www.kardiologiapolska.pl
Kardiologia Polska 2010; 68, 6: 670–671 Copyright © Via Medica ISSN 0022–9032 Komentarz redakcyjny
Przeszczep serca u dzieci
— złożony problem kliniczny
dr hab. n. med. Barbara Lubiszewska
Instytut Kardiologii, Warszawa
Transplantacje serca u dzieci są wykonywane z powodzeniem na świe- cie od około 40 lat [1]. Wprowadzenie do leczenia w połowie lat 80. inhibito- rów aktywacji komórek T, takich jak cyklosporyna, znacznie poprawiło prze- życie pacjentów. W Stanach Zjedno- czonych u dzieci wykonuje się około 250 przeszczepów rocznie, a ocenia się, że ich liczba na świecie się zwięk- sza [1]. Liczba ośrodków wykonujących przeszczepy serca u dzieci obecnie spadła, głównie z powodu eliminacji ośrod- ków mniejszych, wykonujących 1–4 przeszczepów rocznie.
Ze względu na małą dostępność odpowiednich dawców śmiertelność dzieci zakwalifikowanych do przeszczepu serca i oczekujących na przeszczep jest wysoka. United Network for Organ Sharing (UNOS) wprowadził algorytm dla chorych kwalifikowanych do przeszczepu serca, dzieląc ich na 3 kate- gorie według pilności przeszczepu: 1A, 1B i 2 [1]. Kategoria 1A jest zarezerwowana dla najciężej chorych kierowanych pil- nie do transplantacji koniecznej dla przeżycia (chorzy wyma- gający wspomagania krążenia). Śmiertelność oczekujących w tej grupie wynosi około 25%, przeżycie po przeszczepie
> 1 roku — > 80%, a przeżycie 5-letnie — > 65% [1]. Prze- szczep serca stanowi jedyną nadzieję dla dzieci z letalną kar- diomiopatią czy w części złożonych wad serca, po inter- wencjach kardiochirurgicznych.
Analiza US Scientific Registry of Transplant Recipients dla 3098 dzieci poniżej 18. roku życia umieszczonych na liście do przeszczepu serca w latach 1999–2006 wykazała stosun- kowo wysoką śmiertelność chorych oczekujących: 17% zmar- ło, u 63% dokonano przeszczepu, stan 8% uległ poprawie, a 12% nadal pozostaje na liście [2]. Mediana wieku całej gru- py wynosiła 2 lata, a mediana masy ciała — 12,3 kg. Najlicz- niejszą grupę stanowili chorzy z wadami wrodzonymi serca (48%), kardiomiopatie stanowiły 38%, zapalenia mięśnia ser- cowego — 6%. Na liście 1A znajdowało się 60% dzieci, do kategorii 1B zaliczono 13%, a 26% miało status 2. Większość dzieci spośród oczekujących na liście, które zmarły, nie do- czekawszy przeszczepu, ważyło poniżej 10–15 kg.
Chorzy przed przeszczepem serca wymagają stabilizacji krążenia i poprawy stanu klinicznego, dlatego istnieje koniecz-
ność bardziej inwazyjnych pomiarów przy kwalifikacji i przy- gotowaniu do przeszczepu. Podczas czekania na dawcę stan chorych może się gwałtownie pogorszyć. Z powodu zbyt małej liczby dawców stosuje się różne techniki pomostowe w celu przedłużenia życia do czasu znalezienia odpowiedniego daw- cy — pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), wszczepienie sztucznych komór serca (VAD, ventricular as- sist device). Dla małych dzieci wymagających mechaniczne- go wspomagania krążenia, do czasu wprowadzenia Berlin Heart EXCOR VAD, stosowano pozaustrojową oksygenację membranową [3]. Chorzy z EXCOR VAD charakteryzują się dłuższym przeżyciem w porównaniu z ECMO, bez zwięk- szenia ryzyka udaru czy niewydolności wielonarządowej [3].
Wyniki mechanicznego wspomagania krążenia w grupie dzieci kierowanych do przeszczepu przedstawili Januszew- ska i wsp. [4]. Praca pokazuje bardzo duży materiał chorych z jednego ośrodka — 95 przeszczepionych przypadków dzie- ci, z których prawie 70% stanowiły kardiomiopatie lub zapa- lenie mięśnia sercowego. Jedenaścioro dzieci z grupy z kar- diomiopatią w oczekiwaniu na dawcę wymagało wszczepie- nia sztucznych komór do czasu transplantacji, z bardzo do- brym efektem wczesnym i odległym [4].
W większości doświadczonych ośrodków przeżycie dzie- ci z wadami wrodzonymi nie różni się od przeżycia po prze- szczepie z powodu kardiomiopatii rozstrzeniowej. Wielo- ośrodkowy rejestr 3147 pacjentów oczekujących na prze- szczep serca od 1993 do końca 2006 roku pokazuje przeży- cie 1320 dzieci z kardiomiopatią (42%) i 1827 (58%) z inną przyczyną niewydolności serca [5]. Porównano 1098 cho- rych z kardiomiopatią rozstrzeniową (83%), 145 z kardiomio- patią restrykcyjną (11%) i 77 z kardiomiopatią przerostową (6%). Śmiertelność z listy oczekujących dla kardiomiopatii wynosiła 17% v. 32% (nie kardiomiopatia). Przeżycie 10-let- nie dla kardiomiopatii wynosiło 66% v. 53% dla pozostałych.
Dzieci z kardiomiopatią przerostową i restrykcyjną poniżej 1. roku życia charakteryzowały się największą śmiertelnością i najkrótszym całkowitym przeżyciem [5].
U wielu chorych z wrodzonymi wadami serca, dożywa- jących dorosłości, rozwijają się objawy dysfunkcji sercowo- -naczyniowej. U części powstaje niewydolność serca, u czę- ści nadciśnienie płucne, u części postępuje sinica. Część z nich wymaga wymiany serca, inni serca i płuc, u części
www.kardiologiapolska.pl
671 Przeszczep serca u dzieci — złożony problem kliniczny
z kolei ryzyko przeszczepu serca jest tak duże, że postępo- wanie zachowawcze może stanowić najlepszą opcję [6]. Bar- dzo niewielu chorych z wadami wrodzonymi (takimi jak ASD czy PDA), u których rozwinęło się nadciśnienie płucne, bez jakiegokolwiek leczenia paliatywnego dożywa wieku doro- słego i mała ich część kwalifikuje się do przeszczepu serca.
Istnieje też spora populacja chorych operowanych wiele lat temu, przed erą nowoczesnej kardiochirurgii, po różnych zespoleniach systemowo-płucnych z powodu złożonych wad wrodzonych ze zmniejszonym przepływem płucnym, co da- wało długotrwały pozytywny efekt leczenia paliatywnego, powodując jednak przeciążenie objętościowe lewej komory lub nadciśnienie płucne. Większość z nich wymaga obecnie przeszczepu serca.
Rośnie także populacja chorych, u których należy roz- ważyć przeszczepienie serca po operacji częściowego lub cał- kowitego zespolenia przedsionkowo-płucnego (operacja Fon- tana) czy zespolenia żył głównych z tętnicą płucną. Operacja Fontana stanowi tylko leczenie paliatywne mimo rozdziele- nia krążenia płucnego od krążenia systemowego. Wielu z ta- kich chorych po około 15–20 latach od operacji Fontana wymaga rozważenia przeszczepienia serca. Kolejna grupa chorych to pacjenci z tetralogią Fallota i atrezją tętnicy płuc- nej oraz chorzy z przełożeniem wielkich pni tętniczych po operacji na poziomie przedsionków (operacja Mustarda i Sen- niga). Pacjenci z atrezją płucną są częściej kwalifikowani do przeszczepienia serca i płuc z powodu narastającej sinicy [6].
U chorych z kardiomiopatią niedokrwienną czy kardio- miopatią rozstrzeniową bada się wiele parametrów wpływa- jących na przeżycie i pozwalających ocenić odpowiedni czas
do przeszczepu, natomiast dla większości chorych z wadami wrodzonymi takie wytyczne nie istnieją, ponieważ każdy przy- padek jest inny i musi być rozważany indywidualnie. Przewi- dywany czas przeżycia poniżej 2 lat może stanowić dobry wskaźnik do kwalifikacji i umieszczenia takiego pacjenta na liście oczekujących, biorąc pod uwagę długi czas oczekiwa- nia na dawcę. Ocena kwalifikacyjna takiego chorego jest bar- dzo trudna i wymaga ogromnego doświadczenia lekarza w terapii wad wrodzonych serca. Trzeba także pamiętać, że wielu chorych w krańcowej niewydolności serca z powodu wady wrodzonej nie kwalifikuje się do VAD jako leczenia pomostowego do przeszczepu serca.
Piśmiennictwo
1. Boucek MM, Parisi F, Sladdy RE. Pediatric heart transplanta- tion. In: Allen HD, Sladdy RE, Driscoll DJ, Feltes TF eds. Moss and Adams heart disease in infants, children and adolescents.
Wolters Kluwer, Warszawa 2008.
2. Almond CSD, Thiagarajan RR, Pierce GE et al. Waiting list mor- tality among children listed for heart transplantation in the United States. Circulation, 2009; 119: 717–727.
3. Imamura M, Dossey AM, Prodhan P et al. Bridge to cardiac trans- plant in children: Berlin Heart versus extracorporeal membrane oxygenation. Ann Thorac Surg, 2009; 87: 1894–1901.
4. Januszewska K, Malec E, Birnbaum J et al. Paediatric heart trans- plantation — the impact of a ventricular assist device on opera- tive outcomes. Kardiol Pol, 2010; 68: 664–669.
5. Dipchand AI, Naftel DC, Feingold B et al. Outcomes of children with cardiomyopathy listed for transplant: a multi-institutional study. J Heart Lung Transplant, 2009; 28: 1312–1321
6. Weber SA, Pigula FA. Heart and lung transplantation in adult con- genital heart disease. In: Gatzulis MA, Webb GD, Daubeney PEF eds. Diagnosis and management of adult congenital heart di- sease. Churchill Livingstone, Philadelphia 2003.
