Vol. 16/007, nr 3 6
Zespół Hopkinsa w diagnostyce różnicowej ostrej polineuropatii.
Hopkins’ syndrome in differential diagnosis of acute polyneuropathy.
Renata Koncewicz, Mirosław Jasiński, Joanna Dubelt
Katedra Pediatrii, Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Lublinie
Oddział Neurologii
STRESZCZENIE
Zespół Hopkinsa jest chorobą podobną do poliomielitis, mającą związek z astmą oskrzelową. Etiologia zespołu nie jest do końca poznana. Praca przedstawia historię choroby 12-letniej dziew-czynki z niedowładem wiotkim obu kończyn dolnych, który wystąpił tydzień po leczeniu łagodnego ataku astmy oskrze-lowej. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzono podwyż-szony poziom białka, dodatnie odczyny globulinowe, natomiast w surowicy krwi wysoki poziom przeciwciał w klasie IgM i IgG dla CMV oraz EBV. MRI rdzenia kręgowego wykazało cechy wzmocnienia sygnału w obrębie worka oponowego. W EMG stwierdzono niewielkiego stopnia zaburzenie przewodzenia oraz cechy uszkodzenia komórek rogów przednich.
Słowa kluczowe: zespół Hopkinsa, polineuropatia, astma
ABSTRACT
Hopkins’ syndrome is called a motor neurone disease or acute postasthmatic amyotrophy. It is a poliomyelitis-like illness after asthma attacks. Aetiology is still unknown. A 12-year old girl with acute flaccid paralysis of the lower limbs, developed 7 days after asthmatic attack is reported. Cerebrospinal fluid examination was with increased protein lever and positive globulin reactions. Serum immunoglobulin IgG and IgM were positive for virus CMV, EBV. T2 weighted magnetic resonance imaging of cervical spine revealed enhancement of area in dural sac. Electromyography suggested anterior horn cell damage, disturbances of conduction.
Key words: Hopkins’ syndrome, polyneuropathy, asthma
Zespół H�pk��sa �motor neuron disease, acute postasthmatic
amyotrophy� jes� ch�r�bą p�d�b�ą d� poliomielitis, mającą
�w�ą-�ek � as�mą �skr�el�wą. Ch�r�ba p� ra� p�erws�y ��s�ała �p�sa�a pr�e� H�pk��sa w r. 1974 [1]. Kl���c���e �bjaw�a s�ę w���k�m ��ed�władem jed�ej lub k�lku k��c�y�. D�legl�w�śc� p�jaw�ają s�ę w �kres�e rek��walesce�cj� p� �s�rym a�aku as�my �skr�el�-wej. ��wró� fu�kcj� ruch�wych jes� bard�� p�w�l�y � w w�ęk-s��śc� �p�sa�ych pr�ypadków p���s�ają def�cy�y �eur�l�g�c��e. E���l�g�a �eg� �esp�łu ��e jes� d� k��ca p���a�a.
N���ejs�a praca pr�eds�aw�a h�s��r�ę ch�r�by 12-le���ej d��ewc�y�k� � ��ed�władem w���k�m �bu k��c�y� d�l�ych, k�óry wys�ąp�ł �yd��e� p� lec�e��u łag�d�eg� a�aku as�my �skr�el�wej. �acje��ka pr�yjm�wała �a s�ałe �ereve��, Fl�x���de, Aler�ec. �r�y pr�yjęc�u �a �dd��ał d��ewc�y�ka p�dawała �abur�e��a rów��-wag�, �rud��śc� w ch�d�e��u, bóle gł�wy, p�dwój�e w�d�e��e.
W bada��u �eur�l�g�c��ym s�w�erd�a�� cechy m�es�a�eg� �esp�łu �eur�l�g�c��eg� – �espół móżdżk�wy �ra� ��ew�elk� ��ed�wład k��c�y� d�l�ych. �acje��ka pre�e���wała chód �a s�er�k�ej p�ds�aw�e, d�da���ą próbę R�mberga, d�da���ą próbę palec–��s, p�dwój�e w�d�e��e pr�y sp�jr�e��u w s�r��ę prawą � lewą, �pada��e prawej p�w�ek�, w k��c�y�ach gór�ych s�w�er-d���� �b��ż��ą s�łę m�ęś���wą, �bec��ść �słab���ych �druchów śc�ęg��s�ych, w k��c�y�ach d�l�ych �b��że��e s�ły m�ęś���-wej, brak �druchów śc�ęg��s�ych k�la��wych �ra� sk�k�wych, a �akże wys�c�uple��e k��c�y�. N�e �bserw�wa�� �abur�e� c�uc�a p�w�er�ch���weg� � głęb�k�eg�. Objawy �p���we �ra� p�ram�d�we były ujem�e.
�arame�ry m�rf�l�g�c��e, �erk�we, h�rm��y �arc�ycy, CR� były w gra��cach ��rmy, próby wą�r�b�we w ��ew�elk�m s��p��u p�dwyżs���e.
Tabela I. Morfologia krwi: biochemia Blood cell count: biochemistry
Próba
Ht %
Hb g%
Eryt
Leuk
S %
L%
M %
E %
Tr mm
I
37,7
13,0
4520000
5270
41
44,3
10,7
2,46
259000
Próba
ASAT
IU/L
ALAT
IU/L
Bilirub
mg%
mg%
Urea
moczowy
Kwas
mg%
Kreat
mg%
Glukoza
mg%
mg%
CRP
CK U/L
I
40
63
0,90
44,2
6,6
0,8
82
< 0,5
34
II
27
24
0,70
31,4
-
-
-
-
-Tabela II. Płyn mózgowo-rdzeniowy: wzrost poziomu białka, dodatnie odczyny globulinowe �erebrospinal fluid: increased protein�� positive
globulin reactions
Płyn mózgowo-rdzeniowy
Barwa
Przejrzys
- tość
o. Pandy`ego o. Nonne-
Apelta
Białko
mg%
Glukoza
mg%
Chlorki
mmol/l
Cytoza 1
uL
Erytr. Św.
Wodoja
- sna
zupełna
++
+
116,6
60
122,9
7
poj.
Tabela III. Surowica – wzrost przeciwciał: IgM, IgG CMV; IgM, IgG EBV Serum – increased antibodies: lgM�� IgG �MV; IgM�� IgG EBV
Wirusy
EBV
CMV
I próba
II próba
Ig M AU/ml
63,9
4,826 (neg.<0,5)
0,813
Ig G AU/ml
> 170
112,4
97,08
Na p�ds�aw�e wyk��a�ych bada� �eur��bra��wych wykluc���� pr�ces �rga��c��y �yl�ej jamy c�as�k�. CT �u� ��e wyka�ała �bec��śc� �m�a�. W MRI rd�e��a kręg�weg� w �dc��ku Th6-�3 s�w�erd���� spłyce��e f��j�l�g�c��ych kr�yw��� w �dc��ku L-� �ra� cechy w�m�c��e��a p� d�żyl�ym p�da��u paramag�e�yku syg�ału w �bręb�e w�rka �p���weg�, s�c�egól��e w �k�l�cy s��żka k��-c�weg� �ra� �g��a k��sk�eg� �ryc. 1–2�.
Ryc. 1 Ryc. 2
Ryc. 1–2. MR rdzenia kręgowego w dwóch płaszczyznach; wzmocnienie sygnału w obrazachT2. MRI of the spinal cord in two images;
Vol. 16/007, nr 3 71 EMG wyka�ał� ��ew�elk�eg� s��p��a �abur�e��e pr�ew�d�e��a �ryc. 3–8�.
Ryc. 3. Włókna czuciowe nerwu łydkowego prawego. Sensory right sural nerve
Ryc. 5. Włókna ruchowe nerwu pośrodkowego prawego. Motor right medial nerve
Vol. 16/007, nr 3 73
Ryc. 7. Włókna ruchowe nerwu strzałkowego. Motor right peroneal nerve
Ryc. 8. Brak fali F – nerw strzałkowy prawy. Absence of F-responses – right peroneal nerve
n. peroneus R – latencja 7,2 ms wydl, amp 1,9 uV obniżona, CV 50 m/s, fala F –brak n. medianus R – latencja 7,5 ms wydl, amp 14,4 uV obniżona, CV 54 m/s.
Na p�ds�aw�e wyk��a�ych bada� d�ag��s�yc��ych �ra� �ł�-ż��eg� �bra�u �eur�l�g�c��eg� ��espół móżdżk�wy, cechy ��e-d�władu k��c�y� d�l�ych� r��p���a�� �espół Gu�lla��-�arre.
Lec�e��e włąc���� d�ść s�ybk�, �as��s�wa�� pla�mafere�ę, p� k�órej s��p���w� p�wróc�ły �druchy śc�ęg��s�e k�la��we, us�ąp�ły �abur�e��a rów��wag�, p�dwój�e w�d�e��e, chód był d�ść spraw�y. W bada��ach k���r�l�ych �adal s�w�erd�a�� �bec-��ść ��w. wc�es�eg� a��yge�u CMV.
DYSKUSJA
�a��ge�e�a �esp�łu H�pk��sa ��e jes� jas�a. N�ek�ór�y au��-r�y sugerują wpływ w�elu c�y���ków, m.��. ��fekcję w�rus�wą �rów��eż w la�e���ej p�s�ac�� �ra� w�el�c�y���k�wą supresję �mmu��l�g�c��ą w c�as�e a�aku as�my. C�y���k� �e prawd�p�d�b-��e p�w�dują �w�ęks���ą wrażl�w�ść �a us�k�d�eprawd�p�d�b-��e k�mórek r�gów pr�ed��ch lub �erwów �bw�d�wych [3, 5]. Wys�ęp�wa��e �eg� �esp�łu jes� d�ść r�adk�e. Objawy pr�yp�m��ają
poliomie-litis [1, 2]. Ch�r�ba m�że pr�eb�egać p�d p�s�ac�ą m���pleg��,
d�pleg�� lub hem�pleg�� [3, 6]. W �p�sywa�ym pr�ypadku �bjawy d��yc�yły głów��e k��c�y� d�l�ych.
D��ychc�as�we �p�sy pr�ypadków �esp�łu H�pk��sa p�dają ud��ał w e���l�g�� �eg� �esp�łu �akaże� w�rusam�, �ak�m� jak
Herpes simplex �yp I, ade��w�rus �ypu 9, ECHO w�rus,
c�xsa-ck�e w�rus �yp �1 � �5, e��er�w�rus [2]. Jak wsp�m��a��, �bjawy ch�r�by pr�yp�m��ają poliomielitis a �akaże��e w�rusem p�l�� p�w�duje us�k�d�e��e k�mórek r�gów pr�ed��ch rd�e��a krę-g�weg�. Jed�a � �e�r�� r��waża m�żl�w�ść wys�ąp�e��a �eg� �esp�łu jak� wyra� a�yp�weg� p�s�c�ep�e��eg� poliomielitis (vaccine-associated poliomyelitis paralysis – VA��� [3]. Obec-��e jed�ak Obec-��e ma da�ych wska�ujących �a ud��ał �eg� w�rusa w �esp�le H�pk��sa. N�e wykluc�a s�ę rów��eż r�l� �akaże��a bak�eryj�eg� Mycoplasma pneumoniae [1]. Wyk��a�e u �as�ej pacje��k� bada��e d�ag��s�yc��e pły�u mó�g�w�-rd�e���weg� wyka�ał� p�dwyżs���y p����m b�ałka pr�y praw�dł�wej cy��-��e, a bada��a ser�l�g�c��e w k�eru�ku �akaże� w�rus�wych były �ega�yw�e. ��w�erd���� �a��m�as� �bec��ść w sur�w�cy ch�rej pr�ec�wc�ał klasy IgM dla CMV � E�V. �acje��ka w d��ec��s�w�e ch�r�wała �a m����ukle��ę.
D�w�dem �a �w�ą�ek �esp�łu � �ajęc�em k�mórek r�gów pr�ed��ch rd�e��a kręg�weg� jak � �erwów �bw�d�wych �ra� k�r�e�� są bada��a rad��l�g�c��e, elek�r�m��graf�c��e, a �awe�
bada��a b��p�a�u �aję�ych m�ęś��, wska�ujące �a �a��k k�mórek m�ęś���wych [2, 3, 5, 6]. W bada��ach elek�r�m��graf�c��ych �bserwuje s�ę �w�l��e��e pr�ew�d��c�wa w �akres�e �erwów ruch�wych lub brak p��e�cjałów m���ryc��ych, wska�ujący �a pr�ces �d�erw�e��a [1–3, 5, 6]. W �p�sywa�ym pr�ypadku s�w�erd���� ��ew�elk�eg� s��p��a �w�l��e��e pr�ew�d�e��a.
Re���a�s mag�e�yc��y rd�e��a kręg�weg� w ��ek�órych pr�ypadkach wyka�ał �bec��ść w�m�c��e��a k���ras��weg� w �bra�ach T2 �ależ�ych w �bręb�e r�gów pr�ed��ch, wska�ujący prawd�p�d�b��e �a s�a� �apal�y [5, 6]. U pacje��k� h�sp��al�-��wa�ej w �as�ym �dd��ale cechy w�m�c��e��a syg�ału były w�d�c��e w �bręb�e w�rka �p���weg�.
Na k���ec war�� wsp�m��eć � r�l� �dp�w�ed�� �mmu��l�-g�c��ej w �apale��u rd�e��a. Is���eją prace �p�sujące pr�ypadk� pacje��ów � p�dwyżs���ym p����mem IgE � �e �m�a�am� �apal�ym� w rd�e��u ��ejas�eg� p�ch�d�e��a �ra� �e �m�a�am� skór�ym� �ypu a��p�weg� [5, 7]. W �esp�le H�pk��sa, p�m�m� �dm�e��ej l�kal��acj� �m�a� w MRI �ra� ���ej ma��fes�acj� �eu-r�l�g�c��ej, rów��eż s�w�erd�a s�ę p�dwyżs���y p����m IgE. Au��r�y sugerują prawd�p�d�b�y �w�ą�ek ch�rób a��p�wych � r��w�jem �apale��a rd�e��a kręg�weg�. N�es�e�y ��e ���ac���� p����mu IgE w pre�e���wa�ym p�wyżej pr�ypadku.
�r�g���a w �esp�le H�pk��sa jes� �wykle ��epew�a � u w�ęks��śc� pacje��ów p���s�ają def�cy�y �eur�l�g�c��e, �ajc�ęś-c�ej ��ed�włady k��c�y�. L��era�ura p�daje ��el�c��e pr�ypadk� praw�e całk�w��eg� us�ąp�e��a �bjawów p� d�żyl�ym p�da��u gamma gl�bul��. Lec�e��e ch�r�by jes� �bjaw�we. ���suje s�ę gl�k�k�r�yk��dy, lek� pr�ec�ww�rus�we, pla�mafere�ę. Według ��ek�órych au��rów �a �s�a���a jes� bard��ej efek�yw�a ��ż s�e-rydoterapia.
WNIOSKI
Zespół H�pk��sa p�w���e� być uw�ględ����y w d�ag��s�yce róż��c�wej każdeg� ��ed�władu w���k�eg�, p�w�ą�a�eg� � a�a-k�em as�my �skr�el�wej. Wys�k�e m�a�a w klas�e IgM dla CMV, ale � E�V �d��ewc�y�ka w 7 r�ku życ�a pr�ebyła m����ukle��ę� w �p�sywa�ym pr�ypadku sugerują �akaże��e w�rus�we jak� pr�yc�y�ę �a�s�r�e��a as�my, jak � póź��ejs�e �as�ęps�wa �eu-r�l�g�c��e. Na p�ds�aw�e wyk��a�ych bada� d�ag��s�yc��ych r��p���a�� �espół Gu�lla��-�arre.
pIŚMIENNICTWO
[1] Acharaya A.B., Lakhani P.K.: Hopkins syndrome associated with Myco-plasma infection. Pediatr. Neurol., 1997:16, 54.
[2] Arita J., Nakae Y., Matsushima H. et al.: Hopkins syndrom: T2-weighted hig intensity of anterior horn on spinal MR imaging. Pediatr. Neurol., 1995:13, 263.
[3] Mizuno Y., Komori S., Shigetomo R. et al.: Poliomyelitis-like illness after acute asthma (Hopkins syndrome): a histological study of biopsied muscle in a case. Brain Dev., 1995:17, 126.
[4] Malzberg M.S., Rogg J.M., Tate C.A. et al.: Poliomyelitis: hyperintensity of the anterior horn cells on MR images of spinal cord. AIR Am J Roentgenol,AIR Am J Roentgenol, 1993:161, 863.
[5] Horiuchi I., Yamasaki K., Osoegawa M. et al.: Acute myelitis sfter asthma attacks with onset after puberty. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry,Psychiatry, 2000:68, 665.
[6] Wilmshurst J..M., Walker M.C., Pohl K.R.E.: Rapid onset transverse myeli-tis in adolescence implications for pathogenesis and prognosis. Arch. Dis. Child., 1999:80, 137.
[7] Kira J., Kawano Y., Horiuchi I. et al.:Clinical, immunological and MRI fea-tures of myelitis with atopic dermatitis (atopic myelitis). J. Neurol. Sci., 1999:162, 56.
Vol. 16/007, nr 3 7
Adres do korespondencji:
Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej AM w Lublinie, Oddział Neurologii Dziecięcej Dziecięcy Szpital Kliniczny, ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin