• Nie Znaleziono Wyników

MOC ŚWIĄTECZNYCH PRZEPISÓW

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2022

Share "MOC ŚWIĄTECZNYCH PRZEPISÓW"

Copied!
56
0
0

Pełen tekst

(1)

Nr 3/2014

PKU coNNect magazyn

KULTURA POD CHOINKĄ

PODPOWIADAMY, CO WYBRAĆ NA PREZENT

MOC ŚWIĄTECZNYCH PRZEPISÓW

NIECH BĘDZIE Z WAMI!

O MAGII ŚWIĄT

ROZMAWIAMY Z BOŻENĄ DIDYCZ

PKU W USA I NA WĘGRZECH

HISTORIE DANA I RÉKI

(2)

OD REDAKCJI

WYWIAD

04

Bajeczne sny pod choinką - wywiad z Bożeną Didycz

REPORTAŻ

06

XXVIII Konferencja Szkoleniowa E.S.PKU w Zagrzebiu

- Kamilla Strączek,

Elżbieta Krzywińska-Zdeb,

Time for Croatia!

- Maria Słupska

EXTRA

12

PKU w USA. Historia Dana Historia Réki z Węgier

WIEDZA

16

Jesienne przeziębienia

czy może brak odporności - fakty i mity - Agata Lange

FELIETON

18

Czas, w którym wszystko jest łatwiejsze - Justyna Socha

Oby Święta były w nas - Karolina Folgart

KUCHNIA

22

Święta zaczynają się w kuchni - Jerzy Nogal

Przy świątecznym stole

- Justyna Filonik, Gosia Szczygielska, Karolina Folgart, Renata Wasek,

SPIS TREŚCI

PORADY

32

Świąteczna gorączka - Justyna Drabik, Dorota Deli

WASZE HISTORIE

36

Nasze pierwsze Święta z PKU - Ania, mama Antka

KULTURA

38

Kultura pod choinką Świąteczne inspiracje

- Karolina Folgart, Maria Słupska, Justyna Socha

KONKURS

48

„PKU T-shirt Designer” - wyniki

POZNAJMY SIĘ

50

Klub Milusińskich

27 32

24

POBAW SIĘ

52

Łamigłówki ze św. Mikołajem

(3)

OD REDAKCJI

Czym są dla nas święta Bożego Narodzenia? Czy w pogoni za zakupami, prezentami, pomiędzy przygotowywaniem barszczu a obowiązkowym myciem okien nie zatracamy istoty Świąt?

Czy potrafimy w tych ważnych przedświątecznych chwilach zatrzymać się, rozejrzeć wokół, podnieść wzrok znad telefonu czy monitora komputera i odnaleźć spojrzenie ukochanej osoby?

Jednym Święta kojarzą się ze wspólnym pieczeniem pierniczków, inni nie wyobrażają ich sobie bez zapachu choinki. Jednak w każdym obra- zie Świąt jedna rzecz jest niezmienna: rodzina. To ona, a nie perfekcyj- nie wysprzątane mieszkanie czy wypieczone ciasto, sprawia, że tworzy się ta słynna magia Świąt. Warto o tym pamiętać, a wszystko inne pój- dzie gładko. Jeżeli na dodatek trzymasz w rękach świąteczne wyda- nie Magazynu PKUconnect – a trzymasz, bo czytasz te słowa – to już naprawdę nie masz o co się martwić!

Jak przygotować się do Świąt i nie dać zwariować się świątecznej gorączce, radzi psycholog Dorota Deli. Natomiast dietetyk Justyna Drabik podpowiada, jak uniknąć pokus przy wigilijnym stole. Z Bożeną Didycz rozmawialiśmy o bajecznych snach pod choinką i pytaliśmy o zapach Świąt. Rozważaniom na temat duchowego wymiaru Świąt w swoich felietonach oddały się Karolina Folgart i Justyna Socha.

Maria Słupska tym razem przywiozła nam relację z pierwszej ręki z konferencji E.S.PKU, która odbyła się w Chorwacji. Temat konferencji postanowiły przybliżyć Wam również Elżbieta Krzywińska-Zdeb i Kamilla Strączek. Jeżeli już jesteśmy za granicą, to warto wspomnieć o naszej kontynuacji cyklu „PKU za granicą”, w którym swoimi historiami podzielili się Réka z Węgier i Dan ze Stanów Zjednoczonych.

A teraz jeszcze szybkie podsumowanie przedświątecznych sprawun- ków. List do świętego Mikołaja wysłany? Jeżeli nie, w dziale „Kultura”

podpowiadamy, co można wpisać na listę świątecznych życzeń. Kuli- narny plan oczarowania całej rodziny rozpisany? Po inspiracje odsy- łamy w ręce królującego nam szczęśliwie Jerzego Nogala. Ale uwaga!

W Święta wszyscy lubimy niespodzianki, dlatego i my mamy małe co nieco dla Was. Zakasaliśmy rękawy i przygotowaliśmy nasze popisowe świąteczne dania PKU.

Pozostaje nam życzyć miłej lektury i niezwykłych, pełnych magii Świąt.

Niech to będzie wyjątkowy czas dla Was.

Wesołych Świąt!

Zespół Nutricia

Dzielcie się z nami swoimi opiniami na temat Magazynu PKUconnect, wysyłając e-mail na adres:

redakcja@pkuconnect.pl

32

24

3

(4)

Proszę zamknąć oczy i pomyśleć o Bożym Narodzeniu. Co Pani widzi? Jakie zapachy czuje?

Bożena Didycz: Okres przed Świętami nieodzownie kojarzy mi się z bajeczną scenerią długiej, spowitej głębokim snem nocy, przyprószonej iskrzącym się w księżycowym świetle śniegiem, poskrzypującym pod stopami przechodniów. Okres ten zaczynał się dla nas dzieci od oczekiwania na św. Miko- łaja.

Różne są zdania w kwestii jego istnienia czy jego zdolno- ści przedostawania się przez otwory kominowe do domostw zamieszkałych przez grzeczną dziatwę. Ja mogę odpowie- dzialne potwierdzić, że istnieje, gdyż widziałam na własne oczy Świętego, jak wysiadał z zaprzęgu przy kościele pod wezwaniem św. Elżbiety przy ul. Gródeckiej we Lwowie. A po

raz drugi spotkałam go w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecię- cym w Krakowie.

Od Mikołajowej nocy zaczynały się przygotowania do Świąt:

robiło się ozdoby na choinkę (łańcuchy, stroiki z kolorowego papieru, bibuły), w ruch szły sreberka z czekolady do owijania orzechów włoskich. Nie mogło nie być pierników, a gdy się je piekło, po mieszkaniu rozchodził się niepowtarzalny zapach miodu, goździków i cynamonu.

W kuchni zarządzała mama: tata przygotowywał tradycyjny forszmak (tylko w Galicji), my z siostrą pomagałyśmy w lepie- niu pierogów z kapustą i grzybami, uszek z prawdziwkami do barszczu. Potem przychodziła kolej na amoniaczki, makowce i kutię… A także na magię zapachu jodły. Przy wierzchołku tata zawsze sadowił aniołki w sukienkach, poniżej chór sikorek,

WyWIAD

Bajeczne

sny pod choinką

(5)

gili, puchających sówek, wyglądających spomiędzy sopelków lodu, czarodziejskich gwieździstych bombek, łańcuchów, kulek śniegu z waty, śnieżynek z bibułki... Najpiękniejsze były jednak chwile kolędowania i bajeczne sny pod choinką.

A teraz przypomnę smutną prawdę z okresu mojego dzieciń- stwa: na pasterkę do lwowskiej katedry przychodzili nieliczni śmiałkowie po kryjomu…

Urodziła się Pani we Lwowie, tam też skończyła studia i rozpoczęła pracę. Jak wyglądają przygotowania do Świąt na Ukrainie? Jakie są tradycyjne dania na Święta?

Czy są jakieś szczególne zwyczaje, smaki, których nie sposób odnaleźć u nas w Polsce?

Na obszarach dawnej Galicji, która zawsze była wielo- narodowym i wielowyznaniowym ludzkim tyglem, święta Bożego Narodzenia chrześcijanie obrządku greckokatoli- ckiego i prawosławni obchodzą według kalendarza juliań- skiego. To powoduje, że okres świąteczny w Galicji trwa od 24 grudnia (wyznawcy obrządku rzymskokatolickiego) do 19 stycznia (Chrysta Spasytela). Tradycje stołu wigilijnego są zbliżone do zwyczajów Lubelszczyzny i Białostocczyzny z przewagą kaszy jaglanej i gryczanej oraz kapusty z gro- chem. Natomiast przed wieczerzą głowa rodziny zamiast opłatka dzieli się z członkami rodziny prosforą (praśnym chlebem).

Kiedy i jak rozpoczyna Pani przygotowania do Świąt?

Ja staram się kontynuować tradycję magii świąt Bożego Narodzenia i zaczynam przygotowania od 6 grudnia, próbu- jąc powstrzymać pęd codziennego życia.

Co jest dla Pani istotą Świąt?

Dla mnie są to święta rodzinne, które w mojej rodzinie zawsze spędzaliśmy razem. Gdy pojawiały się nowe pokolenia, Święta nadal były przygotowywane przy Złotej. Najwspanial- sze są te chwile, gdy jesteśmy razem… Najwspanialsze były te chwile, gdy byliśmy razem…

Te Święta będą dla Pani zapewne wyjątkowe, ponie- waż została Pani w tym roku babcią. Jak się Pani czuje w nowej roli?

Zaczynałam swoją pracę zawodową jako neonatolog na kli- nice położniczej, przyszło mi przeżywać wiele tysięcy cudów narodzin. Emocje, które towarzyszą narodzinom własnej córki, są niepowtarzalne! Ale narodziny wnuczki spowo- dowały, że ze spokojnego i zrównoważonego neonatologa spadła skorupka i… Zuzi wolno prawie wszystko! A mnie wolno ją rozpieszczać – oczywiście do określonych granic.

W ostatnim numerze magazynu pisaliśmy o życiu z PKU w innych krajach. Pani nieraz wspominała, że bardzo blisko poznała sytuację osób z PKU na Ukrainie. Czy mogłaby Pani przybliżyć naszym czytelnikom ten temat?

W dniach 23–25 października 2014 roku w Zagrzebiu odbyła się Konferencja Europejskiego Stowarzyszenia Rodziców Pacjentów i Pacjentów z PKU i Innymi Rzadkimi Chorobami Metabolicznymi. Poproszono mnie o pomoc językową przed- stawicielce rodziców z Ukrainy, która zgłosiła swój akces na przystąpienie do tej organizacji. Opisując aktualną sytuację osób z PKU, powiedziała o tym, że od stycznia 2014 roku na Ukrainie: nie wykonuje się badań przesiewowych; nie są prowadzone przetargi na zakup mieszanek leczniczych dla dzieci w wieku od 0 do 4 lat z funduszy państwa; dla star- szych grup wiekowych mieszanki kupowane są z budżetów rodzinnych, a po 18 roku życia z reguły nie jest to w ogóle kontynuowane; pacjenci są prowadzeni przez poradnie gene- tyczne, brakuje dietetyków.

Czego życzyłaby Pani naszym czytelnikom z okazji nad- chodzących Świąt?

Życzę wszystkim ciepłych Świąt w gronie rodzinnym!

Jak obyczaj każe stary, według ojców naszej wiary, pragnę złożyć Wam życzenia w dniu Bożego Narodzenia. Niech ta Gwiazdka Betlejemska, która świeci nam o zmroku, zapro- wadzi Was do szczęścia Waszych marzeń w nowym roku. n

Urodzona we Lwowie, gdzie w 1986 roku ukończyła studia medyczne. Od 1996 roku pracuje w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie. W 2000 roku ukończyła specjalizację I stopnia, a w 2004 – II stopnia z pediatrii. W znaczącej większości jej praca zawodowa zwią- zana jest z poradnią chorób metabolicznych, w szczególności z pacjentami z fenyloketonu- rią. Członkini zarządu Polskiego Towarzystwa Fenyloketonurii oraz European Society for Study of Inborn Errors of Metabolism. Bardzo blisko poznała sytuację pacjentów z fenylo- ketonurią na Ukrainie, gdzie uczestniczyła w konferencjach naukowych w Kijowie i Charko- wie, które cieszyły się ogromnym zainteresowaniem rodziców i pacjentów z PKU.

Prywatnie szczęśliwa żona, matka i babcia ukochanej wnusi. Miłośniczka kwiatów, dobrej książki, muzyki klasycznej, dobrej ballady, baletu i tańca klasycznego.

Dr Bożena Didycz jest ekspertem na stronie PKUconnect.pl.

DR N. MED. BOŻENA DIDYCZ

5

(6)

REPORTAż

XXVIII KONfERENCJA SZKOlENIOwA E.S.PKU

w ZAgRZEBIU

W dniach 24-25 października 2014 r. odbyła się kolejna, już XXVIII wspólna konferencja pacjentów z PKU oraz lekarzy i dietetyków zorganizowana przez Europejskie Towarzystwo Fenyloketonurii

(ESPKU). Tym razem miejscem obrad był Zagrzeb.

(7)

Deszczowa i chłodna jesienna aura była rekompensowana ciekawymi wykładami i owocnymi dyskusjami w zakresie zagadnień związanych z fenyloketonurią. Większość wystą- pień i prezentacji wykładowców była prowadzona równolegle dla dwóch grup słuchaczy: pacjentów i ich rodzin oraz profe- sjonalistów. Część wykładów była też wspólna.

Organizatorzy przedstawili schemat specjalistycznej opieki nad chorwackimi pacjentami z fenyloketonurią, który w więk- szości nie odbiega od procedur diagnostyczno-terapeutycz- nych stosowanych w innych krajach europejskich. Pewną różnicą jest nadal stosowanie w chorwackich badaniach przesiewowych noworodków testu Guthriego, który w więk- szości ośrodków jest już zastępowany bardziej nowoczes- nymi metodami, w tym głównie tandemową spektrometrią mas, czyli MS/MS.

Ciekawym wystąpieniem była retrospektywna ocena wyni- ków ankiet rozprowadzonych wśród pacjentów z PKU pod- czas zeszłorocznej Konferencji E.S.PKU w Antwerpii. Oka- zało się, że spośród różnych form kształcenia zdecydowana większość ankietowanych pacjentów opowiedziała się za indywidualnym sposobem szkolenia.

Najskuteczniejszą metodą zdobywania wiedzy według respon- dentów była bezpośrednia rozmowa z lekarzem i dietetykiem, podczas której wykorzystywano materiały szkoleniowe. Prof.

Laurie Bernstien w swoim wykładzie podkreśliła konieczność ciągłej edukacji, dowodząc, że poszerzanie zasobów wiado- mości zawsze przekłada się na jakość życia pacjentów z PKU.

Prof. Francjan van Spronsen przedstawił postęp prac grupy ekspertów zaangażowanych z inicjatywy ESPKU w tworze- nie Europejskich Standardów Diagnostyki i Leczenia PKU.

Jak co roku omawiano problemy w zakresie różnych niedoborów żywieniowych u pacjentów z PKU stosujących konwencjonalną dietę niskofenyloalaninową.

Niedobory pierwiastków śladowych, np. kobalaminy, selenu cynku, niedobory makroelementów czy antyoksydantów oraz trudności w przestrzeganiu restrykcyjnej diety w różnych gru- pach pacjentów (w tym u ciężarnych), nadal są aktualnym wyzwaniem dla zespołów terapeutycznych oraz pacjentów i ich rodzin. Wieloośrodkowa praca badawcza na temat roli wita- miny E w PKU wykazała, że mało jest dowodów na jej niedobór u pacjentów stosujących dietę niskofenyloalaninową w oparciu o dostępne preparaty białkowe PKU. Był to miły akcent polski,

gdyż dane te pochodziły z ośrodków polskich, a przedstawione

Katedra Wniebowzięcia Najświętszej Maryi Panny w Zagrzebiu

F

7

(8)

zostały przez dr hab. med. Bożenę Mikołuć z Białegostoku.

Interesującym spostrzeżeniem na temat preferencji smako- wych u chorych z PKU podzieliła się prof. Anita MacDonald.

Chorzy z PKU mają zdecydowaną tendencję do wyboru pro- duktów kwaśnych i gorzkich w porównaniu z grupą kon- trolną (bez PKU). Skłonność do takich preferencji sensorycz- nych może wynikać z większej tolerancji ich kubków smako- wych języka na produkty gorzkie, co wiąże się z wczesnym wprowadzeniem preparatów niskofenyloalaninowych i ich ciągłym spożywaniem. Neofobia żywieniowa (czyli strach przed nowymi pokarmami, ich postacią i konsystencją) dotyka wielu chorych z PKU. Aby temu zapobiec należy pamiętać o konieczności wczesnego wprowadzania w diecie róż- norodnych smaków pokarmowych. Jednolitość posiłków zarówno pod względem ich składu, jak i walorów smako- wych grozi ujawnieniem się różnych postaci neofobii żywie- niowych.

Prof. Laurie Bernstein przekazała słuchaczom wiele prak- tycznych wskazówek nie tylko o niekonwencjonalnych meto- dach przeliczania wagi i składu posiłków ciężarnej z hiperfe-

nyloalaninemią, lecz także o możliwościach przezwyciężania innych problemów związanych z poszczególnymi okresami ciąży. Poruszyła kwestię świadomego i planowanego macie- rzyństwa, przypomniała objawy związane z ujawnieniem się zespołu matczynej fenyloketonurii. Przestrzegała przed rezygnacją z diety niskofenyloalaninowej u położnic w pierw- szych miesiącach po porodzie. Udowodniono, że wysokie stę- żenia fenyloalaniny we krwi w okresie połogu mogą nasilać objawy depresji poporodowej, prowadzić do zaburzeń emo- cjonalnych, a w konsekwencji utrudniać wykonywanie obo- wiązków rodzicielskich.

Przedstawiano też nowoczesne metody terapeutyczne, poparte zarówno wynikami wieloletnich badań przedklinicznych,

jak i obserwacjami własnymi.

Na podstawie wyników badań doświadczalnych u myszy oceniano wpływ tzw. mieszaniny dużych, obo-

REPORTAż

Kościół św. Marka w Zagrzebiu

F

(9)

jętnych aminokwasów (zwanych LNAA) na regulację stężeń neurotransmiterów. Omawiano rolę sapropte- ryny w leczeniu różnych postaci hiperfenyloalaninemii.

Terapia taka przynosi oczekiwany skutek tylko u tych pacjentów, u których badania diagnostyczne potwier- dziły tzw. wrażliwość na BH4. Dotyczy to chorych z łagodnymi postaciami PKU, łagodną hyperfenyloalani- nemią z określoną mutacją w genie PAH. Duże nadzieje z wprowadzeniem tej terapii wiążą się z pozytywnymi wynikami stosowania jej u ciężarnych z hiperfenyloa- laninemią. Porównywano wpływ stężeń fenyloalaniny z okresu wieku wczesnodziecięcego i dorastania na jakość życia pacjentów dorosłych.

Zalecenia dietetyczne, wskazówki dla chorych z PKU i ich opiekunów, informacje o świadczeniach

socjalnych, nowinkach, wydarzeniach – to kolejne zagadnienia, które poruszano w wielu wykładach.

W przerwach pomiędzy wykładami można było degu- stować znakomitych potraw PKU, które wielokrotnie

pod względem walorów smakowych niczym się nie róż- niły od produktów żywnościowych nie PKU. A wieczo- rem, podczas uroczystej kolacji, uczestnicy konferencji podziwiali i oklaskiwali zdolności artystyczne profesjo- nalnych wykonawców pieśni operowych oraz umiejęt- ności zawodowych tancerzy. Do późnej nocy trwały roz- mowy, nawiązywano nowe znajomości. Bawiono się przy rytmach muzyki lat 40., 80. i 90. XX wieku.

Organizatorzy zapewnili wszystkim uczestnikom spot- kania bogaty program szkoleniowy, a przede wszystkich stworzyli okazję do kontynuowania ożywionych dysku- sji, wymiany doświadczeń i zawarcia nowych znajomo- ści. Z niecierpliwością będziemy czekać na kolejny zjazd E.S.PKU za rok. n

KAMIllA STRĄCZEK

DR N. MED. ElŻBIETA KRZYwIŃSKA-ZDEB

Specjalista dietetyki i planowania żywienia. Obecnie jest asystentem dietetykiem w Klinice Pediatrii Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwo- jowego w Samodzielnym Publicznym Szpitalu Klinicznym nr 1 Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego. Organizatorka szkoleń, spotkań oraz warsztatów dietetycznych dla pacjentów z PKU. Prywatnie miłośniczka podróży, książek oraz gotowania.

Kamilla Strączek jest ekspertem na stronie PKUconnect.pl.

Specjalista pediatra. Pracuje w Klinice Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Meta- bolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego PUM w Szczecinie.

Zainteresowania zawodowe: wrodzone wady metabolizmu, a w szczególności fenyloketo- nuria. Pasjonuje się muzyką symfoniczną, literaturą współczesną oraz turystyką rowerową.

9

(10)

REPORTAż

Uczestnictwo w konferencji E.S.PKU od zawsze sprawiało mi wiele rado- ści – tym razem nie było inaczej. Chor- wacja zaskoczyła mnie na wielu płasz- czyznach: zaczynając od pogody (nie spodziewałam się 10°C ani lejącego deszczu), poprzez piękne okoliczności i robiący wrażenie hotel, aż po cie- kawą, raczej społeczną tematykę wykładów. Te w sumie cztery i pół dnia były zdecydowanie obfitujące w wiele wrażeń, nowych doświadczeń i nowo poznanych ludzi. Trudno opowiedzieć o wszystkim, dlatego postaram się poru- szyć te według mnie najważniejsze.

Mówiąc o konferencji w Zagrzebiu, nie można nie wspomnieć o Nutricii. Bynaj- mniej nie mówię jedynie o nowych pre- paratach, które pojawiły się na rynku, ale całym dniu, który firma nam zorga- nizowała. Jako pacjentka niesamowicie doceniam, gdy jakaś firma angażuje się w nasze potrzeby i pyta nas o zdanie.

Podczas pierwszego dnia mojego pobytu w Chorwacji brałam udział w testowaniu nowych preparatów, obra- dach „okrągłego stołu” oraz serii krót- kich wywiadów, które przygotowała dla

nas Nutricia. Miałam okazję opowie- dzieć, a tak właściwie zostać przema- glowaną w sprawie moich preferencji preparatowych. Ile mi zajmuje wypicie preparatu? Jaki byłby idealny format?

Czy preparat jest wystarczająco, czy za bardzo sycący? Co myślimy o posmaku? O zapachu? Cała seria pytań, na które można było udzielić jak najbardziej wyczerpującej odpowiedzi.

Była to również świetna okazja, żebym dowiedziała się czegoś o sobie. Bo tak naprawdę to nie zastanawiamy się zbyt często nad tymi kwestiami. Przeważ- nie pijemy preparat, bo musimy – i tyle.

A dla mnie było to niesamowicie cie- kawe doświadczenie, które pomogło mi sprecyzować moje preferencje i to, czego będę szukać w przyszłości. Ser- decznie polecam każdemu wykona- nie takiego „rachunku sumienia”, bo możemy sobie w ten sposób uzmysło- wić wiele rzeczy, o których wcześniej nie mieliśmy bladego pojęcia.

Podczas obrad „okrągłego stołu” – jak mam w zwyczaju teraz to nazywać – miałam okazję posłuchać i wypowie- dzieć się, co robić dalej z fenyloketo- nurią i jak lepiej pomagać pacjentom.

Odbywały się rozmowy o filmikach, które dokładnie wyjaśniałyby, czym jest fenylo- ketonuria, jednak w przyjemnym, mniej medycznym języku. Myśleliśmy rów- nież o filmikach, które tworzyliby starsi już pacjenci, mogący być swego rodzaju wsparciem dla młodych rodziców. Pomy- słów jest wiele z różnych stron – i już się potwornie cieszę na to, jak nasze małe środowisko PKU prężnie się rozrasta i działa tak, aby pomagać innym.

Wykłady w dużej mierze dotyczyły porównywania sytuacji fenylaków oraz stowarzyszeń w różnych krajach.

Prym tu zdecydowanie wiodły te nasta- wione na Chorwację, ale i tak można było znaleźć coś przyjemnego dla siebie. Bardzo ciekawym wykładem był ten przeprowadzony przez panią Laurie Bernstein z Kolorado – na temat fenylo- ketonurii matczynej, który całkiem głę- boko zapadł mi w pamięć. Przedstawiła wszystkie krytycznie ważne fragmenty i informacje w bardzo przyjazny sposób.

TIME fOR CROATIA!

KONfERENCJA E.S.PKU 2014

(11)

Pamiętam jej słowa: „W momencie, gdy matka z PKU zachodzi w ciążę, to nie ona, lecz dziecko jest dla niej najważ- niejsze”. I jest to zdecydowanie coś, o czym warto pamiętać: że robimy to wszystko dla naszych dzieci. Cza- sami trzeba będzie wysłuchać trudnych i przykrych słów od lekarzy, dietetyków, psychologów czy innych ludzi, ale oni mówią to tylko i wyłącznie po to, żeby nasze dziecko urodziło się zdrowe.

Wiele prelekcji opierało się również na informacjach o tym, jak powinniśmy

edukować rodziców i dzieci oraz w jaki sposób je leczyć.

Coraz większy nacisk kładzie się na naukę poprzez zabawę: robienie gier bingo z zawartościami fenyloalaniny w produktach, krzyżówki, łączenie par, które podkreślałyby również, jak ważne jest picie preparatu w diecie niskofeny- loalaninowej. Odbył się też wykład na temat odmienności smaków u dzieci z PKU. Otóż okazało się, że z racji tego, iż pijemy nasz preparat, który w smaku jest raczej gorzki, dzieci i osoby dorosłe z fenyloketonurią bardziej lubią smak gorzki w innych potrawach. Jako taki przykład podano brokuły, które nam, fenylakom, podobno bardziej sma- kują. Jak wiadomo, smaki zmieniają się z wiekiem, dlatego gdy jesteśmy starsi, nie jemy już aż tylu słodyczy, co w wieku dziecięcym. Wbrew przypusz- czeniom okazało się, że osoby chore na fenyloketonurię wcale nie spoży- wają więcej warzyw i owoców niż osoby

zdrowe – mamy po prostu czasami nieco odmienne preferencje smakowe!

Osobiście uważam to za bardzo cie- kawy temat, który pokazuje, jak nasza choroba nas kształtuje.

Jednym z takich najmilszych dla mnie aspektów była możliwość poznania nowych, fascynujących ludzi, z których każdy miał jakąś ciekawą historię do opowiedzenia. To niesamowite, jak spo- soby leczenia i podejście do diety różnią się w innych krajach. Miałam okazję wymienić z nimi doświadczenia, ich plany na przyszłość, to, co myślą o cho- robie i jak o tym mówią. Pomaga nam to spojrzeć z innej perspektywy na to, jak może wyglądać nasze życie z PKU, że nie musimy się bać o tym mówić, że możemy żyć z chorobą za pan brat.

Zdarzyło mi się już wcześniej uczestni- czyć w konferencjach – w Liverpoolu, Warszawie czy Kopenhadze. Jednak tutaj przyszła mi do głowy pewna myśl.

Zaczęłam się zastanawiać nad tym, co jest takiego w tych konferencjach, że zawsze przyciąga tłumy ludzi. Doszłam do wniosku, że to musi być atmosfera.

Tutaj wszyscy śmiało i z dumą przyzna- jemy się do tego, że jesteśmy chorzy na fenyloketonurię. Nikt tego nie ukrywa – mówimy to wprost, bez jakichkolwiek ogródek. Trochę jak w domu, a czasami nawet lepiej. Tutaj są sami swoi, ludzie

którym nie trzeba nic wyjaśniać, którzy rozumieją wszystkie trudności i wyzwa- nia, jakie stawia przed nami nasza przy- padłość. Jest trochę jak w jednej wiel- kiej rodzinie. Są firmy farmaceutyczne, które jak te dobre ciotki i wujkowie zawsze podsuną coś nowego pod nos.

Poproszą o spróbowanie i wysłuchają najróżniejszych opinii na temat produk- tów, zarówno tych pozytywnych, jak i negatywnych. Są lekarze, którzy jak nasi rodzice będą czuwać nad naszym zdrowiem i wielokrotnie powtarzać te wszystkie kluczowe informacje, tak aby nasze poziomy były dobre i byśmy byli zadowoleni z diety, jednocześnie szu- kając dla nas najlepszego lekarstwa.

I w końcu jesteśmy my, pacjenci, trochę jak bracia i siostry. Wszyscy jesteśmy na diecie, jemy podobne rzeczy, pijemy czasami te same preparaty i przeży- wamy podobne problemy oraz rozterki.

I właśnie po to, aby poczuć tę w grun- cie rzeczy rodzinną atmosferę, nama- wiałabym wszystkich do brania udziału w konferencjach. Następna odbywać się będzie w Berlinie, gdzie już teraz Was bardzo zapraszam. Mam nadzieję, że uda nam się tam spotkać!

O kulinarnych nowościach i ciekawost- kach można przeczytać na blogu kuli- narnym na stronie PKU Connect, do czego zachęcam. n

MARIA SłUPSKA

Osiemnastoletnia studentka medycyny. Marzy o licznych i nietuzinkowych podróżach. Uwiel- bia jeździć na nartach, konno, a także wybierać się ze znajomymi na koncerty albo sponta- niczne wyjazdy. Lubi stawać przed nowymi, ciekawymi wyzwaniami, które mogą ją wiele nauczyć. No i jest fenylakiem.

Maria jest współautorką bloga PKU od kuchni na stronie PKUconnect.pl

11

(12)

EXTRA

Witajcie, mam na imię Dan i tego lata skończyłem 30 lat.

Fenyloketonuria towarzyszy mi od dnia narodzin. Mieszkam w Seattle w stanie Waszyng- ton i jestem najstarszy z trojga rodzeństwa: mam 2 lata młod- szego brata i 4 lata młodszą siostrę, która również choruje na fenyloketonurię.

Od kiedy tylko pamiętam, piłem prepa- raty białkowe. A musicie wiedzieć, że 25 lat temu w USA dostępne były tylko dwa – jeden dla niemowląt, a drugi dla wszystkich pozostałych – i nie wyglą- dały one tak jak te, które mamy teraz, w różnych smakach i formach. Ten, który piłem, nie miał smaku i był tak skondensowany, że żołądek wykręcał mi się za każdym razem, gdy musiałem go spożyć.

Badania przesiewowe noworodków w stanie Waszyngton wprowadzono dopiero w 1982 roku, a ja urodziłem

się dwa lata później. To oznaczało, że miałem tylko jedną książeczkę z prze- pisami niskobiałkowymi. Nie było żad- nych specjalistycznych sklepów z żyw- nością niskobiałkową; tylko pewna włoska firma robiła odpowiedni dla nas makaron.

Od momentu moich narodzin do wieku 5 lat moja babcia wymyślała dla mnie różne rodzaje dań. Nie dość, że jako pierwsza upiekła chleb PKU, to jesz- cze wydała książkę kucharską z prze- pisami PKU, z której wiele osób korzy- sta do dziś. Powiedzenie, że moja babcia była wspaniałą kucharką, to za mało!

Moja poradnia metaboliczna mieści się przy Uniwersytecie Waszyngtońskim i dopiero po kilku latach, gdy poznałem mojego kolegę, który pracuje z wie- loma ośrodkami w całym kraju, dowie- działem się, że podejście tego ośrodka do leczenia PKU jest wyjątkowe.

W taki sposób prowadzeni są pacjenci tylko kilku poradni w kraju.

Wspólnie z moją siostrą raz w miesiącu byliśmy zabierani wcześniej ze szkoły, aby w poradni dowiedzieć się, które produkty są dla nas dobre, a które złe, i jak gotować dania niskobiałkowe.

Za każdym razem uczyliśmy się nowych potraw. W okolicy świąt Bożego Naro- dzenia mieliśmy tzw. wymianę cia- steczkową, podczas której nasze mamy wymieniały się przepisami na ciasteczka. To był mój ulubiony czas w poradni! Nasi rodzice znajdowali się wtedy w osobnym pokoju i rozmawiali z lekarzami i dietetykami, ucząc się diety PKU i radzenia sobie z nią. Każda rodzina miała czas na indywidualne kon- sultacje, dopasowane do ich potrzeb.

To wszystko było mocno eksperymen- talne, bo wśród pacjentów znajdowało

PKU w USA. HISTORIA DANA

(13)

się tylko kilkoro starszych ode mnie dzieci z PKU. Dorastałem w tej grupie rówieśników z PKU. Dopiero potem dowiedziałem się, że w innych częś- ciach kraju wielu pacjentów nigdy nie poznało swoich kolegów z PKU przez poradnię, ponieważ w innych ośrod- kach wizyty były np. tylko raz do roku.

Możecie więc sobie wyobrazić moje zdziwienie, kiedy poznałem rodziców i dzieci z PKU

twierdzących, że nigdy wcześniej nie spotkali innej osoby z PKU!

Moja siostra Sam i ja mamy zupełnie inne podejście do diety. Jej tolerancja jest na poziomie 400 mg Phe dzien- nie – a to połowa mojej dobowej tole- rancji. Ja jestem bardziej niespokoj- nym typem: zawsze miałem problemy z uczeniem się w szkole, nigdy nie mogłem usiedzieć spokojnie, dobrze czułem się dopiero poza salą lekcyjną.

Jeśli miałem przeczytać książkę, to zawsze wolałem znaleźć jej filmową adaptację. Kiedy byłem mały, zosta- łem modelem jeansów Levi’s, umiałem sam sterować małą żaglówką, upra- wiałem zapasy i zdobyłem czarny pas w taekwondo w wieku 17 lat. Nigdy nie byłem też wybredny, jeśli chodzi o jedzenie.

Natomiast Sam zawsze walczyła ze swoimi emocjami i była dość zmienna, co spowodowało, że jest bardzo wybredna w przypadku jedze- nia. Pamiętam, że przygotowywaliśmy w kółko jej ulubioną potrawę, a potem przychodził nagle taki dzień, że nagle nie chciała już jej tknąć. Moja siostra świetnie odnajdowała się w różnego rodzaju sportach, a dorastając wśród braci, nauczyła się być twardą zawod- niczką na boisku. Zawsze dobrze sobie radziła w szkole, uczęszczała na zaawansowane kursy i wiele od siebie oczekiwała. Kiedy skończy studia w 2015 roku, uzyska tytuł doktora nauk w 4 lata, co jest nie lada wyczynem!

Jako że dwoje dzieci z PKU w jednej rodzinie jest u nas rzadkością, często byliśmy zapraszani do udziału w róż- nych badaniach. Jedno z nich pole- gało na porównaniu rodzeństwa, które zdiagnozowano w różnym czasie: Sam zdiagnozowano w ciągu 24 godzin po urodzeniu, mnie po 10 dniach.

Teraz, kiedy jest tak dużo gotowych produktów niskobiałkowych, jadanie na przyjęciach, randkach i spotkaniach fir- mowych nie jest skomplikowane ani dziwne. Musiałem wykazać się krea- tywnością, kiedy z kolegami w college’u graliśmy w „piwnego ping ponga”, bo nie mogłem wypić za dużo piwa. Kiedyś myślałem, że wyjechanie ze znajomymi to duży kłopot, ale znalazłem na to swój sposób.

Mój ojciec również zaangażował się działalność charytatywną związaną z PKU i zorganizował pilotażowy pro- gram wakacyjnych kolonii – wspólnych dla zdrowych dzieci i tych z PKU. Pod- czas kolonii towarzyszył nam dietetyk z poradni, który przychodził podczas pory posiłków i gotował nasze potrawy.

Potem po prostu szliśmy do kuchni i zabieraliśmy swoje posiłki – ale jedli- śmy w jednej sali z innymi dzieciakami.

To był pierwszy raz, kiedy wyjechałem gdziekolwiek bez rodziców na ponad tydzień.

Ostatnia rzecz, jaką mój tata zorgani- zował, zanim odszedł na emeryturę, to coroczne obozy PKU. Nadal czekam na nie z niecierpliwością. Spotykam tam co roku mnóstwo dzieciaków z PKU, ale teraz nie jeżdżę jako uczestnik – obec- nie jestem w komitecie organizacyjnym.

Trwa to już 11 lat, a ja jestem z tego dumny. Nie każdy angażuje się tak jak ja, ale każdy z nas ma jakąś ciekawą historię do opowiedzenia… n

13

(14)

EXTRA

Nazywam się Réka Primmer i urodziłam się w 1987 roku w Budapeszcie. Pracuję w firmie Nutricia jak koordynator projektów internetowych i uważam, że jestem w dobrym miejscu. Studiowałam komunikację i italianistykę na Uniwersytecie im.

Loránda Eötvösa w Budapeszcie. Jak więc widać, PKU to nie jest koniec świata!

HISTORIA RéKI Z węgIER

Kiedy rodzice dowiedzieli się, że mam PKU, oczywiście byli przerażeni. Zajęło im trochę czasu, zanim się z tym oswo- ili. Potem kolega z poradni metabolicznej wytłumaczył im podstawy choroby i znaczenie diety w tej chorobie. Włożyli wiele wysiłku w to, by nauczyć mnie utrzymywania właściwej diety, i zawsze bardzo mnie w tym wspierali. W młodszym wieku dieta jest niezwykle ważna, dlatego dziecko potrze- buje uwagi rodzica przez cały czas, a to buduje między nimi silną więź, która mocno przekłada się na późniejsze relacje.

Na początku nie mogłam zrozumieć, dlaczego nie mogę jeść tego, co inni. Gdy byłam dzieckiem, mówiono mi, że te czy tamte potrawy nie są dla mnie. Akceptowałam to i ich nie próbowałam. Kiedy nieco podrosłam, wytłumaczono mi, jak ważne jest to, abym ściśle przestrzegała swojej diety.

Rodzice starali się kupować mi wszystkie nowe produkty niskobiałkowe, aby urozmaicić mój sposób odżywiania.

Kiedy chodziłam do przedszkola i szkoły podstawowej, mama przynosiła mi jedzenie w termosie, żebym mogła jeść posiłki z innymi dziećmi. Potem w liceum i na studiach nie było to już potrzebne: nauczyłam się jeść kanapki w ciągu dnia.

Mama nadal gotuje mi posiłki na kilka dni, tak żebym mogła je sobie zabierać do pracy. Moja zamrażarka jest pełna goto- wych dań, więc kiedy tylko czegoś potrzebuję, wyjmuję danie, gotuję sobie do tego makaron i mam gotowy posiłek. Co tydzień kupuję też chleb w specjalnym sklepie z żywnością dietetyczną, kroję go na kromki i zamrażam w porcjach. W dzi- siejszych czasach łatwiej jest trzymać dietę, nawet gdy jest się poza domem, bo sałatkę czy frytki można kupić prawie wszę- dzie. Jednak gdy wyjeżdża się na kilkudniową wycieczkę – trzeba się przygotować (preparaty, chleb, makaron).

Moi rodzice są założycielami Węgierskiego Stowarzyszenia PKU, do którego dołączyłam, gdy dorosłam. Latem uczest- niczę w koloniach PKU; jeżdżę na nie co roku, odkąd skoń- czyłam 6 lat – najpierw z rodzicami, a teraz sama. Organi- zatorzy zawsze znajdują jakieś ciekawe miejsca, do których jedziemy: byliśmy już w wielu pięknych miejscach w naszym

kraju. Poza programem edukacyjnym są też różne inne cie- kawe zajęcia, dzięki czemu zawsze dobrze się bawimy.

Wszyscy mamy podobne problemy, więc starsi pomagają młodszym poprzez dzielenie się z nimi swoim doświad- czeniem, poradami i wskazówkami. Uczestniczę również w naszym programie PKU (np. warsztaty z pieczenia) i pomagam w pracach biurowych w naszych Stowarzysze- niu. W 2003 roku miałam szansę pojechać do Güby na mię- dzynarodowe kolonie PKU, gdzie reprezentowałam Węgry.

Mieszkaliśmy tam w domu w środku lasu – w naprawdę pięk- nym otoczeniu! To było niesamowite doświadczenie, bo czu- liśmy się wszyscy jak jedna wielka rodzina.

Trzy lata później pojechałam

ze Stowarzyszeniem do Chorwacji na wakacje, które sponsorowała Nutricia. To było jedno z lepszych doświadczeń mojego życia.

Po raz pierwszy zobaczyłam morze i bardzo mi się podobała atmosfera w Chorwacji. Mieszkaliśmy w pięknym ośrodku, a także kilka razy jeździliśmy do miasta Pula na zwiedzanie.

W 2008 roku koledzy z poradni metabolicznej – dr Ágnes Schuler, dr Csilla Somogyi, Ilona Milánkovics – zwrócili moją uwagę na stypendium Guthrie i zachęcili mnie do aplikowa- nia o nie. W kolejnym roku jako jedna z niewielu osób otrzy- małam to stypendium! Jest to jedno z największych moich osiągnięć, jestem z tego niezwykle dumna.

W mojej opinii PKU, pomimo wielu problemów, dało mi też dużo korzyści. Gdybym nie miała PKU, nie miałabym szansy wyjechać za granicę. Nie mam też problemu z dietą: mimo że moja tolerancja jest bardzo niska, mam dobre poziomy Phe we krwi. Oczywiście są momenty, kiedy radzę sobie gorzej, ale myślę, że jest to naturalne. Na co dzień PKU mnie nie ogranicza, co więcej: sprawia, że jestem bardziej zdyscypli- nowana, a w trudnych czasach daje mi siłę do walki. Dzięki PKU jestem silniejsza, a to jest ważne. n

(15)

15

(16)

Jesień to dla naszych pociech radość powrotu z wakacji, spotkania z rówieśnikami w szkole, uroki kolorowych liści i babiego lata, ale także chłodne poranki, wietrzne, deszczowe dni – czyli pora katarów i różnych infekcji dróg oddechowych.

Takie same problemy dotyczą naszych podopiecznych chorych na fenyloketo- nurię. Dla nas pediatrów to czas inten- sywnej pracy, kolejki w poczekalniach poradni i ambulatoriów oraz często zadawane pytania zniecierpliwionych rodziców: „Dlaczego dzieci, zwłasz- cza te najmłodsze, chorują częściej niż dorośli? Dlaczego moje dziecko już kolejny tydzień kaszle?”.

Gdy zbieram wywiad od rodziców, bardzo często pada stwierdzenie, że dziecko ma słabą odporność, to znaczy:

często zapada na różne infekcje. Czy rzeczywiście kilka zapaleń dróg odde- chowych w roku oznacza brak odporno- ści? Otóż okazuje się, że układ odpor- nościowy (inaczej immunologiczny) doj- rzewa w zakresie swoich funkcji obron- nych przed różnymi czynnikami infek- cyjnymi dopiero około 12 roku życia.

Jest niedojrzały, gdy dziecko zaczynać uczęszczać do żłobka, przedszkola czy nawet pierwszych klas szkoły podsta-

wowej. W tym okresie dziecko zdrowe pod względem immunologicznym może chorować wiele razy w roku (nawet 10–12 infekcji dróg oddechowych!), czyli średnio raz na miesiąc. Układ odpornościowy działa prawidłowo, ale z powodu różnych czynników środo- wiskowych nie jest w stanie zwalczać kolejnych ataków drobnoustrojów (naj- częściej wirusów, ale także bakterii). Im młodsze dziecko, tym bardziej jest nara- żone na chorobę w warunkach kon- taktu z osobą zainfekowaną. Natomiast gdy chorób jest więcej, mają ciężki lub przewlekający się przebieg (zapalenia płuc, uszu, zatok, biegunki itd.), maluch wymaga skierowania do specjalistycz- nego ośrodka, gdzie będą wykonane szczegółowe badania diagnostyczne.

Taka konieczność na szczęście wystę- puje rzadko.

Co możemy zrobić, aby zapobiec czę- stym infekcjom dróg oddechowych w okresie jesienno-zimowym? Na pierw-

szym miejscu wymieniłabym metody wzmacniania naturalnej odporności dziecka poprzez dbanie o tzw. higie- niczny tryb życia. Składa się na to wiele różnych czynników, m.in. właściwa dla wieku liczba godzin snu oraz sprzyja- jące warunki takie jak: temperatura nie wyższa niż 20°C, częste wietrzenie i nawilżanie powietrza w okresie grzew- czym. Wróg naszych pociech to dym papierosowy; niedopuszczalne jest palenie papierosów w domu, zwłaszcza w pomieszczeniach, w których przeby- wają dzieci.

Hartowanie to nie tylko utrzymanie opty- malnej temperatury powietrza w domu, lecz także odpowiedni ubiór, który powinien być dostosowany do aktual- nej aury. Jeśli nie wiemy, jaka będzie pogoda, do przedszkola ubierzmy dziecko „na cebulkę” . Pozwólmy też czasem biegać mu boso po domu!

Zdarza się, że pediatra zaleca zmianę klimatu, wyjazd w góry lub nad morze

WIEDZA

JESIENNE

PRZEZIęBIENIA CZY MOŻE BRAK ODPORNOśCI

– fAKTY I MITY

(17)

– takie leczenie klimatyczne powinno trwać w miarę możliwości odpowiednio długo (minimum miesiąc).

Kolejne ważne dla nas wszystkich zalecenie to odpowiednia ilość ruchu, zwłaszcza na powietrzu, niezależnie od pogody, najlepiej 2–3 godziny dziennie.

Absolutne realne minimum to godzina dziennie, co wiąże się z ograniczeniem czasu spędzanego w domu przed ekra- nem telewizora i komputera.

Słowo „dieta” powtarza się w perio- dykach PKU prawie w każdym arty- kule. Również i w aspekcie zapobiega- nia chorobom infekcyjnym ma niezwy- kle ważne znaczenie. Podkreślam rolę urozmaiconego żywienia, diety boga- tej w warzywa i owoce (szczególnie surowe). Warto do swojej diety wprowa- dzić produkty takie jak: kiszona kapusta, natka pietruszki, jabłka, porzeczki, kiwi i grejpfruty, które są źródłem wielu wita- min – zwłaszcza witaminy C, ale także A i z grupy B.

A co z tzw. lekami wzmacniającymi odporność? Apteki kuszą reklamami produktów, które w swojej nazwie mają słowo „odporność” czy „immuno”. Jest ich bardzo dużo, pochłaniają znaczną część budżetu domowego, ale nie- stety specyfików o udowodnionej sku- teczność profilaktycznej jest w rzeczy- wistości niewiele. Proponuję najpierw

porozmawiać ze swoim pediatrą, który ustali konieczność ich zastosowania i pomoże dokonać wyboru (niektóre wymagają recepty). Przede wszystkim jednak polecam – bo są tanie i spraw- dzone od lat – produkty naturalne takie jak miód, sok z malin, cebulę i czosnek.

Przypominam również o możliwości uodpornienia dziecka drogą szczepień ochronnych (jeśli jeszcze tego nie zro- biono) przeciwko bardzo ciężkim infek- cjom, np. pneumokokowym, menin- gokokowym czy grypie. Są to szcze- pienia nierefundowane, ale zalecane zwłaszcza dzieciom uczęszczającym do przedszkoli i szkół.

Pamiętajmy też, że maluch jest naj- bardziej narażony na infekcję, gdy wraca do przedszkola po przebytej chorobie, zwłaszcza takiej leczonej antybiotykiem. Dodatkowo dochodzi tu czynnik stresu z powodu przeżywa- nej kolejnej rozłąki z rodziną. Trzeba zapewnić mu czas na rekonwalescen- cję i pozostawić w domu nieco dłużej – choćby tydzień po ustąpieniu obja- wów choroby. Na zakończenie warto uświadomić sobie jeszcze raz fakt, iż nasze „fenylaki” żyją tak samo jak inne dzieci bez fenyloketonurii, chodzą do tych samych żłobków, przedszkoli czy szkół oraz chorują tak samo.

Życzę Państwu dobrego, „zdrowego”

sezonu jesienno-zimowego AD 2014/2015. n

W 2013 roku National PKU Alliance z USA zgłosiło się do firmy InnoCen- tive Inc. z prośbą o wsparcie finan- sowe oraz o pomoc w aktywizacji środowisk naukowych przy projekcie przenośnego urządzenie do pomiaru stężenia Phe we krwi – Home Phe Monitor. Brak takiego urządzenia uważany jest za największą lukę w terapii fenyloketonurii. Projekt ma pełne wsparcie NSPKU, a na ten cel

udało się zgromadzić prawie 800 tysięcy dolarów.

Cała akcja nazywa się Home Moni- tor Challenge Project. Firma InnoCen- tive będzie zachęcać potencjalnych badaczy i firmy poprzez przyznawa- nie grantów na cel stworzenia takiego urządzenia.

Tym projektem zainteresowało się bardzo dużo firm, w tym dużych kor- poracji farmaceutycznych. Oczywi-

ście przygotowano szereg wyma- gań, jakie musi spełniać to urządze- nie. Wszystko zorganizowano na zasadzie konkursu, w którym poten- cjalni producenci otrzymują nagrody za osiągnięcie poszczególnych tzw.

kamieni milowych projektu.

Cały proces ma zakończyć się w lipcu 2015 roku. Wtedy też zostanie wybrana firma, która wyprodukuje prototyp urządzenia i zgarnie 200 tysięcy dolarów nagrody.

DR N. MED.

AgATA lANgE

HOME PHE MONITOR

Specjalista chorób dzieci. Pracuje w Poradni Zaburzeń Metabolicz- nych w Łodzi oraz Oddziale Dzie- cięcym PCM w Pabianicach. Czło- nek Polskiego Towarzystwa Feny- loketonurii oraz Polskiego Towa- rzystwa Wrodzonych Wad Metabo- lizmu.

Zainteresowania zawodowe doty- czą między innymi problematyki chorób metabolicznych kości.

Prywatnie lubi aktywnie spędzać czas wolny – wycieczki rowe- rowe, spływy kajakowe, wędrówki piesze.

NEwSY ZE śwIATA

17

(18)

FELIETON

Wszystko wskazuje na to, że zbliżają się Święta, okres naprawdę magiczny. Bo chyba nikt nie zaprzeczy, że w tym czasie nawet najmroźniejsza zima staje się cieplejsza. Że częściej zauważamy ludzką dobroć, że sami staramy się być milsi dla reszty. Przez ten moment chcemy być lepszą wersją siebie, okazywać dużo więcej zrozumienia, wsparcia czy pomocy. Staramy się uporządkować nasze domy, myśli, często naprawić zepsute relacje. Piękne gesty czekające tuż za rogiem są na wyciągnięcie naszej ręki. Zaczynamy myśleć o najbliższych nam osobach, zastanawiamy się, czy aby przy- padkiem nie potrzebują pomocy. Chcemy sprawiać innym przy- jemność, widzieć radość na ich twarzach. W gruncie rzeczy

lubimy widzieć, jak ludzie się cieszą. Daje nam to ogromną satysfakcję i poczucie spełnienia.

I choć znajdzie się wielu przeciwników uważających, że przed- świąteczna gorączka rozpoczyna się dużo za wcześnie, wpro- wadzając niepotrzebny chaos i niepokój o to, czy nie odkładamy swoich przygotowań na ostatnią chwilę – ja z pewnością do tych osób nie należę. Święta to wspaniały czas troski oraz dobroci, który powinien trwać jak najdłużej.

Dla mnie osobiście okres wyczekiwania nie oznacza samych zakupów. To znajdowanie chwili na – jak wydawałoby się –

czas, w którym wszystko jest łatwiejsze

Święty Mikołaj puszcza oko z telewizyjnej reklamy, zapach cynamonu, pomarańczy oraz goździków unosi się dosłownie wszędzie, ulice i budynki

zostają klimatycznie przyozdobione barwnymi światełkami, ludzie mijani

na ulicy uśmiechają się jakby mimowolnie – tak!

(19)

JUSTYNA SOCHA

Dwudziestoletnia studentka energetyki. Uwielbia się śmiać, aktywnie spędzać czas, pod- różować i odkrywać nowe smaki. Zawsze wszędzie jej pełno, jest pełna szaleństwa i ener- gii, którą stara dzielić się z innymi. Gotowanie ją uspokaja, relaksuje i wprowadza harmonię w życie. Inspiracje kulinarne odnajduje każdego dnia, oglądając programy kulinarne, czy- tając blogi o gotowaniu, odwiedzając nowe restauracje czy też podglądając dania znajomych.

Justyna jest współautorką bloga PKU od kuchni na stronie PKUconnect.pl banalne rzeczy, które sprawiają, że odkrywam prawdziwą

radość Świąt i z roku na rok czekam na nie z jeszcze większą niecierpliwością. Tak jakbym nadal była dzieckiem.

Te małe rzeczy to mroźne wieczory z kubkiem ciepłej herbaty, spędzone na poszukiwaniu inspiracji kulinarnych i wybieraniu różnego rodzaju przepisów, które ewentualnie potem przero- bię według uznania. Uwielbiam godzinami przeglądać zdjęcia tych wszystkich pięknych potraw, próbować je stworzyć, nigdy nie mogąc się zdecydować, które ostatecznie wybrać. Wierz- cie mi: decyzja wcale nie jest prosta, gdy wszystkie dania wyglądają, pachną i smakują tak zachęcająco! Dlatego ten etap przygotowań zaczynam nieco wcześniej, żeby rzeczywi- ście móc zastanowić się spokojnie. Na moim wigilijnym stole zawsze znajdują się tradycyjne potrawy, takie jak barszcz czerwony z uszkami, pierogi, różnego rodzaju kapusty czy paszteciki i wiele, wiele innych. Ale lubię co roku wynajdy- wać nowe przepisy i dodawać kilka potraw do mojego „menu fenylaka”. Jeśli mi coś zasmakuje, potem przez następny rok z utęsknieniem i wielkim smakiem czekam, aby móc znów spróbować tych wszystkich rarytasów. Naprawdę warto poświęcić kwestii kulinarnej nieco więcej czasu, abyśmy nie tylko przez te kilka dni spędzonych razem z najbliższymi przy wspólnym stole mieli z czego wybierać, lecz także aby nasze potrawy nie były monotonne. Jeśli przyrządzacie jakieś danie – zróbcie go nieco więcej. Zawsze znajdzie się ktoś, kto chęt- nie spróbuje „naszej kuchni”!

Elementem, bez którego nie wyobrażam sobie Świąt, jest pie- czenie pierniczków o przeróżnych kształtach, ozdabianie ich, przystrajanie domu, a w późniejszym czasie zajadanie się własnoręcznie przygotowanymi ciasteczkami w gronie najbliż- szych. To właśnie te rzeczy sprawiają, że zaczynam czuć prawdziwego ducha Świąt i z wielkim wyczekiwaniem przygo- towuję się do nich.

Obecnie nic lepiej nie dopełnia świątecznej aury niż słuchanie ulubionych playlist z zimową muzyką. Niekoniecznie muszą to być wszechobecne hity. Czasem na wyciszenie pomagają spo- kojne, nastrojowe piosenki. No i wreszcie nie sposób wyobra- zić sobie Świąt bez propozycji filmowych! Chyba nie ma osoby, która nie miałaby swojego stałego repertuaru, który ogląda co roku i który wciąż jej się nie znudził. Dla większości dopiero obej-

rzenie swoich wybranych filmów pozwala w pełni poczuć klimat Świąt. I nie ma co się dziwić. Wiele filmów to klasyki z naszego dzieciństwa, a gdy je oglądamy – wspominamy minione Święta..

Wreszcie Święta to okres, w którym mamy więcej czasu dla siebie oraz dla swoich bliskich. Nadszedł moment na chwilę zasłużonego odpoczynku i wytchnienia. Często zjeżdżamy do rodzinnych domów, aby choć przez kilka dni pobyć z najbliż- szymi, spędzić długie godziny na rodzinnych opowieściach czy wspólnych spacerach.

Nagle takie najprostsze czynności, na które często nie mamy chwili

w codziennym biegu, przynoszą wiele radości i dostrzegamy piękno

Świąt w całej ich prostocie.

I tego Wam z całego serca życzę. Abyście zatrzymali się na chwilę w czasie przygotowywań i dostrzegli prawdziwe piękno Świąt. Spróbujcie przez te kilka dni czerpać radość z najprostszych rzeczy, znajdźcie chwilę dla siebie, delek- tujcie się każdym momentem i spędźcie te Święta w gronie najbliższych.n

19

(20)

FELIETON

Nieodzownym elementem Świąt jest wspólne zasiadanie do wieczerzy wigilijnej. Według polskiej tradycji na wigilijnym stole powinno pojawić się dwanaście potraw, ponieważ liczba 12 symbolizuje pełnię i harmonię: mamy dwanaście miesięcy w roku, dwunastu apostołów, dwanaście znaków zodiaku.

Gdy patrzę w hipermarketach na wielkie kosze wyłado- wane po brzegi świątecznymi zakupami, wydaje mi się, że w co drugim domu tradycja dwunastu (albo nawet więcej…) potraw jest naprawdę ściśle przestrzegana!

Za każdym razem, gdy widzę te tony jedzenia wywożone z hipermarketów przez warszawiaków, zastanawiam się:

czy naprawdę tak musi być? Czy naprawdę święta w moim kraju sprowadzają się tylko i wyłącznie do jednego wielkiego

jedzenia? Czy tylko to się właśnie liczy? Kompletnie tego nie rozumiem i muszę szczerze przyznać, że martwi mnie taka ogólna tendencja Polaków: idą Święta, trzeba przygotować mnóstwo potraw, aby pokazać, jakie pyszności umiem przy- rządzić. Oczywiście to też jest bardzo ważne. Bardzo ważna jest kolacja wigilijna i to, abyśmy przyrządzili coś pysznego.

Jednak mam wrażenie, że zagubiliśmy trochę to, co w Świę- tach najważniejsze. Zagubiliśmy Dobrą Nowinę, szopkę betle- jemską, niepowtarzalny klimat, modlitwę, radość. Nie radość z prezentów, ale tę najważniejszą – radość z tego, że na świat przyszedł Zbawiciel.

Kocham święta Bożego Narodzenia. Już od pierwszej niedzieli adwentu zamieniam się w małą dziewczynkę, która cieszy się

oBy Święta Były w nas

Boże Narodzenie – najpiękniejszy czas w całym roku. Spotykamy się z naszymi bliskimi, aby wspólnie świętować, śpiewać kolędy, spędzać ten magiczny

okres w ciepłym, rodzinnym gronie.

(21)

KAROlINA fOlgART

Ma 22 lata i jest studentką IV roku kulturoznawstwa w SWPS w Warszawie. Jest również dyplomowanym muzykiem – ukończyła szkołę muzyczną II st. Ma PKU i myśli, że to właśnie PKU ukształtowało w niej zdolność pozytywnego myślenia i nastawienia do świata. Jej pasje to literatura, muzyka, film, sztuki wizualne, moda, aktywność fizyczna, bieganie, zdrowe żywienie, kuchnia.

Karolina jest autorką bloga „Podaruj Każdemu Uśmiech” na stronie PKUconnect.pl.

każdą błyskotką na sklepowych wystawach, każdą lampką na choince, każdym kolejnym płomykiem na świeczniku adwen- towym, cudownymi dźwiękami kolęd, zapachem cynamonu.

Jednak podczas Świąt nastawiam się przede wszystkim na przeżywanie, na emocje, na niepowtarzalny klimat, na moich najbliższych i wspólne przeżywanie tego pięknego czasu pod choinką, z piękną świąteczną muzyką w tle. Oczywistością jest również to, że tak samo jak wszyscy cieszę się na wigilijną wie- czerzę, która jest dla mnie niezwykłym przeżyciem – przede wszystkim emocjonalnym i duchowym, a dopiero na drugim miejscu również smakowym.

Chcąc ten świąteczny czas zestawić ze słowem „dieta”, dokonujemy

chyba jednego z bardziej śmiesznych zlepków słownych – bo któż

odchudzałby się w Święta…?

To nie czas odchudzania!

To czas jedzenia, próbowania pysznych potraw przygotowanych przez mamę, babcię, ciocię.

O ile możemy w takiej sytuacji swobodnie powiedzieć o przy- słowiowym odwieszeniu na kołek diety odchudzającej i o wpi- saniu jej do klasycznych postanowień noworocznych, o tyle nie możemy tego zrobić z każdą dietą. Myślę, że wszyscy doskonale wiemy, co mam na myśli. Mówię w tej chwili o diecie PKU, która – czy tego chcemy, czy nie – zawsze jest obecna w naszym życiu (a przynajmniej powinna być). Świętujące fenylaki nie mogą zawiesić diety niskobiałkowej na czas Bożego Narodzenia. To są realia, w których powinniśmy żyć przez całe nasze życie: bez względu na to, czy jest to dzień powszedni, czy Wigilia.

Ktoś mógłby powiedzieć: jakim cudem mam się trzymać diety niskobiałkowej, skoro na stole jest tyle świątecznych pysz- ności? Otóż, Kochani, wcale nie potrzeba żadnego cudu!

Potrawy świąteczne nie stanowią żadnego problemu z punktu

widzenia osoby na diecie niskobiałkowej. Praktycznie każde danie (no może oprócz karpia w galarecie czy kutii) jak najbar- dziej da się odtworzyć w wersji PKU. Do naszej pełnej satys- fakcji z potraw, z pysznych smaków i świątecznych aromatów potrzeba zaledwie chęci, odrobiny motywacji i siły włożonej w zagniatanie ciasta. Do tego trochę kapusty, kilka goździków, szczypta cynamonu, trochę suszonych owoców, wędzonych śliwek… Sami przyznajcie – czy to tak wiele? Chyba nie.

My, fenylaki, mamy PKU. Mamy dietę, z którą należy żyć w zgodzie. Musimy pilnować się pewnych zasad i od tego nie ma urlopu. Na co dzień przecież jesteśmy w stanie zrobić

„drugą wersję obiadu”, dlaczego więc mielibyśmy mieć z tym problem podczas przygotowań do Świąt? Potrzeba do tego jedynie mobilizacji!

Zadajmy sobie więc pytanie: czy jesteśmy na tyle zmotywo- wani, żeby przygotować coś pysznego w dwóch wersjach?

Jedną (PKU) dla nas, a drugą dla reszty rodziny? Myślę, że każdy znajdzie w sobie tyle motywacji, aby wystarczyło jej na przygotowanie pysznych świątecznych potraw. A jeśli poszu- kujecie inspiracji, zajrzyjcie do działu „Kuchnia” – znajdziecie tam nasze propozycje przepisów niskobiałkowych w sam raz na Święta. Wybierzcie coś dla siebie i zabieramy się do pracy!

Gotowi…?

Wesołych Świąt, Kochani!

21

(22)

Jest takie święto, kiedy barszcz, pierniczki i kapusta smakują wyjątkowo, jak w żaden inny dzień w roku… Podczas Bożego Narodzenia sprawdza się kulinarna klasyka. Zapraszamy na przegląd świątecznych potraw w interpretacji niezastąpionego

Jerzego i naszych kulinarnych debiutantów!

KUCHNIA

śwIęTA ZACZYNAJĄ SIę w KUCHNI

łAZANKI

Składniki

300 g makaronu łazanki PKU 400 g kapusty kiszonej 50 g grzybów suszonych 5 g czarnuszki, 15 ml oleju 10 ml oleju lnianego, sól, pieprz

Wartość odżywcza:

Energia: 1380 kcal Białko: 7,3 g Phe: 278,4 mg

Włosi mają tagliatelle, a my mamy łazanki! Warto o nich pamiętać, przygotowując tradycyjne menu świąteczne.

JAK TO ZROBIĆ?

Kapustę opłucz i smaż na oleju, aż zmięknie.

Dodaj moczone przez noc grzyby, duś ok. 2 godzin.

Dopraw solą i pieprzem, dodaj czarnuszkę i duś jeszcze kilkanaście minut.

Na koniec wymieszaj z ugotowanym

makaronem i olejem lnianym.

(23)

CHlEB BOŻONARODZENIOwY

Chyba nie ma większej przyjemności niż własnoręcznie przygotowany, pięknie wyrośnięty chleb, którym zajada się ze smakiem cała rodzina. A kiedy dodamy do niego kilka bonusów w postaci suszonych owoców…

JAK TO ZROBIĆ?

Wszystkie składniki wymieszaj tak, aby powstała gęsta masa. Na końcu dodaj suszone pokrojone drobno owoce i wymieszaj dokładnie.

Wlej ciasto do formy wyłożonej papierem

do pieczenia. Odstaw do wyrośnięcia na 2 godziny.

Piecz 40 minut w 180°C.

Składniki

500 g mixu do chleba PKU 7–8 g drożdży, 40 ml oleju 5 g miodu, 10 g soli, 20 g suszonych jabłek 20 g suszonych daktyli, 30 g suszonych gruszek

30 g suszonych śliwek, 400 ml wody Wartość odżywcza całości:

Energia: 2348 kcal Białko: 13 g Phe: 166,3 mg

(24)

KUCHNIA

PIERNICZKI śwIĄTECZNE

Składniki

150 g mąki do ciasta kruchego PKU 3 g proszku do pieczenia 3 g przyprawy do pierników

30 g miodu 60 g masła

Wartość odżywcza całości:

Energia: 1070 kcal Białko: 0,9 g

Phe: 24 mg

Zapewne dla wielu z nas pieczenie i potem przyozdabianie pierniczków rozpoczyna czas świątecznych przygotowań. Jednak zrobienie

pierniczków PKU jest nie lada wyzwaniem – sekret tkwi w odpowiednich proporcjach!

JAK TO ZROBIĆ?

Dokładnie wymieszaj wszystkie suche składniki, a potem mokre (w tym rozpuszczone masło). Połącz suche składniki z mokrymi. Zagnieć ciasto, uformuj zwartą kulę i schłodź w lodówce.

Rozwałkuj na placek o grubości ok. 3 mm i wytnij

ulubione kształty. Piecz 14 minut w 190°C.

(25)

Z pasji kucharz i fotograf. Współpracuje twórczo z innymi kucharzami, wspólnie tworząc przepisy na potrzeby warsztatów kulinarnych i propozycji menu do restauracji. Pasjonat naturalnych smaków i zdrowej produkcji żywności. Przekonany, że ograniczenia są potrzebne, bo odkrywają nowe możliwości – i to właśnie chce udowadniać swoimi autorskimi interpretacjami kuchni PKU.

JERZY NOgAl

KUlEBIAK

Jeżeli nie mieliście jeszcze okazji przygotować tej tradycyjnej potrawy kuchni kresowej, szczerze zachęcamy do eksperymentów.

JAK TO ZROBIĆ?

Lp-drink rozpuść w wodzie i dodaj pozostałe składniki, a potem wyrób miękkie ciasto. Uformuj kilka placków, odstaw do wyrośnięcia i przykryj ściereczką, aby nie wyschły.

Kapustę opłucz i smaż na oleju, aż zmięknie, dodaj moczone przez noc grzyby, duś ok. 2 godzin. Dodaj startą na grubych oczkach marchew, smaż, aż zmięknie. Dopraw solą i pieprzem, ostudź.

Na wyrośnięte ciasto nałóż farsz i piecz 12 minut w 200°C.

Możesz też upiec placki i potem nałożyć farsz.

Składniki

500 g mąki do chleba albo pizzy PKU 7–8 g drożdży, 20 g lp-drinka, 300 ml wody

10 ml oleju, 10 g cukru, 5 g soli 400 g kapusty kiszonej

50 g grzybów suszonych, 100 g marchwi 30 ml oleju

Wartość odżywcza całości:

Energia: 2266 kcal Białko: 9,2 g Phe: 357,9 mg

25

(26)

PRZY śwIĄTECZNYM STOlE

Nie trzeba być zawodowym kucharzem, aby stworzyć wyśmienite potrawy.

Szczypta talentu połączona z odpowiednią miarką pasji, smaku i zaangażowaniem to przepis idealny. Z okazji świąt Bożego Narodzenia przygotowaliśmy dla Was

niespodziankę w postaci pomysłów na świąteczne przepisy PKU w naszej interpretacji.

KUCHNIA

(27)

POlECA

JUSTYNA fIlONIK

JAK TO ZROBIĆ?

Umyj bakłażana, usuń z niego niejadalne części i pokrój na plastry o grubości 0,5 cm, a następnie posyp solą i odstaw na kilka minut. Po tym czasie ręcznikiem papierowym wytrzyj sól i sok

z powierzchni bakłażana. Tak przygotowanego bakłażana usmaż z obu stron na niewielkiej ilości oleju.

Po zdjęciu z patelni ułóż go na ręczniku papierowym, aby usunąć nadmiar tłuszczu. Cebulę obierz, przekrój na pół, a następnie w cienkie plasterki. Pozostałe warzywa opłucz, obierz i zetrzyj na tarce o grubych oczkach. Cebulę wraz z resztą warzyw usmaż na pozostałym oleju.

Zalej je 100 ml wody, dodaj koncentrat pomidorowy i duś 10 minut. Następnie dopraw solą, pieprzem i cukrem.

Na płaskim talerzu lub w misce ułóż bakłażany i zalej je sosem z warzyw. Całość niech się schłodzi kilka godzin w lodówce.

Podawaj na zimno.

Smacznego!

Wartość odżywcza całości (6 porcji):

Energia: 1044 kcal Białko: 17,7 g Phe: 768 mg

Wartość odżywcza 1 porcji:

Energia: 174 kcal Białko: 2,95 g Phe: 128 mg

Składniki

500 g bakłażana 80 ml oleju rzepakowego

300 g cebuli 200 g marchwi

200 g selera

50 g koncentratu pomidorowego szczypta cukru, soli i pieprzu

BAKłAŻANY PO gRECKU

27

(28)

KUCHNIA

gAlARETKA wIgIlIJNA

Składniki

500 ml wody

200 g suszu wigilijnego (dowolna mieszanka śliwek, gruszek i jabłek suszonych)

do przygotowania wywaru 30 g cukru (2 łyżki) 3 goździki, szczypta cynamonu

6 g agaru (2 płaskie łyżeczki) 100 g suszonych śliwek

20 g suszonych jabłek

JAK TO ZROBIĆ?

Ugotuj kompot z suszu z dodatkiem 2 łyżek cukru, goździków i cynamonu. Odcedź na drobnym sitku z owoców i przypraw, żeby był jak najbardziej klarowny.

W 0,25 szklanki wody rozrób 2 łyżeczki agaru i zostaw na 2–3 minuty. Następnie dodaj go do kompotu i gotuj na małym ogniu przez ok. 2 minuty, mieszając od czasu do czasu. W międzyczasie pokrój w drobne paseczki suszone śliwki i jabłka.

Przelej masę do miski wyłożonej folią do żywności i wrzuć pokrojone owoce. Po stężeniu wyjmij z miski i przełóż na talerzyk do góry dnem.

Udekoruj wybranymi owocami.

Wartość odżywcza całości (650 g, ok. 4 porcji):

Energia: 580 kcal Białko: 5,7 g Phe: 188 mg

POlECA

gOSIA SZCZYgIElSKA

(29)

JAK TO ZROBIĆ?

Kapustę opłucz i włóż do garnka, a następnie podlej wodą i duś, aż będzie miękka (tak jak na bigos).

Pokrój cebulę w piórka i wrzuć ją na rozgrzaną na patelni oliwę. Trzymaj ją na patelni do momentu lekkiego zeszklenia, a potem dodaj do kapusty. Zetrzyj marchewkę na dużych oczkach i ją również dodaj do kapusty i cebuli.

Do garnka wrzuć przyprawy: listek laurowy, pieprz, ziele angielskie, jałowiec.

Pod koniec duszenia dodaj również pokrojone pieczarki i śliwki oraz skwarki z tłustego boczku albo słoninki, razem z wytopionym tłuszczykiem. Dopraw solą, pieprzem.

Pod koniec duszenia podlej wszystko czerwonym wytrawnym winem (ilość wedle uznania).

Wartość odżywcza całości (8 porcji):

Energia: 735 kcal Białko: 25 g Phe: 1002 mg

Składniki

1,5 kg kwaszonej kapusty

120 g cebuli (1 duża), 60 g marchwi (1 sztuka), 50 g wędzonych śliwek (5–7 sztuk),

120 g pieczarek (5 sztuk), 45 g słoniny, przyprawy: listek laurowy,

pieprz, ziele angielskie, jałowiec, sól, pieprz, majeranek,

wytrawne czerwone wino

POlECA

KAROlINA fOlgART

KAPUSTA śwIĄTECZNA

29

(30)

KUCHNIA

PASZTECIKI

PIECZONE Z fAlBANKĄ

JAK TO ZROBIĆ?

Pieczarki i cebulę oczyść, umyj i pokrój w drobniutką kostkę (możesz też zemleć w malakserze).

Na rozgrzaną patelnię wlej olej i wrzuć posiekaną cebulę – mieszając, smaż do zeszklenia.

Następnie dodaj pokrojone pieczarki i smaż na dużym ogniu, aż woda odparuje, od czasu do czasu mieszając. Pod koniec smażenia dodaj sos grzybowy w proszku oraz dopraw do smaku solą i pieprzem.

Odstaw do wystygnięcia. Każdy placek ciasta francuskiego rozwałkuj na grubość 3–4 mm. Placki przekrój na sześć prostokątów i na trzy z nich nałóż po czubatej łyżeczce farszu pieczarkowego, a następnie przykryj pozostałymi prostokątami. Brzegi każdego pasztecika sklej, zgniatając palcami, aby powstały „falbanki”. Na pasztecik przed pieczeniem

możesz położyć 2–3 paseczki sera żółtego PKU.

Piecz 25 minut w 200°C z termoobiegiem.

Podawaj same, do barszczyku czerwonego lub z surówką.

Doskonale smakują też na zimno.

Smacznego!

Wartość odżywcza całości (12 pasztecików):

Energia: 2525 kcal Białko: 10 g

Phe: 416 mg

Wartość odżywcza 1 pasztecika:

Energia: 210,4 kcal Białko: 0,8 g Phe: 34,7 mg

POlECA RENATA wASEK

Składniki

500 g ciasta francuskiego PKU (1 opakowanie)

280 g pieczarek 130 g cebuli

5 g sosu grzybowego PKU w proszku (opcjonalnie)

20 g oleju sól, pieprz

(31)

JAK TO ZROBIĆ?

Suszone morele i daktyle pokrój w paski, a rodzynki namocz w gorącej wodzie lub świątecznym kompocie.

Na patelni rozpuść masło, dodaj miód i przygotowane suszone owoce – wszystko dokładnie wymieszaj.

Ugotuj makaron w osolonej wodzie.

Odcedź go, przelej zimną wodą i dodaj do farszu, a następnie delikatnie wymieszaj.

Słodkie zakończenie Wigilii gwarantowane. Smacznego!

Wartość odżywcza całości (4 porcje):

Energia: 780 kcal Białko: 2,6 g Phe: 84 mg

Wartość odżywcza 1 porcji:

Energia: 195 kcal Białko: 0,65 g Phe: 21 mg

Składniki

20 g rodzynek 20 g suszonych moreli 25 g suszonych daktyli

20 g skórki pomarańczowej kandyzowanej 25 g miodu pszczelego

15 g masła 100 g makaronu łazanki

niskobiałkowego

POlECA

ANETA PAlUCH

łAZANKI NA SłODKO

31

(32)

śwIĄTECZNA gORĄCZKA

PORADy

Święta Bożego Narodzenia to wspaniały, magiczny czas, w którym odkładamy na bok codzienne problemy i zmartwienia. Aby przeżyć go wyjątkowo, potrzebna jest

odpowiednia organizacja i stopniowe zanurzanie się świąteczny klimat.

Dlatego zapytaliśmy psychologa i dietetyka, jak powinniśmy przygotować się do Świąt, żeby nie zwariować i uniknąć świątecznej gorączki. Okazało się, że wystarczy wprowadzić

w życie kilka prostych zasad, aby spędzić Święta bez zadyszki.

Sprawdźcie, jak tego dokonać!

(33)

OKIEM DIETETyKA

Święta niosą ze sobą wiele pokus, a rodzinne spotkania, świąteczna atmosfera, smaczne i pachnące potrawy nie pomagają w przestrzeganiu diety.

Wręcz kuszą, aby sobie pofolgować!

PAMIĘTAJ:

Dieta jest lekiem, którego nie zastąpi inny, sama zaś zastępuje wiele rożnych lekarstw.

JUSTYNA DRABIK

Dietetyk Poradni Metabolicznej Fenyloketonurii w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku. Specjalista w Gdańskim Programie Prewencji Chorób Cywilizacyjnych u Dzieci i Młodzieży. Poza pracą lubi spędzać czas spacerując z rodziną nad polskim morzem, a podczas urlopu zdobywać górskie szczyty.

Więc jak świętować, ale w zgodzie z dietą?

Podczas Świąt warto pamiętać o właściwych nawy- kach żywieniowych. Chcąc spróbować wiele potraw, nakładaj na talerz mniejsze porcje – lecz nie zjadaj wszystkiego na raz. Jeśli chcesz uniknąć niestrawno- ści, złego samopoczucia, nie przesadzaj: kiedy zjesz jedno danie, zrób sobie przerwę na rozmowę z bli- skimi. Dzięki temu miło spędzisz czas i odpoczniesz.

Złym nawykiem jest głodzenie się cały dzień, aby później móc zjeść więcej. Jeżeli kolacja wigilijna jest późnym popołudniem, rano zjedz śniadanie, a potem lekki obiad. Dzięki temu będziesz miał mniej- szą pokusę, aby zjeść produkty dla Ciebie zakazane.

Pamiętaj, aby na talerzu cenić przede wszystkim jakość, a nie ilość.

Nie zapominaj o przyprawach do potraw. W czasie Świąt nabierają one szczególnego znaczenia – zwłaszcza gdy w kuchni rozchodzi się zapach pie- czonych ciast z dodatkiem wanilii czy cynamonu…

Unoszące się aromaty pobudzają wszystkie zmysły oczekujących na posiłek!

Większość potraw wymaga niewielkich modyfikacji przy przygotowaniu, np. pierogi z kapustą i grzybami czy paszteciki. Część można zrobić z mąki PKU, a część nie wymaga żadnych zmian: jak barszcz czerwony czy kompot z suszonych owoców.

W ferworze przedświątecznych przygotowań nie zapominaj o uzupełnieniu spiżarni w produkty nisko- białkowe.

Jeśli spędzasz Święta u bliskich, warto wcześniej uzgodnić, jakie potrawy zagoszczą na stole. Może warto podzielić się obowiązkami w przygotowaniu potraw, zaproponować pomoc i przyrządzić potrawy PKU?

Święta to także czas odpoczynku – nie oznacza to jednak, że dobrze je spędzić na kanapie przed tele- wizorem! Warto wybrać się na łyżwy lub spacer na świeżym powietrzu. Pozwoli to uciec od świą- tecznego stołu i przygotować miejsce na następne potrawy.

33

Cytaty

Powiązane dokumenty

Wszystkie gołąbki z kapusty siekało się, dawało się krowom, ale już się kończyło bo to był grudzień, więc kto miał tam jakiś kierat to zaprzęgał konia ji, ji żneli

Wszyscy lubimy klimat tworzony przez choinkę i kolędy, dbamy wtedy o świąteczny wystrój, stajemy się rodzinni, chętnie wracamy do tradycji przekazywanych nam z pokolenia na

Polską tradycją na stołach wigilijnych jest tradycja 12 potraw wigilijnych...

W odświętnie ubranej sali zebrali się uczniowie klas 0-III z wychowawcami oraz rodzice naszych pierwszoklasistów.. Zofię Zenke najmłodszych kolegów powitali,

- W wigilijny poranek dobrze było ochlapać nogi zimną wodą ze strumienia, żeby przez cały rok chodziło się zdrowo.. Jeśli było na nim dużo gwiazd,

Osoby które nie zaangażują się w fazę tworzenia projektu w danej grupie zostaną na forum klasy upomniane.. Załącznik

-okazują sobie miłość -szanują się nawzajem -wszyscy są sobie bliscy -nikt nie

I to nie tyl- ko obsługi komputera, ale też wartości, które stają się ważne w pokoleniu dzieci, a które dla rodziców są nowe: jak asertyw- ność, przedsiębiorczość czy