• Nie Znaleziono Wyników

Zespół nagłej śmierci niemowlęcia

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Zespół nagłej śmierci niemowlęcia"

Copied!
9
0
0

Pełen tekst

(1)

Zespół nagłej śmierci niemowlęcia

Sudden Infant Death Syndrome

Stanisław Perz

1

, Barbara Steinborn

2

1 Zakład Medycyny Katastrof

2 Katedra i Klinika Neurologii Wieku Rozwojowego

Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

STRESZCZENIE

Zespół nagłej śmierci niemowlęcia (sudden infant death syn-drome – SIDS) to według zmodyfikowanej ostatnio definicji z 1969 r. – nagły, nieoczekiwany zgon niemowlęcia, do którego doszło w czasie snu, a którego przyczyn nie wyjaśnia wywiad chorobowy, okoliczności zgonu (w tym oględziny miejsca zgonu) ani kompleksowe badanie pośmiertne. Celem pracy było przedstawienie najistotniejszych zagadnień związanych z rozpoznaniem, klasyfikacją i profilaktyką SIDS oraz próba syste-matycznego przeglądu hipotez dotyczących patogenezy tego zespołu. SIDS jest uważany za najczęstszą przyczynę śmierci niemowląt w okresie ponoworodkowym. Najczęściej do zgonu dochodzi w wieku od 3 tygodnia do 6 miesiąca życia. Częstość występowania SIDS waha się w szerokim zakresie od ok. 0,1 do 6,0 /1000 żywych urodzeń, przy czym odsetek rozpoznawa-nych przypadków tego zespołu różni się znacznie w zależności od regionu i prowadzenia programów profilaktycznych (zmie-rzających do wyeliminowania podstawowego czynnika ryzyka, jakim jest kładzenie niemowlęcia do snu na brzuchu), które zaczęto upowszechniać na początku lat dziewięćdziesiątych XX wieku. Etiologia SIDS nie jest znana. Rola poszczególnych czynników ryzyka w patogenezie SIDS i ich wzajemne zależno-ści stanowią nadal temat wielu badań. Istnieje kilka wiodących koncepcji patogenetycznych, z których większość nawiązuje do zmian patofizjologicznych związanych ze spaniem na brzuchu. Poza tym do ważniejszych czynników ryzyka zalicza się wpływ dymu tytoniowego (zarówno prenatalny, jak i ekspozycję pouro-dzeniową), obciążony wywiad położniczy oraz złą sytuację socjalną matki. Wnioski wynikające z przedstawionych danych literatury pozwalają stwierdzić, że najważniejszym aspektem postępowania profilaktycznego w stosunku do SIDS jest identy-fikacja czynników ryzyka tego zespołu oraz edukacja rodziców, dotycząca działań prewencyjnych.

Słowa kluczowe: nagły zgon, niemowlę, czynniki ryzyka.

ABSTRACT

Sudden infant death syndrome (SIDS) is defined – according to recently modified definition from 1969 – as a sudden, unex-pected death of an infant, which happened during sleep and cannot be explained by the review of the clinical history, by the circumstances of the death (including examination of the death scene) or by a thorough post-mortem examination. The aim of this study was to present the most important problems con-cerning the diagnosis, classification and prevention of SIDS as well as the trial of systematic reviews of the theories describing its pathogenesis. SIDS is regarded as the most frequent cause of death in infancy after the neonatal period. The death usually happens between the third week and the sixth month of life. The range of its incidence is very wide – from approximately 0,1 to 6,0/1000 live births; the differences depend on the region and preventive efforts (leading to elimination of the basic risk factor – prone sleeping position) which began in the early 90s of the XX century. The etiology of SIDS is unknown. The role of risk factors and their interaction still remains a subject of investiga-tion. A few leading theories exist. The majority of them refer to pathophysiological mechanisms connected with prone sleeping position. Other important risk factors are: tobacco smoke (both prenatal and postnatal exposition), problems during pregnancy or in perinatal period and the mother’s low socio-economic status. The data presented in this article leads to the conclusion that the most important aspect of SIDS prevention is identifica-tion of the risk factors and educaidentifica-tion of parents concerning the methods of prevention of this syndrome.

Key words: sudden death, infant, risk factors.

DEfINICJA, KLASYfIKACJA I RóŻNICOWANIE SIDS

Zespół �agłej śm�erc� ��emowlęc�a �sudden infant death

syn-drome – �ID�� �o według �modyf�kowa�ej os�a���o def���cj�

� 1969 r. – �agły, ��eoc�ek�wa�y �go� ��emowlęc�a, do k�ó-rego dos�ło w c�as�e s�u, a k�ók�ó-rego pr�yc�y� ��e wyjaś��a wyw�ad chorobowy, okol�c��ośc� �go�u �w �ym oględ���y m�ejsca �go�u� a�� kompleksowe bada��e pośm�er��e [1,2].

Ta ��w. „śm�erć łóżec�kowa”, �a�ywa�a rów��eż „c�chą śm�erc�ą” lub „śm�erc�ą be� pa�olog��”, s�a�ow� wyją�kowo drama�yc��e wydar�e��e w życ�u rod���y. Najc�ęs�s�ym m�ejscem ro�egra��a s�ę �ej �raged�� jes� łóżec�ko d��ec�ęce �65%�, jed�ak c�ęść ��emowlą� um�era podc�as s�u w łóżku wspól�ym � dorosłym� �13%�, w wó�ku d��ec�ęcym �12%� lub w fo�el�ku samochodowym �10%�; sporadyc���e

(2)

s�w�er-d�a s�ę pr�ypadk� �ID�, k�óre wys�ąp�ły podc�as pr�ebywa-��a d��ecka w ram�o�ach ma�k� [3]. Najc�ęśc�ej do �go�u dochod�� w w�eku od 3 �ygod��a do 6 m�es�ąca życ�a, w chłod�ej por�e roku [3].

Jak wy��ka � pr�y�oc�o�ej def���cj�, �ID� s�a�ow� ro�po��a��e us�alo�e w wy��ku wykluc�e��a ws�ys�k�ch po�e�cjal�ych pr�yc�y� �go�u d��ecka. W róż��cowa��u uw�ględ��amy w�ęc ws�ys�k�e „��a�e” choroby mogące być pr�yc�y�ą �go�u, a �akże wypadek lub �abójs�wo [4-9]. O ro�m�arach wys�łku, jak� �r�eba podjąć, aby pr�eprowa-d��ć d�ag�os�ykę róż��cową, a �as�ęp��e praw�dłowo skla-syf�kować �go� podejr�a�y jako �ID�, św�adc�ą �alece��a opracowa�e pr�e� �espół eksper�ów �a spo�ka��u w �a� D�ego w s�yc���u 2004 r. Op�erając s�ę �a da�ych kl���c�-�ych, w�adomośc�ach do�yc�ących okol�c��ośc� śm�erc� ora� wy��kach bada��a pośm�er��ego, moż�a �al�c�yć �agłe �go�y ��emowlą� podejr�a�e jako �ID� do k�lku ka�egor��. Ka�egor�a IA obejmuje w peł�� udokume��o-wa�e klasyc��e cechy �ID�. W ka�egor�� I� bada�e kry�e-r�a speł��ają waru�k� ro�po��a��a �ID�, ale ��e wyko�a�o ws�ys�k�ch pr�ew�d��a�ych w �alece��ach c�y��ośc� d�ag-�os�yc��ych. ��w�erd�e��e w �oku d�ag�os�yk� pew�ych ��epraw�dłowośc�, k�óre ��e są jed�ak wys�arc�ające, aby u��ać je �a pr�yc�y�ę �go�u, klasyf�kuje s�ę jako ka�ego-r�ę II. W pr�ypadku ��espeł��a��a kry�er�ów d�ag�os�yc�-�ych ka�egor�� I � II �ID�, gdy jed�oc�eś��e al�er�a�yw�e ro�po��a��a chorób �a�ural�ych � ��e�a�ural�ych są wą�-pl�we, śm�erć �al�c�a s�ę do ka�egor�� ��esklasyf�kowa�ego �agłego �go�u ��emowlęc�a [2].

Kategoria SIDS IA. Wys�ępują klasyc��e cechy �ID�

� są w peł�� udokume��owa�e. Do cech kl���c��ych �al�-c�a�ych do �ypowych dla �ID� �ależy w�ek w mome�c�e �go�u powyżej 21 d�� � po��żej 9 m�es�ęcy. �ada��a dowo-d�ą, że �ID� jes� �ajc�ęs�s�ą pr�yc�y�ą �go�ów d��ec� w p�erws�ym roku życ�a � wyłąc�e��em okresu �oworodko-wego. ��c�y� wys�ępowa��a �ID� pr�ypada w p�erws�ym półroc�u życ�a; ��ek�ór�y badac�e um�ejscaw�ają �e� okres m�ęd�y 1 � 4, ���� m�ęd�y 1 � 6 lub 2 � 4 m�es�ącem życ�a. A�al��a da�ych � róż�ych krajów �U�A, Nowa Zela�d�a, W�elka �ry�a��a, Norweg�a, N�emcy� po�wol�ła �a us�a-le��e, że 5 � 95 perce��yl dla �go�ów sklasyf�kowa�ych jako �ID� pr�ypada odpow�ed��o �a 3 �yd��e� � 9 m�es�ąc życ�a [2,8].

Do waż�ych dla d�ag�os�yk� róż��cowej �ID� cech �ależy rów��eż praw�dłowy wyw�ad kl���c��y, poród o c�as�e �> lub = 37 �ygod���, praw�dłowe w�ras�a��e � ro�wój psychoruchowy �róż��cowa��e � �a�ural�ym�, ��a-�ym� s�a�am� chorobowym��. Is�o��y jes� �eż brak podob-�ych �go�ów wśród rod�e�s�wa, bl�sk�ch krewpodob-�ych ora� ���ych ��emowlą� będących pod op�eką �ego samego op�e-ku�a �róż��cowa��e � chorobam� ge�e�yc���e uwaru�ko-wa�ym�, błędam� w op�ece �ad d��eck�em, �a��edba��em, mal�re�owa��em, celowym �abójs�wem� [2,6,8,9].

Zalece��a eksper�ów kładą duży �ac�sk �a a�al��ę okol�c��ośc� śm�erc� � samego m�ejsca �go�u pod ką�em po�e�cjal�ego ry�yka, �p. pr�ypadkowego udus�e��a pr�e� mecha��c��e u�rud��e��e oddycha��a pr�e� podus�kę lub m�ękk�e eleme��y pośc�el� lub pr�yg��ece��a pr�e� osobę dorosłą śp�ącą w �ym samym łóżku [2-4,6,8-10].

N�e-�będ�e dla właśc�wej oce�y sy�uacj� jes� �eż kompleksowe bada��e pośm�er��e, obejmujące obok makro- � m�krosko-powej oce�y pa�omorfolog�c��ej, �akże bada��e �oksyko-log�c��e, m�krob�o�oksyko-log�c��e, rad�o�oksyko-log�c��e, b�ochem�c��e � pr�es�ewowe bada��a me�abol�c��e. Wym�e��o�e bada-��a po�walają w w�elu pr�ypadkach ro�pobada-��ać ko�kre��e pr�yc�y�y �go�u [2,5].

Do peł�ej oce�y pr�yc�y� �go�u ko��ec��e jes� pr�eprowad�e��e ws�ys�k�ch wym�e��o�ych procedur d�ag�os�yc��ych, choc�aż efek�yw�ość pos�c�egól�ych eleme��ów jes� bard�o �róż��cowa�a. W jed�ym � bada� [5] do�yc�ących efek�yw�ośc� pos�c�egól�ych �ar�ęd�� d�ag�os�yc��ych s�w�erd�o�o, że dla po�w�erd�e��a ko�-kre��ej pa�olog�� �a w�ęc wykluc�e��a �ID�� �ajw�ęks�e ��ac�e��e mają �w kolej�ośc� od �ajbard��ej sku�ec��ych�: makroskopowa oce�a pa�omorfolog�c��a, a�al��a okol�c�-�ośc� �go�u, bada��e h�s�opa�olog�c��e, bada��e �europa-�olog�c��e, bada��e m�krob�olog�c��e ora� ogól�y wyw�ad kl���c��y; w r�ads�ych pr�ypadkach decydujące ��ac�e-��e mogą m�eć bada��a rad�olog�c��ac�e-��e � �oksykolog�c��ac�e-��e. Wśród �ajc�ęśc�ej wym�e��a�ych pr�yc�y� �go�u u d��ec�, k�óre wykluc�o�o � grupy klasyf�kowa�ej jako �ID�, p�erws�e m�ejsce �ajmowały choroby �akaź�e ��apale��e płuc, posoc���ca, �apale��e opo� mó�gowo-rd�e��owych�, s�osu�kowo c�ęs�e były pr�ypadkowe �ad��er�g��ęc�a, u�o��ęc�a � udus�e��a, �abójs�wa ��włas�c�a w mecha��-�m�e ura�u głowy � �ad��er�g��ęc�a� ora� �espół d��ecka po�r�ąsa�ego; �dar�ały s�ę rów��eż pr�ypadk� ge�e�yc���e uwaru�kowa�ych chorób me�abol�c��ych ora� wrod�o-�ych wad serca [2,5-8,10,11].

W pr�ypadku ��emowlą�, k�órych �go� speł��a kry�er�a �ID�, obserwuje s�ę �wykle pew�e ��especyf�c��e �m�a�y a�a�omopa�olog�c��e, �ak�e jak wybroc�y�y w obręb�e kla�k� p�ers�owej �opłuc�a, os�erd��e, gras�ca�, �as�ój w krą-że��u płuc�ym, �m�a�y obr�ękowe w płucach lub mó�gu ora� as�rogl�o�a. N�er�adko w�duje s�ę rów��eż ��ew�elk�e �ac�ek� �apal�e w drogach oddechowych [6,9,12,13].

Kategoria SIDS IB. Wys�ępują klasyc��e cechy �ID�,

ale ��e w peł�� udokume��owa�e.

W pr�ypadkach �al�c�a�ych do �ej ka�egor�� speł��o�e są �ypowe kry�er�a �ID�, jed�ak ��e pr�eprowad�o�o całego �akresu procedury d�ag�os�yc��ej wymaga�ej do róż��cowa��a � ���ym� jed�os�kam�. Eleme��am�, k�órych wyko�a��e pom���ę�o, mogą być w pr�ypadku ka�egor�� I�: – bada��e m�ejsca �m�ejsc�, w k�órych mogło dojść do ��cyde��u prowad�ącego do �go�u �/lub – 1 lub w�ęcej spośród a�al��: �oksykolog�c��ej, m�krob�olog�c��ej, rad�olog�c��ej, b�ochem�c��ej lub me�abol�c��ych bada� pr�es�ewowych [2].

Kategoria SIDS II. W ramach �ej ka�egor�� �aw�erają

s�ę �go�y, k�óre możemy u��ać �a �ID�, jed�ak wys�ępują ��ew�elk�e ods�ęps�wa od klasyc��ego obra�u �ego �espołu. Z pu�k�u w�d�e��a cech kl���c��ych moż�a do �ej ka�egor�� pr�ypor�ądkować sy�uacje, w k�órych w�ek w mome�c�e �go�u ��e m�eśc� s�ę w �ypowych gra��cach, a w�ęc ��aj-duje s�ę w �akres�e od urod�e��a do 21 d��a życ�a lub od 270 d�� �9 m�es�ęcy� do roku [2]. Do ka�egor�� II kwal�-f�kuje rów��eż wys�ępowa��e w wyw�ad��e cech, k�óre w pr�ypadku „c�ys�ego” �ID� ��e pow���y m�eć m�ejsca:

(3)

– podob�e �go�y wśród rod�e�s�wa, bl�sk�ch krew�ych lub ���ych ��emowlą� ��ajdujących s�ę pod op�eką �ego samego op�eku�a, jed�ak be� sprecy�owa�ego podejr�e��a o �w�ą�ek � d��ec�obójs�wem lub chorobą uwaru�kowa�ą ge�e�yc���e, problemy �drowo��e okresu �oworodkowego lub okołoporodowego, k�óre us�ąp�ły do c�asu �go�u.

W �akres�e a�al��y okol�c��ośc� śm�erc� do ka�egor�� II �al�c�a s�ę sy�uacje, w k�órych mogło dojść do udus�e��a � powodu ob�uracj� dróg oddechowych lub � powodu pr�y-g��ece��e d��ecka, jed�ak ��e udało s�ę �ego mecha���mu po�w�erd��ć. �ada��e pośm�er��e d��ec� �akwal�f�kowa-�ych do �ej ka�egor�� może wyka�ać ��epraw�dłowy ro�wój d��ecka, jed�ak �ajprawdopodob��ej ��emający wpływu �a �go�; po�ad�o mogą wys�ępować ��ac��e �m�a�y �apal�e lub ���e ��epraw�dłowośc�, k�óre są jed�ak ��ewys�arc�a-jące, aby u��ać je �a ��ewą�pl�wą pr�yc�y�ę śm�erc� [2].

Niesklasyfikowany nagły zgon niemowlęcia.

Rozpo-��a��e �o us�ala s�ę w pr�ypadku ��espeł��a��a kry�er�ów d�ag�os�yc��ych ka�egor�� I � II, gdy jed�oc�eś��e al�er�a-�yw�e ro�po��a��a chorób �a�ural�ych � ��e�a�ural�ych są wą�pl�we. Do �ej ka�egor�� �al�c�a s�ę rów��eż pr�ypadk�, w k�órych ��e wyko�a�o bada��a pośm�er��ego. W �w�ą�ku � �ym �ależy podkreśl�ć, że w św�e�le ak�ual�ych �alece� eksper�ów ��e moż�a pos�aw�ć ro�po��a��a �ID� be� wyko�a��a pods�awowego bada��a pośm�er��ego �oce�y makroskopowej � bada� h�s�opa�olog�c��ych� [2].

Jawny stan zagrażający życiu (apparent

life-threat-ening event – ALTE). War�o rów��eż wspom��eć oWar�o rów��eż wspom��eć o �agad��e��u k�edyś w�ą�a�ym � �ID� �op�sywa�ym jako „praw�e-�ID�”�, d��ś uważa�ym �a całkow�c�e odręb�ą grupę �abur�e�, ���. ALTE �apparent life-threatening

events� – jaw�ych s�a�ach �agrażających życ�u [9,14,15].

Objawy ALTE �w�ą�a�e są głów��e � �abur�e��am� oddy-cha��a � polegają �a wys�ąp�e��u be�dechu lub kr��us�e-��u s�ę, c�ęs�o � �owar�ys�ącą �m�a�ą �abarw�e��a powłok skór�ych � �abur�e��am� �ap�ęc�a m�ęś��; do pr�ywró-ce��a praw�dłowych pods�awowych c�y��ośc� życ�o-wych dochod�� samo�s���e lub w wy��ku �as�osowa��a resuscy�acj�. Obec��e uważa s�ę, że ALTE jes� �espołem objawów, do k�órego dochod�� w wy��ku �abur�e� do�y-c�ących róż�ych �ar�ądów �ośrodkowy układ �erwowy, układ oddechowy, pr�ewód pokarmowy� – ma w�ęc o� swoje ko�kre��e, możl�we do �d�ag�o�owa��a pr�yc�y�y. A �a�em �awe� jeżel� w pr�eb�egu ALTE dojd��e do �ejśc�a śm�er�el�ego, ��e ma pods�aw, aby klasyf�kować �aką sy�u-ację jako �ID� [14,15].

Bezdech. M�a�em be�dechu określa s�ę ��ewyjaś��o�y

ep��od us�a��a oddechu �rwający co �ajm��ej 20 seku�d lub ep��od �rwający krócej, jeżel� �owar�ys�y mu bradykar-d�a, s���ca, bladość lub h�po�o��a [10,16]. W la�ach 70. XX w�eku wysu��ę�o h�po�e�ę, że be�dech jes� pa�of��jolog�c�-�ym podłożem �ID�. Z b�eg�em la� wyka�a�o jed�ak, że �podob��e jak w pr�ypadku ALTE� mamy �u do c�y��e��a � dw�ema odręb�ym� sy�uacjam�. �e�dechy wys�ępujące u �oworodków, �włas�c�a u wc�eś��aków, choć mogą

s�a�o-w�ć groź�y dla życ�a problem kl���c��y, są � reguły �abu-r�e��em pr�em�jającym � us�ępują do 43 �ygod��a w�eku pome�s�ruacyj�ego. Na�om�as� śred�� w�ek pome�s�rua-cyj�y wys�ępowa��a �ID� określo�o �a 45,8 �u wc�eś��a-ków� do 52,3 �u ��emowlą� urod�o�ych o c�as�e� �ygod��a; a w�ęc be�dechy us�ępują w w�eku wc�eś��ejs�ym ��ż �ypowy c�as wys�ępowa��a w�ęks�ośc� pr�ypadków �ID� [10,16]. �o�ad�o m�mo ���e�syw�ych prób �as�osowa��a domowego mo���orowa��a krąże��a � oddechu �u��a�ego � sku�ec��ego sposobu �ad�oru �ad ��emowlę�am� � be�de-chem� ��e udało s�ę udowod��ć jak�ejkolw�ek sku�ec��ośc� �ej me�ody w �apob�ega��u �ID� [10,16].

Częstość występowania SIDS. �ID� jes� uważa�y

�a �ajc�ęs�s�ą pr�yc�y�ę �go�u ��emowlą�. C�ęs�ość jego wys�ępowa��a waha s�ę w s�erok�m �akres�e od ok. 0,1 do 6,0 /1000 żywych urod�e�, �a co wpływ ma obec-�ość c�y���ków ry�yka ora� prowad�o�a w cora� w�ęk-s�ej l�c�b�e krajów prof�lak�yka, �m�er�ająca do usu��ęc�a ��ek�órych � ��ch [3,9,10,15,17,18]. ��w�erd�o�o po�ad�o �s�o��e róż��ce rasowe, �p. wysok� współc�y���k wys�ę-powa��a �ID� u I�d�a� pół�oc�oameryka�sk�ch � lud�o-śc� mur�y�sk�ej �2,9–5,9/1000�, �a�om�as� �decydowa��e ��żs�y wśród rasy żół�ej �0,25–0,5/1000�. Rasa b�ała �aj-muje pod �ym w�ględem po�ycję pośred��ą �śred��o około 2/1000�, pr�y c�ym odse�ek ro�po��awa�ych pr�ypadków �ID� róż�� s�ę ��ac���e w �ależ�ośc� od reg�o�u � prowa-d�e��a programów prof�lak�yc��ych ��m�er�ających do wyel�m��owa��a pods�awowego c�y���ka ry�yka, jak�m jes� kład�e��e ��emowlęc�a do s�u �a br�uchu�, k�óre �ac�ę�o upows�ech��ać �a poc�ą�ku la� 90. XX w�eku [3,9,10,15,17,18].

Najwyżs�y współc�y���k wys�ępowa��a �ID� obser-wowa�o w Aus�ral�� � Nowej Zela�d�� �około 6/1000 żywych urod�e��; po wprowad�e��u programu prof�lak-�yk� u�yska�o redukcję c�ęs�ośc� wys�ępowa��a �ID� do około 1/1000. W Europ�e � U�A pr�ed podjęc�em d��ała� prof�lak�yc��ych �ID� wys�ępował w 1,2–2 pr�ypadków �a 1000 żywo urod�o�ych d��ec�. Kampa��a ��formacyj�a do�yc�ąca pos�ępowa��a prof�lak�yc��ego po�wol�ła ob��-żyć �e war�ośc� do 0,56–0,57/1000 w U�A w la�ach 2001– 2002. Wy��k� u�yska�e �a pr�ełom�e XX � XXI w�eku w ��ek�órych krajach europejsk�ch były jes�c�e leps�e, �p. w ��wecj� 0,2/1000, w Hola�d�� 0,17/1000, �a�om�as� w pół�oc�ych Włos�ech �Lombard�a� s�w�erd�o�o w 2000 r. c�ęs�ość �ID� 0,08/1000 żywych urod�e� [9,10,15,18].

C�ęs�ość wys�ępowa��a �ID� w �olsce w la�ach 2002– 2007, określa�a �a pods�aw�e da�ych s�a�ys�yc��ych, wy�os� 0,12–0,18/1000 żywych urod�e�. Da�e dla W�el-kopolsk� �aw�erają s�ę w �akres�e 0–0,17/1000 żywych urod�e� ��abela I � II� [19,20]. Jed�ak b�orąc pod uwagę śred��ą c�ęs�ość wys�ępowa��a �ID� wśród ��emowlą� rasy b�ałej, moż�a spod��ewać s�ę, że w/w da�e są �a��-żo�e �ro�po��awa��e „�a s�łę” ko�kre��ych pr�yc�y�?� [17,21].

(4)

CZYNNIKI RYZYKA SIDS

�r�yc�y�a wys�ępowa��a �ID� po�os�aje ��e��a�a. Z�aj-duje �o swoje odb�c�e w obow�ą�ującej wc�ąż def���cj� �ego �espołu, po�walającej pos�aw�ć owo ro�po��a��e po wyklu-c�e��u ws�ys�k�ch możl�wych do �d�ag�o�owa��a pr�yc�y� [9,10]. Na pods�aw�e obserwacj� kl���c��ych ora� a�al�� s�a�ys�yc��ych us�alo�o jed�ak okol�c��ośc� �w�ęks�ające ry�yko wys�ąp�e��a �ID�. ��erws�ym ��de��yf�kowa�ym c�y���k�em ry�yka oka�ało s�ę układa��e ��emowlęc�a do s�u w po�ycj� �a br�uchu, co s�ało s�ę pods�awą kampa��� prof�lak�yc��ej, mającej skło��ć rod��ców � op�eku�ów do układa��a ��emowlą� do s�u �a plecach ���w. kampa��a „�ack �o �leep”�. �ard�o �s�o��ym c�y���k�em �w�ęks�a-jącym ry�yko �ID� jes� rów��eż dym �y�o��owy ��arów�o pale��e pr�e� kob�e�ę w c�ąży, jak � pr�ebywa��e ��emow-lęc�a w a�mosfer�e dymu �y�o��owego�, wysuwający s�ę obec��e �a p�erws�e m�ejsce w krajach, w k�órych kam-pa��a „�ack �o �leep” pr�y��osła efek�y w pos�ac�

�m��ej-s�e��a ro�pows�ech��e��e �wyc�aju układa��a ��emowlą� do s�u �a br�uchu. Z b�eg�em c�asu udało s�ę wyodręb��ć w�ele ���ych c�y���ków ry�yka �ID�, k�óre moż�a pod��e-l�ć �a do�yc�ące ma�k� � do�yc�ące d��ecka; �ch �es�aw�e��e �aw�era �abela III [3,4,6,8-10,15,17,22-32].

pRóBY WYJAŚNIENIA pATOGENEZY SIDS

E��olog�a �ID� ��e jes� ��a�a. Rola pos�c�egól�ych c�y���-ków ry�yka w pa�oge�e��e �espołu � �ch w�ajem�e �ależ�ośc� s�a�ow�ą �adal �ema� w�elu bada�. Is���eje k�lka w�odących ko�cepcj� pa�oge�e�yc��ych, � k�órych w�ęks�ość �aw�ą-�uje do �m�a� pa�of��jolog�c��ych �w�ą�a�ych �e spa��em �a br�uchu [24,26,30,33]. Najpros�s�ym wy�łumac�e��em ��ekor�ys��ego wpływu �ej po�ycj� jes� możl�wość upośle-d�e��a oddycha��a pr�e� m�ękk�e eleme��y pośc�el�, k�edy d��ecko ��ajd��e s�ę odwróco�e �war�ą w dół. Dochod�� w�edy do mecha��c��ego upośled�e��a dopływu pow�e�r�a do dróg oddechowych ora� do pow�ór�ego wdycha��a

dwu-Tab. III. Czynniki ryzyka SIDS. Risk factors for SIDS.

Czynniki ryzyka dotyczące dziecka

Risk fac�ors concerning �he infan� Czynniki ryzyka dotyczące matkiRisk fac�ors concerning �he �o�her

Poród <37 lub > 41 t.c.

Masa urodzeniowa ciała < 2500 g Apgar w 5 min. < 6

Poród zabiegowy ze wskazań dziecka Zakażenie okołoporodowe

Zaburzenia oddychania Pobyt na oddziale IOM

II i następne dziecko z ciąży mnogiej Płeć męska

SIDS u rodzeństwa Wady wrodzone

Spanie w pozycji na brzuchu

Spanie w jednym łóżku z dorosłymi lub innymi dziećmi Spanie w osobnym pokoju

Spanie na miękkim podłożu/poduszce, przykrycie twarzy śpiącego niemowlęcia (koc, kołdra, inne luźne materiały, szmaciane zabawki itp.)

Wyłączne lub przeważające karmienie sztuczne Oziębienie lub przegrzanie dziecka

Przebyta niedawno infekcja dróg oddechowych Podawanie dziecku leków uspokajająco-nasennych

Ciąże w krótkim odstępie czasu (< lub = 1 rok) Poronienia w wywiadzie (naturalne lub sztuczne) Powikłania/choroby w ciąży

Brak opieki w ciąży Powikłania w trakcie porodu Wiek < 20 lat

Niskie wykształcenie

Zła sytuacja społeczno-ekonomiczna Stan wolny, samotna matka

Palenie papierosów przez matkę w czasie ciąży Palenie papierosów przez matkę po urodzeniu dziecka Palenie papierosów przez inne osoby w mieszkaniu, w którym dziecko

Używanie przez matkę alkoholu w czasie ciąży

Używanie przez matkę środków odurzających w czasie ciąży

Tab. I. Częstość występowania SIDS w Polsce. Incidence of

SIDS in Poland.

Polska

Poland Żywe urodzeniaLive bir�hs

SIDS n 2002 353 765 54 0,15 2003 351 072 42 0,12 2004 356 131 53 0,15 2005 364 383 66 0,18 2006 374 244 55 0,15 2007 387 873 62 0,16

Tab. II. Częstość występowania SIDS w Wielkopolsce.

Incidence of SIDS in Wielkopolska Region.

Wielkopolska Żywe urodzeniaLive bir�hs SIDS

n 2002 33 113 1 0,03 2003 33 427 0 0 2004 33 575 2 0,06 2005 35 299 6 0,17 2006 36 440 4 0,11 2007 38 114 5 0,13

(5)

�le�ku węgla �rebreathing�. Z uwag� �a dom��ację pr�epo-�owego �oru oddechowego u ��emowlą�, podc�as leże��a �a br�uchu ogra��c�e��u ulega ruchomość pr�epo�y, co może sku�kować �m��ejs�e��em obję�ośc� pow�e�r�a dos�arc�a-�ego do płuc. �odc�as s�u w po�ycj� �a br�uchu �s�o��e ��ac�e��e ma �akże osłab�e��e odruchu połyka��a, będącego mecha���mem �abe�p�ec�ającym drog� oddechowe pr�ed �reśc�ą pokarmową �ulewa��e, odpływ ws�ec��y żołądkowo-pr�ełykowy�. Z�ac�e��e �ego fak�u �dają s�ę po�w�erd�ać bada��a eksperyme��al�e pr�eprowad�o�e �a św��kach morsk�ch, w k�órych wyka�a�o, że s�ymulacja chemorecep-�orów kr�a�� �a pomocą wody prowad�� do pr�edłużającego s�ę odruchowego be�dechu � śm�erc�. W bada��u sekcyj�ym �marłych �w�er�ą� ��ajdowa�o wówc�as �m�a�y podob�e do wys�ępujących u d��ec� �marłych w okol�c��ośc�ach sugerujących �ID� �wybroc�y�y w obręb�e kla�k� p�ers�o-wej� [6,9,12,13,34].

I��ym mecha���mem �w�ą�a�ym �e spa��em �a br�uchu, mogącym odgrywać rolę w pa�oge�e��e �ID�, jes� wys�ępujące pr�y ro�c�ąga��u � skręca��u kręgosłupa s�yj�ego �m��ejs�e��e pr�epływu w �ę���cach kręgowych � wy��kające � �ego ��edokrw�e��e ośrodkowego układu �erwowego, sku�kujące �abur�e��em regulacj� oddycha��a � krąże��a [35,36]. Jes� �o s�c�egól��e prawdopodob�e u młodych ��emowlą�, u k�órych apara� w�ę�adłowy kręgo-słupa s�yj�ego jes� s�osu�kowo w�o�k� � po�wala �a bar-d��ej swobod�e ��ż w w�eku póź��ejs�ym odks��ałce��a, co jes� pr�yc�y�ą ro�c�ąga��a � skręca��a �ę���c kręgo-wych. W pr�ypadku ��emowlęc�a śp�ącego �a br�uchu, aby ��e dopuśc�ć do u�rud��e��a oddycha��a �w�ą�a�ego � oparc�em �war�y �wróco�ej �a wpros� �a ma�eracu lub podus�ce, główkę d��ecka obraca s�ę �a bok, co może pro-wad��ć do op�sywa�ych �abur�e� pr�epływu krw�. Możl�-wość �ależ�ego od po�ycj� głowy upośled�e��a pr�epływu w �ę���cach kręgowych �os�ała po�w�erd�o�a dośw�adc�al-��e w bada��ach �a �włokach dośw�adc�al-��emowlą� [35,36].

�odkreśla s�ę rów��eż ��ac�e��e �abur�e� �ermoregu-lacj� �upośled�o�e oddawa��e c�epła do o�oc�e��a w c�as�e leże��a �a br�uchu�. Wyka�a�o, że podwyżs�o�a �empera-�ura c�ała �abur�a ośrodkową regulację oddycha��a � krą-że��a, pod�os�ąc próg bud�e��a pod wpływem c�y���ków �agrażających życ�u, �p. ��edo�le��e��a �„au�oresuscy�a-cja”�. �roblem �e� op�sa�o �a pr�ykład��e 21-d��owych św��ek morsk�ch, k�óre w waru�kach h�per�erm�� współ�s�-��ejącej � ��edo�le��e��em wyka�ywały skło��ość do be�-dechów prowad�ących do �go�u, c�ego ��e obserwowa�o w pr�ypadku wys�ąp�e��a k�óregoś � wym�e��o�ych c�y�-��ków odd��el��e [37]. Rów��eż w bada��ach do�yc�ących wpływu e�do�oksy� bak�eryj�ych �a orga���m 30-d��o-wych św��ek morsk�ch wyka�a�o, że w c�as�e gorąc�k� ulega upośled�e��u wpływ au�o�om�c��ego układu �er-wowego �a c�y��ość układu krąże��a, co objaw�a s�ę m�ęd�y ���ym� �m��ejs�e��em �m�e��ośc� ry�mu serca ora� osłab�e��em odruchowej reakcj� układu �ac�y��o-wego �a wlew subs�a�cj� wa�oak�yw�ych ����roprusydku sodu � fe�ylefry�y� [38]. Rola podwyżs�o�ej �empera�ury c�ała może polegać rów��eż �a spr�yja��u ���e�syw�emu �am�aża��u bak�er�� w drogach oddechowych �pr�ewody �osowe�, co jes� po�e�cjal�ym c�y���k�em �as�lającym

produkcję �oksy� bak�eryj�ych ora� wy�walającym, �w�ą-�a�ą � ud��ałem w�elu cy�ok��, ��eko��rolowa�ą reakcję �apal�ą, k�órej ro�wój uła�w�ają obserwowa�e u ��emow-lą� ��ac��e spadk� s�ęże��a kor�y�olu w �ocy. �odob�y mecha���m może s�a�ow�ć wy�łumac�e��e pa�oge�e�y pr�ypadków �ID� wys�ępujących w �w�ą�ku c�asowym � ��fekcją, w �ak�ej sy�uacj� oc�yw�śc�e spa��e �a br�uchu doda�kowo �w�ęks�a ry�yko �go�u [9,39-43].

Is�o��ym eleme��em pa�oge�e�y �ID� wydają s�ę �m�a�y �achod�ące w p�erws�ym półroc�u życ�a w �akres�e ry�mu s�u � c�uwa��a d��ecka. ��w�erd�o�o, że f��jolog�c���e wys�ępuje w �ym okres�e ob��że��e progu bud�e��a �uła�w�o�a „au�oresuscy�acja”�, �a�om�as� u d��ec� �e �w�ęks�o�ym ry�yk�em wys�ąp�e��a �ID� próg bud�e��a może być podwyżs�o�y �m��ej spraw�a „au�ore-suscy�acja”� [25]. Na próg bud�e��a s�ę �e s�u mogą m�eć rów��eż wpływ c�y���k� eg�oge��e, �p. deprywacja s�u �c�ęs�o �w�ą�a�a � poby�em w s�p��alu – podawa��e leków, �ab�eg� d�ag�os�yc��e � �erapeu�yc��e ��euw�ględ��ające ry�mu s�u � c�uwa��a d��ecka�, pale��e �y�o��u lub �ażywa-��e �arko�yków pr�e� c�ężar�ą, a �akże wspom��a�e wyżej spa��e �a br�uchu ora� gorąc�ka. ��w�erd�o�o rów��eż, że deprywacja s�u, opróc� podwyżs�a��a progu bud�e��a s�ę �e s�u, �w�ęks�a ry�yko wys�ępowa��a be�dechów ob�ura-cyj�ych [3,25,33,44].

War�o �eż wspom��eć o ry�yku �w�ą�a�ym � podawa-��em d��ecku leków o d��ała��u uspokajająco-�ase��ym ��p. prome�a�y�y�. Lek� �e są c�asem podawa�e pr�e� ��ek�órych rod��ców be� wyraź�ych wska�a� lekarsk�ch, �p. w celu uła�w�e��a �asyp�a��a � spokoj�ego pr�espa-��a w�ęks�ej c�ęśc� �ocy pr�e� d��ecko. Dpr�espa-��ała��e �ych subs�a�cj� �a ośrodkowy układ �erwowy może prowa-d��ć do �abur�e� regulacj� oddycha��a ora� podwyżs�ać próg bud�e��a s�ę �e s�u, co jes� jed�ym � pos�ulowa�ych mecha���mów mogących prowad��ć do �go�u klasyf�ko-wa�ego jako �ID� [3,25].

Zarów�o obserwacje do�yc�ące �abur�e� s�u �progu bud�e��a�, jak � da�e u�yska�e � bada� pośm�er��ych of�ar �ID� k�erują uwagę w s�ro�ę ośrodkowego układu �erwo-wego. W ma�er�ale sekcyj�ym s�w�erd�a�o u d��ec� �mar-łych w mecha���m�e �ID� �m�a�y pa�omorfolog�c��e w obręb�e jądra łukowa�ego �h�popla�ja, opóź��o�e dojr�e-wa��e � �m��ejs�o�a l�c�ba �euro�ów� [45] ora� jądra pasma samo��ego �mar�w�ca ora� �w�ęks�o�a prol�feracja komórek glejowych� [46]. Obserwowa�o rów��eż pa�olo-g�c��e reakcje h�s�ochem�c��e do�yc�ące �euro�ów b�orą-cych ud��ał w regulacj� s�u � bud�e��a [47-49]. �odkreśla s�ę �akże rolę �abur�e� dojr�ewa��a układu fo�o�euroe�do-kry��ego, �w�ą�a�ego � mela�o���ą, c�ego sku�k�em jes� �akłóce��e d��ała��a „�egara b�olog�c��ego”[50]. Wyka-�a�o po�ad�o upośled�o�ą reak�yw�ość układu au�o�o-m�c��ego w �akres�e ko��rol� układu krąże��a u ��emowlą� śp�ących �a br�uchu [51].

Wśród do��es�e� do�yc�ących �m�a� w ośrodkowym układ��e �erwowym u of�ar �ID� spo�yka s�ę c�ęs�o od��es�e��a do jed�ego � głów�ych c�y���ków ry�yka �ego �espołu, c�yl� odd��aływa��a dymu �y�o��owego. Op�sywa�e �m�a�y w obręb�e jądra łukowa�ego s�c�egól��e c�ęs�o do�y-c�ą of�ar �ID� � d��ec� mar�wo urod�o�ych, k�órych ma�k�

(6)

pal�ły w c�as�e c�ąży [45]. Jed�ak wpływ dymu �y�o��owego ��e ogra��c�a s�ę �ylko do �m�a� a�a�om�c��ych w ośrod-kowym układ��e �erwowym d��ecka. Obejmuje o� rów��eż s�ereg �m�a� pa�of��jolog�c��ych prowad�ących do �abu-r�e� ro�woju w�elu �ar�ądów �w �ym serca � �ac�y� krw�o-�oś�ych� [9], a �akże ��epraw�dłowośc� w �akres�e d��ała��a �euro�ra�sm��erów, �ak�ch jak sero�o���a � soma�os�a�y�a ora� �ch recep�orów, co odgrywa �s�o��ą rolę w regulacj� c�y��ośc� au�o�om�c��ych, w �ym pr�ede ws�ys�k�m oddy-cha��a [9,52]. ��w�erd�o�o, że �arów�o pale��e pap�erosów pr�e� ma�kę w c�as�e c�ąży, jak � pr�ebywa��e ��emowlęc�a w a�mosfer�e dymu �y�o��owego �s�o���e �w�ęks�a ry�yko wys�ąp�e��a �ID� � wysuwa s�ę obec��e �a p�erws�e m�ej-sce wśród możl�wych do usu��ęc�a c�y���ków ry�yka �ego �espołu [9,23,53].

W ro�waża��ach �ad pa�oge�e�ą �ID� �rud�o ��e uw�ględ��ć c�y���ków ge�e�yc��ych. W �ym �akres�e moż�a wyróż��ć 2 grupy �abur�e� �w�ą�a�ych � d��ed��c�-�ośc�ą: – mu�acje będące podłożem chorób mogących pro-wad��ć do �agłej do śm�erc� ora� – pol�morf��my ge�ów, k�óre odpow�adają �a �w�ęks�o�ą wrażl�wość orga���mu w pew�ych waru�kach, co po�e�cjal��e może być powo-dem �ejśc�a śm�er�el�ego.

�r�ykładem chorób � grupy p�erws�ej jes� �espół wydłużo�ego ods�ępu QT �możl�wość wys�ąp�e��a groź-�ych dla życ�a �abur�e� ry�mu serca� ora� �abur�e��a me�abol��mu kwasów �łus�c�owych � gluko�y. W �ych pr�ypadkach op�sa�o ko�kre��e mu�acje ge�owe. Jed�ak w �w�ą�ku � po��a��em mecha���mu wys�ąp�e��a �go�u w �ych sy�uacjach ��e moż�a mów�ć o �ID�, lec� o ko�-kre��ej „��a�ej” chorob�e. Tak w�ęc pr�ypadk� �e ��e są klasyf�kowa�e jako �ID�, choc�aż mają bard�o �s�o��e ��ac�e��e w róż��cowa��u � s�a�ow�ą wy�wa��e dla wys�ł-ków do�yc�ących prof�lak�yk� �agłych �go�ów ��e�ależ��e od �ch podłoża [9,54-56]. Wydłuże��e ods�ępu QT jes� pr�e� ��ek�órych badac�y uważa�e �a jede� � efek�ów dysfu�kcj� układu au�o�om�c��ego, do�yc�ącej �włas�c�a regulacj� oddycha��a � krąże��a, co może być uważa�e �a c�y���k �w�ęks�ający poda��ość �a �ID� [9,51,52,57].

Zabur�e��a � grupy drug�ej mają prawdopodob��e w�ęks�e ��ac�e��e w pr�ypadkach „c�ys�ego” �ID�. Do�y-c�ą o�e głów��e ge�ów kodujących subs�a�cje b�orące ud��ał w reakcjach �mmu�olog�c��ych, �p. ���erleuk��a-10 lub składowa C4 dopeł��ac�a. Zabur�e��a ko��rol� reakcj� �mmu�olog�c��ej mogą prowad��ć do ��eko��rolowa�ej reakcj� �apal�ej, k�órej rolę �a��ac�o�o podc�as omaw�a-��a �agad��e� �w�ą�a�ych �e spa��em w po�ycj� �a br�u-chu. Ro�waża�o �eż ud��ał c�y���ków ge�e�yc��ych w ��epraw�dłowośc�ach do�yc�ących �ra�spor�u sero�o���y; rola �ej subs�a�cj� �os�ała rów��eż wym�e��o�a powyżej. N�edaw�o �asugerowa�o �w�ą�ek pom�ęd�y �m�e��ośc�ą ge�u kodującego pr�ysadkowy pol�pep�yd ak�ywujący cykla�ę ade�ylową a ry�yk�em wys�ąp�e��a �ID�. Tak w�ęc �abur�e��a wym�e��o�e w pu�kc�e drug�m moż�a �akwal�f�kować jako war�a�� �lub pogra��c�e� �ormy; ��e ma w�edy pods�aw do ro�po��a��a ko�kre��ej choroby, po�os�aje jed�ak św�adomość, że w pew�ych ��ekor�ys�-�ych waru�kach ry�yko �ejśc�a śm�er�el�ego jes� ��ac���e podwyżs�o�e [9,56,58].

pROfILAKTYKA SIDS

Najsku�ec���ejs�ym � jed�oc�eś��e �aj�a�s�ym sposobem �apob�ega��a pr�ypadkom �ID� jes� �apo��a��e rod��ców � c�y���kam� ry�yka �ego �espołu � �achęce��e do �ch u��-ka��a [59]. A�al��ując c�y���k� ry�yka, moż�a wyodręb��ć spośród ��ch �e, �a k�óre możemy m�eć ��ac�ący wpływ popr�e� prowad�e��e kampa��� uśw�adam�ających � promo-cję �achowa� po�walających �m��ejs�yć ry�yko wys�ąp�e-��a �ID�. ��c�egól�e wys�ąp�e-��ac�e��e mają �u pr�ede ws�ys�k�m �awyk� �w�ą�a�e �e s�em ��emowlęc�a, �włas�c�a spa��e na brzuchu.

W krajach, w k�órych prowad�o�o ���e�syw�ą kam-pa��ę �a r�ec� układa��a d��ec� do s�u �a plecach ���w. „�ack �o �leep”�, od�o�owa�o �decydowa�y spadek c�ę-s�ośc� wys�ępowa��a �ID�, �p. Aus�ral�a � Nowa Zela�d�a: 6/1000 do ok. 1/1000 żywych urod�e�, kraje europejsk�e � U�A: ok. 1,2–2/1000 do ��ac���e po��żej 0,6/1000, w ��e-k�órych krajach �awe� około 0,1/1000 [9,10,18]. Opróc� spa��a �a br�uchu ��de��yf�kowa�o rów��eż ���e okol�c�-�ośc� �w�ą�a�e �e s�em, k�óre �w�ęks�ają ry�yko �agłego �go�u, �p. spa��e ��emowlęc�a we wspól�ym łóżku � rod��cam�, �by� m�ękk�e posła��e c�y �awe� obec�ość w łóżec�ku d��ecka m�ękk�ch s�mac�a�ych �abawek lub luź-�ych eleme��ów pośc�el�, k�óre mogłyby �asło��ć podc�as s�u �war� d��ecka � u�rud��ć oddycha��e [6,9].

Kolej�ym waż�ym eleme��em prof�lak�yk� jes� u��-ka��e dymu �y�o��owego. War�o �a��ac�yć, że �e� c�y�-��k ry�yka wys�ępuje c�ęs�o w skojar�e��u � ���ym� ��ła sy�uacja socjal�a, rod���a pa�olog�c��a, ��sk� po��om wyks��ałce��a, ��edos�a�ec��a op�eka medyc��a �ad ma�ką � d��eck�em�. Obec��e, po ��ac��ym �m��ejs�e��u c�ęs�ośc� układa��a ��emowlą� do s�u �a br�uchu, wpływ dymu �y�o��owego wysuwa s�ę �a p�erws�e m�ejsce wśród �ajc�ęs�s�ych c�y���ków ry�yka �ID� [53,54]. Os�a���o cora� śm�elej wym�e��a s�ę wśród �alece� prof�lak�yc�-�ych s�osowa��e smoc�ka �„uspokajac�a”�; mecha���m jego d��ała��a w prof�lak�yce �ID� ��e jes� jed�o��ac���e wyjaś��o�y, jed�ak bada��a �dają s�ę po�w�erd�ać m��ejs�ą c�ęs�ość �ID� u d��ec� śp�ących �e smoc�k�em [60-62].

�ko�ce��rowa��e s�ę �a wym�e��o�ych c�y���kach ry�yka ��e o��ac�a pom�ja��a po�os�ałych. �ą o�e pr�ed-m�o�em �rosk� w�elu osób �aa�gażowa�ych w ochro�ę �drow�a, c�ego pr�ykładem może być kompleksowa op�eka �ad kob�e�ą c�ężar�ą ora� op�eka w okres�e oko-łoporodowym. Z�ajduje �o swoje odb�c�e w el�m��acj� ��ek�órych c�y���ków ry�yka �ID� ��p. właśc�wy �ryb życ�a w c�as�e c�ąży, �apob�ega��e porodom pr�edwc�es-�ym, mo���orowa��e � korygowa��e �abur�e� �s�o��ych c�y��ośc� życ�owych �oworodka, wc�es�e wykrywa��e chorób współ�s���ejących, promocja karm�e��a p�ers�ą�. C�ęść c�y���ków ry�yka wymyka s�ę � obs�aru kompe�e�-cj� pracow��ków ochro�y �drow�a. N�e mają o�� �s�o��ego wpływu �a waru�k� społec��o-eko�om�c��e w kraju ora� wy��kające � ��ch pa�olog�e społec��e do�ykające pos�c�e-gól�e rod���y.

W pr�es�łośc� w�ą�a�o duże �ad��eje � domowym mo���orowa��em �ę��a � oddechu w celu �apob�ega��a wys�ąp�e��u �ID�. �ada��a dow�odły jed�ak, że �a me�oda jes� be�sku�ec��a w prof�lak�yce �ID� �choć �

(7)

powod�e-��em s�osuje s�ę ją w m. ��. pr�ypadku be�dechów u wc�eś-��aków � w �awracających ep��odach ALTE� [16,54]. Os�a���o op�sa�o możl�wość �de��yf�kacj� ��emowlą� obar-c�o�ych �w�ęks�o�ym ry�yk�em wys�ąp�e��a �ID� �a pods�aw�e wy��ków pr�es�ewowego bada��a słuchu [63].

Najc�ęśc�ej wym�e��a�e �alece��a prof�lak�yc��e �ebra�o w �abel� IV [62,64-66].

pOSTĘpOWANIE W pRZYpADKU NAGłEGO ZGONU NIEMOWLĘCIA �os�ępowa��e w pr�ypadku wys�ąp�e��a �agłego, ��espo-d��ewa�ego �go�u ��emowlęc�a ��UDI – sudde� u�expec-�ed dea�h �� ��fa�cy� pow���o obejmować w�ele �agad��e� medyc��ych, psycholog�c��ych � praw�ych, �ak�ch jak dokład�a d�ag�os�yka róż��cowa w celu pos�uk�wa��a po�e�cjal�ej pr�yc�y�y �go�u, op�eka psycholog�c��a �ad rod���ą ora� ewe��ual�e �głos�e��e orga�om śc�ga��a pr�y-padków podejr�a�ych o �a��edba��e, mal�re�owa��e lub �abójs�wo. �ada��e �marłego ��emowlęc�a mus� uw�ględ-��ać cechy kl���c��e, a�al��ę okol�c��ośc� śm�erc� ora�

Tab. IV. Profilaktyka SIDS. Prevention of SIDS.

Potencjalna matka / kobieta w ciąży

Prospec�ive �o�her or pregnan� wo�an Po urodzeniu dzieckaAf�er �he child’s bir�h

- systematyczna opieka lekarska i zdrowy tryb życia w ciąży - wykluczenie tytoniu, narkotyków, alkoholu

- kolejna ciąża nie wcześniej niż po roku od poprzedniego porodu - nastolatki nie powinny zachodzić w ciążę

- układanie niemowlęcia do snu:

zawsze na plecach (nawet do krótkiej drzemki) na płaskim, niezbyt miękkim materacu bez poduszki bez miękkich zabawek, luźnej pościeli

w osobnym łóżeczku

w pokoju, w którym śpią rodzice/matka - unikanie przegrzewania dziecka podczas snu - karmienie piersią

- wykluczenie palenia przez matkę

- unikanie dymu tytoniowego w otoczeniu dziecka

- można rozważyć podawanie dziecku smoczka („uspokajacza”) przed snem*, **

- unikanie infekcji dróg oddechowych (kontaktu z chorymi) * ale nie zmuszać, jeżeli nie chce

** u karmionych piersią wprowadzić smoczek po 1 mies. życia i przyzwyczaić dziecko do otrzymywania smoczka dopiero po karmieniu pos�er�o�e bada��e sekcyj�e. Zakres pos�ępowa��a d�ag�o-s�yc��ego pow���e� wy��kać � pr�eds�aw�o�ych wc�eś��ej obow�ą�ujących �alece� do�yc�ących klasyf�kacj� �ID� [2,5,9,67,68].

Jeżel� po pr�eprowad�e��u peł�ej d�ag�os�yk� róż��co-wej ��e udaje s�ę ujaw��ć pr�yc�y�y �go�u, moż�a ro�po-��ać �ID�. W pr�ypadku wykryc�a pr�yc�y�y �go�u dals�e pos�ępowa��e jes� �ależ�e od jej rod�aju � może obejmować s�erok� �akres d��ała� medyc��ych, socjal�ych � praw�ych �m�er�ających do �m���mal��owa��a ry�yka pow�ór�ego wys�ąp�e��a �agłego �go�u w rod����e �marłego d��ecka. �r�ykładem może być wykryc�e uwaru�kowa�ych ge�e-�yc���e �espołów chorobowych, s�a�ow�ące uży�ec��ą wska�ówkę dla lekar�a rod����ego, że �ależy pos�uk�wać �os�c�el� ��epraw�dłowych ge�ów w rod����e �marłego, co w ��ek�órych pr�ypadkach, �a pr�ykład w �espole wydłu-żo�ego ods�ępu QT, umożl�w�a wdroże��e pos�ępowa��a prof�lak�yc��ego � �m��ejs�e��e ry�yka �agłego �go�u kolej�ego c�ło�ka rod���y [9,54,56].

pIŚMIENNICTWO

[1] Giordano G.: Causes of sudden infant death syndrome from post-mortem examination. J. Matern. Fetal. Neonatal Med. 2004; 16 Suppl.2: S41-42.

[2] Krous H.F., Beckwith J.B., Byard R.W. et al.: Zespół nagłego zgonu niemowląt i niesklasyfikowane nagłe zgony niemowląt: definicje i podejście diagnostyczne. Pediatria po Dyplomie 2005; 9(6): 25-30. [3] Latkowski J.B., Lukas W. [red.]: Medycyna rodzinna. PZWL 2004: 518. [4] Alm B., Wennergren G., Lagerkrantz H.: SIDS diagnosis should not be put

to bed. Acta Peadiatrica 2008; 97(6): 695-696.

[5] Arnestad M., Vege A., Rognum T.O.: Evaluation of diagnostic tools applied in the examination of sudden unexpected deaths in infancy and early childhood. Forensic Sci. Int. 2002; 125: 262-268.

[6] Byard R.W.: Sudden Infant Death Syndrome – a ‘diagnosis’ in search of a disease. J. Clin. Forensic Med. 1995; 2(3): 121-128.

[7] Dettmeyer R., Sperhake J.P., Muller J. et al.: Cytomegalovirus-induced pneumonia and myocarditis in three cases of suspected sudden infant death syndrome (SIDS): diagnosis by immunohistochemical techniques and molecularpathologic methods. Forensic Science International 2008; 174(2-3): 229-233.

[8] Grygalewicz J.: SIDS: ryzyko jeszcze istnieje. Pediatria po Dyplomie 2004; 8(3): 10-15.

[9] Grygalewicz J.: Wydarzenie jawnie zagrażające życiu: ALTE i zespół nagłego zgonu niemowląt: SIDS. Dwa różne objawy tej samej choroby? Pediatria po Dyplomie 2006; wrzesień, wydanie specjalne: 54-61. [10] American Academy of Pediatrics, Task Force on Sudden Infant Death

Syndrome: The changing concept of sudden infant death syndrome: diagnostic coding shifts, controversies regarding the sleeping environment, and new variables to consider in reducing risk. Pediatrics 2006; 116(5): 1245-1255.

(8)

[11] Ariagno R.L., Mirmiran M.: Ułożenie wcześniaków na plecach podczas snu zmniejsza ryzyko zespołu nagłej śmierci niemowląt. Pediatria po Dyplomie 2004; 8(6): 76-79.

[12] Krous H.F., Haas E.A., Chadwick A.E. et al.: Intrathoracic petechiae in SIDS: a retrospective population-based 15-year study. Forensic Science 2008; 4(4): 234-239.

[13] Richardson M.A., Adams J.: Fatal apnea in piglets by way of laryngeal chemoreflex: postmortem findings as anatomic correlates of sudden infant death syndrome in the human infant. Laryngoscope 2005; 115(7): 1163-1169.

[14] Kahn A.: Recommended clinical evaluation of infants with an apparent life-threatening event. Consensus document of the European Society for the Study and Prevention of Infant Death, 2003. Eur. J. Pediatr. 2004;163(2):108-115.

[15] Mydler T.T., Goto C.: Zespół nagłej śmierci niemowlęcia oraz nagłe stany zagrażające życiu. [w:] Strange G.R. i in. (wydanie polskie pod red. J. Jakubaszki). Medycyna ratunkowa wieku dziecięcego. Urban & Partner 2003; 54-58.

[16] American Academy of Pediatrics, Komitet ds. Płodów i Noworodków: Bezdech, zespół nagłego zgonu niemowląt a monitorowanie domowe. Pediatria po Dyplomie 2005; 9(1): 10-15.

[17] Grygalewicz J.: Zespół nagłego zgonu niemowląt (SIDS). [w:] Kubicka K., Kawalec W. [red.]: Pediatria. PZWL Warszawa 2003, 808-13.

[18] Montomoli C., Monti M.C., Stramba-Badiale M., et al.: Mortality due to sudden infant death syndrome in Northern Italy, 1990-2000: a baseline for the assessment of prevention campaigns. Paediatr. Perinat. Epidemiol. 2004; 18(5): 336-43.

[19] Urząd Statystyczny w Poznaniu. Wydział Analiz, Opracowań Zbiorczych i Udostępniania Informacji. Pismo nr UI-6113-08/2007 z dn. 16 III 2007 r. i nr UI-6113-13/2009 z dn. 22 V 2009 r.

[20] www.stat.gov.pl

[21] Shapiro-Mendoza C.K., Tomashek K.M., Anderson R.N., et al.: Recent national trends in sudden, unexpected infant deaths: more evidence supporting a change in classification or reporting. Am. J. Epidemiol. 2006; 163(8): 762-769.

[22] Blair P.S., Sidebotham P., Berry P.J., et al.: Major epidemiological changes in sudden infant death syndrome: a 20-year population-based study in the UK. Lancet 2006; 367(9507): 314-319.

[23] Gingras J.L.: Effects of maternal cigarette smoking and cocaine use in pregnancy on fetal response to vibroacoustic stimulation and habituation. Acta Paediatr. 2004;93(11):1479-85.

[24] Horne R.S., Parslow P.M., Ferens D., et al.: „Arousal responses and risk factors for sudden infant death syndrome” Sleep Med. 2002; 3 Suppl.2: S61-65.

[25] Kahn A., Groswasser J., Franco P., et al.: Sudden infant deaths: arousal is a survival mechanism. Sleep Med. 2002; 3 Suppl 2: S11-14. [26] Mathews T.J., Menacker F., MacDorman M.F.: Infant mortality statistics

from the 2002 period: linked birth/infant death data set. Natl Vital Stat. Rep. 2004; 53(10): 1-29.

[27] McKenna J.J., McDade T.: Why babies should never sleep alone: a review of the co-sleeping controversy in relation to SIDS, bedsharing and breast feeding. Paediatr. Respir. Rev. 2005; 6(2): 134-152. [28] Mitchell E.A., Bajanowski T., Brinkmann B., et al.: Prone sleeping position

increases the risk of SIDS in the day more than at night. Acta Paediatrica 2008; 97(5): 584-589.

[29] Mitchell E.A., Thompson J.M., Becroft D.M., et al.: Head covering and the risk for SIDS: findings from the New Zealand and German SIDS case-control studies. Pediatrics 2008; 121(6): 1478-1483.

[30] Paluszyńska D.A., Harris H.A., Thach B.T.: Influence of sleep position experience on ability of prone-sleeping infants to escape from asphyxiating microenvironments by changing head position. Pediatrics 2004; 114(6): 1634-9.

[31] Smith G.C., White I.R.: Predicting the risk for sudden infant death syndrome from obstetric characteristics: a retrospective cohort study of 505.011 live births. Pediatrics 2006; 117(1): 60-66.

[32] Zakrzewski M., Wojtak J., Mazurkiewicz H., et al.: Wpływ zachowań zdrowotnych i praktyk pielęgnacyjnych uważanych za czynniki ryzyka zespołu nagłej śmierci niemowląt (Sudden Infant Death Syndrome – SIDS) na rozwój i zachorowalność dzieci w pierwszym roku życia. Obserwacje wstępne. Med. Wieku Rozwoj. 2005; 9(4): 763-71. [33] Bredemeyer S.L.: Implementation of the SIDS guidelines in midwifery

practice. Aust. J. Midwifery 2004; 17(4): 17-21.

[34] Malloy M.H.: Trends in postneonatal aspiration deaths and reclassification of sudden infant death syndrome: impact of the Back to Sleep program. Pediatrics 2002; 109: 661-665.

[35] Maslowski H.A.: A new hypothesis for sudden infant death syndrome: the occlusion of vertebral arteries as a major cause. J. Clin. Forensic Med. 1996; 3(2): 93-98.

[36] Wald M., Klupp N., Lawrenz K., et al.: A novel technique to measure position-dependent resistance changes in the vertebral arteries postmortem: new insights into the aetiology of SIDS. Acta Paediatr. 2004; 93(9): 1166-1171.

[37] Kahraman L., Thach B.T.: Inhibitory effects of hyperthermia on mechanisms involved in autoresuscitation from hypoxic apnea in mice: a model for thermal stress causing SIDS. J. Appl. Physiol. 2004; 97(2): 669-74.

[38] Voss L.J., Bolton D.P., Galland B.C., et al.: Endotoxin effects on markers of autonomic nervous system function in the piglet: implications for SIDS. Biol. Neonate 2004; 86(1): 39-47.

[39] Blackwell C.C., Moscovis S.M., Gordon A.E., et al.: Cytokine responses and sudden infant death syndrome: genetic, developmental and environmental risk factors. J. Leukoc. Biol. 2005; 78(6): 1242-54. [40] Goldwater P.N.: SIDS pathogenesis: pathological findings indicate

infection and inflammatory responses are involved. FEMS Immunol. Med. Microbiol. 2004; 42(1): 11-20.

[41] Kashiwagi Y., Kawashimaa H., Kanetakaa Y., et al.: Sudden infant death syndrome due to parainfluenza virus 2 associated with hemophagocytic syndrome. J. Infect. 2004; 49(4): 329-32.

[42] Stray-Pedersen A., Vege A., Rognum T.O.: Helicobacter pylori antigen in stool is associated with SIDS and sudden infant deaths due to infectious disease. Pediatric Research 2008; 64(4): 405-410.

[43] Vege A., Rognum T.O.: Sudden infant death syndrome, infection and inflammatory responses. FEMS Immunol. Med. Microbiol. 2004; 42(1): 3-10.

[44] Franco P., Seret N., Van Hees J.N., et al.: Decreased arousals among health infants after short-term sleep deprivation. Pediatrics 2004; 114(2): 192-197.

[45] Lavezzi A.M., Ottaviani G., Mauri M., et al.: Hypoplasia of the arcuate nucleus and maternal smoking during pregnancy in sudden unexplained perinatal and infant death. Neuropathology 2004; 24(4): 284-289. [46] Biondo B., Magagnin S., Bruni B., et al.: Glial and neuronal alterations

in the nucleus tractus solitarii of sudden infant death syndrome victims. Acta Neuropathol. (Berl.) 2004; 108(4): 309-18.

[47] Lavezzi A.M., Ottaviani G., Matturri L.: Adverse effects of prenatal tobacco smoke exposure on biological parameters of the developing brainstem. Neurobiol. Dis. 2005; 20(2): 601-607.

[48] Oehmichen M., Woetzel F., Meissner C.: Hypoxic-ischemic changes in SIDS brains as demonstrated by a reduction in MAP2-reactive neurons. Acta Neuropathol. 2009; 117(3): 267-274.

[49] Sawaguchi T., Kato I., Franco P., et al.: Arousal deficiency theory in sudden infant death syndrome with reference to neuronal plasticity. Sleep Med. 2002; 3 Suppl.2: 57-60.

[50] Durlach J., Pages N., Bac P., et al.: New data on the importance of gestational Mg deficiency. Magnes. Res. 2004; 17(2): 116-25. [51] Yiallourou S.R., Walker A.M., Horne R.S.: Prone sleeping impairs

circulatory control during sleep in healthy term infants: implication for SIDS. Sleep 2008; 31(8): 1139-1146.

[52] Weese-Mayer D.E., Berry-Kravis E.M., Ceccherini I. et al.: Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) and sudden infant death syndrome (SIDS): kindred disorders of autonomic regulation. Respiratory Physiology & Neurobiology 2008; 164(1-2): 38-48.

(9)

[53] Anderson M.E., Johnson D.C., Batal H.A.: Sudden Infant Death Syndrome and prenatal maternal smoking: rising attributed risk in the Back to Sleep era. BMC Med. 2005; 3(1):4-5.

[54] Christiansen M., Tonder N., Larsen L.A., et al.: Mutations in the HERG K+-ion channel: a novel link between long QT syndrome and sudden infant death syndrome. Am. J. Cardiol. 2005; 95: 433-434.

[55] Huang H., Milat G., Rodriguez-Lafrasse C., et al.: Biophysical characterization of a new SCN5A mutation in a SIDS infant linked to long QT syndrome. FEBS Letters 2009; 583(5): 890-896.

[56] Opdal S.H., Rognum T.O.: The sudden infant death syndrome gene: does it exist? Pediatrics 2004; 114(4): 506-12.

[57] Franco P., Groswasser J., Scaillet S., et al.: QT interval prolongation in future SIDS victims: a polysomnographic study. Sleep 2008; 31(12): 1691-1699.

[58] Cummings K.J., Klotz C., Liu W.Q. et al.: Sudden infant death syndrome (SIDS) in African Americans: polymorphisms in the gene encoding the stress peptide pituitary adenylate cyclase-activating polypeptide (PACAP). Acta Paediatrica 2009; 98(3): 482-489.

[59] Guala A., Guarino R., Campra D. et al.: Sleeping in the supine position in the ASL 11 region of Piemonte. Assessment of the efficacy of a promotional campaign. Pediatr. Med. Chir. 2005; 27(6): 29-33.

[60] Hauk F.R.: „Smoczki a zespół nagłej śmierci niemowląt: co należy zalecać? Pediatria po Dyplomie 2007; 11(2): 29-31.

[61] Mitchell E.A., Blair P.S., L’Hoir M.P.: Should pacifiers be recommended to prevent sudden infant death syndrome? Pediatrics 2006; 117(5): 1755-1758.

[62] www.nichd.nih.gov/sids

[63] Rubens D.D., Vohr B.R., Tucker R. et al.: Newborn oto-acoustic emission hearing screening tests: preliminary evidence for a marker of susceptibility to SIDS. Early Human Development 2008; 84(4): 225-229. [64] Carroll J.L., Siska E.S.: SIDS: Counseling parents to reduce the risk. Am.

Fam. Physician 1998; 57(7): 1566-1572.

[65] Maindonald E.: Risk of SIDS. Nursing 2005; 35(7): 51-53. [66] www.sids.org/nprevent.htm

[67] Fleming P.J., Blair P.S., Sidebotham P. et al.: Investigating sudden unexpected deaths in infancy and childhood and coring for bereaved families: an integrated multiagency approach. BMJ 2004; 328: 331-334.

[68] Matturri L., Ottaviani G., Lavezzi A.M.: Guidelines for neuropathologic diagnostics of perinatal unexpected loss and sudden infant death syndrome (SIDS): a technical protocol. Virchows Archiv. 2008; 452(1): 19-25.

Adres do korespondencji

Stanisław Perz, Zakład Medycyny Katastrof Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu, 60-529 Poznań ul. Dąbrowskiego 79/613, e-mail: hkp@op.pl

Cytaty

Powiązane dokumenty