Prawdopodobieństwo choroby Kawasaki u młodych pacjentów z chorobami kardiologicznymi - ocena retrospektywna

AnetaPOŚNIK-URBAŃSKA' Zofia SZYMANOWSKA2 Kalina KAWECKA-JASZCZ1

Prawdopodobieństwo choroby Kawasaki u młodych pacjentów z chorobami

kardiologicznymi - ocena retrospektywna

The probability of Kawasaki disease in young patients

with cardiac disorders - a retrospective survey

1IKlinika Kardiologii Instytutu Kardiologii CollegiumMedicum

UniwersytetuJagiellońskiego, Kraków Kierownik Kliniki:

Prof, dr hab. med.Kalina Kawecka-Jaszcz

2Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Krakowie Dyrektor: Dr med. AndrzejMazurek

Dodatkowe słowa kluczowe:

choroba Kawasaki tętniaki tętnic wieńcowych odległe powikłania kardiologiczne

Additional key words:

Kawasakidisease coronary arteryaneurysms late cardiaccomplications

Adresdo korespondencji:

Prof.dr hab. med. Kalina Kawecka-Jaszcz 31-501 Kraków, ul. Kopernika 17 Tel. (+4812) 424 73 00;

Fax. (+4812)421 37 32 e-mail: mckaweck@cyf-kr.edu.pl

Wstęp: Choroba Kawasaki jest podstawową przyczyną nabytych cho­

rób serca u dzieci w niektórych kra­

jach. W Polsce rozpoznawana jest na­

dal rzadko. Jest to ostra choroba go­

rączkowa o nieznanej etiologii, wystę­

pująca głównie u dzieci poniżej 5 r.ż.

Opóźnienie w diagnozowaniu i lecze­

niu zwiększa ryzyko wystąpienia tętnia­

ków w naczyniach wieńcowych i póź­

niejszych komplikacji kardiologicz­

nych.

Cel: Celem niniejszej pracy było udzielenie odpowiedzi na pytanie, czy przyczyną schorzeń kardiologicznych u młodych pacjentów była przebyta w dzieciństwie choroba Kawasaki.

Materiał i metodyka: Retrospektyw­

nie przebadano 50 pacjentów (w wie­

ku 20-47 lat; 34 mężczyzn i 16 kobiet) hospitalizowanych w okresie roku w I Klinice Kardiologii. Pacjentów podzie­

lono na 3 grupy: grupa I. - pacjenci z chorobą niedokrwienną, zawałem lub niewydolnością serca; grupa II. - pa­

cjenci z zaburzeniami rytmu serca i przewodzenia; grupa III. - pacjenci z kardiomiopatią zastoinową.

Wyniki: Na różyczkę chorowało w dzieciństwie 18 pacjentów, w tym 1 osoba poniżej 5 r.ż. Na odrę chorowa­

ło 23, w tym poniżej 5 r.ż 2 osoby. Spo­

śród badanych 23 potwierdziło prze­

bycie pomiędzy 6 m.ż. a 5 r.ż. choroby gorączkowej trwającej powyżej 5 dni.

U żadnego z badanych nie stwierdzo­

no występowania objawów kardiolo­

gicznych w czasie trwania choroby gorączkowej lub wysypkowej wieku dziecięcego. Pięć kryteriów (upoważ­

niających do rozpoznania choroby Ka­

wasaki) spełniło 4 osoby, 4 kryteria - 4 osoby, 3 kryteria - 1 osoba, 2 kryteria - 3 osoby, 1 kryterium - 6 osób. Nikt z badanych nie miał dokumentacji me­

dycznej dotyczącej odry, różyczki lub szkarlatyny. W badaniu echokardiogra­

ficznym u żadnego chorego nie stwier­

dzono tętniaków ani rozszerzeń. Spo­

śród 50 osób 26 miało wykonane ba­

danie koronarograficzne, w którym również nie stwierdzono tętniaków.

Wnioski: Skompletowanie precy-

Background: Kawasaki disease (KD) is the leading cause of acquired heart disease in children in some countries. In Poland the diagnosis of KD is still rarely reported. KD is an acute systemic febrile illness of un­

known aetiology, predominantly af­

fecting children under five years of age. Delay in diagnosis and treatment is associated with an increased risk of coronary artery aneurysms and late cardiac complications.

Aim of the study: The aim of this study was to find out whether Kawasaki disease in childhood was the cause of cardiac disorders in young patients.

Material and methods: We retro­

spectively studied 50 patients (rang­

ing in age from 20 to 47 years; 34 males and 16 females) diagnosed in I Cardiac Department within one year.

The patients were divided into three groups: group I - patients with ischemic heart disease, myocardial infarction and congestive heart fail­

ure; group II - patients with cardiac arrhythmia and conduction abnor­

malities; group III - patients with con­

gestive cardiomyopathy.

Results: Eighteen patients had ru­

bella in childhood and in this group one person was under 5 years of age.

Nineteen patients suffered from mea­

sles and in this group there were two persons under 5 years of age. Twenty- three persons in the study group con­

firmed acute febrile illness under 5 years of age lasting over 5 days. No cardiac symptoms occurred during the childhood febrile or exanthema ill­

nesses. Five criteria (symptoms of Kawasaki disease) were fulfilled by 4 persons, 4 criteria - by 4 persons, 3 criteria - by 1 person, 2 criteria - by 3 persons, 1 criterion - by 6 persons.

Nobody in the study population had signs of measles, rubella or scarlet fever. Nobody had coronary artery ab­

normalities detected by echocardio­

graphy. Twenty-six of 50 persons had coronary angiography - no coronary artery aneurysms or ectasia were de-

792 Przegląd Lekarski 2003 /60/ 12 A. Pośnik-Urbańska i wsp.

zyjnego wywiadu w kierunku chorób wieku dziecięcego od rodziców pacjentów było często niewykonalne (śmierć, odległe miejsce zamieszkania). Na podstawie uzyskanych danych weryfikacja postawionego przed laty rozpoznania jest niemożliwa. Najbardziej wiarygodnych danych doty­

czących przebytych chorób gorączkowych i wysypkowych wieku dziecięcego dostarczyłyby wyniki wykonywanych wówczas badań dodatkowych, które ułatwiłyby retrospek­

tywnie rozpoznanie przebytej choroby Kawasaki.

tected.

Conclusions: Completing a more precise past history with the help of patient's parents was often impossible (death, distant place of residence). The verification of diag­

nosis on the basis of the obtained data is impossible. The most reliable data about diseases affecting children under 5 years of age would have been produced by additional in­

vestigations. They would have facilitated the retrospective recognition of the Kawasaki disease.

Wstęp

Pierwsze obserwacje na temat nowej jednostki chorobowej Tomisaku Kawasaki opublikował w Japoniiw 1967 roku, aw lite­

raturze światowej w języku angielskim w roku1974. Zidentyfikowana i nazwana jego nazwiskiem chorobajest aktualnie wiodącą przyczynąnabytych chorób serca u dzieci w wielu krajach, przewyższającnawetczę­ stośćwystępowaniagorączki reumatycznej (m.in. wStanach Zjednoczonych)[24].Cho­ roba Kawasaki (Kawasaki disease- KD) jest gorączkowąchorobą wieku dziecięcego,w której dochodzido nekrotyzującego, uogól­ nionego zapalenia naczyń głównie średnie­

go i małegokalibru z preferencjądo zajmo­ wania tętnic wieńcowych[2]. W konsekwen­

cji dochodzidoczynnościowych jak i struk­

turalnych uszkodzeń tych naczyń, które u osób dorosłych mogą stać się przyczyną chorobywieńcowej, zawałów, niewydolno­ ści serca, zaburzeń rytmu i przewodzenia oraz kardiomiopatiizastoinowej. W ostrym okresiechoroby proces zapalny często obej­ muje również mięsień sercowy, osierdzie lub wsierdzie. Pomimo, że patologia układu ser- cowo-naczyniowego występujeu 25 % nie- leczonych pacjentów z KD, stanowi istotny problem kliniczny ze względuna występu­

jące zarówno wczesne jaki odległe nagłe zgonysercowe.

Rozpoznawanie choroby Kawasaki oparte jestna objawach klinicznych (gorącz­

katrwająca przynajmniej5dni, polimorficz- nawysypka,obustronne nastrzyknięcie spo­ jówek, zmiany skórne na dystalnych czę­ ściach kończyn, zmiany nawargach i ślu­ zówkach jamy ustnej igardła, asymetrycz­ nepowiększenie szyjnych węzłów chłon­ nych) i wynikach badaniach laboratoryjnych (nadpłytkowość wykrywanajużw8-10dniu choroby,a osiągająca najwyższe wartości w 3-4 tygodniu odwystąpienia gorączki). Nie maspecyficznegotestu identyfikującego tę jednostkę chorobową. Częściej chorują chłopcy(stosunek płci męskiej do żeńskiej 1-5:1). Około 80% stanowią dzieci poniżej 5 r.ż. Etiologia pozostaje dotąd nieznana.

Objawy kliniczne, samoograniczający się przebieg choroby (dotyczący około 80%

Przypadków), sezonowość, epidemiczny charakter i wiek występowania sugerują czynnikinfekcyjny, który aktywuje odpo­

wiedź immunologicznąu genetycznie pre­ dysponowanych osób. Jednakdo tej pory żadenpojedynczy antygen niezostał powią­ zany z tą jednostką chorobową[20].

KD występujeu dzieci wszystkich rasi na całym świecie. Rzeczywista zachorowal­

ność nie jest znana, ale do tej pory w litera­

turze medycznej opisano setkiprzypadków.

Badania prowadzonew Stanach Zjednoczo­ nych informują o rocznym odsetku zacho­ rowań od6.5 do 15.5 na100 tys. dzieci do

5r.ż. co stanowi około 1.5-2 tys. przypad­

ków rocznie z sezonowym szczytemzacho­ rowań zimąi jesienią[22]. W Polscebrak jestdokładnychdanych naten temat. Z prze­

glądu polskiego piśmiennictwa wynika jed­ nak, że w Polsce rozpoznano do tej pory kilkanaście przypadków tej choroby, w tym część retrospektywnie [8,9,10,12,19,23].

Tak mała liczba ujawnionych przypadków w naszym kraju sugeruje, że choroba ta czę­

sto nie jest rozpoznawana. W latach 1996- 2001 w Wojewódzkim Specjalistycznym Szpitalu Dziecięcym w Krakowie (Polski Przegląd Kardiologiczny2003) rozpoznano 10 przypadków choroby Kawasaki, w tym 2 retrospektywnie (posf mortem), w oparciu o analizę objawów klinicznych, laboratoryjnych orazwyniki badań sekcyjnych. Napodsta­ wiepolskiego piśmiennictwaorazobserwa­

cji własnych należy sądzić, żenasza popu­ lacjanie stanowi światowegowyjątkuwza­ chorowalności na KD.Ze względu na duże zagrożenie życia oraz występujące wczesne i późne powikłania kardiologiczne istnieje konieczność informowania o sposobie jej rozpoznawania i wczesnego leczenia oraz objęcia tej grupychorych długoterminową specjalistyczną opiekąkardiologiczną. Te powody skłoniły nas doprzeprowadzenia oceny retrospektywnej ipróby rozstrzygnię­

cia czy przyczynąchoróbkardiologicznych stwierdzanych umłodychpacjentów hospi­

talizowanych w I Klinice Kardiologii mogła być choroba wieku dziecięcego- choroba Kawasaki.

Materiał i metody

Analizowano dokumentację 50 pacjentów hospita­

lizowanychw2001 roku w I Klinice Kardiologii,tj.16 kobiet i 34 mężczyzn,w wieku od 20 do 47roku życia.

Oceniano młodszych chorych, żeby możliwe było zebra­

nie wywiadu dotyczącego chorób gorączkowych i wy­

sypkowychod rodziców pacjentów. Pacjentów podzie­ lonona 3grupy:

I grupa- pacjenci hospitalizowani

z rozpoznaniami: choroba niedokrwienna serca, zawał serca, niewydolność krążenia, II grupa - osoby z zaburzeniami rytmu serca

i przewodzenia,

IIIgrupa - pacjenci z kardiomiopatią zastoinową (tabelaI).

Pacjenci otrzymali ankietyzawierające 23 pytania, z prośbą o udzielenie odpowiedzina pytania w niej za­ warte z zaleceniem skorzystania z pomocy rodziców.

Pytaniadotyczyłychorób wieku dziecięcego i występu­ jących wówczasobjawów. Uzyskano odpowiedzi od wszystkich pacjentów. Za najistotniejsze uznanoustale­ nieczy badane osoby przebyły do5 r.ż. chorobęwysyp­ kową lub gorączkową(trwającą powyżej 5 dni), która zostałarozpoznana jako odra, różyczka lub szkarlatyna.

Dla ustalenia retrospektywnie przebytej choroby Kawa­

saki przyjęłokonieczność posiadania wyników badań laboratoryjnych (morfologiakrwiz rozmazem,badania biochemiczne) wykonanych wówczas oraz ustalenie przebiegu choróbwieku dziecięcegona podstawie da­ nych uzyskanych z wywiadu z rodzicami pacjentów.

Wyniki

Przebycie choroby zakaźnej poniżej 5 roku życia, która została rozpoznanajako różyczka, potwierdziła 1 osoba. Przebycie choroby, która została wówczas rozpozna­

na jako odra -2 osoby. Z kolei 17 pacjen­ tów zgłosiło przebycie różyczki a 21 odry powyżej 5 r.ż. lub nie precyzując dokładnie czasu jejwystąpienia.Dalsze6 osób prze­

było szkarlatynę,w tym 1 osoba poniżej 5 r.ż. Na ospę wietrzną chorowało 19 osób.

Trzyosoby nie pamiętały faktu zachorowa­ nia na chorobę wysypkową a 8 osób twier­

dziło,że niemiałożadnej choroby wysyp­ kowej.Jeden pacjent zgłosił przebycie cho­ robywysypkowej ze zlewną wysypką obej­ mującą całeciałoponiżej 5r.ż., nie potrafił jednak określić jakato była jednostkacho­

robowa (tabela II, rycina 1, tabelaIII,rycina 2). Dwadzieścia trzy spośród 50 osób (po konsultacji z rodzicami) potwierdziło jednak przebycie w przedzialeczasuod 6 m.ż.do 5 r.ż.choroby gorączkowej trwającejdłużej niż5 dni. Zgłaszana przez pacjentów prze­ byta ospa wietrzna była wykluczonajedno­ znacznie ze względu na odmiennąsympto- matologiętej jednostki chorobowej.Nikt nie potwierdził początku choroby kardiologicz­

nej w czasie trwaniachoroby gorączkowej wieku dziecięcego. Wankieciezamieszczo­

no również pytania oobjawy typowe dla choroby Kawasaki, prosząc o zakreślenie tych objawów (występujących równocze­

śnie),które byłyobserwowane przez rodzi­ ców podczas choroby dziecka wwiekuod6 m.ż. do 5r.ż.Spełnienie5 kryteriów potwier­ dziło 4 osoby, 4 kryteriów - 4 osoby,3-1 osoba, 2-3 osoby, 1- 6 osób, przytrwają­ cej przynajmniej 5 dnigorączce (tabela IV, rycina3).Czterechpacjentów posiadałodo­

kumentację dotyczącą przebycia w tym okresie ospy wietrznej, żaden pacjent nie miał dokumentacji dotyczącejprzebycia in­ nej choroby wysypkowej lubgorączkowej wieku dziecięcego,coułatwiłobyweryfika­

cję rozpoznaniana podstawie analizy uzy­

skanych wówczasbadańdodatkowych. Naj­ wcześniej podstawowa choroba kardiolo­ giczna zaczęła się w5 r.ż., najpóźniejw 45 r.ż.a21 pacjentów przebyło zawał mięśnia sercowego.Najmłodszy pacjent przebyłza­ wał w 24 r.ż. Dwadzieściasiedem osóbmia­

ło wyłączniezaburzenia rytmu i przewodze­

nia, które najwcześniej wystąpiły w15r.ż.

(tabela V). Dodatniwywiad rodzinny w kie­

runku chorób kardiologicznychdotyczył 25 osób (tabela VI, rycina 4). Każdaz tych osób miała wykonane badanieechokardiograficz­

ne, w którym niestwierdzono zmian cha­

rakterystycznych dla chorobyKawasaki (tęt­

niaków lub rozszerzeńnaczyń).U35 osób wbadaniu dopplerowskimstwierdzono falę zwrotnądo lewego lub prawego przedsion­ ka. Badanie koronarograficzne wykonano u

Pr«gląd Lekarski 2003/60/ 12 793

TabelaI

Grupy chorych wg rozpoznańkardiologicznych.

Groupsof patientsaccording to cardiacdisorders.

TabelaII

Zachorowania na choroby wysypkowe wieku dziecięcego wg wieku ich występowania.

Morbidity for childhood exanthema illnesses according to age ofpatients.

< 5 r.ż. > 5 r.ż. nie pamięta

Odra 2 13 8

Szkarlatyna 1 2 3

Ospa 0 19 0

Różyczka 1 14 3

Rycinal

Zachorowania nachoroby wysypkowe wieku dziecięcego wg wieku ich występowania.

Morbidity forchildhood exanthema illnesses according toageof patients.

TabelaIII

Zachorowania nachoroby wysypkowe wieku dziecięcego wg rozpoznań.

Morbidity for childhood exanthema illnesses according todiagnoses.

1 grupa II grupa III grupa

Różyczka 8 9 1

Odra 11 10 2

Szkarlatyna 4 2 0

Ospa 10 8 1

B Grupa II

■ Grupa III Grupa I

Rycina2

Zachorowania nachoroby wysypkowe wieku dziecięcego wgrozpoznań.

Morbidity for childhood exanthema illnesses according to diagnoses.

Tabela IV

Kryteria diagnostyczne dla chorobyKawasaki.

Diagnostic criteria for Kawasaki disease.

Kryteriadiagnostyczne dla choroby Kawasaki:

Gorączkatrwającaprzynajmniej 5 dni oraz obecność czterech znastępujących objawów:

1. Obustronne (nieropne) niebolesne nastrzyknięciespojówek bez wysięku.

2. Wysypka (polimorficzna):plamkowo-grudkowa, szkarlatynopodobna lub odropodobna, rumień wielopostaciowy.

3. Zmianydotyczącewargijamyustnej: zaczerwienione, suche, popękane wargi, truskawkowy język, rozlane zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej i/lub gardła.

4. Zmiany dotyczącekończyn górnych i dolnych: zaczerwienienie itwardeobrzękidłoni i stóp, zluszczanieokolopaznokciowe.

5. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych:> 15 mm średnicy, najczęściej niesymetryczne, nieropne, bolesne.

1 grupa II grupa III grupa

Kobiety 3 12 0

Mężczyźni 25 7 3

Ogółem 28 19 3

26 pacjentów i na jegopodstawie wykluczo­ no tętniaki.U19osób z powodu stwierdza­

nychzwężeń lub okluzji wykonano angiopla- stykę, ajednąosobę zakwalifikowano za za­ biegupomostowaniaaortalno-wieńcowego.

Dyskusja

ChorobaKawasaki w wielu krajach jest coraz częściejrozpoznawaną ostrą choro­

bą gorączkową wieku dziecięcego i jest uwzględniana w diagnostyce różnicowej chorób gorączkowych i wysypkowychwie­ kudziecięcegow codziennej praktyce.Po­ stawione w ostrym okresie rozpoznanie i natychmiastowewdrożeniestosownego le­ czenia zapobiegawczesnym i późnym kom­

plikacjom kardiologicznym. Przeprowadzo­

ne przez Cogulu i wsp. badania sugerują że choroba Kawasaki występuje przynaj­ mniej u 1 dziecka w grupie 80 pacjentówz przedłużającą się chorobą gorączkową [4].

W Polsce choroba Kawasaki jestrozpozna­

wananadal rzadko.Wostatnich latach zo­ stałoopublikowane w polskim piśmiennic­ twie kilka doniesieńkazuistycznych o cho­ robie Kawasaki. Wszystkie publikacje doty­ cząpacjentówze zmianamiw zakresie ukła­

du sercowo-naczyniowego [10,19,23],pod­

czas gdy odsetek chorych z powikłaniami kardiologicznymiwe wczesnym okresie sta­

nowi maksymalnie 25%. Dane tesugerują że rzeczywista zachorowalność w Polsce jest większa niż się powszechnie uważa.

Konsekwencjąprzebytego zapalenia naczyń wprzebiegu choroby Kawasaki u ludzi do­

rosłych może być nie tylko choroba niedo­ krwienna serca,ale również zaburzenia ryt­

mu serca i przewodzenia czy niewydolność krążenia oraz niedomykalnośćzastawek, najczęściej mitralnej. Uszkodzenienaczyń wieńcowych może miećcharakterwyłącz­ nie funkcjonalny. Najbardziej znany symp­

tom chorobyKawasaki-tętniaki tętnic wień­ cowych,dotyczy znikomego odsetkadoro­ słych pacjentów zprzebytą chorobą Kawa­

saki. Przeprowadzane w wiele lat po prze­ bytej KD badania ludzi pozornie zdrowych bez ujawnionych wbadaniukoronarograficz- nym tętniaków, wykazująistotne zmniejsze­

nie rezerwy wieńcowej [18]. Celem pracy była próba identyfikacji pacjentówz prze­

bytą chorobą Kawasaki.

Napodstawie uzyskanychdanych we­

ryfikacja postawionego przedlaty rozpozna­

nia jestniemożliwa. Skompletowanie pre­

cyzyjnegowywiaduwkierunku chorób wie­ ku dziecięcego od rodziców pacjentówbyło często niewykonalne (śmierć,odległe miej­ sce zamieszkania). Najbardziej wiarygod­

nych danychdotyczącychprzebytych cho­

rób gorączkowych i wysypkowych wieku dziecięcego dostarczyłyby wyniki wykony­

wanychwówczasbadań dodatkowych, któ­ re retrospektywnieułatwiłyby rozpoznanie przebytej choroby Kawasaki. Jednak żaden z 50badanych pacjentów nieposiadał wy­ ników badańlaboratoryjnych ani dokumen­

tacji medycznej dotyczącej chorób wysyp­ kowychlub gorączkowych wieku dziecięce­

go przebytych poniżej 5 r.ż. Część osób była leczona ambulatoryjnie i miała wówczas wykonywane badania dodatkowe. Zewzglę­

du na średni czas przechowywania doku­

mentacji medycznej w archiwach ambula­

toriów około10 lat, nie jest obecnie możli-

794 Przegląd Lekarski 2003 /60/12 A. Pośnik-Crbańska i wsp-

Tabela V

Charakterystykakliniczna badanych pacjentów.

Jlinicalcharacteristics ofthe study patients.

Liczba badanych pacjentów 50

Wiek (lata, średnia, przedział) 33/2047

Pięć (M/K) 34/16 ( 68%/ 32%)

Pochodzenie (miasto/wieś) 25/25 (50%/50%)

Początek choroby kardiologicznej wwieku(średnio,przedział) 30/545

Przebytyzawał(tak/nie) 21/29 (42 %/ 58%)

W jakim wiekuprzebytozawal (średnio, przedział) 39 / 2446

Przebytezaburzenia rytmu serca(tak/nie/nie wiem) 27/20/3

Kiedy zaburzeniawystąpiły po raz pierwszy (średnio, przedział) 27,5/1541

Kiedy pacjenci zachorowali na (do 5 r.ż/po5 r.ż./ niepamiętam):

Różyczkę; 1/14/3;

Odrę; 2/13/8;

Szkarlatynę; 1/2/3;

Ospę 0/19/0

Czy w trakciew/w chorób występowały "kłopoty z sercem" (tak/nie) 0/50

Tabela VI

Wywiad rodzinny w kierunku chorób układu krążenia.

Family history of cardiacdisorders.

Dodatni Ujemny

GrupaI 19 (38%) 9 (18%)

Grupa II 8 (16%) 11 (22%)

Grupa III 1 (2%) 2 (4%)

Rycina 4

Wywiad rodzinny w kierunku choróbukładu krążenia.

Family history ofcardiacdisorders.

wa jej analiza.

Jest to pierwsza próba w Polsce udzie­

lenia odpowiedzi na pytanie czy przyczyną chorób kardiologicznych stwierdzanych u młodych pacjentówmogła byćchoroba wie­ ku dziecięcego. W 1992 roku Kato iwsp.

opublikowalipracę dotyczącą21pacjentów ze zmianami w naczyniach wieńcowych,u którychnapodstawie wywiadu obejmujące­

go dzieciństwo można podejrzewać przeby­

tą chorobę Kawasaki. Jednak ze względu na brak pełnej dokumentacji medycznej ustalenie jednoznacznie rozpoznaniaprze­ bytej KD niejest możliwe.Byli to chorzy (po­ dobnie jakw analizowanej przez nas gru­ pie)z ostrymilubprzebytymizawałamimię­ śnia sercowego, kardiomiopatiązastoinową, zaburzeniami rytmuoraz niedomykalnością zastawek serca.Takie same trudności(brak dokumentacji medycznej) napotkał Burns i wsp. przy analizieretrospektywnej 74 cho­

rych. Analizował on dokumentację medycz­

ną pacjentówwwieku od 12do39roku ży­

cia z chorobą niedokrwienną serca lub ostrym/przebytym zawałem mięśnia serco­ wego (60,8% pacjentów), z zaburzeniami rytmu serca (10,8% pacjentów) oraz nagłe zgony sercowe(16,2% pacjentów).W ba­

daniukoronarograficznym stwierdzonooklu-

zje w zakresie tętnic wieńcowych u66,1%

chorych.Wprzeprowadzonymbadaniu sek­

cyjnym stwierdzonoobecność tętniaków tęt­

nic wieńcowych u wszystkich zmarłychna­

gle młodych dorosłych.W opinii obu auto­ rówu wszystkichmłodych pacjentówz róż­

nymi postaciami choroby niedokrwiennej serca należywykluczyć przebytąw dzieciń­ stwie chorobę Kawasaki.

Identyfikacja pacjentów z przebytącho­ robą Kawasaki jest bardzoważna. Wielo­

letnie obserwacje pacjentów po przebytej chorobie Kawasakiwykazały, że u niektó­ rych chorych zmiany patologiczne w naczy­

niach wieńcowychmogąbyć przyczyną za­

wałów mięśnia sercowego, niewydolności krążeniaoraznagłych zgonów sercowych [15]. W opinii wielu autorów większość na­

bytych chorób serca u młodych pacjentów jest następstwem przebytej, a często nie­

rozpoznanej choroby Kawasaki. Coraz czę­ ściej KD jest wymienianajako jedna zpo­

tencjalnych przyczyn różnych postacicho­

roby niedokrwiennej serca [16].Stwierdza­

ne w ostrym okresieKDtętniaki tętnic wień­

cowych średnie i małe wgAkagi i wsp. ule­

gałyregresji wczasie 5 lat.Natomiast tęt­

niaki olbrzymie (>8mm) wdługotrwałej ob­

serwacjinie cofałysię, stanowiąc zwiększo­

ne ryzykozawałuserca [1]. Zdaniem Fuku- shigei wsp. tętniaki olbrzymiemogąustę­

pować,aleczęść znich ulegaprogresji do zmian stenotycznych iokluzji [11]. W grupie analizowanych przez nas pacjentów 20 mia­

ło istotne zwężenialub okluzje w obrębie tęt­

nicwieńcowych. Użadnejztych osób nie stwierdzono obecności tętniakóww obrębie tętnic wieńcowych. Ponadto każdy zanali­

zowanych pacjentów miał przynajmniej je­ den zgłównych czynników ryzykachoroby niedokrwiennej serca. Trudno więc nie po­

siadającdodatkowychdanychpowiązaćjed­ noznacznie stwierdzane zmiany zprzebytą chorobą Kawasaki.

Prawdopodobieństwo stwierdzenia nie­

prawidłowej echokardiograficznej próby ob­

ciążeniowej z dobutaminą u pacjentówz przebytą KDwynosi aż 7%. Ocena ryzyka związanego ze stwierdzeniem dodatniego wyniku tego badania wymaga opracowania [7].Do zwiększonego ryzykawystępowania chorób układu sercowego-naczyniowego u pacjentów z przebytą KD przyczynia się stwierdzana u tych osób dysfunkcja śród- błonka(współistniejącaz przerostem błony wewnętrznej), na baziektórej dochodzi do powstawania przyściennych skrzeplin, bę­

dąca bardzo istotnym elementem etiopato- genezy choroby niedokrwiennej serca [5].

Liczne dowody przemawiającezazwięk­

szonymryzykiem chorób sercau tych osób, skłaniajądozakwalifikowania ich dogrupy zwiększonego nadzoru kardiologicznego.

Nie istnieją ścisłe wytyczne dotyczące pro­ wadzenia dorosłych pacjentów po przeby­ tejKD. Osoby tepowinnyjednak z całą pew­ nością eliminowaćczynniki ryzyka miażdży­

cy i stosować leczenie przeciwpłytkowe [14].

Trwają cały czas poszukiwania skutecznej metody oceniającej prawdopodobieństwo wystąpienia późnych incydentów serco­ wych. Obiecujące rezultaty przyniosła tomo­ grafiakomputerowa pojedynczego fotonuz talem. Obecność redystrybucji talu w tym badaniu okazała się dobrym prognostycz­

nym czynnikiem późnych incydentów wień­ cowych [21]. W momencie stwierdzeniapa­

tologii układu sercowo-naczyniowego cho­ rzy powinni być leczeni zgodnie z istnieją­

cymi standardami, choć nadal rewaskula- ryzacje chirurgiczne u pacjentów z KDna­

leżą do rzadkości [13].

Wobeczwiększania sięzapadalności na tę chorobę orazmając na uwadze fakt,że chorobaKawasaki stanowiobecnie częst­

szą przyczynąnabytych chorób serca niż gorączka reumatyczna, bardzo ważna jest znajomość tegozespołu zarówno wśród pediatrów jak ikardiologów. Ideałembyłoby utworzenierejestrówdzieciz przebytą cho­ robą Kawasaki oraz przy współpracypedia­ trów i kardiologów objęcie ich wieloletnią obserwacjąw aspekcie chorób układu krą­

żenia.

Wnioski

Aktualniechoroba Kawasaki uważana jest za najczęstszą przyczynę nabytych cho­ rób serca u dzieci i młodych dorosłych, a częstość jej występowania jest znacznie większaniż gorączkireumatycznej [24]. W opinii wielu autorów[3,6,16], uwszystkich młodych pacjentów z różnymi postaciami chorobyniedokrwiennej serca należywyklu­

Przegląd Lekarski 2003 /60/12 795

czyćprzebytą w dzieciństwie chorobę Ka­ wasaki. W badaniach retrospektywnych przeprowadzonych w grupach młodych pa­

cjentów zchorobamikardiologicznymi praw­

dopodobieństwochoroby Kawasaki ocenia sięnakilkaprocent w zależności od wieku i charakterystyki badanej populacji. Brak do­

kumentacjimedycznej zokresu dzieciństwa uniemożliwia jednak często tę weryfikację.

Z licznych badań wynika konieczność uwzględniania tej jednostki chorobowej w diagnostyce różnicowej chorób gorączko­

wychi wysypkowychwieku dziecięcegooraz pamiętaniao realnym zagrożeniu przed­

wczesnego występowaniaostrych epizodów wieńcowychinagłychzgonów sercowych u pacjentów z przebytą chorobą Kawasaki. W epoce nowoczesnych możliwości jakie stwa­

rzaleczenie inwazyjne konieczne jest wy­ odrębnienie tejszczególnie zagrożonej gru­ py chorych iobjęcie jej wysokospecjalistycz­

nąopieką kardiologiczną.

Piśmiennictwo

1. AkagiT., RoseV., Benson L.N.et al.: Outcome of coronary arteryaneurysms after Kawasaki disease.

J.Pediatr. 1992, 121,689.

2.Burns J., Kushner H.,Bastian J. et al.: Kawasaki Disease:A BriefHistory. Pediatrics2000,106,E27.

3.Burns J.C., Strike H.,GordonJ.B. et al.: Sequelae of Kawasaki disease in adolescentsand young adults. Am. Coll. Cardiol. 1996, 28, 253.

4.Cogulu O., Koturoglu G.,Kurugol Z. et al.: Evalu­

ation of 80 children with prolonged fever. Pediatr. Int.

2003, 45,564.

5. Deng Y.B., XiangH.J., Chang Q. et al.: Evaluation by high-resolution ultrasonography of endothelial function in brachial artery after Kawasakidisease and the effectsof intravenous administration ofvitamin C. Cire. J.2002, 66,908.

6. Doi Y.L.,Furuno T., Takata J. etal.:LateConse­

quences of KawasakiDisease. Circulation 1996,94, 231.

7.DunningD.W., Hussey M.E., RiggsT. et al.: Long­ term follow-up with stress echocardiogramsof patients with Kawasaki's disease. Cardiology 2002, 97,43.

8.Dylewska K., Maćkowska K., Masłowska E. iwsp.:

Choroba Kawasaki - obserwacjewłasne. Wiad. Lek.

2001,3-4, 215.

9.Ereciński J., Aleszewicz-BaranowskaJ., Filipo­

wicz J. i wsp.:Choroba Kawasaki- doświadczenia własne. Pediatr. Pol.1998, 68,329.

10. Ereciński J.,Chojnicki M., Sabiniewicz R. et al.:

Choroba Kawasaki u 8-miesięcznej dziewczynki.

Kardiol.Pol. 1998,48, 146.

11.Fukushige J., Takahashi N.. UedaK. et al.:Long­

termoutcome of coronary abnormalities in patients after Kawasakidisease.Pediatr. Cardiol. 1996, 17, 71.

12.Gliwińska E.: Choroba Kawasaki. Przegl.Epidemiol.

1995,1-2, 9.

13.Hayashida N., TayamaE., Teshima H.et al.: Coro­

nary artery bypass graftingin an adult case with Kawasaki disease.Ann. Thorac. Cardiovasc.Surg.

2002,8, 47.

14.lemura M., Ishii M., SugimuraT. et al.: Longterm consequences of regressed coronary aneurysms after Kawasakidisease:vascular wall morphology

and function. Heart 2000, 83, 307.

15. Ino T, Akimoto K., Ohkubo M. et al.:Application of percutaneus transluminal coronary angioplasty to coronaryarterial stenosi in Kawasaki disease. Cir­ culation1996, 93, 1709.

16.Kato H., Inoue O., Kawasaki T.et al.: Adult coro­ nary arterydisease probably due to childhood Kawasakidisease. Lancet 1992, 340,1127.

17.Kato H, SugimuraT,Akagi T etal.:Long-term con­ sequencesofKawasakidisease:A 10- lo21-year follow-up study of594 patients. Circulation 1996,94, 379.

18.Kawecka-JaszczK., Pośnik-Urbańska A., Szyma­ nowska Z.: Choroba Kawasaki. Kazuistyka czy codzienność?Kardiol. Pol. 2003, 59, 243.

19.Kowalczyk M, Kawalec W, Raszkę M i wsp.: Tętnia­ ki tętnic wieńcowych w przebiegu choroby Kawasaki.

Kardiol. Pol. 1999, 50, 538.

20.LloydA.J.,Walker C., Wilkinson M.: Kawasaki dis­ ease: is it caused by aninfectious agent? Br. J.

Biomed.Sei.2001,58,122.

22. Newburger J.:Kawasakidisease: Who is at risk?J.

Pediatr. 2000,137,149.

21.MiyagawaM.,Mochizuki T, MuraseK.et al.: Prog­

nostic Value ofDipyridamole-ThalliumMyocardial Scintigraphy in Patients WithKawasakiDisease. Cir­

culation1998,98, 990 .

23.Sabiniewicz R., Aleszewicz-BaranowskaJ., Ere­ ciński J. i wsp.: Regresja zmian w naczyniach wieńcowych w przebiegu choroby Kawasaki połączonaz pojawieniem się tętniaka tętnicy obwodowej.Kardiol.Pol.2000, 52, 54.

24. Taubert K.A., Rowley A.H.,ShulmanS.T.: Seven- year national survey of Kawasaki disease andacute rheumaticfever.Pediatr Infect.Dis.J. 1994,13,704

796 Przegląd Lekarski 2003 / 60 / 12 A. Pośnik-Urbańska i wsp-