Czy kilkuetapowe badanie słuchu u noworodków leczonych w oddziale intensywnej terapii jest uzasadnione?

(1)

Tomasz TOMASIK Janusz GODEK Przemko KWINTA Beata KUSAK Jacek J. PIETRZYK

Czy kilkuetapowe badanie słuchu u noworodków leczonych w oddziale intensywnej terapii jest uzasadnione?

Klinika ChoróbDzieci

Uniwersytecki SzpitalDziecięcy wKrakowie Kierownik: Prof, dr hab. med. JacekJ. Pietrzyk

Dodatkowe słowa kluczowe:

badanie słuchu noworodek niedostuch czynnikiryzyka

Additionalkey words:

hearing screening newborn

hearing impairment riskfactors

Adres do korespondencji:

Dr n. med. TomaszTomasik Klinika Chorób Dzieci

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy wKrakowie 30-63Kraków,ul.Wielicka 265

e-mail: tomek. tomasik@gmail.com

Wprowadzenie: Program po

wszechnego przesiewowego badania słuchu u noworodków ma szczególne znaczenie u pacjentów intensywnej terapii z uwagi na liczne czynniki ryzy

ka niedosłuchu. Cel pracy: Ocena wy

ników badań słuchu na kolejnych eta

pach diagnostyki audiologicznej oraz znaczenie znanych czynników ryzyka w wyłonieniu grupy pacjentów wyma

gającej szczególnej uwagi. Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 851 pacjentów leczonych w Oddziale Pa

tologii i Intensywnej Terapii Noworod

ka Uniwersyteckiego Szpitala Dziecię

cego w Krakowie urodzonych między 1. 01. 2006 a 31. 12. 2009. Wszyscy pa

cjenci, u których wynik badania (TEO- AE) był nieprawidłowy, występowały czynniki ryzyka niedosłuchu, lub nie wykonano badania, byli kierowani do badań kontrolnych w Poradni Audio

logicznej (TEOAE+ABR). Analizę czyn

ników ryzyka niedosłuchu przeprowa

dzono metodą regresji logistycznej.

Wyniki: Podczas pobytu na oddziale badanie przesiewowe słuchu wykona

no u 679/851 dzieci (80%). Do badań kontrolnych w Poradni Audiologicznej zgłosiło się 579/851 pacjentów (68%).

60/579 pacjentów pozostaje w obser

wacji lub zrezygnowało z dalszej opie

ki. Niedosłuch odbiorczy lub miesza

ny rozpoznano u 11/519 (2, 1%). U 10 dzieci niedosłuch był obustronny: u 2 głębokiego stopnia, 1 - ciężkiego, 7 - umiarkowanego. U 1 dziecka wystąpił jednostronny niedosłuch umiarkowa

nego stopnia. Wywiad w kierunku ro

dzinnego obciążenia niedosłuchem był negatywny. Niezależnymi czynnikami ryzyka niedosłuchu były: skala Agar <

4 punkty w 1 minucie, infekcja TORCH, nieprawidłowości twarzoczaszki. Na podstawie tych czynników można było przewidzieć wystąpienie niedosłuchu jedynie u 2/11 pacjentów. Pacjenci z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego mieli mniejszą urodze- niowąmasę ciała i wiek płodowy. Czu

łość pierwszego badania przesiewo

wego (przy liczbie pacjentów n=461) wynosiła 82%, swoistość 70%, wartość

Introduction: The universal hearing screening program has special value for neonatal intensive care unit (NICU) patients because of the multiple risk factors of hearing loss they are sub

jected to. Aim: To summarize the re

sults of hearing tests on consecutive stages of the screening program and to evaluate the value of hearing loss factors. Materials and methods: The group included 851 infants born be

tween 1. 10. 2006 - 31. 12. 2009 and treated in the NICU of the University Children's Hospital in Cracow, Poland.

Infants with abnormal screening test results (TEOAE) and/or with hearing loss risk factors, or absent from the first stage of the test were qualified for the next stage hearing diagnostics (TEOAE+ABR). Multivariate logistic regression was used in order to evalu

ate hearing loss risk factors. Results:

679 (80%) newborns were screened by the first stage hearing test. 579 (68%) were tested on the second level diag

nostics. 60 patients are still under con

trol. 11/519 (2. 1%) had hearing impair

ment (sensorineual or mixed). 10 had bilateral and 1 had unilateral hearing impairment. The family history was negative for congenital hypoacusis.

1st minute Apgar score < 4 points, con

genital TORCH infections and cranio

facial anomalies were independent risk factors of hearing loss, however it was not possible to predict more than 2/11 patients with hearing loss based on these factors. Patients with abnormal result of the first stage test had lower birth weight and gestation age than that with normal result. The sensitiv

ity of the first TEOAE test was 82%, specificity 70%, PPV 6. 2%, NPV 99%.

Conclusion: Hearing impairment was rarely a complication of treatment in the NICU, although it was 10 times more frequent in comparison to the whole newborn population. Because the sensitivity, specificity and PPV of first hearing test is not satisfactory, next stage diagnostics in the audiol

ogy department are strongly recom

mended.

Przegląd Lekarski 2011 / 68 / 47

(2)

predykcji dodatniej 6, 2%, wartość predykcji ujemnej 99%.

Wnioski: Niedosłuch nie stanowił częstej patologii wśród byłych pacjentów oddziału intensywnej terapii, był jednak 10 razy częstszy niż w populacji wszystkich noworodków.

Ze względu na nie najwyższą czułość, swoistość i bardzo niską wartość predykcji dodatniej testu przesiewowego, uzasadnione jest kierowanie pacjentów intensywnej tera

pii noworodka do kontroli w Poradni Audiologicznej.

Wprowadzenie

Program powszechnego przesiewowe go badania słuchu u noworodków został stworzony w celuwczesnegowykrywania, leczenia i rehabilitacji dzieci z zaburzenia mi słuchu.Ma onszczególne znaczeniedla pacjentówintensywnej terapii zewzględu na obciążenie ich licznymi czynnikami ry

zyka uszkodzenia słuchu, zarówno wrodzo

nymi jakinabytymi,w tym wynikającymi z samego leczenia ratującego życie.

Celem pracy byłaocena wyników ba

dań słuchu na kolejnych etapach diagno styki audiologicznej oraz określenie wagi poszczególnych czynników ryzyka uszko

dzeniasłuchu.

Materiał i metody

Grupę badaną stanowiło 851 pacjentów leczonych w Oddziale Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie uro

dzonych między 1. 01. 2006 a 31. 12. 2009. Dzieci te uro

dzone w szpitalach rejonowych, kierowane były do dal

szej diagnostyki i leczenia w ośrodku neonatologicznym III stopnia referencyjności. Badana populacja nie obej

mowała noworodków, które zmarły w czasie hospitali

zacji.

Badanie słuchu metodą otoemisji akustycznej wy

konano przy pomocy aparatu EroScan w ramach “Pro

gramu powszechnych przesiewowych badań słuchu u

noworodków". Wyniki uzyskiwane przez aparat były dwo

jakiego rodzaju: „norma" (wynik prawidłowy), lub „kon

trola" (wynik wymagający powtórzenia - brak potwier

dzenia prawidłowego lub nieprawidłowego słuchu). Ze względu na artefakty (hałas otoczenia, lub hałas gene

rowany przez dziecko np. w drogach oddechowych, nie

drożność przewodu słuchowego, objawy neurologiczne uniemożliwiające wykonanie badania - drgawki, drże

nia) w niektórych przypadkach nie było możliwe wyko

nanie badania.

U wszystkich pacjentów zbierano dane dotyczące czynników ryzyka na podstawie ankiety stanowiącej pod

stawę uczestnictwa dziecka w programie przesiewowym (wada słuchu w rodzinie, wada twarzoczaszki, wrodzo

ny zespół wad kojarzący się z niedosłuchem, wcześniac- two (wiek płodowy przy urodzeniu < 33 tygodnia ciąży), masa ciała < 1500g przy urodzeniu, niska punktacja w skali Apgar (w pierwszej minucie poniżej 4 punktów, w 5. minucie poniżej 6 punktów), hiperbilirubinemia stano

wiąca wskazanie do transfuzji wymiennej, wrodzona in

fekcja (TORCH), zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, pobyt na intensywnej terapii ponad 7 dni, wentylacja mechaniczna ponad 5 dni, leki ototoksyczne (amikacy- na, netromycyna, gentamycyna, wankomycyna, furosemid). Ponadto korzystano z danych gromadzonych na bieżąco w bazie oddziału noworodkowego. Hiperbiliru- binemię analizowano jako zmienną jakościową; warto

ści stanowiące wskazanie do transfuzji wymiennej sko

rygowano do urodzeniowej masy ciała (masa < 1000 g - bilirubina > 200 umol/l, 1001-1500 g - bilirubina > 250 umol/l, 1501-2000 g - bilirubina > 300 umol/l, 2001-2500 g - bilirubina > 340 umol/l, masa > 2500 g - bilirubina >

425 umol/l) [8]. Wady wrodzone twarzoczaszki i zespoły wad kojarzące się z niedosłuchem analizowano jako jed

ną zmienną. Podobnie postępowano w przypadku wro

dzonych infekcji TORCH.

172/851 dzieci nie miało wykonanego badania prze

siewowego w tutejszym oddziale. 17/172 pacjentów zo

stało przeniesionych do specjalistycznych oddziałów chirurgii i kardiochirurgii w stanie uniemożliwiającym prze

prowadzenie badania przesiewowego, 82/172 wypisa

no do innych szpitali. Niektóre dzieci miały wykonane badanie przesiewowe przed przyjęciem do tutejszego oddziału.

Wszyscy pacjenci, u których wynik badania prze

siewowego byl określony jako: „kontrola” w obu, lub w jednym uchu, nie uzyskano żadnego wyniku badania słu

chu, występowały czynniki ryzyka niedosluchu, lub nie wykonano badania - byli kierowani do badań kontrolnych w poradni audiologicznej, w większości przypadków w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie (Po

radnia Audiologiczna II i III stopnia). Wyniki kontrolnych badań słuchu uzyskano z centralnej bazy danych „Pro

gramu powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków" prowadzonej przez Fundację „Wielka Or

kiestra Świątecznej Pomocy".

579 dzieci zgłosiło się do kontroli w referencyjnej poradni audiologicznej. U 519 dzieci uzyskano wynik badania słuchu prawidłowy, lub rozpoznano niedosłuch.

Grupa 60/579 pacjentów w dalszym ciągu wymaga kon

troli.

W celu określenia wiarygodności przesiewowego badania słuchu, oszacowanie czułości, swoistości, war

tości predykcji dodatniej i ujemnej, wskaźnika wiarygod

Tabela I

Charakterystyka pacjentów z niedosłuchem, z uwzględnieniem zastosowanego leczenia.

Characteristics of patients with hearing impairment.

Nr

pacjenta Stopień niedosluchu ABR prawe/lewe ucho (dB)

Aparat słuchowy

Implant

ślimakowy Przebieg okresu noworodkowego Dalszy rozwój pacjenta

1 Ciężki obustronny

zmyslowo-nerwowy 71/90 + Kwalifikacja, brak zgody rodziców

Niedotlenienie wewnątrzmaciczne (Apgar-9)

Opóźnienie psycho-ruchowe, hipotonia, hipoglikemia, padaczka, mówi

pojedyncze słowa

2 Umiarkowany prawostronny

zmystowo-nerwowy + Ciężkie niedotlenienie okołoporodowe,

IVH IV, PPHN, ENN

Opóźnienie psycho-ruchowe, obecnie sprawna ruchowo, postęp w rozwoju

mowy, padaczka 3 Umiarkowany obustronny

zmyslowo-nerwowy 55/60 + Ciężkie niedotlenienie okołoporodowe,

PPHN, IVH II, ENN Zanik mózgowia, padaczka 4 Umiarkowany obustronny

45/45 IVH II, ENN, encefalopatia wrodzona, Padaczka, zanik mózgowia, dziecko

mieszany trigonocefalia, spoza rejonu, brak kontroli

Umiarkowany obustronny

55/55 Niedotlenienie okołoporodowe, zarośni Opóźnienie psycho-ruchowe - nawiązuje

zmysłowo nerwowy ęcie nozdrzy tylnych - zabieg kontakt z malką, padaczka

G Głęboki obustronny

90/90 Wrodzona cytomegalia, ciężkie Mózgowe porażenie dziecięce chodzi,

zmystowo-nerwowy niedotlenienie okołoporodowe padaczka, opóźnienie rozwoju mowy

7 Umiarkowany obustronny 70/75 + + Skrajne wcześniactwo, IVH III, odma oplucnowa, BPD, ROP

Obniżone napięcie mięśniowe, nadruchliwy, w dobrym kontakcie

emocjonalnym 8 Umiarkowany obustronny

50/50 + Skrajne wcześniactwo, BPD Sprawna ruchowo

mieszany Q Umiarkowany obustronny

60/60 Ciężkie niedotlenienie okołoporodowe, Dziecko w pogotowiu opiekuńczym,

zmyslowo-nerwowy dystrofia wewnątrzmaciczna brak kontroli

10 Głęboki obustronny

90/90 Wrodzona infekcja paciorkowcowa, Opóźnienie psycho-ruchowe ciężkie,

zmystowo-nerwowy PPHN, odma śródpiersia, ENN, BPD padaczka, zanik mózgowia

11 Umiarkowany obustronny

mieszany 60/65 +

Wrodzona toksoplazmoza, wąskie przewody słuchowe, zniekształcone

małżowiny uszne

Dobry rozwój ruchowy. Nie byl kwalifikowany do implantu (Warszawa)

48 Przegląd Lekarski 2011 /68/1 T. Tomasik i wsp.

(3)

ności dla wyniku dodatniego i ujemnego przeprowadzo

no w grupie dzieci, klóre miały wykonane badanie prze

siewowe w tutejszym oddziale, zgłosiły się do kontroli w poradni audiologicznej i uzyskały ostateczne rozpozna

nie (n=461).

W celu porównania czynników ryzyka niedosluchu w grupie słyszącej prawidłowo i z niedosluchem, z po

pulacji opisanej powyżej grupy pacjentów (n=461) wy

kluczono dzieci bez czynników ryzyka (n=13). Liczba dzieci objętych analizą wynosiła 449.

Występowanie czynników ryzyka porównano w gru

pie dzieci słyszących prawidłowo i niedosłyszących: 1.

w przypadku zmiennych jakościowych dokładnym testem Fischera i 2. w przypadku zmiennych ilościowych testem U Manna-Whitneya z określeniem ważonej różnicy me

dian (WMD) wraz z 95% przedziałem ufności. Rozkład zmiennych ilościowych był różny od normalnego. Róż

nice i zależności uznano za istotne, jeśli prawdopodo

bieństwo odrzucenia hipotezy zerowej wynosiło mniej niż 5% (p<0, 05). Dodatkowo sprawdzono, czy grupa dzieci z wynikiem „kontrola" w badaniu przesiewowym różniła się od dzieci, które uzyskały wynik prawidłowy.

W kolejnym etapie przeprowadzono analizę czyn

ników ryzyka niedosluchu metodą regresji logistycznej (analiza wieloczynnikowa).

Do analiz statystycznych wykorzystano pakiet Sta- tistica 6. 0 oraz StatsDirect 2, 7, 8.

Wyniki

Podczas pobytu na oddziale, badanie przesiewowe słuchu wykonano u 679/851 dzieci (80%). Do badań kontrolnych w po

radni audiologicznej, zgodniez zaleceniem, zgłosiło się579/851 pacjentów(68%). 60/

579 (10%) pacjentów nie uzyskało wpełni prawidłowego wyniku badania słuchu- po- zosłaje w obserwacji lub zrezygnowało z dalszej opieki.Niedosłuchzmysłowo-nerwowy lub mieszany rozpoznano u 11/519 (2, 1%).

U 10/11dzieci niedosłuchbyłobustron

ny:u 2 głębokiego stopnia, 1 - ciężkiego, 7 -umiarkowanego. U 1 dziecka wystąpiłjed nostronny niedosłuchumiarkowanego stop

nia. Wywiad w kierunku rodzinnego obcią

żenia niedosłuchem był u tych pacjentów negatywny. 8 dzieci zostało zaprotezowa- nych słuchowo. Czworopo okresie obser

wacji i stwierdzeniu braku zadowalających efektów rehabilitacji w aparatach słucho wychzostało zakwalifikowanych do zaopa

trzenia implantem ślimakowym.Trojeztych dzieci została zoperowana i jestpoddana procesowi rehabilitacji słuchowej. Rodzice czwartego dziecka nie wyrazili zgody na zabieg. Dane pacjentów z niedosłuchem zamieszczono w tabeli I. Zwraca uwagę ciężki przebieg okresu okołoporodowego większości pacjentów (10/11) oraz znacz nepowikłanianeurologiczne - 7/11 pacjen

tów cierpi z powodupadaczkii zaburzeń roz

wojowych układu nerwowego (opóźnienie psycho-ruchowe, mózgowe porażeniedzie

cięce, zanik mózgowia).

W tabeliII zamieszczono charakterysty kę populacji dzieci, które miaływykonane badanie wtutejszym oddziale, zgłosiły się do kontroliw poradni audiologiczneji miały postawione rozpoznanie (n=461) z uwzględ

nieniem podziału na dzieci ze słuchem pra widłowym i niedosłuchem. Pacjenci słyszą

cy iniedosłyszącynie różnilisię pod wzglę

dem wieku płodowego, urodzeniowej masy ciała, czasu hospitalizacji w oddziale inten

sywnejterapii, wieku, w którym wykonano badaniesłuchu przesiewowe i kontrolne.

Pacjenci niedosłyszący odznaczali się niż-

Tabela II

Charakterystyka populacji pacjentów (n=461), którzy zgłosili się do kontroli w poradni audiologicznej, z uwzględnieniem dzieci słyszących (n=450) i niedosłyszących (n=11).

The characteristics of patients population controlled in audiologic department - comparison between normal hearing children and children with hearing impairment.

Słyszące prawidłowo Niedosłuch

p dla testu U Manna-Whitneya, WMD- ważona różnica median wraz z 95% przedziałem ufności Me (zakres)

Wiek płodowy (tyg. ) 35 (22-44) 35 (26-42) NS; WMD = 0 (-2 do 3) Urodzeniowa masa ciała (g) 2285 (500-5340) 2000 (820-3400) NS; WMD = -170 (-810 do 460) Czas pobytu na oddziale (dni) 24(1-188) 37 (2-204) NS; WMD = 13 (-6 do 29)

Skala Apgar w 1 minucie 6 (0-10) 3 (0-10) p<0, 05; WMD = -2 (4 do 0) Skala Apgar w 5 minucie 7 (1-10) n=139 6 (4-8) n=7 NS; WMD = -1 (-3 do 0) Wiek wykonania badania

przesiewowego (dni) 26 (1-178) 36 (6-204) NS; WMD = 13 (0 do 27) Wiek wykonania

badania kontrolnego (dni) 82 (5-396) 122 (76-423) p<0, 05; WMD = 43 (18 do71)

Tabela III

Porównanie występowania czynników ryzyka niedosluchu u pacjentów z prawidłowym słuchem i niedosłuchem.

Comparison frequency of risk factors of hearing loss between patients with normal hearing and hearing impairment.

Słyszące prawidłowo n=438

Niedosłuch n=11

p testu 2-stronnego Fishera n

Wiek płodowy <33 tyg 163 4 Ns

Masa ur. <1500 g 133 3 Ns

Skala Apgar w 1 min <4 103 6 p=0, 028

Skala Apgar w 5 min <6 42 2 Ns

Wada twarzoczaszki lub zespól wad wrodzonych 5 3 p=0, 001

TORCH 9 2 p=0, 026

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych 22 1 Ns

Żółtaczka wymagająca transfuzji wymiennej 21 2 Ns

Czas pobytu IT >7 dni 415 8 Ns

Czas respiratoroterapii > 5 dni 124 5 Ns

Amikin 184 5 Ns

Netromycyna 107 5 Ns

Gentamycyna 7 0 Ns

Wankomycyna 190 7 Ns

Furosemid 210 8 Ns

Wada słuchu w rodzinie 6 0 Ns

szą punktacjąwskali Apgar w 1 minuciew porównaniudodziecisłyszącychprawidło

wo (Me: 3vs6;p<0,05; WMD -2 (95% Cl:- 4do 0)) (rycina 1).

Grupy dzieci słyszącychprawidłowo i z niedosłuchemnie różniły się liczbą czynni ków ryzykastwierdzanych upojedynczego pacjenta (rycina2), aniliczbą stosowanych leków ototoksycznych (rycina 3).

Na podstawieanalizyjednoczynnikowej stwierdzono, że czynnikami różnicującymi obie grupypacjentów (n=449) były: ocena wskaliApgar< 4punkty w pierwszejminu cie, infekcja z grupy TORCH, wada twarzoczaszki wspólniezzespołami wadwrodzo

nych.

Wiek płodowy <33 tygodnia, masa urodzeniowa < 1500g, pobyt na intensywnej

terapii > 7dni (najczęściej występujący czyn

nik ryzykaniedosłuchu),wentylacjamecha niczna> 5 dni, żółtaczka stanowiąca wska zanie do transfuzji wymiennej, zapalenie oponmózgowo-rdzeniowych, zastosowanie leku ototoksycznego (antybiotyk aminogli- kozydowy, wankomycyna, furosemid) nie były czynnikami różnicującymi. Dane zesta

wionow tabeli III.

Wgrupie pacjentów, którzymieli niepra

widłowy wynik badania przesiewowego, czynnikami różnicującymisłyszących pra widłowo od niedosłyszących byławada twarzoczaszki (3/9 niedosłyszących vs 2/130 słyszących prawidłowo).

W przypadku pacjentówz prawidłowym wynikiem badania przesiewowego czynni

kiemróżnicującymniedosłyszących od sły-

Przcgląd Lekarski 2011 /68/1 49

(4)

Tabela IV

Zestawienie poprawnych i niepoprawnych klasyfikacji przypadków przy wyliczonym modelu (wartości przewidywane względem obserwowanych).

Predicted vs. observed values in logistic regression.

Obserwowane Przewidywane

Procent poprawności Słuch prawidłowy Niedosluch

Słuch prawidłowy 437 0 100%

Niedosłuch 9 2 18%

Tabela V

Liczebność pacjentów z prawidłowym i kontrolnym wynikiem badania przesiewowego w zależności od rozpoznania prawidłowego słuchu lub niedosłuchu.

The number of patients with normal and refer result of screening hearing test according to the number of patients with confirmed or excluded diagnose of hearing impairment.

Niedosłuch Wynik testu przesiewowego

Kontrola Norma

Obecny Nieobecny

136 |

314 i

Tabela VI

Porównanie pacjentów z prawidłowym wynikiem badania przesiewowego i wynikiem wymagającym kontroli.

Comparison of patients with normal or refer hearing screening.

Norma w teście przesiewowym

n = 316

Kontrola w teście przesiewowym

n = 145

P dla testu U Manna-Whitneya, WMD- ważona różnica median wraz z 95% przedziałem ufności Me (zakres)

Wiek płodowy (tyg. ) 36 (22-44) 33 (24-42) p<0, 05 WMD = -2 (-3 do -1) Urodzeniową masa ciała (g) 2550 (500-5340) 1850 (590-4380) p<0, 05

WMD= -420(-630 do-210) Czas pobytu na oddziale (dni) 21 (3-183) 35 (2-204) NS

WMD = 5 (Odo 11)

Skala Apgar w 1 minucie 7 (0-10) 6 (0-10) NS

WMD = -1 (-1 do 0) Skala Apgar w 5 minucie 7 (1-10) n=105 7 (1-10) n=39 NS

WMD = 0 (-1 do 0) Wiek wykonania badania

przesiewowego (dni) 21 (1-160) 35 (2-204) p<0, 05 WMD = 7 (2 do 12) Wiek wykonania badania kontrolnego

(dni) 80 (5-305) 87 (10-423) p<0, 05

WMD = 9 (2-16)

Rycina 1

Wartości punktacji w skali Apgar w 1 minucie w grupach dzieci słyszących prawidłowo i z niedosłuchem, różnica istotna statystycznie (test U Manna -Whitneya p<0, 05).

Number of 1st minute Apgar score points in groups: normal hearing and hearing impairment, difference between groups is significant, p < 0, 05 for U Mann-Whitney test.

szących prawidłowobyła infekcja TORCH (cytomegalia) (1/2 vs 4/308). Oboje pacjen

ci z niedosłuchem, ale prawidłowymwyni kiem badania przesiewowego, mieli po 6 czynników ryzyka niedosłuchu.Były to wcze- śniaki <33 tygodni, jeden z masą ciała <

1500g,jeden z niskąpunktacją wskali Ap- garw 1 minuciei cytomegalią leczonew oddziale intensywnej terapii > 7 dni. Oboje otrzymywali furosemid, wankomycynę, ne- tromycynę. Uobojga stosowanowentylację mechaniczną> 5dni. Jednorozwinęło żół taczkęo wartościach stanowiących wska zanie dowykonania transfuzji wymiennej (dziecko z masą ciała850g).

Zestawienie czynników ryzyka upacjen tówzniedosłuchemprzedstawia rycina 4., natomiast lekówototoksycznych -rycina5.

Na podstawie analizy wieloczynnikowej, uwzględniającej istotneczynnikiryzyka nie

dosłuchu (Apgar w 1 minucie <4, wada twarzoczaszki i TORCH), utworzono model re gresji logistycznej.Statystyka chi2 opisują ca różnicę -2log[wiarygodność modelu ze zmiennymi]-(-2log[wiarygodność modelu tyl

ko zestałą]) dla 3stopniswobody byłaistot na. Wszystkie współczynniki były istotne statystycznie. Iloraz szanswskazywał, że punktacja w skali Apgar w 1 minucie <4 zwiększa ryzyko niedosłuchu 4, 7 razy (95%CI: 1, 2-18),wada twarzoczaszki -37 razy (95%CI: 6 - 242), infekcja TORCH-10 razy (95%CI: 1, 2- 92). Szeroki zakres prze

działów ufnościwynika z bardzo małej li czebności próby. Zestawienie poprawnie i niepoprawnie zaklasyfikowanych przypad

ków (wartości przewidywane względem ob

serwowanych) przedstawionowtabeli IV i na rycinie 6. Otrzymane wyniki świadcząo trafnościklasyfikacji przypadków prawidło

wego słuchu i braku trafności klasyfikacji niedosłuchu (tylko 2 przypadki zostały traf

nie przewidziane). Poza niskąpunktacją w skali Agar, pozostałe 2estymatoryrzadko występowały w badanejpopulacji. Na pod

stawie czynników ryzyka nie można było przewidzieć wystąpienia niedosłuchu.

316/461(69%) dzieci uzyskało prawidło

wywynik badaniasłuchu w teście przesie wowym wykonanymw tutejszymoddziale.

Dwoje spośród nich rozwinęło niedosłuch (wynik fałszywie ujemny-0,43%). U145/461 (31%) dzieci wynik wskazywał na koniecz

ność kontroli. Spośród nich u 9 potwierdzo

no niedosłuch. 136/461 dzieci miało wynik fałszywiedodatni (29, 5%). Na podstawie danych z tabeli Vobliczono wskaźniki oce niające wartość testu przesiewowego. Czu

łość pierwszego badania przesiewowego wynosiła 82%, swoistość 70%,wartośćpre dykcji dodatniejniedosłuchu - 6,2%, wartość predykcji ujemnej- 99%. Wskaźnik wiary

godności dla dodatniego wyniku testu wy nosił 2, 7 (wynik testunie zmienia w istotny sposób prawdopodobieństwa obecności choroby), dla ujemnego wyniku-0, 26 (wy

nik testu bardzo pożyteczny).

Pacjenci,u których wynik badania prze

siewowego w tutejszymoddziale był okre ślony jako „kontrola" mieli mniejsząmasę urodzeniową i wiek płodowy wporównaniu do pacjentów zwynikiem prawidłowym. Ba daniesłuchuprzesiewowe i kontrolnew po

radni audiologicznej wykonano u nichw póź niejszymwieku.Dane zamieszczono w ta-

(5)

Rycina 2

Porównanie liczby czynników ryzyka w grupach pacjentów słyszących prawidłowo i z niedosłuchem (bez różnicy statystycznej).

The number of risk factors in patients with normal hearing and hearing impairment (not significant).

Rycina 3

Porównanie liczby leków ototoksycznych w grupach pacjentów słyszących prawidłowo i z niedosłuchem (brak różnic).

The number of ototoxic medicaments in patients with normal hearing and hearing impairment (not significant).

beli VI. Porównując czynniki ryzyka niedo- słuchugrupy tychpacjentów nieróżniły się, z wyjątkiem urodzeniowej masy ciała

<1500g i wieku płodowego <33 tygodnia, które częściej występowałyudzieci z wyni kiem kontrolnym.

Wśród dzieci, któreniemiały czynników ryzyka niedosłuchu, a zostały skierowane do poradni audiologicznej (12/461), prawi

dłowywynikbadania słuchuuzyskano u 6/

12, natomiast wymagający kontroli u 6/12 (4-kontrola wobu uszach, 2- w 1 uchu).

Badanegrupynie różniły się wiekiem pło dowym, masąurodzeniową, punktacją w skali Apgar,czasem pobytu na oddziale in tensywnejterapii, wiekiem wykonaniabada nia przesiewowegoiwiekiem,w którym wy

konano kontrolęwporadni audiologicznej.

W grupie pacjentówzwynikiem kontrolnym przynajmniej w 1 uchu były dzieci:z wadą sercawymagającą dalszych działańopera cyjnych, zwiotkościąmięśniową icechami dysmorfii, mukopolisacharydozą, wielotor- bielowatościąnerek. U pacjentów zprawi

dłowym wynikiem badania przesiewowego powodem ustalenia kontrolimogły być:żół

taczka, pobyt naintensywnej terapii 4-6dni, objawy niedotlenieniaprzy prawidłowej punk

tacji skali Apgar, zaburzenia rytmu sercaprzy obniżonej punktacjiskaliApgar w 1 minucie - ale powyżej 3punktów. U żadnegoznich nie stwierdzononiedosłuchu.

Omówienie

Częstośćniedosłuchu w populacji pa

cjentów oddziałuintensywnejterapii nowo

rodka wynosiła2,1%. Wartość ta jestpo

dobna lub niższa w porównaniuz danymi w piśmiennictwie: 1,4% [4], 2-4% [3],9%

[2]. W stosunku do częstości tej patologiiw populacjiwszystkichżywo urodzonych no

worodków1-2/1000 [9] jest dziesięciokrot

niewiększa.

Liczne czynniki ryzykauszkodzenia słu

chu są obserwowane wśródnoworodków wymagających leczenia naoddziale inten

sywnejterapii. Sam pobyt dziecka w takim oddziale uważanyjestprzez niektórych au

torów za czynnik ryzyka. W naszej pracy przeanalizowaliśmy czynniki stanowiące według standardu „Powszechnego przesie wowego badania słuchu u noworodków” wskazaniedoskierowania dziecka do dal szej kontroli w poradni audiologicznej. W badanej populacji aż 97% dzieci posiadało przynajmniej jeden czynnik, awiele z nich narażonych byłona6 (8%) i7czynników (2%). Najczęściej do karty przesiewowego badania słuchu musieliśmy wpisać pobyt na intensywnej terapii > 7 dni oraz leki ototoksyczne. Czynnikami, które wyróżniały pa

cjentów z niedosłuchem były niska punkta cja w skaliApgar w 1 minucie, wrodzona infekcja TORCH orazwada twarzoczaszki.

Niską punktację w skali Apgar posiadało 24%wszystkich badanych dzieci. Infekcja TORCH (2,4%) i wada twarzoczaszki (1, 7%) stanowiły rzadkąpatologię. Napod stawie występowania tych 3 czynnikówist niałaby możliwość przewidzeniatylko 2/11 przypadków niedosłuchu. Niezbędne jestw tej sytuacjiwykonanie badania przesiewo wego słuchu metodą obiektywną.

Zgodnie zwytycznymi „Programu Po wszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków" orazrozporządzeniem Mi nistra Zdrowia (z dnia 21.12. 2004) pierw

sze badanie słuchumusi być wykonane w oddziale noworodkowym.W badanej popu lacjiw warunkachoddziałuintensywnejte

rapii przeciętny wiek dziecka, w którym wy konano badanie wynosił 3 tygodnie (Me: 26 dni) i podyktowany był stanem pacjenta umożliwiającym tę procedurę. U dzieci z potwierdzonym niedosłuchem to badanie wykonywano później- w5 tygodniu życia (Me:36 dni), co odzwierciedlacięższą pa

tologię okresu noworodkowego.

Metoda przesiewowegobadania słuchu zostałazaakceptowana przezpersonel pie

lęgniarski. W miarę upływulat zdobyto nie

zbędne umiejętności i sposoby radzenia z problemami technicznymi. Na podstawie analizywyników badańprzesiewowych wy konanych w tutejszym oddziale, czułość tej metody wynosiła 82%, swoistość 70%. Tym samymodsetekwyników fałszywie dodat

nichwynosił 30%. Natomiastodsetek wy ników fałszywie ujemnych0,43%. Wyniki te spełniajązałożenia testu przesiewowego (przedewszystkim dużaczułość) pod wa

runkiem ustalenia planu badań kontrolnych.

Wartość predykcjiwyników ujemnychbyła wysoka 99%, podobnie jak wskaźnikwia rygodności LR dla wyniku ujemnego. Ujem

nywynikpozwala wykluczyć chorobę. Ni

ska wartość predykcji dodatniej6, 2%jest zgodna z danymi z piśmiennictwa [10]. Swo-

Przegląd Lekarski 2011 /68/1 51

(6)

Rycina 4

Zestawienie czynników ryzyka niedosłuchu u pacjentów z rozpoznanym niedosluchem. Pacjenci nr 6 i 7 mieli prawidłowy wynik badania przesiewowego.

Chart of risk factors in patients with hearing impairment. Patients nr 6 and 7 had normal first hearing screening.

Rycina 5

Zestawienie leków ototoksycznych u pacjentów z niedosłuchem.

riłnvir rlrnne in noHonte u/ikh haarinn imnairmard

Rycina 6

Porównanie wartości obserwowanych względem przewidywanych w modelu regresji logistycznej (czynniki:

skala Apgar w 1 minucie <4 punkty, wada twarzoczaszki, TORCH), wartości obserwowane: 1 = niedosluch, 0

= słuch prawidłowy. Przypadki z wartościami przewidywanymi mniejszymi lub równymi 0, 5 klasyfikowane są jako słuch prawidłowy, większymi od 0, 5 - jako niedosluch.

Plot of observed vs. predicted values in logistic regression.

istośćbadań skriningowych w Polsce kształ

tuje się na poziomie 95%,ale dotyczy po

pulacji wszystkichnoworodków[5].

W przypadku 2 pacjentów z wynikiem fałszywie ujemnym istniałoduże prawdopo

dobieństwo postępującej utraty słuchu pod postaciąneuropatii słuchowej(cytomegalia, wcześniactwo i liczne czynniki ryzyka uszko dzenia słuchu).Wstępny wynik badania słu chu mógłbyć rzeczywiście prawidłowy. Sta nowi to dodatkowy argumentza konieczno ścią kontrolowaniapacjentów zczynnikami ryzyka innąmetodą.Standardem wdiagno stycesłuchu u niemowlątjestwykonanie badań 3 obiektywnymi metodami, takimi jak audiometriaimpedancyjna,otoemisja aku styczna i słuchowych potencjałówwywoła nychpnia mózgu [6].

Nacisk na zmniejszenie liczby wyników fałszywie dodatnich (poprzez bardziej pre cyzyjnewykonanie badania przesiewowe go, powtórzenie go w niedługim odstępie czasu, poprawieniewarunków otoczenia,w którym badanie jest przeprowadzane) jest uzasadniony w oddziałach noworodków zdrowych. Wynikaz potrzeby ograniczenia obciążenia poradni audiologicznychzdrowy

mipacjentami [5]. Za dużą częstość kontro

lnychwyników badania przesiewowegow badanej populacji możeodpowiadaćwcze śniactwo i mała urodzeniowa masa ciała.

Podobne obserwacje publikowano w pi śmiennictwie [7]. Prawie wszyscy pacjenci oddziału intensywnejterapii noworodka, mimo prawidłowego wyniku testu przesie wowego, i takmuszązostać skierowani do poradni audiologicznej.

W sytuacjizagrożenia życia noworod

ków z infekcjami bakteryjnymi wrodzonymi i nabytymiwszpitalunie sposóbjestzrezy

gnować ze stosowania szeregu antybioty ków ototoksycznych. W badanej populacji leki te, stosowane często, nie stanowiłyistot

nego czynnika ryzyka wystąpienianiedosłu chu. Kumulacja tych preparatów w prze strzeniach ucha wewnętrznego może pro wadzić do przejściowego lub trwałego uszkodzenia słuchu ici pacjenciwymagają dalszej obserwacji audiologicznej przynaj

mniejprzez6miesięcy.

Dużaliczbadzieci(32% całej populacji n=851, która była leczonaw tutejszym od

dziale) nie zgłosiła się do kontroli w poradni audiologicznej. Podobne dane zostały przedstawione w artykułach podsumowują

cych w 2006 i2008roku"Program przesie

wowych badań słuchu u noworodków" w Polsce. Średnia liczba pacjentów, którzy zgłaszali siędo kontroli wynosiła 62 do 67%

[1, 5, 9].

Ustalenie rozpoznanianiedosłuchunie

jednokrotnie wymaga kilku wizyt, powtór

nych badańABR. Dzieci miały ustalonyter

min przeciętnie w 3 miesiącu życia (Me - 2, 7miesiąc). Dzieci ze stwierdzonym nie

dosłuchemkontrolowanebyłypóźniej- w4 miesiącużycia. Częstympowodemodracza nia wizyt była choroba dziecka. Większość pacjentówz niedosłuchem w badanej po

pulacjiobarczona była uszkodzeniemukła

dunerwowego, będącym powikłaniem okre

su okołoporodowego. Niska punktacja w skali Apgar stanowi dobry marker predyk- cyjny niedosłuchu [11]. Podjęcie decyzji o zabiegu wczepienia implantu ślimakowego

(7)

możebyć szczególnie trudneupacjentów z ciężkimupośledzeniemfunkcji układu ner wowego. Trojedziecizbadanej populacji ma wszczepione implanty.Pacjenci z łagodnym i umiarkowanym uszkodzeniem słuchu, zwłaszcza o charakterze mieszanym, byli kwalifikowani do aparatów słuchowych i podlegają dalszejobserwacji.

Prawie wszyscy pacjenci w badanej po

pulacji posiadali czynnikiryzyka uszkodze nia słuchu. Poza niską punktacjąw skali Apgar w 1 minucie < 4 punkty, infekcją TORCH i wadątwarzoczaszki, pozostałe liczneczynnikiniedosłuchu nie byłydobry

mi predyktorami wystąpienia tej choroby.

Prawidłowy wynik badania przesiewowego dobrze wyróżnia grupę pacjentów, u których słuch będzie prawidłowy,o ile niewystąpią odległeskutki czynników ryzyka. Duży od

setek wyników fałszywie dodatnich wyma

ga dalszejweryfikacji audiologicznej. Dzie ci te zzałożenia są kierowane do ośrodka audiologicznego II stopniareferencyjności.

Kompleksowe badania audiologicznesąnie- zbędnew celu rozpoznanianiedosłuchu,a następnie zastosowania odpowiedniegole czenia. Poprawić należy informowanie ro dziców o konieczności kontroli audiologicz-

nej, szczególnie, jeżeliz powodu ciężkiego stanu niewykonano badania przesiewowe go. Rozpowszechnienie zaleceń badania przesiewowego wśródlekarzy pierwszego kontaktumogłoby się przyczynićdo uszczel

nieniasystemu badań słuchu.

Wnioski

Niedosłuchnie stanowił częstej patolo

gii wśród byłych pacjentów oddziału inten sywnej terapii,był jednak 10 razy częstszy niżw populacji wszystkich noworodków. Ze względu na nie najwyższączułość, swo istość ibardzo niskąwartość predykcji do

datniejtestu przesiewowego, uzasadnione jest kierowanie pacjentów intensywnej tera

pii noworodka do kontroliw PoradniAudio

logicznej.

Piśmiennictwo

1. Achrem-Waszkinel D., Rudnicki J., Chilarska E.

et al.: Analiza Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków w Klinice Patologii Noworodka PAM. Postępy Neonatologii 2007, 2/2007.

2. Drela M., Korbal P., Sinkiewicz A. et al.: Badania słuchu u niemowląt leczonych na oddziale intensy

wnej terapii noworodka i niemowląt. Otolaryngol. Pol.

2002, 56, 611.

3. Erenberg A., Lemons J., Sia C. et al.: Newborn and infant hearing loss: detection and intervention.

American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing, 1998-1999. Pediatrics 1999, 103, 527.

4. Hess M., Finckh-Kramer U., Bartsch M. et al.: Hear

ing screening in at-risk neonate cohort. Int. J. Pediatr.

Otorhinolaryngol. 1998, 46, 81.

5. Iwanicka-Pronlcka K., Radziszewska-Konopka M., Wybranowska A. I wsp.: Analiza czułości i swoistości ogólnopolskiego “Programu przesie

wowych badań słuchu u noworodków. Otolaryngol.

Pol 2008, 62, 88.

6. Kochanek K.: Zastosowanie metod obiektywnych w diagnostyce słuchu u małych dzieci. Magazyn Oto- rynolaryngologiczny 2004, III.

7. Korres S., Nikolopoulos T. P., Komkotou V. et al.:

Newborn hearing screening: effectiveness, impor

tance of high-risk factors, and characteristics of in

fants in the neonatal intensive care unit and well

baby nursery. Olol. Neurotol. 2005, 26, 1186.

8. Szczapa J., Wojsyk-Banaszak I.: Żółtaczka okresu noworodkowego. Neonatologia PZWL Warszawa 2000, 1, 382.

9. Szyfter W., Wrobel M., Radziszewska-Konopka M.

et al.: Polish universal neonatal hearing screening program-4-year experience (2003-2006). Int. J.

Pediatr. Otorhinolaryngol. 2008, 72, 1783.

10. Thompson D. C., McPhlllips H., Davis R. L. et al.:

Universal newborn hearing screening: summary of evidence. JAMA 2001, 286, 2000.

11. Wróblewska-Seniuk K., Chojnacka K., Pucher B.

et al.: The results of newborn hearing screening by means of transient evoked otoacoustic emissions.

Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2005, 69, 1351.

Przegląd Lekarski 2011 /68/1 52