Przetoka kanału półkolistego górnego – opis przypadku
Superior semicircular canal dehiscence syndrome – a case report
Marek Zadrożniak
1/, Kamal Morshed
1/, Agnieszka Trojanowska
2/, Marcin Szymanski
1/1/ Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie 2/ Zakład Radiologii Ogólnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Przetoka kanału pólkolistego górnego do środkowego dołu czaszki objawia się klinicznie zawrotami głowy, oscylopsją i oczopląsem po stymulacji głośnym dźwiękiem lub bodźcem zmieniającym ciśnienie w jamie ucha środkowego lub środ-kowym dole czaszki. Objawy słuchowe obejmują niedosłuch przewodzeniowy, autofonię i nadwrażliwość na dźwięki prze-wodzone drogą kostną. Rozpoznanie stawia się na podstawie dodatniego objawu Tulio, Henneberta, manewru Valsalvy, prób stroikowych, audiometrii tonalnej progowej, audiometrii impedancyjnej, przedsionkowych potencjałów wywołanych i tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości. W lecze-niu operacyjnym można zastosować blokadę kanału półkolistego górnego lub odtworzenie jego górnej powierzchni, co uwalnia pacjentów od objawów choroby. Przedstawiamy przypadek pacjentki z obustronną przetoką kanału półkolistego górnego, obustronnym niedosłuchem mieszanym i objawami błędnikowy-mi. Chora nie zgodziła się na blokadę lub odtworzenie kanału półkolistego górnego. U pacjentki wszczepiono implant BAHA z dobrym efektem rehabilitacji słuchu.
Słowa kluczowe: przetoka kanału półkolistego górnego,
niedosłuch przewodzeniowy, niedosłuch mieszany, zawroty głowy, błędnik, tomografia komputerowa, BAHA
Superior semicircular canal dehiscence into the floor of the middle fossa may cause a variety of symptoms, including vertigo, oscillopsia and nystagmus induced by loud sounds or by stimuli that change middle ear or intracranial pressure. Auditory manifestations include conductive hearing loss, autophony and increased sensitivity to bone-conducted sounds. The diagnosis is based on positive Tulio phenomenon, Hennebert sign, Valsalva maneuvers, tuning fork tests, pure tone audiometry, impedance audiometry, vestibular-evoked myogenic potentials (VEMP) and high resolution computed tomography scans. After middle fossa craniotomy and repair of the superior canal dehiscence by resurfacing or plugging procedure, the patient may get complete relief of symptoms. We report a case of a woman with bilateral superior semicircular canal dehiscences which caused mixed hearing loss and vestibular symptoms. Our patient did not agree to middle fossa craniotomy and plugging procedure, so we performed successful and effective BAHA implantation to restore hearing.
Key words: superior semicircular canal dehiscence, conductive
hearing loss, mixed hearing loss, vertigo, labyrinth, computed tomography, BAHA
Adres do korespondencji / Address for correspondence
Dr hab. Marcin Szymański
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersyte-tu Medycznego w Lublinie
ul. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin; marcinszym@poczta.onet.pl
© Otorynolaryngologia 2011, 10(4): 186-190
www.mediton.pl/orl
WSTĘP
Przetoka kanału półkolistego górnego (PKPG)
(superior semicercular canal dehiscency – SSCD) została po raz pierwszy opisana przez Minora i wsp. w 1998 roku [1]. Cechą charakterystyczną tej jednostki chorobowej jest ubytek kostny na górnej powierzchni kanału półkolistego górnego, co powoduje powstanie w błędniku tzw. „trzeciego okienka”, otwierającego się do środkowego dołu
czaszki [1-6]. W efekcie energia akustyczna dociera-jąca do ucha wewnętrznego jest tracona, co objawia się niedosłuchem przewodzeniowym [1-6]. Pacjenci z przetoką kanału półkolistego górnego mogą rów-nież uskarżać się na nadwrażliwość słuchową na dźwięki przewodzone drogą kostną oraz autofonię. U pacjentów tych głośne dźwięki, jak również zmiany ciśnienia w jamie ucha środkowego lub w środkowym dole czaszki powodują powstanie ob-jawów błędnikowych: zawrotów głowy, oczopląsu, oscylopsji. W rozpoznaniu przydatne są manewry
użytkownikiem implantu, aczkolwiek nadwrażliwość na przewodnictwo kostne powoduje, że ograniczona jest dynamika wzmocnienia – pacjentka korzysta z implantu stosując niskie wartości wzmocnienia.
DYSKUSJA
Etiologia przetoki kanału półkolistego
gór-nego nie jest jednoznacznie ustalona. Badania histologiczne oraz TK kości skroniowej wskazują na zaburzenia rozwojowe lub wrodzoną etiologię schorzenia. Objawy choroby zazwyczaj pojawiają się w średnim wieku i prawdopodobnie są spowo-dowane urazem lub zmianą ciśnienia wokół płata skroniowego albo opony twardej, co powoduje pę-kanie cienkiej kości pokrywającej kanał półkolisty górny [5]. Występowanie przetoki kanału półkoli-stego łącznie z innymi wadami wrodzonymi ucha zewnętrznego, środkowego oraz wewnętrznego, bez innych wad twarzoczaszki potwierdza wrodzony charakter schorzenia [7].
U pacjentów z przetoką kanału półkolistego
górnego występuje niedosłuch przewodzeniowy, nadwrażliwość na dźwięki przewodzone drogą kostną, zjawisko autofonii, zawroty głowy przy stymulacji akustycznej o dużym natężeniu lub przy zmianie ciśnienia w uchu środkowym, oscylopsja. W rozpoznaniu bierze się pod uwagę dane z wywia-du oraz badania dodatkowe [1-6].
W próbie Webera dźwięk lateralizuje do ucha
chorego [5,6]. Pacjenci podają słyszenie własnego pulsu, ruchu gałek ocznych [1]. Objawy te można tłumaczyć zwiększoną wrażliwością na dźwięki przewodzone drogą kostną [5]. W audiometrii to-nalnej progowej krzywa przewodnictwa kostnego może być lepsza niż 0 dB (NHL). Dlatego rezerwa ślimakowa może być obecna nawet przy prawidło- wym progu dla słyszenia przewodnictwa powietrz-nego [3,8]. Pacjenci z przetoką kanału półkolistego górnego często mają przed rozpoznaniem choroby powodujące powstanie objawów błędnikowych
(zmiana ciśnienia w przewodzie słuchowym ze-wnętrznym, dźwięki o wysokim natężeniu), próby stroikowe, audiometria tonalna progowa, audio-metria impedancyjna, tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, przedsionkowe poten-cjały wywołane. Chirurgiczne zamknięcie przetoki z dojścia przez środkowy dół czaszki w większości przypadków powoduje ustąpienie objawów przed-sionkowych oraz poprawę słyszenia [1-3,5-6]. OPIS PRZYPADKU Pacjentka 58-letnia zgłosiła się z powodu utrzy- mującego się, mimo leczenia, obustronnego niedo- słuchu mieszanego (ryc. 1). Audiometria impedan-cyjna wykazała obustronnie tympanogram typu A oraz brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego. W trakcie manewru Valsalvy u pacjentki występo-wały zawroty głowy. Pacjentka przeszła 5 operacji uszu poza naszym ośrodkiem: myringoplastykę po stronie lewej (1998), a po stronie prawej stapedo-tomię (1999) i trzy reoperacje (2000, 2001, 2004). Żadna z operacji nie spowodowała poprawy słuchu. Tomografia komputerowa wykazała obustronną przetokę kanału półkolistego górnego (ryc. 2, 3).
Chorą zakwalifikowano do operacyjnego
za-mknięcia przetoki. Zniechęcona niepowodzeniami poprzednich zabiegów operacyjnych, na proponowa-ne leczenie nie wyraziła zgody. Próba dopasowania aparatu słuchowego na przewodnictwo powietrzne nie przyniosła satysfakcjonującyh korzyści słucho-wych. W związku z powyższym zaproponowaliśmy mniej inwazyjne leczenie w postaci wszczepienia implantu BAHA, pamiętając o nadwrażliwości na przewodnictwo kostne. Po przymierzeniu procesora po obydwu stronach pacjentka poprosiła o zabieg po stronie prawej, gdzie pacjentka podawała więk-sze korzyści słuchowe. Po wszczepieniu implantu i aktywowaniu procesora mowy pacjentka jest stałym dB ucho prawe kHz 0.25 0.5 0.75 1 1.5 2 3 4 6 8 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 [ [ [ [ [ [ [ ] ] ] ] ] ] ] ucho lewe 0.25 0.5 0.75 1 1.5 2 3 4 6 8 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 kHz dB x x x x x x x x x x Ryc. 1. Audiogram tonalny progowy pacjentki
wykonywaną stapedotomię lub ossikuloplastykę, ale w badaniach pooperacyjnych rezerwa ślima-kowa pozostaje niezmieniona lub powiększa się w stosunku do badania przedoperacyjnego [5,6,9]. Niedosłuch przewodzeniowy nie jest spowodowany patologią ucha środkowego, ponieważ śródoperacyj-na ocena nie wykazuje żadnych nieprawidłowości, ponadto pacjenci ci mają prawidłowe odruchy z mięśnia strzemiączkowego [3,5,10]. Mechanizm powstania niedosłuchu przewodzeniowego nale-ży tłumaczyć tą samą przyczyną, która powoduje objawy przedsionkowe. Poprzez „trzecie ruchome okienko” błędnika następuje utrata energii akustycz-nej docierającej do ślimaka. Ten sam mechanizm odpowiedzialny jest za nadwrażliwość słuchową na dźwięki przewodzone drogą kostną [1,3,6,10].
U pacjentów z przetoką kanału półkolistego
górnego występuje dodatni objaw Tulio (oczopląs wywołany głośnym dźwiękiem), jak również objaw Henneberta (oczopląs wywołany zmianą ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym). Także manewr Valsalvy u tych pacjentów może wywołać objawy błędnikowe. Kierunek oczopląsu wywoła-nego przez ww. manewry przebiega w płaszczyźnie kanału półkolistego górnego [1-6]. Ubytek kości nad kanałem półkolistym górnym
można potwierdzić w badaniu tomografii kompu-terowej o wysokiej rozdzielczości. Tradycyjna to-mografia komputerowa o grubości warstw 1,0 mm jest niewystarczająca, ponieważ często prowadzi do rozpoznań fałszywie dodatnich związanych z efek- tem częściowego uśredniania objętościowego. Nie-właściwe zatem jest rozpoznawanie przetoki kanału półkolistego górnego w takim badaniu, przy braku objawów klinicznych. Znacznie większą specyficz-ność oraz wyniki prawdziwie dodatnie uzyskuje się w TK o wysokiej rozdzielczości o grubości warstw 0,5 mm z rekonstrukcjami obrazów w płaszczyźnie kanału półkolistego górnego [1,2,11-13]. W diagnostyce przetoki kanału półkolistego gór- nego użyteczne są również przedsionkowe potencja-ły wywołane [4,6,8,12,13]. VEMP są potencjałami o krótkim czasie latencji, mierzonymi z tonicznie skurczonych mięśni mostkowo-obojczykowo-sut-kowych, które pojawiają się przy rozkurczu ww. mięśnia w odpowiedzi na głośny trzask po stronie prezentacji bodźca [14,15]. Za przedsionkowym pochodzeniem tych potencjałów przemawia fakt, że nie można ich zarejestrować u pacjentów po wybiórczej neurektomii nerwu przedsionkowego, natomiast są obecne u głuchych pacjentów, u któ-rych zachowana jest funkcja przedsionka [14,16,17]. U pacjentów z przetoką do wywołania odpowiedzi VEMP potrzebne są niższe wartości stymulacji bodź-cem akustycznym w chorym uchu [4,6,8,12,13].
Ryc. 3. Tomografia komputerowa kości skroniowej w opcji wirtualnej endoskopii. Widok od strony kanału na przetokę
Ryc. 2. Rekonstrukcja wielopłaszczyznowa kości skro-niowej. Widoczna przetoka kanału półkolistego górnego oraz proteza strzemiączka
U chorych z przetoką kanału półkolistego gór- nego pomiary Dopplerowskim wibrometrem lasero-wym drgań pępka błony bębenkowej wywołanych energią akustyczną wskazują na zwiększoną ampli-tudę drgań błony bębenkowej. Takie same wyniki można zaobserwować w pourazowym uszkodzeniu łańcucha kosteczek słuchowych. Inaczej jednak należy tłumaczyć mechanizm zwiększonej rucho-mości błony bębenkowej w obydwu przypadkach. W pourazowym uszkodzeniu łańcucha kosteczek słuchowych zmniejsza się opór stawiany przez nie błonie bębenkowej. W przetoce kanału półkolistego górnego, w związku z istnieniem „trzeciego okien-ka”, zmniejsza się opór płynów ucha wewnętrznego [4,5].
Rodzaj leczenia powinien być uzależniony
od rodzaju dolegliwości, ich nasilenia, ciężkości i częstotliwości występowania. U pacjentów, u któ-rych objawy pojawiają się pod wpływem głośnych dźwięków, leczenie może się opierać o unikanie czynnika wyzwalającego objawy – hałasu. U pa-cjentów z dolegliwościami pojawiającymi się przy zmianie ciśnienia, które przenosi się na ucho we-wnętrzne, można zastosować drenaż wentylacyjny ucha środkowego. Leczenie chirurgiczne powinno być zarezerwowane dla pacjentów z nasilonymi, uciążliwymi objawami choroby. Najczęściej są to objawy przedsionkowe. W leczeniu operacyjnym możliwe jest dojście przez środkowy dół czaszki lub przez wyrostek sutkowaty. Dojście przez środkowy dół czaszki umożliwia lepszy wgląd na przetokę. Alternatywnie można wykorzystać dojście przez wyrostek sutkowaty. W leczeniu operacyjnym można zastosować blokadę kanału półkolistego górnego lub odtworzenie jego górnej powierzchni. Odtworzenie górnej powierzchni kanału powoduje całkowite uwolnienie pacjenta od dolegliwości, ale
u części pacjentów objawy mogą powrócić. Blokada kanału w większym odsetku pacjentów pozwala wyeliminować objawy choroby. Dłuższe obserwacje pokazują, że niedosłuch odbiorczy może powstać w wyniku rewizji po obydwu typach operacji nie zależy więc od techniki leczenia operacyjnego. Nie znana jest dokładna przyczyna powstania niedo-słuchu. Możliwe jest powstanie zrostów pomiędzy przewodem błoniastym a oponą twardą, których rozerwanie w trakcie rewizji doprowadza do po-wstania niedosłuchu odbiorczego [5,18,19].
U prezentowanej przez nas pacjentki występowa-ły objawy słuchowe i przedsionkowe. Możliwe są też przypadki występowania objawów tylko z jednego układu. Jeżeli są to objawy słuchowe, pacjenci tacy nierzadko mają wykonywane zabiegi w obrębie ucha środkowego, najczęściej stapedotomię lub tympanotomię zwiadowczą, tak jak prezentowana pacjentka. Zabiegi te nie przynoszą poprawy słuchu. W diagnostyce przedoperacyjnej należy więc zwró-cić uwagę na obecność odruchów strzemiączkowych w przetoce kanału półkolistego górnego, a ich brak w otosklerozie [20,21]. U prezentowanej pacjentki występował niedosłuch mieszany, co można tłu- maczyć sumowaniem się niedosłuchu przewodze-niowego związanego z istnieniem przetoki kanału półkolistego górnego oraz komponentą odbiorczą wynikającą z wcześniejszych operacji usznych.
WNIOSKI
Przetokę kanału półkolistego górnego należy
brać pod uwagę w rozpoznaniu różnicowym nie-dosłuchów przewodzeniowych i mieszanych. Może ona być przyczyną niepowodzeń po operacjach poprawiających słuch. 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124: 249-58. 2. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000; 21: 9-19. 3. Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckenstein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003; 24: 270-8.
4. Rosowski JJ, Songer JE, Nakajima HH, Brinsko KM, Merchant SN. Clinical, experimental, and theoretical investigations of the effect of superior semicircular canal dehiscence on hearing mechanisms. Otol Neurotol 2004; 25: 323-32.
5. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005; 115(10): 1717-27.
Piśmiennictwo
6. Merchant SN, Rosowski JJ, McKenna MJ. Superior semicircular canal dehiscence mimicking otosclerotic hearing loss. Adv Otorhinolaryngol 2007; 65: 137-45. 7. Wang JR, Parnes LS. Superior semicircular canal
dehiscence associated with external, middle, and inner ear abnormalities. Laryngoscope 2010; 120(2): 390-3. 8. Streubel SO, Cremer PD, Carey JP, Weg N, Minor LB.
Vestibular-evoked myogenic potentials in the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol Suppl 2001; 545: 41-9.
9. Halmagyi GM, Aw ST, McGarvie LA, Todd MJ, Bradshaw A, Yavor RA, Fagan PA. Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis. J Laryngol Otol 2003; 117(7): 553-7.
10. Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, Rosowski JJ, Herrmann BS, Rauch SD i wsp. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo. Otol Neurotol 2004; 25: 121-9.
11. Belden CJ, Weg N, Minor LB, Zinreich SJ. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003; 226: 337-43.
12. Brantberg K, Bergenius J, Tribukait A. Vestibular-evoked myogenic potentials in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 1999; 119: 633-40.
13. Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment. Neurology 2000; 54: 722-8. 14. Colebatch JG, Halmagyi GM, Skuse NF. Myogenic
potentials generated by a click-evoked vestibulocollic reflex. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 190-7. 15. Ferber-Viart C, Dubreuil C, Duclaux R. Vestibular evoked myogenic potentials in humans: a review. Acta Otolaryngol 1999; 119: 6-15. 16. Colebatch JG, Halmagyi GM. Vestibular evoked potentials in human neck muscles before and after unilateral vestibular deafferentation. Neurology 1992; 42: 1635-36. 17. Ozeki H, Matsuzaki M, Murofushi T. Vestibular evoked myogenic potentials in patients with bilateral profound hearing loss. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999; 61: 80-3.
18. Wilkinson EP, Liu GC, Friedman RA. Correction of progressive hearing loss in superior canal dehiscence syndrome. Laryngoscope 2008; 118(1): 10-13.
19. Crane BT, Minor LB, Carey JP. Superior canal dehiscence plugging reduces dizziness handicap. Laryngoscope 2008; 118(10): 1809-13.
20. Szymański M, Gołąbek W. Otoskleroza: diagnostyka i postępowanie. Mag Otorynolaryngol 2004; supl. 5: 24-34.
21. Szymański M. Możliwości i trudności terapeutyczne u chorych z otosklerozą. Słuch 2009; 1(67): 3-7.
