żółciowe i porfiryny
1/ Co badamy w teście 2 linii w ostrej porfirii skórnej? [ ] porfiryny w erytrocytach
[ ] ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)
[ ] porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości) [ ] porfiryny w osoczu [ ] erytrocytarna deaminaza PBG 2/ Biliwerdyna to Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3/ Oksygenaza hemowa lokalizacja komórkowa . . .
jaką reakcję katalizuje? . . .
4/ Zespół Dubin Johnsona
jak się dziedziczy? . . .
jakiego białka dotyczy? (skrót pięcioliterowy) . . .
5/ Porfiria skórna późna - jaki enzym? Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
6/ Ostra porfiria przerywana - jaki enzym? (wersja na "d") Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
7/ Podaj wyjściowe składowe do syntezy hemu Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
8/ Hiperbilirubinemia to stężenie bilirubiny powyżej [mg%] Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
9/ W żółtaczce hemolitycznej oporność osmotyczna [ ] rośnie
[ ] maleje [ ] norma
10/ Jaki jest test przesiewowy I linii, gdy mamy objawy nadwrażliwości na światło? Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
11/ Syntaza ALA
Lokalizacja komórkowa? . . .
jaką reakcję katalizuje? [B + G = A] . . .
12/ Żółtaczka cholestatyczna
Odczyn van den Berga . . .
Poziom bilirubiny pośredniej? [maleje/norma/wzrasta] . . .
13/ Ilość albuminy związanej z bilirubiną to? [mg%] Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
14/ Jakiego enzymu/białka defekt w: [pełna nazwa] zespół Gilberta . . .
zespół Crigler-Najjar typu I/II . . .
zespół Dubin-Johnsona . . .
ostra porfiria przerywana (AIP) (krótsze) . . .
późna porfiria skórna (PCT) . . .
protoporfiria erytropoetyczna (EP) . . .
wrodzona koproporfiria . . .
15/ Jak dzielimy porfirie? Na [w... i ...] Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
16/ Bilirubina w krwi
krąży związana z... . . .
...tam łączy się z... . . .
...i jest wydzielana do... . . .
17/ Objawy protoporfirii erytropoetycznej Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
18/ β-glukuronidazy to
(1) enzymy produkowane przez... . . .
(2) znajdujące się w... . . .
(3) katalizują rekację ... . . . . . .
19/ Podaj normy dla bilirubiny całkowitej i bezpośredniej w surowicy krwi: całkowita: poniżej ... [mg%] . . .
bezpośrednia/skoniugowana: poniżej ... [mg%] . . .
20/ Poziom bilirubiny niesprzężonej w żółtaczce hemolitycznej [ ] wzrasta nieznacznie
[ ] wzrasta znacznie [ ] jest w normie
21/ W żółtaczce hemolitycznej odczyn van den Bergha jest [ ] bezpośredni
[ ] pośredni [ ] dwufazowy
22/ Poziom LpX wzrasta w żółtaczce [ ] miąższowej
[ ] hemolitycznej [ ] cholestatycznej
23/ Oznaczanie aktywności deaminazy PBG wraz z PBG w moczu jest przydatne do wykrywania Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
24/ Syntaza ALA
25/ Hemoproteiny zawierające w swojej strukturze żelazo [ ] hemoglobina [ ] mioglobina [ ] cytochrom c [ ] cytochrom P450 [ ] katalaza [ ] 2,3-dioksygenaza tryptofanowa 26/ ALA to: Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
27/ Poziom żelaza spada w żółtaczce [ ] cholestatycznej
[ ] hemolitycznej [ ] miąższowej
28/ Żółtaczka hemolityczna
Poziom bilirubiny sprzężonej [maleje/norma/wzrasta] . . .
odczyn van den Berga . . .
29/ Zespół Gilberta
Dziedziczy się go: . . .
Obniżona aktywność jakiego enzymu: (mianownik) . . .
Obniżona do aktywności ... [%] . . .
30/ Ferrochelataza
Występowanie w komórce . . .
Co katalizuje . . .
31/ AIP
Rozwiń skrót (po polsku) . . .
Jakiego enzymu dotyczy? . . .
32/ Testy screeningowe przy ostrej porfirii to Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
33/ Prawidłowa oporność osmotyczna występuje w żółtaczce [ ] miąższowej
[ ] cholestatycznej [ ] hemolitycznej
34/ Niedobór dekarboksylazy uroporfirynogenowej powoduje Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
35/ Stężenia bilirubiny w zespole Crigler-Najjar typu I zazwyczaj wynosi [mg%] Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
36/ Dehydrataza ALA
inhibitor (pełna nazwa) . . .
grupa prostetyczna (pełna nazwa) . . .
37/ MRP-2 to białko
(1) należące do rodziny białek . . .
(2) występujące w płonie plazmatycznej komórek . . .
(3) odpowiedzialne za . . .
38/ przyczyny hiperbilirubinemii u dzieci [ ] żółtaczka noworodków
[ ] wirusowe zapalenie wątroby (wirusami typu A, B, C, D lub E) [ ] anemia hemolityczna
[ ] wrodzone zaburzenia metabolizmu bilirubiny (zespół Gilberta, zespół Dubin-Johnsona) [ ] atrezja dróg żółciowych
[ ] jedzenie dużo jajek
39/ Pojemność osoczowa przyłączania bilirubiny do albumin wynosi Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
40/ Zaznacz fałsz
[ ] Dla żółtaczki zastoinowej charakterystyczny jest odczyn Van der Bergha bezpośredni [ ] Nadmierny rozpad erytrocytów prowadzi do pojawienia się w osoczu bilirubiny związanej
41/ Testami przesiewowymi II linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów neurowisceralnych są oznaczenia:
[ ] ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu [ ] stężenia porfiryn w kale
[ ] stężenia porfiryn w osoczu
[ ] wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
42/ Defekt enzymatyczny oksydazy koproporfirynogenowej skutkuje [ ] a) Nadwrażliwością na światło
[ ] b) Wzrostem stężenia ALA w moczu [ ] c) Wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale [ ] d) prawidłowe a i b
43/ Testami przesiewowymi I linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów neurowisceralnych są oznaczenia:
[ ] ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu [ ] ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu [ ] stężenia porfiryn w kale
[ ] stężenia porfiryn w osoczu
44/ Zaznacz fałsz
[ ] w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
[ ] wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
[ ] w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfinogenu w wątrobie [ ] do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
45/ Zaznacz fałsz
[ ] bilirubina jest transportowana z globuliną
[ ] u dorosłych urobilinogen jest wydzielany w ilości około 4 mg/d [ ] hemoglobina może być metabolizowana do hemosyderyny [ ] brak poprawnej odpowiedzi
46/ Zaznacz fałsz
[ ] azobilirubina jest koloru różowego (no niby wg Harpiego jest purpurowobrunatna czy coś takiego ale to chyba taki różowy)
[ ] ALA w specyficznych warunkach może kondensować do porfobilinogenu [ ] duże dawki beta karotenu stosowane są w terapii protoporfirii erytropoetycznej
[ ] przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny
47/ Zaznacz fałsz
[ ] żółtaczka mechaniczna daje odczyn bezpośredni
[ ] Zespół Dubin-Johnsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny [ ] żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni
[ ] koproporfiryna wydalana jest zarówno w Zespole Dubin-Johnsona jak i zespole Rotora
48/ Test screeningowy w porfirii erytropoetycznej polega na oznaczaniu [ ] a) stężenia porfiryn w moczu
[ ] b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach [ ] c) stężenia wolnej bilirubiny
[ ] d) a i c
49/ Główny objaw protoporfirii erytropoetycznej [ ] nadwrażliwość na światło
[ ] zapalenie skóry [ ] ból przy połykaniu
50/ Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej [ ] zespół Gilberta
[ ] zespół Crigler-Najjar [ ] erytroblastoza płodowa [ ] anemia hemolityczna [ ] anemia sierpowatokrwinkowa [ ] żółtaczka hemolityczna noworodków [ ] anemia złośliwa
51/ Zaznacz fałsz
[ ] W osoczu bilirubina występuje głównie w formie związanej z kwasem glukuronowym [ ] Bilirubina pośrednia jest transportowana w postaci związanej z białkami osocza [ ] Bilirubina pośrednia jest związkiem toksycznym
[ ] Żóltaczka mechaniczna prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny bezpośredniej
katalizowana reakcja . . .
53/ Testem screeningowym wykonywanym w podejrzeniu późnej porfirii skórnej jest [ ] porfiryny w osoczu i moczu
[ ] porfiryny w osoczu i erytrocytach [ ] ALA i PBG w osoczu i moczu [ ] porfiryny w kale
54/ W jakich narządach zachodzi synteza ALA i porfobilinogenu [ ] wątroba
[ ] szpik kostny
55/
56/ Wskaż fałszywe
[ ] Wolna bilirubina powstaje tylko w wątrobie .
57/ Dwie przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej. [ ] Zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie
[ ] atrezja przewodów żółciowych [ ] niewydolności krążenia
58/ Dehydrataza ALA
Lokalizacja w komórce . . .
katalizowana reakcja . . .
59/ Uzupełnij
Żelazo wbudowywuje się do . . .
a reakcje tą katalizuje . . .
60/ W protoporfirii erytropoetycznej obserwujemy [ ] a) nadwrażliwość na światło
[ ] b) brak poprawnej odpowiedzi [ ] c) wzrost protoporfiryny IX w kale [ ] d) a i c
61/ W zespole Dubin-Johnsona jaka porfiryna wydala się w 90% Odpowiedź: _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
62/ Defekt enzymatyczny oksydazy protoporfirynowej skutkuje: [ ] nadwrażliwością na światło
[ ] wzrostem stężenia ALA w moczu
[ ] wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale [ ] wszystkie prawidłowe
63/ Zaznacz fałszywe
[ ] w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
[ ] wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
[ ] w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfirynogenu w wątrobie [ ] do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
