Rzadki nowotwór ucha środkowego : gruczolak ucha środkowego

Rzadki nowotwór ucha środkowego - gruczolak ucha środkowego

A rare middle ear neoplasm - middle ear adenoma

Ma r c in Ko n io r 1/, Wo jc ie c h Sz c z e p a ń s k i 2/, Ja c e kSk ł a d z ie ń 1/, Wo j c ie c h Wie r z c h o w s k i 2/

1/ K lin ik a O to la ry n g o lo g ii C o lle g iu m M e d ic u m U n iw e rs y te tu Ja g ie llo ń s k ie g o , u l. Ś n ia d e c k ic h 2 , 3 1 -5 0 1 K ra k ó w

2/ K a te d ra P a t y m y r fy |y g ii In stytu tu P ato lo g ii C o lle g iu m M e d ic u m U n iw e rs y te tu J a g ie llo ń s k ie g o , u l. G rz e g ó rz e c k a 1 6 , 3 1 -5 3 1 K ra k ó w

O m ó w io n o d w a przypadki bardzo rzad kieg o g uza n o w o tw o ro w e g o ucha śro d ko w e g o (adenoma auris mediae). S tru ktu ry teg o n o w o tw o ru u legają jed n o cześn ie różn icow aniu nab ło nko w em u i neuro en d ykryn nem u, W p iśm ien n ictw ie polskim ja k dotąd brak jest opisu tego typu schorzenia, W Klinice O tolaryng olo gii CM UJ objęto leczeniem 2 8 -le tn ią kobietę oraz 33-letn iego m ężczyznę z rozpoznaniem g ruczolaka ucha środ ko w eg o. O m ó­

w io n o p o stę p o w an ie d iagno styczne i terap eu tyczn e, którego zasad n iczą część stan o w iło leczenie chirurgiczne. W obu prezen tow anych przypadkach w yko n an o operację radykaln ą u cha. Pacjenci pozostają od 3 lat pod stałą kontrolą przychodni przyklinicznej, bez d olegliw o ści oraz cech naw rotu guza, W publikacji p rzed staw io n o ró w n ież n ajn o w szy przegląd literatury d otyczą­

cy g ruczolaka ucha środ ko w eg o, Otyryoylaryogy|ygia, 2002, 1(1), 1-11

S ło w a k lu czo w e : gruczolak ucha środkowego, nowotwory ucha środko­

wego

Pierwszy opis nowotworu gruczołowego ucha środ­

kowego opublikowany został w 1898 przez Treitela [za 1]. Od tego czasu opisano ok. 100 przypadków no­

wotworów wykazujących podobny wygląd, pod różny­

mi nazwami: ceruminoma, adenocarcinoma cerumino- sum, hidradenoma, adenoma monomorphicum, low grade adenocarcinoma, carcinoid oraz middle ear ade­

noma [1,2,3,4].

W 1976 roku Derlacki i Barney [5] oraz Hyams i Michaels [za 6] w dwóch niezależnych doniesieniach zaproponowali nazwę gruczolaka ucha środkowego dla nowotworów tworzących struktury gruczołowe i wywo­

dzących się z metaplastycznego nabłonka gruczołowego ucha środkowego. Metaplazja gruczołowa nabłonka wy­

ścielającego ucho środkowe jest zjawiskiem stosunkowo częstym, jednakże gruczolaki w tej lokalizacji należą do guzów bardzo rzadkich. Największa opisana do tej pory seria na świecie to 7 przypadków [3], a w piśmiennic­

twie polskim brak jest opisu tego typu guza.

Tw o cases of ad eno m a - extrem ely rare neoplasm of the m iddle ear - are d iscu ssed. The structure of th is tu m or sh o w s both epithelial and neuro­

endocrine d ifferen tiatio n . To our kn o w led g e, it is the first presentation of the m iddle ear ad eno m a in the Polish literature. Two p atients: 2 8 -ye ar old w o m an and 3 3 -ye ar old m ale w ere adm itted to the D epartm ent of O tolaryn­

gology, Collegium M edicum at the Jag iello n ian U niversity w ith prim ary d ia ­ gnosis of otitis m edia. Publication includes a description of d iagn o stic and th erap eu tic p rocedures, com posed in the main part of ear surgery. In both case s a t y p ic a l, radical op eration of the m iddle ear w a s perform ed. The patients are n ow 3 years after operation under m onitoring in our outpatient departm ent in good local and general condition w ith o u t an y sym ptom s of n eop lasm atic recurrence. The report presents also current literature review on the ad eno m a of the m iddle ear

Otyryoylaryoдy|yдia, 2002, 1(1), 1-11

Key w o rd s: middle ear adenoma, middle ear neoplasms

O PIS P R Z Y P A D K Ó W

Przypadek 1: Pacjentka (hist. choroby nr 558/98):

28-letnia kobieta została przyjęta do Kliniki Otolaryn­

gologii w celu leczenia porażenia nerwu twarzowego. Od 10 dni chora była leczona zachowawczo z powodu za­

palenia ucha środkowego. W 5 dobie antybiotykoterapii wystąpił połowiczy prawostronny obrzęk tkanek twarzy, po ustąpieniu którego stwierdzono obwodowe poraże­

nie nerwu twarzowego po tej samej stronie. Jako główne dolegliwości pacjentka podawała ból i niedosłuch ucha prawego oraz niedowład mięśni mimicznych po stronie prawej. W badaniu przedmiotowym stwierdzono pra­

wostronne obwodowe porażenie nerwu twarzowego oraz nieprawidłowy obraz otoskopowy ucha prawego. Błona bębenkowa była pozbawiona refleksu, zaczerwieniona i pogrubiała. Nie stwierdzono wycieku z chorego ucha.

Badanie wziernikowe ucha lewego nie ujawniło patolo­

gii. W próbach stroikowych stwierdzono niedosłuch mie­

szany ucha prawego, potwierdzony badaniem audiome-

UP UL

—A - - p rzew .kostn

■ - p rzew .p o w . ■przew .kostn

■przew.pow.

250 500 1000 2000 4000

Hz

Ryc. 1. Przypadek 1 - audiogram przedoperacyjny ucha chorego

trycznym (ryc. 1). Wykonano typową operację radykalną ucha prawego z niepowikłanym przebiegiem poopera­

cyjnym. Objawy porażenia nerwu twarzowego ustąpiły w 5 dobie po zabiegu. Chora została wypisana do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym. Pacjentka jest objęta stałą kontrolą laryngologiczną w naszym ośrodku bez objawów nawrotu od ponad 3 lat. Jama pooperacyj­

na jest sucha, a ucho słyszące. Nie stwierdza się ubyt­

ków w funkcji nerwu twarzowego.

Przypadek 2: Pacjent (hist. choroby nr 836/98).

33-letni mężczyzna przyjęty w trybie planowym do kli­

niki w celu leczenia operacyjnego przewlekłego zapale­

nia ucha środkowego po stronie lewej. 5 lat wcześniej przebył epizod ostrego zapalenia ucha środkowego po tej samej stronie z następowym niedosłuchem o typie mieszanym. W badaniu podmiotowym pacjent poda­

wał wystąpienie upośledzenia słuchu od ponad 3 tygo­

dni. W dniu przyjęcia w badaniu otoskopowym stwier­

dzono błonę bębenkową całą, pogrubiałą, zaczerwienioną i pozbawioną refleksu po stronie lewej oraz prawidłowy obraz wziernikowy ucha prawego. Nie stwierdzono wy­

cieku z chorego ucha. W próbach stroikowych wykaza­

no niedosłuch mieszany ucha lewego, co potwierdzono badaniem audiometrycznym (ryc. 2). Dodatkowo stwier­

dzono współistniejące skrzywienie przegrody nosa. B a­

danie radiologiczne nie obrazowało patologii o typie guza.

Wykonano typową operację radykalną ucha lewego z nie­

powikłanym przebiegiem pooperacyjnym. Chory po zakończeniu leczenia został wypisany do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym i jest objęty stałą kon­

trolą laryngologiczną w naszym ośrodku bez objawów nawrotu od ponad 3 lat. Jama pooperacyjna wygoiła się prawidłowo. Ucho jest suche, słyszące, bez objawów nie­

wydolności w zakresie nerwu twarzowego.

W trakcie przytoczonych zabiegów pobrano mate­

riał do badania histopatologicznego (badania nr:

1382981 i 1387573). W preparatach histologicznych

Hz

Ryc. 2. Przypadek 2 - audiogram przedoperacyjny ucha chorego

z obu drobnych materiałów stwierdzono wśród tkanki włóknistej rozproszone drobne skupienia komórek na­

błonkowych o wyraźnie kwasochłonnej cytoplazmie, eks­

centrycznie położonych jądrach i tworzących tylko spo­

radycznie struktury cewkowe oraz większe obszary no­

wotworu zbudowanego na obwodzie z komórek podob­

nych, częściowo ułożonych w anastomozujące sznury i struktury sitowate, a miejscami tworzące wyraźne struk­

tury gruczołowe zawierające śluz (ryc. 3, 4, 5). Figury mitotyczne w obu przypadkach występowały sporadycz­

nie. W badaniach immunohistochemicznych stwierdzo­

no w komórkach nowotworowych dodatni odczyn na cy- tokeratynę (Pan CK), E M A (antygen błonowo-nabłon- kowy), chromograninę, N SA (neuronospecyficzną eno- lazę) oraz vimentynę (ryc. 6). Odczyny na GFAP, CK- 20, bombezynę oraz calcitoninę były negatywne, nato­

miast odczyn na glukagon wykonany tylko w drugim przpadku, był pozytywny. O braz histologiczny oraz wyniki badań immunohistochemicznych pozwoliły w obu przypadkach na postaw ienie rozpoznania:

„middle-ear adenoma - gruczolak ucha środkowego.

Ryc. 3. O bszar gruczolaka z kom órkam i „p lazm ocytoid nym i" po praw ej stro­

nie, natom iast po lew ej stronie struktury beleczkow ate z tw o rzeniem drob­

nych struktur ce w ko w ych . HE

Ryc. 4. Lite gniazda now otw oru poprzedzielane w łó knistą tkan ką łączną. HE Ryc. 5. Rozproszone drobne ogniska n o w o tw o ro w e. HE

■ * a . j *

l i i ^ « Г '

i L

’• ^ . 7

r f t t * ' я г 1 ■ *' ■

' j T V f - '

% l & f c ^{^} 1 4

%

Ryc. 6. a) Dodatnie badanie histochem iczne na kw aśn y śluz (strzałki) c) Dodatni odczyn im m unohistochem iczny na chrom ograninę

b) Dodatni odczyn im m unohistochem iczny na cytokeratynę d) Dodatni odczyn im m unohistochem iczny na vim entynę

O M Ó W IE N IE

Gruczolak ucha środkowego cechuje się powolnym wzrostem i jest guzem o bardzo dobrym rokowaniu. Prze­

bieg może być długo bezobjawowy, ale najczęstszym, dominującym i z reguły izolowanym objawem jest jed­

nostronny niedosłuch przewodzeniowy. Błona bęben­

kowa pozostaje najczęściej niezmieniona, a szum lub wy­

ciek występują sporadycznie [2,3,4,7,8,9,10]. Opisywa­

no przypadki, tak jak u jednego z prezentowanych przez nas chorych, w których wiodącym objawem było pora­

żenie nerwu twarzowego [3]. Objaw ten często wystę­

puje w innych nowotworach ucha środkowego.

Gruczolak ucha środkowego występuje w szerokiej rozpiętości wiekowej - pomiędzy 14 a 80 rokiem życia, ze szczytem zach orow aln ości przypadającym na ok. 40 lat. Predyspozycja płciow a nie wpływa na

zachorowalność [11]. W diagnostyce tych guzów istot­

ne są badanie kliniczne, audiometryczne oraz badanie rentgenowskie i tomografia komputerowa, jednak meto­

dy te nie pozwalają z reguły na dokładną ocenę charak­

teru stwierdzonej zmiany

Biopsja guza oraz śródoperacyjne badanie histolo­

giczne prowadzą do często błędnych wstępnych rozpo­

znań np. gruczolakoraka [1,3,6,12]. Ostateczne rozpo­

znanie jest możliwe w oparciu o badanie histologiczne materiału operacyjnego.

Makroskopowo gruczolak ucha środkowego prezen­

tuje się jako biało-szary lub czerwono-brązowy guz śred­

nicy kilku do kilkunastu milimetrów, rozwijający się głów­

nie w jamie bębenkowej. Stwierdzono możliwośćdestrukcji kosteczek oraz penetracji do jamy wyrostka sutkowate- go. Opisywano także przypadki przejścia mas guza do przewodu słuchowego zewnętrznego [7,9].

W obrazie mikroskopowym dominują nieregularne skupienia komórkowe z tworzeniem struktur gruczoło­

wych. Gruczolak ucha środkowego może występować w postaci litej lub beleczkowej. W utkaniu mogą wystą­

pić również komórki o nieregularnym kształcie z eks­

centrycznie położonym jądrem tzw plazmocytoidne [11].

Jednak większość komórek jest regularnego kształtu - sześciennego lub walcowatego i tworzy struktury gru­

czołowe zawierające śluz. W niektórych komórkach, w przypodstawnej części cytoplazmy można stwierdzić ziarnistości neuroendokrynne, wykazujące w badaniu immunohistochemicznym pozytywny odczyn na neu- rospecyficzną enolazę i chromograninę oraz różne pepty- dowe hormony [2,6,7,9]. W badaniach immunohisto- chemicznych występują również pozytywne odczyny na markery nabłonkowe (EM A i cytokeratynę), a w mikro­

skopie elektronowym, na powierzchni komórek otaczają­

cych struktury gruczołowe stwierdzano mikrokosmki [6,13]. Ze względu na miejscami wyraźnie rozproszone drobne skupienia komórek nowotworowych, wygląd może budzić podejrzenie złośliwości, jednak mitozy są spora­

dyczne, a nowotwór nie nacieka struktur kostnych i nie daje przerzutów.

Wiele z wyżej opisanych cech histologicznych cha­

rakteryzuje również rakowiaka, jednak bardziej przyjęła

się nazwa gruczolaka ucha środkowego, pomimo często spotykanego ewidentnego neuroendokrynnego różnico­

wania tych guzów [14]. Neuroendokrynne guzy zloka­

lizowane w innych okolicach głowy i szyi są nowotwora­

mi typowo agresywnymi, miejscowo naciekającymi, czę­

sto nawracającymi i dlatego też powinny być wyraźnie rozróżniane z gruczolakami ucha środkowego.

W histopatologicznej diagnostyce różnicowej ko­

nieczne jest uwzględnienie innych rzadkich guzowatych zmian ucha środkowego, takich jak: oponiak, szpiczak, czerniak, paraganglioma, glomus tumor, a także odczy­

nowych zmian guzopodobnych, polipów zapalnych i perlaka. Należy również rozważyć przerzut gruczola- koraka oraz naciek gruczolakoraka z gruczołów wosz- czynowych lub tzw. agresywnego brodawkowatego guza wywodzącego się z woreczka endolimfatycznego.

Postawienie prawidłowego rozpoznania jest niesły­

chanie ważne, zwłaszcza w odniesieniu do możliwości rozpoznania nowotworu złośliwego. Decyduje to o dal­

szych losach chorego, w szczególności o poszerzeniu za­

biegu (np. petrosektomii) lub o leczeniu uzupełniają­

cym i obciążeniach z tym związanych.

Leczenie gruczolaka ucha środkowego jest wyłącz­

nie operacyjne. Nie odnotowano dotychczas odległych przerzutów lub śmierci pacjentów z powodu gruczolaka ucha środkowego. W prezentowanym przez nas przy­

padkach stan ogólny pacjentów oraz stan jamy poopera­

cyjnej pozwalają na stwierdzenie pełnego wyleczenia. Ist­

nieją w literaturze doniesienia o możliwości nawrotu, lecz wynika to najprawdopodobniej z braku doszczętności operacyjnej. W przypadku guzów o niewielkich rozmia­

rach operacja radykalna ucha jest leczeniem onkologicz­

nie doszczętnym i pozwala na zachowanie słuchu.

Reasumując, gruczolak ucha środkowego jest bar­

dzo rzadkim guzem ucha środkowego. Leczenie gru­

czolaka ucha środkowego jest wyłącznie operacyjne, a guz ten wymaga doszczętnego usunięcia. Gruczolak ucha środkowego jest schorzeniem o bardzo dobrym rokowaniu. Postawienie ostatecznego rozpoznania jest możliwe w oparciu o badanie histopatologiczne mate­

riału operacyjnego.

Piśmiennictwo

1. Amble F R , Harner SG , Weiland L H , M cDonald T J, Facer G W . Middle ear adenoma and adenocarcinoma. Otolaryngology - H ead & Neck Surgery 1993; 109(5): 871-876.

2. Hale RJ, Mcmmmahon RF, W hittaker JS . Middle ear adenoma:

tumour o f mixed mucinous and neuroendocrine differentiation.

Journal o f Clinical Pathology 1991; 44(8): 652-654.

3. M ills SE , Fechner R E . M iddle ear adenoma. A cytologically uniform neoplasm displaying a variety o f architectural patterns.

American Journal o f Surgical Pathology 1984; 8(9): 677-685.

4. Zeise K, Kaschke O, Jautzke G . M iddle ear adenoma. L o n g­

term course o f a rare neoplasm H N O 2001; 49(2): 130-133.

5. Derlacki E , Barney P L . Adenomatous tumors o f the middle ear and mastoid. Laryngoscope 1976; 86: 1123-1135.

6. W assefM , Kanavaros P, Polivka M , Nemeth J , Monteil JP, Frachet B , Tran Ba Huy P. Middle ear adenoma. A tumor displaying mucinous and neuroendocrine differentiation. American Journal o f Surgical Pathology 1989; 13(10): 838-847.

7. Fletcher C D M . Diagnostic histopatology o f tumors. Churchill

& Livingstone 2000: 1773-1775.

8. Jahrsdoerfer RA, Fechner R E , M oo n C N Jr, Selman JW , Powell JB 2 nd. A denom a o f the middle ear. Laryngoscope 1983; 93(8):

1041-1044.

9. Stern berg S. D iag n o stic surgical path ology. L ip p in co tt, W illiams & W ilkins, 1999: 963-965.

10. W oods R H , M oses B, Lum pkin S, Pearlman S. M iddle ear adenoma: report o f two cases. Otolaryngology - H ead & Neck Surgery 1993; 108(6): 754-759.

11. Ribe A , Fernandez PL, Ostertarg H , Claros P, Bombi JA, Palacin A , Cardesa A. M iddle ear adenoma (M E A ): a report o f two ca se s, one w ith p red o m in an t “p la sm a c y to id ” featu res;

Histopathology 1997; 30(4): 359-364.

12. F riedm an I. M id dle ear adenom a and adenocarcinom a.

Otolaryngology - H ead & Neck Surgery 1994; 111(1): 154.

13. Kochilas X , Birchall JP, Sloan P. Light and electron microscopic studies o f a case o f middle ear adenoma. Laryngoscope 1984;

94(11 Pt 1): 1482-1484.

14. Friedmann I. Middle ear adenoma. Histopathology 1998; 32(3):

279-280.