Synchroniczne występowanie śluzaka
lewego przedsionka i hamartoma płuca
– opis przypadku
Synchronous occurrence of left atrial myxoma and chondromatous pulmonary hamartoma
– case report
lek. Mariusz Wójcik, dr n. med. Marcin Kostkiewicz, dr n. med. Jerzy Kuźniar,
dr hab. n. med. Andrzej Przybylski
Klinika Kardiologii z Pododdziałem Ostrych Zespołów Wieńcowych, Kliniczny Szpital Wojewódzki nr 2 w Rzeszowie
“Copyright by Medical Education”
Wstęp
Śluzak jest najczęstszym pierwotnym nowotworem ser-ca u osób dorosłych. W 85% przypadków zlokalizowany jest w lewym przedsionku, w 11% w prawym przedsion-ku, a w pozostałych przypadkach w komorach serca. W blisko 1% przypadków stwierdza się więcej niż je-den guz. Średni wiek, w którym zostaje rozpoznany, to 53 lata. Częściej występuje u kobiet [1].
Kliniczne objawy w dużym stopniu zależą od wielkości guza, jego lokalizacji i architektury. Do najczęstszych należą: epizody zatorowe, utrata przytomności i objawy niewydolności serca związane z zaburzeniami przepły-wu krwi przez zastawkę mitralną powodujące jej stenozę lub rzadziej niedomykalność. Do niespecyficznych ob-jawów należą: gorączka związana z uwalnianiem inter-leukiny 6, utrata masy ciała, pogorszenie się tolerancji wysiłku i zaburzenia rytmu serca [2].
Hamartoma płuc to najczęstszy łagodny nowotwór płuc, przeważnie bezobjawowy. Zwykle rozpoznaje się go w 7. dekadzie życia u mężczyzn, a jego przeciętny rozmiar to ok. 1,5 cm [3]. Guz w 90% lokalizuje się w obwodowych partiach płuc, a histologicznie składa się z chrząstki,
tkan-ki łącznej włóknistej, kości, mięśni gładtkan-kich i komórek tłuszczowych w różnych proporcjach [4].
Opis przypadku
58-letnia pacjentka z wywiadem kamicy nerkowej zgło-siła się na szpitalny oddział ratunkowy (SOR) z powodu narastającej od ok. 2 miesięcy duszności wysiłkowej, po-gorszenia się tolerancji wysiłku i uczucia kołatania serca. W okresie poprzedzającym hospitalizację wystąpił jeden epizod omdlenia związany ze zmianą pozycji ciała. Pa-cjentka negowała dolegliwości stenokardialne.
W badaniu przedmiotowym stwierdzono: niemiarową akcję serca, osłuchowo szmer rozkurczowy z punctum maximum nad koniuszkiem serca oraz przypodstawne ściszenie szmeru pęcherzykowego nad polami płucnymi. W wykonanym elektrokardiogramie rozpoznano bige-minię komorową.
Rutynowe badania laboratoryjne ujawniły podwyż-szone stężenia wysokoczułej troponiny I – 347,1 ng/l (zakres referencyjny < 19 ng/l), N-końcowego
pepty-du natriuretycznego typu B (NT-proBNP) 1989 pg/ml, D-dimerów – 1344 μg/dl oraz nieznacznie przekroczone parametry stanu zapalnego i transaminaz.
W echokardiografii przezklatkowej stwierdzono rucho-mą strukturę guzowatą o wymiarach 38 × 37 mm prze-mieszczającą się w rozkurczu serca do jamy lewej komo-ry (komo-ryc. 1) z szypułą przytwierdzoną do przegrody mię-dzyprzedsionkowej, ok. 4 mm od pierścienia mitralnego. Wykonano badanie Duplex Doppler z wykorzystaniem fali ciągłej i pomiar średniego gradientu przez zastawkę mitralną, który wynosił 9 mmHg. Rozpoznano umiarko-waną stenozę zastawki mitralnej. Wysunięto podejrzenie
wał obecność zmiany o charakterze śluzaka (ryc. 4). Po-nadto przykręgosłupowo po lewej stronie na poziomie Th7 w obrębie szóstego segmentu płuca lewego w łącz-ności z lewą opłucną uwidoczniono nieco niejednorodną masę z drobnymi zwapnieniami (ryc. 5). Po podaniu kon-trastu jej gęstość wynosiła 10–30 jednostek Hounsfielda. Strukturę tę otaczał wąski rąbek zmian niedodmowych miąższu płuca. Wielkość zmiany oceniono na 30 × 27 × 39 mm. Ponadto w obu płucach były widoczne pojedyn-cze zmiany drobnoguzkowe, wielkości do 5 mm, o loka-lizacji obwodowej. W jamach opłucnowych wykazano obecność niewielkiej ilości płynu. Obraz zmiany w le-wym płucu był niejednoznaczny, a w opinii radiologów rycina 1. Echokardiografia przezklatkowa, projekcja koniuszkowa, czterojamowa. Widoczny guz w lewej części serca
przemiesz-czający się w rozkurczu do jamy lewej komory.
rycina 2. RTG PA. obecności śluzaka lewego przedsionka. Chorą
zakwalifi-kowano do operacji kardiochirurgicznej w trybie pilnym. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej w projekcjach tylno-przedniej i lewobocznej ujawniły obecność jedno-rodnego cienia w rzucie aorty zstępującej na poziomie siódmego i ósmego kręgu piersiowego (Th7 i Th8), o wy-miarach 37 × 40 mm (ryc. 2, 3).
Konieczne okazało się poszerzenie diagnostyki o tomo-grafię komputerową klatki piersiowej i jamy brzusznej z dożylnym podaniem kontrastu. Badanie potwierdzi-ło obecność w lewej części serca hipodensyjnej masy o wymiarach 37 × 38 × 38 mm, która w trakcie akcji ser-ca przemieszczała się pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą przez zastawkę mitralną. Obraz
sugero-mógł odpowiadać izolowanemu, włóknistemu guzowi opłucnej (SFTP, solitary fibrous tumor of the pleura).
Pacjentkę konsultowano torakochirurgicznie. Ze wzglę-du na lokalizację guza za aortą, co uniemożliwiało prze-zskórną aspiracyjną biopsję cienkoigłową, podjęto decy-zję o przeniesieniu chorej do kliniki chirurgii klatki pier-siowej po zakończeniu leczenia kardiochirurgicznego. W trybie pilnym przeprowadzono zabieg chirurgiczny. W hipotermii ogólnoustrojowej (32°C) w minitorakoto-mii prawostronnej w całości usunięto guz lewego przed-sionka i przesłano go do badania histopatologicznego. Następnie wykonano próbę wodną, w której stwierdzo-no istotną niedomykalstwierdzo-ność zastawki mitralnej o typie 1 w klasyfikacji Carpentiera (wynikającą z poszerzenia pierścienia). Jednocześnie wykonano anuloplastykę za-stawki z wykorzystaniem pierścienia Carpentier-Edwards (C-E Physio Ring 26 mm), uzyskano optymalny efekt he-modynamiczny potwierdzony w śródoperacyjnym bada-niu echokardiografii przezprzełykowej. Badanie histo-patologiczne potwierdziło wcześniejsze przypuszczenia i rozpoznano śluzaka lewego przedsionka.
W celu dalszego leczenia pacjentkę przekazano do kli-niki chirurgii klatki piersiowej. Wykonano wideotora-rycina 3. RTG lewoboczny. Guz płuca lewego.
rycina 5. KT-angiografia klatki piersiowej. Hamartoma płuca lewego.
koskopię lewostronną i resekcję klinową zmiany. Ma-kroskopowo guz swoim utkaniem przypominał tkankę tłuszczową oraz chrzęstną, z obecnością pojedynczych zwapnień. W śródoperacyjnym badaniu histopatolo-gicznym rozpoznano hamartoma chondromatosum. Pa-cjentka opuściła szpital w stanie ogólnym dobrym.
dyskusja
Pierwotne nowotwory serca są bardzo rzadkie. Przerzuty nowotworowe do tego narządu stwierdza się ok. 30 razy częściej [5].
W dostępnej literaturze przerzuty do serca stwierdzano u od 2,3% do nawet 18,3% osób z rozpoznanym nowo-tworem [6].
Nowotwory, które najczęściej dają przerzuty do serca, to: międzybłoniak opłucnej (48,4%), czerniak (27,8%), gru-czolakorak płuca (21%), rak podstawnokomórkowy płuca (18,2%), rak piersi (15,5%), rak jajnika (10,3%), nowotwo-ry limfoproliferacyjne (9%), żołądka (8%), nerki (7,3%) i trzustki (6,4%) [6].
Najczęstszym miejscem występowania przerzutów do serca jest osierdzie (69,3% przypadków), a najrzadszym wsierdzie (5%). Przerzuty do serca są przeważnie bezo-bjawowe, w pozostałych przypadkach najczęściej docho-dzi do wysięku osierdocho-dziowego [6]. Przerzuty do wsierdocho-dzia lokalizują się przede wszystkim w prawej części serca i na ogół wiążą się z wewnątrznaczyniowym wzrostem gu-zów wywodzących się z nerki, wątroby i macicy.
Częstość przerzutów nowotworowych z płuc do serca zależy od typu histologicznego guza. Gruczolakorak daje przerzuty do serca w 26% przypadków, a rak płaskona-błonkowy w 23%. Proces chorobowy najczęściej zajmuje osierdzie (82% gruczolakoraków i 72% raków płaskona-błonkowych).
Tylko 25% pierwotnych guzów serca jest złośliwych, a 75% spośród nich to mięsaki. Najczęściej lokalizują się one w prawym przedsionku i zazwyczaj są to mięsaki na-czyniopochodne (angiosarcoma). W lewym przedsionku przeważnie występują mięsak histiocytarny włóknisty (fibrohistiocytoma malignum) i mięsak gładkokomórko-wy (leiomyosarcoma) [7]. Pierwotne złośliwe nowotwory
serca najczęściej dotykają ludzi młodych, a bez interwen-cji chirurgicznej przeżycie roczne nie przekracza 10%. W momencie rozpoznania bardzo często obecne są już przerzuty do płuc, wątroby lub mózgu [5].
Śluzak jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca u osób dorosłych, występującym w populacji ogólnej z częstością 0,5 przypadku na milion mieszka- ńców w ciągu roku [8]. Większość śluzaków rozpoznaje się jako zachorowania sporadyczne, aczkolwiek do 10% z nich ma podłoże genetyczne i wiąże się z zespołem Car-neya, czyli dziedziczoną autosomalnie dominująco mu-tacją genu PRKAR1A [9].
Do najczęściej występujących anomalii związanych z tym zespołem należą: zmiany skórne (plamiste zmiany barw-nikowe, śluzaki skóry, znamiona błękitne, plamy socze-wicowate), rozrost mikroguzkowy nadnerczy (powodu-jący zespół Cushinga), gruczolaki sutków, nowotwory tarczycy czy też rozrost przedniego płata przysadki po-wodujący produkcję hormonu wzrostu i akromegalię [9]. Śluzaki serca w zespole Carneya pojawiają się najczęściej w młodym wieku i odnotowuje się je w 30–60% przypad-ków tego zespołu [10]. Mogą być wieloogniskowe i wy-stępować w każdej z jam serca.
Zarówno kryteria główne, jak i pomocnicze służące do rozpoznania tej jednostki chorobowej nie wymieniają ha-martoma płuc jako anomalii współwystępującej [11]. Istnieją doniesienia naukowe o synchronicznym wystę-powaniu śluzaka przedsionka wraz z rakiem
płaskona-błonkowym przełyku [12], a także śluzaka lewego przed-sionka z rakiem wątrobowokomórkowym [13].
Hamartoma to najczęstszy łagodny nowotwór płuca sta-nowiący 3% wszystkich i 77% łagodnych nowotworów tego organu. Częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na 0,025–0,32%. W dostępnej literaturze ist-nieją doniesienia o współwystępowaniu hamartoma ze złośliwymi nowotworami płuca oraz potencjalnym wzro-ście raka płaskonabłonkowego, gruczolakoraka czy też mięsaka na jego podłożu. Guz ten może również współ-występować z przerzutami innych nowotworów do płuc [14]. Ponadto opisano przypadki współwystępowania no-wotworu języka i piersi wraz z hamartoma płuca [15, 16]. Zgodnie z naszą wiedzą jest to pierwszy na świecie opisa-ny w literaturze przypadek synchronicznego występowa-nia śluzaka lewego przedsionka i hamartoma płuca.
adres dO kOrespONdeNCji lek. Mariusz Wójcik Klinika Kardiologii z Pododdziałem Ostrych Zespołów Wieńcowych, Kliniczny Szpital Wojewódzki nr 2 w Rzeszowie 35-301 Rzeszów, ul. Lwowska 60 e-mail: mariuszwojcik88@gmail.com
streszCzeNie
Przedstawiamy przypadek 58-letniej kobiety, która zgłosiła się do szpitala z powodu narastającego od miesiąca po-gorszenia się tolerancji wysiłku, duszności wysiłkowej, uczucia kołatania serca i jednego epizodu omdlenia. W bada-niach obrazowych rozpoznano współistnienie dwóch guzów: serca i płuca. Guz serca wywodził się z lewego przed-sionka i w trakcie rozkurczu przemieszczał się do lewej komory, powodując stenozę zastawki mitralnej. Zmiana w płu-cu była zlokalizowana w szóstym segmencie po lewej stronie i pozostawała w łączności z opłucną trzewną. Ze wzglę-du na obwodową lokalizację w pobliżu aorty była niedostępna dla przezskórnej aspiracyjnej biopsji cienkoigłowej.
Wkład autorów/Authors’ contributions: Wójcik M.: 50%; Kostkiewicz M.: 25%; Kuźniar J.: 15%; Przybylski A.: 10%. Konflikt interesów/Conflict of interests: Nie występuje. Finansowanie/Financial support: Nie występuje.
Etyka/Ethics: Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami UE oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
W trybie pilnym w minitorakotomii prawostronnej usunięto guz lewego przedsionka. Następnie wykonano wideoto-rakoskopię lewostronną i resekcję klinową zmiany zlokalizowanej w płucu. Na podstawie badań histopatologicznych rozpoznano śluzaka lewego przedsionka i hamartoma płuca lewego. Okres pooperacyjny był niepowikłany.
słowa kluczowe: guz serca, śluzak, hamartoma płuc, stenoza zastawki mitralnej, guzy synchroniczne
abstraCt
We report a case of a 58-year-old woman admitted to the hospital due to one episode of syncope, progressive excer-cise intolerance, dyspnea, and palpitations since one month. Diagnostic imaging revealed two tumors: cardiac and pulmonary. Cardiac mass arise within left atrium and fall into the left ventricle during systole, mimicking the mitral stenosis. Pulmonary mass was located in 6 bronchopulmonary segment of the left lung and was attached to visceral pleura. It was impossible to perform a fine-needle aspiration due to it’s location behind the aorta.
An urgent right mini-thoracotomy and mass resection was performed. The next step was a wedge resection of the lung. Histology showed myxoma of the heart and pulmonary hamartoma. The postoperative course of the patient was uncomplicated.
key words: acardiac tumor, myxoma, pulmonary hamartoma, mitral stenosis, synchronous tumor
piśmiennictwo:
1. Burke A., Tavora F.: The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium. J. Thorac. Oncol. 2016; 11: 441-452.
2. Pinede L., Duhaut P., Loire R.: Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 159- -172.
3. Gjevre J.A., Myers J.L., Prakash U.B.: Pulmonary hamartomas. Mayo Clin. Proc. 1996; 71: 14-20.
4. Ahmed S., Arshad A., Mador M.J.: Endobronchial hamartoma; a rare structural cause of chronic cough. Respir. Med. Case Reports 2017; 22: 224-227. 5. Leja M.J., Shah D.J., Reardon M.J.: Primary cardiac tumors. Texas Hear. Inst. J. 2011; 38: 261-262.
6. Bussani R., De-Giorgio F., Abbate A., Silvestri F.: Cardiac metastases. J. Clin. Pathol. 2007; 60: 27-34. 7. Glancy D.L., Morales J.B., Roberts W.C.: Angiosarcoma of the heart. Am. J. Cardiol. 1968; 21: 413-419.
8. MacGowan S.W., Sidhu P., Aherne T. et al.: Atrial myxoma: national incidence, diagnosis and surgical management. Ir. J. Med. Sci. 1993; 162: 223-226. 9. Jain S., Maleszewski J.J., Stephenson C.R., Klarich K.W.: Current diagnosis and management of cardiac myxomas. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 2015;
13: 369-375.
10. Stratakis C.A. Kirschner L.S., Carney J.A.: Clinical and Molecular Features of the Carney Complex: Diagnostic Criteria and Recommendations for Patient Evaluation. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001; 86: 4041-4046.
11. Stratakis C.A., Salpea P., Raygada M.: Carney Complex. GeneReviews®. University of Washington, Seattle 1993.
12. Ni B., Lu X., Gong Q., Shao Y.: Simultaneous resection of left atrial myxoma and esophageal carcinoma via right thoraco-abdominal approach. J. Tho-rac. Dis. 2016; 8: E531-E534 .
13. González-Cantú Y.M., Rodriguez-Padilla C., Tena-Suck M.L. et al.: Synchronous Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma and Auricular Myxoma. Case Rep. Pathol. 2015; 241708.
14. Ekinci G. H., Hacıömeroğlu O., Ersev A. et al.: The frequency of lung cancer in patients with pulmonary hamartomas: An evaluation of clinical, radiologi-cal, and pathological features and follow-up data of 96 patients with pulmonary hamartomas. Rev. Port. Pneumol. 2017; 23: 280-286.
15. Jindal A., Madan K., Nijhawan R., Singh N.: Incidental pathologically proven pulmonary hamartoma in a patient with carcinoma tongue. Case Reports 2013; bcr2013008942-bcr2013008942.
16. da Silva V. A., Kataguiri P., Trufelli D.C. et al.: Pulmonary hamartoma as a differential diagnosis of breast cancer metastasis: case report. J. Bras. Pneumol. 2007; 33: 738-742.
