WSTÊP
Okreœlenie desmoid pochodz¹ce od grec- kiego s³owa desmos by³o po raz pierwszy u¿yte w 1838 roku do opisania guzów o œciêgnistej konsystencji. Dzisiaj desmoidy s¹ definiowane jako ³agodne (miejscowo z³oœli- we) guzy w³ókniste powstaj¹ce z miêœniowo- powiêziowych tkanek miêkkich. W swym bio- logicznym zachowaniu plasuj¹ siê pomiêdzy
³agodnymi w³ókniakami a z³oœliwymi w³óknia- ko-miêsakami. Tak jak fibrosarcoma maj¹ ten- dencjê do naciekaj¹cego wzrostu i sk³onnoœæ do nawrotów, zaœ w przeciwieñstwie do nich nigdy nie daj¹ przerzutów odleg³ych [2]. Hi- stologicznie s¹ zbudowane z dobrze zró¿ni- cowanych i dojrza³ych fibroblastów z du¿¹ iloœci¹ kolagenu; j¹dra komórkowe s¹ ma³e, a aktywnoœæ mitotyczna s³abo wyra¿ona.
W³ókniakowatoœæ podzielono na dwie du¿e grupy:
w³ókniakowatoœæ powierzchniowa (fa- scial fibromatosis) np. przykurcz Dupuy- trena, choroba Peyrona, choroba Led- derhosa;
w³ókniakowatoœæ g³êboka (musculoapo- neurotic fibromatosis) – czyli w³ókniako- watoœæ naciekowa w³aœciwa, któr¹ z ko- lei w zale¿noœci od umiejscowienia dzielimy na postaæ:
a) pozabrzuszn¹ (extraabdominal de- smoid) – najczêœciej dotyczy miê- œnia naramiennego i innych miêœni obrêczy barkowej, miêœni obrêczy biodrowej i szyi
b) brzuszn¹ (abdominal desmoid) – dotyczy pow³ok jamy brzusznej c) wewn¹trzbrzuszn¹ (intraabdominal
desmoid) – dotyczy przestrzeni za- otrzewnowej lub krezki jelita.
S¹ to nowotwory wystêpuj¹ce rzadko, sta- nowi¹ ok. 3,5 proc. nowotworów tkanek w³ók- nistych i ok. 0,03 proc. wszystkich nowotwo-
rów. Mimo rzadkoœci ich wystêpowania w ca-
³ej populacji, pojawiaj¹ siê stosunkowo czê- sto u pacjentów z polipowatoœci¹ rodzinn¹.
Aktualnie korelacjê miêdzy tymi dwoma sta- nami ocenia siê na ok. 10 proc. [1].
Pojawiaj¹ siê g³ównie u ludzi m³odych miêdzy 20. a 40. rokiem ¿ycia, czêœciej u kobiet ni¿ mê¿czyzn (stosunek 3:1, choæ nie wszyscy autorzy to potwierdzaj¹). Naj- czêœciej pojawiaj¹ siê u kobiet w wieku rozrodczym. Czêsto wystêpuj¹ wieloogni- skowo. S¹ sk³adow¹ zespo³u Gardnera (stanowi¹ ok. 45 proc. nowotworów tkanek w³óknistych w tym zespole) [3].
Ostatnie badania genetyczne potwier- dzi³y klonaln¹ budowê desmoidów, co osta- tecznie wskazuje, ¿e jest to prawdziwy pro- ces nowotworowy, a nie jak sugerowali nie- którzy autorzy, niekontrolowany poliklonalny proces reaktywny [4].
Desmoidy pojawiaj¹ siê najczêœciej po urazie, którym mo¿e byæ zabieg operacyj- ny – najczêœciej kolektomia (od czterech miesiêcy do dziewiêtnastu lat, œrednio dwa- dzieœcia cztery miesi¹ce po interwencji chi- rurgicznej). W tych przypadkach najczê- œciej umiejscawiaj¹ siê wewn¹trzbrzusznie:
krezka jelita cienkiego lub przestrzeñ zao- trzewnowa. Czêsto zajmuj¹ równie¿ œcianê jamy brzusznej i miêœnie obrêczy barkowej w tym najczêœciej miêsieñ naramienny.
Desmoid nacieka okoliczne tkanki wzd³u¿ miejsc o zmniejszonej opornoœci, zwykle roœnie wolno i czêsto bezobjawo- wo. Rozrost ten mo¿e doprowadziæ z cza- sem do powstania guza olbrzymich rozmia- rów (Rokitansky 1880 rok, 17 kg) lub nie- operacyjnoœci guza. Desmoid nigdy nie nacieka skóry.
Charakterystyczn¹ cech¹ jest wysoka iloœæ nawrotów – od 10 do 90 proc. w za- le¿noœci od rodzaju leczenia i umiejscowie- nia guza. Czas miêdzy leczeniem chirur- Desmoidy s¹ rzadko spotykanymi gu-
zami powstaj¹cymi z miêœniowo-po- wiêziowych struktur tkanek miêkkich.
Ze wzglêdu na ich biologiê umiejsco- wiono je pomiêdzy zmianami o cha- rakterze fibroma a fibrosarcoma. De- smoidy rozpoznawane s¹ u 10 proc.
chorych z polipowatoœci¹ rodzinn¹ (ang. Famillial Adenomatous Polypo- sis). Koincydencja taka pozwala na rozpoznanie zespo³u Gardnera u tych chorych. Prawdopodobieñstwo wy- st¹pienia desmoidu u osób obci¹¿o- nych polipowatoœci¹ rodzinn¹ jelita grubego jest 100 razy wiêksze w po- równaniu do normalnej populacji.
W III Katedrze i Klinice Chirurgii AM w Poznaniu leczono z powodu w³ók- niakowatoœci naciekowej 8 pacjen- tów, wœród tych chorych by³o 6 ko- biet i 2 mê¿czyzn w wieku od 18 do 40 lat. U wszystkich desmoid poja- wi³ siê po urazie (najczêœciej zabieg operacyjny). W trzech przypadkach guz wystêpowa³ dwuogniskowo.
Wszystkich chorych operowano. Piê- ciu pacjentów, u których operacje mia³y charakter diagnostyczny w³¹- czono leczenie wspomagaj¹ce – ra- dioterapia, chemioterapia, niestery- dowe leki przeciwzapalne, leki anty- estrogenowe. Wyniki leczenia s¹ bardzo dobre, wszyscy chorzy ¿yj¹.
Zebrany materia³ w³asny potwierdza tezê, ¿e pomimo stosowanych ró¿- nych metod leczenia (radioterapia, chemioterapia, leki przeciwzapalne, leki antyhormonalne) postêpowaniem z wyboru powinno byæ chirurgiczne wyciêcie guza w szerokim margine- sie tkanek zdrowych.
S³owa kluczowe: w³ókniakowatoœæ naciekowa, desmoid fibromatoza, le- czenie chirurgiczne, polipowatoœæ ro- dzinna.
W
Wssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((11999999)) 22;; 5577––5599
W³ókniakowatoœæ naciekowa (fibroma desmoides) w materiale III Katedry i Kliniki Chirurgii AM w Poznaniu
Fibroma desmoides managed in Third Chair and Department of Surgery of University School of Medical Sciences in Poznañ
Micha³ Drews, Tomasz Wierzbicki, Jacek Paszkowski, Tomasz Banasiewicz, Piotr Krokowicz
III Katedra i Klinika Chirurgii AM im K. Marcinkowskiego w Poznaniu
gicznym a pierwszym nawrotem wynosi œre- dnio 20 miesiêcy (od 2 do 70 miesiêcy).
MATERIA£
W III Katedrze i Klinice Chirurgii w ci¹- gu ostatnich 12 lat operowano oœmiu cho- rych, u których rozpoznano w³ókniakowa- toœæ naciekow¹. Byli to pacjenci (6 kobiet i 2 mê¿czyzn) w wieku od 18 do 40 lat (œrednio 26 lat i 7 miesiêcy). U wszystkich desmoid pojawi³ siê po zadzia³aniu czynni- ka urazowego, którym najczêœciej by³ za- bieg operacyjny. Siedmiu z nich by³o wcze- œniej operowanych z powodu polipowatoœci jelita grubego, u trzech wykonano odtwór- cz¹ proktokolektomiê, u trzech kolektomiê z zespoleniem ileorektalnym, a u jednego proktokolektomiê z ileostomi¹ koñcow¹.
Czas jaki up³yn¹³ od kolektomii do rozpo- znania w³ókniakowatoœci wynosi³ œrednio 3 lata i 5 miesiêcy (od 2 do 9 lat). U ósme- go chorego zdiagnozowano desmoid w rok po têpym urazie brzucha i klatki piersiowej.
Wszystkich pacjentów poddano interwen- cji chirurgicznej. W pierwszym przypadku wy- konano resekcjê guza przestrzeni zaotrzew- nowej wraz z nacieczon¹ œledzion¹, lew¹ nerk¹, ogonem trzustki i czêœci¹ przepony.
W drugim przypadku wykonano resekcjê gu- za krezki wraz z wci¹gniêtymi pêtlami jelita cienkiego. W trzecim przypadku przeprowa- dzono resekcjê guza krezki z 50 cm odcin- kiem jelita cienkiego oraz resekcjê koñcowe- go, przystomijnego odcinka jelita wraz z gu- zem pow³ok wokó³ stomii. W przypadku czwartym wykonano czêœciow¹ resekcjê gu- za przestrzeni zaotrzewnowej i zespolenie omijaj¹ce wci¹gniêt¹ pêtlê jelita cienkiego.
W przypadku pi¹tym i szóstym wykonano la- parotomiê zwiadowcz¹ i pobranie wycinków z guzów krezki jelita cienkiego naciekaj¹cych naczynia krezkowe. U siódmej pacjentki wy- konano czêœciow¹ resekcjê guza przestrze- ni zaotrzewnowej wci¹gaj¹cego w naciek mo- czowód lewy. W przypadku ósmym wykona- no diagnostyczne pobranie wycinka z guza pow³ok przedniej œciany jamy brzusznej. Po- wy¿sze zabiegi w trzech pierwszych przy- padkach okaza³y siê procedurami radykalny- mi. Zabiegi w piêciu pozosta³ych przypad- kach mia³y charakter diagnostyczny wobec nieresekcyjnoœci napotkanych desmoidów.
Lokalizacja guzów:
przestrzeñ zaotrzewnowa: 3;
krezka jelita cienkiego: 2;
pow³oki: 1;
pow³oki + krezka: 1;
miednica + krezka: 1.
W trzech przypadkach guz wystêpowa³ dwuogniskowo: w pierwszym dwa guzy w krezce, w drugim jeden guz w krezce, a drugi w pow³okach wokó³ stomii, w trzecim jeden w miednicy po stronie lewej i w krezce jelita cienkiego po prawej.
U piêciu pacjentów, u których operacje mia³y charakter diagnostyczny prowadzono potem leczenie wspomagaj¹ce:
pacjent z olbrzymim nieresekcyjnym gu- zem przestrzeni zaotrzewnowej podda-
ny by³ radioterapii i chemioterapii. Na- st¹pi³a regresja guza. ¯yje 9 lat;
u pacjentki z dwoma guzami krezki jeli- ta cienkiego zastosowano leczenie przeciwzapalne – brak progresji nowo- tworu w obserwacji 6-letniej;
pacjentka z nieresekcyjnym guzem przedniej œciany jamy brzusznej podda- na by³a pocz¹tkowo leczeniu przeciw- zapalnemu (Sulindac, Voltaren), nastêp- nie zastosowano leczenie przeciwestro- genowe (Tamoxifen), lecz z powodu braku objawów regresji guza aktualnie jest ona w trakcie programu radiotera- pii. Mija rok od pojawienia siê objawów;
pacjentka, u której stwierdzono dwa nie- resekcyjne guzy miednicy i krezki podda- na by³a leczeniu przeciwzapalnemu (po- cz¹tkowo Clinaril i witamina C, póŸniej Voltaren). W trzyletnim okresie obserwacji klinicznie i w badaniach obrazowych (KT) nie stwierdzono progresji guza;
pacjentka, u której wykonano czêœciow¹ resekcjê guza przestrzeni zaotrzewno- wej wci¹gaj¹cego moczowód w trakcie leczenia œrodkami przeciwzapalnymi za- sz³a w ci¹¿ê i pomyœlnie urodzi³a zdro- we dziecko ciêciem cesarskim.
W jednym przypadku wyst¹pi³y powik³a- nia. U 18-letniej pacjentki, u której wykona- no resekcjê guza krezki wraz z wci¹gniêty- mi pêtlami jelita cienkiego (pozostawiaj¹c 140 cm jelita od wiêzad³a Treitza i 30 cm od zastawki krêtniczo-k¹tniczej) wyst¹pi³ w przebiegu pooperacyjnym zespó³ krótkiego jelita. Znajduje siê ona od 12 lat w progra- mie domowego ¿ywienia parenteralnego.
Wszyscy pacjenci ¿yj¹. Po operacjach radykalnych nie stosowano leczenia uzu- pe³niaj¹cego. Okres obserwacji wynosi u poszczególnych pacjentów 12,8 i 8 lat. Do chwili obecnej w badaniach kontrolnych brak jest jakichkolwiek objawów wznowie- nia procesu nowotworowego.
DYSKUSJA
Wiêkszoœæ autorów zajmuj¹cych siê pro- blemem desmoidów, które sprawiaj¹ wiele problemów leczniczych, wyra¿a zgodny po- gl¹d, ¿e leczeniem z wyboru jest wyciêcie chirurgiczne w szerokim marginesie zdro- wych tkanek. Postêpowanie takie czêsto w nastêpnej kolejnoœci wymaga zabiegów re- konstrukcyjnych. Nie zawsze radykalne le- czenie chirurgiczne jest mo¿liwe czy to ze wzglêdu na rozmiar guza, czy te¿ nacie- kanie wa¿nych dla ¿ycia struktur. Dotyczy to g³ównie umiejscowienia wewn¹trzbrzu- sznego z zajêciem krezki jelita cienkiego i pocz¹tkowego odcinka têtnicy krezkowej górnej. W tych przypadkach interwencja chirurgiczna ogranicza siê czêsto do za- biegu diagnostycznego i postêpowania ob- jawowego w postaci jelitowych zespoleñ omijaj¹cych oraz zabiegów przeciwdzia³a- j¹cych zastojowi w uk³adzie moczowym.
Tak przy pierwotnej nieresekcyjnoœci guza, jak i przy braku radykalnoœci w badaniu hi- Desmoids are rare tumours origina-
ting from musculo-aponeurotic soft tissues with their own biology be- tween fibroma and fibrosarcoma.
They are more common in patients with familial adenomatous polyposis (FAP). Eight patients with desmoid tumours have been operated in Third Chair and Department of Sur- gery of Karol Marcinkowski Medical University in Poznañ, Poland. Age ranged from 18-40 years. All pa- tients underwent restorative procto- colectomy because of FAP. In all pa- tients desmoid appeared after trau- ma (usually operation). Additional therapy (radiotherapy, chemothera- py, NSAID, hormonal agents) was performed in five patients with dia- gnostic or palliative operation. All patients are alive. Our experience confirm the conclusion that the wi- de-field resection is the treatment of choice for desmoid tumours.
Key words: desmoid, fibromatosis, surgical treatment, familial adenoma- tous polyposis.
W
Wssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((11999999)) 22;; 5577––5599
W³ókniakowatoœæ naciekowa (fibroma desmoides) w materiale III Katedry i Kliniki Chirurgii AM w Poznaniu
59
stopatologicznym proponowane s¹ ró¿ne formy leczenia uzupe³niaj¹cego:
radioterapia (zalecane dawki powy¿ej 50 Gy frakcjonowane po 1.8-2.0 Gy piêæ razy w tygodniu przez 6-8 tygo- dni) [5];
chemioterapia (Adriamycyna, Winkry- styna i Cyklofosfamid);
niesterydowe leki przeciwzapalne (naj- czêœciej Sulindac i Indometacyna);
leki antyestrogenowe (Tamoxifen);
inne (Dexsametazon, Teofilina, Hlorotia- zyd, Spironolakton).
Sporadycznie by³y opisywane przypad- ki samoistnego cofania siê objawów cho- robowych i ca³kowitej regresji guza.
Obserwacje w³asne potwierdzaj¹ naj- wiêksz¹ skutecznoœæ resekcji chirurgicznej guza z marginesem zdrowych tkanek. Wy- daje siê, ¿e tam gdzie jest to mo¿liwe po- winno byæ to postêpowanie z wyboru. W przypadkach nieresekcyjnoœci desmoidów materia³ w³asny potwierdza skutecznoœæ stosowania niesterydowych leków przeciw- zapalnych, które hamuj¹ progresjê guza.
Podkreœliæ nale¿y, ¿e w rozpoznaniu no- wotworów o charakterze w³ókniakowatoœci naciekowej pojawia siê równie¿ wiele pro- blemów w ocenie histopatologicznej. Do postawienia pewnego rozpoznania nie- zbêdny jest margines zdrowych tkanek obrazuj¹cy sposób naciekania guza. Pe³- ne rozpoznanie histopatologiczne (fibroma- tosis abdominalis) uzyskano tylko w tych przypadkach, gdy wykonano zabieg rady- kalny. U pozosta³ych chorych, mimo licz- nych pobranych œródoperacyjnie wycinków z utkania guza, w badaniu histologicznym stwierdzono jedynie niespecyficzny rozrost tkanki ³¹cznej, w którym tylko sposób na- ciekania miêœni sugerowa³ desmoid.
PIŒMIENNICTWO
1. Scott R. J., Froggatt N. J., Trembath R. C., Evans D. G., Hodgson S. V., Maher E. R.: Familial infil- trative fibromatosis (desmoid tumours) (MIM135290) caused by a recurrent 3’ APC gen mutation. Hum.
Mol. Genet. 1996 Dec, 5:12, 1921-4.
2. Khorsand J., Karakousis C. P.: Desmoid tumors and their management. Am. J. Surg. 1985 (149); 215-18.
3. Kinzbrunner B., Ritter S., Domingo J., Rosenthal J.: Remission of rapidly growing desmoid tumours after tamoxifen therapy. Cancer 1983 (15); 2201-04 4. Lucas D. R., Shoroyer K. R., McCarthy P. J.,
Markham N. E., Fujita M., Enomoto T. E.: De- smoid tumour is a clonal cellular proliferation:
PCR amplification of HUMARA for analysis of pat- terns of X-chromosome inactivation. Am. J.
Surg. Pathol, 1997, 21:3, 306-11.
5. Plukker I. T., Van Oort I., Vermey A., Molenaar I., Hoextra H. J., Panders A. K., Dolma W. V.:
Agressive fibromatosis (non-familial desmoid tu- mour): therapeutic problems and the role of adju- vant radiotherapy. Br. J. Surg. 1995, 82, 510-14
ADRES DO KORESPONDENCJI prof. Micha³ Drews
III Katedra i Klinika Chirurgii AM im. K. Marcinkowskiego ul. Przybyszewskiego 49 60-355 Poznañ
