6.1.1. Powikłania, śmiertelność
Przedstawione badania wykazały przydatność biodegradowalnych pier-ścieni anuloplastycznych w rekonstrukcji zastawek przedsionkowo-komoro-wych u dzieci. Nie obserwowano bezpośrednich powikłań związanych z wszcze-pieniem BPA (np. uszkodzenia naczyń wieńcowych, zatoki żylnej, oddzielenia przedsionka od komory podczas wszczepiania lub przewlekania implantu w obrębie natywnego pierścienia ZPK). Potwierdzają to doświadczenia innych autorów dotyczące naprawy zastawek mitralnych [52, 102, 111, 154, 156] i trójdzielnych u dzieci oraz dorosłych [21, 36, 53, 172, 226]. Przedstawione obserwacje potwierdzają bezpieczeństwo zastosowania BPA u dzieci w różnym wieku oraz z różnymi patologiami ZPK.
Istotną zaletą BPA jest ich szybka i mało skomplikowana implantacja (w przeciwieństwie do klasycznych pierścieni anuloplastycznych). Pomimo braku bezpośredniego porównania tych dwóch implantów medycznych w ni-niejszym badaniu, można przyjąć, iż czas wszczepienia BPA (równy implantacji fragmentu rozpuszczalnego oraz wykonaniu dwóch węzłów) będzie krótszy od założenia i zawiązania kilkunastu szwów mocujących pierścień klasyczny.
Dwa wczesne zgony w grupie z niedomykalnością zastawki trójdzielnej dotyczyły pacjentów z zaawansowanymi postaciami anomalii Ebsteina (typ C), stanowiącymi istotny czynnik ryzyka operacji [47]. Podczas korekcji, u wymie-nionych pacjentów, nie stosowano plikacji ani wycięcia zatrializowanej części prawej komory (zgodnie z wcześniej podanymi założeniami), stąd wobec braku okołooperacyjnych zmian w EKG, wydaje się, iż prezentowana niewydolność prawokomorowa nie była związana z uszkodzeniem krążenia wieńcowego, a raczej zależna od choroby podstawowej. Mimo zastosowania procedur odcią-żających prawą komorę (korekcja 1½ komory z BCPS), pacjentów nie udało się uratować, ponieważ w przebiegu pooperacyjnym rozwinęli oni niewydolność lewokomorową wynikającą z dysfunkcji rozkurczowej. Zaburzenie to związane
96
jest z nieprawidłową budową miokardium lewej komory w anomalii Ebsteina i zwykle nie ustępuje od razu po korekcji wady [32, 33]. Zatrzymanie serca podczas operacji naprawczej może nasilać omawianą patologię [98].
Śmiertelność okołooperacyjna po korekcji NZT (do 30 dni) zależy w dużym stopniu od współistniejących wad. W przypadku korekcji NZT w wadach nie-związanych z fizjologią jednokomorową, śmiertelność okołooperacyjna może być równa zeru [106, 234]. Współistnienie NZT z anomalią Ebsteina zwiększa śmiertelność wczesną do 3,6–5,8 lub 9% [34, 46, 169]. Dwa zgony wczesne zanotowane w grupie dzieci z anomalią Ebsteina potwierdzają tę tendencję.
Istotnym czynnikiem ryzyka operacji jest także wiek – korekcje AE wśród noworodków i niemowląt obciążone są nawet 26% śmiertelnością [114]. Wczesna prezentacja tej wady związana jest na ogół z burzliwym przebiegiem klinicznym. W takim wypadku nie zawsze możliwe jest wykonanie operacji naprawczej.
Przekrojowe badania wieloośrodkowe dotyczące AE pokazały, że rekon-strukcja ZT to tylko 27% wszystkich procedur przeprowadzanych podczas le-czenia operacyjnego tej wady, a całkowita śmiertelność wczesna może wynosić 13,3% [189]. W badanej grupie dzieci z NZT tylko jeden pacjent z AE wymagał w pierwszej kolejności wykonania zespolenia systemowo-płucnego w okresie niemowlęcym. Dalszy przebieg leczenia był pomyślny. Zmarli pacjenci byli młodsi od pozostałych z grupy AE.
Obecność HLHS lub innych odmian serca komorowego, w zrozumiały sposób, zwiększa ryzyko operacji do 13–32% [12]. W tej grupie pacjentów ist-nieje wiele innych dodatkowych czynników modyfikujących ryzyko operacyjne, np. związanych z etapem leczenia paliatywnego, sposobem jego wykonania lub z opieką okołooperacyjną. Czynniki te zmieniają się wraz z postępem medycy-ny. Stąd nowsze doniesienia mówiące o niższym odsetku zgonów 0–5% [166]. Przedstawieni pacjenci z HLHS prezentowali niepowikłany przebieg leczenia.
W grupie pacjentów z NZM nie odnotowano śmiertelności okołooperacyj-nej. Plastyka ZM niesie za sobą ok. 4,5–5% śmiertelność wczesną [88, 212]. Nowsze publikacje donoszą nawet o 7,5% śmiertelności [213]. Głównym czyn-nikiem ryzyka jest wiek (dzieci młodsze), konieczność korekcji współistnieją-cych wad serca oraz pilność zabiegu.
6.1.2. Różnorodność technik rekonstrukcyjnych
Rekonstrukcje zastawek przedsionkowo-komorowych, będąc najbardziej atrakcyjną formą leczenia chirurgicznego, szczególnie z punktu widzenia pa-cjenta pediatrycznego, stanowiły i stanowią nadal wyzwanie dla chirurga [173]. Pierwsze usystematyzowane podstawy teorii i praktyki naprawy zastawek przedsionkowo-komorowych przedstawił Carpentier [41]. Do zasadniczych elementów powodzenia plastyki ZPK zaliczył on:
– uzyskanie maksymalnej powierzchni koaptacji płatków zastawki, – zachowanie lub uzyskanie prawidłowej ruchomości płatków,
– oraz przywrócenie prawidłowych wymiarów i proporcji pierścienia na-prawianej zastawki.
Przedstawione na wstępie wybrane techniki rekonstrukcji ZPK mają za zadanie osiągnięcie dwóch pierwszych z wyżej wymienionych celów i stosowa-ne są w zależności od napotkastosowa-nej patologii [39]. Podobstosowa-ne postępowanie (wiele metod naprawczych stosowanych równolegle) zastosowano w opisanych gru-pach dzieci z racji występowania różnych mechanizmów NZT i NZM [163, 176, 177].
Mnogość metod naprawy ZT uniemożliwia ostateczne określenie, która z nich daje najlepsze wyniki, ze względu na brak obiektywnych prac porównaw-czych, małą liczność badanych populacji, różny wiek pacjentów, heterogenność napotykanych patologii oraz najczęściej krótki czas obserwacji i retrospektyw-ny charakter doniesień [30, 34, 48, 106, 114, 162, 167, 169, 189, 234].
Najczęściej występującą pierwotną chorobą zastawki trójdzielnej w bada-nej grupie dzieci była anomalia Ebsteina, co koreluje z udziałem tej wady jako najczęstszej przyczyny TI. Korekcję malformacji dokonywano za pomocą zmo-dyfikowanej metody Carpentiera i była to najczęściej powtarzana i najbardziej skomplikowana procedura zastosowana wśród wszystkich leczonych pacjen-tów. Podczas naprawy tej wady, zatrializowana część PK była włączana w obręb właściwej komory prawej. Ośrodki preferujące połączenie tych struktur w jedną funkcjonalną całość, argumentują tę strategię faktem następowej normalizacji geometrii PK oraz poprawą funkcji zastawki ZT, udokumentowaną w odległych obserwacjach. Ponadto, nie obserwuje się negatywnego wpływu tej metody na funkcję prawej komory [178]. Podkreśla się możliwy negatywny wpływ plikacji
98
lub wycięcia zatrializowanej PK na funkcję komory lewej (jej budowa w AE nie jest do końca prawidłowa), szansę wystąpienia komorowych zaburzeń rytmu [34], a także na prawdopodobieństwo zaburzeń makro- i mikrokrążenia wień-cowego, niekoniecznie związanego z uszkodzeniem prawej tętnicy wieńcowej [69]. Powyższymi przesłankami kierowano się stosując modyfikację metody Carpentiera u przedstawionych pacjentów.
Zwolennicy wykluczenia zatrializowanej PK zauważają jej negatywny wpływ na pracę prawego serca jako całości. Ma być to związane z potencjal-ną dyskinezą tego patologicznego fragmentu miokardium. W nim to upatru-ją miejsca tworzenia skrzeplin (czego nie stwierdzono u pacjentów objętych niniejszym badaniem). Ponadto, zgodnie z tym podejściem, remodeling PK poprzez plikację zatrializowanej prawej komory, wydaje się być niezbędny do późniejszej prawidłowej funkcji ZT i PK [40, 46, 178].
Warto wspomnieć o innej opcji terapeutycznej, jaką jest pozostawienie za-trializowanej PK w ciągłości z prawym przedsionkiem. W takim postępowaniu nie dokonuje się przeniesienia aparatu zastawkowego do poziomu prawidłowe-go pierścienia ZT. Poprawę szczelności ZT uzyskuje się poprzez zbliżenie spo-idła przednio-tylnego z resztkami płatka przegrodowego ZT. Powstający w ten sposób zachyłek w tylnej części pierścienia zaszywa się na stałe [69]. Pomysło-dawcy tego sposobu leczenia uważają, że jest on najprostszym rozwiązaniem w przypadku typu B i C anomalii. Podkreślają brak dowodów na pozytywny wpływ remodelingu PK, bezcelowość przenoszenia ZT na właściwy poziom, ze względu na komplikacje i przedłużenie zabiegu. Dodatkowym argumentem jest prawdopodobieństwo niesatysfakcjonującego wyniku oraz możliwość oder- wania się lub zbliznowacenia przeniesionych płatków zastawki [69]. W ob-serwowanej grupie dzieci z AE nie obserwowano ww. zjawisk. Oderwanie się płatka ZT w jednym przypadku nastąpiło po wdrożeniu pośredniego masażu serca i było z powodzeniem naprawione podczas reoperacji.