• Nie Znaleziono Wyników

Zespół Hopkinsa w diagnostyce różnicowej ostrej polineuropatii.

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Zespół Hopkinsa w diagnostyce różnicowej ostrej polineuropatii."

Copied!
7
0
0

Pełen tekst

(1)

Vol. 16/007, nr 3 6

Zespół Hopkinsa w diagnostyce różnicowej ostrej polineuropatii.

Hopkins’ syndrome in differential diagnosis of acute polyneuropathy.

Renata Koncewicz, Mirosław Jasiński, Joanna Dubelt

Katedra Pediatrii, Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Lublinie

Oddział Neurologii

STRESZCZENIE

Zespół Hopkinsa jest chorobą podobną do poliomielitis, mającą związek z astmą oskrzelową. Etiologia zespołu nie jest do końca poznana. Praca przedstawia historię choroby 12-letniej dziew-czynki z niedowładem wiotkim obu kończyn dolnych, który wystąpił tydzień po leczeniu łagodnego ataku astmy oskrze-lowej. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzono podwyż-szony poziom białka, dodatnie odczyny globulinowe, natomiast w surowicy krwi wysoki poziom przeciwciał w klasie IgM i IgG dla CMV oraz EBV. MRI rdzenia kręgowego wykazało cechy wzmocnienia sygnału w obrębie worka oponowego. W EMG stwierdzono niewielkiego stopnia zaburzenie przewodzenia oraz cechy uszkodzenia komórek rogów przednich.

Słowa kluczowe: zespół Hopkinsa, polineuropatia, astma

ABSTRACT

Hopkins’ syndrome is called a motor neurone disease or acute postasthmatic amyotrophy. It is a poliomyelitis-like illness after asthma attacks. Aetiology is still unknown. A 12-year old girl with acute flaccid paralysis of the lower limbs, developed 7 days after asthmatic attack is reported. Cerebrospinal fluid examination was with increased protein lever and positive globulin reactions. Serum immunoglobulin IgG and IgM were positive for virus CMV, EBV. T2 weighted magnetic resonance imaging of cervical spine revealed enhancement of area in dural sac. Electromyography suggested anterior horn cell damage, disturbances of conduction.

Key words: Hopkins’ syndrome, polyneuropathy, asthma

Zespół H�pk��sa �motor neuron disease, acute postasthmatic

amyotrophy� jes� ch�r�bą p�d�b�ą d� poliomielitis, mającą

�w�ą-�ek � as�mą �skr�el�wą. Ch�r�ba p� ra� p�erws�y ��s�ała �p�sa�a pr�e� H�pk��sa w r. 1974 [1]. Kl���c���e �bjaw�a s�ę w���k�m ��ed�władem jed�ej lub k�lku k��c�y�. D�legl�w�śc� p�jaw�ają s�ę w �kres�e rek��walesce�cj� p� �s�rym a�aku as�my �skr�el�-wej. ��wró� fu�kcj� ruch�wych jes� bard�� p�w�l�y � w w�ęk-s��śc� �p�sa�ych pr�ypadków p���s�ają def�cy�y �eur�l�g�c��e. E���l�g�a �eg� �esp�łu ��e jes� d� k��ca p���a�a.

N���ejs�a praca pr�eds�aw�a h�s��r�ę ch�r�by 12-le���ej d��ewc�y�k� � ��ed�władem w���k�m �bu k��c�y� d�l�ych, k�óry wys�ąp�ł �yd��e� p� lec�e��u łag�d�eg� a�aku as�my �skr�el�wej. �acje��ka pr�yjm�wała �a s�ałe �ereve��, Fl�x���de, Aler�ec. �r�y pr�yjęc�u �a �dd��ał d��ewc�y�ka p�dawała �abur�e��a rów��-wag�, �rud��śc� w ch�d�e��u, bóle gł�wy, p�dwój�e w�d�e��e.

W bada��u �eur�l�g�c��ym s�w�erd�a�� cechy m�es�a�eg� �esp�łu �eur�l�g�c��eg� – �espół móżdżk�wy �ra� ��ew�elk� ��ed�wład k��c�y� d�l�ych. �acje��ka pre�e���wała chód �a s�er�k�ej p�ds�aw�e, d�da���ą próbę R�mberga, d�da���ą próbę palec–��s, p�dwój�e w�d�e��e pr�y sp�jr�e��u w s�r��ę prawą � lewą, �pada��e prawej p�w�ek�, w k��c�y�ach gór�ych s�w�er-d���� �b��ż��ą s�łę m�ęś���wą, �bec��ść �słab���ych �druchów śc�ęg��s�ych, w k��c�y�ach d�l�ych �b��że��e s�ły m�ęś���-wej, brak �druchów śc�ęg��s�ych k�la��wych �ra� sk�k�wych, a �akże wys�c�uple��e k��c�y�. N�e �bserw�wa�� �abur�e� c�uc�a p�w�er�ch���weg� � głęb�k�eg�. Objawy �p���we �ra� p�ram�d�we były ujem�e.

�arame�ry m�rf�l�g�c��e, �erk�we, h�rm��y �arc�ycy, CR� były w gra��cach ��rmy, próby wą�r�b�we w ��ew�elk�m s��p��u p�dwyżs���e.

Tabela I. Morfologia krwi: biochemia Blood cell count: biochemistry

Próba

Ht %

Hb g%

Eryt

Leuk

S %

L%

M %

E %

Tr mm

I

37,7

13,0

4520000

5270

41

44,3

10,7

2,46

259000

(2)

Próba

ASAT

IU/L

ALAT

IU/L

Bilirub

mg%

mg%

Urea

moczowy

Kwas

mg%

Kreat

mg%

Glukoza

mg%

mg%

CRP

CK U/L

I

40

63

0,90

44,2

6,6

0,8

82

< 0,5

34

II

27

24

0,70

31,4

-

-

-

-

-Tabela II. Płyn mózgowo-rdzeniowy: wzrost poziomu białka, dodatnie odczyny globulinowe �erebrospinal fluid: increased protein�� positive

globulin reactions

Płyn mózgowo-rdzeniowy

Barwa

Przejrzys

- tość

o. Pandy`ego o. Nonne-

Apelta

Białko

mg%

Glukoza

mg%

Chlorki

mmol/l

Cytoza 1

uL

Erytr. Św.

Wodoja

- sna

zupełna

++

+

116,6

60

122,9

7

poj.

Tabela III. Surowica – wzrost przeciwciał: IgM, IgG CMV; IgM, IgG EBV Serum – increased antibodies: lgM�� IgG �MV; IgM�� IgG EBV

Wirusy

EBV

CMV

I próba

II próba

Ig M AU/ml

63,9

4,826 (neg.<0,5)

0,813

Ig G AU/ml

> 170

112,4

97,08

Na p�ds�aw�e wyk��a�ych bada� �eur��bra��wych wykluc���� pr�ces �rga��c��y �yl�ej jamy c�as�k�. CT �u� ��e wyka�ała �bec��śc� �m�a�. W MRI rd�e��a kręg�weg� w �dc��ku Th6-�3 s�w�erd���� spłyce��e f��j�l�g�c��ych kr�yw��� w �dc��ku L-� �ra� cechy w�m�c��e��a p� d�żyl�ym p�da��u paramag�e�yku syg�ału w �bręb�e w�rka �p���weg�, s�c�egól��e w �k�l�cy s��żka k��-c�weg� �ra� �g��a k��sk�eg� �ryc. 1–2�.

Ryc. 1 Ryc. 2

Ryc. 1–2. MR rdzenia kręgowego w dwóch płaszczyznach; wzmocnienie sygnału w obrazachT2. MRI of the spinal cord in two images;

(3)

Vol. 16/007, nr 3 71 EMG wyka�ał� ��ew�elk�eg� s��p��a �abur�e��e pr�ew�d�e��a �ryc. 3–8�.

Ryc. 3. Włókna czuciowe nerwu łydkowego prawego. Sensory right sural nerve

(4)

Ryc. 5. Włókna ruchowe nerwu pośrodkowego prawego. Motor right medial nerve

(5)

Vol. 16/007, nr 3 73

Ryc. 7. Włókna ruchowe nerwu strzałkowego. Motor right peroneal nerve

Ryc. 8. Brak fali F – nerw strzałkowy prawy. Absence of F-responses – right peroneal nerve

n. peroneus R – latencja 7,2 ms wydl, amp 1,9 uV obniżona, CV 50 m/s, fala F –brak n. medianus R – latencja 7,5 ms wydl, amp 14,4 uV obniżona, CV 54 m/s.

(6)

Na p�ds�aw�e wyk��a�ych bada� d�ag��s�yc��ych �ra� �ł�-ż��eg� �bra�u �eur�l�g�c��eg� ��espół móżdżk�wy, cechy ��e-d�władu k��c�y� d�l�ych� r��p���a�� �espół Gu�lla��-�arre.

Lec�e��e włąc���� d�ść s�ybk�, �as��s�wa�� pla�mafere�ę, p� k�órej s��p���w� p�wróc�ły �druchy śc�ęg��s�e k�la��we, us�ąp�ły �abur�e��a rów��wag�, p�dwój�e w�d�e��e, chód był d�ść spraw�y. W bada��ach k���r�l�ych �adal s�w�erd�a�� �bec-��ść ��w. wc�es�eg� a��yge�u CMV.

DYSKUSJA

�a��ge�e�a �esp�łu H�pk��sa ��e jes� jas�a. N�ek�ór�y au��-r�y sugerują wpływ w�elu c�y���ków, m.��. ��fekcję w�rus�wą �rów��eż w la�e���ej p�s�ac�� �ra� w�el�c�y���k�wą supresję �mmu��l�g�c��ą w c�as�e a�aku as�my. C�y���k� �e prawd�p�d�b-��e p�w�dują �w�ęks���ą wrażl�w�ść �a us�k�d�eprawd�p�d�b-��e k�mórek r�gów pr�ed��ch lub �erwów �bw�d�wych [3, 5]. Wys�ęp�wa��e �eg� �esp�łu jes� d�ść r�adk�e. Objawy pr�yp�m��ają

poliomie-litis [1, 2]. Ch�r�ba m�że pr�eb�egać p�d p�s�ac�ą m���pleg��,

d�pleg�� lub hem�pleg�� [3, 6]. W �p�sywa�ym pr�ypadku �bjawy d��yc�yły głów��e k��c�y� d�l�ych.

D��ychc�as�we �p�sy pr�ypadków �esp�łu H�pk��sa p�dają ud��ał w e���l�g�� �eg� �esp�łu �akaże� w�rusam�, �ak�m� jak

Herpes simplex �yp I, ade��w�rus �ypu 9, ECHO w�rus,

c�xsa-ck�e w�rus �yp �1 � �5, e��er�w�rus [2]. Jak wsp�m��a��, �bjawy ch�r�by pr�yp�m��ają poliomielitis a �akaże��e w�rusem p�l�� p�w�duje us�k�d�e��e k�mórek r�gów pr�ed��ch rd�e��a krę-g�weg�. Jed�a � �e�r�� r��waża m�żl�w�ść wys�ąp�e��a �eg� �esp�łu jak� wyra� a�yp�weg� p�s�c�ep�e��eg� poliomielitis (vaccine-associated poliomyelitis paralysis – VA��� [3]. Obec-��e jed�ak Obec-��e ma da�ych wska�ujących �a ud��ał �eg� w�rusa w �esp�le H�pk��sa. N�e wykluc�a s�ę rów��eż r�l� �akaże��a bak�eryj�eg� Mycoplasma pneumoniae [1]. Wyk��a�e u �as�ej pacje��k� bada��e d�ag��s�yc��e pły�u mó�g�w�-rd�e���weg� wyka�ał� p�dwyżs���y p����m b�ałka pr�y praw�dł�wej cy��-��e, a bada��a ser�l�g�c��e w k�eru�ku �akaże� w�rus�wych były �ega�yw�e. ��w�erd���� �a��m�as� �bec��ść w sur�w�cy ch�rej pr�ec�wc�ał klasy IgM dla CMV � E�V. �acje��ka w d��ec��s�w�e ch�r�wała �a m����ukle��ę.

D�w�dem �a �w�ą�ek �esp�łu � �ajęc�em k�mórek r�gów pr�ed��ch rd�e��a kręg�weg� jak � �erwów �bw�d�wych �ra� k�r�e�� są bada��a rad��l�g�c��e, elek�r�m��graf�c��e, a �awe�

bada��a b��p�a�u �aję�ych m�ęś��, wska�ujące �a �a��k k�mórek m�ęś���wych [2, 3, 5, 6]. W bada��ach elek�r�m��graf�c��ych �bserwuje s�ę �w�l��e��e pr�ew�d��c�wa w �akres�e �erwów ruch�wych lub brak p��e�cjałów m���ryc��ych, wska�ujący �a pr�ces �d�erw�e��a [1–3, 5, 6]. W �p�sywa�ym pr�ypadku s�w�erd���� ��ew�elk�eg� s��p��a �w�l��e��e pr�ew�d�e��a.

Re���a�s mag�e�yc��y rd�e��a kręg�weg� w ��ek�órych pr�ypadkach wyka�ał �bec��ść w�m�c��e��a k���ras��weg� w �bra�ach T2 �ależ�ych w �bręb�e r�gów pr�ed��ch, wska�ujący prawd�p�d�b��e �a s�a� �apal�y [5, 6]. U pacje��k� h�sp��al�-��wa�ej w �as�ym �dd��ale cechy w�m�c��e��a syg�ału były w�d�c��e w �bręb�e w�rka �p���weg�.

Na k���ec war�� wsp�m��eć � r�l� �dp�w�ed�� �mmu��l�-g�c��ej w �apale��u rd�e��a. Is���eją prace �p�sujące pr�ypadk� pacje��ów � p�dwyżs���ym p����mem IgE � �e �m�a�am� �apal�ym� w rd�e��u ��ejas�eg� p�ch�d�e��a �ra� �e �m�a�am� skór�ym� �ypu a��p�weg� [5, 7]. W �esp�le H�pk��sa, p�m�m� �dm�e��ej l�kal��acj� �m�a� w MRI �ra� ���ej ma��fes�acj� �eu-r�l�g�c��ej, rów��eż s�w�erd�a s�ę p�dwyżs���y p����m IgE. Au��r�y sugerują prawd�p�d�b�y �w�ą�ek ch�rób a��p�wych � r��w�jem �apale��a rd�e��a kręg�weg�. N�es�e�y ��e ���ac���� p����mu IgE w pre�e���wa�ym p�wyżej pr�ypadku.

�r�g���a w �esp�le H�pk��sa jes� �wykle ��epew�a � u w�ęks��śc� pacje��ów p���s�ają def�cy�y �eur�l�g�c��e, �ajc�ęś-c�ej ��ed�włady k��c�y�. L��era�ura p�daje ��el�c��e pr�ypadk� praw�e całk�w��eg� us�ąp�e��a �bjawów p� d�żyl�ym p�da��u gamma gl�bul��. Lec�e��e ch�r�by jes� �bjaw�we. ���suje s�ę gl�k�k�r�yk��dy, lek� pr�ec�ww�rus�we, pla�mafere�ę. Według ��ek�órych au��rów �a �s�a���a jes� bard��ej efek�yw�a ��ż s�e-rydoterapia.

WNIOSKI

Zespół H�pk��sa p�w���e� być uw�ględ����y w d�ag��s�yce róż��c�wej każdeg� ��ed�władu w���k�eg�, p�w�ą�a�eg� � a�a-k�em as�my �skr�el�wej. Wys�k�e m�a�a w klas�e IgM dla CMV, ale � E�V �d��ewc�y�ka w 7 r�ku życ�a pr�ebyła m����ukle��ę� w �p�sywa�ym pr�ypadku sugerują �akaże��e w�rus�we jak� pr�yc�y�ę �a�s�r�e��a as�my, jak � póź��ejs�e �as�ęps�wa �eu-r�l�g�c��e. Na p�ds�aw�e wyk��a�ych bada� d�ag��s�yc��ych r��p���a�� �espół Gu�lla��-�arre.

pIŚMIENNICTWO

[1] Acharaya A.B., Lakhani P.K.: Hopkins syndrome associated with Myco-plasma infection. Pediatr. Neurol., 1997:16, 54.

[2] Arita J., Nakae Y., Matsushima H. et al.: Hopkins syndrom: T2-weighted hig intensity of anterior horn on spinal MR imaging. Pediatr. Neurol., 1995:13, 263.

[3] Mizuno Y., Komori S., Shigetomo R. et al.: Poliomyelitis-like illness after acute asthma (Hopkins syndrome): a histological study of biopsied muscle in a case. Brain Dev., 1995:17, 126.

[4] Malzberg M.S., Rogg J.M., Tate C.A. et al.: Poliomyelitis: hyperintensity of the anterior horn cells on MR images of spinal cord. AIR Am J Roentgenol,AIR Am J Roentgenol, 1993:161, 863.

[5] Horiuchi I., Yamasaki K., Osoegawa M. et al.: Acute myelitis sfter asthma attacks with onset after puberty. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry,Psychiatry, 2000:68, 665.

[6] Wilmshurst J..M., Walker M.C., Pohl K.R.E.: Rapid onset transverse myeli-tis in adolescence implications for pathogenesis and prognosis. Arch. Dis. Child., 1999:80, 137.

[7] Kira J., Kawano Y., Horiuchi I. et al.:Clinical, immunological and MRI fea-tures of myelitis with atopic dermatitis (atopic myelitis). J. Neurol. Sci., 1999:162, 56.

(7)

Vol. 16/007, nr 3 7

Adres do korespondencji:

Klinika Endokrynologii i Neurologii Dziecięcej AM w Lublinie, Oddział Neurologii Dziecięcej Dziecięcy Szpital Kliniczny, ul. Chodźki 2, 20-093 Lublin

Cytaty

Powiązane dokumenty

Assessing the plasma concentration of IL-6 and IL-10 on the first day after admission in patients with acute pancreatitis is the best test for predicting the severity of the