Czerniak i inne nowotwory skry.

PRZYGOTOWANO W KATEDRZE ONKOLOGII AKADEMII MEDYCZNEJ, WROCŁAW 2008 r.

WYKONANO W RAMACH NARODOWEGO GRANTU: „MODYFIKACJA I WDROŻENIE PROGRAMU NAUCZANIA ONKOLOGII W POLSKICH UCZELNIACH MEDYCZNYCH”

Nowotwory skóry

y Rak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma basocellulare)

y Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) y Czerniak skóry (melanoma malignum)

y Rak gruczołowy skóry (adenocarcinoma) z elementów przydatków skóry

y Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibroma

recidivans protuberans, dermatofibrosarcoma recidivans) y Mięsaki

y Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)

y Choroba Bowena, pozasutkowa choroba Pageta

y Przerzuty innych nowotworów do skóry (sutek, żołądek, jajnik, nerka)

W Polsce w 2006 roku zarejestrowano 2001

(w 2000 r. - 1 601) zachorowań na

czerniaka skóry

oraz 1051 (w 2000 r. – 928) zgonów nim

spowodowanych (OS<50%)

Rak skóry jest najczęstszym nowotworem

ludzi rasy białej – występuje ok. 10x

częściej od czerniaka skóry.

W 2006 roku w Polsce zarejestrowano 576

zgony z tego powodu (przy

zarejestrowanych 7230 zachorowaniach)

CZERNIAK - EPIDEMIOLOGIA

Czerniak skóry w USA w 2008 r.:

y Nowe przypadki zachorowa

ń: 62,480

Rak skóry

Rak skóry w USA – dane z 2008 r.

y Nowe przypadki: ponad 1,000,000

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce

i innych krajach europejskich (1990- 1994)

87 60,4 77,6 56,5 52,1 84,7 73,9 88,2 78,1 89,9 57,9 65,6 90,6 89,8 0 20 40 60 80 100 Austria Czechy Niemcy Polska Słowacja Szwecja Hiszpania KOBIETY MĘŻCZYŹNI EUROCARE III

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce

i innych krajach europejskich

EUROCARE IV

lata 1995 -1999

PORÓWNANIE WYNIKÓW EUROCARE 3

Wyniki leczenia czerniaka skóry

w Polsce s

ą wyjątkowo złe.

Wynika to z:

y braku programów profilaktyki pierwotnej

i wtórnej na skal

ę populacyjną

y niewystarczaj

ącej świadomości

onkologicznej zarówno w

śród pacjentów

jak i pracowników ochrony zdrowia.

Efektem jest niska

_{średnia wyleczeń o}

Do

świadczenia innych krajów

W USA wspó

_{łczynnik umieralności w czerniaku}

skóry:

y po wieloletnim (1973 – 1990) wzro

ście (o 1,7%

rocznie),

y zacz

ął spadać o 0,4% rocznie w latach 1990 –

1995

Do

_{świadczenia innych}

krajów

Ocenia si

ę, że ten spadek może być

spowodowany wprowadzeniem ró

żnych

programów wczesnego wykrywania czerniaka

lub jego profilaktyki pierwotnej

y Wingo PA, Ries LA, Rosenberg HM, Miller DS,

Edwards BK: Cancer incidence and mortality, 1973-1995: a report card for the U.S. Cancer 1998, 82(6), 1197-1207. y Berwick M, Begg CB, Fine JA, Roush GC, Barnhill RL.

Screening for cutaneous melanoma by skin

self-examination. J Natl Cancer Inst 1996, 88(1), 17-23. y Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW: Early detection of

malignant melanoma: the role of physician examination and self-examination of the skin. CA Cancer J Clin 1985, 35(3), 130-151.

Do

świadczenia innych krajów

Najwi

ększe osiągnięcia w tej dziedzinie dokonały się

w Australii, gdzie przy najwy

_{ższych na świecie}

wspó

łczynnikach zachorowania na raka i czerniaka

skóry osi

_{ągnięto najwyższe współczynniki}

wyleczalno

ści.

Bez w

_{ątpienia jest to efekt programów}

profilaktyki i wczesnego wykrywania

y Marks R: Two dekades of the public health approach to skin cancer control in Australia: why, how and where are we now? Australas J Dermatol 1999, 40,1.

Rak i czerniak skóry - profilaktyka

Rozpoznanie raka i czerniaka skóry badaniem fizykalnym

najczęściej nie nastręcza problemów, leczenie we

wczesnych stadiach zaawansowania jest zazwyczaj

nieskomplikowane i przynosi bardzo dobre efekty.

American Cancer Society zaleca dokładne badanie skóry

co 3 lata u osób w wieku od 20 do 40 lat oraz coroczne

powyżej 40 roku życia.

Polski Komitet Zwalczania Raka: coroczne fizykalne

badanie lekarskie u osób po 14 roku życia oraz

Koszt bada

ń przesiewowych

Wspó

łczynnik koszt / efektywność czyli koszt

przed

łużenia życia o 1 rok jako efektu badań

przesiewowych wynosi:

y 29 170 USD dla nowotworów skóry

y 32130 USD dla corocznej mammografii

y 46 410 USD dla badania cytologicznego (PAP)

co 3 lata

Freedberg KA, Geller AC, Miller DR, Lew RA, Koh HK. Screening for

malignant melanoma: A cost-effectiveness analysis. J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 1):738-45.

Pacjenci skierowani do usuni

_ęcia

łagodnych guzów skóry

ZMIANY ŁAGODNE

Pacjenci skierowani do usuni

ęcia

z

łośliwych guzów skóry

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

Czerniak

skóry

Znami

_{ę barwnikowe wrodzone}

Czynniki, które zwi

ększają ryzyko

zachorowania na czerniaka skóry

y

cz

ęste i krótkotrwałe, ale intensywne ekspozycje na

s

łońce (np. cotygodniowe pobyty na działce rekreacyjnej)

y

oparzenia s

łoneczne (efekt ten wiąże się z

promieniowaniem ultrafioletowym B, obecnym w

promieniowaniu s

łonecznym)

y

fenotyp wra

żliwości na słońce (osoby o blond włosach,

niebieskich oczach, jasnej karnacji skóry i skłonności do

łłatwych oparzeń słonecznych)

y

rodzinny zespó

ł znamion atypowych (ang. familiar

atypical mole syndrom; FAMS)

y

uprzednie zachorowanie na czerniaka i predyspozycje

Postacie

kliniczno-patomorfologiczne

– czerniak szerzący się powierzchownie (ang. superficial

spreading melanoma, SSM) obserwowany u 30-40%

chorych (w USA stanowi wi_{ększość – 70%),}

– czerniak guzkowy (ang. melanoma nodularis; NM)

najcz_{ęściej rozpoznawany w populacji polskiej (50-60%),} – czerniak z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna

melanoma; LMM) o mniejszej agresywno_{ści biologicznej niż}

pozosta_{łe typy czerniaka i występujący rzadko (5%),} przeważnie w skórze twarzy starszych kobiet o jasnej karnacji,

– czerniak podpaznokciowo-podeszwowy (ang. acrial

lentiginous melanoma; ALM) wyst_{ępujący w obrębie łożyska}

paznokcia lub skóry d_{łoni i podeszwy stóp i obserwowany} rzadko (5%) w populacji rasy bia_{łej (najczęściej tj. w 70%} przypadków rozpoznawany jest u osób rasy _{żółtej i czarnej,} wyj_{ątkowo chorujących na czerniaka)}

Biopsja wycinaj

ąca

y

Biopsji wycinaj

ącej nie wolno wykonywać z cięć

poprzecznych do d

ługiej osi kończyny

D

ługa oś wrzecionowatego ubytku skórnego powinna być

zawsze:

y

równoleg

ła do długiej osi kończyny

y

w po

łożeniu na tułowiu skierowana do najbliższego spływu

ch

łonnego

Marginesy wyci

ęcia czerniaka

y

cienkie czerniaki (

≤ 1mm nacieku) należy wyciąć z

marginesem 1 cm zdrowej skóry

y

wszystkie pozosta

łe (o grubości nacieku > 1mm) z

marginesem 2 cm

Technika wyci

ęcia czerniaka skóry

skóra

Koncepcja biopsji w

_{ęzła wartowniczego}

(ang. sentinel node biopsy)

polega na przyj_{ęciu dwóch założeń:}

– poszczególne obszary skóry cechuj_{ą się drenażem} ch_{łonki do ściśle określonego węzła chłonnego}

najbli_{ższego spływu (najczęściej pojedynczego, rzadko} dwóch lub wi_ęcej)

– rozsiew ogólnoustrojowy jest poprzedzony najczęściej (ponad 80% chorych) przerzutami drogą chłonną do najbliższego spływu limfatycznego.

Zgodnie z definicj_{ą, węzeł wartowniczy jest pierwszym i} najbardziej prawdopodobnym miejscem przerzutu czerniaka skóry do regionalnego sp_{ływu chłonki.}

Do biopsji w

_{ęzła wartowniczego}

kwalifikuje si

ę

y chorych na czerniaki skóry tułowia i kończyn po biopsji

wycinającej, z czerniakami o grubości nacieku powyżej 0,75 mm y bez objawów klinicznych przerzutów

y z minimalnym ryzykiem powikłań znieczulenia ogólnego. Nie kwalifikuje się chorych

- na czerniaka błon śluzowych i gałki ocznej

- po wycięciu czerniaka, z zastosowaniem przesuniętych płatów skórnych

- z przeciwwskazaniami do znieczulenia ogólnego - kobiet w ciąży

Post

ępowanie z węzłami

ch

łonnymi

y W grupie chorych niepoddawanych biopsji w

ęzła

wartowniczego zalecana jest obserwacja

y W przypadku powi

ększenia węzłów chłonnych

regionalnego sp

_{ływu, konieczne jest wykonanie}

BAC, której dodatni wynik wskazuje na

Leczenie uzupe

łniające

y

Standardowe stosowanie uzupe

łniającej radioterapii

lub/i chemioterapii w codziennej praktyce nie ma

uzasadnienia naukowego.

y

W cz

ęści prospektywnych badań klinicznych wykazano,

że podawanie interferonu-alfa może wydłużyć przeżycia

bezobjawowe, ale pozostaje bez wp

ływu na przeżycia

Rak skóry

Czynniki etiologiczne:

y Ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe

(najcz_{ęściej występuje w obrębie skóry narażonej na} promieniowanie s_łoneczne).

y Największe ryzyka zachorowania występuje u ludzi

nara_{żonych na promieniowanie słoneczne (rolnicy, żeglarze,} drwale), albinosów, ludzi o jasnej karnacji, jasnych oczach , jasnorudych lub blond włosach.

y Promieniowanie jonizujące.

y Produkty smoły pogazowej, związki arsenu,

y Blizny po urazach, oparzeniach, wrzodach tropikalnych. y U ras ciemnoskórych rak występuje rzadko, najczęściej na

podeszwach i d_{łoniach lub są to raki kolczystokomórkowe} podudzi powsta_{łe na podłożu przewlekłych blizn.}

Rak skóry

Owrzodzenie typu Marjolin –

nowotwór w bli

źnie

Rak

skóry

Rak

skóry

Rak

skóry

Rak skóry - stany przedrakowe

y Skóra pergaminowa barwnikowa (xeroderma pigmentosum) – prowadzi nieuchronnie do wieloogniskowych raków lub

czerniaka skóry, chorzy umierają w młodym wieku

y Rogowacenie starcze (keratosis senilis) – w 20% prowadzi do powstania raka kolczystokomórkowego skóry

y Róg skórny (cornu cutaneum) – w 10% u podstawy powstaje rak kolczystokomórkowy

y Dermatozy (arsenowe, popromienne) – przeważnie rak kolczystokomórkowy, wieloogniskowy

y Blizny (popromienne, po oparzeniach, w przebiegu tocznia lub inne długo gojące się, narażone na przewlekłe drażnienie) – rak kolczystokomórkowy, wrzecionowato­komórkowy,

mięsakorak. Nie stwierdzono przemiany złośliwej w bliznowcach

CHOROBA BOWENA

MORBUS BOWEN

y Występuje zwykle pojedynczo, czterokrotnie częściej u mężczyzn y Jeśli dotyczy kobiet to najczęściej rozwija się na kończynach

dolnych

y Lokalizuje się zarówno w okolicach odsłoniętych jak i osłoniętych y Przebiega w postaci płaskiej, często policyklicznej zmiany

rumieniowej o chropowatej, łuszczącej się powierzchni

y Zmiana jest dobrze odgraniczona, a w jej obrębie mogą rozwijać się nadżerki

y Nie leczona zawsze przechodzi w raka kolczystokomórkowego i powinna być traktowana jako stan przedrakowy, choć okres transformacji nowotworowej jest zwykle długi

CHOROBA BOWENA

MORBUS BOWEN

y Częstym makroskopowym objawem raka jest pojawienie się zgrubień i owrzodzeń powierzchni

y Postępowaniem z wyboru jest biopsja chirurgiczna

y W razie nie stwierdzenia w badaniu histopatologicznym raka dopuszczalna jest powierzchowna ablacja różnymi metodami z regularną kontrolą miejscową ze względu na ryzyko nawrotów y W razie obecności utkania raka zalecane jest radykalne wycięcie

Rak podstawnokomórkowy skóry

y najczęstsza postać raka skóry – 75-80% przypadków

y skóra powiek, nosa, czoła, policzków, wewnętrzny kąt oka – nigdy na dłoniach, stopach, błonach śluzowych

y złośliwość miejscowa, sporadycznie daje przerzuty

y w 10% występuje pod postacią naciekającą w głąb (często wzdłuż nerwów), niszczącą i naciekającą tkanki, trudną w leczeniu,

dającą nawroty. Postać ta najczęściej występuje w wewnętrznym kącie oka lub na bocznej powierzchni nosa

Rak kolczystokomórkowy

y drugi co do częstości występowania nowotwór skóry – 20%

y rozwija się w każdym miejscu na skórze, najczęściej w skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, grzbietu ręki, sromu, prącia i moszny

y przerzutuje najczęściej drogą naczyń chłonnych, rzadziej krwionośnych (w postaciach niedojrzałych). Przerzuty

występują w 5 – 30% przypadków

y rokowanie pomyślne w przypadkach bez przerzutów – 90% wyleczeń, w przypadkach z przerzutami do okolicznych węzłów – 40-50% wyleczeń, rokowanie zależy od grubości nowotworu

y Choroba Bowena (carcinoma inraepidermalis) –

śródnaskórkowa –postać raka kolczystokomórkowego. Występuje jako pojedyncza, brązowo czerwona,

o nieregularnych granicach zmiana na skórze tułowia lub twarzy

Rak skóry - leczenie

y

podstawowym sposobem leczenia jest

zabieg operacyjny

y

radioterapia

y

selektywne usuwanie zmienionych przerzutowo w

ęzłów

ch

łonnych

y

w przypadku potwierdzenia cechy pN+ nale

ży przeprowadzić

uzupe

łniającą radioterapię okolicy operowanej

Edukacja onkologiczna!

y

A –

a

symetria

y

B –

b

rzegi zmiany nieregularne

y

C –

c

iemny kolor

y

D –

d

u

ża średnica

y

E –

e

lewacja zmiany

y

F –

f

enomeny czuciowe

Znamiona barwnikowe

y Ryzyko transformacji nowotworowej jest bardzo niewielkie (według niektórych autorów 1 na 100.000), częściej dotyczy znamion

łączących, prawie nigdy znamion skórnych

y Ogromną większość znamion można pozostawić do tzw. uważnej obserwacji: samobadania raz w miesiącu i profilaktycznych wizyt kontrolnych raz na 6-12 miesięcy

y Nie ma onkologicznej konieczności usuwania znamion niepodejrzanych i stabilnych

Znamiona barwnikowe

y Usuwać należy znamiona o podejrzanym obrazie klinicznym, wyraźnie zmieniających się rozmiarach lub morfologii i w

przypadku pojawienia się punktowego świądu w obrębie zmiany, a także ze wskazań profilaktycznych (okolice przewlekle drażnione, dłonie, podeszwy, fałdy skóry i okolice narządów rodnych) i

względów kosmetycznych

y W przypadku powyższych wskazań chirurgiczne wycięcie zmiany w granicach zdrowych z badaniem histopatologicznym jest

najbezpieczniejszą metodą postępowania dla znamion łączących i złożonych, wycięcie styczne z elektrokoagulacją podłoża można stosować dla znamion skórnych

y Zastosowanie kriodestrukcji i ablacji laserowej pozostaje

ZNAMI

Ę DYSPLASTYCZNE

y Stwierdza się je znacznie częściej u dorosłych niż u dzieci,

pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, u młodych dorosłych oraz w czasie ciąży

y Najczęściej występuje pojedynczo, rzadziej tworząc zespół znamion dysplastycznych, który zwykle ma charakter

dziedziczny

y Najbezpieczniejszym sposobem postępowania jest chirurgiczne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych w osi spływu limfatycznego, wraz z badaniem

histopatologicznym

y W przypadku znamion mnogich usuwa się zmiany najbardziej podejrzane, niestabilne i klinicznie niejednoznaczne, a

pozostałe kontroluje się według ścisłego schematu: samobadanie raz w miesiącu i badanie dermatoonkologiczne raz na 6 miesięcy najlepiej z dokumentacją zdjęciową

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY

KERATOACANTHOMA

y

Wywodzi si

ę z mieszka włosowego i zwykle lokalizuje

si

ę na skórze okolic odsłoniętych, głównie na twarzy,

przedramionach i grzbietowej powierzchni r

ąk

y

Zmiana cz

ęściej stwierdzana jest u mężczyzn, rzadko

dotyczy osób przed 50 rokiem

życia

y

Zwykle wyst

ępuje pojedynczo

y

Cechuje si

ę szybkim kilkutygodniowym wzrostem i

sk

łonnością do samoistnej regresji trwającej do około

6 miesi

ęcy

y

Przebiega w postaci kopulastego guzka z

kraterowatym centralnym zag

łębieniem wypełnionym

często uwypuklonymi masami rogowymi

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY

KERATOACANTHOMA

y Po samoistnej regresji może pozostawiać rozległe blizny, większe niż po usunięciu zmiany, co jest postępowaniem z wyboru

y Jego związek z rakiem kolczystokomórkowym jest niejasny- być może jest stanem przedrakowym mogącym ulec zezłośliwieniu, ale może też być atypową, indolentną postacią raka

y Morfologicznie może przypominać raka kolczystokomórkowego, dlatego w przypadkach wątpliwych i niejednoznacznych konieczna jest wycięcie chirurgiczne w granicach tkanek zdrowych i badanie histopatologicznym y W przypadkach klinicznie jednoznacznych i niepodejrzanych

zastosowanie mają różne metody ablacji miejscowej, z wyjątkiem zmian zlokalizowanych na małżowinach usznych i wargach, gdzie powinny być raczej usunięte chirurgicznie

ZWYRODNIENIA ROGOWE SKÓRY

y

ROGOWACENIE

ŁOJOTOKOWE

y

ROGOWACENIE S

ŁONECZNE

y

Róg skórny

ROGOWACENIE

ŁOJOTOKOWE

KERATOSIS SEBORRHOICA

y Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiana szczególnie częsta po 40 roku życia

y Może rozwijać się w każdej części ciała, ale najczęściej

lokalizuje się w okolicach łojotokowych, na tułowiu i w rejonie głowy i szyi

y Często występują mnogo

y Przebiega w postaci dobrze odgraniczonych, powierzchownych zmian o charakterze płaskich lub uniesionych blaszek, grudek lub guzków o zabarwieniu od żółtego (zmiany wczesne) przez

ROGOWACENIE

_ŁOJOTOKOWE

KERATOSIS SEBORRHOICA

y Na hiperkeratotycznej powierzchni widoczne są łatwo

dostrzegalne w dermatoskopii zag_{łębienia odpowiadające} kryptom rogowym

y Nie ulegają przemianie złośliwej

y Leczenie chirurgiczne podejmowane jest tylko ze wskazań kosmetycznych lub w przypadkach klinicznie w_ątpliwych y W postępowaniu stosuje się różne metody

powierzchownej ablacji, nie ma konieczności usuwania niezmienionej skóry w_łaściwej

ROGOWACENIE S

ŁONECZNE

KERATOSIS ACTINICA

y

Powstaje w wyniki ekspozycji na

światło słoneczne

y

Lokalizuje si

ę zwykle na odsłoniętych częściach ciała,

szczególnie cz

ęsto na szczycie głowy, twarzy,

ma

łżowinach usznych, podudziach, przedramionach i

grzbietach r

ąk

y

Cz

ęstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiany te

stwierdza si

ę u ponad połowy ludzi w wieku ponad 40

lat

y

W wi

ększości przypadków występują mnogo

y

Przebiegaj

ą w postaci tarczek koloru różowego lub

żółtobrązowego o chropowatej, łuszczącej się

powierzchni, nieregularnym kszta

łcie oraz nierównych

brzegach

ROGOWACENIE S

_ŁONECZNE

KERATOSIS ACTINICA

y

Zmiany te mog

ą podlegać transformacji

nowotworowej, zaliczane s

_{ą do stanów}

przedrakowych

y

W 5-13% s

ą punktem wyjścia raka

kolczystokomórkowego

y

W leczeniu stosuje si

ę różne formy

powierzchownej ablacji

y

Zmiany g

łębsze i podejrzane o transformację

nowotworow

ą powinny być usuwane

chirurgicznie z badaniem histopatologicznym i

mikroskopow

ą oceną radykalności wycięcia