Za jeden z najważniejszych czynników ryzyka rozwoju czerniaka uważa się znamiona melanocytowe, które często ulegają złośliwej transformacji, a także w liczbie ponadprzeciętnej stanowią zagrożenie rozwoju choroby, co szczególnie dotyczy zespołu znamion atypowych oraz obecności du-żego znamienia wrodzonego. Dziedziczenie pewnych cech fenotypowych np. I i II fototyp skóry wg Fitzpatricka, rude bądź jasne włosy oraz niebie-skie tęczówki wiąże się ze zwiększoną tendencją do zachorowalności, jed-nak to tylko ok. 10% [2, 10]. Istotne znaczenie mają czynniki środowisko-we [10]. Ponadto czerniak jest nowotworem immunogennym. Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na po-wierzchni komórek nowotworowych, niektóre reagujące jedynie z wła-snym guzem, natomiast niektóre dają reakcje krzyżowe z czerniakami in-nych osób. Obecne są także limfocyty T, swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro, oraz limfocyty cytotoksycznie nieswoiste [2].
Do czynników ryzyka zalicza się: intensywne działanie promienio-wania ultrafi oletowego naturalnego (promieniowania słonecznego) i sztucznego (solaria), stałe drażnienie mechaniczne lub chemiczne, pre-dyspozycje genetyczne [11], uprzednio stwierdzony czerniak u chorego, znamiona dysplastyczne, wrodzone znamiona, bardzo duża ilość
zna-mion barwnikowych (>50) [2]. Stwierdzono i istnieje na to wiele dowo-dów potwierdzających, że promieniowanie UV jest głównym karcyno-genem mającym wpływ na rozwój czerniaka. Zwiększona ekspozycja na wspomniane promieniowanie, głównie u osób genetycznie predyspono-wanych, wydaje się po części odpowiadać za pojawiający się wzrost zapa-dalności na ten rodzaj nowotworu [12]. Frakcje UVB działają w sposób mutagenny na DNA skóry, doprowadzając w konsekwencji do nowotwo-rowej transformacji komórek. Twierdzi się także, że niesłoneczne źródła promieniowania UV mają swój udział w etiopatogenezie nowotworów skóry, a wszystko dzięki rosnącej popularności solarium i niebezpiecz-nych trendów proestetyczniebezpiecz-nych, poprzez zastosowanie urządzeń z moż-liwością emitowania promieni UV [13]. Korzystanie z solarium dotyczy także wzrostu zapadalności na raka podstawnokomórkowego i kolczy-stokomórkowego [14].
Ze względu na różnorodność znamion melanocytowych bardzo istot-na jest zistot-najomość objawów klinicznych. W tym celu wykorzystuje się re-gułę ABCDE oraz brytyjską 7-punktową skalę Glasgow.
Kryteria reguły ABCDE:
A – Asymetry, asymetria względem podłoża każdej osi, B – Border, nieregularność i postrzępienie brzegów,
C – Colour, różnorodny kolor z nierównomiernym rozłożeniem barwnika – od jasnobrązowego, po czarny, stalowy,
D – Diameter, średnica większa niż 6 mm,
E – Elevation, uniesienie powierzchni ponad poziom otaczającego na-skórka, a także powiększenie się średnicy zmiany [15, 8, 11].
W systemie Glasgow każdemu objawowi przypisany jest 1 punkt, wy-nik 3 oraz więcej punktów wskazuje na obecność melanoma. Oceniane są następujące kryteria: 1 – powiększenie znamiona, 2 – zmiana kształtu, 3 – zmiana koloru, 4 – obecność stanu zapalnego, 5 – krwawienie zmiany lub strup, 6 – świąd, 7 – średnica powyżej 7 mm [8, 11].
Obie skale mogą być zbyt mało dokładne podczas klinicznej praktyki, gdyż nie pozwalają one na zakwalifi kowanie ok. 50 % czerniaków, w tym czerniaków wczesnych poniżej 5 mm, czerniaków bezbarwnikowych, a także guzkowych i owłosionej skóry głowy [11]. W rozpoznaniu czer-niaka pomaga także „teoria brzydkiego kaczątka” polegająca na tym, że znamiona danego pacjenta zazwyczaj są do siebie podobne, natomiast wspomniana zmiana nowotworowa odbiega swym wyglądem od po-zostałych. W praktyce lekarskiej wykorzystuje się także dokumentację
fotografi czną, dermatoskopię, czy też wideodermatoskopię. Dokładne i ostateczne rozpoznanie należy oprzeć na badaniu histologicznym [12, 16]. Istotą rolę w zdiagnozowaniu odgrywa samobadanie się pacjentów. Wpływa na wczesne rozpoznanie czerniaka w mniej zaawansowanym stadium oraz zmniejszenie śmiertelności. Zmiany wykrywane przez pa-cjentów są zdecydowanie mniejszej grubości niż te zdiagnozowane przez lekarzy [17, 18]. W ramach SBS warto stosować także cyfrową dokumen-tacje fotografi czną. Bardzo ważna jest prawidłowa i polegająca na wy-mianie opinii, ciągłej edukacji, relacja między lekarzem a pacjentem. Nie ma jednoznacznych danych dotyczącym regularności SBS [19], jednakże powinno być ono wykonywane na tyle często, aby sam zainteresowany poznał dokładnie obszar swojej skóry wraz z występującymi zmianami, co najmniej raz w miesiącu [18].
Rozróżnia się cztery główne typy czerniaka: czerniak szerzący się po-wierzchownie, czerniak guzkowy, czerniak wywodzący się ze złośliwej plamy soczewicowatej oraz czerniak umiejscowiony na kończynach dol-nych. Poza tym istnieją inne postaci czerniaka, a także czerniak nieskla-syfi kowany [2, 20].
Odmiana szerząca się powierzchownie jest najczęściej występują-cą postacią czerniaka skóry u osób w wieku średnim o jasnej karnacji. U kobiet pojawia się najczęściej na podudziach, natomiast u mężczyzn na tułowiu [20].
Leczenie czerniaka skóry jest procesem złożonym oraz indywidual-nym dla każdego przypadku.
Podstawową formą leczenia jest usunięcie chirurgiczne, docięcie bli-zny z marginesami, a także pobranie wycinka lub usunięcie węzła war-towniczego [11]. Należy ocenić stopień zaawansowana choroby przepro-wadzając biopsję, na podstawie której uwzględnia się czynniki wskazane w klasyfi kacji American Joint Commitee on Cancer (AJCC), w tym in-formacje o indeksie mitotycznym, maksymalna grubość zmiany wyrażo-na w milimetrach (Breslow), owrzodzenie, istnienie i zakres regresji oraz zajęcie marginesów.
Rokowanie w czerniaku jest uzależnione w głównej mierze niemal wy-łącznie od naciekania do skóry przez ten nowotwór. Do czynników również istotnych można zaliczyć: grubość guza, owrzodzenie guza pierwotnego oraz poziom LDH w surowicy krwi. Niepomyślne rokowanie dotyczy prze-rzutu satelitarnego In transit w węźle chłonnym lub przerzutów odległych, wtedy głębokość naciekania guza nie ma głównego znaczenia [21].
Ogni-sko pierwotne czerniaka leczy się poprzez wycięcie zmiany z bezpiecznym marginesem, który wynosi 0,5 cm dla czerniaków in-situ, 1 cm o grubości do 2 mm w skali Breslowa i 2 cm w przypadku grubszej zmiany, oczywiście możliwe są odstępstwa od tych reguł, gdy zmiana zlokalizowana jest na twarzy lub odsiebnych częściach kończyny [12]. W ramach obecnych stan-dardów po leczeniu chirurgicznym stosuje się leczenie uzupełniające od-powiednio dopasowane do pacjenta. Proces leczniczy obejmuje doszczętne wycięcie blizny po biopsji z marginesami odpowiadającymi następującym parametrom: 5 mm po biopsji wycinającej zmiany pierwotne: w czerniaku
situ – 5 mm, w czerniaku o grubości <2 mm – margines 1cm, w czerniaku
o grubości >2 mm – margines 2 cm. Po usunięciu zmiany często drogą na-czyń chłonnych mogą rozprzestrzeniać się jako przerzuty in transit, którym także rekomenduje się usunięcie [11]. Gdy grubość guza wynosi <1,5 mm w przypadku połowy pacjentów przerzuty nastąpią w ciągu 26 miesięcy, gdy grubość czerniaka przekracza wartość <4 mm, to w przeciągu 10 mie-sięcy można spodziewać się przerzutów [21].
Nie zaobserwowano pozytywnych efektów terapii w przypadku elek-tywnej limfadenektomii u pacjentów, u których nie stwierdzono klinicz-nych przerzutów czerniaka do węzłów chłonklinicz-nych. Obecnie biopsję węzła wartowniczego zaleca się w przypadku zajęcia tych węzłów, usuwając 3 grupy węzłów chłonnych, tj. piętro górne wraz z powięziami [11].
Oprócz leczenia chirurgicznego stosuje się także IFN alfa, którego za-stosowanie wywołuje spore kontrowersje w środowisku lekarskim, z jed-nej strony poprawia długość przeżycia pacjentów, z drugiej – wiąże się z wysoką toksycznością oraz kosztami [21]. Zastosowanie adiuwantowej chemioterapii, ekstraktów z jemioły, czy też leczenia hormonalnego nie wykazuje pozytywnych efektów. Interleukina 2 (IL-2), immunochemio-terapia, inhibitory BRAF oraz szczepionki przeciwnowotworowe powin-ny być stosowane tylko i wyłącznie w grupie kontrolnej jako badania kli-niczne [12].
Postępy terapii na czerniaka uogólnionego łączą się z dwoma mecha-nizmami działania, jeden prezentowany przez ipilimumab, jako immu-noterapia nieswoista anty-CTLA4, natomiast kolejny opierający się na inhibitorach kinaz tyrozynowych, głównie inhibitorów białek BRAF – wemurafenib i dabrafefenib [11, 12, 18]. Oba te inhibitory są dość dobrze tolerowane przez pacjentów, jednak wywołują one działania niepożądane ukierunkowane na toksyczność skórną, w tym wtórne nowotwory skó-ry, takie jak raki kolczysto komórkowe o niski stopniu złośliwości, bóle stawów, nadwrażliwość na UV, biegunka, zmęczenie i nudności. Leki te
szybko kontrolują nowotwór, działając współmiernie z pojawieniem się mechanizmów odporności, czyli ok. 6–8 miesięcy [22, 23].
Radioterapię można zastosować chcąc opanować rozprzestrzenianie się czerniaka wywodzącego się z plamy soczewicowatej lub gdy usunię-cie zmiany odbyło się w sposób niedokładny, a leczenie chirurgiczne jest niemożliwe [12].