Zespól górnego otworu klatki piersiowej - opis przypadku

Postêpy Psychiatrii i Neurologii 2006; 15 (1): 57–59 Praca kazuistyczna

Case report

Zespó³ górnego otworu klatki piersiowej (zespó³ cias-noty górnego otworu klatki piersiowej, thoracic outlet syn-drome – TOS) jest zespo³em objawów wystêpuj¹cych na skutek ucisku na splot ramienny (g³ównie jego pieñ dolny) i naczynia podobojczykowe w odcinku miêdzy szyj¹ a pa-ch¹ [1, 2]. Splot ramienny oraz naczynia podobojczykowe znajduj¹ siê pomiêdzy pierwszym ¿ebrem (ograniczenie dolne), obojczykiem (ograniczenie górne) oraz miêœniem pochy³ym przednim i œrodkowym tworz¹cymi przedni¹ i tyln¹ œcianê górnego otworu klatki piersiowej (rys. 1). W zale¿noœci od miejsca i uciœniêtej struktury anatomicz-nej wyró¿nia siê specyficzny i niespecyficzny TOS neuro-genny oraz naczyniowy (têtniczy i ¿ylny) [3].

W³aœciwy neurogenny TOS (true neurogenic TOS) jest zespo³em wystêpuj¹cym rzadko: 1 przypadek na 1 milion populacji ogólnej, czêœciej u kobiet [4, 5]. Objawy ujaw-niaj¹ siê najczêœciej w 4–5 dekadzie ¿ycia. W wywiadzie chorzy podaj¹ czêsto uraz barku. Objawy tego zespo³u, to: ból szyi, barku, ramienia, czasem przedramienia, pro-mieniuj¹cy wzd³u¿ ³okciowej strony koñczyny górnej; dolegliwoœci narastaj¹ w trakcie aktywnoœci ruchowej [5, 6, 7]. Ponadto stwierdza siê niedoczulicê lub przeczu-licê w obszarze zaopatrywanym przez nerw ³okciowy lub w zakresie dermatomów C8 i Th1 [4, 5, 7, 8]. W bardziej zaawansowanych przypadkach obserwuje siê niedow³a-dy i zaniki w zakresie miêœni drobnych rêki [2, 4, 5, 7].

Zespó³ górnego otworu klatki piersiowej – opis przypadku

Thoracic outlet syndrome – a case report

JUSTYNA PIGOÑSKA1_{, ANDRZEJ BOGUCKI}2,4_{, ALEKSANDER NIEWODNICZY}1_,

ZBIGNIEW KAURZEL4_{, ADAM MIGODZIÑSKI}5

Z: 1. Oddzia³u Neurologii III Szpitala Miejskiego im. dr K. Jonschera w £odzi

2. Klinicznego Oddzia³u Chorób Uk³adu Pozapiramidowego Uniwersytetu Medycznego w £odzi 3. Oddzia³u Neurologicznego Kliniki Neurologii Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki”,

Woje-wódzkiego Szpitala Specjalistycznego im. M. Sk³odowskiej-Curie w Zgierzu 4. Centrum Diagnostycznego „Kopernik” w £odzi

5. Oddzia³u Chirurgii Ogólnej, Naczyniowej i Medycyny Ratunkowej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego im. M. Kopernika w £odzi

STRESZCZENIE

Cel. Przedstawienie przypadku zespo³u górnego otworu klatki piersiowej (thoracic outlet syndrome – TOS), rzadkiego zespo³u spowo-dowanego uciskiem na doln¹ czêœæ splotu ramiennego oraz na naczynia podobojczykowe w odcinku miêdzy szyj¹ a pach¹. TOS wystêpuje w kilku wariantach: naczyniowym (¿ylnym i têtniczym) oraz neurogennym (w³aœciwym i niespecyficznym).

Przypadek. W pracy przedstawiono przypadek 21-letniej kobiety z bólem ramienia i przedramienia, z os³abieniem i zanikiem miêœni drobnych rêki prawej, zaburzeniami czucia IV i V palca. Na podstawie badania podmiotowego, przedmiotowego oraz badañ dodatkowych rozpoznano zespó³ górnego otworu klatki piersiowej. U pacjentki przeprowadzono czêœciow¹ resekcjê ¿ebra pierwszego, po zabiegu obserwowano poprawê w zakresie unaczynienia prawej koñczyny górnej, natomiast wykazano trwa³e uszkodzenie struktur nerwowych splotu ramiennego.

Komentarz. Rozpoznanie TOS jest niezmiernie trudne, oparte na badaniu klinicznym i próbach naczyniowych oraz szerokim wachlarzu badañ dodatkowych (elektroneurofizjologia, angiografia, radiologia konwencjonalna, tomografia rezonansu magnetycznego i USG-D). SUMMARY

Objectives. The paper presents the thoracic outlet syndrome (TOS), a rare disorder affecting the lower trunk of the brachial plexus and subclavian vessels between the neck and axilla. Several types of TOS are distinguished: vascular (venous or arterial) and neurogenic (true or non-specific).

Case report. A case of TOS is presented: a 21-year-old woman complaining of pain in the right upper extremity, with weakness and atrophy of the intrinsic hand muscles, as well as paresthesia of the 4th _{and 5}th _{fingers. The clinical examination (including vascular tests)}

and EMG confirmed a lesion of the lower trunk of the brachial plexus. In this case angiography showed a blood flow decrease in the right subclavian artery with hands up, so the neurogenic and vascular type of TOS was recognized. The patient underwent a partial resection of the 1st _{rib, which prevented progression of the condition. After the surgery an improvement was noted in vascularization of the right hand, but}

the neural structures of the brachial plexus were found to be damaged permanently.

Commentary. The diagnosis of TOS is extremely difficult, requires not only the clinical examination (including vascular tests), but also a wide range of additional investigations (electroneurophysiological tests, angiography, classical radiology, MRI and USG-D).

S³owa kluczowe: zespó³ górnego otworu klatki piersiowej / elektroneurografia / elektromiografia / angiografia Key words: thoracic outlet syndrome / electroneurography / electromyography / angiography

58 Justyna Pigoñska, Andrzej Bogucki, Aleksander Niewodniczy, Zbigniew Kaurzel, Adam Migodziñski

Opukiwanie do³u nadobojczykowego nasila objawy bólowe (dodatni objaw Tinela) [5].

Postacie neurogenne i naczyniowe TOS mog¹ wspó³ist-nieæ ze sob¹ w ró¿nych kombinacjach [1].

Przyczyn¹ TOS s¹ nieprawid³owe warunki anatomiczne górnego otworu klatki piersiowej. W przypadku obecnoœci ¿ebra szyjnego lub wyd³u¿onego wyrostka C7 rozpozna-wany jest zespó³ ¿ebra szyjnego [4, 5, 7]. Zespó³ miêœni pochy³ych spowodowany jest uciskiem na pêczek naczy-niowo-nerwowy przez przeroœniête miêœnie pochy³e [1, 5, 7]. Innym wariantem TOS jest zespó³ ¿ebrowo-obojczyko-wy bêd¹cy ¿ebrowo-obojczyko-wynikiem nieprawid³owego k¹ta miêdzy pierw-szym ¿ebrem a obojczykiem [7, 9]. W przypadku zespo³u Wrighta obserwuje siê ucisk na splot ramienny i naczynia podobojczykowe przez œciêgno miêœnia piersiowego mniej-szego lub przez wyrostek kruczy ³opatki [4, 7].

Diagnostyka ró¿nicowa TOS obejmuje wykluczenie ra-dikulopatii C8 i Th1 oraz obwodowego uszkodzenia nerwu ³okciowego i poœrodkowego. Wskazane jest wykonanie badañ obrazowych (zdjêcia RTG odcinka szyjnego krê-gos³upa i klatki piersiowej, MRI kana³u krêgowego i splotu ramiennego), naczyniowych (USG-D i angiografia têtnicy podobojczykowej przy opuszczonej i uniesionej koñczy-nie) oraz badañ neurofizjologicznych (elektroneurografia, elektromiografia, ew. somatosensoryczne potencja³y wywo-³ane [4, 7, 10].

Rozpoznanie neurogennego TOS oparte jest na stwier-dzeniu uszkodzenia w odcinku proksymalnym w³ókien ru-chowych i czuciowych nerwu ³okciowego i poœrodkowego oraz w³ókien czuciowych nerwu skórnego przyœrodkowego przedramienia [1, 2, 11, 12]. EMG wykazuje przewlek³e neurogenne uszkodzenie drobnych miêœni rêki przy pra-wid³owym zapisie z miêœni ksobnych [1, 2, 10, 11, 12].

Stwierdzenie upoœledzonego przep³ywu w obrazie angio-graficznym (albo flebografii) lub USG-D przemawia za wspó³istnieniem ucisku na naczynia, czyli zajêciem pêczka naczyniowo-nerwowego [1, 2].

Leczenie TOS pocz¹tkowo opiera siê na rehabilitacji, najczêœciej jednak postêpowanie zachowawcze nie przynosi poprawy i wskazane jest leczenie operacyjne. Wykonuje siê zabieg polegaj¹cy na uwolnieniu uciœniêtych struktur z do-stêpu pachowego, tylnego lub nadobojczykowego [13]. OPIS PRZYPADKU

21-letnia chora zosta³a przyjêta do Oddzia³u Neurologii III Szpitala Miejskiego im. dr K. Jonschera w £odzi z po-wodu postêpuj¹cego od trzech lat zaniku miêœni miêdzy-kostnych, k³êbu kciuka oraz bólu barku i ramienia po stro-nie prawej. Wywiad w kierunku urazu by³ negatywny. Badaniem przedmiotowym stwierdzono po stronie prawej zanik miêœni drobnych rêki i przedramienia (rys. 2), os³a-bienie si³y miêœni w zakresie miêœni rêki i przedramienia, os³abienie odruchów g³êbokich koñczyny górnej prawej oraz os³abienie czucia w zakresie unerwienia nerwu ³okcio-wego. Stwierdzono gorsze ucieplenie prawej rêki, s³absze têtno na têtnicy promieniowej prawej, obecnoœæ szmeru nad têtnic¹ podobojczykow¹ praw¹, nasilaj¹cego siê w trakcie testów Adsona, Allena i Halsteada.

Wyniki podstawowych badañ laboratoryjnych by³y pra-wid³owe.

Zdjêcia RTG odcinka szyjnego krêgos³upa i NMR ka-na³u krêgowego w tym odcinku wykaza³y obecnoœæ czêœ-ciowego wrodzonego bloku kostnego C2-C3. MRI splotu barkowego wykonana jednofazowo, w obrazowaniu T1-za-le¿nym, w projekcjach czo³owych, osiowych, strza³kowych nie wykaza³a ucisku na struktury splotu. Badanie neuro-fizjologiczne ujawni³o uszkodzenie w³ókien ruchowych i czuciowych prawego nerwu ³okciowego i poœrodkowego w odcinku punktu Erba – pacha o charakterze aksonalnym z przewag¹ zmian we w³óknach ruchowych prawego nerwu poœrodkowego oraz we w³óknach czuciowych prawego nerwu ³okciowego. Wartoœci przewodzenia we w³óknach czuciowych i ruchowych prawego nerwu promieniowego mieœci³y siê w granicach normy. Zapis z miêœnia odwodzi-ciela palca V i odwodziodwodzi-ciela kciuka krótkiego prawego Rysunek 1. Anatomia splotu ramiennego. Schemat. 1 – miêœnie

pochy³e: przedni i œrodkowy, 2 – obojczyk, 3 – têtnica podobojczy-kowa, 4 – ¿y³a podobojczypodobojczy-kowa, 5 – ¿ebro I, 6 – korzenie splotu (zaznaczone od C5 do Th1), 7 – pnie: górny, œrodkowy i dolny, 8 – pêczki: boczny, tylny i przyœrodkowy, 9 – n. ³okciowy, 10 – n. pro-mieniowy, 11 – n. poœrodkowy, 12 – wyrostek kruczy ³opatki i œciêgno

m. piersiowego mniejszego

59 Zespó³ górnego otworu klatki piersiowej – opis przypadku

wskazywa³ na podostre uszkodzenie neurogenne (obserwo-wano liczne fibrylacje i dodatnie fale wolne podczas zapisu spoczynkowego, zubo¿enie zapisu wysi³kowego oraz pod-wy¿szon¹ amplitudê i wyd³u¿ony czas trwania pojedynczej jednostki ruchowej). Zapis z prawego miêœnia prostownika wspólnego palców nie wykazywa³ zmian.

Chor¹ skierowano do oddzia³u chirurgii naczyniowej, gdzie wykonano angiografiê naczyñ odchodz¹cych od pnia ramienno-g³owowego. Badanie wykonano w dwóch pozy-cjach. Przy opuszczonym ramieniu obserwowano niewiel-k¹ zmianê gêstoœci œrodka cieniuj¹cego przy skrzy¿owaniu z miêœniem pochy³ym. Natomiast przy ramieniu uniesio-nym stwierdzano obecnoœæ krytycznego zwê¿enia têtnicy podobojczykowej prawej w miejscu skrzy¿owania z miê-œniem pochy³ym oraz w miejscu skrzy¿owania tej têtnicy z II ¿ebrem i obojczykiem (rys. 3).

Badanie USG-D równie¿ wykazywa³o prawid³owy prze-p³yw w têtnicach podobojczykowych, pachowych, ramien-nych, promieniowych i ³okciowych w pozycji spoczynkowej oraz brak przep³ywu w prawej têtnicy podobojczykowej przy uniesieniu koñczyn górnych powy¿ej poziomu. U cho-rej przeprowadzono zabieg czêœciowej resekcji ¿ebra I pra-wego z dostêpu pachopra-wego. Przebieg pooperacyjny powi-k³any by³ odm¹ p³uca prawego.

Dwa lata po zabiegu, wg chorej, zmniejszy³o siê nasi-lenie dolegliwoœci bólowych, natomiast utrzymywa³ siê zanik miêœni drobnych r¹k, nie zmieni³ siê równie¿ zakres zaburzeñ czucia powierzchniowego. Wykonano powtórne badanie elektroneurograficzne, które wykaza³o brak

pro-gresji zaburzeñ przewodzenia. EMG miêœnia odwodziciela palca V i miêœnia odwodziciela krótkiego kciuka prawego wykaza³o zmniejszenie liczby fibrylacji oraz podwy¿szenie amplitudy i wyd³u¿enie czasu trwania potencja³u jednostki ruchowej. Œwiadczy to o postêpuj¹cej reinerwacji, a wyko-nany zabieg chirurgiczny jedynie zapobiega³ progresji uszkodzenia. Kolejne badanie neurograficzne wykonane po 3 latach od zabiegu ujawni³o niewielk¹ poprawê parame-trów przewodzenia (podwy¿szenie amplitudy przy stymu-lacji w³ókien ruchowych i czuciowych. Kontrolna USG-D wykaza³a obecnoœæ niewielkiego zwê¿enia têtnicy podoboj-czykowej, które nie wp³ywa³o jednak na przep³yw obwo-dowy w têtnicy ramiennej.

KOMENTARZ

Diagnostyka TOS mo¿e stwarzaæ wiele trudnoœci. Zespó³ ten wystêpuje bardzo rzadko, a obraz kliniczny mo¿e suge-rowaæ radikulopatiê lub neuropatiê d³ugich nerwów koñ-czyny górnej. Ustalenie rozpoznania u³atwia wspó³istnie-nie objawów naczyniowych, przeprowadzewspó³istnie-nie dok³adnego badania przedmiotowego (w tym testów naczyniowych) oraz badañ obrazowych, USG-D i neurofizjologicznych [2]. PIŒMIENNICTWO

1. Griggs R, Mendel J, Miller R. A true scalenus anticus syndro-me. Muscle Nerve 1995; 18 (2): 229–33.

2. Kathari MJ, Macintosh K, Heistand M, Logigian EL. Medial antebrachial cutaneous sensory studies in the evaluation of neuro-genic thoracic outlet syndrome. Muscle Nerve 1998; 21 (5): 647–9.

3. Wilbourn AJ, Porter JR. Thoracic outlet syndrome. Spine state of the art. Reviews 1988; 2 (9): 597–626.

4. Dziak A, Tayara S. Bolesny bark. Kraków: Kasper; 1998. 5. Jaskólski D. Zespo³y objawowe powsta³e z uwiêŸniêcia. W:

Kozubski W, Liberski P, red. Choroby uk³adu nerwowego. PZWL; 2004: 505–6.

6. Pukacki F, Oszkinis G, Krasiñski Z, Zapaski S. Znaczenie usu-niêcia pierwszego ¿ebra piersiowego i dodatkowego ¿ebra szyj-nego w leczeniu zakrzepicy ¿y³ g³êbokich koñczyny górnej. Wiadomoœci Lekarskie 1998; 11 (112): 497–503.

7. Mumenthaler M, Schliack H. Uszkodzenie nerwów obwodo-wych. Rozpoznawanie i leczenie. PZWL; 1998: 245–55. 8. Lederman RJ. Neuromuscular and musculosceletal problems in

instrumental musicians. Muscle Nerve 2003; 27 (5): 549–61. 9. England J, Tiel R. AAEM Case Report 33: Costoclavicular

mass syndrome. Muscle Nerve 1999; 22 (9): 412–8.

10. Lindgren K. Thoracic outlet syndrome. Muscle Nerve 1996; 19 (2): 254–5.

11. Fellice KJ, Butter KB, Druckemiller WH. Cervical root stimu-lation in a case of classic neurogenic thoracic outlet syndrome. Muscle Nerve 1999; 22 (9): 1287–92.

12. Le Forestier N, Moulonguet A, Maisonobe T, Leger JM, Bouche P. True neurogenic thoracic outlet syndrome: electro-physiological diagnosis in six cases. Muscle Nerve 1998; 21 (9): 1129–34.

13. Zieliñski M, Ku¿d¿a³ J. Zespó³ górnego otworu klatki piersio-wej – leczenie operacyjne. W: Banach M, Bogucki A, red. Zespo³y z ucisku – diagnostyka i leczenie. Medycyna Praktycz-na 2003; 145–54.

Rysunek 3. Angiografia naczyñ odchodz¹cych od pnia ramienno-g³owowego wykonana w pozycji z uniesionym ramieniem; strza³ka-mi zaznaczono strza³ka-miejsce zwê¿enia spowodowanego uciskiem têtnicy

Adres: Dr Aleksander Niewodniczy, Oddzia³ Neurologii III Szpitala Miejskiego im. dr K. Jonschera, ul. Milionowa 14, 93-113 £ódŸ