Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/3 165 Adres do korespondencji: lek. med. Julita Wo³owiec, Katedra i Klinika Dermatologii, Akademia Medyczna, ul. Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznañ
R
Ru um miie eń ń g gu uz zo ow wa atty y ii w wrrz zo od dz ziie ejją ąc ce e z
za ap pa alle en niie e jje elliitta a g grru ub be eg go o –
– o op piis s p prrz zy yp pa ad dk ku u
E
Erry ytth he em ma a n no od do os su um m a an nd d u ullc ce erra attiivve e c co olliittiis s –
– a a c ca as se e s sttu ud dy y
JULITA WOŁOWIEC, BARBARA RASZEJA-KOTELBA
Katedra i Klinika Dermatologii Akademii Medycznej w Poznaniu, kierownik Katedry i Kliniki prof. dr hab. Wojciech Silny
Rumieñ guzowaty (erytema nodosum) jest najczêstsz¹ po- staci¹ zapalenia tkanki podskórnej (panniculitis) spotykan¹ w praktyce klinicznej. Opisywane s¹ dwie postacie rumienia guzowatego – ostra, czyli klasyczna i forma przewlek³a [1].
Ostra postaæ wystêpuje najczêœciej u m³odych kobiet i cha- rakteryzuje siê mniej lub bardziej nasilonymi objawami zwia- stunowymi w postaci bólów g³owy, os³abienia i z³ego samopo- czucia. Na podudziach lub czasami na udach i przedramionach powstaj¹ skórno-podskórne, bolesne guzy wielkoœci 1–5 cm, ostro odgraniczone, nieulegaj¹ce rozpadowi, które w ci¹gu 3–6 tyg. ulegaj¹ wch³oniêciu bez pozostawienia blizn. Towarzyszy im najczêœciej gor¹czka i bóle stawów [2].
Przewlek³¹ form¹ tego schorzenia jest rumieñ guzowaty wêdruj¹cy. Na przednio-bocznych powierzchniach podudzi po- jawiaj¹ siê niewielkie guzy, które ³¹cz¹ siê ze sob¹ na obwo- dzie, nie maj¹ sk³onnoœci do rozpadu i mog¹ wysiewaæ wielo- krotnie w ci¹gu kilku lat, przy czym objawy ogólne s¹ mniej nasilone [1, 3].
Etiologia choroby jest niejednolita. Mo¿e byæ powi¹zana z infekcj¹ bakteryjn¹, zw³aszcza paciorkowcow¹, gruŸlicz¹,
wirusow¹ lub grzybicz¹. Rumieñ guzowaty mo¿e towarzyszyæ chorobom uk³adowym – sarkoidozie, zespo³owi Löfgrena zwi¹- zanemu z sarkoidoz¹ i wnêkow¹ adenopati¹, zespo³owi Beh- ceta, Sweeta czy pyostomatitis vegetans McCarthy [3–6].
Opisano tak¿e przypadki rumienia guzowatego spowodo- wane hormonalnymi œrodkami antykoncepcyjnymi, salicyla- nami, sulfonamidami i innymi lekami [2, 3].
Rumieñ guzowaty w obrazie histopatologicznym charak- teryzuje siê zapalnymi naciekami wokó³ obrzêkniêtych i po- grubia³ych ³¹cznotkankowych przegród miêdzy zrazikami t³uszczowymi w tkance podskórnej (septal panniculitis), a tak-
¿e wokó³ i w samych œcianach ma³ych naczyñ ¿ylnych. Do- chodzi do zw³óknienia i tworzenia siê nacieków ziarniniako- wych zawieraj¹cych pojedyncze komórki olbrzymie i nab³on- kowe, bez serowacenia. W przewlek³ej formie tej choroby zmiany naczyniowe i ziarniniakowe s¹ bardziej nasilone [9].
Rumieñ guzowaty wspó³istnieje tak¿e z zapalnymi scho- rzeniami jelitowymi (inflamatory bowel disease), g³ównie chorob¹ Crohna oraz wrzodziej¹cym zapaleniem jelita gru- bego [7, 8].
This paper reviews the case of returning erythema nodosum of a patient suffering from the ulcerative colitis and struma nodosa toxica. The increase of intestinal disease preceded each regression of skin symptoms.
Key words: ulcerative colitis, erythema nodosum, struma nodosa toxica.
.
Streszczenie
W pracy przedstawiono przypadek nawracaj¹cego rumie- nia guzowatego u pacjenta choruj¹cego na wrzodziej¹ce za- palenie jelit i wole guzkowe toksyczne. Ka¿dorazowy nawrót zmian skórnych poprzedzony by³ zaostrzeniem dolegliwoœci je- litowych.
S³owa kluczowe: wrzodziej¹ce zapalenie jelit, rumieñ gu- zowaty, wole guzkowe toksyczne.
(PDiA 2003; XX, 3: 165–168)
Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/3 166
Julita Wo³owiec, Barbara Raszeja-Kotelba
Wrzodziej¹ce zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa) jest przewlek³ym schorzeniem odbytnicy lub odbytnicy i okrê¿nicy o nieznanej etiologii. Na powstanie tej choroby mog¹ mieæ wp³yw czynniki immunologiczne, genetyczne, œrodowiskowe, a nawet psychologiczne [10]. Choroba mo-
¿e mieæ przebieg ostry, piorunuj¹cy lub przewlek³y. Naj- czêstszymi objawami s¹ biegunka i obecnoœæ krwi w stolcu, czasem bóle brzucha, os³abienie, wymioty i gor¹czka.
W przebiegu schorzenia mog¹ wyst¹piæ powik³ania jelito- we (polipowatoœæ jelit, rozdêcie lub perforacja okrê¿nicy, zapalenie otrzewnej) oraz powik³ania pozajelitowe (choro- by w¹troby, miêœni, oczu) [11].
W pracy przedstawiono chorego z wrzodziej¹cym zapale- niem jelit, u którego wielokrotnie wystêpowa³y mniej lub bar- dziej nasilone objawy rumienia guzowatego.
Opis przypadku
Chory, lat 44, hospitalizowany w Klinice Dermatologii z powodu nawrotu rumienia guzowatego w przebiegu wrzo- dziej¹cego zapalenia jelita grubego. Pierwsze objawy dys- funkcji jelit w postaci okresowych biegunek i nieznacznych dolegliwoœci bólowych brzucha pojawi³y siê 4 lata temu, ulegaj¹c stopniowemu, powolnemu nasileniu. W tym okre- sie rozpoznawano u pacjenta colitis nonspecifica, stosuj¹c leczenie objawowe przeciwbiegunkowe i sulfasalazynê, uzy- skuj¹c ustêpowanie dolegliwoœci. Po 2 latach wyst¹pi³ pierw- szy epizod erythema nodosum. Bolesne, liczne guzy pod- skórne pojawi³y siê symetrycznie na przedniej powierzchni obu podudzi, z towarzysz¹cym os³abieniem, z³ym samopo- czuciem, zwy¿k¹ ciep³oty cia³a do 38–39oC, nasilon¹ artral- gi¹ i obrzêkami stawów ³okciowych, kolanowych i skoko- wych, a tak¿e ponownym wyst¹pieniem biegunek. Ca³oœæ procesu chorobowego trwa³a 6 tyg.; remisjê zmian skórnych osi¹gniêto stosuj¹c antybiotykoterapiê ogóln¹ i miejscowe leczenie przeciwzapalne. Kolonoskopia oraz badanie histo- patologiczne wycinków b³ony œluzowej jelit potwierdzi³o kliniczne rozpoznanie colitis ulcerosa. Zlecono systematycz-
ne leczenie sulfasalazyn¹ w dawce 3 razy 2 tabl., co spowo- dowa³o wzglêdn¹ stabilizacjê procesu chorobowego. Jesie- ni¹ 2002 r. pacjent zacz¹³ prezentowaæ objawy ogólnego os³abienia, szybkiego mêczenia siê, zwiêkszonego napiêcia nerwowego oraz ko³atania serca. Wyst¹pi³y dolegliwoœci bó- lowe ze strony stawów, dolegliwoœci gastryczne, wzdêcia i pobolewania brzucha. W trakcie badañ przeprowadzonych na oddziale wewnêtrznym szpitala rejonowego stwierdzono nadczynnoœæ tarczycy, a w badaniach podstawowych niedo- krwistoœæ z niedoboru ¿elaza i przyspieszone OB. Celem dalszej diagnostyki przekazano pacjenta do Kliniki Endo- krynologii, gdzie na podstawie scyntygrafii, badania USG tarczycy, oznaczenia poziomu hormonów tarczycowych i oceny jodochwytnoœci rozpoznano struma nodosa toxica, zlecaj¹c Thyrozol i Propranolol. Z powodu zaostrzenia do- legliwoœci jelitowych w³¹czono Jucolon 3 razy 2 tabl. Po- nowne wyst¹pienie rumienia guzowatego spowodowa³o przekazanie pacjenta do Kliniki Dermatologii. Przebieg kli- niczny tego rzutu choroby by³ znacznie ³agodniejszy. Ostro- zapalne, bolesne guzy podskórne œrednicy 2–3 cm, bez ten- dencji do rozpadu wyst¹pi³y na przedniej i przyœrodkowej powierzchni podudzia prawego (ryc. 1.). Rozpoznanie po- twierdzono badaniem histopatologicznym g³êbokiego wy- cinka ze zmiany guzowatej, które wykaza³o rozlane nacieki zapalne z udzia³em histiocytów, limfocytów i granulocytów oraz komórek olbrzymich w dolnych warstwach skóry w³a- œciwej i w tkance podskórnej. Wokó³ zanik³ych zrazików t³uszczowych stwierdzono rozplem fibroblastów (ryc. 2., 3.).
W badaniach laboratoryjnych odchyleñ nie odnotowano.
Konsultacja laryngologiczna ujawni³a utajone ognisko we- wn¹trzustrojowego zaka¿enia w postaci tonsillitis chronica purulenta. W leczeniu zastosowano antybiotykoterapiê ogól- n¹ (Biotraxon) i zewnêtrznie ok³ady z 2% ichtiolu. Konty- nuowano leczenie colitis ulcerosa Jucolonem w dawce 3 ra- zy 2 tabl. oraz nadczynnoœci tarczycy preparatem Thyrozol 3 razy 1 tabl. Uzyskano szybk¹ poprawê stanu dermatolo- gicznego i z³agodzenie pozosta³ych dolegliwoœci.
Ryc. 1. Chory, lat 44. Objawy kliniczne rumienia guzowatego na podudziu prawym
Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/3 167 Rumieñ guzowaty i wrzodziej¹ce zapalenie jelita grubego – opis przypadku
Omówienie
Rumieñ guzowaty mo¿e towarzyszyæ wielu chorobom we- wnêtrznym lub uk³adowym, które czêsto rozpoznaje siê dopie- ro po stwierdzeniu tej dermatozy.
Zapalne schorzenia jelit colitis ulcerosa i morbus Crohn towarzysz¹ chorobom skóry w ok. 10% przypadków, z czego 2–3% przypadków dotyczy pyoderma gangrenosum [12].
W dalszej kolejnoœci wymienia siê erythema nodosum; rzadziej wykwity grudkowo-martwicze, rumieniowe i rumieñ wielopo- staciowy wysiêkowy [13].
Rumieñ guzowaty pojawia siê najczêœciej równoczeœnie lub nieco póŸniej ni¿ zmiany jelitowe, tylko wyj¹tkowo jest objawem wstêpnym, objawy ze strony przewodu pokarmo- wego najczêœciej wyprzedzaj¹ pojawienie siê rumienia guzo- watego [14].
U prezentowanego przez nas pacjenta ka¿dorazowo wy- siewy zmian skórnych poprzedzone by³y zaostrzeniem dole- gliwoœci jelitowych. Podobn¹ sekwencjê zdarzeñ obserwowa- li w praktyce klinicznej inni autorzy [15]. Mog³oby to czêœcio- wo t³umaczyæ prawdopodobny udzia³ zaburzonej w stosunku do antygenów jelitowych odpowiedzi immunologicznej w pa- togenezie pozajelitowych zmian zwi¹zanych z chorobami za- palnymi jelit; przy czym ich wyst¹pienie zwi¹zane jest z okre- œlon¹ predyspozycj¹ genetyczn¹ [14]. Zmiany skórne w prze- biegu chorób zapalnych jelit dobrze odpowiadaj¹ na leczenie choroby podstawowej.
Leczenie chorób jelitowych poprawia, a nawet prowadzi do ust¹pienia objawów rumienia guzowatego. Lekami najczê- œciej stosowanymi jest sulfasalazyna lub kortykosteroidy i ju- kolon, w dawkach modyfikowanych w zale¿noœci od stanu je- lit. W niektórych przypadkach konieczne jest leczenie chirur- giczne, ale powinno ono byæ podejmowane z rozwag¹, gdy¿
nawet po proktokolektomii zmiany wrzodziej¹ce mog¹ poja- wiaæ siê ponownie w innych odcinkach jelita.
Zabiegi chirurgiczne konieczne s¹ w stanach zwê¿enia lub innych powik³aniach jelitowych, natomiast nie powinny byæ wykonywane tylko w celu likwidacji zaburzeñ pozajeli- towych [16].
W dostêpnej literaturze brak publikacji na temat mo¿liwo- œci wspó³istnienia rumienia guzowatego z nadczynnoœci¹ tar- czycy. Istniej¹ natomiast doniesienia o wspó³istnieniu tej der- matozy z takimi chorobami wewnêtrznymi, jak choroby uk³a- dowe o pod³o¿u autoimmunologicznym np. SLE, choroba Behceta, zespó³ Sweeta, nowotwory, szczególnie rozrosty lim- foretikularne, pyostomatitis McCarty, zespó³ Löfgrena, a tak¿e borelioza, gruŸlica, zaka¿enia chlamydiami, Yersinia enteroco- litica, infekcje paciorkowcowe; wirusowe, g³ównie HSV, CMV, EBV; grzybice g³êbokie, np. histoplazmoza, a tak¿e toksopla- zmoza i infestacje paso¿ytnicze przewodu pokarmowego [3].
Piœmiennictwo
1. Lebwohl M: Difficult diagnoses in dermatology. Lebwol M.
(red.), Churchill Livingstone.
2. Jab³oñska S, Chorzelski T: Rumienie. W: Choroby skóry. S.
Jab³oñska (red.) PZWL, Warszawa 1980, 200-2.
3. Braun Falco O, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann RK: Der- matology. Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg 1991, 413-4.
4. Benton EC, Rutherford D, Hunter JA: Sweet s yndrome and pyoderma gangrenosum associated with ulcerative colitis. Ac- ta Derm Venereol (Stockh), 1985, 65: 77-80.
5. Travis S, Innes N, Davies MG, et al.: Sweet s syndrome an unusual cutaneous freature of Crohn s disease or ulcerative co- litis. The South West Gastroenterology Group. Eur J Gastro- enterol Hepatol, 1997, 9: 715-20.
6. Storwick GS, Prichoda MB, Fulton RJ: Pyodermatitis-pyost- omatitis vegetans: a specific marker for inflamatory bowel di- sease. J Am Acad Dermatol, 1994, 31: 336-41.
7. Basler RS: Ulcerative colitis and the skin. Med Clin North Am, 1980, 64: 941-54.
Ryc. 2. Chory, lat 44. Obraz histopatologiczny wycinka po- branego ze zmiany guzowatej na podudziu prawym. Wi- doczny fragment zanikaj¹cego zrazika t³uszczowego, a tak-
¿e nacieki zapalne w przegrodach miêdzyzrazikowych, z³o-
¿one z histiocytów, limfocytów, komórek o piankowatej cytoplazmie oraz fibroblastów. H + E, pow. 400 razy
Ryc. 3. Chory, lat 44. Obraz histopatologiczny wycinka pobranego ze zmiany guzowatej na podudziu prawym. Ko- mórki olbrzymie wœród komórek zapalnych w przegro- dach miêdzyzrazikowych tkanki podskórnej. H + E, pow.
400 razy
Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/3 168
8. Novick OA, Traisman HS: Erythema nodosum as a manifesta- tion of ulcerative colitis. JMJ, 1968, 133: 173-6.
9. Jab³oñska S, Chorzelski T: Histopatologia skóry. PZWL, War- szawa 1965, 89-91.
10. Frisch M, Johanson C: Anal carcinoma in inflamatory bowel disease. Br J Cancer, 2000, 83: 89-90.
11. Bartnik W: Wrzodziej¹ce zapalenie jelita grubego. W: Gastro- enterologia kliniczna. S. Konturek (red.). PZWL, Warszawa 1987, 421-60.
12. Hickman K, Lazarus GS: Pyoderma gangrenosum: Br J Der- matol, 1980, 102: 235-7.
13. Johnson ML, Wilson HTH: Skin lesions in ulcerative colitis.
Gut, 1969, 10: 255-63.
14. Haim S, Friedman-Birnbaum R, Alroy C: Cutaneous manife- stations presentingprodromal symptoms of ulcerative colitis.
AM J Gastroenterol, 1971, 56: 157-61.
15. Wojas-Pelec A, Wielowiejska-Szybiñska D, Setkowicz M i wsp.: Wrzodziej¹ce zapalenie jelit z towarzysz¹cymi zmia- nami skórnymi – opis przypadków. Przegl Dermatol, 2002, 89, 1: 63-68.
16. Lamers CB: Treatment of extraintestinal complications of ulce- rative colitis. Eur J Gastroenterol Hepatol, 1997, 9, 9: 850-3.
Julita Wo³owiec, Barbara Raszeja-Kotelba
