Stapedotomia jako metoda leczenia otosklerozy
dziecięcej i wczesnomłodzieńczej – przegląd
piśmiennictwa
Stapedotomy as a method of treatment
of otosclerosis in children and young adults
– a literature review
Joanna J. Rajchel
1BDEF, Henryk Skarżyński
2ACEF, Beata Dziendziel
1ADEF,
Monika Boruta
2DEF, Piotr H. Skarżyński
1,2,3,4ADEF1
Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu, Światowe Centrum Słuchu, Zakład Teleaudiologii,
Warszawa/Kajetany
2
Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu, Światowe Centrum Słuchu, Klinika
Oto-Ryno-Laryngochirurgii, Warszawa/Kajetany
3
Warszawski Uniwersytet Medyczny, II Wydział Lekarski, Zakład Niewydolności Serca
i Rehabilitacji Kardiologicznej, Warszawa
4
Instytut Narządów Zmysłów, Kajetany
Streszczenie
Cel pracy stanowi synteza wiedzy dotyczącej chirurgii strzemiączka w przypadku otosklerozy dziecięcej oraz wczesnomłodzieńczej, ze szczególnym uwzględnieniem procesu diagnostycznego, przydatności przedoperacyjnych technik obrazowych, charakterystyki pa-cjentów poddanych operacji, przebiegu i wyników operacji oraz jej możliwych powikłań. Wyszukiwanie piśmiennictwa do przeglądu przeprowadzono przy użyciu baz PubMed, Medline i Web of Science. Z uwagi na niewielką liczbę publikacji oraz zamiar przeanali-zowania rozwoju, który nastąpił w leczeniu otosklerozy dziecięcej, nie ograniczono ram czasowych wyszukiwania. Po uwzględnieniu kryteriów włączających i wyłączających ostatecznej analizie poddano 19 prac. W artykułach włączonych do niniejszego przeglądu zo-stało opisanych ok. 400 przypadków operacyjnego leczenia otosklerozy dziecięcej. Wiek pacjentów poddanych chirurgii strzemiącz-ka wahał się od 5 do 21 lat. W większości badań liczba operowanych dziewczynek przewyższała trzy-, czterokrotnie liczbę chłop-ców. Autorzy prac podkreślali małą czułość tomografii komputerowej w rozpoznaniu otosklerozy dziecięcej, której diagnoza stawiana jest przede wszystkim na podstawie obrazu śródoperacyjnego. Większość operacji przeprowadzona została w znieczuleniu ogólnym z zastosowaniem dojścia przez przewód słuchowy zewnętrzny. W pracach opisano różne typy stosowanych protezek oraz materiałów uszczelniających. Najnowsze badania dotyczące stapedotomii u dzieci wskazują, że zabieg ten pozwala na zamknięcie rezerwy słucho-wej w przypadku ponad 92% wykonanych operacji. Powikłania chirurgii strzemiączka były niezwykle rzadkie i obejmowały w więk-szości przypadków przejściowe zawroty głowy. Nie zaobserwowano związku pomiędzy wiekiem pacjentów pediatrycznych a poopera-cyjnym zamknięciem rezerwy słuchowej oraz częstością powikłań pooperacyjnych. Na podstawie przeanalizowanych wyników można stwierdzić, że chirurgia strzemiączka pozwala na zamknięcie rezerwy słuchowej zarówno w długo-, jak i krótkoterminowej obserwa-cji, stwarzając minimalne ryzyko powikłań. Wiek pacjenta nie powinien stanowić przeciwskazania do przeprowadzenia stapedotomii. Słowa kluczowe: otoskleroza • dzieci • leczenie operacyjne • stapedotomia
Abstract
The aim of the study is a synthesis of knowledge regarding stapes surgery in children’s and young adults’ otosclerosis, including informa-tion on the course of the diagnostic process, the usefulness of pre-operative imaging techniques, the characteristics of patients undergo-ing surgery, the course of the operation, its results and possible complications. Literature search was conducted usundergo-ing PubMed, Medline
Adres autora: Piotr Henryk Skarżyński, Światowe Centrum Słuchu, ul. Mokra 17, Kajetany,
05-830 Nadarzyn, e-mail: p.skarzynski@ifps.org.pl
Prace poglądowe
Wkład autorów: A Projekt badania B Gromadzenie danych C Analiza danych D Interpretacja danych E Przygotowanie pracy F Przegląd literatury G Gromadzenie funduszyand Web of Science databases. Due to the small number of publications and the desire to analyze the development in the treatment of children’s otosclerosis, the time frame was not limited. On the basis of inclusion and exclusion criteria, 19 articles were included in the final analysis. About 400 cases of surgical treatment of pediatric otosclerosis have been described in the articles included in the review. The age of patients undergoing stapes surgery ranged from 5 to 21 years. In the majority of studies, the number of operated girls ex-ceeded three or four times the number of boys. The authors of the analyzed papers emphasized rather low sensitivity of the computed tomography in the diagnosis of pediatric otosclerosis, which is based in most cases on an intraoperative image. Most of the operations were performed under general anesthesia using a transcanal access. Different types of stapes prostheses and grafts were reported. Recent studies on stapedotomy in children indicate that this procedure allows the air-bone gap closure in more than 92% of operated children. Complications of stapes surgery were extremely rare and included in most cases transient dizziness. There was no relationship between the age of pediatric patients and postoperative closure of the air-bone gap and the frequency of postoperative complications. On the ba-sis of the analyzed results, it can be concluded that stapes surgery allows closing air-bone gap in long- and short-term observation, cre-ating a minimal risk of complications. The patient’s age should not be a contraindication to the operation.
Key words: otosclerosis • children • surgical treatment • stapedotomy
Wstęp
Otoskleroza jest chorobą charakteryzującą się tworzeniem nieprawidłowej tkanki kostnej wokoło błędnika i przebu-dową jego elementów [1]. Rozwój procesu otosklerotycz-nego może prowadzić do wystąpienia niedosłuchu przewo-dzeniowego, a następnie mieszanego. Nieleczone ogniska otosklerotyczne mogą penetrować do ucha wewnętrznego, powodując pojawienie się komponenty odbiorczej niedo-słuchu [2]. Obecnie najskuteczniejszą formą postępowa-nia terapeutycznego w grupie pacjentów z otosklerozą jest stapedotomia. Jest to powszechnie stosowana procedura otochirurgiczna polegająca na wykonaniu małego otworu w płytce strzemiączka i usunięciu jego suprastruktury [3]. Istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na otrzy-mane wyniki pooperacyjne. Są to między innymi: wiel-kość przedoperacyjnej rezerwy słuchowej (ang. Air-Bone
Gap, ABG), rozległość procesu otosklerotycznego oraz
wiek pacjenta [4].
Chociaż osoby dorosłe stanowią większość pacjentów ope-rowanych z powodu otosklerozy, choroba ta występuje również wśród dzieci, stanowiąc, obok zapalenia ucha środkowego oraz atrezji przewodu słuchowego zewnętrz-nego, jedną z najczęstszych przyczyn niedosłuchu przewo-dzeniowego w tej grupie wiekowej [5]. Jednakże publikacje naukowe dotyczące otosklerozy wśród dzieci i młodzieży są nadal nieliczne [6].
Najpowszechniejsze formy terapii stosowane u dzieci z otosklerozą to protezowanie za pomocą aparatów słu-chowych lub leczenie chirurgiczne. Pomimo długoletnie-go doświadczenia w wykonywaniu operacji strzemiączka u pacjentów pediatrycznych, decyzja o przeprowadzeniu lub odroczeniu tej procedury nadal wzbudza kontrower-sje. Jeden z najczęściej cytowanych autorów piszących o chirurgii strzemiączka u dzieci, John W. House, rozpo-czął swoją publikację [7] wydaną na początku lat 80. XX w. od znaczącego stwierdzenia: ,,Stapedektomia u dzieci? Nigdy! Jednak wierzymy, że istnieją wskazania”. W prze-szłości autorzy prac poświęconych otosklerozie dziecię-cej decydowali się na odroczenie leczenia chirurgicznego z powodu zbyt młodego wieku pacjenta, rekomendując stosowanie aparatów słuchowych do czasu osiągnięcia przez dziecko wieku 8–10 lat [8–10]. Jako uzasadnienie podawano, że dzieci powinny być wystarczająco dojrzałe, aby zrozumieć procedurę badania oraz poddać się znie-czuleniu miejscowemu, które pod koniec XX wieku sto-sowano u większości pacjentów operowanych z powodu
otosklerozy dziecięcej [11]. Obecne badania pokazują jed-nak, iż istnieją sytuacje, w których wskazane jest wcześniej-sze przeprowadzenie operacji, m.in. w wypadku stwier-dzenia u dziecka znacznego niedosłuchu lub nietolerancji aparatów słuchowych [12].
W 2016 roku opublikowana została metaanaliza oceniająca sukces operacyjnego leczenia wad wrodzonych strzemiącz-ka i otosklerozy dziecięcej, dostarczając cennych informa-cji o średniej zmianie ABG przed zabiegiem chirurgicznym i po nim [13]. Przegląd ten ograniczał się jednak wyłącznie do artykułów w języku angielskim i nie dostarczył informa-cji dotyczących innych niż wyniki przed- i pooperacyjne aspektów chirurgii strzemiączka w otosklerozie dziecięcej. Celem obecnego przeglądu piśmiennictwa było zebranie wiedzy z obszaru chirurgii strzemiączka w otosklerozie dziecięcej, z uwzględnieniem informacji o przebiegu pro-cesu diagnostycznego, przydatności technik obrazowych stosowanych w okresie przedoperacyjnym, charakterysty-ce pacjentów poddanych zabiegowi, przebiegu i wynikach operacji oraz możliwych powikłaniach.
Materiał i metody
Wyszukiwanie piśmiennictwa zostało przeprowadzone przy użyciu następujących baz artykułów naukowych: PubMed, Web of Science i Medline. Kombinacja słów kluczowych: „stapes surgery”, „child”, „juvenile” i „otosclerosis” pozwoliła na wyszukanie 188 artykułów w bazie PubMed, 31 w bazie Web of Science oraz 46 w bazie Medline. Z uwagi na nie-wielką liczbę publikacji oraz zamiar analizy rozwoju, który nastąpił w leczeniu otosklerozy dziecięcej, nie ograniczono ram czasowych wyszukiwania. Kryterium włączającym były artykuły w języku polskim, niemieckim i angielskim, doty-czące chirurgii strzemiączka w grupie dzieci.
Wyszukane rekordy były analizowane na podstawie tytułu, streszczenia oraz pełnego tekstu w przypadku jakichkol-wiek wątpliwości dotyczących spełnienia kryteriów włącza-jących. Po wykluczeniu artykułów odnoszących się głównie do chirurgii strzemiączka u osób dorosłych (52 artykuły), metaanaliz, przeglądów lub studiów przypadków (10 ar-tykułów), prac dotyczących tematyki wykraczającej poza zakres obecnego przeglądu (87 artykułów), etiologii innej niż otoskleroza dziecięca (wad wrodzonych, osteogenesis imperfecta, tympanosklerozy) (27 artykułów) lub języka innego niż polski, niemiecki, angielski (29 artykułów), po-zostało 60 artykułów potencjalnie spełniających kryteria
włączenia do przeglądu. Po wykluczeniu duplikatów i ana-lizie pełnych tekstów pozostałych prac, ostatecznej anali-zie poddano 19 artykułów naukowych.
Wyniki
Charakterystyka pacjentów
Chociaż wyniki operacyjnego leczenia unieruchomie-nia strzemiączka są zazwyczaj opisywane z uwzględnie-niem różnych etiologii, występuje tendencja do łączne-go opisu charakterystyki pacjentów ze względu na płeć, wiek czy objawy współwystępujące. Z tego powodu trudno jest jednoznacznie określić cechy charakterystyczne dzieci poddanych chirurgii strzemiączka z powodu otosklerozy dziecięcej. Szacunkowo, w artykułach włączonych do ni-niejszego przeglądu zostało opisanych około 400 takich przypadków. Wiek pacjentów poddanych chirurgii strze-miączka wahał się od 5 [14] do 21 lat [15]. Warto podkre-ślić, że średnia wieku operowanych pacjentów zmieniła się w sposób zauważalny od 18–19 lat we wcześniejszych ba-daniach [16] do około 11–13 lat w najnowszych publika-cjach [1,5,17]. W większości opracowań autorzy opisywali całą grupę przypadków łącznie, nie wyodrębniając wyni-ków dla poszczególnych grup wiekowych.
Liczba operowanych dziewcząt przewyższała trzy-, czte-rokrotnie liczbę chłopców. Co ciekawe, wyniki badań uwzględniających rozpowszechnienie występowania oto-sklerozy w poszczególnych grupach wiekowych wskazy-wały, że opisane powyżej obserwacje odnoszą się głów-nie do nastolatków, podczas gdy w młodszych grupach wiekowych (poniżej 7 roku życia) to chłopcy stanowią liczniejszą grupę niż dziewczęta. Przewaga operowanych chłopców w młodszych grupach wiekowych może od-zwierciedlać aspekty estetyczne (aparaty są bardziej wi-doczne u chłopców niż u dziewczynek) i związane ze sty-lem życia (chłopcy prowadzą zwykle bardziej aktywny tryb życia, uprawiając sporty zespołowe, np. grając w piłkę nożną) [11]. Czas wystąpienia niedosłuchu u dzieci wahał się od 5 [18,19] do 12 r.ż., natomiast średni czas trwania niedosłuchu do momentu podjęcia leczenia operacyjne-go wynosił ok. 5 lat [15].
Chociaż pacjenci z otosklerozą dziecięcą mieli w większo-ści przypadków niedosłuch obustronny, operowani byli przeważnie tylko po jednej stronie. Udział dzieci w ogól-nej liczbie pacjentów poddanych chirurgii strzemiącz-ka różnił się pomiędzy analizowanymi badaniami od 1% w pracach wcześniejszych [16] do około 19% [20] w ostat-nich doniesieniach naukowych. Z powodu stosunkowo rzadkiego uwzględniania informacji na ten temat w ar-tykułach trudno jest jednak stwierdzić, czy opisywane różnice mogą wynikać ze zmian związanych z rozwojem technik chirurgicznych i procesu kwalifikacji do operacji, czy może specyfiki materiału badawczego pochodzącego z różnych ośrodków.
Przebieg procesu diagnostycznego
Diagnostyka różnicowa zgłaszanego ubytku słuchu stano-wi ważną część oceny przedoperacyjnej [7]. Już podczas wywiadu z pacjentem i jego rodzicami można uzyskać wiele istotnych informacji. Po pierwsze, należy wykluczyć
zapalenie ucha środkowego w przeciągu minimum jed-nego roku [5,11,19,21]. Uwzględnić również należy, że dzieci z wrodzonymi wadami kosteczek słuchowych mają zazwyczaj negatywny wywiad rodzinny w kierunku oto-sklerozy, a zgłaszany przez nich niedosłuch nie pogłębia się w miarę upływu czasu [7,18,19]. Pacjenci z wrodzo-nymi anomaliami zgłaszają również wcześniejsze po-jawienie się niedosłuchu [9]. Dodatkowo, u pacjentów z otosklerozą dziecięcą najczęściej występuje niedosłuch obustronny, podczas gdy wady wrodzone występują czę-ściej jednostronnie [7].
Według Skarżyńskiego i Porowskiego [2] zaawansowa-ną otosklerozę należy podejrzewać u dzieci w przypad-ku współistniejących szumów usznych oraz pojawienia się komponenty niedosłuchu odbiorczego. Takie objawy wskazują na zaawansowany i szybko postępujący proces chorobowy i powinny być brane pod uwagę jako czynni-ki przyspieszające decyzję o chirurgii strzemiączka. Nie-stety, tylko kilku autorów opisało czynniki towarzyszące niedosłuchowi u dzieci z otosklerozą. Lescanne i wsp. [22] opisali przedoperacyjne występowanie szumów usznych u trojga dzieci, natomiast u dwojga stwierdzono zaburze-nia równowagi. Podobne doniesiezaburze-nia były przedstawione przez Denoyelle i wsp., [23] którzy stwierdzili występo-wanie szumów usznych u trzech pacjentów, a zaburzenia równowagi i zawroty głowy u jednego pacjenta przed chi-rurgią strzemiączka.
Jedną ze specyficznych cech pacjentów z otosklerozą dzie-cięcą może być jasnoróżowy odcień promontorium (okre-ślany w piśmiennictwie anglojęzycznym jako a positive
Schwartze’s sign). W diagnozie różnicowej należy
rów-nież uwzględnić, że u dzieci z wrodzoną łamliwością ko-ści (ang. ostogenesis imperfecta) często spotkać można niebieskie przebarwienie twardówki [9]. Według Neilana i wsp. [5]przeciwskazaniem do wykonania stapedotomii w przypadku przewodzeniowego ubytku słuchu jest nie-naruszony refleks świetlny błony bębenkowej, który może wskazywać na istnienie tzw. trzeciego okienka (sugerują-cego występowanie poszerzonego wodociągu przedsion-ka czy ubytków przedsion-kanału półkolistego).
W jednej z pierwszych prac poświęconych otosklerozie dziecięcej, House i wsp. [7] stwierdzili, że prawidłowy tym-panogram lub tymtym-panogram o zredukowanej wysokości, występujący przy jednoczesnym stwierdzeniu niedosłuchu przewodzeniowego, może wskazywać na unieruchomienie kosteczek słuchowych (prawdopodobnie z powodu fiksa-cji strzemiączka). Tympanogram o wysokiej podatności może natomiast świadczyć o przerwaniu łańcucha koste-czek słuchowych lub obecności perlaka – w szczególno-ści w jednostronnych niedosłuchach.
Audiometria tonalna stanowi złoty standard przedopera-cyjnej oceny słuchu. Jednym z podstawowych warunków kwalifikacji dziecka do chirurgii strzemiączka jest wyzna-czenie rzetelnych i powtarzalnych progów słyszenia, któ-rych pomiar powinien być wykonany co najmniej dwu-krotnie przed operacją [2,11,21,24]. Chociaż audiometria słowna może być również użytecznym źródłem informa-cji na temat słuchu dziecka [7], jej wyniki przed- oraz po-operacyjne zostały zaprezentowane w nielicznych pracach [9,11,15,17,21,22].
Badania lekarskie oraz audiometryczne stanowią ważną część postępowania diagnostycznego; jednakże kliniczna diagnoza otosklerozy dziecięcej możliwa jest głównie na podstawie obrazu śródoperacyjnego. Stosowanie oceny hi-stopatologicznej w otosklerozie jest rzadkie i w większo-ści analizowanych prac diagnoza kliniczna dokonywana była na podstawie stwierdzenia w obrazie mikroskopo-wym typowych ognisk otosklerotycznych [1,5,9,20,22,23]. Cennym źródłem informacji umożliwiających przedopera-cyjną diagnozę różnicową unieruchomienia łańcucha ko-steczek słuchowych jest tomografia komputerowa [20,23]. Badanie to umożliwia ocenę stanu kosteczek słuchowych, przebiegu nerwu twarzowego oraz ewentualnych deforma-cji ucha wewnętrznego [5], które są uznawane za przeciw-skazanie do przeprowadzenia chirurgii strzemiączka [21]. Tomografia komputerowa może być szczególnie użyteczna w diagnostyce chłopców z tzw. X-linked gusher syndrome, u których chirurgia strzemiączka nie powinna być wyko-nywana z powodu wysokiego prawdopodobieństwa wy-stąpienia niedosłuchu odbiorczego z powodu śródopera-cyjnego płynotoku.
W badaniach Murphy’ego i Wallisa [21] oraz Lippy’ego i wsp. [11], tomografia komputerowa wykonywana była tylko u dzieci z niedosłuchem mieszanym. Skarżyński i Porowski [2] zastosowali tomografię komputerową wy-łącznie u dzieci z podejrzeniem wrodzonej malformacji ucha środkowego lub wewnętrznego. Lescanne i wsp. [22] stwierdzili, że tomografia komputerowa była pomocna w przedoperacyjnej ocenie pacjentów z otosklerozą dzie-cięcą, podkreślając jednocześnie jej niską czułość. Dowo-dy istnienia otosklerozy (niewielkie zwapnienia w pobli-żu okienka owalnego) zostały stwierdzone u 4 z 6 dzieci. Denoeylle i wsp. [23], podobnie jak Welling i wsp. [25], Neilan i wsp. [5], wykonali przedoperacyjnie tomogra-fię komputerową u wszystkich dzieci. Co ciekawe, Neilan i wsp. [5] podkreślili, że większość deformacji kosteczek słuchowych nie była widoczna w obrazie tomografii kom-puterowej i ujawniała się dopiero podczas operacji. Jedyne prospektywne do tej pory badanie przeprowadzone u dzie-ci z otosklerozą dzieu dzie-cięcą przez Vincenta i wsp. [1] nie zawiera informacji dotyczących przydatności tomografii komputerowej w przedoperacyjnej diagnostyce pacjentów.
Operacyjne leczenie otosklerozy dziecięcej
Najczęściej wykonywanym zabiegiem chirurgicznym u dzieci z otosklerozą dziecięcą jest stapedotomia. Ho-use i wsp. [7] przedstawili stosowanie dojścia przez prze-wód słuchowy zewnętrzny w przypadkach podejrzenia otosklerozy, jednak w sytuacjach wątpliwych autorzy opowiadali się za użyciem podejścia zausznego z powo-du możliwości współistnienia malformacji kosteczek słu-chowych lub wrodzonego perlaka. W większości przypad-ków autorzy badań nad otosklerozą dziecięcą opisywali stosowanie dojścia przez przewód słuchowy zewnętrzny [2,7,9,12,15,20,21,24,26]. W latach 80. najbardziej rozpo-wszechnioną metodą znieczulenia w trakcie operacji było znieczulenie miejscowe. Obecnie znieczulenie ogólne sta-ło się standardem postępowania w chirurgii strzemiączka. Istnieje duża różnorodność protezek stosowanych w trak-cie chirurgii strzemiączka: od braku protezy [14], przez
protezy wire loop, z tłoczkiem stalowym, platynowym oraz najczęściej stosowanym teflonowym. W badaniu Welling i wsp. [25] autorzy nie stwierdzili istotnych róż-nic w wynikach słuchowych pacjentów korzystających z różnych typów protezek. Wspomniana różnorodność została trafnie podsumowana przez Carlson i wsp. [26], którzy stwierdzili: „W ciągu ostatnich 20 lat zaobserwo-waliśmy znaczną różnorodność stosowanych protezek, odzwierciedlającą rozwój chirurgii strzemiączka”. W ana-lizowanych pracach wyróżniono również kilka rodzajów materiałów wykorzystywanych w celu uszczelnienia pro-tezy, takich jak: powięź, ściana żyły, skrzep krwi, chrząst-ka, tłuszcz, tkanka łączna, lub brak zastosowania mate-riału uszczelniającego.
W badaniu House i wsp. [7] stwierdzono, że 10 na 24 operacji wymagało wiercenia w podstawie strzemiączka, co spowodowało całkowitą utratę słuchu w jednym przy-padku. Wiercenie zastosowane zostało przez Namysłow-skiego i wsp. [24] w 6 przypadkach z powodu obecności rozległych zmian otosklerotycznych, ale autorzy nie od-notowali przypadku utraty słuchu. De la Cruz i wsp. [9] przedstawili przypadki stosowania różnych technik opera-cyjnych, włączając użycie wiertła elektrycznego oraz lase-ra igłowego. Autorzy podkreślili rozwój, który dokonał się na przestrzeni lat, poczynając od wykonywania głównie całkowitej stapedektomii do niezwykle precyzyjnych tech-nik laserowych w stapedotomii z zastosowaniem protezki platynowej, które mogą być szczególnie przydatne w trak-cie rewizji po operacji. Technika laserowa nie była jednak często stosowana przez autorów opisywanych badań. Ba-chor i wsp. [18] wykorzystali ją tylko w dwóch przypad-kach, podobnie jak w badaniu Denoyelle i wsp. [23], któ-rzy wykoktó-rzystali laser w 2 na 24 pktó-rzypadki. W badaniach Neilana i wsp. [5] laser użyty był tylko w trzech przypad-kach, natomiast An i Lee [20] nie opisali żadnego przy-padku wykorzystania techniki laserowej. Jedynie w ba-daniu Vincenta i wsp. [1] laser KTP lub węglowy użyty został we wszystkich opisywanych przypadkach. Podkre-ślić należy, jak to trafnie ujęli Lescanne i wsp. [22], że wy-niki operacji w największej mierze zależą od doświadcze-nia chirurga przeprowadzającego zabieg, nie zaś użytych technik chirurgicznych.
Wyniki leczenia operacyjnego
W większości badań do oceny przed- i pooperacyjnych progów słyszenia wykorzystane zostały kryteria Commit-tee on Hearing and Equilibrium [13]. Jednakże, prawdo-podobnie z powodu retrospektywnego charakteru badań, spotkać się można było z modyfikacjami oryginalnych kry-teriów. I tak, w badaniach de la Cruz i wsp. [9] autorzy do obliczenia wyników wykorzystywali w niektórych przypad-kach progi słyszenia z częstotliwości 4 kHz zamiast 3 kHz. W badaniach Neilan i wsp. [5] zamiast stosowania progu dla częstotliwości 3 kHz do analizy wykorzystano średnią z częstotliwości 2 i 4 kHz. Vincet i wsp. [1] we wszystkich przypadkach użyli progu słyszenia dla 4 kHz zamiast 3 kHz w obliczaniu średnich wyników przed- i pooperacyj-nych. Warto zauważyć, że progi przewodnictwa kostnego mają tendencję do obniżania się po chirurgii strzemiącz-ka, co opisywane jest jako odwrócenie załamka Carhar-ta (ang. the reversal of Carhart’s notch). Z tego powodu w obliczaniu przed- oraz pooperacyjnej wielkości ABG
rekomendowane jest stosowanie progów pochodzących z tego samego okresu.
W większości prac za kryterium sukcesu przeprowadzonej operacji uznano zamknięcie ABG do 10 dB – rozwiąza-nie to zostało wybrane także w metaanalizie Asika i wsp. [13]. Podobne kryteria zastosowano również w bardziej szczegółowej klasyfikacji oceny poprawy słuchu po ope-racji. W badaniu Namysłowskiego i wsp. [24] wyniki po-dzielono na: bardzo dobre (zamknięcie ABG w zakresie 10 dB); dobre (ABG w zakresie 10–20 dB) i niezadowala-jące (ABG większe niż 30 dB). Denoyelle i wsp. [23] kla-syfikowali uzyskane wyniki jako bardzo dobre (ABG < 10 dB ), dobre (ABG 10–20 dB) i złe (ABG powyżej 30 dB). Autorzy analizowanych prac wybierali różny okres obser-wacji krótko- oraz długoterminowych, wynoszący od ok. 2 do 6 miesięcy w wypadku oceny krótkoterminowej oraz min. 1 rok w przypadku oceny długoterminowej. Meurman [14] stwierdził, że chirurgia strzemiączka po-zwala na utrzymanie korzyści słuchowych zarówno w krót-kim, jak i długim okresie obserwacji, nie podając jednakże dokładnych wyników przed- oraz pooperacyjnych. W ba-daniach House i wsp. [7] powrót słyszenia do normy ob-serowano w 97,1% opisanych przypadków stapedektomii (22/24 procedury), nie podano jednak dokładnych progów słyszenia. W badaniu Murphy i Wallis [21] 55% pacjentów uzyskało zamknięcie ABG w zakresie 10 dB, a pozostali w granicach 20 dB, ze średnią poprawą słyszenia o oko-ło 17,6 dB. Millman i wsp. [15] analizując krótko- oraz długoterminowe korzyści słuchowe, stwierdzili poprawę słyszenia w 58% (ABG < 10 dB), 32% (ABG 11–20 dB) i 10% (> 20 dB) pacjentów w krótkim okresie obserwa-cji (2–3 miesiące) i 50%, 40% i 10% w długim okresie ob-serwacji (17–23 lata). Nie wykazano jednak istotnej staty-stycznie różnicy pomiędzy wynikami, co wskazywało na utrzymywanie się stabilnych progów słyszenia u badanych pacjentów. Nie stwierdzono również związku między wie-kiem w czasie zabiegu, pozytywnym lub negatywnym wy-wiadem rodzinnym, narażeniem na hałas, czasem trwania niedosłuchu a pooperacyjnym wynikiem ABG. Ponadto w dłuższej obserwacji pacjenci z otosklerozą
biscuit-ty-pe oraz obliteracyjną mieli mniejsze szanse przywrócenia
ABG w zakresie 10 dB w porównaniu z pacjentami z izo-lowaną wadą strzemiączka.
Wyniki Vicka i wsp. [19] pokazują, że u 3 dzieci uzyska-no zamknięcie ABG w zakresie 10 dB, u 1 dziecka w za-kresie 21–30 dB oraz u 1 dziecka gorsze niż 30 dB z po-wodu śródoperacyjnego płynotoku z okienka owalnego. Namysłowski i wsp. [24] uzyskali ABG w zakresie 10 dB w 10 operowanych uszach, w zakresie 20 dB w 5 opero-wanych uszach i gorsze niż 20 dB w 1 operowanym uchu. W badaniach Skarżyńskiego i Porowskiego [2] aż 97,7% operowanych dzieci miało zamknięcie ABG z zakresie 10 dB; pozostałe zaś nie uzyskały zamknięcia gorszego niż 20 dB. Denoyelle i wsp. [23] uzyskali bardzo dobre wyniki u 4 dzieci z otosklerozą dziecięcą i dobry wynik u 1 dziecka, które utrzymały się również w obserwacji długoterminowej. W badaniach Carlsona i wsp. [17] 88% dzieci z otosklerozą dziecięcą po chirurgii strzemiączka doświadczyło poprawy słyszenia o co najmniej 10 dB. Ne-ilan i wsp. [5] uzyskali ABG < 10 dB u 57% dzieci, a ABG < 20 dB stwierdzone zostało u 85,6% dzieci. Średnia ABG
u pacjentów pediatrycznych w badaniu An i Lee [20] zmie-niła się z M = 32,8; SD = 8,4 do M = 8,7; SD = 6. Brak zmian w przed- i pooperacyjnych wynikach audio-metrii słownej (średnio 97% vs 96%) w dyskryminacji mowy zaobserwowali Millan i wsp. [15]. Podobne rezul-taty uzyskali Lippy i wsp. [11] oraz Carlson i wsp. [17]. W przeciwieństwie do nich, de la Cruz i wsp. [9] stwier-dzili znaczący wzrost rozumienia mowy zarówno w ob-serwacji krótko-, jak i długoterminowej. Średnia wzrostu w rozumieniu mowy była także przedstawiona przez Le-scanne i wsp. [22], gdzie wyniki dzieci poprawiły się śred-nio o M = 13,7 dB; SD = 14,5. W pracy Murphy’ego i Wal-lisa [21] pooperacyjny próg wykrywania mowy wynosił od 11 do 20 dB SPL u 6 dzieci, u jednego dziecka był na poziomie 21–30 dB SPL i u dwojga dzieci 31–40 dB SPL. W badaniu przeprowadzonym przez Lippy’ego i wsp. [11] nie zanotowano nawracającego niedosłuchu u żadnego z operowanych pacjentów. Autorzy ci opisali natomiast trzy przypadki obustronnej otosklerozy u dzieci, które w dzie-ciństwie zostały poddane chirurgii strzemiączka w jednym uchu, a operację w drugim uchu odroczono do czasu osią-gnięcia przez nie dorosłości. U jednego z pacjentów od-roczenie operacji spowodowało całkowitą utratę słuchu w uchu operowanym obserwowaną w dorosłości. Robin-son [27] odnotował po operacji odnowienie się niedosłu-chu przewodzeniowego u 5 pacjentów.
W przypadku niepowodzenia po pierwszorazowej chirur-gii strzemiączka istnieje możliwość reoperacji, co prowa-dzi do zwiększenia odsetka prowa-dzieci z zamknięciem ABG do 10 dB z 79% do 89%. Należy jednak zaznaczyć, że istnie-ją badania wskazuistnie-jące na zwiększone ryzyko wystąpienia niedosłuchu odbiorczego podczas reoperacji, co stwierdza się również w piśmiennictwie opisującym wyniki leczenia otosklerozy wśród osób dorosłych [25]
Powikłania
Na podstawie analizowanego piśmiennictwa można stwier-dzić, że powikłania leczenia chirurgicznego strzemiączka dotyczą pojedynczych pacjentów. W badaniu House i wsp. [7] ubytek słuchu u jednego z pacjentów pogłębił się po operacji strzemiączka, powracając z czasem do poziomu przedoperacyjnego. Inny pacjent cierpiał z powodu całko-witego niedosłuchu zmysłowo-nerwowego po wwierceniu się w przedsionek podczas rekonstrukcji okienka owal-nego za pomocą protezy typu wire-loop. Millman i wsp. [15] nie zaobserwowali żadnych powikłań bezpośrednio po operacji strzemiączka, jednak po 8 latach od zabiegu jeden z pacjentów doświadczył niedosłuchu zmysłowo--nerwowego od 10 do 20 dB głębszego niż przed opera-cją, a u kolejnego odnotowano niedosłuch przewodzenio-wy, spowodowany przesunięciem protezki. Skorygowano jej położenie, co doprowadziło do zamknięcia rezerwy śli-makowej. Ten sam pacjent zgłosił niedosłuch zmysłowo--nerwowy i zaburzenia równowagi 15 lat później. Objawy te były spowodowane przetoką w pobliżu okienka owal-nego. Po restapedotomii uzyskano dobre rezultaty słysze-nia oraz brak zaburzeń równowagi.
W badaniu Lippy’ego i wsp. [11] u jednego pacjenta po operacji wystąpiło zapalenie ucha środkowego i trąbki
słuchowej, które wymagało przeprowadzenia tympano-ossikuloplastyki. Nie zaobserwowano innych powikłań. W badaniu de la Cruz i wsp. [9] u 5 pacjentów zaobser-wowano krótkotrwałe zaburzenia równowagi, natomiast u jednego utrzymujące się zaburzenia smaku. Welling i wsp. [25] opisali głęboki niedosłuch odbiorczy u jedne-go dziecka i pou jedne-gorszenie rozumienia mowy (z 100% na 62%) po restapedotomii u innego pacjenta. Śródopera-cyjny płynotok zaobserwowany został u jednego dziecka w badaniach Vicka i wsp. [19]. Namysłowski i wsp. [24] oraz Skarżyński i Porowski [2] nie stwierdzili żadnych poważnych powikłań pooperacyjnych, poza przejściowy-mi zawrotaprzejściowy-mi głowy w kilku przypadkach. W badaniach Denoyelle i wsp. [23] jedynym objawem współwystępują-cym były szumy uszne u jednego pacjenta. Carlson i wsp. [17] opisali pogorszenie słuchu u jednego pacjenta o 15 dB. W długoterminowej obserwacji An i Lee [20] przed-stawili jeden przypadek wystąpienia niedosłuchu odbior-czego (pogorszenie o 21,25 dB) w porównaniu z wyni-kami przedoperacyjnymi. W jedynym opublikowanym do tej pory prospektywnym badaniu Vincenta i wsp. [1] wykazano pogorszenie przewodnictwa kostnego o 13 dB u jednego pacjenta.
Podobnie jak w przypadku innych operacji otochirur-gicznych, przestrzeganie zaleceń lekarskich ma istotne znaczenie dla uniknięcia powikłań pooperacyjnych [22]. Pacjenci pediatryczni powinni unikać intensywnych ćwi-czeń fizycznych oraz dźwigania ciężarów, a także nurko-wania w wodzie. Zarówno rodzice, jak i dzieci powinni być świadomi, że objawy takie jak zaburzenia równowagi, zawroty głowy lub nagła głuchota muszą być bezzwłocz-nie zgłaszane lekarzowi.
Dyskusja
Chociaż liczba publikacji dotycząca otosklerozy dziecięcej jest niewielka, w większości prac podkreśla się, że chirurgia strzemiączka jest bezpieczną i efektywną procedurą umoż-liwiającą poprawę słyszenia, zapobiegającą kosztom zwią-zanym z używaniem aparatów słuchowych oraz społecznej stygmatyzacji. Ponadto przeprowadzona w odpowiednim czasie operacja umożliwia zahamowanie procesu patolo-gicznego i zatrzymanie progresji niedosłuchu [15]. Doko-nując wyboru pomiędzy aparatami słuchowymi a chirurgią strzemiączka, należy wziąć pod uwagę wiele czynników, ta-kich jak wiek dziecka, jego indywidualne podejście do cho-roby, stopień ubytku słuchu, jednostronne lub obustron-ne występowanie niedosłuchu [7]. Według House’a i wsp. [7] decyzja o przeprowadzeniu operacji może zostać odro-czona, a pacjenci poddani obserwacji, szczególnie w przy-padkach jednostronnego niedosłuchu. Aby potwierdzić
długoterminowe utrzymywanie się progów słyszenia, mło-dzi pacjenci powinni być monitorowani w odstępie mini-mum 6 miesięcy.
Innego zdania był Robinson [27], który stwierdził, że takie postępowanie może nie być najlepsze dla pacjen-tów. We wcześniejszych opracowaniach, kiedy decy-zja o zastosowaniu chirurgii strzemiączka u większości dzieci była odraczana aż do osiągnięcia przez nie doro-słości, autorzy odnotowali więcej przypadków, w któ-rych konieczne było wiercenie podstawy strzemiączka z powodu jego zaawansowanej obliteracji. Odraczanie operacji do momentu ukończenia przez dziecko 18 roku życia może także prowadzić do wystąpienia całkowite-go niedosłuchu [11].
W aktualnym piśmiennictwie brak jest dowodów opartych na faktach (ang. evidence-based medicine), które uzasad-niałyby, że młody wiek dziecka jest przeciwwskazaniem do chirurgii strzemiączka. Chociaż w piśmiennictwie można odnaleźć przypadki pacjentów, u których wystąpiły poope-racyjne powikłania, żadne z nich nie były bezpośrednio związane z wiekiem pacjenta. Często cytowane obawy do-tyczące możliwości wystąpienia powikłań w postaci zapa-lenia ucha środkowego [7] lub niedosłuchu odbiorczego [9] są niezwykle rzadkie. Większość autorów badań zawar-tych w niniejszym przeglądzie podkreśla, że ich doświad-czenia związane z chirurgią strzemiączka u dzieci były tak samo satysfakcjonujące jak wyniki uzyskane u osób doro-słych [2,7,16,23,27,28].
Niewielkie różnice w wynikach audiometrycznych uzyska-ne przez różnych autorów mogą być w pewnym stopniu wyjaśnione aspektami metodologicznymi przeprowadzo-nych badań. We wcześniejszych pracach rezerwę ślimako-wą obliczano, bazując na przedoperacyjnych progach prze-wodnictwa kostnego i pooperacyjnych progach słyszenia powietrznego, co mogło wpływać na uzyskane wyniki [15]. Obecnym standardem postępowania jest porównywanie progów słyszenia pochodzących z tego samego okresu.
Wnioski
Pomimo różnic metodologicznych wyniki badań nad oto-sklerozą dziecięcą wskazują, że chirurgia strzemiączka jest bezpieczną i bardzo efektywną procedurą umożliwiającą zamknięcie ABG zarówno w krótkim, jak i długim okre-sie obserwacji. Powikłania po chirurgii strzemiączka są rzadkie i w większości przypadków dotyczą występowa-nia przejściowych objawów takich jak zawroty głowy. Wiek nie powinien być przeciwskazaniem do zabiegu chirurgii strzemiączka w przypadku otosklerozy dziecięcej.
Piśmiennictwo:
1. Vincent R, Wegner I, Vonck BMD, Bittermann AJ, Kamalski DMA, Grolman W. Primary stapedotomy in children with oto-sclerosis: A prospective study of 41 consecutive cases. Laryngo-scope, 2016; 126(2): 442–46.
2. Skarżynski H, Porowski M. Stapedotomia jako metoda z wybo-ru w leczeniu otosklerozy młodzieńczej. Audiofonologia, 2006; 29: 101–104.
3. Lancer H, Manickavasagam J, Zaman A, Lancer J. Stapes sur-gery: a National Survey of British Otologists. Eur Arch Otorhi-nolaryngol, 2016; 273(2): 371–79.
4. Kishimoto M, Ueda H, Uchida Y, Sone M. Factors affecting po-stoperative outcome in otosclerosis patients: Predictive role of audiological and clinical features. Auris Nasus Larynx, 2015; 42(5): 369–73.
5. Neilan RE, Zhang RW, Roland PS, Isaacson B, Lee KH, Walter Kutz J. Pediatric stapedectomy: does cause of fixation affect out-comes? Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2013; 77(7): 1099–102. 6. Yellon RF, Thottam PJ. When should stapes surgery be
perfor-med in children? Laryngoscope, 2015; 125(12): 2631–32. 7. House J, Sheehy J, Antunez J. Stapedectomy in children.
Laryn-goscope, 1980; 90(11): 1804–809.
8. Teunissen EB, Cremers WR. Classification of congenital mid-dle ear anomalies Report on 144 ears. Ann Otol Rhinol Laryn-gol, 1993; 102(8 Pt 1): 606–12.
9. De la Cruz A, Angeli S, Slattery WH. Stapedectomy in children. Otolaryngol-Head Neck Surg, 1999; 120(4): 487–92.
10. Thomeer HGXM, Kunst HPM, Cremers CWRJ. Isolated con-genital stapes ankylosis: surgical results in a consecutive series of 39 ears. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2010; 119(11): 761–76. 11. Lippy WH, Burkey JM, Schuring AG, Rizer FM. Short- and
long--term results of stapedectomy in children. The Laryngoscope, 1998; 108(4): 569–72.
12. Vincent R, Wegner I, Kamalski DMA, Bittermann AJN, Grol-man W. Congenital stapes ankylosis in children: surgical findings and results in 35 cases. Otol Neurotol, 2016; 37(4): 367–73. 13. Asik B, Binar M, Serdar M, Satar B. A meta-analysis of surgical
success rates in congenital stapes fixation and juvenile otoscle-rosis. The Laryngoscope, 2016; 126(1): 191–98.
14. Meurman O. Otosclerosis in children. HNO, 1975; 23(11): 337–38.
15. Millman B, Giddings NA, Cole JM. Long-term follow-up of sta-pedectomy in children and adolescents. Otolaryngol-Head Neck Surg, 1996; 115(1): 78–81.
16. Cole J. Surgery for otosclerosis in children. Laryngoscope, 1982; 92(8): 859–62.
17. Carlson ML, Van Abel KM, Pelosi S, Beatty CW, Haynes DS, Wanna GB i wsp. Outcomes comparing primary pediatric sta-pedectomy for congenital stapes footplate fixation and juvenile otosclerosis. Otol Neurotol, 2013; 34(5): 816–20.
18. Bachor E, Just T, Wright CG, Pau HW, Karmody CS. Fixation of the stapes footplate in children: A clinical and temporal bone histopathologic study. Otol Neurotol, 2005; 26(5): 866–73. 19. Vick U, Just T, Terpe H, Graumuller S, Pau HW. Stapes fixation
in children. HNO, 2004; 52(12): 1076–82.
20. An YS, Lee K-S. The surgical results of stapes fixation in chil-dren. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2014; 78(1): 55–9. 21. Murphy TP, Wallis DL. Stapedectomy in the pediatric patient.
The Laryngoscope, 1996; 106(11): 1415–18.
22. Lescanne E, Bakhos D, Metais JP, Robier A, Moriniere S. Otosc-lerosis in children and adolescents: A clinical and CT-scan su-rvey with review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryn-gol, 2008; 72(2): 147–52.
23. Denoyelle F, Daval M, Leboulanger N, Rousseau A, Roger G, Lo-undon N i wsp. Stapedectomy in Children Causes and Surgical Results in 35 Cases. Arch Otolaryngol-Head Neck Surg, 2010; 136(10): 1005–1008.
24. Namysłowski G, Ścierski W, Trybalska G, Mrówka-Kata K, Orec-ka B, Gac B. Leczenie otosklerozy u dzieci. Pol Merkuriusz Lek, 2005; 19(111): 331–32.
25. Welling DB, Merrell JA, Merz M, Dodson EE. Predictive fac-tors in pediatric stapedectomy. The Laryngoscope, 2003; 113(9): 1515–19.
26. Carlson ML, Driscoll CLW, Gifford RH, Service GJ, Tombers NM, Hughes-Borst BJ i wsp. Implications of minimizing trau-ma during conventional cochlear implantation. Otol Neurotol, 2011; 32(6): 962–68.
27. Robinson M. Juvenile otosclerosis. A 20-year study. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1983; 92(6): 561–65.
28. Haacke NP von. Juvenile stapedectomy. Clin Otolaryngol Allied Sci, 1985; 10(1): 9–13.
