P
PRRZZEEGGLL¥¥DD MMEENNOOPPAAUUZZAALLNNYY 44//22000033 27
W
Wssp pó ó³³iissttn niieen niiee lliisszza ajja a ttw wa arrd dzziin no ow weeg go o ssrro om mu u
ii lliisszza ajja a p p³³a assk kiieeg go o u u k ko ob biieettyy w
w o ok krreessiiee m meen no op pa au uzza alln nyym m
L
Liicchheenn sscclleerroossuuss aanndd lliicchheenn ppllaannuuss oovveerrllaapp ssyynnddrroom mee iinn aa m meennooppaauussaall w woom maann
H
Heelleennaa RRoottsszztteejjnn11,, TToommaasszz KKrraawwcczzyykk22
Jednoczasowe wyst¹pienie liszaja twardzinowego i liszaja p³askiego, jako niezale¿nych, podobnych klinicznie chorób, lub te¿ efekt „zespo³u nak³adania” spotykanego w chorobach o pod³o¿u immunologicznym.
S³owa kluczowe: liszaj twardzinowy, liszaj p³aski, „zespó³ nak³adania”
(Przegl¹d Menopauzalny 2003; 4:27–29) G³ównym celem doniesienia jest zwrócenie uwagi
na patogenetyczny zwi¹zek miêdzy liszajem twardzi- nowym i liszajem p³askim. Nasz g³os w dyskusji spro- wokowany zosta³ przez powtarzaj¹ce siê publikacje o przypadkach wspó³istnienia tych dwóch chorób oraz pewne podobieñstwa miêdzy nimi. Liszaj twardzino- wy i liszaj p³aski pojawiaj¹ siê zarówno u kobiet, choæ g³ównie w okresie menopauzalnym, jak i mê¿czyzn.
Zmiany dotycz¹ skóry i b³on œluzowych, ³¹cznie z po- wstaniem zmian nad¿erkowych oraz objawem Koeb- nera [1].
Badanie mikroskopowe wycinków skóry i b³ony œluzowej wykazuje obecnoœæ nacieków limfocytar- nych, zlokalizowanych we wczesnych fazach obu cho- rób, tu¿ pod warstw¹ podstawn¹ nab³onka czy naskór- ka. Wœród limfocytów przewa¿aj¹ limfocyty T i ko- mórki Langerhansa [2, 3].
Istnieje niewiele publikacji o jednoczesnym wyst¹- pieniu liszaja twardzinowego i liszaja p³askiego sromu i jamy ustnej.
Pierwsze doniesienie o wspó³istnieniu tych dwóch chorób opublikowa³ Gourgerat w roku 1934 [4].
W 1985 r. Connely i Winkelman spotkali podobne przypadki u 5 pacjentów [5]. Maren i wsp. opisali 7 przypadków wspó³istnienia liszaja twardzinowego i liszaja p³askiego b³ony œluzowej sromu i jamy ustnej, w tym jednego przypadku liszaja p³askiego mieszko- wego skóry brzucha [6]. Lessani i wsp. przedstawili jednoczasowe wyst¹pienie liszaja twardzinowego i li- szaja p³askiego pr¹cia i wargi [7].
O
Op piiss p prrzzyyp pa ad dk ku u
Przedstawiono rzadki przypadek wspó³istnienia li- szaja twardzinowego b³ony œluzowej sromu i œluzówki jamy ustnej oraz liszaja p³askiego skóry g³owy i skóry tu³owia.
U 56-letniej kobiety przed 12 laty pojawi³ siê upo- rczywy œwi¹d sromu, g³ównie w okolicach zmleczeñ
1
1PPoorraaddnniiaa DDeerrmmaattoollooggiicczznnaa SSppeeccjjaalliissttyycczznneejj PPrrzzyycchhooddnnii PPoo³³oo¿¿nniiccttwwaa ii CChhoorróóbb KKoobbiieeccyycchh IInnssttyyttuuttuu CCeennttrruumm ZZddrroowwiiaa MMaattkkii PPoollkkii ww ££ooddzzii,, kkiieerroowwnniikk:: ddrr nn.. mmeedd.. PPiioottrr WWooŸŸnniiaakk
2
2ZZaakk³³aadd PPaattoommoorrffoollooggiiii KKlliinniicczznneejj IInnssttyyttuuttuu CCeennttrruumm ZZddrroowwiiaa MMaattkkii PPoollkkii ww ££ooddzzii,, k
kiieerroowwnniikk:: pprrooff.. ddrr hhaabb.. mmeedd.. AAnnddrrzzeejj KKuulliigg
P
PRRZZEEGGLL¥¥DD MMEENNOOPPAAUUZZAALLNNYY 44//22000033 28
b³ony œluzowej, do niedawna okreœlanych jako leu- koplakia. Z tego powodu, po 2 latach bezskuteczne- go leczenia, u pacjentki wykonano wulwektomiê.
Badanie histopatologiczne usuniêtych zmian wyka- za³o obecnoœæ liszaja twardzinowego. Obraz histolo- giczny by³ charakterystyczny: scieñczony nab³onek z cechami rogowacenia i nadmiernego rogowacenia, wyg³adzenie brodawek skóry, obrzêk i homogeniza- cja ³¹cznotkankowej warstwy podnab³onkowej oraz limfocytarne nacieki zapalne w górnej czêœci skóry w³aœciwej. Kilkanaœcie miesiêcy po zabiegu wyst¹pi³ nawrót choroby. Powierzchnie zmleczeñ zajmowa³y ju¿ wiêkszy obszar, obserwowano je w okolicy sro- mu i odbytu. Jednoczeœnie, na skórze g³owy w okoli- cy potylicznej pojawi³y siê obszary ³ysienia. Ma³e zmiany o bliznowatym charakterze, ca³kowicie po- zbawione w³osów, niektóre obwiedzione rumieniem, powiêksza³y siê stopniowo i zlewa³y w wiêksze ob- szary. Z czasem ³ysienie objê³o ca³¹ skórê g³owy.
W tym samym czasie pojawi³y siê na skórze tu³owia swêdz¹ce, czerwone, grudkowe wykwity charaktery- styczne dla liszaja p³askiego. Badanie histopatolo- giczne wycinków skóry g³owy i tu³owia wykaza³o nadmierne rogowacenie oraz akantotyczny rozrost naskórka o charakterystycznym obrazie zêbów pi³y, zwyrodnienie wodniczkowe komórek warstwy pod- stawnej naskórka oraz limfocytarny naciek zapalny ostro odgraniczony od strony skóry.
Wyniki rutynowych badañ laboratoryjnych, po- ziom przeciwcia³ przeciwj¹drowych oraz poziom limfocytów T by³y w granicach normy.
O
Om mó ów wiieen niiee
Ca³oœæ obrazu wskazuje, ¿e mamy do czynienia z dwiema ró¿nymi chorobami, które pojawiaj¹c siê w tym samym czasie, s¹ klinicznie bardzo podobne.
Pozostaje pytanie – czy jest to jedynie przypadkowa zbie¿noœæ, czy te¿ zespó³ nak³adania, dobrze znane zjawisko, czêsto pojawiaj¹ce siê w chorobach o pod-
³o¿u autoimmunologicznym.
Wiêkszoœæ autorów uwa¿a, ¿e liszaj twardzinowy i liszaj p³aski s¹ chorobami bardzo podobnymi, ma- j¹cymi identyczny obraz kliniczny w obrêbie b³on œluzowych, a zupe³nie ró¿ny obraz w obrêbie skóry.
Jakkolwiek istnieje zgoda wœród autorów doniesieñ, co do obrazu histopatologicznego liszaja twardzino- wego, to panuj¹ sprzeczne opinie o niezbyt jedno- znacznie wyra¿onych obrazach, gdzie naciek zapalny ma ³¹cznoœæ z naskórkiem i gdzie brak jest strefy ho- mogenizacji w górnej czêœci skóry w³aœciwej. W tych przypadkach obraz histopatologiczny mo¿e byæ trud- ny do interpretacji, a nawet sugerowaæ liszaj p³aski [3]. Immunofenotyp komórek nacieku zapalnego, Ryc. 1. Liszaj twardzinowy sromu 10 lat po wulwektomii
Ryc. 2. Liszaj twardzinowy sromu 10 lat po wulwektomii obraz mikroskopowy (H&E 100 razy)
Ryc. 3. Obszar ³ysienia w okolicy potylicznej
Ryc. 4. Grudki liszaja p³askiego na skórze tu³owia
P
PRRZZEEGGLL¥¥DD MMEENNOOPPAAUUZZAALLNNYY 44//22000033 29 Ryc. 5. Liszaj p³aski skóry tu³owia – obraz mikroskopowy (H&E 120 razy)
Summary
A case of lichen planus and lichen sclerosus in one patient is reported. It is a rare coexi- stence of clinically similar diseases or an overlap syndrome often met in autoimmune dise- ases.
Key words: lichen sclerosus, lichen planus, overlap syndrome
P
Piiœœmmiieennnniiccttwwoo
1. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. 7thed. Philadelphia, JB Lippincott, 1990, p173.
2. Carli P, Sonni L, De Marco L. Immunohistochemical evidence of skin immune system involement in vu- lvar lichen sclerosus. Proceedings of the International Society for the Study of Vulvar Disease, Oxford, England, September 1991.
3. Naukkarinnen A, Vaatainen N, Syrianen KJ, Horsmanheino M. Immunophenotyping of the dermal cell infiltrate in lichen planus treated vith PUVA. Acta Derm Venorol 1985; 65: 398-402.
4. Gourgerot H. Lichen plan et slerodermies. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1934; 41: 37-40.
5. Conelly MG, Winkelmann RK. Coexistence of lichen sclerosus, morphea and lichen planus. J Aam Acad Dermatol 1985; 12: 844-85.
6. Marren P, Millard P, Chia Y, et al. Mucosal lichen sclerosus / lichen planus overlap syndromes. Br J Dermatol 1994; 131: 118-23.
7. Lessani T, Gallego H, Lynch PJ. Lichen planus and lichen sclerosus overlap. Cutis 1998; 61: 103-104.
A
Addrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii
Helena Rotsztejn Poradnia Dermatologiczna
Specjalistycznej Przychodni Po³o¿nictwa i Chorób Kobiecych
Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
ul. Rzgowska 281/289 93-338 £ódŸ
w obu chorobach jest podobny, sk³adaj¹c siê g³ównie z limfocytów T i komórek Langerhansa. Wydaje siê,
¿e w obu przypadkach dojœæ mog³o do uszkodzenia immunologicznej odpowiedzi komórkowej.
Bli¿sze badania immunologiczne mog¹ staæ siê kluczem do poznania, nieznanego do tej pory, me- chanizmu powstawania tych podobnych do siebie chorób.
