Bóle głowy związane ze zmianą ciśnienia śródczaszkowego

(1)

Adam Stępień

Klinika Neurologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie

Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Adam Stępień Klinika Neurologii WIM

ul. Szaserów 128, 00–909 Warszawa e-mail: astepien@wim.mil.pl

Polski Przegląd Neurologiczny 2006, tom 2, 2, 96–102 Wydawca: Wydawnictwo Via Medica

Bóle głowy związane ze zmianą ciśnienia śródczaszkowego

S T R E S Z C Z E N I E

Bóle głowy spowodowane zmianami ciśnienia śródczaszkowego są często spotykane w praktyce klinicznej. Najczęściej wiążą się ze wzro- stem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego w przebiegu procesów patologicznych zlokalizowanych w obrębie czaszki. Rzadziej obser- wuje się ból głowy związany z obniżeniem ciśnienia płynu mózgowo- -rdzeniowego. W takich przypadkach najczęstszą przyczyną jest po- branie płynu w celach diagnostycznych lub po zabiegach chirurgicz- nych. Niejednokrotnie nie udaje się stwierdzić przyczyny wzrostu czy też zmniejszenia się ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Przy- padki takie, określane jako idiopatyczne, pozostają trudnym proble- mem klinicznym, zarówno z uwagi na żmudną diagnostykę różnicową, jak i oporność terapeutyczną. W niniejszym artykule omówiono aktu- alny stan wiedzy na temat obydwu odmiennych przyczynowo sta- nów chorobowych, których wspólnym objawem jest ból głowy.

Słowa kluczowe: ból głowy, nadciśnienie i podciśnienie śródczaszkowe

Wstęp

Bóle głowy spowodowane zmianami ciśnienia śródczaszkowego są często spotykane w praktyce klinicznej. Ich przyczyną są procesy chorobowe toczące się w czaszce lub pozostają następstwem zabiegów diagnostyczno-terapeutycznych. Zawsze wymagają wnikliwej diagnostyki i obserwacji. Nie- jednokrotnie jednak nie udaje się wyjaśnić przyczyny wzrostu lub obniżenia się (tab. 1) ciśnienia

śródczaszkowego. Z powodu medycznej niewiedzy przypadki takie określa się jako samoistne lub idiopatyczne.

Samoistne podciśnienie wewnątrzczaszkowe Samoistne podciśnienie wewnątrzczaszkowe (spontaneus intracranial hypotension) jest rzadko spotykanym rodzajem bólu głowy opisanym po raz pierwszy przez Schaltenbrandta w 1938 roku [1].

Charakterystycznym objawem jest ból głowy, wy- stępujący gdy pacjent pozostaje w pozycji pionowej i ustępujący po położeniu się, spowodowany obniżonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. U chorych wywiad dotyczący urazu przebiega- jącego z uszkodzeniem opony twardej oraz punkcji lędźwiowej powinien być negatywny [2].

Ten rodzaj bólu głowy może się pojawić nagle i naśladować piorunujący ból głowy [3]. Objawa- mi towarzyszącymi są nudności, zawroty głowy, ból w okolicy karku, zaburzenia widzenia, po- dwójne widzenie, szumy uszne, objawy korzenio- we z odcinka szyjnego kręgosłupa, niekiedy sen- ność [4]. W Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (ICHD, International Classification of He- adache Disorders; 2004), ustalono, że kryterium rozpoznania jest występowanie bólu głowy w po- Tabela 1. Bóle głowy spowodowane obniżeniem ciśnie- nia płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR)

Bóle głowy po nakłuciu opony twardej

Bóle głowy spowodowane szczeliną z wyciekiem PMR Bóle głowy przypisywane (idiopatycznemu) obniżeniu ciśnienia PMR

(2)

Mechanizm powiększenia się gruczołu nie jest znany; pod uwagę bierze się rozszerzenie naczyń żylnych w obrębie siodła tureckiego [15]. Objaw ten wymaga dodatkowych badań diagnostycznych, wykluczających inne zmiany patologiczne w obrębie przysadki. Występowanie gruczolaka przysadki w przebiegu podciśnienia śródczaszko- wego zdarza się rzadko [16]. Przemieszczenia struktur anatomicznych stwierdzane w badaniu MRI mogą być niewielkie i przez to niedostrzeżo- ne, zwłaszcza że badanie odbywa się w pozycji leżącej [17].

Badanie histologiczne opon ujawnia cienką war- stwę fibroblastów oraz cienkie i wiotkie ściany naczyń oponowych [18].

Objawy chorobowe z reguły ustępują samoistnie w ciągu kilku lub kilkunastu tygodni [19]. Cho- rym zaleca się dłuższe pozostawanie w łóżku, zwiększone przyjmowanie płynów, preparaty za- wierające kofeinę, niekiedy steroidy.

Idopatyczne podciśnienie śródczaszkowe zawsze należy uwzględniać w przypadku ortostatycz- nego bólu głowy opornego na terapię lekami prze- ciwbólowymi.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest zalecane u wszystkich chorych. Nakłucia lędźwio- wego należy unikać zwłaszcza u osób, których do- tyczy niebezpieczeństwo nasilenia bólu z tego powodu, a obraz kliniczny jest zgodny z wynikami uzyskanymi w badaniach neuroobrazowych, po- nieważ zawsze istnieje ryzyko groźnego powikła- nia, jakim jest wystąpienie krwiaków oponowych.

Wykonanie nakłucia należy jednak rozważać u chorych z długo utrzymującymi się objawami, niere- agujących na leczenie. Cysternografia izotopowa jest wówczas badaniem, które może ujawnić przy- czynę choroby. W przypadkach wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego potwierdzonego w badaniu radioizotopowym (po podaniu do kanału kręgowe- go substancji znakowanej izotopem następuje jej szybkie wydalanie z moczem) wskazany jest zabieg operacyjny.

Ból głowy po nakłuciu opony twardej

Ortostatyczny ból głowy często jest objawem uszkodzenia opony w następstwie diagnostycznej lub leczniczej punkcji lędźwiowej oraz po zabiegu neurochirurgicznym. Stosunkowo często spotyka- ny typ bólu głowy to spowodowany obniżeniem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego ból wystę- pujący po nakłuciu lędźwiowym. Płyn mózgowo- -rdzeniowy jest produkowany w ilości 0,3 ml/min, a jego ciśnienie bezpośrednio zależy od ciśnienia zycji stojącej i jego ustępowanie po położeniu się

oraz niskie wartości ciśnienia płynu mózgowo- -rdzeniowego (< 60 mm H₂O) mierzone podczas nakłucia lędźwiowego. Ból głowy pojawia się lub nasila minimum w 15. minucie po przyjęciu pozycji pionowej i ustępuje lub zmniejsza się po położeniu się. Chorują głównie osoby młode, czę- ściej kobiety.

Podczas punkcji lędźwiowej ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest niskie, ale niekiedy może być prawidłowe. Można odnotować niewielką pleocytozę i wzrost stężenia białka. Płyn jest bez- barwny, przejrzysty, ale może być także ksantochro- miczny [5].

Przyczyna powstawania zespołu nie jest znana.

Przypuszcza się, że u podłoża leży zmniejszona produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego, jego zwiększone wchłanianie lub występowanie jego wycieku z zamkniętej przestrzeni [6]. Następstwem niskiego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego jest przemieszczanie się tkanki mózgu w kierunki otworu wielkiego. W konsekwencji napinania się i roz- ciągania tkanek i struktur unerwianych przez włók- na czuciowe, pochodzące głównie z nerwu trójdziel- nego, powstaje ból. W jego rozwoju pewną rolę przy- pisuje się także rozszerzeniu naczyń i zatok żyl- nych, nieprawidłowościom budowy opony, a niekiedy — współistnieniu zespołu Marfana [7, 8].

Badanie rezonansu magnetycznego (MRI, ma- gnetic resonance imaging) z zastosowaniem gado- liny wykazuje wzmocnienie obrazu w obrębie opony twardej na sklepistości mózgu będące konse- kwencją rozszerzenia i przepełnienia naczyń żyl- nych [9, 10]. Rzadziej zgrubienie opon występuje w obrębie kanału kręgowego. Można także zaob- serwować zwężenie komór mózgu i zbiorników podstawy w następstwie obniżenia ciśnienia pły- nu mózgowo-rdzeniowego. Powstaje wówczas objaw zapadania się mózgu, czyli spłaszczenie skrzy- żowania nerwów wzrokowych, przemieszczenie mostu względem stoku oraz obniżenie migdałków móżdżku w kierunku otworu wielkiego [11]. Ob- raz radiologiczny może przypominać zespół Ar- nolda-Chiariego typu I. Wartość ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego i czas trwania bólu głowy nie wpływają na wystąpienie zmian w oponie twardej [12]. Zmiany te ujawniają się po kilku ty- godniach i mogą się utrzymywać przez wiele mie- sięcy [13].

Powiększenie przysadki jest rzadko spotykanym objawem radiologicznym w idiopatycznym podciśnieniu śródczaszkowym, który ustępuje wraz z zanikaniem objawów chorobowych [14].

(3)

żylnego. W warunkach prawidłowych przy ułoże- niu w pozycji horyzontalnej jego wartość waha się w granicach 50–180 mm H₂O. Ubytek około 30 ml płynu mózgowo-rdzeniowego może być przyczyną wystąpienia bólu głowy.

Ból głowy pojawia się u blisko 90% chorych w pierwszych 2 dniach po punkcji lędźwiowej. Roz- wija się w ciągu kilkunastu sekund po przyjęciu pozycji pionowej i równie szybko ustępuje po po- łożeniu się. Czas powstawania i ustępowania bólu u poszczególnych chorych cechuje się dużą zmien- nością. Ból obejmuje całą głowę, ale najczęściej jest zlokalizowany w okolicach czołowych, ma charakter tępy, rozpierający, rzadziej tętniący. Towarzyszą mu zawroty głowy, nudności i wymioty, szumy uszne oraz bóle pleców (tab. 2). Wraz z upływem czasu natężenie bólu stopniowo słabnie i wydłuża się okres potrzebny do jego wystąpienia po przyję- ciu pozycji pionowej.

W badaniu przedmiotowym można stwierdzić zaznaczone objawy oponowe. Może także wystą- pić przemijające porażenie nerwu odwodzącego.

Ból ustępuje samoistnie w ciągu kilku dni, rzadko trwa dłużej niż tydzień.

Przyczyną powstania bólu głowy jest zmniejszenie objętości i ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego powodujące wzrost objętości krwi w rozsze- rzonych naczyniach żylnych i tętniczych, co pro- wadzi do pobudzenia nocyceptorów zlokalizowanych w oponach. Po przyjęciu przez chorego pozycji pionowej dochodzi do rozciągania opon, co wywołuje ból. W badaniu MRI wykonanym w pierw-

szej dobie po punkcji lędźwiowej u prawie wszystkich chorych stwierdzono zmniejszenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego, co korelowało z wy- stępowaniem popunkcyjnego bólu głowy [20]. Ob- niżenie ciśnienia parcjalnego płynu nie jest jednak równoznaczne z wystąpieniem bólu głowy, gdyż u części chorych z popunkcyjnym bólem głowy pozostaje ono prawidłowe [21]. Czynnikami pre- dysponującym do jego powstania są płeć żeńska i młody wiek. Tendencja do rzadszego występowa- nia tego rodzaju bólu głowy u osób starszych naj- prawdopodobniej jest związana z mniejszą ela- stycznością naczyń [22]. Powszechnie zalecane pozostawanie po punkcji w pozycji leżącej, jak rów- nież mniejsza ilość pobranego płynu nie zmniej- szają częstości bólu. Ból głowy pojawia się rzadziej po nakłuwaniu cieńszymi igłami, pozostaje jednak bez związku z liczbą dokonanych nakłuć. Przerwa- nie ciągłości opony twardej wywołane przez cieńszą igłę punkcyjną goi się szybciej. Całkowite zagojenie opony następuje w ciągu 14 dni od na- kłucia.

Od wielu lat głównym sposobem leczenia popunkcyjnego bólu głowy jest ścisłe przestrzeganie leżenia w łóżku przez 24 godziny po nakłuciu lę- dźwiowym, intensywne nawadnianie oraz poda- wanie środków zawierających kofeinę. Takie po- stępowanie, ustalone ponad 100 lat temu przez Augusta Biera, stosuje się powszechnie w wielu krajach [23]. Mimo upływu długiego czasu prze- prowadzone badania kliniczne nie dostarczają jednak przekonujących danych o skuteczności takie- go postępowania. W ostatnich latach pojawiają się doniesienia, że ścisłe przestrzeganie leżenia w łóż- ku nie przynosi korzyści, a wręcz przeciwnie — nasila częstość pozycyjnych bólów głowy [24, 25].

Tym niemniej współcześnie opracowane zalecenia sugerują wczesne uruchamianie chorych po zabiegu [26].

W przypadku braku poprawy zaleca się nadtwar- dówkowe wstrzyknięcie krwi pobranej uprzednio od chorego w celu wytworzenia skrzepliny zamy- kającej ubytek w oponie rdzeniowej.

Idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe Zespół nadciśnienia śródczaszkowego (> 250 mm H₂O) utrzymujący się przez dłuższy czas, niezwią- zany z wewnątrzczaszkowym procesem rozrosto- wym, zapalnym, wodogłowiem czy przebytym ura- zem głowy i przebiegający bez zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym, określa się mianem idiopatycznego (łagodnego) nadciśnienia śródczaszkowe- go (idiopathic intracranial hypertension, Foley Tabela 2. Kryteria diagnostyczne bólu głowy po nakłu-

ciu opony twardej (po nakłuciu lędźwiowym)

A. Ból głowy nasilający się w ciągu 15 minut w pozycji sie- dzącej lub stojącej i słabnący w ciągu 15 minut po przy- jęciu pozycji leżącej, spełniający co najmniej jedno z kry- teriów ujętych w podpunktach 1.– 5. oraz kryteria C i D 1. Sztywność karku

2. Szum uszny 3. Osłabienie słuchu 4. Fotofobia 5. Nudności

B. Występowanie po nakłuciu opony twardej C. Ból głowy rozwijający się w ciągu 5 dni po nakłuciu

opony twardej D. Ból głowy ustępujący:

•samoistnie w ciągu tygodnia

•lub w ciągu 48 godzin po wdrożeniu skutecznego leczenia wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego

(4)

1955). W przeszłości posługiwano się także okre- śleniami rzekomego guza mózgu (pseudotumor ce- rebri, Nonne 1914) lub surowiczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Schorzenie to po raz pierwszy opisał Quincke w 1893 roku. Kryteria rozpo- znawcze opracowane przez Dandy’ego w 1937 roku, zmodyfikowane przez Smitha 50 lat później, są stosowane do dziś (tab. 3) [27].

U części pacjentów schorzenie jest przewlekłe lub nawrotowe, co odnotowuje się u blisko 40%

z nich [28]. Obciążający wywiad rodzinny stwierdza się rzadko.

Roczna zapadalność na tę chorobę w populacji ogólnej wynosi 0,9 na 100 000 u mężczyzn i 3,5 na 100 000 u kobiet między 15. a 44. rokiem życia [29].

Najczęściej chorują właśnie kobiety (90% chorych), zwłaszcza w wieku rozrodczym. Wśród czynników predysponujących wymienia się otyłość (wzrost masy ciała o ponad 20% masy należnej), ciążę, nie- regularne miesiączkowanie oraz stosowanie doust- nych leków antykoncepcyjnych [30]. U dzieci, osób starszych, szczupłych oraz mężczyzn choroba wy- stępuje rzadko [31]. Objawy rozwijają się powoli.

Ból głowy jest zgłaszany przez 94% chorych. Obej- muje całą głowę, rzadziej lokalizuje się w okolicach skroniowych; jest tępy, jednostajny, towa- rzyszą mu nudności, rzadziej wymioty, niekiedy jedno- lub obustronne szumy uszne (u 58% chorych) i światłowstręt. Występują także zawroty głowy, podwójne widzenie (u 38% chorych), przej- ściowe pogorszenie ostrości wzroku (u 68% chorych) lub przemijające zaniewidzenie (u 30% chorych), będące konsekwencją obrzęku tarczy nerwu wzrokowego [30].

Friedman i Rausch [32], oceniając charakter bólu głowy u 82 chorych z idiopatycznym nadciśnie- niem śródczaszkowym, zgodnie z kryteriami Mię-

dzynarodowego Towarzystwa Bólów Głowy (IHS, International Headache Society), stwierdzili, że 30% z nich miało ból głowy typu napięciowego, a 20% typu migreny bez aury.

Zaniewidzenie trwa kilka do kilkudziesięciu sekund i jest połączone z równoczesnymi kolorowy- mi błyskami świetlnymi. Może wystąpić jedno- lub obuocznie. Napady takie nie są skorelowane z wy- stępowaniem czy też nasileniem bólu głowy lub współistnieniem obrzęku tarczy nerwu wzrokowego; nie mają także znaczenia rokowniczego. U pod- łoża tych epizodów leży przemijające niedokrwie- nie nerwów wzrokowych spowodowane zwiększo- nym ciśnieniem śródczaszkowym. U blisko 1/3 chorych występują koncentryczne lub odnosowe ubytki w polu widzenia, u 25–50% pacjentów są one symptomatyczne, a u 20% chorych ruchy ga- łek ocznych są bolesne [28, 33]. Ubytki w polu widzenia mogą stopniowo narastać wraz z czasem trwania nadciśnienia śródczaszkowego i powięk- szać się, prowadząc do całkowitego zaniewidzenia.

Szybko postępujące ubytki w polu widzenia spotykane są rzadko. Leczenie powoduje ustępowanie niedowidzenia u blisko połowy chorych. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego nie jest warunkiem ko- niecznym do rozpoznania idiopatycznego nadciś- nienia śródczaszkowego [34]. Zaburzenia widzenia mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy, a nawet lat, nie powodując powikłań.

Początkowo objawy chorobowe są mało uchwyt- ne i przemijające. Ból nasila się rano, po przebu- dzeniu, przy wysiłku fizycznym, próbie Valsalvy, kaszlu i kichaniu. Za pomocą badania przedmio- towego można stwierdzić jedno- lub obustronny obrzęk tarcz nerwów wzrokowych, krwotoki do siatkówki oraz jedno- lub obustronny niedowład nerwu odwodzącego (n. VI), rzadko — innych ner- wów gałkoruchowych. Rozpoznanie idiopatycznego nadciśnienia śródczaszkowego w przypadkach uszkodzenia innych niż nerw VI nerwów gałkoru- chowych jest jednak kwestionowane. Postępujące ubytki w polu widzenia (powiększenie plamki śle- pej, niedowidzenie obwodowe) oraz obrzęk siat- kówki z ogniskami wynaczynień wskazują na re- alną możliwość utraty wzroku. Mogą współistnieć bóle barków lub karku.

Ostry początek choroby i jej postępujący prze- bieg przemawiają za wtórną przyczyną nadciśnie- nia śródczaszkowego. Przeciwko rozpoznaniu idiopatycznego nadciśnienia śródczaszkowego przema- wiają także neurologiczne objawy ogniskowe, napady padaczkowe, zaburzenia świadomości i zaburzenia psychiczne.

Tabela 3. Zmodyfikowane kryteria Dandy’ego (wg [27])

1. Objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego pod postacią bólu głowy, nudności, wymiotów, przejścio- wego pogorszenia ostrości wzroku, obrzęku tarczy nerwu wzrokowego

2. Brak ogniskowych objawów neurologicznych, innych niż jedno- lub obustronne uszkodzenie nerwu odwo- dzącego

3. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może być wzmożone, bez zmian składu cytologicznego lub bio- chemicznego

4. Komory boczne mózgu pozostają symetryczne, o prawi- dłowej lub zmniejszonej wielkości

(5)

Nakłucie lędźwiowe można wykonać dopiero po uprzednim badaniu metodą tomografii komputerowej. Wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego powyżej 250 mm H₂O, przy braku innych zmian w płynie, jest uznanym kryterium diagno- stycznym. Stężenie białka jest prawidłowe lub nawet obniżone. U osób otyłych wartości ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego między 200–250 mm H₂O nie są diagnostyczne i w wątpliwych przypadkach chorzy wymagają 24-godzinnego monitorowa- nia ciśnienia płynu.

W badaniu metodą tomografii komputerowej i MRI nie stwierdza się zmian, szczególnie w ukła- dzie i wielkości komór bocznych mózgu [31]. U nie- których chorych stwierdza się malformację Arnol- da-Chiariego typu I, często bezobjawową. W badaniu MRI można stwierdzić spłaszczenie tylnej czę- ści gałki ocznej (ok. 80% chorych), objaw pustego siodła tureckiego (70%) oraz rozdęcie osłonek nerwu wzrokowego (45%). Objawy te nie są jednak specyficzne dla nadciśnienia śródczaszkowego [35].

W celu wykluczenia zakrzepicy żył mózgu lub zatok opony twardej konieczne jest wykonanie we- nografii MRI. W badaniu tym obustronne zwężenie zatoki poprzecznej mózgu występuje u ponad 90%

chorych. Utrzymuje się ona także po normalizacji ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, co wskazuje na brak bezpośrednich zależności między średnicą zatoki a ciśnieniem płynu [36]. Wykonanie tego badania należy rozważyć także u chorych z nadciśnie- niem śródczaszkowym po przebytym zapaleniu zatok obocznych nosa lub zapaleniu ucha środkowe- go, w przypadku szybko pogarszającej się ostrości wzroku oraz braku poprawy po leczeniu [37].

Przyczyna powstawania nadciśnienia wewnątrz- czaszkowego często pozostaje nieznana. W diagno- styce różnicowej bierze się pod uwagę zaburzenia hormonalne (niedoczynność przytarczyc, okres cią- ży, choroba Addisona), zakrzepicę zatok żylnych mózgu, działania niepożądane leków (m.in. tetracykliny, witamina A, doustne środki antykoncepcyjne, steroidy anaboliczne, sole litu), choroby he- matologiczne (niedokrwistość wynikająca z niedoboru żelaza, czerwienica prawdziwa, zaburzenia krzepnięcia krwi) oraz choroby układowe. Najczęst- sze przyczyny łagodnego nadciśnienia wewnątrz- czaszkowego podano w tabeli 4, a kryteria diagnostyczne przedstawiono w tabeli 5. U chorych z idiopatycznym nadciśnieniem śródczaszkowym w pły- nie mózgowo-rdzeniowym stwierdzono wzrost stę- żenia witaminy A, przy jednoczesnym prawidło- wym jego stężeniu w surowicy [38]. Występowa- nie jednej z przyczyn nadcisnienia śródczaszkowe-

Tabela 4. Przyczyny łagodnego nadciśnienia śródczasz- kowego

Zaburzenia hormonalne:

•żeńskie hormony płciowe

•ciąża i okres połogu

•choroba Addisona

•choroby kory nadnerczy

•niedoczynność przytarczyc

Zakrzepica naczyń wewnątrzczaszkowych lub żyły szyj- nej i zaburzenia odpływu żylnego

Choroby ogólnoustrojowe:

•przewlekła obturacyjna choroba płuc

•prawokomorowa niewydolność serca

•zespół snu z bezdechem

•niewydolność nerek Uraz głowy

Leki i związki chemiczne:

• witamina A

• tetracykliny

• danazol

• amiodaron

• węglan litu

• nitrofurantoina

• hormonalne leki antykoncepcyjne

• steroidy anaboliczne Choroby krwi i tkanki łącznej:

• niedokrwistość z niedoboru żelaza

• toczeń układowy

• czerwienica prawdziwa

Przewlekła hiperkapnia z hipoksją Zakażenia bakteryjne i wirusowe Zespół pustego siodła

Pląsawica Sydenhama

Tabela 5. Kryteria diagnostyczne łagodnego nadciśnie- nia wewnątrzczaszkowego (wg klasyfikacji Internatio- nal Headache Society [IHS], 2004)

A. Postępujące bóle głowy z co najmniej jedną z następu- jących cech, spełniające kryteria C i D

•codzienne występowanie

•ból rozlany i/lub stały (niepulsujący)

•nasilenie przy kaszlu lub wysiłku B. Nadciśnienie śródczaszkowe

C. Bóle głowy rozwijające się w ścisłym związku czasowym z podwyższeniem ciśnienia śródczaszkowego

D.Złagodzenie bólów głowy po upuście płynu mózgowo- -rdzeniowego w celu zmniejszenia ciśnienia śródczasz- kowego

(6)

go wymienionych w tabeli 4 wyklucza rozpoznanie jego postaci idiopatycznej.

Istnieje kilka możliwych mechanizmów powstawania łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszko- wego: nagłe zwiększenie produkcji płynu mózgo- wo-rdzeniowego, powiększenie objętości mózgu z powodu wzmożonego ciśnienia przepływającej przez mózg krwi, z następowymi objawami obrzę- ku mózgu, obniżenie resorpcji płynu mózgowo- -rdzeniowego, wzrost ciśnienia w wewnątrzczasz- kowym krążeniu żylnym.

Długo trwający obrzęk tarcz nerwów wzrokowych spowodowany nadciśnieniem wewnątrz- czaszkowym może doprowadzić do zaniku nerwów wzrokowych i ślepoty. Wczesne rozpoznanie choroby ma istotne znaczenie w zapobieganiu nieod- wracalnemu uszkodzeniu nerwów wzrokowych.

W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić nadciśnienie śródczaszkowe spowodowane zmianami wewnątrzczaszkowymi i rzekomy obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. W tym ostatnim przypadku zwykle zachowana jest ostrość wzroku, nie wy- stępuje wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, a proces chorobowy nie postępuje w kolej- nych badaniach kontrolnych.

Schorzenie cechuje się najczęściej łagodnym prze- biegiem. Trwa kilka miesięcy, rzadziej kilka lat.

Nawroty występują jedynie u kilku procent chorych.

Zalecane jest ograniczenie płynów i soli w die- cie, a u osób otyłych — zmniejszenie masy ciała.

Objawowe leczenie bólów głowy pozostaje zbliżo- ne do stosowanego w migrenie. Doraźnie korzyst- nie działają niesteroidowe leki przeciwzapalne, ich nadużywanie wiąże się jednak z możliwością rozwoju polekowego bólu głowy. Problematyczne jest stosowanie leków wpływających na zwiększenie masy ciała, takich jak amitryptylina czy kwas wal- proinowy. Z tego powodu bardziej wskazany jest to- piramat. Leki hipotensyjne zmniejszają przepływ w vasa vasorum nerwu wzrokowego i powinny być stosowane ostrożnie. Zalecane są steroidy (deksa- metazon) oraz leki moczopędne (zwłaszcza aceta- zolamid). Dłuższe leczenie, stosowane niekiedy przez kilka lat, zapobiega nawrotom choroby [1, 28]

Rzadziej przeprowadza się zabieg operacyjny, umożliwiający odprowadzenie płynu mózgowo- -rdzeniowego. Ponieważ komory boczne nie są po- większone, częściej wybiera się zespolenie lędźwio- wo-otrzewnowe niż komorowo-otrzewnowe, niekiedy także dekompresję nerwu wzrokowego.

Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest brak poprawy po zastosowanej farmakoterapii lub gdy objawy nadciśnienia szybko narastają i postępuje

utrata wzroku. Drenaż odbarczający jest skutecz- ny w stosunku do wszystkich objawów klinicznych nadciśnienia śródczaszkowego [39].

W przypadkach wcześnie rozpoznanych, przy braku ubytków w polu widzenia i stosowanym leczeniu, rokowanie jest z reguły pomyślne. U chorych ze znacznymi ubytkami w polu widzenia mimo terapii może dojść do ślepoty. Znane są przypadki samoist- nych wyleczeń, jednak z uwagi na możliwość groź- nych powikłań zaleca się wczesną farmakoterapię.

P I Ś M I E N N I C T W O

1. Schaltenbrandt G. Neuere anschauuungen zur pathophysiologie der liquo- rzrkulation. Zentralbl. Neurochir. 1938; 3: 290–300.

2. International Classification of Headache Disorders; ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (supl. 1): 1–128.

3. Prusiński A. Aktualne problemy kliniczne bólów głowy w świetle materia- łów 44 mityngu Amerykańskiego Towarzystwa Bólów Głowy. Migrena 2003; 3: 11–15.

4. Ferrante E., Savino A., Brioschi A.M., Marazzi R., Donato M.F., Riva M.

Oculomotor nerves palsy in spontaneous intracranial hypotension syndrome. J. Neurosurg. Sci. 1998; 42: 177–181.

5. Ferrante E., Savino A., Sances G., Nappi G. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: report of twelve cases. Headache 2004; 44: 615–622.

6. Mokrei B., Posner J.B. Spontaneous intracranial hypotension: the broade- ning clinical and imaging spectrum of CSF leaks. Neurology 2000; 55:

1771–1772.

7. Schievink W.I., Gordon O.K., Tourje J. Connective tissue disorders with spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension:

a prospective study. Neurosurgery 2004; 54: 65–70.

8. Mokri B. Headache caused by decreased intracranial pressure; diagnosis and management. Curr. Opin. Neurol. 2003; 16: 319–326.

9. Fishman R.A., Dillon W.P. Dural enhancement and cerebral displacement secondary to intracranial hypotension. Neurology 1993; 43: 609–611.

10. Mokri B., Atkinson J.L.D., Dodick W.D., Miller G.M., Pipgras D.G. Absent pachymeningeal gadolinium enhancement on cranial MRI despite symp- tomatic CSF leak. Neurology 1999; 53: 402–404.

11. Rowland L.P. Merrits Neurology. Urban & Partner, Wrocław 2004: 292.

12. Chung S.J., Im J.-H., Lee J.-H., Lee M.C. Determining factors related to pachymeningeal enhancement on brain MRI in CSF hypovolemia. Cepha- lalgia 2004; 24: 903–905.

13. Mokri B., Piepgras D.G., Miller G.M. Syndrome of orthostatic headaches of diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement. Mayo Clin. Proc.

1997; 72: 400–413.

14. Tsui E.Y.K., Ng S.H., Cheung Y.K., Fong D., Yuen M.K. Spontaneous intracranial hypotension with dural enhancement of the spinal canal and tension enlargement of the pituitary gland. Eur. J. Radiol. 2001; 38: 59–63.

15. Tapia D.Q., Pardo J., Serrano J.M., Anciones V., Lopez–Ibor L. Spontane- ous intracranial hypotension use of unenhanced MRI. Neuroradiology 2000;

42: 529–531.

16. Firat A.K., Karakas H.M., Firat Z.Y., Kahraman B., Erdem G. Spontaneous intracranial hypotension with pituitary adenoma. J. Headache Pain 2006; 7: 47–50.

17. Metafratzi A., Argyropoulou M.I., Mokou-Kanta C., Kontitsiotis S., Zikou A.

Efremidis S.C. Spontaneous intracranial hypotension: morphological fin- dings and CSF flow dynamics studied by MRI. Eur. Radiol. 2004; 14:

1013–1016.

18. Mokri B., Parisi J.E., Scheithauer B.W., Piepgras D.G., Miller G.M. Menin- geal biopsy in intracranial hypotension: meningeal enhancement on MRI.

Neurology 1995; 45: 1801–1807.

19. Rando T.A., Fishman R.A. Spontaneous intracranial hypotension: report of two cases and review of the literature. Neurology 1992; 42: 481–487.

20. Grant R., Condon B., Hart J., Teasdale G.M. Changes in intracranial CSF volume after lumbar puncture and their relationshiep to post LP headache.

J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1991; 54: 440–442.

21. Vilming S.T., Kloster R. The time course of post lumbar puncture headache. Cephalalgia 1998; 18: 97–100.

22. Vilming S.T., Schrader H., Monstad I. The significance of age, sex, and cerebrospinal fluid pressure in post lumbar-puncture headache. Cephalal- gia 1989; 9: 99–106.

(7)

23. Bier A. Versuche über Cocainisirung der Rückenarkes. Dt. Zeitschr. Chi- rurg. 1899; 51: 361–369.

24. Sudlow C., Warlow C. Posture and fluids for preventing post-dural puncture headache. The Cochrance Library. Część 1. Update Software, Oxford 2003.

25. Ebinger F., Kosel C., Pietz J., Rating D. Strict bed rest following lumbar puncture in children and adolescents is of no benefit. Neurology 2004; 62 (6): 1003–1005.

26. Evans R.W., Armon C., Frohman E.M., Goodin D.S. Assessment: Preven- tion of post-lumbar puncture headaches: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neu- rology. Neurology 2000; 55: 909–914.

27. Smith J.L. Whence pseudotumor cerebri? J. Clin. Neuroophthalmol. 1995;

5: 55–56.

28. Kesler A., Hadayer A., Goldhammer Y., Almog Y., Korczyn A.D. Idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2004; 63: 1737–1739.

29. Radhakrishnan K., Ahlskog J.E., Cross S.A. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester.

Minn, 1976 to 1990. Arch. Neurol. 1993; 50: 78–80.

30. Giuseffi V., Wall M., Siegel P.Z., Rojas P.B. Symptoms and disease asso- ciations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). A case control study. Neurology 1991; 41: 239–244.

31. Friedman D.I., Jacobson D.M. Kryteria rozpoznawania idiopatycznego nadci- śnienia śródczaszkowego. Neurology (wyd. pol.) 2003; 1: 128–132.

32. Friedman D.I., Rausch E.A. Headache diagnoses in patients with treated idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002; 58 (10): 1551–

–1553.

33. Digre K.B. Idiopathic intracranial hypertension headache. Curr. Pain He- adache Reports 2002; 6 (3): 217–225.

34. Wang S.J., Silberstein S.D., Patterson S., Young W.B. Idiopathic intracra- nial hypertension without papilledema: a case-control study in a headache center. Neurology 1998; 51: 245–249.

35. Brodsky M.C., Vaphiades M. Magnetic resonance imaging in pseudotumor cerebri. Ophtalmology 1998; 105: 1686–1693.

36. Bono F., Giliberto C., Mastrandrea C. i wsp. Transverse sinus stenoses persist after normalization of the CSF pressure in IIH. Neurology 2005;

65: 1090–1093.

37. Lee A.G., Brazis P.W. Magnetic resonance venography in idioppathic pseudotumor cerebri. J. Neuroophtalmol. 2000; 20: 12–13.

38. Tabassi A., Salmasi A.H, Jalali M. Serum and CSF vitamin A concentrations in idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2005; 64: 1893–1896.

39. Bynke G., Zemack G., Bynke H., Romner B. Ventriculoperitoneal shun- ting for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2004; 63: 1314–

–1316.