O dziewczynce, która trafiła
O dziewczynce, która trafiła
do właściwego psychologa
do właściwego psychologa
.
.
Iwona Sakowska-Maliszewska Iwona Sakowska-Maliszewska11, , Marek Woynarowski
Marek Woynarowski22, Maciej Dądalski2, Maciej Dądalski2
1
1Centrum Pediatrii w Sosnowcu, Centrum Pediatrii w Sosnowcu, 2
Wywiad
Wywiad
S.Z. dziewczynka, 12 lat S.Z. dziewczynka, 12 lat
Wymioty od ponad rokuWymioty od ponad roku
Badanie fizykalne
Badanie fizykalne
Znaczne wychudzenie, Znaczne wychudzenie,
ostatni miesiąc ubytek 1,5kgostatni miesiąc ubytek 1,5kg
masa ciała 25,8 kg (<3pc),masa ciała 25,8 kg (<3pc), wzrost 140cm (<3pc);wzrost 140cm (<3pc);
Badania laboratoryjne cd
Badania laboratoryjne cd
amylaza w moczu 564
amylaza w moczu 564
kał na krew utajoną ujemny
kał na krew utajoną ujemny
Gastroskopia
Gastroskopia
Wsunięcie endoskopu wywołało Wsunięcie endoskopu wywołało natychmiastowe natychmiastowe
wymioty
wymioty a właściwie a właściwie bardzo obfite ulewaniebardzo obfite ulewanie mętną mętną
treścią płynną z domieszkami pokarmów stałych sprzed
treścią płynną z domieszkami pokarmów stałych sprzed
kilkunastu godzin.
kilkunastu godzin.
Szybki, możliwy do wykonania ogląd sugerował duże Szybki, możliwy do wykonania ogląd sugerował duże
RTG gopp
RTG gopp
Przełyk poszerzony.
Przełyk poszerzony.
Wpust zwężony
Wpust zwężony
.
.
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Achalazja wpustuAchalazja wpustu
Def.:
Def.:
Pierwotna choroba motoryczna
Pierwotna choroba motoryczna
przełyku o niejasnej etiologii,
przełyku o niejasnej etiologii,
z podwyższonym ciśnieniem spoczynkowym
z podwyższonym ciśnieniem spoczynkowym
i upośledzeniem rozkurczu LES oraz
i upośledzeniem rozkurczu LES oraz
brakiem pierwotnej fali perystaltycznej
brakiem pierwotnej fali perystaltycznej
Zaburzenia motoryki przełyku
Zaburzenia motoryki przełyku
PIERWOTNEPIERWOTNEKurcz wpustu (achalasia cardiae) - >70%
Kurcz wpustu (achalasia cardiae) - >70%
Rozlany kurcz przełyku (diffuse esophageal spasm)
Rozlany kurcz przełyku (diffuse esophageal spasm)
Przełyk typu dziadka do orzechów (nutcracker esophagus)
Przełyk typu dziadka do orzechów (nutcracker esophagus)
Przełyk nadwrażliwy
Przełyk nadwrażliwy
Nadmierne napięcie LES
Nadmierne napięcie LES
Pierwotna niewydolność wpustu (chalasia cardiae)
Pierwotna niewydolność wpustu (chalasia cardiae)
WTÓRNEWTÓRNE
Zaburzenia motoryki i napięcia LES w neuropatii cukrzycowej, sklerodermii,
Zaburzenia motoryki i napięcia LES w neuropatii cukrzycowej, sklerodermii,
mukowiscydozie
mukowiscydozie
NIESPECYFICZNENIESPECYFICZNE
Zaburzenia motoryki w GERD
Zaburzenia motoryki w GERD
Zaburzenia motoryki w NCCP
Zaburzenia motoryki w NCCP
Etiopatogeneza
Etiopatogeneza
prawdopodobnie:
prawdopodobnie:
czynniki autoimmunologiczne
czynniki autoimmunologiczne
„
„
infekcyjne
infekcyjne
„
„
środowiskowe
środowiskowe
predyspozycja genetyczna
predyspozycja genetyczna
Uszkodzenie i zmniejszenie
Uszkodzenie i zmniejszenie
liczby
liczby
pozazwojowych neuronów splotu Auerbacha
pozazwojowych neuronów splotu Auerbacha
odpowiedzialnych za rozkurcz LES
odpowiedzialnych za rozkurcz LES
Objawy
Objawy
dysfagiadysfagia
zarzucanie do jamy ustnejzarzucanie do jamy ustnej ból w klatce piersiowejból w klatce piersiowej
zgagazgaga
Diagnostyka
Diagnostyka
wywiadwywiad
bad. manometryczne bad. manometryczne
(stacjonarne i 24-godzinne)(stacjonarne i 24-godzinne)
pH-metriapH-metria
Manometria
Manometria
Ocena:Ocena:
LES – ciśnienie, LES – ciśnienie,
długość zwieracza, długość zwieracza,
długość odcinka brzusznego, długość odcinka brzusznego,
określenie górnej granicy,określenie górnej granicy,
stopień relaksacji podczas połykaniastopień relaksacji podczas połykania
trzon przełyku – trzon przełyku –
wielkość i czas amplitud fal perystaltycznych, wielkość i czas amplitud fal perystaltycznych,
prędkość transmisji fal,prędkość transmisji fal,
występowanie niespecyficznych zaburzeń występowanie niespecyficznych zaburzeń
motorykimotoryki
UES – ciśnienie spoczynkoweUES – ciśnienie spoczynkowe
ocena relaksacji w akcie połykaniaocena relaksacji w akcie połykania
Leczenie
Leczenie
NiefarmakologiczneNiefarmakologiczne
FarmakologiczneFarmakologiczne : nifedypina, diazotan izosorbidu : nifedypina, diazotan izosorbidu InwazyjneInwazyjne : poszerzanie przełyku : poszerzanie przełyku
inj.toksyny botulinowejinj.toksyny botulinowej
S.Z. - manometria
S.Z. - manometria
Przy implementacji sondy do przełyku wymioty wczorajszą Przy implementacji sondy do przełyku wymioty wczorajszą treścią pokarmową. Pierwsza próba przeprowadzenia sondy
treścią pokarmową. Pierwsza próba przeprowadzenia sondy
do żołądka nieudana, najprawdopodobniej opiera się o LES i
do żołądka nieudana, najprawdopodobniej opiera się o LES i
zawija ku górze. Przy drugiej próbie udało się przeprowadzić
zawija ku górze. Przy drugiej próbie udało się przeprowadzić
sondę do żołądka.
sondę do żołądka.
LES długości ok.20mm, ciśnieniu średnim ok.30 mmHg. LES długości ok.20mm, ciśnieniu średnim ok.30 mmHg. Relaksacje przy połykaniu nieprawidłowe, do 75% ciśnienia
Relaksacje przy połykaniu nieprawidłowe, do 75% ciśnienia
spoczynkowego.
spoczynkowego.
Ciśnienie w przełyku na początku badania niższe niż w Ciśnienie w przełyku na początku badania niższe niż w żołądku, w trakcie podawania płynów rośnie.
żołądku, w trakcie podawania płynów rośnie.
Brak perystaltyki trzonu przełyku.Brak perystaltyki trzonu przełyku.
S.Z. - manometria
S.Z. - manometria
ciśnienie śr. 30 mm Hg (N)
ciśnienie śr. 30 mm Hg (N)
relaksacja przy połykaniu tylko do 75% (P)
relaksacja przy połykaniu tylko do 75% (P)
brak perystaltyki trzonu (P)
brak perystaltyki trzonu (P)
Leczenie:
Leczenie:
Rozszerzanie endoskopoweRozszerzanie endoskopowe
rozszerzadła 13-15-18mm,rozszerzadła 13-15-18mm,
bez cech urazu w obrębie wpustubez cech urazu w obrębie wpustu
poprawa poprawa
Leczenie:
Leczenie:
Leczenie operacyjne Leczenie operacyjne
kardiomiotomia – kardiomiotomia –
Po roku S.Z. przybrała 20kgPo roku S.Z. przybrała 20kg
Nie podaje jakichkolwiek dolegliwości.Nie podaje jakichkolwiek dolegliwości.
Przypadek przedstawiono z uwagi na bardzo rzadko Przypadek przedstawiono z uwagi na bardzo rzadko
występującą u dzieci achalazję oraz potrzebę
występującą u dzieci achalazję oraz potrzebę
ostrożnego rozpoznawania psychogennego tła
ostrożnego rozpoznawania psychogennego tła
wymiotów przed podjęciem rutynowej diagnostyki.