Praca oryginalna/Original research article
Wyniki stosowania nowych metod rehabilitacji u pacjentów z artropati ą hemo filową
The effects of new methods of physiotherapy in patients with haemophilic arthropathy
Janusz Zawilski
1, Adrian Dudek
1,2,*, Przemysław Lisiński
31CentrumDiagnostyczno-LeczniczeINTERLAB,Kierownik:prof.drhab.med.KrystynaZawilska,Poznań,Polska
2ZakładSpondyloortopediiiBiomechanikiKręgosłupa,WydziałNaukoZdrowiu,UniwersytetMedycznyim.Karola Marcinkowskiego,Kierownik:drhab.n.med.ŁukaszKubaszewski,Poznań,Polska
3KlinikaRehabilitacji,WydziałNaukoZdrowiu,UniwersytetMedycznyim.KarolaMarcinkowskiego, Kierownik:drhab.n.med.PrzemysławLisiński,Poznań,Polska
informacje o artykule Historiaartykułu:
Otrzymano:05.10.2016 Zaakceptowano:23.11.2016 Dostępneonline:19.01.2017
Słowakluczowe:
hemofilia
artropatia
krwawieniedostawowe
fizjoterapia Keywords:
Haemophilia
Arthropathy
Jointbleed
Physiotherapy
abstract
Advancedarthropathymainlyoftheknee,hiporanklejointoccurseveninyoungadults withhaemophilia.Ithasbeenprovedthatphysicaltrainingincreasesisometricmuscular strengthandproprioceptiveperformanceinhaemophiliapatients.Theaimofthisstudy wastopresent thenew methodsofphysiotherapy process andtheireffectinpatients withhaemophilicarthropathy.Fivesubjects,agedfrom32to42years,withseverehae- mophilia A or B attended physiotherapy in a outpatient ambulatory settingover a 3- month period.The following treatment modalitieswere performed:walking on AlterG anti-gravity treadmill, deep penetrating electromagnetic stimulation (Salus Talent), manual physical therapy, mobilization and manipulation techniques, active muscle- strengthening exercises, post isometric relaxation (PIR) muscle energy techniques, as wellasexercisesforimprovementofcoordination,posturalequilibriumandpropriocep- tionexercisesusingsensorimotordiscs.TheHJHS (HaemophiliaJointHealthScore) has beenusedtoassesstheeffectivenessofthetreatment,VASscale(VisualAnalogScale)to assesslevelofpain,TUGtest(TimedUpandGo)toassessmobilityaswellasdynamic andstatic balance.Strength ofthe musclesactingon thejoints improved,swellingof jointsdiminishedandthelevelofpaindecreased.Animprovementofthedynamicand staticbalance was found aswell. The rangeof motiondidnot change. Physiotherapy process did not provoke bleeding episodes in patients with haemophilic arthropathy includedtothestudy.
©2017PolskieTowarzystwoHematologówiTransfuzjologów,InstytutHematologiii Transfuzjologii.PublishedbyElsevierSp.zo.o.Allrightsreserved.
*Adresdokorespondencji:CentrumDiagnostyczno-LeczniczeINTERLAB,28Czerwca1956r.161,60-505Poznań,Polska.
Tel.:+48618333949.
Adresemail:adriandudek@yahoo.com(A.Dudek).
ContentslistsavailableatScienceDirect
Acta Haematologica Polonica
journal homepage:www.elsevier.com/locate/achaem
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2016.11.005
0001-5814/©2017PolskieTowarzystwoHematologówiTransfuzjologów,InstytutHematologiiiTransfuzjologii.PublishedbyElsevierSp.
zo.o.Allrightsreserved.
Wstęp
Hemofilia jest rzadko występującą wrodzoną skazą krwo- toczną wywołaną zmniejszeniem aktywności czynnika krzepnięcia VIII (hemofilia A)albo czynnika krzepnięcia IX (hemofilia B). W ogólnopolskim rejestrze wrodzonych skaz krwotocznych zapisano 2269 chorych, przy czym średni wiek chorych na hemofilię A wynosił 30,9 roku, a na hemofilię B 29,2roku[1].Chorobata objawiasięwylewami krwidostawów,mięśni,krwawieniamipodskórnymi,krwio- moczem,krwawieniami z przewodupokarmowego. Objawy ciężkiej postaci hemofilii pojawiają się najczęściej już w ostatnich miesiącach pierwszego roku życia dziecka w postaciwylewówpodskórnych powstającychnawet pod- czasprawidłowejopiekinadmałymdzieckiem.Krwawienia do stawów są w tym wieku rzadkie i pojawiają się raczej między drugim atrzecim rokiem życia.Najczęściejwylewy występują w stawach kolanowych, łokciowych i skokowo- -goleniowych,wciężkiejhemofiliipojawiająsięzczęstością 30–40 epizodów rocznie. Krew pojawiająca się w stawie powoduje przewlekłe zapalenie i przerost błony maziowej, uszkodzenie chrząstki pokrywającej powierzchnie kości stawuorazzmianyzwyrodnieniowewkościachtworzących staw [2–4]. Zmiany w stawach w następstwie kolejnych krwawień są coraz większe i z wiekiem prowadzą do postępujących zaburzeń czynności stawu utrudniających choremuwykonywaniecodziennychczynności.Równocześ- niezprocesemdestrukcjistawudochodzidozanikuotacza- jących go mięśni, będącego konsekwencją ograniczenia ruchomościstawu [5]. Powtarzające sięwylewydo jednego stawu, który nazywamy „stawem docelowym” (target joint) powodująjegonajwiększeuszkodzenia.WgdefinicjiŚwiato- wej Organizacji Hemofilii określenie to dotyczy stawu, do któregonastąpiło4wylewówwciąguostatnich6miesięcy albo20 wylewów w ciągu całego życia.„Stawami docelo- wymi”są najczęściejstawykolanowe,łokciowe oraz stawy stopy.Utrzymującesięprzewlekłezapaleniebłonymaziowej oraz powtarzającesię wylewykrwi dostawu prowadzą do nieodwracalnegozniszczeniachrzęstnychi kostnychstruk- turstawu.Postępująprocesywłóknienia,zczasemdochodzi do znacznego ograniczenia ruchomości zaatakowanego stawu,jegodeformacji,awkonsekwencjizanikówsąsiadu- jących grup mięśniowych – zjawisk określanych mianem artropatiihemofilowej[6].Zczasemmożedojśćdocałkowi- tejutratyruchomościstawówitrwałegokalectwa.Do roku 1960średniczasżyciachorego nahemofilięnieprzekraczał 11lat.Odczasuwprowadzeniadolecznictwakoncentratów czynników krzepnięcia oczekiwany czas życia chorych na hemofilię wydłużył sięz40lat wlatach60.XXw.na60–70 latobecnie[7]. Starsichorzynahemofilięcierpiązpowodu artropatiihemofilowej,naktórąnakładająsięzmianyzwią- zane z procesem starzenia się – osteoporoza, zapalania stawóworazinnechorobyzwyrodnieniowekościpowszech- nie pojawiające się w procesie starzenia [8–10]. W Polsce artropatię hemofilową rozpoznaje się u >90% dorosłych pacjentówzciężkąpostaciąhemofilii[11].
Celem pracy byłoprzedstawienie wpływu postępowania fizjoterapeutycznegozzastosowaniemnowoczesnychmetod rehabilitacji na możliwości funkcjonalne pacjentów
z artropatią hemofilową. Oceny skuteczności fizjoterapii dokonanopoprzezokreśleniezmian:
1) zakresuruchomościwstawachdotkniętychartropatią 2) mobilnościogólnejchorego
3) odczuwaniabóluwstawach.
Materiał i metody
Badania przeprowadzono w grupie 5 chorych na hemofilię zartropatiąhemofilową.Byłoto3chorychnaciężkąpostać hemofiliiA (aktywnośćczynnika VIII0–1%) w wieku 38, 39 i 42 lat oraz u 2 chorych na ciężką postać hemofilii B (aktywność czynnika IX 0–1%) w wieku 32 i 39 lat.
Obecność inhibitora czynnika VIII stwierdzono tylko u chorego lat 39 (PŚ), który przebył w 1986 r. operację ortopedyczną lewego stawu kolanowego (wydłużenie ścię- gien zginaczy i kapsulotomia tylna). Pacjenci doznawali w ciągucałegożycialicznychkrwawieńdodużychstawów, które doprowadziły do artropatii stawów skokowych, kola- nowych,biodrowych oraz łokciowych, niebyli dotąd syste- matycznierehabilitowani.
Odchorychuzyskanozgodęnaudziałwbadaniu.
Zakres ruchomości w stawach oceniano, zgodnie zaktualnymiwytycznymi[12,13],napodstawiezmodyfiko- wanejskali(HJHS;HemophiliaJointHealthAssesmentScale)[12, 14, 15]. Wynik przedstawiano jako ilość punktów (HJHS;
HaemophiliaJoinHealthScore)(Tab.I).
DoocenymobilnościogólnejzastosowanotestTUG(Time UpandGo),któryjesttestemstosowanymdoocenyzarówno równowagi statycznej, jak i dynamicznej. Określa czas, w którym pacjent wstaje z pozycji siedzącej, przemierza odległość3metrów,zawracaiidziew kierunkukrzesła,na którymponowniesiada(Ryc.1)
Ryc.1–TreningnabieżniantygrawitacyjnejAlter-G Fig.1–WalkingonAlterGanti-gravitytreadmillĂ
Wynik TUG 12 sekund wskazuje na normalną mobil- ność, 13–20 sekund są w granicach normy dla słabych pacjentówstarszychiniepełnosprawnych, awiększyniż20 sekundoznacza,żeosobapotrzebujepomocyprzyporusza- niusię.Wynik30sekundlubwięcejsugeruje,żedanaosoba możemiećskłonnośćdoupadków[16].
Intensywność bóluoceniono za pomocą wzrokowo-ana- logowej skali VAS (Visual Analogue Scale) [17]. Skala ma postaćlinijki,zawiera11stopninasileniabólu–od0do10, gdzie0oznaczacałkowitybrakbólu,natomiast10najgorszy wyobrażalnyból(Ryc.2).
Pacjent określa numer na skali albo wskazuje palcem nasileniebóluod0–zupełnybrakbóludo10–najsilniejszy wyobrażalny ból. Aby uzyskać prawidłowe wyniki, należy
upewnić się, że chory rozumie, co oznaczają wartości skrajne.
Rozpoczęcie procesu bezpiecznej rehabilitacji poprze- dzonokonsultacjąhematologa,któryzakwalifikowałpacjen- ta do ćwiczeń i ustalił odpowiednie dawkowanie koncen- tratu czynnika krzepnięcia podawanego przed rehabilitacją (czynnika VIII w hemofilii A, czynnika IX w hemofilii B, rekombinowanego czynnika VIIa w przypadku chorego na hemofilięApowikłanąinhibitorem).Zakresirodzajćwiczeń dobierany był indywidualnie, zależnie od wieku, ogólnej sprawności, od tego, czy dana osoba po raz pierwszy podejmowała ćwiczenia, czy też wcześniej była rehabilito- wana, od daty ostatniego wylewu i od zaawansowania procesuartropatii.Na pierwszymspotkaniuocenionoukład ruchu,dokonano pomiarów zakresuruchu wstawach, oce- niono napięcie mięśni, mobilność ogólną chorego oraz nasileniedolegliwościbólowych. Tworzącprogramćwiczeń, przestrzegano zasady gradacji intensywności ćwiczeń oraz indywidualizacjitejgradacji.Poprzeprowadzeniuszczegóło- wegobadaniaortopedycznegoorazustaleniuwspólnegodla pacjentów i terapeuty celu rehabilitacji, którym było przy- wrócenie prawidłowego wzorca chodu oraz redukcja bólu, rozpoczęto proces usprawniania. Charakterystykętego pro- cesu przedstawiono w tabeli I. Pacjenci uczestniczyli wrehabilitacji3razywtygodniuprzez1miesiąc,następnie 2 razy w tygodniu przez następne 2 miesiące, przy czym czas trwania jednej sesji wynosił od 1 do 1,5 godziny.
Wykonywanonastępującezabiegifizjoterapeutyczne:
1. TreningnabieżniantygrawitacyjnejAlter-G(Ryc.3).Dzię- ki zastosowaniu unikatowej technologii różnicy ciśnień powietrza trening ten umożliwiaprecyzyjną, bezpieczną i nieuciążliwą rehabilitację z wykorzystaniem częścio- wegoodciążenia,przyjednoczesnymtreningu,cosprzyja zwiększeniuczasutreningubezobciążaniaukładuruchu Ryc.2–Terapiazzastosowaniemaparatudogłębokiej
elektrostymulacjimagnetycznejSalusTalent
Fig.2–Deeppenetratingelectromagneticstimulation(Salus Talent)therapy
TabelaI–ZmodyfikowanaHaemophiliaJointHealthAssesmentScalewgŚwiatowejOrganizacjiHemofilii(WHF)[www.wfh.
com,14,15]
TableI–HaemophiliaJointHealthAssessmentScaleoftheWorldFederationofHaemophilia[www.wfh.com,14,15]
Pacjent Data:
Lewyłokieć Prawyłokieć Lewekolano Prawekolano Lewakostka Prawakostka
Obrzęk b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Czastrwaniaobrzęku b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Zanikmięśni b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Trzeszczeniapodczasruchów b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Ograniczeniezgięcia b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Ograniczeniewyprostu b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Bólstawu b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Siła b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
Suma b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.
&
b.d.–brakdanych.
HJHS=Suma(stawy)+Chód.
(kostno-stawowego) w celu przywrócenia prawidłowego wzorcachoduorazzakresuruchu.
2. Terapia z zastosowaniem aparatu do głębokiej stymula- cji elektromagnetycznej magnetycznej aparatem Salus Talent(Ryc.4)pobudza komórkinerwowe, mięśnieoraz naczyniakrwionośnezwiększającprzepływkrwiwdanej okolicy. W przeciwieństwie do stymulacji elektrycznej działającejjedynienapowierzchni, stymulacjawywołana silnym polem magnetycznym przenika głęboko do
wnętrza organizmu, głębokość penetracji sięga nawet 10cm,pobudzającprocesyautonaprawczeorganizmu.
3. Terapia przy użyciu technik manualnych w celu roz- luźnieniamięśniowo-powięziowego.
4. Relaksacja poizometryczna w celu zwiększenia zakresu ruchów izmniejszeniaprzykurczu zgięciowegow stawie biodrowymikolanowym.
5. Ćwiczenia równowagi, koordynacji i propriocepcji z wy- korzystaniemdyskówsensomotorycznych.
6. Ćwiczenia wzmacniające mięśnie kończyn dolnych ićwiczeniaczynnewolne.
Po 3miesiącach, pozakończeniu seriizabiegówponow- nie przeprowadzono badaniaoceniającezakresruchomości w stawachdotkniętych artropatiąnapodstawiezmodyfiko- wanej skali HJHS (Hemophilia Joint Health Assesment Scale), mobilność ogólną chorego wg skali TUG (Time Up and Go) oraz odczuwanie bóluw stawachnapodstawie wzrokowo- -analogowejskaliVAS(VisualAnalogueScale).
Wyniki badań
Wskaźnikglobalnejocenystawówuchorychnahemofilię– HJHS, określony po rehabilitacji, nie zmienił się znacząco (-10%) w porównaniu z badaniem przed rehabilitacją.
Zmniejszyłasięnatomiastpunktacjazwiązanazobecnością obrzękustawówiobniżeniemsiłymięśniowej.
Zakres ruchów oceniany wg Haemophilia Joint Health AssessmentScalenie wykazałjednakżeporehabilitacjiistot- nej różnicy, w porównaniu z badaniem przed rehabilitacją (Tab.II).
Poprawie uległa natomiast mobilność ogólna pacjentów i zmniejszyłasię intensywność bólu stawów odczuwanego przezpacjentów(Tab.III).
Ryc.3–TestmobilnościogólnejTUG(TimeUpandGo), oceniającymobilnośćorazrównowagędynamiczną istatyczną[16]
Fig.3–TUGtest(TimedUpandGo)toassessmobilityaswell asdynamicandstaticbalance[16]
TabelaII–WynikibadaniawgHaemophiliaJointHealthScaleprzedipozakończeniu3.miesięcznejrehabilitacji TableII–HaemophiliaJointHealthScaleresultsbeforeandafterterminationof3-monthperiodofphysiotherapy
Pacjent HJHS Obrzękstawów Siła
Przed
rehabilitacją Po rehabilitacji
Przed
rehabilitacją Po rehabilitacji
Przed
rehabilitacją Po rehabilitacji
P.Ś. 51 35 7 1 2 2
R.S. 55 45 6 4 4 1
K.J. 40 30 7 3 4 2
S.A. 32 19 6 3 5 2
S.M. 51 32 6 2 5 0
Średnia 35,6 32,2 5 2,6 4 1,4
Różnica -10% -48% -65%
HJHS–HaemophiliaJointHealthScore
Ryc.4–Wzrokowo-analogowaskalaVAS(VisualAnalogueScale)ocenynasileniabólu,[17]
Fig.4–VASscale(VisualAnalogScale)ofpainassessment[17]
Podczas 3-miesiecznej rehabilitacji wystąpiło tylko 1 krwawienie do stawu łokciowego, które można było wiązaćzwykonywaniemćwiczeńsiłowych.
Omówienie
Brakpierwotnejprofilaktykikrwawieńiodpowiedniejrehabi- litacji po wylewach przyczynił się do rozwoju inwalidztwa u większości starszych chorych na hemofilię. W badaniach własnych wykazano, że zastosowanie przez 3 miesiące nowoczesnych metod rehabilitacji (m.in. z wykorzystaniem treningu na bieżni antygrawitacyjnej i terapii z użyciem aparatu do głębokiej stymulacji elektromagnetycznej Salus Talent), umożliwia uzyskanie poprawy w zakresie funkcji stawów, ustąpienie obrzęku, poprawy ogólnej mobilności oraz zmniejszenia poziomu odczuwanego bólu, jednak bez znaczącej poprawy zakresu ruchomościw stawach. Do po- dobnego wnioskudoszli również Glebiwsp.[18], którzy po 10-tygodniowejrehabilitacjiuzyskalitylkonieznacznąpopra- węwzakresieruchomościwstawieskokowymu42.letniego chorego na umiarkowaną postać hemofilii B po zabiegu alloplastyki stawu skokowego. Gomis i wsp. [19] po 8-tygodniowej elektrostymulacji mięśni u 15 chorych z artropatią hemofilową stwierdzilijedynie 4,6% wzrost siły izometrycznej.NatomiastMulvanyiwsp.[20]uzyskalipopra- wę ogólnej sprawności, zakresu ruchów, siły i wydolności tlenowej po 6-tygodniowych zindywidualizowanychćwicze- niach rehabilitacyjnych, przeprowadzonych w grupie 33 chorych na hemofilię lub na chorobę von Willebranda z artropatią. Badanie przeprowadzone przez Vallejo i wsp.
[21]możeświadczyćotym,żedobrewynikimożnauzyskać, stosując rehabilitację w wodzie. Autorzy ci opracowali pro- gramobejmujący27sesji (3sesje trwające 1godz./tydzień), w którym 13 chorych z artropatią hemofilową wykonywało ćwiczenia fitness i ćwiczenia bazujące na różnych stylach pływania.Pozakończeniuprogramućwiczeństwierdzonona podstawie testu Coopera znamienny wzrost VO2 (51,5%), względnego VO2 (37,7%) i wzrost pokonanego dystansu (14,7%).Daneteświadcząokorzystnymwpływierehabilitacji w wodzie na wydolność tlenową i sprawność ruchową chorych z artropatia hemofilową. Pływanie może być jak najbardziejwskazanedlaosóbzhemofilią,ponieważwzmac- niamięśnie,nieuszkadzającstawów[22].
W miarę powtarzających się wylewów dostawowych idomięśniowychruchomośćstawówuchorychnahemofilię ulega ograniczeniu, zmniejsza się elastyczność mięśni, co powoduje przykurcze mięśni oraz wady postawy i nie- prawidłową motorykę ciała. Wyniki rehabilitacji można prawdopodobnie poprawić poprzez odpowiednio dobrane ćwiczenia, mającenacelu zwiększeniezakresu ruchomości w stawachorazpoprawęelastycznościizniesienieprzykur- czów mięśni [23]. Ważną sprawą jest też dbałość o pra- widłową masę ciała i ogólną sprawność fizyczną. Każdy nadmierny kilogram jest dodatkowym obciążeniem dla stawów, które są wtedy bardziej podatne na urazy i krwawienia[24]. Pomocnewosiągnięciu powyższegocelu mogą być także jazda na rowerze stacjonarnym i spacery
„nordicwalking”[25].
Wylewy wpływają destrukcyjnie na stawy i mięśnie, zakłócając ich pracę, co skutkuje zaburzeniem prawidłowej postawy i równowagi mięśniowej. Zaburzenie równowagi mięśniowej współistnieje ze skróceniem i hipertonicznym napięciemjednychmięśniorazosłabienieminnych.Zaburze- nie pracy jednych mięśni wymusza, w celu odbudowy balansu, kompensacyjne reakcje ciała w innych regionach, w związku ztym bólczęstopojawiasięwmiejscachodleg- łychodgłównegoźródła[26,27].Dlategoważnejest wpracy z pacjentem skupienie się na ćwiczeniach tej okolicy ciała, w której doszło do pierwotnego zaburzenia stanowiącego przyczynę bólu, jak i holistyczne spojrzenie na pacjenta w celu eliminacjiwszystkich powstałych kompensacji. Przy- kładowowylewdomięśniabiodrowo-lędźwiowegowymusza komfortową pozycję zgięcia biodra, co powoduje przykurcz mięśni zginaczy biodra, kompensacyjne przodopochylenie miednicy, zwiększenie lordozy lędźwiowej ze zwiększeniem naciskunatylnączęśćdyskówmiędzykręgowychwtejczęści kręgosłupa.Wrezultaciedochodzinajczęściejdoprzeciążenia segmentów L4-L5oraz L5-S1 i bólu w lędźwiowymodcinku kręgosłupa. Długotrwałe utrzymywanie się nieprawidłowej postawy powoduje zmiany pamięci korowej normalnego ruchu, co prowadzi dowytwarzania nieprawidłowych wzor- ców ruchowych.Efektemtegojestnieprawidłoweobciążanie stawów, przeciążenie układu mięśniowego i stawowego, co powodujebólestawów,mięśniorazprzyczyniasiędonasile- nia artropatii. Dlategopracanad przywróceniemrównowagi mięśniowejjestbardzoistotna,gdyżmożeograniczyćrozwój dysfunkcjistawowychimięśniowych.
TabelaIII–Wynikiocenyzakresuruchów,mobilnościogólnejtestemTUG(TimeUpandGo)orazintensywnościbólu badanejzapomocąwzrokowo-analogowejskaliVAS(VisualAnalogueScale)przedipozakończeniuprocesurehabilitacji TableIII–GeneralmobilitymeasuredwithTimeUpandGotest,andthepainintensitymeasuredwithVisualAnalogueScalebefore andafterterminationof3-monthperiodofphysiotherapy
Pacjent Ograniczeniezgięcia Ograniczeniewyprostu TUG(sek) VAS
Przedrehab. Porehab. Przedrehab. Porehab. Przedrehab. Porehab. Przedrehab. Porehab.
P.Ś. 12 11 7 7 25 19 5 3
R.S. 10 10 8 8 27 19 7 4
K.J. 10 6 2 2 23 15 2 2
S.A. 4 3 2 2 21 14 4 3
S.M. 9 8 7 7 30 20 7 4
Średnia 9 7,6 5,2 5,2 25,2 17,4 4,6 3,2
Różnica -16% 0 -31% -31%
TUG–testTimeUpandGo;VAS–skalaintensywnościbólu(VisualAnalogueScale)
Cele rehabilitacji są bardzo indywidualne. Wykazano, że regularna iprawidłowo zaplanowanarehabilitacjamożespo- wolnić już rozpoczęty proces niszczenia stawu [20]. To, ile można osiągnąć, zależy od wytrwałości i pracy samego pacjenta oraz od tego, jak bardzo uszkodzone są już jego stawy[28].
Ograniczeniem pracyjestmała liczba pacjentów włączo- nych do badania. Wynika to z faktu, że istnieje tylko niewielkagrupachorych ztąrzadkąchorobą,pokutująceod wiekówprzeświadczenie,żewhemofiliinależyunikaćwysił- ków fizycznych grożących krwawieniami oraz trudności wnakłonieniupacjentówdopoddaniasięregularnymsesjom fizjoterapii,wynikającezichspecyficznejmentalności.
Wnioski
1. Zastosowanie przez 3 miesiące rehabilitacji z użyciem nowoczesnychmetoduchorychzartropatią hemofilową umożliwiło uzyskanie znaczącego zmniejszenia obrzęku stawów, poprawę ogólnej mobilności oraz redukcję po- ziomuodczuwanegobólustawów.
2. Uzyskana poprawa zakresu ruchomości stawów była nieznaczna, co jednak jest zgodne z doniesieniami wpiśmiennictwie.
3. Stosowane metody rehabilitacji nie spowodowały powi- kłań krwotocznych u badanych pacjentów z artropatią hemofilową.
Wkład autorów/Authors’ contributions
Wedługkolejności.
Konflikt interesu/Conflict of interest
Niewystępuje.
Finansowanie/Financial support
Niewystępuje.
Etyka/Ethics
Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami DeklaracjiHelsińskiej,dyrektywamiEUorazujednoliconymi wymaganiamidlaczasopismbiomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] WindygaJ,ŁopaciukS,StefańskaE,KlukowskaA.Hemofilia iinnewrodzoneskazykrwotocznewPolsce.PolArchMed Wewn2004;112:1197–1202.
[2] ForsythAL,RivardGE,ValentinoLA,etal.Consequencesof intraarticularbleedinginhaemophilia:sciencetoclinical
practiceandbeyond.Haemophilia2012;18(Suppl.4):
112–119.
[3] JansenNW,RoosendaalG,LafeberFP.Understanding haemophilicarthropathy:anexplorationofcurrentopen issues.BrJHaematol2008;143:632–640.
[4] vanVulpenLFD,SchutgensREG,CoeleveldK,etal.IL-1b,in contrasttoTNFa,ispivotalinblood-inducedcartilage damageandisapotentialtargetfortherapy.Blood 2015;126:2239–2246.
[5] MulderK.Exercisesforpeoplewithhemophilia.World FederationofHemophilia2006.www.wfh.com.
[6] LafeberFPJG,MiossecP,ValentinoLA.Physiopathologyof haemophilicarthropathy.Haemophilia2008;14(supl1):
3–9.
[7] DarbyS,KanSW,SpoonerRJ,etal.Mortalityrates,life expectancy,andcausesofdeathinpeoplewith
haemophiliaAorBintheUnitedKingdomwhowerenot infectedwithHIV.Blood2007;110:815–825.
[8] KhawajiM,AstermarkJ,AkessonK,BerntorpE.Physical activityforpreventionofosteoporosisinpatientswith severehaemophiliaonlong-termprophylaxis.Haemophilia 2010;16:495–501.
[9] WallnyTA,ScholzDT,OldenburgJ,etal.Osteoporosisin haemophilia-anunderestimatedcomorbidity?
Haemophilia2006;13:79–84.
[10] ZawilskaK,Podolak-DawidziakM.Therapeuticproblemsin elderlypatientswithhaemophilia.PolArchMedWewn 2012;122:567–576.
[11] WindygaJ,StefańskaE,ŁopaciukS,JuszyńskiA,WoźniakD, StrzeleckiD.Stannarząduruchuwwybranejgrupie chorychnaciężkąhemofilię.PolArchMedWew 2005;113:562–569.
[12] SrivastavaA,BrewerAK,Mauser-BunschotenEP,etal., TreatmentGuidelinesWorkingGrouponBehalfofThe WorldFederationOfHemophilia.Guidelinesforthe managementofhemophilia.Haemophilia2013;19:
e1–e47.
[13] WindygaJ,ChojnowskiK,KlukowskaA,iwsp.K.CzęśćI.
WytycznepostepowaniawhemofiliiAiBniepowikłanej inhibitoremczynnikaVIIIiIX(wydaniezaktualizowane).
ActaHaematol.Pol.2016;47:86-114.
[14] FeldmanBM,FunkSM,BergstromBM,etal.Validationofa newpediatricjointscoringsystemfromtheinternational haemophiliaprophylaxisstudygroup:validityofthe haemophiliajointhealthscore(HJHS).ArthritisCareRes 2011;68:223–230.
[15] SoucieJM,etal.Rangeofmotionmeasurements:reference valuesandadatabaseforcomparisonstudies.Haemophilia 2011;17:500–507.
[16] PodsiadloD,RichardsonS.TheTimedUp&Go:atestof basicfunctionalmobilityforfrailelderlypersons.JAm GeriatrSoc1991;39:142–148.
[17] CarlssonAM.Assessmentofchronicpain.I.Aspectsofthe reliabilityandvalidityofthevisualanaloguescale.Pain 1983;16:87–101.
[18] GlebK,ZawojskiA,ZdziarskaJ,SzwarczykW.Fizjoterapia pozabieguendoprotezoplastykistawuskokowegou pacjentachoregonahemofilię–opisprzypadku.Acta HaematolPol2015;46:318–325.
[19] GomisM,GonzálezLM,QuerolF,etal.Effectsofelectrical stimulationonmuscletrophisminpatientswith
hemophilicarthropathy.ArchPhysMedRehabil 2009;90:1924–1930.
[20] MulvanyR,Zucker-LevinAR,JengM,etal.Effectsofa6- week,individualized,supervisedexerciseprogramfor peoplewithbleedingdisordersandhemophilicarthritis.
PhysicalTherapy2010;90:509–526.
[21] VallejoL,PardoA,GomisM,etal.Influenceofaquatic trainingonthemotorperformanceofpatientswith
haemophilicarthropathy.Haemophilia2010;16:
155–161.
[22] BoadasM,OsorioA,GibraltarMM,etal.Favourableimpact ofregularswimminginyoungpeoplewithhaemophilia:
experiencederivedfrom‘DesafiodelCaribe’project.
Haemophilia2015;21:1.
[23] NegrierC,SeuserA,ForsythA,etal.Thebenefitsofexercise forpatientswithhaemophiliaandrecommendationsfor safeandeffectivephysicalactivity.Haemophilia 2013;19:487–498.
[24] Douma-VanRietD,EnglebertR,vanGenderenF,TerHorst- DeRM,deGoede-BolderA,HartmanA.Physicalfitnessin childrenwithhaemophiliaandtheeffectofoverweight.
Haemophilia2009;15:519–527.
[25] LobetS,StephensonD.Physiotherapyinthemanagement ofhaemophilia. W:LeeK,BerntorpEE,HootsK,reds.W:
TexbookofHaemophilia.3rdedition,Oxford:Wiley Blackwell;2014.p.247–252.
[26] HarrisS,BoggioLN.Exercisemaydecreasefurther destructionintheadulthaemophilicjoint.Haemophilia 2006;12:237–240.
[27] BeetonK,DeKleinP,HilliardP,etal.Recentdevelopments inclinimetricinstruments.Haemophilia2006;12(Suppl.3):
102–107.
[28] BeetonK,Rodriguez-MerchanEC,AlltreeJ,CornwallJ.
Rehabilitationofmuscledysfunctioninhemophilia.
TreatmentofHemophilia2012;24:1–8.WorldFederationof Hemophilia,Montreal,Canada.
