• Nie Znaleziono Wyników

Multiple myeloma patients in Department of Neurosurgery, Medical University of Lublin

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2022

Share "Multiple myeloma patients in Department of Neurosurgery, Medical University of Lublin"

Copied!
5
0
0

Pełen tekst

(1)

Praca oryginalna/Original research article

Chorzy na szpiczaka plazmocytowego leczeni

w Klinice Neurochirurgii i Neurochirurgii Dzieci ęcej UM w Lublinie

Multiple myeloma patients in Department of Neurosurgery, Medical University of Lublin

Dariusz Szczepanek

1

, Ewa Wąsik-Szczepanek

2,

*, Tomasz Trojanowski

1

, Micha ł Rutkowski

1

, Bo żena Jarosz

1

1KlinikaNeurochirurgiiiNeurochirurgiiDziecięcejUMwLublinie,Polska

2KlinikaHematoonkologiiiTransplantacjiSzpikuUMwLublinie,Polska

Wstęp

Szpiczak plazmocytowy (multiple myeloma;MM) jestchorobą nowotworowąobardzoróżnorodnychobjawachklinicznych.

Jednymzmożliwychsązaburzenianeurologicznewywołane

hiperkalcemią, zespołem nadlepkości, dużym stężeniem mocznika w surowicy krwi, szpiczakową infiltracjąnerwów obwodowych[1].Znacznągrupęzgłaszającątegotypudolegli- wości stanowią chorzy z rozległymi zmianami destrukcyj- nymi w obrębie kręgosłupa, kości czaszki oraz rzadziej informacje o artykule

Historiaartykułu:

Otrzymano:25.03.2014 Zaakceptowano:03.04.2014 Dostępneonline:13.04.2014

Słowakluczowe:

 szpiczakplazmocytowy

 zaburzenianeurologiczne

 laminektomia

Keywords:

 Multiplemyeloma

 Neurologiccomplications

 Laminectomy

abstract

Multiple myelomaisthe neoplasticproliferation ofplasmacells.Thereis a significant heterogeneitytotheclinicalpresentation.Neurologic complicationsare quitecommon.

The causes include metabolic derangements, vertebral compression fractures, base of skullandotherbonyinvolvement,butdirectinvolvementofthecentralnervoussystem israre.WedescribethepatientswithmultiplemyelomatreatedinDepartmentofNeuro- surgery,MedicalUniversityofLublin.

©2014PolskieTowarzystwoHematologówiTransfuzjologów,InstytutHematologiii Transfuzjologii.PublishedbyElsevierUrban&PartnerSp.zo.o.Allrightsreserved.

*Adresdokorespondencji:KatedraiKlinikaHematoonkologiiiTransplantacji SzpikuUniwersytetMedycznywLublinie,ul.Staszica 11,20-081Lublin,Polska.Tel.:+48815340214;fax:+48815345605.

Adresemail:ewawsz@poczta.onet.pl(E.Wąsik-Szczepanek).

ContentslistsavailableatScienceDirect

Acta Haematologica Polonica

journalhomepage:www.elsevier.com/locate/achaem

http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2014.04.015

0001-5814/©2014PolskieTowarzystwoHematologówiTransfuzjologów,InstytutHematologiiiTransfuzjologii.PublishedbyElsevier Urban&PartnerSp.zo.o.Allrightsreserved.

(2)

nacieczeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

Wczęściprzypadkówjesttopierwszyobjawchoroby nowo- tworowej. Występująceobjawy neurologiczne nieróżniąsię odtych,którezwykletowarzyszązmianomwobrębiekręgo- słupa i OUN w podobnej lokalizacji, ale przebiegu innych procesów chorobowych [2]. Dlatego właśnie tacy chorzy trafiajądooddziałówneurochirurgicznych.

Materiały i metody

W pracy przedstawiono 18 chorych (9 kobiet i9 mężczyzn, wwieku51-81lat)hospitalizowanychwKliniceNeurochirur- giiiNeurochirurgiiDziecięcejUMwLublinie wlatach2005- 2013, u których po przeprowadzonym zabiegu neurochirur- gicznym i ocenie histopatologicznej rozpoznano szpiczaka plazmocytowego(Ryc.1).Przyczynąhospitalizacjiwewszyst- kichprzypadkach były bóle kostne iobjawy wskazujące na

uszkodzenie ośrodkowegoukładu nerwowego,potwierdzone badaniemneurologicznymorazbadaniamiobrazowymi(RTG, tomografiakomputerowa,rezonans magnetyczny).Szczegól- nie w tychprzypadkach rekomendowanejestbadanie rezo- nansu magnetycznego, uważane za najbardziej precyzyjne wzakresiewykrywaniaogniskosteolizy,zwłaszczawobrębie kręgosłupa[3].

Wyniki

U chorych przeprowadzono zabiegi operacyjne, podczas których za każdym razem pobierano materiał do badania histopatologicznego. Chorzy byli hospitalizowani w różnie Ryc.2–Guzkręgosłupapiersiowegouciskającyrdzeń kręgowy(rezonansmagnetyczny,MR)

Fig.2–Thoracicspinetumorwithspinalcordcompression (magneticresonanceimaging,MRI)

Ryc.1–A)Plasmocytoma–nowotworoweplazmocyty jedno-lubdwujądrowe,zekscentryczniepołożonym jądremzwidocznymjąderkiemiszprychowatymukładem chromatyny.Wcytoplazmieniektórychwidocznesą wodniczkilubciałkaRussela.B)Plasmocytoma–dodatni błonowyodczynimmunohistochemicznykomórek nowotworowychzprzeciwciałemSyndecan(CD138) (DAKO,M7228,1:50).C)Plasmocytoma–dodatni cytoplazmatycznyodczynimmunohistochemiczny komóreknowotworowychzprzeciwciałemprzeciwko łańcuchomlekkimKappa(DAKO,N1568).D)Plasmocytoma –ujemnyodczynimmunohistochemicznykomórek nowotworowychzprzeciwciałemprzeciwkołańcuchom lekkimLambda(DAKO,N1569)

Fig.1–A)Plasmacytoma–neoplasticpleomorphicplasmacells withoneordoubleeccentricplacednucleiwithprominent nucleoli.Thechromatinoftenshowacartwheelappearance.

Thecytoplasmofneoplasticcellsmaycontaincherry-redround bodies(Russellbodies)ormultiplevacuoles.B)Plasmacytoma– membranouspatternofSyndecanimmunoreactivity(CD138) (DAKO,M7228,1:50)ofneoplasticcells.C)Plasmacytoma– cytoplasmicKappalightchainpositivity(DAKO,N1568).D) Plasmacytoma–absenceofLambdalightchainexpression (DAKO,N1569)

Ryc.3–ZłamaniekompresyjnetrzonuL1(MR) Fig.3–CompressionfractureofthevertebralbodyL1(MRI)

(3)

długimokresie(4–25dni),awypisywaniz oddziału czasami jeszczeprzed uzyskaniem wynikubadania histopatologicz- nego. Występujące objawy neurologiczne i rodzaj wykona- nychoperacjiprzedstawionowtabeliI.

Omówienie

Najczęściejwykonywanymzabiegiemoperacyjnymbyłalami- nektomia (usunięcie łuku, czyli tylnej części kręgu), którą przeprowadzonou10chorych.Laminektomiajestsposobem dostępu operacyjnego do kanału kręgowego i jednocześnie zabiegiem pozwalającym na wytworzeniedodatkowej prze- strzenidlardzeniakręgowegoikorzeninerwowych.Umożli- wiłaonausunięciemaspatologicznych zkanałukręgowego, wyrastającychztrzonówwyrostkówstawowych, nasadiłu- kówkręgóworazinnychpatologiiniezwiązanychzukładem kostnym(Ryc.2). Wczęściprzypadków była zabiegiemwy-

starczającymdousunięcianieprawidłowejtkanki,natomiast uniektórychchorychjedyniewstępemdozasadniczejopera- cji, jaką jest stabilizacja przeznasadowa sąsiednich kręgów złamanegopatologicznietrzonulubwzmocnieniezłamanego trzonuprzezbezpośredniepodaniecementudomasypatolo- gicznej (Ryc.3).Wsytuacjiprostegodostępuanatomicznego dotyczącego najczęściej kręgosłupa szyjnego, rzadziej lędź- wiowegoipiersiowego,istniejemożliwośćusunięciapatologii z trzonu kręgu izastąpienie jegoczęści plombącementową lubwprzypadkuusunięciacałościtrzonuzastąpieniegopro- tezą metalową i wykonanie stabilizacji przedniej płytą (Ryc.4i5).Stabilizacjaprzeznasadowazastosowanau4cho- rych związana była z możliwością powstania niestabilności towarzyszącej złamaniom trzonów(Ryc.6). Czasamirozleg- łość zmiany nowotworowej nie pozwalała na całkowite jej usunięcieiwówczaslaminektomiaokazywałasięzabiegiem uwalniającym struktury nerwowekanałukręgowego, a uzy- skanie tkankipatologicznejumożliwiałorozpoznanie nowo-

TabelaI–Lokalizacjazmianszpiczakowych,rodzajeprzeprowadzonychzabiegówoperacyjnychorazzgłaszaneobjawy klinicznebadanychchorychnaMM

TableI–Locationchangesmyeloma,typeofsurgeryperformedandreportedclinicalsymptomsofthepatientswithMM Lp Lokalizacjazmian Rodzajzabieguoperacyjnego Objawyklinicznewchwiliprzyjęcia 1. łukkręguTH7 laminektomiaTH7/TH8;usunięcieguza średniegostopnianiedowładkończyndolnych 2. trzonkręguTH11 laminektomiaTH10/TH11/TH12 bezwładkkdolnych,zatrzymaniemoczu,

zaburzeniaczuciapowierzchniowegoponiżejTH9 3. trzon,nasadaiłukkręguL4,łukkręguL3 laminektomiaL3/4/L5;usunięcieguza silnebólekorzeniowelewejkończynydolnej 4. guzprawegoilewegopłata

ciemieniowego

obustronnakraniotomiaokolicy ciemieniowej

dysfazjaruchowa,głębokiniedowładprawych kończyn

5. trzonkręguC3 usunięcieguzaitrzonuC3,stabilizacja C2-C4

niedowładczterokończynowyśredniegostopnia

6. guzzatokiklinowej usunięcieguzazatokiklinowejzdostępu podwargowegoprzeznosowego

pogorszeniewidzeniaokiemprawym,niedowład lewegon.IIIporażenieprawegonerwuIViVI 7. trzonkręguTH9,nacieczenie

wyrostkówpoprzecznychiżeber TH7-TH10

usunięciezmienionychwyrostkówiżeber TH7-TH10razemzguzem

bólewobrębieklatkipiersiowej

8. trzonkręguC4 usunięcieguzaitrzonukręguC4, wstawienieprotezytrzonu,stabilizacja płytąC3-C5

bólkarkuigłowywok.potylicznej,niewielkiego stopnianiedowładlewychkończyn

9 łukinasadakreguTH2 laminektomiaTh1-2-3;usunięcieguza opasującebóleklatkipiersiowej,niedowład prawejk.dolnej,

10 trzonkręguL5 laminektomiaL5,biopsjaguza,plastyka trzonucementem

bólepromieniującedoprawejk.dolnej, zaburzeniaczuciapowierzchniowegonabocznej pow.podudziaprawego

11 guztrzonukręguL1 laminektomiaL1,biopsjaguza,plastyka trzonuL1cementem,stabilizacjaTH12-L2

bólkręgosłupalędźwiowo-krzyżowegoz promieniowaniemdoobukończyndolnych 12 guzkręgosłupaTH4-6imięśni

przykręgosłupowych

laminektomiaTH4-5-6,usuniecieguza zmięśni,stabilizacjaprzeznasadowa TH3-TH6

niedowładspastycznyniewielkiegostopnia kończyndolnych,bóleopasująceklatkipiersiowej

13 guzpowłokobustronnyokolic ciemieniowych

kraniotomiaciemieniowo-potyliczna obustronna,usuniecieguza,plastyka ubytkukościCodubixem

uwypukleniepowłokczaszki

14 guznaciekającytrzonykregów C5-C7imięśnieprzykręgosłupowe

biopsjaoperacyjnaguza bóllewegobarkuzpromieniowaniemdoręki, parestezjepalców

15 guzprawegokątamostowo- móżdżkowego,piramidykości skroniowejiłuskikościpotylicznej

operacyjneuwolnieniepniamózgu imóżdżkuzucisku,przezusunięcie nacieczonejkości

zaburzeniarównowagi,drętwieniajęzyka

16 guztrzonukręguTH4,naciekający wyrostkipoprzeczneikolczysty

laminektomiaTH4,biopsjaguza, stabilizacjaprzeznasadowaTH3-5

bólekręgosłupapiersiowego,niedowład spastycznyśredniegostopniakończyndolnych 17 guztrzonukręguL1 laminektomiaTH12-L1-L2,biopsjaguza,

stabilizacjaprzeznasadowaTH12-L2

bólekręgosłupalędźwiowegozpromieniowaniem dolewejkończynydolnej

18. guztrzonukręguTH3naciekający stawmiędzykręgowyiżebropo stronieprawej

laminektomiaTH2-TH3;częściowe usunięcieguza

głębokiniedowładspastycznykończyndolnych

(4)

tworu iwłączenie właściwego, dalszego leczenia (radio-lub chemioterapii). Zaletą operacji było uwolnienie struktur nerwowychzuciskuguza,cytoredukcjamasnowotworowych istabilizacjazłamanegokręgosłupa.

Umiejscowienie wewnątrzczaszkowe guzów szpiczako- wychjestwyjątkoworzadkieiwystępujezaledwieuok.1%

chorych [4]. Najczęściej jest to guzwywodzący się z kości czaszki i wpuklający się w mózg (2 chorych w naszym materiale) lub móżdżek (1 przypadek guza piramidy kości skroniowej) (Ryc. 7). W literaturze opisywane jest szpicza- kowe zajęcieopon mózgowo-rdzeniowych,także w postaci guzowatej(rozsianedrobneguzkiwobrębieopony pajęczej)

[5, 6]. Objawy kliniczne zgłaszane przez chorych wynikały z określonej lokalizacji zmian chorobowych. U jednego zprzedstawianychchorychguzkościczaszkiwpuklałsiędo jej wnętrza, uciskając mózg w okolicy ciemieniowej zwła- szcza po stronie lewej, co w efekcie dużej ekspansji i obrzęku powodowało zaburzenia mowy i niedowład koń- czyn. Zostałonradykalniewyciętyzczaszki,aubytekkości uzupełniono implantem sztucznym z Codubixu (Ryc. 8).

Wprzypadkuchoregozguzemkątamostowo-mózdżkowego Ryc.5–StabilizacjaprzedniaC3-C5(TK,przekrój

poprzeczny)

Fig.5–CervicalspinefrontstabilizationC3-C5(CTtransverse scan)

Ryc.4–StabilizacjaprzedniakręgosłupaszyjnegoC3-C5 (tomografiakomputerowa,TK)

Fig.4–CervicalspinefrontstabilizationC3-C5(computed tomography,CT)

Ryc.7–Guzpodstawyczaszki(piramidy)(TK) Fig.7–Tumoroftheskullbase(thepyramid)(CT)

Ryc.6–GuzkręguL4zkręgozmykiem(TK) Fig.6–VertebraltumorL4withspondylolisthesis(CT)

Ryc.8–Ubytekkościciemieniowejpowycięciuguza, uzupełnionyCodubixem(MR)

Fig.8–Partialbonelossaftertumorresection,Codubix supplemented(MRI)

(5)

zmianę nowotworową usunięto radykalnie z ww. okolicy, natomiastpozostawiono częśćguza obejmującegopiramidę kości skroniowej (Ryc. 9). W jednym przypadku ognisko szpiczakowe w kości potylicznej wykryto przypadkowo uchorego, którego zasadniczą przyczyną hospitalizacja był guztrzonukręguC4(Ryc.10).

Podsumowanie

Przeprowadzonezabiegineurochirurgiczneuwiększościcho- rychspowodowałyustąpieniezgłaszanychprzeznichdolegli- wości ipoprawęstanuklinicznego.Alenapewnoniemożna mówić o całkowitym wyleczeniu. Uzyskany wynik badania histopatologicznego implikował konieczność dalszych badań diagnostycznychmającychnaceluokreśleniestopniazaawan- sowania procesu nowotworowego i wdrożenie odpowiedniej terapii. W pracy tej przedstawiono jedynie chorych bez wcześniejszego wywiadu MM. Niekiedy przeprowadzane są równieżzabiegioperacyjne uchorychz jużwcześniejposta- wionądiagnozą,których koniecznośćwynika z agresywnego przebiegu lub nawrotu szpiczaka. Stanowią one cenne iwielokrotnieniezastąpioneuzupełnienieterapiisystemowej.

Wkład autorów/Authors' contributions

Wedługkolejności.

Konflikt interesu/Conflict of interest

Niewystępuje.

Finansowanie/Financial support

Niewystępuje.

Etyka/Ethics

Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami DeklaracjiHelsińskiej,dyrektywamiEUorazujednoliconymi wymaganiamidlaczasopismbiomedycznych.

pi smiennictwo/references

[1] SchlutermanKO,FassasAB,VanHemertRL,HarikSI.

Multiplemyelomainvasionofthecentralnervoussystem.

Archivesofneurology2004;61:1423–1429.

[2] KyleAR,RajkumarSV.Multiplemyeloma.NEngelJMed 2004;351:1860–1873.

[3] WalkerR,BarlogieB,HaesslerJ,etal.MagneticResonance ImaginginMultipleMyeloma:DiagnosticandClinical Implications.JournalofOncology2007;25:1121–1128.

[4] Al-SobhiE,OsobaAO,KararA,ZuraikiAM.Multiple myelomaofthecentralnervoussystem:a

clinicopathologicalreview.LaRevuedeSantédela Méditerranéeorientale2009;15:1570–1579.

[5] PetersenS,WagnerA,GimsingP.Cerebralandmeningeal multiplemyelomaafterautologousstemcell

transplantation.Acasereportandreviewoftheliterature.

AmJHematol1999;62:228–233.

[6] PatriarcaF,ZajaF,SilvestriF,etal.Meningealandcerebral involvementinmultiplemyelomapatients.AnnHematol 2001;80:758–762.

Ryc.9–Częścioweusunięcieguzapiramidyikąta mostowo-móżdżkowego(TK)

Fig.–9Partialremovalofthepyramidandponto-cerebellar angletumor(CT)

Ryc.10–Guzpodstawyczaszki(TK) Fig.10–Tumoroftheskullbase(CT)

Cytaty

Powiązane dokumenty

Wykazano też istnienie zależno- ści pomiędzy nasileniem bólu a poziomem sprawno- ści oraz występowaniem objawów depresji wg skali Zunga – pacjenci, którzy zgłaszali

Szpiczak plazmocytowy (multiple myeloma; MM) jest chorob ą nowotworową, w leczeniu której główną rolę odgrywają chemio- i radioterapia. Jednak że w wielu przypadkach potrzebna

In 80% of cases with multiple myeloma, the pa- tients suffer from anaemia, which is caused by the disease itself or as a secondary effect of chemo- therapy

Rozważamy języki regularne nad alfabetem {a, b, c}, takie że liczba ich słów o długości n wynosi dokładnie n·2 n1 dla każdego n

The aim of this study was to explore the relationship between the knowledge of L1 grammatical morphemes in the oral modality, that is, identifying correct use of inflectional

L1 in performing collaborative C-R tasks Stimulated recall 12 L1 English learners of L2 French and 12 L1 English learners of L2 Spanish Learners’ L1s

Priming has become a powerful tool for investigating the representation of syntactic structures in the mind of the speaker and the observations that it oc- curs in languages other

This article discusses the role of input in the development of discourse competence with reference to modality use, as well as the role of language transfer, which can in fact