Kardiologia Polska 2010; 68: 2
Tętniak rozwarstwiający aorty zstępującej u 28-letniej kobiety w dziesiątej dobie połogu
Acute aortic dissection type A in a 28-year-old women 10 days after delivery
Janusz Sielski1, 2, Monika Cugowska1, Anna Polewczyk1, Jarosław Trębacz3, Jerzy Sadowski3, Marianna Janion1, 2
1 Świętokrzyskie Centrum Kardiologii, Wojewódzki Szpital Zespolony, Kielce
2 Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Humanistyczno-Przyrodniczy Jana Kochanowskiego w Kielcach
3 Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków
A b s t r a c t
A case of a 28-year-old women, with acute aortic dissection type B, ten days after childbirth is described. The pregnancy was ended by cesarean section. The patient underwent successful stent grafting. A subsequent one-month follow-up period was uneventful.
Diagnosis and treatment of acute aortic dissection are discussed.
Key words: aorta, puerperium, hypertension
Kardiol Pol 2010; 68: 192-195
Adres do korespondencji:
dr n. med. Janusz Sielski, Świętokrzyskie Centrum Kardiologii, Wojewódzki Szpital Zespolony, ul. Grunwaldzka 45, 25-736 Kielce, tel.: +48 41 367 13 01, faks: +48 41 345 06 23, e-mail: jsielski7@interia.pl
Praca wpłynęła: 11.06.2009. Zaakceptowana do druku: 07.07.2009.
Chorzy trudni typowi/Case report
Wstęp
Po raz pierwszy rozwarstwienie aorty zbadał i opisał w 1760 r. dr Nicholls, lekarz króla angielskiego Jerzego II, pod- czas badania sekcyjnego [1]. Według różnych źródeł często- ść występowania rozwarstwienia aorty w populacji ogólnej wynosi 2,6–3,5 przypadków na 100 tys. na rok [2, 3].
Najczęściej, aż w 60% przypadków, występują tętniaki aorty wstępującej, 40% to tętniaki aorty zstępującej, tętniaki łuku aorty i odcinka piersiowo-brzusznego stanowią 10% przy- padków [4].
Ostre rozwarstwienie aorty charakteryzuje się nagłym odwarstwieniem błony wewnętrznej ściany aorty z wytwo- rzeniem światła rzekomego. Wachlarz dolegliwości w roz- warstwionym tętniaku aorty zależy od typu i rozmiaru roz- warstwienia. W rozwarstwieniach typu A wg klasyfikacji Stanford dominują bóle w klatce piersiowej zlokalizowane za mostkiem, podczas gdy w rozwarstwieniach typu B – dole- gliwości bólowe w okolicy przykręgosłupowej oraz w nad- brzuszu [5]. W niektórych przypadkach współ występujące zespoły niedokrwienia, tamponady osierdzia oraz objawy neurologiczne sprawiają, że rozpoznanie jest utrudnione ze względu na nietypowy przebieg [6–8].
Poniżej opisany przypadek potwierdza trudności dia- gnostyczne i terapeutyczne związane z przebiegiem roz- warstwienia aorty zstępującej.
Opis przypadku
Na Oddział Ratunkowy Szpitala Wojewódzkiego w Kielcach zgłosiła się 28-letnia kobieta w 10. dobie połogu po porodzie rozwiązanym cesarskim cięciem ze wskazań okulistycznych. Zgłaszała dolegliwości bólowe zlokalizowa- ne w okolicy zamostkowej z promie niowaniem do okolicy międzyłopatkowej i duszność. Ból pojawił się nagle ok. godz.
23 dnia poprzedniego. Pacjentka wiązała wystąpienie dole- gliwości z silnym skrętem tułowia podczas karmienia dziec- ka. Dolegliwości zwiększały się przy głębokim wdechu.
Kobieta do tej pory była zdrowa, ciśnienie tętnicze było pra- widłowe, podczas ciąży nie zażywała żadnych leków.
W badaniu fizykalnym oraz rutynowych badaniach bio- chemicznych nie wykazano odchyleń od normy. W bada- niu elektrokardiograficznym stwierdzono rytm zatokowy miarowy o częstotliwości 60/min. W badaniu echokardio- graficznym stwierdzono: jamy serca nieposzerzone, bez odcinkowych zaburzeń kurczliwości, frakcja wyrzutowa ok.
65%, aorta wstępująca – 34 mm, obrazowanie łuku i aor- ty zstępującej z przyczyn technicznych niemiarodajne, zastawki serca o prawidłowej morfologii i funkcjach. Nie stwierdzono cech nadciśnienia płucnego i obecności płynu w osierdziu.
Z uwagi na sugestię dotyczącą związku dolegliwości bólowych z gwałtownym ruchem tułowia wykonano zdjęcie
Kardiologia Polska 2010; 68: 2 kręgosłupa piersiowego. Wykazano niewielkie zmiany zwy-
rodnieniowe w zakresie Th5 i Th6. Konsultujący pacjent- kę neurochirurg zalecił dalszą diagnostykę na oddziale neu- rologicznym. Przeprowadzono również konsultację ginekologiczną. Pomimo braku biochemicznych i echo- kardiograficznych wykładników procesu zakrzepowego zalecono dalszą diagnostykę w kierunku zatorowości płucnej. Chorą ostatecznie przyjęto na Oddział Intensywne - go Nadzoru Kardiologicznego.
Przy przyjęciu na oddział stan pacjentki określono jako średnio ciężki. Nadal utrzymywały się silne bóle, coraz wyraźniej lokalizujące się w okolicy kręgosłupa piersio- wego, promieniujące do okolicy lędźwiowej. Ciśnienie tęt- nicze wynosiło 140/90 mmHg. Tętno na tętnicach obwo- dowych było symetryczne, miarowe 80/min. Z odchyleń od normy w badaniu przedmiotowym stwierdzono bla dość powłok skórnych, tachypnoe oraz żylaki prawej kończyny dolnej.
W wykonanym w trybie pilnym badaniu tomograficz- nym klatki piersiowej jednoznacznie wykluczono zatoro- wość płucną, uwidoczniono natomiast rozwarstwienie aor- ty zstępującej. Miejsce pęknięcia błony wewnętrznej znajdowało się ok. 50 mm za odejściem tętnicy podoboj- czykowej lewej (typ B wg Stanford), wrota rozwarstwienia miały długość 47 mm. Rozwarstwienie przechodziło na aortę brzuszną – pień trzewny. Tętnica krezkowa górna i tętnica nerkowa prawa odchodziły od kanału prawdzi- wego, kanał rzekomy zaś penetrował wstecznie, dochodząc do odejścia tętnicy podobojczykowej lewej, ale nie prze- chodził na nią. Rozwarstwieniu towarzyszyła niewielka ilość płynu w jamie opłucnowej lewej (Rycina 1.).
Po wykonaniu badania u chorej obserwowano istotne nasilenie dolegliwości bólowych i wzrost ciśnienia tętni-
czego. Pomimo zastosowanego leczenia przeciwbólowego i hipotensyjnego (morfina, midazolam, diazepam, nitro- prusydek sodu, esmolol) stan ogólny chorej pozostawał niestabilny. Utrzymywały się silne bóle z towarzyszącymi bardzo wysokimi wartościami ciśnienia tętniczego (240/120 mmHg). W tym okresie zaobserwowano osłabie- nie tętna na tętnicy promieniowej lewej.
Po konsultacji z kardiochirurgiem i kardiologiem inwa- zyjnym pacjentka została skierowana do dalszego lecze- nia do Kliniki Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii CM UJ w Krakowie. W Klinice ze względu na pogarszający się stan chorej w trybie pilnym wszczepiono stentgraft do aor- ty zstępującej. Po 2 dniach pacjentkę operowano ponow- nie z uwagi na postęp rozwarstwienia aorty brzusznej.
Implantowano stentgraft do aorty zstępującej, poniżej wcześniej wszczepionego, oraz stenty do tętnicy nerkowej lewej i tętnicy krezkowej górnej. W przebiegu pooperacyj- nym chora wymagała przedłużonej sztucznej wentylacji.
Ostatecznie w wyniku leczenia uzyskano stabilizację sta- nu kobiety i po 22 dniach pobytu w Klinice wypisano ją do domu. Otrzymała zalecenia leczenia hipotensyjnego oraz przeciwpłytkowego.
W trakcie miesięcznej obserwacji stan pacjentki pozo- staje stabilny. Podczas wizyty kontrolnej stwierdzono pod- wyższone wartości ciśnienia tętniczego. Zalecono korek- tę leczenia hipotensyjnego.
Omówienie
Problem rozwarstwienia aorty, a zwłaszcza trudności diagnostycznych związanych z wystąpieniem rozwar- stwienia w odcinku aorty zstępującej, jest poruszany w piś - miennictwie od wielu lat. Przyczyną takiego stanu jest
Rycina 1. Badanie angio-CT aorty piersiowej. Tętniak rozwarstwiający aorty – projekcja boczna (A), projekcja skośna (B)
A B
193
Tętniak rozwarstwiający aorty zstępującej u 28-letniej kobiety w dziesiątej dobie połogu
Kardiologia Polska 2010; 68: 2
zazwyczaj nagłość przypadków i ciężki stan pacjentów.
Szczególnie ważne jest różnicowanie z ostrymi zespołami wieńcowymi, które występują 800–1000 razy częściej niż rozwarstwienia aorty i to głównie na nich może być sku- piona uwaga lekarza diagnozującego dany przypadek [9].
U naszej chorej sytuację komplikował dodatkowo okres połogu, sprzyjający rozwojowi zarówno dysekcji naczyń tętniczych, jak i procesom zakrzepowym, dlatego należało również rozważać ostrą zatorowość płucną.
Czynnikami sprzyjającymi poszerzeniu aorty, predys- ponującymi do powstawania tętniaka lub rozwarstwienia aorty są miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, nadużywanie kokainy, przebyte zabiegi kardiochirurgiczne oraz instru- mentacja w trakcie zabiegów kardiologii inwazyjnej. Wśród genetycznie uwarunkowanych zespołów związanych bez- pośrednio z powstawaniem rozwarstwienia należy wymie- nić zespół Marfana oraz zespół Ehlersa-Danlosa, gdzie nie- prawidłowa spoistość tkanki łącznej predysponuje do tętniakowatych poszerzeń [10].
U kobiet niezwykle istotny jest okres ciąży, kiedy docho- dzi do ważnych przemian hormonalnych. Około 50% przy- padków rozwarstwienia aorty u kobiet poniżej 40. roku życia ma miejsce podczas ciąży, a czasem we wczesnym okresie po porodzie [11]. U naszej chorej, u której nie stwier- dzono innych czynników ryzyka, to właśnie okres ciąży odgrywał główną rolę w rozwoju rozwarstwienia aorty.
Wpływ ciąży na procesy histologiczne zachodzące w ścianach tętnic nie jest dokładnie poznany. Zmiany zachodzące podczas ciąży w ścianach tętnic wiążą się ze zwiększoną produkcją mukopolisacharydów w błonie wewnętrznej ściany naczynia oraz włóknieniem i kalcy - fikacją subintimy – uważa się, że powyższe zjawiska mogą być związane ze zwiększoną sekrecją katecholamin [12].
Ważną rolę odgrywa także obserwowany w tym okresie wzrost stężenia relaksyny i estrogenów, co przyczynia się do osłabienia strukturalnego ściany naczynia i pre dys - ponuje do jej pęknięcia [13, 14]. Uważa się, iż estrogeny hamują proliferację i migrację komórek mięśni gładkich poprzez ekspresję czynników wzrostu: PDGF-A, IL-1 i IL-6 [15].
Do ustalenia ostatecznego rozpoznania rozwarstwie- nia aorty można wykorzystać szereg badań diagnostycz- nych, takich jak: badanie echokardiograficzne przezklat- kowe lub przezprzełykowe, wielorzędowa tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz aortografia [16, 17]. W warunkach polskich przy podejmowaniu decyzji o przyjęciu chorego do szpitala nadal badaniem z wyboru pozostaje przezklatkowe badanie echokardiograficzne [18].
W naszym przypadku badanie to, wykonane na oddziale ratunkowym nie przyniosło rozpoznania z powo du trud- nych warunków technicznych, uniemożliwiających wizu- alizację aorty zstępującej.
Angiografia tomografii komputerowej (angio-CT), któ- ra charakteryzuje się 94-procentową czułością i 97- -procentową swoistością w rozpoznaniu rozwarstwienia, pozwala dodatkowo określić wrota, średnicę naczynia i zasięg, co jest niezwykle istotne przy planowaniu stra-
tegii leczenia [19–21]. W naszym przypadku podjęto decy- zję o wykonaniu badania tomograficznego ze względu na podejrzenie zatorowości płucnej, na co wskazywał fakt, że pacjentka była w okresie połogu, po przebytym zabiegu cięcia cesarskiego. Ustalenie ostatecznego rozpoznania po uzyskaniu wyniku badania obrazowego pozwoliło skiero- wać chorą na odpowiednią terapię.
Kwalifikacja do leczenia zachowawczego, operacyjnego bądź interwencji wewnątrznaczyniowej w rozwarstwieniu aorty typu B jest wciąż tematem kontrowersyjnym. Aktualne zalecenia dotyczące wewnątrznaczyniowego leczenia tęt- niaków aorty zstępującej dostępne są w raporcie eksper- tów, który ukazał się w styczniu 2008 r. [22]. W zaleceniach dotyczących ostrego rozwarstwienia aorty, opartych na niewielu badaniach z randomizacją, nie uznano przewagi leczenia interwencyjnego nad leczeniem zachowawczym u pacjentów, u których możliwa jest stabilizacja stanu ogól- nego. W tej grupie zaleca się implantację stentgraftu po pierwszych 14 dniach od incydentu. U naszej chorej, pomi- mo intensywnego leczenia farmakologicznego, nie udawało się osiągnąć stabilizacji klinicznej. Wskazaniami do postępo- wania interwencyjnego były nieustępujący ból w klatce pier- siowej, trudności w normalizacji ciśnienia tętniczego oraz pogarszający się stan ogólny.
Na podstawie wieloletnich obserwacji widoczna jest również zmiana podejścia do implantacji stentgraftów w ostrym rozwarstwieniu aorty. Do niedawna preferowa- no krótkie stentgrafty, pokrywające jedynie wrota roz- warstwienia i umożliwiające poprawę przepływu krwi [23].
Obecnie zalecana jest dłuższa rekonstrukcja z uwagi na ocenę zaburzeń ukrwienia rdzenia kręgowego. Proponuje się również użycie niepokrytego lekiem stentu w przedłu - żeniu dystalnym stentgraftu [24].
Według zaleceń Europejskiego Towarzystwa Kardiolo - gicznego z 2001 r. wskazaniami do leczenia chirurgiczne- go rozwarstwienia aorty piersiowej są: nawracający ból w klatce piersiowej, powiększenie średnicy aorty, krwiak okołoaortalny i krwiak śródpiersia [25]. Leczenie opera- cyjne rozwarstwienia aorty typu B jest jednak związane z dużym ryzykiem powikłań sercowych, nerkowych, krwa- wienia okołooperacyjnego oraz paraplegii [10, 19]. Powyższe przesłanki zdecydowały o zakwalifikowaniu omawianej chorej do leczenia interwencyjnego.
Piśmiennictwo
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA, et al. Acute aortic syndromes.
Circulation 2005; 112: 3802-13.
2. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J, et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest 2000; 117: 1271-8.
3. Clouse WD, Hallett JW Jr, Schaff HV, et al. Acute aortic dissection:
population-based incidence compared with degenerative aortic aneurysm rupture. Mayo Clin Proc 2004; 79: 176-80.
194 Janusz Sielski et al.
Kardiologia Polska 2010; 68: 2 4. Isselbacher EM. Choroby aorty. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO,
Braunwald E. Choroby serca. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2007; 1378.
5. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000; 283: 897-903.
6. Suzuki T, Meta RH, Ince H, et al. Clinical profiles and outcome of acute type B aortic dissection in the current era: lessons from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). Circulation 2003;
108 (Suppl. II): II-312-7.
7. Bossone E, Rampoldi V, Nienaber CA, et al. Usefulness of pulse deficit to predict in-hospital complications and mortality in patients with acute type A aortic dissection. Am J Cardiol 2002;
89: 851-5.
8. Mehta RH, Suzuki T, Hagan PG, et al. Predicting death in patients with acute type a aortic dissection. Circulation 2002; 105: 200-6.
9. Gziut AI, Gołębiewski S, Krzyżewski R. Przeszczep serca jako metoda leczenia chorego z rozwarstwieniem aorty i zaawansowanymi zmianami miażdżycowymi w tętnicach wieńcowych. Gil RJ. Komentarz redakcyjny. Kardiol Pol 2006; 64:
103-5.
10. Jaworska K, Raczyńska A, Marciniak M, et al. Rozwarstwienie aorty typu B z objęciem łuku leczone operacyjnie. Kardiol Pol 2006; 64:
1428-33.
11. Wiliams GM, Gott VI, Brawley RK, et al. Aortic disease associated with pregnancy. J Vasc Surgery 1988; 8: 470-5.
12. Wexler BC. Histochemical demonstration of increased adrenomedullary catecholamine secretion in repeatedly bred arteriosclerotic rats. Paroi Arterielle 1981; 7: 121-31.
13. Nienaber CA, Eagle KA. Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and management: Part I: from etiology to diagnostic strategies.
Circulation 2003; 108: 628-35.
14. Locufier JL, Bosschaerts TH, Barthel J, et al. Aneurysm of the descending thoracic aorta in young woman. J Cardiovasc Surg 1989; 30: 499-502.
15. Okubo T, Urabe M, Tsuchiya H, et al. Effect of estrogen and progesterone on gene expression of growth regulatory molecules and proto-oncogene in vascular smooth muscle cells. Endocr J 2000; 47: 205-14.
16. Biederman A, Grajek S, Janaszek-Sitkowska H, et al. Standardy postępowania w ostrym rozwarstwieniu aorty piersiowej. Kardiol Pol 2003; 58: 162-8.
17. Urbański PP. Zasady postępowania chirurgicznego w ostrym rozwarstwieniu aorty typu A. Kardiochir Torakochir Pol 2004; 1: 28-34.
18. Janion M, Sadowski J, Janion-Sadowska A, et al. Ostre roz - warstwienie aorty piersiowej u 34-letniej kobiety w 38. tygodniu ciąży. Kardiol Pol 2006; 64: 183-9.
19. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendation of the Task Force on Aortic Dissection. Eur Heart J 2001; 22: 1642-81.
20. Sommer T, Fehske W, Holtzknecht N, et al. Aortic dissection:
a comparative study of diagnosis with spiral CT, multiplanar transesophageal echocardiography, and MR imaging. Radiology 1996; 199: 347-52.
21. Vasile N, Mathieau D, Keita K, et al. Computed tomography of thoracic aortic dissection : accuracy and pitfalls. J Comput Assist Tomogr 1986; 10: 211-5.
22. Svensson LG, Kouchoukos NT, Miller DC, et al. Society of Thoracic Surgeons Endovascular Surgery Task Force. Expert consensus document on the treatment of descending thoracic aortic disease using endovascular stent-grafts. Ann Thorac Surg 2008; 85 (Suppl. 1): S1-41.
23. Dake MD, Kato N, Mitchell RS, et al. Endovascular stent-graft placement for the treatment of acute aortic dissection. N Engl J Med 1999; 340: 1546-52.
24. Krasoń M, Krupa H, Zembala M. Wewnątrznaczyniowe leczenie tętniaków aorty piersiowej w roku 2008 – u kogo, dlaczego, kiedy?
Kardiol Pol 2008; 66: 3.
25. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Recommendation of the Task Force on Aortic Dissection. Eur Heart J 2001; 22: 1642-81.
195
Tętniak rozwarstwiający aorty zstępującej u 28-letniej kobiety w dziesiątej dobie połogu
