym miejscu przepuklina pêpkowa (hernia umbi-licalis), ujawniaj¹ca siê najczêciej dopiero w wieku kilku tygodni lub miesiêcy. Wród przypadków pro-stego wypadniêcia trzewi wystêpuj¹: wypadniêcie pêp-kowe (eventeratio umbilicalis), wypadniêcie szczeli-nowe (eventeratio fissuralis) i wynicowiec (schisto-soma reflexum).
Jak wynika z powy¿szego podzia³u oraz obserwacji w³asnych, co równoczenie ilustruj¹ przedstawione przypadki kliniczne, zaburzenia zrostu pow³ok brzusz-nych u szczeni¹t noworodków mog¹ mieæ ró¿ne nasi-lenie. Przypadek 1 (ryc. 1) dotyczy najmniejszego stop-nia, gdy przez otwór pêpowinowy wypadaj¹ pêtle je-lit; odpowiada to wypadniêciu pêpkowemu. Przypad-ki 2, 3 i 4 (ryc. 2-5) s¹ przyk³adami wypadniêcia szcze-linowego, gdy pow³oki brzuszne nie zros³y siê na mniejszej lub wiêkszej d³ugoci. Przez szczelinê wy-dostaj¹ siê na zewn¹trz narz¹dy jamy brzusznej: jelita cienkie i grube, sieæ, ledziona i w¹troba.
Przypadek 5 (ryc. 6 i 7) obejmuje dwa noworodki pochodz¹ce z tego samego miotu, o ró¿nym nasileniu wady. Na ryc. 6 widaæ typowe wypadniêcie jelit przez szczelinê w linii porodkowej. Z kolei ryc. 7 przedsta-wia owalny ubytek w niezroniêtych pow³okach brzusznych, jednak bez wypadniêcia na zewn¹trz na-rz¹dów jamy brzusznej, które pozostaj¹ przykryte otrzewn¹.
Ryc. 1. Wypadniêcie pêpkowe u amstaffa
Ryc. 5. Widoczny ubytek w pow³okach brzusznych z ryc. 4 po usuniêciu wypadniêtych narz¹dów
Ryc. 3. Wypadniêcie szczelinowe u noworodka rasy chihuahua
Ryc. 4. Wypadniêcie szczelinowe u noworodka rasy chihuahua Ryc. 2. Wypadniêcie szczelinowe u yorkshire terriera
Medycyna Wet. 2010, 66 (2) 133
W czêci przypadków wypadniêcia szczelinowego obserwuje siê nie tylko odcinkowy brak zrostu strony prawej z lew¹, ale niekiedy tak¿e czêciowy niedosta-tek poszczególnych warstw pow³ok brzusznych. Na ryc. 5 widoczny jest ubytek w pow³okach brzusznych uwidoczniony po usuniêciu wypadniêtych narz¹dów. Podobn¹ sytuacjê ilustruje te¿ ryc. 7.
Trzeci stopieñ wytrzewienia, jakim jest wynicowiec (lub wynicowiak), nie by³ obserwowany wród przy-padków w³asnych. Jest to znacznego stopnia rozsz-czep piersiowo-brzuszny z zewnêtrznym usytuowa-niem narz¹dów jamy brzusznej i czêciowo klatki pier-siowej, nieraz wspó³istniej¹cy ze szczelin¹ grzbietu i skrzywieniem krêgos³upa w kierunku brzusznym oraz zesztywnieniem stawów. Zaburzenie to najczêciej by³o stwierdzane u zwierz¹t gospodarskich, zw³asz-cza ciel¹t, natomiast u domowych zwierz¹t miêso¿er-nych nale¿y do rzadkoci. Zaprezentowane niedawno przypadki Schistosoma reflexum u psa (13) i kota (9) s¹ prawdopodobnie pierwszymi opisanymi u tych ga-tunków.
Z przedstawionymi zaburzeniami rozwojowymi wi¹¿e siê kilka problemów i w¹tpliwoci. Po pierw-sze, nie jest wyjaniona ich etiologia, która najpraw-dopodobniej ma charakter z³o¿ony. Mo¿na doszuki-waæ siê komponenty genetycznej, ale mo¿liwe s¹ te¿ Ryc. 6. Wypadniêcie szczelinowe u buldoga angielskiego
Ryc. 7. Szczelina pow³ok brzusznych u buldoga angielskiego
wp³ywy pozagenetyczne. U ludzi szczególnie przepu-klina pêpowinowa jest zwi¹zana, z jednej strony, z aber-racjami chromosomowymi (trisomia, triplodia, zespó³ Klinefeltera), z drugiej za z innymi wadami (2-4, 7, 11). U zwierz¹t wynicowców stwierdzano zaburze-nia cytogenetyczne, jak mutacje genowe (9) oraz ano-malie chromosomowe, np. dotycz¹ce kompleksu sy-naptonemalnego (5). Wystêpowanie rozszczepu u kil-ku szczeni¹t w jednym miocie (jak w przypadkil-ku 5) mog³oby wskazywaæ na t³o genetyczne, jednak mo¿li-we jest te¿ t³o rodowiskomo¿li-we, zwi¹zane z warunkami bytowania matki, jej ¿ywieniem i innym oddzia³ywa-niem fizycznym b¹d chemicznym. Wady pow³ok brzusznych u szczeni¹t nie s¹ opisywane czêsto, jed-nak brak jest rzetelnej informacji o ich rzeczywistym nasileniu w populacji psów i w poszczególnych rasach. Bior¹c pod uwagê, ¿e u ludzi wady przedniej ciany jamy brzusznej wystêpuj¹ z czêstoci¹ ok. 1-5 na 10 000 porodów (1, 3 oraz http://fetus.szpitalkarowa.pl/ spraw11.htm), wydaje siê, ¿e to zaburzenie u psów ma co najmniej takie samo, a najprawdopodobniej wiêk-sze nasilenie.
Pimiennictwo
1.Bugge M., Holm N. V.: Abdominal wall defects in Denmark, 1970-89. Paediatr Perinat. Epidemiol. 2002, 16, 73-81.
2.Bu³hak-Guz H., Klimanek-Sygnet M., Chilarski A.: Wrodzone wady pow³ok brzusznych a ultrasonograficzna diagnostyka prenatalna. Nowa Pediatria 2000, nr 3, s. 5-7.
3.Calzolari E., Bianchi F., Dolk H., Milan M.: Omphalocele and gastroschisis in Europe: a survey of 3 million births 1980-1990. EUROCAT Working Group. Am. J. Med. Genet. 1995, 58, 187-194.
4.Gilbert W. M., Nicolaides K. H.: Fetal omphalocele: associated malforma-tions and chromosomal defects. Obstet. Gynecol. 1987, 70, 633-635. 5.Kovács B. Z., Stranzinger G.: Schistosoma reflexum bei einem weiblichen
Rinderfetus mit synaptonemalen Komplex-Störungen. Schweiz. Arch. Tier-heilk. 2002, 144, 83-87.
6.Krzy¿ewska A., Max A.: Rozszczep podniebienia u szczeni¹t. ¯ycie Wet. 2008, 83, 214-216.
7.Kuciñska-Chahwan A., Roszkowski T., Dêbski R.: Wady przedniej ciany jamy brzusznej retrospektywna analiza przypadków diagnozowanych w latach 1997-2003 w pracowni USG Kliniki Po³o¿nictwa i Ginekologii CMKP. Gin. Pol. 2004, 75, 831-839.
8.Leinati L.: Allgemeine Physiopathologie des Bauchfells, [w:] Joest E.: Hand-buch der speziellen pathologischen Anatomie der Haustiere. Band VII, Verlag Paul Parey, BerlinHamburg 1971, s. 416.
9.Mateo I., Camón J.: Schistosoma reflexum in a cat: insights into aetiopatho-genesis. J. Feline Med. Surg. 2008, 10, 376-379.
10.Max A., Jurka P.: Poporodowa ocena noworodków psów. ¯ycie Wet. 1994, 69, 50-52.
11.Nicolaides K. H., Snijders R. J., Cheng H. H., Gosden C.: Fetal gastro--intestinal and abdominal wall defects: associated malformations and chromosomal abnormalities. Fetal Diagn. Ther. 1992, 7, 102-115. 12.Nieberle K., Cohrs P.: Szczegó³owa anatomia patologiczna zwierz¹t
domo-wych. PWRiL, Warszawa 1968, s. 445.
13.Özsoy S. Y., Oto C., Haziroðlu R.: Schistosoma reflexum in a dog. Ankara Üniv. Vet. Fak. Derg. 2009, 56, 225-226.
14.Ruble R. P., Hird D. W.: Abnormalities in immature dogs from a pet store: 253 cases (1987-1988). J. Am. Vet. Med. Assoc. 1993, 202, 633-636. 15.Tan K. B., Tan K. H., Chew S. K., Yeo G. S.: Gastroschisis and omphalocele
in Singapore: a ten-year series from 1993 to 2002. Singapore Med. J. 2008, 49, 31-36.
16.Wikiera-Magott I., Naleniak M., Jakubowska A., Zwoliñska D.: Zespó³ suszonej liwki problemy terapeutyczne. Pol. Merk. Lek. 2008, 24 Suppl. 4, 28-31.
Adres autora: dr hab. Andrzej Max, ul. Nowoursynowska 159c, 02-776 Warszawa; e-mail: andrzej_max@sggw.pl
