Czy „żółtego noworodka” można wypisać z oddziału noworodkowego?

108|Pediatria po DyplomieVol. 14 Nr 5, Październik 2010 Pytania do specjalisty

1. Czy wskazane jest leczenie noworodka urodzonego w terminie, karmionego piersią, z całkowitą bilirubiną 15 mg% kwasem ursodeoksycholowym i fenobarbitalem? USG jamy brzusznej, AspAT, AlAT, fosfataza zasadowa, morfologia, CRP, badanie ogólne moczu są prawidłowe. Oprócz żółtaczki matka zgłasza ospałość, częste czkawki, twardy brzuszek. Po leczeniu objawy ustąpiły. Jak długo leczyć tymi lekami (po miesiącu leczenia bilirubina całkowita 2 mg%) i czy w ogóle leczyć taka żółtaczkę lekami?

Brak całkowicie wskazań do leczenia i do dia- gnozowania takiego noworodka. Żółtaczka u donoszonego zdrowego, karmionego pier- sią noworodka jest najczęściej objawem ustę- pującym samoistnie, bez leczenia. Może utrzymywać się do 6-8 a nawet 12 tygodnia życia. Kwas ursodeoksycholowy jest lekiem żółciopędnym i hepatoprotekcyjnym. Wyka- zano korzystny wpływ leczenia z zastosowa- niem tego leku w żółtaczce cholestatycznej, związanej z podwyższonym stężeniem biliru- biny bezpośredniej. Najczęstszą przyczyną cholestazy noworodkowej jest przewlekłe ży- wienie pozajelitowe u noworodków z małą lub ekstremalnie małą masą ciała, a także:

galaktozemią, atrezją dróg żółciowych, zaka- żeniem TORCH, posocznicą, mukowiscydozą, zespołem zagęszczonej żółci, niedoborem al- fa-1 antytrypsyny.

2. Czy w leczeniu bilirubinemii noworodkowej można stosować środki zmniejszające stężenie bilirubiny (pojenie 5% glukozą, przegotowanie pokarmu kobiecego)?

Glukoza 5% czy przegotowany pokarm nie są środkami zmniejszjącymi stężenie bilirubi- ny. Noworodka nie poi się żadnymi płynami.

Karmienie piersią to także wystarczające po- jenie. Pojenie nie zwiększy przejściowej u no- worodka aktywności UDPGT. Aktywność ta wzrasta wraz z wiekiem pourodzeniowym.

Dożylna podaż glukozy może być niekiedy uzasadniona przy współistnieniu znacznego ubytku masy ciała. Metoda przegotowywa- nia pokarmu nie ma żadnych racjonalnych patofizjologicznych przesłanek i mieści się w kategoriach działań paramedycznych po- zostających bez wpływu na stan noworodka i niewywołujących skutków terapeutycznych.

Gotowanie pokarmu kobiecego zuboża go o wiele korzystnych czynników immunolo- gicznych i bakteriostatycznych, chociaż war- tość odżywcza jest zachowana. Pasteryzacja, a więc poddanie mleka działaniu temperatu- ry 62,5°C przez 30 min (metoda Holtera) lub 72°C przez 15 min (flash) stosowana jest w bankach mleka kobiecego (w Polsce nie ma takich banków) przyjmujących, przecho- wujących i dystrybuujących mleko dawczyń, a także w przypadku matki nosicielki wirusa cytomegalii, która urodziła wcześniaka. Pod- czas pasteryzacji bez zmiany pozostają takie składniki mleka, jak: lizozym, czynniki wzro- stu, przeciwciała IgA, sIgA, monoglicerydy, witaminy, wolne kwasy tłuszczowe, kwas li- nolowy i linolenowy, cytokiny przeciwzapal- ne i bakteriobójcze. Inaktywowane są jednak komórki mleka, limfocyty B i T, laktoperoksy- daza składniki dopełniacza, leukocyty, lipaza, przeciwciała IgM i IgG

3. U dziecka 2-miesięcznego, karmionego piersią stężenie całkowitej bilirubiny wynosi 6, bezpośredniej 0,8. Inne badania: AlAT, AspAT, PA, moczu w normie. Rodzice nie zgadzają się na hospitalizację. Matka nie gotowała pokarmu, nie zgadza się też na częściowe sztuczne karmienie.

U matki stężenie bilirubiny jest podwyższone 1,3. Co można zrobić?

Stężenie bilirubiny całkowitej 6 mg/dl u 2 mie- sięcznego dziecka karmionego piersią może być całkowicie prawidłowym objawem.

U dzieci karmionych piersią może ono utrzy- mywać się nawet do 12 tygodnia życia. Nie można u opisanego dziecka rozpoznać żółtacz- ki mleka kobiecego. Taką diagnozę można by ustalić wtedy, gdyby stężenie bilirubiny prze- kroczyło 12mg/dl. Zazwyczaj jednak w żółtacz-

ce pokarmu kobiecego stężenie bilirubiny wy- nosi powyżej 17 mg/dl i może dochodzić na- wet do 30 mg/dl. Często ten typ żółtaczki powtarza się u kolejnych dzieci tej samej mat- ki. W tym typie żółtaczki testem jest odstawie- nie noworodka na 24-48 h od piersi, które powoduje zmniejszenie stężenia bilirubiny. Nie ma żadnych wskazań, aby taki sposób postę- powania zastosować u 2 miesięcznego dziec- ka ze stężeniem bilirubiny 6 mg/dl. Może istnieć oczywiście nikłe prawdopodobieństwo genetycznie uwarunkowanego łagodnego de- fektu enzymatycznego wątroby np. choroba Gilberta, zespół Criglera-Najjara.

4. W jaki sposób pielęgnować kikut pępowiny, w zgodzie z ostatnimi zaleceniami, aby nie robić tego spirytusem? Jakie stosować zasypki?

Opierając się na dobrze udokumentowanych i opublikowanych w Cochrane Library 22 ba- daniach dotyczących 8959 noworodków, nie udowodniono żadnej przewagi pielęgnacji ki- kuta pępowiny z zastosowaniem środków an- tyseptycznych w stosunku do tzw. pielęgnacji na sucho. WHO, a także Konsultant Krajowy ds. Neonatologii zalecają właśnie ten drugi sposób. Po przecięciu kikuta pępowiny jało- wymi nożyczkami zaopatrujemy go suchym gazikiem. W pielęgnacji pępka, a także do od- każania skóry u noworodków przedwcześnie urodzonych od dawna nie stosuje się już 70%

spirytusu, żadnych alkoholowych roztworów, barwników czy zasypek. Środki te uszkadzają delikatny naskórek wcześniaka i powodują na- wet ciężkie oparzenia. Obecnie nowoczesny standard takiej pielęgnacji zakłada podobne postępowanie (niestosowanie preparatów za- wierających spirytus) u każdego noworodka niezależnie od dojrzałości czy masy ciała.

W warunkach domowych kikut pępowiny po- winien być utrzymywany na sucho a pielusz- ka umocowana na brzuszku dziecka w taki sposób, aby zapewnić do niego dostęp powie- trza i aby nie dotykała pępka. Kąpiel czy obmy- wanie wodą mogą być bezpiecznie stosowane. Po ich zastosowaniu należy osu- szyć pępek gazikiem. W warunkach szpital- nych przy pielęgnacji pępka można zastosować raz dziennie preparaty antysep- tyczne niezawierające alkoholu, np. Okteni- sept, który jest płynem dezynfekującym, zawierającym substancję czynną w postaci di- chlorowodorku octenidyny i jest bardzo sku- tecznym preparatem stosowany do dezynfekcji ran, błony śluzowej czy skóry.

Prof. dr hab. n. med.

Maria Katarzyna Borszewska-Kornacka Klinika Neonatoliogii WUM

PpD-5-2010_106-110_PYT.DO.SPEC.Marczynska:Layout 2 2010-10-14 12:59 Page 108

Pytania do specjalisty

Październik 2010, Vol. 14 Nr 5Pediatria po Dyplomie|109 5. Czy były prowadzone badania

dotyczące późnych następstw dużych stężeń bilirubiny (powyżej 15 mg%)? Rehabilitanci zauważyli, że dzieci z dużym stężeniem bilirubiny mają słabsze napięcie mięśni, a wśród dzieci w wieku szkolnym z dysleksją duży procent stanowią te, które miały przedłużającą się żółtaczkę i dość duże stężenia bilirubiny.

Żółtaczka noworodków jest objawem bardzo częstym, ale kernicterus – żółtaczka jąder pod- stawy mózgu – występuje bardzo rzadko. Nie ma dostatecznie wiarygodnych, światowych danych wskazujących dokładnie na częstość występowania tego ciężkiego uszkodzenia mózgu. Wiadomo jednak, że może ono wy- stąpić u dzieci, u których istnieją czynniki ry- zyka patologicznej żółtaczki. Do obowiązków neonatologów należy więc zdefiniowanie tych czynników, rozpoznanie żółtaczki patolo- gicznej i ustalenie ewentualnych czynników predykcyjnych wystąpienia żółtaczki patolo- gicznej. Czynniki ryzyka poza stężeniem biliru- biny uwzględniają między innymi: dojrzałość noworodka, dobę życia, obecność hemolizy, czas trwania hiperbilirubiemii, stan metabo- liczny noworodka (kwasica), posocznicę czy stężenie albumin. Najważniejszą grupą ryzy- ka wystąpienia żółtaczki patologicznej i ker- nicterus są noworodki o znacznej niedojrzałości, noworodki z objawami choro- by hemolitycznej w zakresie czynnika Rh, dzieci z niedoborem glukozo-6-fosforanu (bar- dzo rzadkie schorzenie w naszej szerokości geograficznej) U tych noworodków żółtaczka jąder podstawy mózgu występuje jednak ta- kże wyjątkowo rzadko dzięki prawidłowemu leczeniu tych schorzeń i prewencji wystąpie- nia zwiększonego stężenia bilirubiny. Określe- nie encefalopatia bilirubinowa oznacza przewlekłe zmiany w mózgu w przebiegu hi- perbilirubinemii. Stężenia bilirubiny, przy któ- rych dochodzi do tych zmian u noworodków przedwcześnie urodzonych, nie są znane.

Wiadomo, że toksyczność bilirubiny u wcześ- niaków jest znacznie większa niż u noworod- ków donoszonych z uwagi na niedojrzałość bariery krew-mózg. Encefalopatia ta charakte- ryzuje się zmianami hiperdensyjnymi w ją- drach podkorowych.

6. Czy przyjmowanie przez matkę prednizonu w dawce 10 mg/24 h może być przyczyną przedłużającej się żółtaczki?

NIE. Nie ma żadnych doniesień wskazujących na zwiększony odsetek hiperbilirubinemii u noworodków matek leczonych prednizo- nem w czasie ciąży czy podczas laktacji. Nie- wielkie dawki kortykosteroidów wydzielane są do mleka matki, ale dawka 10 mg doust- nie odpowiada stężeniu 1,6 µg/l w mleku matki. Kobiety, które wymagają badań dia- gnostycznych z zastosowaniem znakowane- go prednizolonu powinny odstawić karmienie piersią na 48 h po zastosowaniu preparatu.

Prednizon należy do kategorii C, tzn. jest lekiem małego ryzyka dla rozwijającego się płodu, ale w badaniach na zwierzętach wy- kazał możliwość wpływu teratogennego. Jedynym ryzykiem jest wzrost wad twarzo- czaszki, głównie wad rozszczepowych. Opisywano pojedyncze przypadki choroby Hirschsprunga, wad serca czy spodziectwa. Nie ma jednak badań kontrolowanych u ko- biet, a wyniki badań na zwierzętach nie mogą być wprost odnoszone do ludzi. Pred- nizon u ciężarnych powinien być przepisy- wany wyłącznie wtedy, gdy potencjalna korzyść jego stosowania usprawiedliwia ewentualne ryzyko szkodliwego działania. Matka musi być jednak informowana o po- tencjalnym ryzyku.

Zalecane piśmiennictwo

Medications and Mothre’s milk. Hale Thomas. 3ed. Hale Publishing 2008;14-16:788 Briggs G. G. Freeman RK, Yaffe SJ Drug In pregnancy and Lactation Lippincott Williams $ Wilkins 2005: 1335-1338.

7. Fototerapia w domu – czy szpital pożyczył kiedyś lampę do fototerapii? Czy zalecić kupowanie łóżeczka do fototerapii – koszt ok. 15 tys. zł? U zdrowych donoszonych noworodków i w rękach wykwalifikowanego lekarza rodzin- nego fototerapia domowa jest doskonałą me- todą leczenia. Powinna być upowszechniana przez neonatologów, pediatrów i lekarzy ro- dzinnych. W Szpitalu Klinicznym Ks. Anny Ma- zowieckiej, w której zlokalizowana jest kierowana przeze mnie Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka WUM, prak- tykujemy nieodpłatne wypożyczanie lamp, je- śli tylko liczba leczonych dzieci wymagających hospitalizacji nie jest zbyt duża i dysponujemy wolnym sprzętem

Nigdy nie zdarzyło mi się namawiać ro- dziców na kupno tego sprzętu. Natomiast niezwykle korzystne byłoby wyposażenie

każdej poradni lekarza rodzinnego w aparat do przezskórnego pomiaru bilirubiny i łóżecz- kowe lampy do fototerapii.

8. Czy pomiar saturacji O₂ na kończynach górnych i dolnych jest standardem postępowania na oddziałach noworodkowych? Pomiar saturacji nie jest standardem postępo- wania u zdrowych noworodków, ale jest to pro- cedura godna polecenia. W badaniach przesiewowych wystarczający jest pomiar satu- racji na kończynie dolnej. U noworodków, u któ- rych test dwukrotnie wypadnie ujemnie – SaO₂<95%, należy wykonać test na kończy- nie górnej i test hiperoksyczny. Duże badania przesiewowe prowadzone w województwie mazowieckim pozwoliły, dzięki takim pomiarom dokonanym u 52 993 noworodków, wykryć cię- żkie przewodozależne wady serca nierozpozna- ne prenatalnie u 15 noworodków, tj. u 18,3% wszystkich noworodków z krytycznymi wadami serca. Stwierdziliśmy 14 fałszywie dodatnich wy- ników (0,026%) i 4 fałszywie ujemne. Czułość badania wynosiła 78,9%, a swoistość 99,9%. Opierając się na pulsoksymetrycznym ba- daniu przesiewowym, wykrywaliśmy bez- objawowe w pierwszych godzinach życia wro- dzone zapalenia płuc.

9. Czy niechęć do ssania jest objawem żółtaczki jąder podkorowych?

Obserwuję to często przy stężeniu bilirubiny 20 mg%.

Niechęć do ssania to jeden z najczęstszych ob- jawów u noworodka zdrowego i chorego. Może być objawem bardzo wielu chorób ła- godnych i ciężkich. Może to być także pierw- szy objaw uszkodzenia jąder podstawy mózgu w przebiegu żółtaczki, które występuje jednak bardzo rzadko. W obecności czynników ryzy- ka ciężkiej hiperbilirubinemii (patrz odpowiedź na pytanie 5) zawsze jednak należy rozważyć możliwość encefalopatii bilirubinowej. U no- worodków o znacznej niedojrzałości istnieje jednak wiele innych, poza ewentualną hiper- bilirubinemią, czynników ryzyka objawów uszkodzenia mózgu. Elektywna fototerapia stosowana u noworodków z małą i ekstremal- nie małą masą ciała (w momencie pojawienia się zażółcenia powłok skórnych) bez objawów hemolizy, skutecznie zapobiega wzrostowi bilirubiny do granicy przekraczającej barierę krew-mózg. Stąd prawdopodobieństwo uszkodzenia mózgu takimi czynnikami, jak: niedotlenienie, kwasica, zakażenie, krwawienia PpD-5-2010_106-110_PYT.DO.SPEC.Marczynska:Layout 2 2010-10-14 12:59 Page 109

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

108|Pediatria po DyplomieVol. 14 Nr 5, Październik 2010 Pytania do specjalisty

1. Czy wskazane jest leczenie noworodka urodzonego w terminie, karmionego piersią, z całkowitą bilirubiną 15 mg% kwasem ursodeoksycholowym i fenobarbitalem? USG jamy brzusznej, AspAT, AlAT, fosfataza zasadowa, morfologia, CRP, badanie ogólne moczu są prawidłowe. Oprócz żółtaczki matka zgłasza ospałość, częste czkawki, twardy brzuszek. Po leczeniu objawy ustąpiły. Jak długo leczyć tymi lekami (po miesiącu leczenia bilirubina całkowita 2 mg%) i czy w ogóle leczyć taka żółtaczkę lekami?

Brak całkowicie wskazań do leczenia i do dia- gnozowania takiego noworodka. Żółtaczka u donoszonego zdrowego, karmionego pier- sią noworodka jest najczęściej objawem ustę- pującym samoistnie, bez leczenia. Może utrzymywać się do 6-8 a nawet 12 tygodnia życia. Kwas ursodeoksycholowy jest lekiem żółciopędnym i hepatoprotekcyjnym. Wyka- zano korzystny wpływ leczenia z zastosowa- niem tego leku w żółtaczce cholestatycznej, związanej z podwyższonym stężeniem biliru- biny bezpośredniej. Najczęstszą przyczyną cholestazy noworodkowej jest przewlekłe ży- wienie pozajelitowe u noworodków z małą lub ekstremalnie małą masą ciała, a także:

galaktozemią, atrezją dróg żółciowych, zaka- żeniem TORCH, posocznicą, mukowiscydozą, zespołem zagęszczonej żółci, niedoborem al- fa-1 antytrypsyny.

2. Czy w leczeniu bilirubinemii noworodkowej można stosować środki zmniejszające stężenie bilirubiny (pojenie 5% glukozą, przegotowanie pokarmu kobiecego)?

Glukoza 5% czy przegotowany pokarm nie są środkami zmniejszjącymi stężenie bilirubi- ny. Noworodka nie poi się żadnymi płynami.

Karmienie piersią to także wystarczające po- jenie. Pojenie nie zwiększy przejściowej u no- worodka aktywności UDPGT. Aktywność ta wzrasta wraz z wiekiem pourodzeniowym.

Dożylna podaż glukozy może być niekiedy uzasadniona przy współistnieniu znacznego ubytku masy ciała. Metoda przegotowywa- nia pokarmu nie ma żadnych racjonalnych patofizjologicznych przesłanek i mieści się w kategoriach działań paramedycznych po- zostających bez wpływu na stan noworodka i niewywołujących skutków terapeutycznych.

Gotowanie pokarmu kobiecego zuboża go o wiele korzystnych czynników immunolo- gicznych i bakteriostatycznych, chociaż war- tość odżywcza jest zachowana. Pasteryzacja, a więc poddanie mleka działaniu temperatu- ry 62,5°C przez 30 min (metoda Holtera) lub 72°C przez 15 min (flash) stosowana jest w bankach mleka kobiecego (w Polsce nie ma takich banków) przyjmujących, przecho- wujących i dystrybuujących mleko dawczyń, a także w przypadku matki nosicielki wirusa cytomegalii, która urodziła wcześniaka. Pod- czas pasteryzacji bez zmiany pozostają takie składniki mleka, jak: lizozym, czynniki wzro- stu, przeciwciała IgA, sIgA, monoglicerydy, witaminy, wolne kwasy tłuszczowe, kwas li- nolowy i linolenowy, cytokiny przeciwzapal- ne i bakteriobójcze. Inaktywowane są jednak komórki mleka, limfocyty B i T, laktoperoksy- daza składniki dopełniacza, leukocyty, lipaza, przeciwciała IgM i IgG

3. U dziecka 2-miesięcznego, karmionego piersią stężenie całkowitej bilirubiny wynosi 6, bezpośredniej 0,8. Inne badania: AlAT, AspAT, PA, moczu w normie. Rodzice nie zgadzają się na hospitalizację. Matka nie gotowała pokarmu, nie zgadza się też na częściowe sztuczne karmienie.

U matki stężenie bilirubiny jest podwyższone 1,3. Co można zrobić?

Stężenie bilirubiny całkowitej 6 mg/dl u 2 mie- sięcznego dziecka karmionego piersią może być całkowicie prawidłowym objawem.

U dzieci karmionych piersią może ono utrzy- mywać się nawet do 12 tygodnia życia. Nie można u opisanego dziecka rozpoznać żółtacz- ki mleka kobiecego. Taką diagnozę można by ustalić wtedy, gdyby stężenie bilirubiny prze- kroczyło 12mg/dl. Zazwyczaj jednak w żółtacz-

ce pokarmu kobiecego stężenie bilirubiny wy- nosi powyżej 17 mg/dl i może dochodzić na- wet do 30 mg/dl. Często ten typ żółtaczki powtarza się u kolejnych dzieci tej samej mat- ki. W tym typie żółtaczki testem jest odstawie- nie noworodka na 24-48 h od piersi, które powoduje zmniejszenie stężenia bilirubiny. Nie ma żadnych wskazań, aby taki sposób postę- powania zastosować u 2 miesięcznego dziec- ka ze stężeniem bilirubiny 6 mg/dl. Może istnieć oczywiście nikłe prawdopodobieństwo genetycznie uwarunkowanego łagodnego de- fektu enzymatycznego wątroby np. choroba Gilberta, zespół Criglera-Najjara.

4. W jaki sposób pielęgnować kikut pępowiny, w zgodzie z ostatnimi zaleceniami, aby nie robić tego spirytusem? Jakie stosować zasypki?

Opierając się na dobrze udokumentowanych i opublikowanych w Cochrane Library 22 ba- daniach dotyczących 8959 noworodków, nie udowodniono żadnej przewagi pielęgnacji ki- kuta pępowiny z zastosowaniem środków an- tyseptycznych w stosunku do tzw. pielęgnacji na sucho. WHO, a także Konsultant Krajowy ds. Neonatologii zalecają właśnie ten drugi sposób. Po przecięciu kikuta pępowiny jało- wymi nożyczkami zaopatrujemy go suchym gazikiem. W pielęgnacji pępka, a także do od- każania skóry u noworodków przedwcześnie urodzonych od dawna nie stosuje się już 70%

spirytusu, żadnych alkoholowych roztworów, barwników czy zasypek. Środki te uszkadzają delikatny naskórek wcześniaka i powodują na- wet ciężkie oparzenia. Obecnie nowoczesny standard takiej pielęgnacji zakłada podobne postępowanie (niestosowanie preparatów za- wierających spirytus) u każdego noworodka niezależnie od dojrzałości czy masy ciała.

W warunkach domowych kikut pępowiny po- winien być utrzymywany na sucho a pielusz- ka umocowana na brzuszku dziecka w taki sposób, aby zapewnić do niego dostęp powie- trza i aby nie dotykała pępka. Kąpiel czy obmy- wanie wodą mogą być bezpiecznie stosowane. Po ich zastosowaniu należy osu- szyć pępek gazikiem. W warunkach szpital- nych przy pielęgnacji pępka można zastosować raz dziennie preparaty antysep- tyczne niezawierające alkoholu, np. Okteni- sept, który jest płynem dezynfekującym, zawierającym substancję czynną w postaci di- chlorowodorku octenidyny i jest bardzo sku- tecznym preparatem stosowany do dezynfekcji ran, błony śluzowej czy skóry.

Prof. dr hab. n. med.

Maria Katarzyna Borszewska-Kornacka Klinika Neonatoliogii WUM

PpD-5-2010_106-110_PYT.DO.SPEC.Marczynska:Layout 2 2010-10-14 12:59 Page 108

Pytania do specjalisty

Październik 2010, Vol. 14 Nr 5Pediatria po Dyplomie|109 5. Czy były prowadzone badania

dotyczące późnych następstw dużych stężeń bilirubiny (powyżej 15 mg%)? Rehabilitanci zauważyli, że dzieci z dużym stężeniem bilirubiny mają słabsze napięcie mięśni, a wśród dzieci w wieku szkolnym z dysleksją duży procent stanowią te, które miały przedłużającą się żółtaczkę i dość duże stężenia bilirubiny.

Żółtaczka noworodków jest objawem bardzo częstym, ale kernicterus – żółtaczka jąder pod- stawy mózgu – występuje bardzo rzadko. Nie ma dostatecznie wiarygodnych, światowych danych wskazujących dokładnie na częstość występowania tego ciężkiego uszkodzenia mózgu. Wiadomo jednak, że może ono wy- stąpić u dzieci, u których istnieją czynniki ry- zyka patologicznej żółtaczki. Do obowiązków neonatologów należy więc zdefiniowanie tych czynników, rozpoznanie żółtaczki patolo- gicznej i ustalenie ewentualnych czynników predykcyjnych wystąpienia żółtaczki patolo- gicznej. Czynniki ryzyka poza stężeniem biliru- biny uwzględniają między innymi: dojrzałość noworodka, dobę życia, obecność hemolizy, czas trwania hiperbilirubiemii, stan metabo- liczny noworodka (kwasica), posocznicę czy stężenie albumin. Najważniejszą grupą ryzy- ka wystąpienia żółtaczki patologicznej i ker- nicterus są noworodki o znacznej niedojrzałości, noworodki z objawami choro- by hemolitycznej w zakresie czynnika Rh, dzieci z niedoborem glukozo-6-fosforanu (bar- dzo rzadkie schorzenie w naszej szerokości geograficznej) U tych noworodków żółtaczka jąder podstawy mózgu występuje jednak ta- kże wyjątkowo rzadko dzięki prawidłowemu leczeniu tych schorzeń i prewencji wystąpie- nia zwiększonego stężenia bilirubiny. Określe- nie encefalopatia bilirubinowa oznacza przewlekłe zmiany w mózgu w przebiegu hi- perbilirubinemii. Stężenia bilirubiny, przy któ- rych dochodzi do tych zmian u noworodków przedwcześnie urodzonych, nie są znane.

Wiadomo, że toksyczność bilirubiny u wcześ- niaków jest znacznie większa niż u noworod- ków donoszonych z uwagi na niedojrzałość bariery krew-mózg. Encefalopatia ta charakte- ryzuje się zmianami hiperdensyjnymi w ją- drach podkorowych.

6. Czy przyjmowanie przez matkę prednizonu w dawce 10 mg/24 h może być przyczyną przedłużającej się żółtaczki?

NIE. Nie ma żadnych doniesień wskazujących na zwiększony odsetek hiperbilirubinemii u noworodków matek leczonych prednizo- nem w czasie ciąży czy podczas laktacji. Nie- wielkie dawki kortykosteroidów wydzielane są do mleka matki, ale dawka 10 mg doust- nie odpowiada stężeniu 1,6 µg/l w mleku matki. Kobiety, które wymagają badań dia- gnostycznych z zastosowaniem znakowane- go prednizolonu powinny odstawić karmienie piersią na 48 h po zastosowaniu preparatu.

Prednizon należy do kategorii C, tzn. jest lekiem małego ryzyka dla rozwijającego się płodu, ale w badaniach na zwierzętach wy- kazał możliwość wpływu teratogennego.

Jedynym ryzykiem jest wzrost wad twarzo- czaszki, głównie wad rozszczepowych.

Opisywano pojedyncze przypadki choroby Hirschsprunga, wad serca czy spodziectwa.

Nie ma jednak badań kontrolowanych u ko- biet, a wyniki badań na zwierzętach nie mogą być wprost odnoszone do ludzi. Pred- nizon u ciężarnych powinien być przepisy- wany wyłącznie wtedy, gdy potencjalna korzyść jego stosowania usprawiedliwia ewentualne ryzyko szkodliwego działania.

Matka musi być jednak informowana o po- tencjalnym ryzyku.

Zalecane piśmiennictwo

Medications and Mothre’s milk. Hale Thomas.

3ed. Hale Publishing 2008;14-16:788 Briggs G. G. Freeman RK, Yaffe SJ Drug In pregnancy and Lactation Lippincott Williams $ Wilkins 2005: 1335-1338.

7. Fototerapia w domu – czy szpital pożyczył kiedyś lampę do fototerapii?

Czy zalecić kupowanie łóżeczka do fototerapii – koszt ok. 15 tys. zł?

U zdrowych donoszonych noworodków i w rękach wykwalifikowanego lekarza rodzin- nego fototerapia domowa jest doskonałą me- todą leczenia. Powinna być upowszechniana przez neonatologów, pediatrów i lekarzy ro- dzinnych. W Szpitalu Klinicznym Ks. Anny Ma- zowieckiej, w której zlokalizowana jest kierowana przeze mnie Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka WUM, prak- tykujemy nieodpłatne wypożyczanie lamp, je- śli tylko liczba leczonych dzieci wymagających hospitalizacji nie jest zbyt duża i dysponujemy wolnym sprzętem

Nigdy nie zdarzyło mi się namawiać ro- dziców na kupno tego sprzętu. Natomiast niezwykle korzystne byłoby wyposażenie

każdej poradni lekarza rodzinnego w aparat do przezskórnego pomiaru bilirubiny i łóżecz- kowe lampy do fototerapii.

8. Czy pomiar saturacji O₂ na kończynach górnych i dolnych jest standardem postępowania na oddziałach noworodkowych?

Pomiar saturacji nie jest standardem postępo- wania u zdrowych noworodków, ale jest to pro- cedura godna polecenia. W badaniach przesiewowych wystarczający jest pomiar satu- racji na kończynie dolnej. U noworodków, u któ- rych test dwukrotnie wypadnie ujemnie – SaO₂<95%, należy wykonać test na kończy- nie górnej i test hiperoksyczny. Duże badania przesiewowe prowadzone w województwie mazowieckim pozwoliły, dzięki takim pomiarom dokonanym u 52 993 noworodków, wykryć cię- żkie przewodozależne wady serca nierozpozna- ne prenatalnie u 15 noworodków, tj. u 18,3%

wszystkich noworodków z krytycznymi wadami serca. Stwierdziliśmy 14 fałszywie dodatnich wy- ników (0,026%) i 4 fałszywie ujemne. Czułość badania wynosiła 78,9%, a swoistość 99,9%.

Opierając się na pulsoksymetrycznym ba- daniu przesiewowym, wykrywaliśmy bez- objawowe w pierwszych godzinach życia wro- dzone zapalenia płuc.

9. Czy niechęć do ssania jest objawem żółtaczki jąder podkorowych?

Obserwuję to często przy stężeniu bilirubiny 20 mg%.

Niechęć do ssania to jeden z najczęstszych ob- jawów u noworodka zdrowego i chorego.

Może być objawem bardzo wielu chorób ła- godnych i ciężkich. Może to być także pierw- szy objaw uszkodzenia jąder podstawy mózgu w przebiegu żółtaczki, które występuje jednak bardzo rzadko. W obecności czynników ryzy- ka ciężkiej hiperbilirubinemii (patrz odpowiedź na pytanie 5) zawsze jednak należy rozważyć możliwość encefalopatii bilirubinowej. U no- worodków o znacznej niedojrzałości istnieje jednak wiele innych, poza ewentualną hiper- bilirubinemią, czynników ryzyka objawów uszkodzenia mózgu. Elektywna fototerapia stosowana u noworodków z małą i ekstremal- nie małą masą ciała (w momencie pojawienia się zażółcenia powłok skórnych) bez objawów hemolizy, skutecznie zapobiega wzrostowi bilirubiny do granicy przekraczającej barierę krew-mózg. Stąd prawdopodobieństwo uszkodzenia mózgu takimi czynnikami, jak:

niedotlenienie, kwasica, zakażenie, krwawienia PpD-5-2010_106-110_PYT.DO.SPEC.Marczynska:Layout 2 2010-10-14 12:59 Page 109

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie

110|Pediatria po DyplomieVol. 14 Nr 5, Październik 2010 Pytania do specjalisty

jest u tych dzieci znacznie częstsze niż samą izolowaną hiperbilirubinemią. W Stanach Zjed- noczonych najczęstsze przyczyny żółtaczki ją- der podkorowych mózgu to w 51% żółtaczka idiopatyczna (często u późnych wcześniaków), hemoliza, niedotlenienie okołoporodowe, nie- dobór G-6-PD.

Wczesne objawy encefalopatii bilirubino- wej to właśnie niechęć do ssania, apatia, hi- potonia, osłabienie odruchów. W miarę nasilania się zmian w mózgu obserwujemy:

opisthotonus, krzyk mózgowy, oczopląs, drgawki, hipotermię. Końcowy etap choro- by to zanik odruchów, śpiączka, niewydol- ność oddechowa. Dzięki prawidłowemu

leczeniu pełnoobjawowy zespół zdarza się wyjątkowo rzadko. Większość dzieci przeży- wa, a po krótkotrwałym okresie skąpoobja- wowym pojawiają się objawy trwałego uszkodzenia OUN. Objawy ze strony OUN to: pozapiramidowa postać mózgowego po- rażenia dziecięcego, niedorozwój umysłowy, padaczka, uszkodzenie nerwu VIII i zmiany charakteropatyczne. Zaburzenia rozwojowe obserwuje się nie wcześniej niż około 7 roku życia. Szczególnie narażone na obja- wy ze strony OUN są noworodki o znacznej niedojrzałości oraz urodzone między 35-37 tygodniem ciąży i dzieci, u których hi- perbilirubinemia wystąpiła późno.

10. Czy istnieje jakiekolwiek uzasadnienie do pojenia roztworem glukozy noworodka karmionego naturalnie? Również w stanach chorobowych?

Przy karmieniu naturalnym, a także u nowo- rodków chorych, wskazaniem do dożylnego podania glukozy (nie pojenia) jest tylko znaczny niedobór masy ciała z cechami odwodnienia czy zaburzenia elektrolitowe.

Jeżeli noworodek wymaga doustnego dopo- jenia, to należy go częściej karmić piersią.

Gdy pokarmu jest rzeczywiście zbyt mało, należy dziecko dokarmić mlekiem modyfiko- wanym.

PpD-5-2010_106-110_PYT.DO.SPEC.Marczynska:Layout 2 2010-10-14 12:59 Page 110

Październik 2010, Vol. 14 Nr 5Pediatria po Dyplomie|111

Q

RADA NAUKOWA DZIAŁU

Prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda (przewodniczący)

Prof. dr hab. n. med.

Jacek Grygalewicz Dr hab. n. med. Jacek A. Pietrzyk

SPRAWDŹ SWOJĄ WIEDZĘ

Program akredytowany przez Polskie Towarzystwo Pediatryczne

PYTANIA

1. Trafiło do ciebie 2-letnie dziecko, dotychczas niechorujące, w drugiej dobie choroby

przebiegającej z katarem, gorączką i bólem prawego ucha. Leczenie objawowe – paracetamol na

przemian z ibuprofenem – przyniosło tylko przejściową poprawę. W badaniu przedmiotowym stwierdzasz uwypukloną, zaczerwienioną błonę bębenkową. Jaki antybiotyk podałbyś w tej sytuacji?

1. Amoksycylinę z kwasem klawulanowym doustnie w dawce 80 mg/kg/24 h co 12 h przez 5 dni

2. Azytromycynę 10 mg/kg/24 h doustnie przez 5 dni

3. Ceftriakson domięśniowo lub dożylnie 100 mg/kg/24 h w jednej dawce przez 3 dni 4. Amoksycylinę doustnie w dawce

80-90 mg/kg/24 h co 12 h przez 10 dni

5. Ko-trymoksazol doustnie w dawce 8 mg/kg/24 h przez 10 dni

Warianty odpowiedzi:

A: 1; B: 2; C: 3; D: 4; E: 5

2. Chłopca w wieku 10 miesięcy, dotychczas zdrowego, przyjęto w izbie przyjęć (IP) z powodu gorączki, rozdrażnienia i wymiotów trwających od ok. 2-3 dni. Na 12 h przed przyjęciem otrzymał dwie dawki antybiotyku, którego nazwy rodzice nie pamiętają.

Był zaszczepiony dwiema dawkami Hib, nie był natomiast szczepiony przeciwko meningokokom ani pneumokokom. W IP rozdrażniony, chwilami apatyczny, nie uśmiecha się, kontakt ograniczony.

Bez gorączki, z tachykardią (150/min), tętniącym ciemieniem, bez objawów oponowych.

Leukocytoza: 26 500/mm³(P - 14%, W - 56%, L - 26% M - 4%); Hb: 9,4 g/dl; Ht: 28,3%; płytki:

274 000/mm³; CRP: 45 mg% (n. <1,0 mg%);

OB: 90 mm; glikemia: 92 mg%. Płyn mózgowo- -rdzeniowy: mętny, cytoza: 7200/ml (90%

granulocytów), białko: 85 mg/dl, glukoza: 10 mg/dl,

preparat bezpośredni barwiony metodą Grama: ujemny. Test lateksowy: słabo dodatni w kierunku pneumokoków. Na tej podstawie rozpoznajesz ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych prawdopodobnie o etiologii pneumokokowej. Jaką terapię empiryczną zastosujesz?

1. Cefotaksym 225-300 mg/kg/24 h co 4 do 6 h dożylnie przez 10 dni

2. Ampicylinę 300-400 mg/kg/24 h co 4-6 h dożylnie przez 10 dni

3. Cefotaksym lub ceftriakson z wankomycyną 60 mg/kg/24 h co 6 h przez 10 dni

4. Penicylinę G 400 000 j/kg/24 h co 4 do 6 h dożylnie przez 10 dni

5. Ceftriakson 100 mg/kg/24 h co 12 do 24 h dożylnie przez 10 dni

Warianty odpowiedzi:

A: 1; B: 2; C: 3; D: 4; E: 5 3. Erytropoetynę stosuje się:

1. Dożylnie 2. Podskórnie 3. Domięśniowo 4. Doustnie 5. W inhalacji Warianty odpowiedzi:

A: 2, 3; B: 1, 2; C: 4; D: 5; E: 4, 5 4. EPO i GCSF działają na komórki nowotworowe

w następujący sposób:

1. Zabójczo, powodując ich lizę 2. Hamująco, zatrzymując ich podziały 3. Stymulująco, hamując apoptozę 4. Regulująco, zmniejszając ich zjadliwość 5. W ogóle nie działają na komórki rozrostowe Warianty odpowiedzi:

A: 1; B: 2; C: 3; D: 4; E: 5 PpD-5-2010_111-115_QUIZ:Layout 2 2010-10-13 08:24 Page 111

www.podyplomie.pl/pediatriapodyplomie