Analiza poszerzenia pozostałych odcinków aorty

6.7.1. Analiza poszerzenia pozostałych odcinków aorty wstępującej

Najbardziej charakterystyczną nieprawidłowością układu krążenia wśród pacjentów z zespołem Marfana jest poszerzenie opuszki aorty. Z tego powodu zazwyczaj tylko ten odcinek aorty poddawany jest analizie w badaniach naukowych. W prezentowanej pracy dokonano oceny poszczególnych odcinków aorty wstępującej z wyodrębnieniem pierścienia zastawki aortalnej,

109 połączenia zatokowo-cylindrycznego (sinotubular junction, STJ) oraz części dystalnej aorty wstępującej.

Poszerzenie wyżej wymienionych odcinków aorty występowało w populacji pacjentów z zespołem Marfana istotnie rzadziej niż poszerzenie opuszki aorty: poszerzenie pierścienia zastawki aortalnej stwierdzono u 7,27% pacjentów, STJ u 40%, a części dystalnej aorty wstępującej u 30,91%

pacjentów. O tym, że to opuszka aorty jest najbardziej zmieniona u pacjentów z zespołem Marfana świadczy też fakt, że wszyscy pacjenci, którzy wykazywali poszerzenie któregokolwiek z wyżej wymienionych odcinków aorty wstępującej, mieli również poszerzoną opuszkę aorty. Co więcej, u zdecydowanej większości pacjentów poszerzenie innych odcinków aorty wstępującej było relatywnie mniejsze (wyrażone liczbą z-score) niż poszerzenie opuszki aorty. Jedynie u 5 pacjentów z-score STJ oraz części dystalnej aorty wstępującej przewyższał z-score średnicy opuszki aorty. Istotną różnicę stwierdzono u 1 spośród tych pacjentów (z-score części dystalnej aorty wstępującej był wyższy od z-score opuszki o 2,27), był to pacjent z dwupłatkową zastawką aortalną, która to nieprawidłowość sama z siebie może powodować poszerzenie aorty wstępującej, co jest obserwowane także u pacjentów bez zespołu Marfana.

Analizy poszerzenia poszczególnych odcinków aorty wstępującej dokonano dotychczas w dwóch pracach dotyczących zespołu Marfana. W badaniu Gautiera i wsp. wśród dzieci z zespołem Marfana poszerzenie pierścienia zastawki aortalnej stwierdzono u 28,4%, poszerzenie STJ u 40,1%, a poszerzenie części dystalnej aorty wstępującej u 19,5% pacjentów. Nieco odmienne wyniki uzyskano w tej pracy w analizie pacjentów, u których nie stwierdzono poszerzenia opuszki aorty, ponad 20% z tych pacjentów wykazywało poszerzenie co najmniej jednego z pozostałych odcinków aorty wstępującej [158]. Z kolei w pracy autorstwa Roman pacjentów z zespołem Marfana podzielono na tych z izolowanym poszerzeniem opuszki aorty - 51% oraz tych z poszerzeniem uogólnionym (czyli obejmującym STJ i część dystalną aorty wstępującej) – 28%.

Stwierdzono, że częstość występowania powikłań aortalnych (mianem tym określono rozwarstwienie aorty, elektywną operację aorty wstępującej oraz wystąpienie ciężkiej niedomykalności zastawki aortalnej) jest istotnie większa w grupie pacjentów z uogólnionym poszerzeniem aorty wstępującej (33% vs 6%, p<0,0005). Nie podano natomiast danych, co do średnicy opuszki aorty w grupie pacjentów z poszerzeniem uogólnionym i izolowanym - być może przyczyną uzyskania takiego wyniku było większego stopnia poszerzenie opuszki wśród pacjentów z poszerzeniem uogólnionym w porównaniu do pacjentów ze zwężeniem izolowanym [63].

6.7.2. Analiza poszerzenia łuku aorty

Poszerzenie łuku aorty stwierdzono 6 pacjentów z zespołem Marfana (8,45%). Spośród tych 6 pacjentów: u 2 wykonano operację z powodu rozwarstwienia aorty typu A, u 1 operację z powodu tętniaka łuku aorty, a u 3 pacjentów stwierdzono poszerzenie łuku aorty niewymagające

110 w chwili obecnej operacji kardiochirurgicznej (z-score od +4 do +5,82 średnio +4,79±0,93).

W grupie pacjentów marfanoidalnych poszerzenie łuku aorty stwierdzono u 2 pacjentów (1 dziecka – pacjent z chorobą Takayasu i 1 osoby dorosłej – pacjentka z zespołem Loeys-Dietza), co stanowiło 2,90% pacjentów marfanoidalnych. Poszerzenie łuku aorty występowało częściej w grupie pacjentów z zespołem Marfana niż wśród pacjentów marfanoidalnych, ale nie była to różnica znamienna statystycznie (p=0,275).

Brakuje prac podejmujących tematykę poszerzenia łuku aorty u pacjentów z zespołem Marfana. Te cytowane powyżej, zajmujące się oceną częstości występowania poszerzenia opuszki aorty, nie uwzględniały w ocenie kardiologicznej poszerzenia łuku aorty. Dostępne są jedyne dane dotyczące liczby pacjentów, którzy wymagali operacji kardiochirurgicznej łuku aorty. W badaniu Bacheta i wsp. oceniono, że spośród pacjentów, którzy przeszli elektywną operację aorty wstępującej z powodu poszerzenia opuszki aorty, nikt nie wymagał operacji łuku aorty. Natomiast w grupie pacjentów z rozwarstwieniem typu A, przy pierwszej operacji tylko 1 spośród 19 pacjentów (5,26%) wymagał wymiany łuku aorty, ale już w trakcie drugiej operacji (która zazwyczaj z różnych przyczyn jest konieczna u pacjentów z rozwarstwieniem typu A), aż u 14 spośród 19 pacjentów (73%) konieczna była wymiana łuku aorty, co związane było z poszerzaniem się światła rzekomego. Zasugerowano, że łuk aorty powinien być poddawany wymianie już w czasie pierwszej operacji zaopatrującej rozwarstwienie aorty typu A [181]. W badaniu Finkbohner i wsp. również oceniano odsetek pacjentów, u których konieczna była operacja łuku aorty [70]. Wykazano, że spośród 192 pacjentów z zespołem Marfana, podczas pierwszej w życiu operacji kardiochirurgicznej 13 pacjentów (6,77%) wymagało wymiany łuku aorty, wśród 101 pacjentów, u których wykonano drugą operację kardiochirurgiczną było 23 pacjentów (22,77%), a już w przypadku trzeciej operacji 6 pacjentów na 35 (17,14%) [70].

6.7.3. Analiza poszerzenia aorty zstępującej

W badanej populacji poszerzenie części zstępującej aorty występowało u 9 pacjentów z zespołem Marfana, co stanowi 12,68%. U 6 pacjentów (8,45%) stwierdzono tętniak piersiowo-brzuszny, u 1 (1,41%) łagodne poszerzenie części zstępującej aorty piersiowej oraz aorty brzusznej, a u 2 pacjentów (2,82%) łagodne izolowane poszerzenie aorty brzusznej. Pięcioro spośród 6 pacjentów z tętniakiem piersiowo-brzusznym doznało rozwarstwienia aorty. Wśród pacjentów marfanoidalnych u nikogo nie stwierdzono poszerzenia części zstępującej aorty.

Niewiele prac badało częstość występowania poszerzenia części zstępującej aorty. Bardzo często opisuje się jedynie, że ryzyko konieczności kolejnej operacji (po operacji tętniaka aorty wstępującej), wynosi od 30 do 70% [70]. Konkretnych informacji na temat częstości występowania tętniaków aorty zstępującej dostarcza publikacja Limy i wsp., w której spośród 221 pacjentów z zespołem Marfana, tętniak aorty zstępującej zdiagnozowano u 19 pacjentów (8,6%) przy czym

111 u 3 osób był to tętniak aorty piersiowej, u 6 tętniak piersiowo-brzuszny, a u 10 pacjentów tętniak aorty brzusznej [166]. W pracy tej nie uwzględniano jednak pacjentów, u których wystąpiło rozwarstwienie aorty. W innych publikacjach oceniających część zstępującą aorty badano tylko odsetek pacjentów, u których konieczne było przeprowadzenie leczenia kardiochirurgicznego, co będzie omówione w podpunkcie 6.13.