Duszność, matowa szyba, limfocytoza w BAL czy potrzebna biopsja płuca?

(1)

Duszność, matowa szyba, limfocytoza w BAL – czy potrzebna biopsja płuca?

Katarzyna Lewandowska I Klinika Chorób Płuc

IGiChP Warszawa

Kier. Kliniki prof. dr hab. n. med. Jan Kuś

(2)

• Mężczyzna 35 - letni, palacz tytoniu (15 paczkolat), nadużywający alkoholu

• Pracownik fizyczny - na budowach, w narażeniu na pył cementowo-gipsowy, kurz, watę szklaną oraz pleśnie - rozbiórka starych budynków, w przeszłości narażenie na azbest

• Sąsiad z podwórka ma gołębnik

• Łuszczyca rozpoznawana od roku

• W rodzinie choroby nowotworowe – ojciec, babcia, dziadek

WYWIADY

(3)

• Duszność wysiłkowa podczas dużych wysiłków fizycznych od 2 mies., kaszel poranny z wykrztuszaniem niewielkich ilości śluzowej plwociny od lat

• 10/2013 - upadek i uraz (stłuczenie) klatki piersiowej - wykonano badanie RTG klp - lek. rodzinny uznał, że było prawidłowe.

• 04/2014 - ból w klatce piersiowej  RTG  „poszerzenie cienia obu wnęk, rozsiew drobnoguzkowy ,w polu

środkowym płuca lewego zmiana naciekowa z rozpadem o śr. 20 mm - w porównaniu do badania z 2013r. - progresja zmian – podejrzenie sarkoidozy”

WYWIADY

(4)

• Ciś tęt. 140/80 mmHg

• Sat. spoczynkowa 93% podczas oddychania powietrzem atmosferycznym

• Czynność serca 75/min.

• Osłuchowo szmer oddechowy pęcherzykowy prawidłowy, bez objawów dodatkowych.

BADANIE PRZEDMIOTOWE

(5)

RTG 30.06.2014

• WBC - 6,43 tys/mm3,

• neutrofile 71%,

• limfocyty 16,6 %,

• Hb 17.9 g/dl,

• PLT 197 tys.

• koagulogram prawidłowy,

• CRP < 5 mg/l

• Gazometria:

pO2 58 mmHg, pCO2 32 mmHg, pH 7.49,

sat. 92.5%

BADANIA DODATKOWE

(6)

CT klp 03.07.2014

(7)

CT klp 03.07.2014

(8)

02.07.2014

wartość bezwzględna

wartość

należna % należnej granica normy

FEV1 (L) 3.49 4.28 81.54 3.48

VC (L) 4.12 5.24 78.57 4.17

FEV1/VC (%) 0.85 0.82 102.76 72.67

TLC (L) 5.46 6.98 78.2 5.83

RV (L) 1.34 1.85 72.61 2.52

RV/TLC (%) 24.54 27.61 88.89 36.59

DLCOc (mmol/min/kPa) 5.4 11.21 48.16 8.89

BADANIA CZYNNOŚCIOWE

(9)

6-minutowy test chodu z pulsoks. 2014-07-01 Duszność

wg Borga przed

0 - nie ma wcale po

2 - słaba

O2- dystans

708 m odpoczynek

-

przed po 1' po 2' po 3' po 4' po 5' po 6' po '

PR 77 120

%SpO2 99 87

RR ^110/70 ^135/75

Resp. 20 32

prędkość-

km/h kor

Normy: 560 – 713 m

(10)

• Bronchoskopia - krtań, tchawica, ostroga główna – bz, pozostałe oskrzela obustronnie – przewlekłe zmiany zapalne.

• Bakterioskopia i badanie genetyczne ujemne

• Posiew BO – flora fizjologiczna

• TBLB - fragmenty powietrznego miąższu płucnego z nieznacznym naciekiem zapalnym

BRONCHOSKOPIA

(11)

PŁUKANIE OSKRZELOWO – PĘCHERZYKOWE (BAL)

• Objętość 126.0 [ml]

• Całkowita liczba komórek 23.2 (osoby zdrowe niepalące: osoby zdrowe palące papierosy: <10x10^6 <20x10^6) [x 10^6]

• Żywotność 81 [%] Makrofagi 29.1 (osoby zdrowe niepalące:

osoby zdrowe palące papierosy: >80% >90%)

• Limfocyty [%] 70.5 (osoby zdrowe niepalące: osoby zdrowe palące papierosy: <15% <10%)

• Granulocyty obojętnochłonne [%] 0.4 (osoby zdrowe niepalące:

osoby zdrowe palące papierosy: <3% <3%) [%]

• Bardzo duża ilość substancji międzykomórkowej

• Barwienie PAS – ujemne. Barwienie powtarzano dwukrotnie

• CD4/CD8 - 0.37

(12)

• ECHO serca – bez cech nadciśnienia płucnego

• USG jamy brzusznej – bez istotnych zmian

• HIV duo – ujemny

• P. jiroveci met. Real Time - wynik ujemny - w preparatach nie stwierdzono obecności oocyst P. jiroveci (badanie

wykonano metodą immunofluorescencji pośredniej).

• Serologia płuca farmera - wynik badania z antygenami promieniowców termofilnych ujemny

• Serologia – płuco hodowców ptaków: z antygenami z odchodów gołębi – ujemny, z antygenami z odchodów

kur - ujemny, z antygenami z odchodów kaczek - ujemny, z antygenami z odchodów papug - ujemny, z antygenami z odchodów indyków - ujemny

BADANIA DODATKOWE - CD

(13)

HE x 2,5

Biopsja chirurgiczna płuca – VATS płuca prawego 5.08.2014

Dzięki uprzejmości p.prof. dr hab. n. med. Renaty Langfort

(14)

HE x 20

(15)

HE x 100

(16)

PAS x 100

(17)

• Duszność i tolerancja wysiłku tj. poprzednio

• Nadal palił papierosy oraz pracował w narażeniu na czynniki szkodliwe

• Badania laboratoryjne - bez istotnych zmian

KONTROLA PO BIOPSJI (02.2015)

(18)

KONTROLA PO BIOPSJI (02.2015)

• 6MWT dystans 704 m , sat. początkowa 95%, po 6min. 81%

(19)

Płukanie płuc (whole lung lavage):

• Płuco prawe: 8.05.2015, 22.09.2015, 04.07.2016

• Płuco lewe: 29.05.2015, 27.10.2015, 17.05.2016

• 0.9% NaCl 8 – 10 – 12 l + 10 ml NaHCO3 na każdą butelkę soli

• Odzysk identyczny z podażą

(20)

KONTROLA PO 6 ZABIEGACH WLL

(21)

6-minutowy test chodu z pulsoks. 2017-01-11 Duszność wg

Borga przed

0 - nie ma wcale

po

0 - nie ma wcale

O2

---- dystans

684 m odpoczynek

----

PR 83 131

%SpO2 98 97

RR ^120/80 ^150/80

Resp. 20 32

prędkość-

km/h kor

Normy: 549 - 702 m

(22)

(23)

2014

2016

2017

(24)

KONTROLA MARZEC 2018

Chory zaprzestał palenia papierosów, zmienił pracę

2018

(25)

6-minutowy test chodu z pulsoks. 2018-02-28 Duszność wg

Borga przed

0 - nie ma wcale

po0 - nie ma wcale

O2- dystans

648m odpoczynek

-

PR 81 120

%SpO2 96 95

RR ^125/80 ^140/90

Resp. 24 28

prędkość-

km/h kor

Normy: 683-530m

(26)

Marzec 2018

(27)

Lipiec 2014

(28)

ROZPOZNANIE PROTEINOZY

• Objawy podmiotowe – duszność wysiłkowa, kaszel (70%), zmęczenie (50%), utrata masy ciała (40%)

• 1/3 chorych – przebieg bezobjawowy

• Objawy przedmiotowe – trzeszczenia (50%), palce pałeczkowate (29 0 40%), sinica (20%)

• Objawy radiologiczne – symetryczne zagęszczenia o typie

matowej szyby przypominające „skrzydła motyla” – RTG; dobrze odgraniczone obszary matowej szyby o geograficznej dystrybucji, objaw „kostki brukowej” – CT

• BAL – mleczny opalizujący płyn, mała liczba komórek, piankowate makrofagi, duża ilość substancji pozakomórkowej, ziarnistej,

barwiącej się dodatnio odczynnikiem PAS

• Biopsja płuca – zachowana struktura miąższu, niewielkie nacieki z komórek limfoidalnych, pęcherzyki płucne wypełnione

kwasochłonną substancją barwiącą się PAS – dodatnio

Bonella, Costabel. Pneumonologe 2016; 13: 4 - 12

(29)

Bonella, Costabel. Pneumonologe 2016; 13: 4 - 12

(30)

BADANIA DODATKOWE

• ↑ LDH

• ↑ CEA

• ↑ SP-a, SP-B, SP-D

• ↑ KL-6

• Przeciwciała przeciwko GM-CSF (postać

autoimmunologiczna) – 100% czułość i >90% swoistość

• Gazometria: ↓ PaO₂+ ↑A-a O₂

• Badania czynnościowe: restrykcja, ↓ DL_CO, desaturacja w teście chodu

Bonella i wsp. Respir Med 2011; 105: 1908 - 1916

(31)

proteinoza

nieautoimmunologiczna

wrodzona wtórna

autoimmunologiczna

Narażenie na substancje szkodliwe w środowisku pracy, leki

Infekcje (TBC, PCP)

Nowotwory hematologiczne i inne Choroby przewlekłe (KZN, DM) Przeszczepienie płuc

Wang i wsp. Semin Resp Crit Care Med. 2012; 33: 498 - 508

(32)

Disease Severity Score (DSS)

Punkty Objawy PaO2 (mmHg)

1 Nie ma ≥ 70

2 Obecne ≥ 70

3 Obecne 60 - 69

4 Obecne 50 - 59

5 Obecne < 50

Inoue i wsp. Respirol (Carlton, Vic.) 2006; 11 Suppl:S55 – 60

(33)

LECZENIE

• Płukanie całych płuc

• GM-CSF s.c.

• GM-CSF w inhalacji

• Rituximab

• Plazmafereza

Sobiecka Post N Med. 2016; XXIX: 31 – 36

(34)

Bansal, Sikhri IJCCM 2013; 17: 314 – 317