• Nie Znaleziono Wyników

Observation of the changes in circulatory system and dermatological state in patients with localized scleroderma

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2022

Share "Observation of the changes in circulatory system and dermatological state in patients with localized scleroderma"

Copied!
6
0
0

Pełen tekst

(1)

Adres do korespondencji: dr med. Beata Bergler-Czop, Katedra i Klinika Dermatologii, Œl¹ska Akademia Medyczna,

ii s stta an nu u d de errm ma atto ollo og giic cz zn ne eg go o u u c ch ho orry yc ch h z

z ttw wa arrd dz ziin ną ą o og grra an niic cz zo on ną ą

O

Ob bs se errv va attiio on n o off tth he e c ch ha an ng ge es s iin n c ciirrc cu ulla atto orry y s sy ys stte em m a

an nd d d de errm ma atto ollo og giic ca all s stta atte e iin n p pa attiie en ntts s w wiitth h llo oc ca alliiz ze ed d s

sc clle erro od de errm ma a

BEATA BERGLER-CZOP1, MARIA DUKALSKA2, WŁADYSŁAW ROKICKI 2, GRAŻYNA MARKIEWICZ-ŁOSKOT2, ANNA LIS1, LIGIA BRZEZIŃSKA-WCISŁO1, TERESA BILEWICZ-WYROZUMSKA2

1Katedra i Klinika Dermatologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach, kierownik Katedry i Kliniki prof. nadzw. ŚAM dr hab. med. Ligia Brzezińska-Wcisło

2Katedra i Klinika Kardiologii Dziecięcej Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach, kierownik Katedry i Kliniki prof. dr hab. med. Lesław Szydłowski

Abstract

The circulatory system was studied in 29 patients with dia- gnosis of localized scleroderma (at the age of 12 up to 28 years, mean age was 18,1 years ±3,9), 18 females and 11 ma- les. In Department of Pediatric Cardiology were performed:

physical examination standard electrocardiogram (ECG), 24-hour Holter ECG monitoring, a treadmill exercise test con- ducted according to Bruce protocol as well as echocardiogra- phy plus Doppler’s effect investigation.

In Department of Dermatology dermatological state was examined by physical exam, and its changes – by interview, photos and hospital and ambulatory documents. Radiological exams of the chest, palms and upper part of alimentary canal and serum exam (ANA – antinuclear antybodies) were also performed. Similarly as 10 years ago, during the routine elec- trocardiogram (ECG), the incomplete right branch block has been found in majority of patients. During 24-hour Holter ECG monitoring, in 75% of cases regular records were stated whi- le in 25% of patients not several supraventricular arrhythmia was found. Echocardiographic abnormalities (valvular regur- gitation) were found in 2 cases. During the exercise tests in 2 patients dysrrhythmia has been challenged.

Dermatological investigations revealed the improvement of the local state in over 13% of patients. Aggravation was ob- served in 44.8% of patients. No radiological changes were ob- served. In 13.8% of cases ANA were disclosed. Results of car- diological investigation appeared not to point at any progres-

Streszczenie

Po 10 latach ponownie przeprowadzono badanie uk³adu kr¹¿enia i ocenê stanu dermatologicznego u 29 osób z rozpo- znaniem twardziny ograniczonej (obecny wiek od 12 do 28 lat, œrednio 18,1 roku ±3,9), 18 p³ci ¿eñskiej i 11 p³ci mêskiej.

W Klinice Kardiologii Dzieciêcej przeprowadzono, jak po- przednio: badanie przedmiotowe, zapis EKG, 24-godzinny za- pis EKG metod¹ Holtera, test wysi³kowy na bie¿ni ruchomej wg protoko³u Bruce’a, badanie echokardiograficzne po³¹czo- ne z ocen¹ dopplerowsk¹.

W Klinice Dermatologii stan dermatologiczny oceniano badaniem przedmiotowym, a zmiany na podstawie szczegó³o- wego wywiadu, dokumentacji fotograficznej oraz wpisów w hi- storiach chorób i kartotekach leczenia ambulatoryjnego. Cho- rym wykonano równie¿ badania radiologiczne klatki piersio- wej, d³oni i górnego odcinka przewodu pokarmowego oraz badania surowicy krwi w kierunku przeciwcia³ przeciwj¹dro- wych. Podobnie jak przed 10 laty, w standardowym badaniu EKG stwierdzono g³ównie niepe³ny blok prawej odnogi pêcz- ka Hisa. W badaniu 24-godzinnym EKG metod¹ Holtera w 75% przypadków stwierdzono zapis prawid³owy. U 25% cho- rych wykryto niegroŸne arytmie nadkomorowe. Nieprawid³o- woœci w badaniu echokardiograficznym, o charakterze niedo- mykalnoœci zastawkowych, stwierdzono w 2 przypadkach.

W próbie wysi³kowej (wg protoko³u Bruce’a) u 2 chorych pro- wokowano zaburzenia rytmu.

(2)

Wprowadzenie

Twardzina obejmuje grupê schorzeñ, dla których cha- rakterystyczne s¹ 2 zjawiska: zaburzenia naczyniowe i w³óknienie. Wyró¿niamy 2 podstawowe odmiany skle- rodermii: postaæ uk³adow¹ (sclerodermia systemica, SSc) oraz postaæ ograniczon¹ (sclerodermia circumscripta, morphea). W postaci uk³adowej zmiany dotycz¹ skóry, uk³adu kr¹¿enia, kostnego, miêœniowego, nerwowego i wielu narz¹dów wewnêtrznych [1–6]. Charakterystycz- ne jest tu wystêpowanie zaburzeñ immunologicznych (g³ównie ACA – przeciwcia³o przeciw centromerom i przeciwcia³o Scl70 – przeciw antygenowi j¹drowemu topoizomerazie I). W przypadku twardziny ograniczo- nej, która jest najczêstsz¹ chorob¹ tkanki ³¹cznej u dzie- ci [7–9] uwa¿a siê zazwyczaj, ¿e schorzenie dotyczy wy-

³¹cznie skóry, tkanki podskórnej, czasami miêœni [3]. Jest to jednak opinia dyskusyjna, gdy¿ istniej¹ doniesienia o zaburzeniach funkcji tarczycy, serca i nerek u tych cho- rych. Postaci ograniczonej rzadziej towarzysz¹ zaburze- nia immunologiczne (g³ównie ANA o nieokreœlonej swo- istoœci – rejestrowane w ok. 30% przypadków, szczegól- nie w przebiegu sclerodermia linearis, morphea generalisata, disabling pansclerotic morphea) [10].

Twardzina ograniczona wystêpuje najczêœciej miê- dzy 20. a 40. rokiem ¿ycia. Natomiast 15% chorych sta- nowi¹ dzieci poni¿ej 10. roku ¿ycia [1, 11, 12]. Klinicz- nie u pacjentów obserwuje siê stwardnia³e, wyraŸnie od- graniczone ogniska na skórze barwy ¿ó³tej lub porcelanowobia³ej, otoczone fioletow¹ obwódk¹ œwiad- cz¹c¹ o aktywnoœci procesu chorobowego, ustêpuj¹ce z pozostawieniem przebarwieñ lub odbarwieñ [1, 10].

Przed paroma laty ukaza³y siê prace [13–15], w któ- rych stwierdzono doœæ liczne zaburzenia uk³adu kr¹¿e- nia u dzieci ze skórnymi postaciami sklerodermii. Wy- kazano u nich czêstsze zaburzenia rytmu, niedomykal-

noœci zastawek czy nawet sugerowano, ¿e byæ mo¿e cho- rzy z twardzin¹ czêœciej maj¹ wrodzone wady uk³adu kr¹¿enia. Inni autorzy uwa¿aj¹, ¿e postaæ ograniczona choroby to postaæ dotykaj¹ca jedynie tkanek powierz- chownych [8]. Mo¿e wiêc opinia o nierzadkiej patologii kr¹¿eniowej u dzieci chorych na sklerodermiê ograni- czon¹ wynika³a chocia¿by ze zbyt drobiazgowego ich badania? Mówi siê obecnie np. o nadwykrywalnoœci w obrazie echokardiograficznym wad zastawkowych, o wykazywaniu tzw. fizjologicznych niedomykalnoœci.

Aby zweryfikowaæ podejrzenie czêstej patologii uk³adu kr¹¿enia u dzieci, choruj¹cych na ograniczone postacie twardziny, postanowiliœmy ponowiæ u nich badania kar- diologiczne po kilku latach oraz oceniæ ewentualn¹ za- le¿noœæ pomiêdzy zmianami stanu dermatologicznego a progresj¹ zmian w uk³adzie kr¹¿enia.

Cel pracy

Celem pracy by³a porównawcza ocena uk³adu kr¹-

¿enia u pacjentów ze skórn¹ postaci¹ sklerodermii, u któ- rych podobne badania wykonane by³y 10 lat temu, oraz szukanie korelacji pomiêdzy zmianami skórnymi a zmia- nami w uk³adzie kr¹¿enia u tych chorych.

Materiał i metoda

Przebadano 29 pacjentów – 18 (62%) dziewczynek i kobiet oraz 11 (38%) ch³opców i mê¿czyzn, co stano- wi³o ok. 67,4% pacjentów badanych przed 10 laty [16–18]. Wiek chorych wynosi obecnie 12–28 lat (œred- nio 18,1 roku ±3,9). Czas choroby wynosi³ 7–20 lat (œrednio 10,3 roku ±3,4). U 23 (79,3%) chorych rozpo- znanie dermatologiczne to sclerodermia circumscripta, u 2 (6,9%) – sclerodermia en coup de sabre, u 1 – he- miatrophia faciei, u 1 – sclerodermia circumscripta li- sion of changes in the circulatory system in a group under exa-

mination during the last 10 years. On the other hand derma- tological investigation often suggests aggravation or no chan- ges in time. Is it thought that there is no correlation between dermatological and cardiological changes in patients with lo- calized scleroderma.

Key words: localized scleroderma, circulatory system, der- matological state, changes in time.

Badanie dermatologiczne wykaza³o poprawê stanu miej- scowego u ponad 13% chorych. Natomiast u 44,8% obserwo- wano nasilenie zmian skórnych. U pozosta³ych chorych reje- strowano przebieg stacjonarny. W badaniach radiologicznych u ¿adnego chorego nie wykazano odchyleñ od normy. Prze- ciwcia³a przeciwj¹drowe stwierdzono u 13,8% chorych. Wy- niki badañ kardiologicznych nie wskazuj¹ na progresjê zmian w uk³adzie kr¹¿enia u badanej grupy w ci¹gu ostatnich 10 lat.

Natomiast badanie dermatologiczne sugeruje czêste pogorsze- nie stanu skóry lub stacjonarny przebieg choroby. Wydaje siê wiêc, ¿e zmiany skórne w twardzinie ograniczonej nie korelu- j¹ ze zmianami kardiologicznymi.

S³owa kluczowe: twardzina ograniczona, uk³ad kr¹¿enia, stan dermatologiczny, zmiany w czasie.

(PDiA 2005; XXII, 2: 81–86)

(3)

nearis, u 2 (6,9%) – sclerodermia circumscripta disse- minata. Pacjenci byli leczeni w Klinice Dermatologii Œl¹skiej Akademii Medycznej w Katowicach oraz w Przyklinicznej Poradni Dermatologicznej.

Kontrolne badania uk³adu kr¹¿enia przeprowadzono w Klinice Kardiologii Dzieciêcej Œl¹skiej Akademii Me- dycznej w Katowicach. U chorych wykonano badanie przedmiotowe, zapis EKG (12-odprowadzeniowy, przy u¿yciu aparatu Mingograf 710 Siemens), 24-godz. zapis EKG metod¹ Holtera (aparat Aspel Sync Master i Rey- nolds Medical Vision Master 503), test wysi³kowy na bie¿ni ruchomej wg protoko³u Bruce’a (bie¿nia ERT-100 ITAM), badanie echokardiograficzne oraz badanie dop- plera (aparat Acuson). Test wysi³kowy przerywano przy wyst¹pieniu du¿ego zmêczenia, po osi¹gniêciu limitu têtna, spadku lub wzroœcie ciœnienia skurczowego, przy wyst¹pieniu zaburzeñ rytmu lub przy braku wspó³pracy ze strony chorego.

Wyniki badañ porównano z wynikami sprzed 10 lat u tych samych chorych.

Oceny zmian stanu dermatologicznego dokonano w Klinice Dermatologii na podstawie badania przedmio- towego, szczegó³owego wywiadu, istniej¹cej dokumen- tacji fotograficznej oraz wpisów w historiach chorób i kartotekach leczenia ambulatoryjnego. Stan dermato- logiczny opisywano, jako poprawê w przypadku zmniej- szenia liczby ognisk, braku stwardnieñ oraz wystêpowa- niu jedynie przebarwieñ i odbarwieñ. Stan stacjonarny opisywano w przypadku istnienia sta³ej liczby ognisk z obecnoœci¹ stwardnieñ, bez zwiêkszenia ich iloœci. Po- gorszenie zmian polega³o na pojawianiu siê œwie¿ych ognisk chorobowych (z fioletow¹ obwódk¹ zapaln¹) lub powiêkszaniu siê starych. U chorych wykonano tak¿e badania radiologiczne klatki piersiowej, zdjêcia porów- nawcze d³oni i górnego odcinka przewodu pokarmowe- go celem wykluczenia zmian narz¹dowych poza uk³a- dem kr¹¿enia oraz badanie surowicy krwi w kierunku przeciwcia³ przeciwj¹drowych (laboratorium Nadzieja w Warszawie). W badaniach statystycznych stosowano poziom istotnoœci p(α) = 0,05. Do analizy u¿yto testu niezale¿noœci chi2.

Wyniki

W zapisie standardowym EKG prawid³owy zapis re- jestrowano w 14 (48,3%) przypadkach, niepe³ny blok prawej odnogi pêczka Hisa (RBBB) u 12 (41,4%) cho- rych, inne zmiany w zapisie EKG zarejestrowano u 3 (10,3%) badanych. By³y to: RBBB w po³¹czeniu z ta- chykardi¹ zatokow¹, z niemiarowoœci¹ zatokow¹ oraz z blokiem A-V I stopnia. W 1990 r. rejestrowano blok A-V I stopnia (2 chorych), tachykardiê zatokow¹ (7 cho- rych), niemiarowoœæ zatokow¹ (8 pacjentów), bradykar- diê wêz³ow¹ z rytmem wêz³owym (2), cechy preekscy-

tacji typu B i okresowo rytm wêz³owy (2) oraz tenden- cjê do lewogramu u 6 badanych. Wykazano znamienn¹ statystycznie ró¿nicê pomiêdzy wynikami uzyskanymi obecnie a wynikami z pierwotnego badania. W czasie 24-godz. badania holterowskiego brak odchyleñ od nor- my obserwowano u 21 (75%) chorych, niegroŸne, nad- komorowe zaburzenia rytmu serca (skurcze dodatkowe) stwierdzono w 7 (25%) przypadkach (1 zapis nie zosta³ poddany ocenie ze wzglêdu na z³¹ jakoœæ techniczn¹).

W pierwszym badaniu oprócz zaburzeñ nadkomorowych rejestrowano pojedyncze przypadki zaburzeñ komoro- wych, m. in. bigemini i trigemini, a tak¿e bardykardiê zatokow¹ z rytmem wêz³owym, niemiarowoœæ i tachy- kardiê zatokow¹ oraz blok A-V I stopnia. Nie wyst¹pi-

³y natomiast statystycznie znamienne ró¿nice 24-godzinnego zapisu pomiêdzy ocenianymi okresami.

W czasie próby wysi³kowej wyniki prawid³owe uzyska- no u 27 (93,1%) badanych, a u 2 (6,9%) prowokowano zaburzenia rytmu. U 1 chorego po wysi³ku V stopnia za- rejestrowano pojedyncze skurcze dodatkowe nadkomo- rowe oraz oko³ozatokowe wêdrowanie rozrusznika (rytm zatokowy miarowy powróci³ po 2 min, 30 s od zakoñ- czenia testu). W drugim przypadku przed wysi³kiem re- jestrowano pojedyncze skurcze dodatkowe nadkomoro- we, natomiast przy wysi³ku IV stopnia nasili³y siê zabu- rzenia rytmu o podobnym charakterze, jak przed wysi³kiem. Nie wykazano znamiennych statystycznie ró¿nic pomiêdzy badaniem pierwotnym a obecnym.

W badaniu echokardiograficznym i dopplerowskim u 1 chorego stwierdzono niewydolnoœæ zastawki trój- dzielnej, a u innego – niewydolnoœæ zastawki trójdziel- nej w po³¹czeniu z niedomykalnoœci¹ zastawki pnia p³uc- nego. U 93,1% chorych nie stwierdzono odchyleñ od normy podczas echokardiografii. W pierwszym badaniu rejestrowano u chorych 15 niedomykalnoœæ zastawki mi- tralnej, u 7 – trójdzielnej, u 5 – zastawki pnia p³ucnego, a u 3 – dr¿enie p³atków zastawki aorty. U kilkorga dzie- ci rejestrowano niewydolnoœæ wiêcej ni¿ jednej zastaw- ki. W badaniu porównawczym wykazano znamiennie mniej patologii w badaniu echokardiograficznym w po- równaniu z wynikami uzyskanymi przed 10 laty (w ca-

³ej przebadanej wówczas grupie dzieci).

Podczas badania dermatologicznego poprawê stanu skóry w porównaniu ze stanem sprzed 10 laty stwierdzo- no u 4 (13,8%) chorych (3 kobiety i 1 mê¿czyzna), po- gorszenie – u 13 badanych (9 kobiet i 4 mê¿czyzn).

U pozosta³ych chorych nie obserwowano istotnych zmian obrazu dermatologicznego choroby. U ¿adnego chorego nie rejestrowano odchyleñ od normy w bada- niach radiologicznych klatki piersiowej, d³oni i górnego odcinka przewodu pokarmowego. Przeciwcia³a ANA o mianie od 160 do 1 280 rejestrowano u 4 (13,8%) cho- rych (wy³¹cznie u kobiet).

(4)

Tab. 1. Rozpoznania dermatologiczne u badanych chorych

I badanie II badanie

kobiety mê¿czyŸni ogó³em rozpoznania dermatologiczne kobiety mê¿czyŸni ogó³em

23 7 30 sclerodermia circumscripta 14 9 23

4 2 6 sclerodermia circuscripta disseminata 1 1 2

1 1 2 sclerodermia circumscripta linearis 0 1 1

1 0 1 hemiatrophia faciei 1 0 1

3 1 4 sclerodermia en coup de sabre 2 0 2

32 11 43 ogó³em 18 11 29

Tab. 2. Wyniki badania EKG (p<0,05)

I badanie II badanie

kobiety mê¿czyŸni ogó³em wyniki badania EKG kobiety mê¿czyŸni ogó³em

8 1 9 wynik prawid³owy 10 4 14

4 0 4 wynik w¹tpliwy (RBBB) 8 4 12

19 8 27 inne zaburzenia 0 3 3

31 9 40 ogó³em 18 11 29

Tab. 3. Wyniki 24-godzinnego badania EKG (p>0,05)

I badanie II badanie

kobiety mê¿czyŸni ogó³em wyniki badania holter EKG kobiety mê¿czyŸni ogó³em

17 3 20 wynik prawid³owy 12 9 21

12 4 16 zaburzenia 5 2 7

29 7 36 ogó³em 17 11 28

Tab. 4. Wyniki badania UKG (p<0,05)

I badanie II badanie

kobiety mê¿czyŸni ogó³em wyniki badania UKG metod¹ Dopplera kobiety mê¿czyŸni ogó³em

20 4 24 wynik prawid³owy 18 9 27

11 5 16 niewydolnoœci zastawek 0 2 2

31 9 40 ogó³em 18 11 29

Tab. 5. Wyniki testu wysi³kowego (p>0,05)

I badanie II badanie

kobiety mê¿czyŸni ogó³em wyniki testu wysi³kowego kobiety mê¿czyŸni ogó³em

6 2 8 3. stopieñ (6 km/godz., 14%) 4 1 5

21 4 25 4. stopieñ (7 km/godz., 16%) 9 7 16

2 3 5 5. stopieñ (8 km/godz., 18%) 5 3 8

29 9 38 ogó³em 18 11 29

(5)

Dyskusja

Mayes i wsp. [19] opisuj¹ 27 nowych przypadków twardziny ograniczonej na milion mieszkañców rocznie w USA. Nasz¹ grupê badan¹ stanowi¹ natomiast osoby (w wiêkszoœci ju¿ doros³e), u których schorzenie ujaw- ni³o siê znacznie wczeœniej, ni¿ to siê zazwyczaj obser- wuje. Œrednia ich wieku wynosi obecnie 18,1 roku.

W badaniach przeprowadzonych poprzednio ta œrednia wynosi³a 10,6 roku, a œredni czas trwania choroby wy- nosi³ 3,17 roku [13]. Wœród naszych badanych ponad 62% stanowi³y kobiety i dziewczynki. W poprzednim badaniu (przed 10 laty) ten procent by³ jeszcze wiêkszy – dziewczynki stanowi³y ponad 74% grupy badanej.

Mayes i wsp. [19] podaj¹ stosunek kobiet do mê¿czyzn jako 3:1. W grupie badanej, podobnie jak 10 lat wcze- œniej, rozpoznaniem dominuj¹cym by³a sclerodermia cir- cumscripta [12–14], która to postaæ choroby jest opisy- wana jako najczêstsza [1, 20]. Krafchik [9] wspomina o trudnoœciach leczenia twardziny ograniczonej. W na- szej grupie badanej zmiany zapisu EKG rejestrowano u 51% pacjentów. Jednak u 41% by³ to niepe³ny blok prawej odnogi pêczka Hisa, traktowany jako granica po- miêdzy patologi¹ i fizjologi¹ i tylko w tym wypadku wy- nik by³ znamiennie wy¿szy u chorych z twardzin¹ ni¿

u osób zdrowych. W grupie kontrolnej przed 10 laty re- jestrowano go w ok. 20% przypadków, co pokrywa siê z danymi epidemiologicznymi [13, 15]. W pierwotnym badaniu nieprawid³owoœci w badaniu EKG wystêpowa-

³y u 77,5% dzieci, z czego niepe³ny blok prawej odnogi pêczka Hisa stanowi³ ok. 10%. Morelli i wsp. [21] opi- suj¹ 48,7% chorych z twardzin¹ uk³adow¹, u których stwierdzono zmiany w zapisie EKG. W tych badaniach tak¿e najczêœciej wystêpowa³ niepe³ny blok prawej od- nogi pêczka Hisa. Oram i wsp. [22] sugeruj¹ wzrost czê- stoœci zmian w uk³adzie kr¹¿enia wraz z czasem trwania choroby. Œredni czas choroby u naszych chorych wyno- si³ 10,4 roku, co byæ mo¿e jest za krótkim okresem do pe³nego rozwoju zmian widocznych w EKG. W czasie 24-godzinnego badania EKG metod¹ Holtera u 75% ba- danych nie rejestrowano obecnie odchyleñ od normy. 10 lat temu prawid³owy zapis uzyskano u 55% badanych dzieci. Najczêœciej stwierdzano niegroŸne arytmie nad- komorowe. W badaniu sprzed 10 lat stwierdzono zna- mienny statystycznie wzrost wskaŸnika masy lewej ko- mory, co mo¿na by³o uznaæ za preludium kardiomiopa- tii przerostowej w wieku doros³ym [13, 23, 24]. Inne stwierdzone wtedy nieprawid³owoœci mia³y charakter niedomykalnoœci zastawkowych. W obecnym badaniu echokardiograficznym nie wykazano cech przerostu le- wej komory u badanych chorych. Podobne dane uzyska- li Ciszewski i wsp. [25]. U doros³ych pacjentów stwier- dzili oni jednak scieñczenie przegrody miêdzykomoro- wej i tylnej œciany lewego przedsionka, czego nie

wykazano w naszych badaniach. Natomiast u 2 (6,9%) chorych w omawianym badaniu stwierdzono zmiany o charakterze niedomykalnoœci zastawki trójdzielnej i za- stawki pnia p³ucnego, które mog¹ byæ spowodowane roz- szerzeniem pierœcieni zastawkowych w przebiegu scho- rzenia [13]. W poprzednim badaniu w ca³ej ocenianej wówczas grupie odsetek niedomykalnoœci by³ du¿o wy¿- szy, ok. 40%. Obecne wyniki odpowiadaj¹ wynikom gru- py kontrolnej z wczeœniejszego badania (u 6,7% bada- nych stwierdzono patologie zastawek). Wyniki próby wysi³kowej w obu badaniach by³y zbli¿one. W pierw- szym badaniu nie wykazano ró¿nicy pomiêdzy wyni- kiem próby u dzieci z twardzin¹ a grup¹ kontroln¹. Te- raz tak¿e u chorych na twardzinê ograniczon¹ nie obser- wowano obni¿onej wydolnoœci fizycznej.

Wyniki badania dermatologicznego œwiadcz¹ o ten- dencji do progresji zmian skórnych w czasie ostatnich lat. Natomiast nie wykazano tendencji do pog³êbiania siê zmian w obrêbie uk³adu kr¹¿enia. Celowe wydaje siê powtórzenie badania w przysz³oœci, gdy¿, jak sugeruj¹ niektórzy autorzy [22], istotne zmiany w uk³adzie kr¹-

¿enia mog¹ siê pojawiaæ dopiero w 2.–5. dekadzie trwa- nia choroby. Ponadto zmiany narz¹dowe w twardzinie ograniczonej s¹ przedmiotem jedynie nielicznych donie- sieñ [11, 13–15, 26], w przeciwieñstwie do twardziny uk³adowej [16–18, 27–29].

Piœmiennictwo

1. Braun-Falco O, Plewig G, et al.: Dermatology. Springer- -Verlag. Berlin, Heidelberg, New York, 2000: 785-96.

2. Emery H: Pediatric scleroderma. Semin Cutan Med Surg 1998, 39: 41-7.

3. Nelson A: Localized scleroderma including morphea, linear scleroderma, and eosinophilic fasciitis. Curr Probl Pediatr 1996, 26: 318-24.

4. Rokas S, Mavrikakis M, Agrios N, et al.: Electrophysiologic abnormalities of cardiac function in progressive systemic scle- rosis. J Electrocardiol 1996, 29, 17-25.

5. Bewley A, Cooper J: Systemic sclerosis associated with right ventricular cardiomypathy. Br J Dermatol 1996, 134: 1141-3.

6. Straszecka J, Jonderko G, et al.: Cognitive function in patients with systemic sclerosis. Pol Arch Med Wew 1997, 51: 213-20.

7. Black C: Scleroderma in children. Adv Exp Med Biol 1999, 455: 35-40.

8. Eubanks L, McBurney E: Linear scleroderma in children. Int J Dermatol 1996, 35: 330-6.

Tab. 6. Stan dermatologiczny u badanych chorych stan dermatologiczny kobiety mê¿czyŸni ogó³em

poprawa 3 1 4

stan stacjonarny 6 6 12

pogorszenie 9 4 13

ogó³em 18 11 29

(6)

9. Krafchik B: Localized morphea in children. Adv Exp Med Biol 1999, 455: 49-54.

10. Jab³oñska S, Chorzelski T: Choroby skóry. PZWL, Warszawa, 1997: 267-316.

11. Foeldvari I: Progressive linear scleroderma and morphea in a child. J Pediatr 1998, 133: 308.

12. Vierra E, Cunningham B: Morphea and localized scleroderma in children. Semin Cutan Med Surg 1999, 18: 210-25.

13. Rokicki W, Dukalska M, Rubisz-Brzeziñska J, et al.: Circula- tory system in children with localized scleroderma. Pediatr Cardiol 1997, 18: 213-7.

14. Rokicki W, Rubisz-Brzeziñska J i wsp.: Badania echokardio- graficzne u dzieci z twardzin¹ ograniczon¹. Pol Merk Lek 1996, 51: 407-9.

15. Rokicki W, Rubisz-Brzeziñska J i wsp.: Uk³ad kr¹¿enia u dzie- ci z twardzin¹ ograniczon¹. Wyniki standardowego oraz 24-godzinnego badania EKG i testu wysi³kowego. Pediatria Polska 1995, 52: 479-85.

16. Deswal A, Follansbee W: Cardiac involement in scleroderma.

Rheum Dis Clin North Am 1996, 28: 41-60.

17. Kucharz E: Heart lesions in patients with systemic sclerosis.

Pol Arch Med Wew 1997, 51: 1-6.

18. Lekakis J, Mavrikakis M: Cardiac abnormalities in a patient with localized scleroderma. Br J Rheumatol 1996, 6: 703-4.

19. Mayes M: Classification and epidemiology of scleroderma.

Semin Cutan Med Surg 1998, 17: 22-6.

20. Peterson L, Nelson A: The epidemiology of morphea (locali- zed scleroderma) in Olmsted County 1960-1993. J Rheuma- tol 1997, 24: 73-80.

21. Morelli S, Piccirillo G: Twenty-four hour period variability in systemic sclerosis. J Rheumatol 1996, 23: 643-5.

22. Oram S, Stokes W: The heart in scleroderma. Br Heart J 1961, 23: 243-59.

23. Kubicka K: Echokardiografia w chorobach uk³adu kr¹¿enia u dzieci. PZWL, Warszawa, 1986: 79-83.

24. Montecucco C, Caporali R: Left ventricular diastolic function in scleroderma. Br J Rheumatol 1997, 36: 609-10.

25. Ciszewski A, Kochanowski J: Serce w twardzinie. Przegl Der- matol 1986, 73: 165-70.

26. Handa R, Gupta K: Cardiac involement in limited systemic sclerosis: non-invasive assessment in asymptomatic patients.

Clin Rheumatol 1999, 18: 136-9.

27. Bewley A, Cooper J: Systemic sclerosis associated with right ventricular cardiomyopathy. Br J Dermatol 1996, 134: 1141-3.

28. Mizuno R, Fujimoto S: Atrial conduction abnormalities in pa- tients with systemic progressive sclerosis. Eur Heart J 1997, 18: 1995-2001.

29. Mizuno R, Fujimoto S: Atrial involvement in patients with progressive systemic sclerosis: relationship between ultraso- nic tissue characterization of the atrium and internal conduc- tion. Cardiology 1999, 9: 134-9.

Cytaty

Powiązane dokumenty

Focal lesions on hands were observed only in 16 patients; in all cases, the sources of microembolism in the form of morphological changes in subclavian vessels were

Aim: To determine concentrations of interleukin (IL)-27, transforming growth factor (TGF)-β1, TGF-β2, IL-6, and sIL-6R in patients with localized scleroderma compared to controls

Of note, a statistically significant positive correlation between HRQoL (Skindex-29) and pruritus intensity (VAS and Pru- ritus Evaluation Questionnaire) in the group of

Badani wg zmian wystêpuj¹cych na skórze stóp lub/i p³ytkach paznokciowych stóp liczba badanych ze zmianami tylko na skórze stóp. liczba badanych ze zmianami tylko na

Okreœlano kierunek osi elektrycznej serca, oceniano wystêpowanie zaburzeñ automatyzmu i przewodzenia oraz wystêpowanie blo- ków odnóg pêczka Hisa, a tak¿e cechy

Najlepsze efekty przynosi połączenie leczenia chirurgicznego oraz radiochirurgii stereotaktycznej (stereotactic radiosurgery – SRS) lub radioterapii stereotaktycznej

Growth of glomerular filtration rate, functional renal reserve in patients with COPD who received the basic therapy in combination with pentoxifyllin and reopoliglyukin

Динаміку стану системи гемостазу у всіх хворих з МЖ було оцінено за допомогою НПГВ: її початковий стан, безпосередньо перед операцією та на першу, другу