PRACE ORYGINALNE
Aneta KOŁODZIEJ-KLĘK1 Agnieszka GALA- BŁĄDZIŃSKA2 Krzysztof OKOŃ3
Agnieszka SADOWSKA4 Grzegorz ŚWIDER1
Nefropatia błoniasta - najczęściej
rozpoznawana glomerulopatia u chorych poddanych biopsji nerki w Klinice Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Endokrynologii
Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego Nr 2 im. Św. Jadwigi Królowej w Rzeszowie wiatach 2013- 2016
1Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii, Endokrynologii, Kliniczny Szpital Wojewódzki Nr 2 im.Św. JadwigiKrólowej w Rzeszowie Kierownik:
Dr n. med.Grzegorz Świder
2Ośrodek Dializoterapii,KlinicznySzpital WojewódzkiNr 2im. Św.Jadwigi Królowej w Rzeszowie
Kierownik:
Dr n. med.Agnieszka Gala-Błądzińska 3ZakładDiagnostyki Patomorfologicznej, SzpitalUniwersyteckiwKrakowie Kierownik:
Dr n. med.JoannaSzpor
4Pracownia Diagnostyki LaboratoryjnejKliniki Medycyny Transplantacyjnej,Nefrologii i Chorób Wewnętrznych,Szpital Kliniczny DzieciątkaJezuswWarszawie
Kierownik:
Mgr Anna Sadowska
Dodatkowesłowakluczowe:
biopsja nerki glomerulopatia nefropatiabłoniasta
Additional key words:
kidney biopsy glomerulonephritis membranous nephropathy
Adres do korespondencji:
Agnieszka Gala-Błądzińska
Ośrodek Dializoterapii, KlinicznySzpital WojewódzkiNr 2 im.Św. Jadwigi Królowej wRzeszowie, ul.Lwowska 60, 35-001 Rzeszów
Telefon: 17 8664047, 604416170 Fax: 178664048
e-mail: bladzinscy@wp. pl
Retrospektywnej analizie podda
no wyniki 120 biopsji nerki, wykona
nych u 52 kobiet, 62 mężczyzn oraz 6 dzieci, hospitalizowanych głównie w Klinice Chorób Wewnętrznych, Ne
frologii i Endokrynologii Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego Nr 2 im. Św.
Królowej Jadwigi w Rzeszowie w la
tach 2013-2016. Średnia wieku cho
rych poddawanych biopsji nerki wy
niosła 44 lata, najmłodszy chory miał 7 lat, a najstarszy 78 lat. Najczęst
szymi wskazaniami do wykonania biopsji nerki były: zespół nerczyco- wy u 47 pacjentów (37, 3%), izolowa
ny białkomocz nienerczycowy u 31 osób (24, 6%), pogorszenie funkcji nerek o niejasnej etiologii u 22 osób (17, 5%), współistnienie białkomoczu z krwinkomoczem u 16 osób (12, 7%), zespół nefrytyczny u 9 chorych (7, 1%) a także izolowany krwinko- mocz u 1 pacjenta (0, 8%). Najczęst
szym rozpoznaniem histopatologicz
nym stwierdzanym w bioptatach było błoniaste kłębuszkowe zapalenie ne
rek, które rozpoznano u 19 chorych (15, 1%). U 14 chorych (11, 1%) zdia- gnozowano nefropatię toczniową.
Z jednakową częstością rozpoznano ogniskowe szkliwienie kłębuszków nerkowych oraz mezangialno-rozple- mowe kłębuszkowe zapalenie nerek u 11 chorych (8, 7%). Błoniasto-roz- plemowe kłębuszkowe zapalenie ne
rek rozpoznano u 10 chorych (7, 9%).
Pozostałe nefropatie stanowiły mniej niż 8% wszystkich rozpoznań. U więk
szości chorych z nefropatią błoniastą (8 chorych, 61%) stwierdzono obec
ność przeciwciał przeciwko recep
torowi dla fosfolipazy A2. Wszyscy
We retrospectively analysed the results of 120 renal biopsy, per
formed in 52 women, 62 men and 6 children hospitalized mainly in the Department of Internal Medicine, Nephrology and Endocrinology St.
Queen Jadwiga Clinical District Hos
pital No. 2 in Rzeszów from 2013 to 2016. The average age of patients on whom renal biopsy was performed amounts to 44 (7-78) years. The most common indications for renal biopsy were nephrotic syndrome in 47 pa
tients (37. 3%), non-nephrotic pro
teinuria in 31 patients (24. 6%), wors
ening renal function in 22 patients (17. 5%), coexistence proteinuria with hematuria in 16 patients (12. 7%), ne
phritic syndrome in 9 patients (7. 1%) as well as an isolated hematuria in 1 patient (0. 8%). Membranous glomer
ulonephritis was the most common histological diagnosis observed in biopsies, and was diagnosed in 19 patients (15. 1%). In 14 patients we diagnosed lupus nephritis (11. 1%).
With the same frequency we diag
nosed focal glomerulosclerosis, and mesangioproliferative glomerulone
phritis (11 patients, 8, 7%). Membrane- proliferative glomerulonephritis was diagnosed in 10 patients (7. 9%).
Other nephropathy accounted for less than 8% of all diagnoses. Most patients with membranous nephropa
thy (8 patients, 61%) had antibodies against phospholipase A2 receptor.
All patients with a diagnosis of mem
branous nephropathy received the re- nin-angiotensin-aldosterone system blockade, and 13 patients (68. 4%) re
ceived immunosuppressive therapy.
chorzy z rozpoznaniem nefropatii błoniastej otrzymywali leczenie zachowawcze z zastosowaniem leków blokują
cych układ renina-angiotensyna-aldosteron, a 13 chorych (68, 4%) leczono immunosupresyjne. Całkowitą remisję choroby uzyskano u 11 chorych (64, 7%) z pierwotną ne- fropatią błoniastą. U 35 osób (27, 8 %) spośród wszystkich chorych poddanych biopsji nerki wystąpiły powikłania po biopsji pod postacią niedużych i nieistotnych klinicznie krwiaków okołonerkowych. Krwiomocz obserwowano u 7 osób (5, 56%). W jednym przypadku, z powodu krwawienia do przestrzeni zaotrzewnowej, chory wymagał przetocze
nia preparatów krwiopochodnych.
Complete remission was achieved in 11 patients (64. 7%) with primary membranous nephropathy. In 35 patients (27. 8%) of all patients who underwent renal biopsy they had complications after procedure in the form of small and clinically insignificant perirenal hematomas. Hematuria was observed in 7 cases (5. 56%). In one case, due to ret
roperitoneal bleeding, the patient required a transfusion of blood products.
Bfcl. Jag.
Wstęp
Biopsja nerki stanowi niezmiennie od lat 50-tych ubiegłego stulecia złoty stan dard w diagnostyce nefropatii [1]. W do
bie spersonalizowanej medycyny opartej na dowodach, jestona nieodzownym na
rzędziem diagnostycznym dla nefróloga w przypadku klinicznego podejrzenia kłę- buszkowego zapalenia nerek. W naszym szpitalu biopsje nerki wykonuje się ruty nowo od 2013 roku. Chorzy poddawani zabiegowi są w większości mieszkańcami Podkarpacia. Zebrany materiał stanowi podsumowanie epidemiologii glomerulopa- tii wbadanej populacji oraz próbujeocenić tę metodę diagnostyki prowadzoną w na
szymośrodku na tle dostępnych rejestrów nefropatii [2].
Ponadto u pacjentów z najczęściej stwierdzaną w naszym materiale nefropa- tią błoniastą przeanalizowanoprzydatność diagnostyczną przeciwciał dla receptora fosfolipazy A2 (PLA2R), a także stosowane leczenie oraz jego skuteczność.
Materiał i Metodyka
Badaniemobjęto 120 pacjentów, uktó
rych wykonano przezskórną biopsję nerki własnej w Klinice Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Endokrynologii Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego Nr 2 im. Św.
Jadwigi Królowej w Rzeszowie w latach 2013-2016. Przeprowadzono retrospek tywną analizę dokumentacji medycznej, na którą składały się: historie chorób ho
spitalizowanych pacjentów oraz wynikiba
dań patomorfologicznych bioptatów nerki.
Wskazania kliniczne będące podstawą do wykonania biopsji nerki przedstawiono w tabeli I. Biopsję nerkiwykonywano pod kontrolą ultrasonograficzną, przy zastoso
waniu igły biopsyjnej G16oraz urządzenia Bard® Magum®.U większości chorych po
bierano 2-3 wycinków z dolnego bieguna nerkilewej.W 5 przypadkach, ze względu na trudne warunki anatomiczne, zdecy dowano o wykonaniu biopsji nerki prawej.
Wśród badanej populacji biopsjęwykona no również u 6 dzieci, u których przebieg klinicznyglomerulopatii był nietypowy. Po brany materiał, po zabezpieczeniu w for
malinie oraz płynie Karnowskiego, w cią
gu 2-3 godzin przekazywano do Zakładu Diagnostyki Patomorfologicznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, gdzie po utrwaleniu i wybarwieniu był poddawany ocenie w mikroskopie świetlnym, immu- nofluorescencyjnym i elektronowym. U wszystkich chorych oceniono wiek w mo
mencie zachorowania, przeanalizowano
wyniki badań laboratoryjnych. Upacjentów z białkomoczem nerczycowymoznaczono oraz przeanalizowano obecność przeciw
ciał dla receptora fosfolipazyA2 (PLA2R), stosowane leczenie oraz jego skutecz
ność. IgG anty-PLA2Roznaczanow Pra cowni Diagnostyki Laboratoryjnej Kliniki Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych ¿zpitala Kliniczne
go Dzieciątka Jezus w Warszawie, przy zastosowaniu metody immunofluorescen- cji pośredniej (IIFT-lndirect Immunofluore scence Test). Całkowitą remisję kliniczną rozpoznawano wg kryteriówKDIGOz2012 [3], gdy białkomoczzmniejszył siędo300 mg/dobę wdwóch badaniach wykonanych w odstępie tygodnia, przy współistnieniu prawidłowego stężenia albumin w suro
wicy krwi oraz prawidłowej kreatyninemii.
Wcelu określeniafunkcjifiltracyjnej nerek zastosowano wzór eGFR CKD-EPI. U każ
degochorego wykonywano kontrolne ba danie ultrasonograficzne nerki 4 oraz 24 godziny po biopsji.
Wyniki
Biopsję nerki wykonano 120 razyu 55 kobiet i 65 mężczyzn. Najmłodszy chory miał 7 lat, a najstarszy 78 lat, średnia wie
TabelaI
Wskazaniaklinicznedobiopsji nerki wykonanychw Klinice Chorób Wewnętrznych, Nefrologii, Endokrynologii Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego Nr2 im. Św Jadwigi Królowej w Rzeszowie w latach 2013-2016.
Clinical indicationsfor renal biopsy performed in Departmentof InternalMedicine,Nephrology and Endocrinology St.
Queen Jadwiga Clinical District Hospital No. 2 in Rzeszów from2013to 2016.
Rozpoznanie kliniczne Liczba osób
(n=120)
Udział procentowy (%)
Zespólnerczycowy 47 37, 3
Izolowanybiałkomocz nienerczycowy 31 24, 6
Pogorszenie funkcji filtracyjnej nerek o niejasnej etiologii 22 17,46
Białkomocz z krwinkomoczem 16 12,7
Zespół nefrytyczny 9 7,14
Krwinkomocz izolowany 1 0,8
Tabela II
Dane demograficzne pacjentów, u których wykonano biopsję nerki w Klinice Chorób Wewnętrznych, Nefrologii, Endokrynologii Klinicznego Szpitala WojewódzkiegoNr 2 im. Św Jadwigi Królowej w Rzeszowie w latach 2013-2016.
Demographic data ofpatientswhounderwentrenal biopsy in Department of InternalMedicine, Nephrology and Endocrinology St.Queen Jadwiga Clinical District Hospital No. 2 in Rzeszów from 2013 to 2016.
Pacjenci zrozpoznaniem nefropatii błoniastej
(n=19)
Pacjenci z rozpoznaniem innym niż nefropatia błoniasta
(n=101)
Wszyscy chorzy poddanibiopsji nerki
(n=120)
Średni wiekw latach (min. -max.) 50 (25-78) 43 (7-77) 44 (7-78)
Płećżeńska n (%) 5(26,3) 50 (49, 5) 55 (45, 83)
ku wyniosła 44 lata (Tab. II). U 6 chorych z powodu problemów diagnostycznych biopsję wykonywano powtórnie. Najczęst szymi wskazaniami do biopsji nerki były:
zespół nerczycowy, izolowanybiałkomocz nie nerczycowy oraz szybkie pogorszenie się funkcji nerekoniejasnej etiologii (Tab.
I). W Tabeli IIIprzedstawiono szczegółowo typyhistologiczne glomerulopatii oraz czę stość ich występowania w badanej grupie chorych. W grupie 19 pacjentów z rozpo
znanym błoniastym kłębuszkowym zapa leniem nerek najmłodszy badany pacjent miał 25 lat, a najstarszy 78 lat, średnia wieku wyniosła 50 lat (Tab. II). W anali zowanej grupie najczęstszym biopsyjnym rozpoznaniem była nefropatia błoniasta.
Na Rycinach 1-3 zobrazowano przykła
dowe wyniki badania histopatologiczne
go bioptatów nerki chorego z rozpoznaną nefropatią błoniastą. Wskazaniem do wy konaniabiopsjinerki u wszystkich chorych zrozpoznaniemnefropatii błoniastej(n=19;
15, 08%)był białkomocz (11 chorychz cięż
kim zespołem nerczycowym,4z białkomo
czem nerczycowym, 4 z białkomoczem subnerczycowym). U 2 chorych (10,5%) z rozpoznano nefropatią błoniastą wtórną do tocznia rumieniowatego układowego
Przegląd Lekarski 2017 /74/2 77
Tabela III
Częstość występowania poszczególnych glomerulopatii w biopsjach nerek wykonanychwKlinice Chorób Wewnętrznych, Nefrologii, Endokrynologii Klinicznego Szpitala WojewódzkiegoNr2 im. Św Jadwigi Królowej w Rzeszowie w latach 2013-2016.
The frequencyof glomerulonephritis occurrence in kidney biopsiestaken in Department ofInternal Medicine, Nephrology and Endocrinology St. Queen Jadwiga Clinical District Hospital No.2inRzeszów from 2013 to 2016.
Typ histologiczny glomerulopatii Liczba osób (n=120)
Odsetek rozpoznań (%)
Błoniaste kłębuszkowe zapalenienerek 19 15,08
Nefropatia toczniowa 14 11,11
Ogniskowe szkliwienie kłębuszków nerkowych 11 8,73
Mezangialno-rozplemowe KZN 11 8,73
Błoniasto-rozplemowe KZN 10 7,93
Submikroskopowe KZN 9 7, 14
Zaawansowana nefropatia 9 7, 14
Cukrzycowachoroba nerek 7 5,55
NefropatiaIgA 5 3,96
Amyloidoza AA 5 3,96
Niecharakterystycznaglomerulopatia 5 3,96
Crescentic glomerulonephritis 4 3, 17
Cewkowo-śródmiąższowe uszkodzenie nerek 3 2,38
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń 3 2,38
Amyloidoza AL 2 1,59
Nerka szpiczakowa 1 0, 8
Mikroangiopatia zakrzepowa 1 0, 8
Zespół Alporta 1 0,8
Szkliwienie kłębuszków nerkowych z cząstkamiwirusa 1 0,8
Prawidłowyobraz nerki 1 0,8
Bopsja niediagnostyczna 4 3, 17
Tabela IV
Wyniki badań laboratoryjnych u pacjentów, u którychwykonano biopsjęnerki w KliniceChorób Wewnętrznych, Nefrologii, Endokrynologii z Pracownią Medycyny Nuklearnej KlinicznegoSzpitala Wojewódzkiego Nr2 w Rzeszowie w latach 2013-2016.
Laboratory resultsinpatients who underwent renal biopsy in Departmentof Internal Medicine, Nephrologyand Endocrinology St.Queen Jadwiga ClinicalDistrict Hospital No.2 in Rzeszów from2013 to 2016.
Pacjenci z rozpoznaniem
nefropatii błoniastej (n=19)
Pacjenci z rozpoznaniem histopatologicznym
innym niż nefropatiabłoniasta
(n=101)
Wszyscy chorzy u których wykonanobiopsję
nerki (n=120)
Średnia kreatyninemia
w mg/dl (min. -max.) 0,92 (0, 52-2, 14) 2,07 (0, 42-14, 6) 1, 89 (0, 42-14, 6) Średnie stężenie mocznika
w mg/dl (min. -max.) 36,73 (25-65) 67,56 (17-192) 62, 54(17-192) Średnia wartość eGFR CKD-EPI
(min-max)
94,46 (30-140) 67, 26 (4-145, 3) 71,39(4-145, 3)
Średnia albuminemia w g/dl (min. -max.)
2,31 (1, 6-2,9) 2, 98(1,3-4,4) 2,89(1,3-4, 4)
Średniestężeniebiałkaw surowicy krwi w g/dl (min. -max.)
4,86 (3, 6-6,5) 5, 65 (3,9-7, 6) 5,53 (3,9-7, 6)
Średnibiałkomoczdobowy wg/24h (min. -max. )
7, 85 (1,26-24, 0) 4, 79 (0, 18-15,28) 5, 25(0,18-24,0)
Średnie stężeniecholesterolu wmg/dl (min. -max. )
308 (138-619) 254(127-543) 263 (127-619)
oraz nowotworu jelita grubego. U pozo stałych 17 pacjentów (89, 5%) uznano, że nefropatia błoniasta ma charakter pierwot ny. Przeciwciała anty-PLA2R w surowicy krwi oznaczono u 13 chorych z postacią pierwotną nefropatii błoniastej.U8pacjen
tów (61%) przeciwciała anty PLA2R były dodatnie, u 5 osób (39%) nie stwierdzono ich obecności. U chorych z ujemnymi prze ciwciałami anty- PLA2R, pomimoszerokiej diagnostyki nie zidentyfikowano czynnika etiologicznego, który mógłby świadczyć o wtórnej nefropatii. Chorychz rozpoznaną nefropatią błoniastą leczono początkowo zachowawczo. Chorzy otrzymywali odpo wiednie leczenie hipotensyjne ze szcze gólnym uwzględnieniem blokady układu renina-angiotensyna-aldosteron, mieli zaleconą dietę ze zredukowanądo0, 8 g/
kg m.c. podażąbiałka, korygowanou nich hiperlipidemię przy zastosowaniu głównie statyn, zalecanozakaz palenia papierosów oraz optymalizację masy ciała. Z uwagi na obecność lub pojawienie się w trakcie leczeniazachowawczego pełnoobjawowe- go zespołu nerczycowego lub z uwagi na pogarszanie sięfunkcji nerek, 13 chorych (68, 4%) z pierwotną nefropatią błoniastą wymagało zastosowania immunosupre
sji. Do leczenia schematem Ponticell’ego (glikokortykosteroid oraz cyklofosfamid) zakwalifikowano 3 chorych (15, 8%) z ne
fropatią błoniastą, u 9 chorych (47, 4%), u których stwierdzono przeciwwskazania do leczenia glikokortykosteroidami i leka mi alkilującymi, rozpoczęto terapię cyklo- sporyną Ai prednizonem, 1 osobę(5, 3%) leczono prednizonem i mykofenolanem mofetilu, 3 osoby (15, 8%) pozostały bez leczenia immunosupresyjnego. Wwyniku zastosowanego leczenia uzyskano całko witąremisję choroby u 11 chorych(64, 7%) z pierwotną nefropatią błoniastą (w tym u 4 chorych tj. 23, 5% osiągnięto remisję kliniczną i immunologiczną), remisję czę ściową uzyskano u 1 pacjenta (5, 8%), 2 chorych pozostaje bez poprawy (11, 7%), 3 chorych (15, 8%)leczonych jest winnych ośrodkach (brak danych na temat ich lo sów). U4 pacjentów (21,1%) z nefropatią błoniastą obserwowanopowikłania zakrze- powo-zatorowe (zakrzepicę żyły nerkowej oraz zakrzepice żył głębokich kończyn dolnych), mimo stosowania odpowiedniej profilaktyki.
U 35 osób (27, 78 %) wystąpiły powi kłania po biopsji. W 34 przypadkach (26, 98
%)były to krwiaki przynerkowe, w 1 przy padku (0, 8%) biopsja była powikłana krwa
wieniem do przestrzeni zaotrzewnowej, wymagającym przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych.Krwiomocz obserwo
wano u 7 osób (5, 56%).
Dyskusja
Glomerulopatie pierwotne stanowią prawiepołowę rozpoznań histopatologicz nych w biopsjach nerek w większości re jestrów nefropatii na świecie. Nefropatia błoniasta (membranous glomeruloneph- ropathy; MGN) natomiastjest najczęściej rozpoznawanym kłębuszkowym zapale
niem nereklub zajmuje drugie miejscepo ogniskowym szkliwieniu kłębuszków ner-
Rycina 1
Pogrubienieścian kapilarw glomerulopatii błoniastej. H+E. Powiększenie 400x.
Thickening of capillary walls in membranous glomerulopathy. H+E. Original magnification 400x.
Rycina 2
Odkładanie drobny złogów IgG wzdłużbłony podstawnej. Złogi zlewają się, tworząc niemal linijne (pseudolinearne) świecenie immunofluorescencja.
Powiększenie 400x.
SmallIgGdeposits alongthe basic membrane. These deposits show a pseudolinear patter.Original magnification400x.
Rycina 3
Złogi podnabłonkowe częściowo pogrążonew błoniepodstawnej ka pi lary kłębuszkowe.
Mikroskopia elektronowa, powiększenie 3000x.
Subepithelialdeposits partialyenclosed by the glomerular basicmembranematerial. Electron microscopy.Original magnification 3000x.
kowych wśród histopatologicznych roz poznań glomerulopatii u osób dorosłych, szczególnezewspółistniejącym zespołem nerczycowym[2].W naszymmaterialene- fropatiabłoniastarównież stanowiła głów
ne rozpoznanie histopatologiczne (Tab.
III), a obecność białkomoczu była u pra wie 75% chorych wskazaniem do wyko nania biopsji nerki (Tab. I). W przebiegu MGN, w obrazach histopatologicznych obserwujemy pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, co wynika z tworzenia się podnabłonkowym depozytów immunologicznych składają
cych się z IgG i kompleksu atakującego błonę (membrane attack complex; MAC) (Ryc. 1-3). Depozyty te powodująuszko
dzenie błony filtracyjnej kłębuszków ner kowych, czego konsekwencją kliniczną jest najczęściej białkomocz nerczycowy.
Mimo stałego postępu, jaki dokonuje się
w diagnostyce histopatologicznej, korela cja uzyskanych wyników histopatologicz nych bioptatów nerekz obrazem klinicznym oraz wskazaniami i przeciwwskazaniami do adekwatnego leczenia stanowi niejed
nokrotnie wyzwanie dla klinicysty. Dużym przełomem wdiagnostyce pierwotnejMGN była identyfikacja antygenów podocytów- -receptorów typu M dla fosfolipazy A2 (M- -type phospholipaseA2 receptor; PLA2R), które stanowią cel dla krążących przeciw
ciału 70% chorych z idiopatycznym MGN [4, 5]. Do roku 2009 diagnozę pierwotnej nefropatii błoniastej można było postawić tylko na podstawie wyniku biopsji nerek oraz po wykluczeniu wszystkich wtórnych przyczyn błoniastego KZN, jak: nowotwo
ry, choroby autoimmunologiczne, zakaże
nia, stosowane leki. Zaobserwowano, że większość chorych z wtórną nefropatią błoniastą nie wykazuje autoprzeciwciał
przeciw PLA2R [5, 6]. W omawianejpracy przeciwciała anty-PLA2R wykonano u 76%
chorych z rozpoznaną idiopatyczną nefro
patiąbłoniastą,a u 38% spośród tych cho rych, na skutek zastosowanego leczenia uzyskano zarówno remisję kliniczną oraz ujemny wynik badania w kierunku anty- -PLA2R. Optymalne leczenie pacjentów idiopatycznym MGN jest ciągle przedmio
tem dyskusji. U 30 do 40% pacjentów z tą glomerulopatią dochodzi do samoistnych remisji, zazwyczaj w ciągu jednego roku od zachorowania [7]. W materiale z na
szego ośrodka odsetek chorych, którzy uzyskali samoistną remisję wynosił jedynie 16%. Obserwowana różnica w uzyska
niu samoistnych remisji wynika być może zpóźnego kierowania chorych dobadania histopatologicznegonerek chorych z Pod karpacia. Prawdopodobnie część chorych z nefropatią błoniastą z tegorejonu Polski
Przegląd Lekarski 2017/74/2 79
uzyskuje remisję w ambulatoryjnej kontro
li nefrologicznej, przed skierowaniem do biopsji nerki.Początkoweleczenie chorych z MGN wysokiego ryzyka to 6-miesięczne naprzemienne leczenie sterydami i środ
kami alkilującymi. Inhibitory kalcyneuryny stanowią alternatywąopcję terapeutyczną dla pacjentów zgrupy wysokiego ryzyka, którzy odmawiają leczenia sterydami lub lekami alkilującymi lub którzy mają prze
ciwwskazania do takiego leczenia. Dodat
kowe opcje terapeutyczne są niezbędne dla pacjentów z idiopatycznym MGN, któ
rzy nie wykazują wystarczającej odpowie dzi na początkoweleczenie lub którzy nie mogą korzystać zzalecanych metod lecze
nia z powodu przeciwwskazań lub nietole
rancji, w związku z ryzykiem związanym z podawaniem środków alkilujących lub potencjalnego zaostrzenia niewydolności nerek po zastosowaniu CNI. Choć dowo
dy na stosowanie alternatywnych metod leczenia w idiopatycznej MGN są skrom ne, wkolejnych rzutach leczenia choremu możnazaproponować leczenie rytuksyma- bem, mykofenolanem mofetylu, hormonem adrenokortykotropowym, immunoglobuli- nami czyazatiopryną [8]. W naszej obser
wacji na skutek zastosowanego leczenia u prawie 2/3 chorych z nefropatią błoniastą uzyskano remisję. Skuteczność leczenia wykorzystującego cyklofosfamid, inhibito ry kalcyneuryny oraz glikokortykosteroidy
znana jest i opisywana w literaturze od 25 lat i szacowana na 60-80% [9]. Na uwagę zasługuje również odsetek powi kłań po biopsji nerki pod postacią krwia
ków okołonerkowych, krwiomoczu czy krwawienia wymagającego przetoczenia koncentratu krwinekczerwonych, których częstość w badanym materialenie odbie ga od opisywanych w dostępnej literatu rze [10, 11].
Wnioski
Biopsja nerki, nawetw ośrodku o nie
dużym doświadczeniu w wykonywaniu tej procedury, stanowi relatywnie bezpiecz ne, informacyjne i dostępne w codzien
nej praktyce narzędzie diagnostyczne dla rozpoznania glomerulopatii. Współpraca z doświadczonym ośrodkiem oceniającym histopatologicznie bioptaty nerek stanowi bardzoistotną część sukcesu diagnostycz no-terapeutycznegow omawianym zakre sie. Możliwość oznaczenia anty-PLA2R daje klinicyście dodatkowe narzędzie w podejmowaniu decyzji terapeutycznych u chorychznefropatiąbłoniastą.
Piśmiennictwo
1. Iversen P, Brun C: Aspiration biopsyof the kidney.
AmJMed.1951; 11:324-330.
2. Pesce F, Schena FP: Woridwide distribution of glomerular diseases:the role of renalbiopsy regi stries.NephrolDialTransplant. 2010; 25:334-346.
3. KDIGO ClinicalPractice Guideline for Glomerulo nephritis. Chapter 7:Idiopathic membranous neph
ropathy. KidneyInt. 2012; 2:186-197.
4. Beck LHJr,Bonegio RG, Lambeau G, Beck DM, PowellDW. et al:M-typephospholipase A2 recep
torastarget antigen in idiopathicmembranous ne
phropathy. NEngl J Med. 2009; 361:11-21.
5. HofstraJM, WetzelsJF:Anti-PLA2Rantibodies in membranous nephropathy: Readyfor routine clinicalpractice?Neth JMed. 2012; 70: 109-113.
6. Gunnarsson I, Schlumberger W, Ronnelid J:
Antibodiesto M-type phospholipase A2 receptor (PLA2R) and membranouslupusnephritis. Am J Kidney Dis. 2012; 59: 585-586.
7. TranTH,J Hughes G, Greenfeld C, Pham JT:
Overview ofcurrentand alternative therapies for idiopathic membranous nephropathy. Pharmaco
therapy. 2015; 35: 396-411.
8. Chen Y, Schieppati A, Cai G, ChenX,Zamora J. et al: Immunosuppression for membranous nephropa thy: a systematicreview and meta-analysisof 36 cli
nical trials. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8:787-796.
9. Karkoszka H, Więcek A, Perkowska-Ptasiriska A: Pierwotna nefropatią błoniasta. Patofizjologia, morfologiaoraz zaleceniadotyczące diagnostyki i leczenia.NephrolDial Pol. 2016; 20:62-70.
10. Corapi KM,Chen JL, Balk EM, Gordon CE: Ble eding complicationsof native kidney biopsy: a sys
tematicreview and meta-analysis. Am J Kidney Dis. 2012; 60:62-73.
11. Manno C, StrippoliGF,Arnesano L,BonifatiC, Campobasso N. et al: Predictors of bleedingcom plications inpercutaneousultrasound-guidedrenal biopsy.KidneyInt. 2004; 66: 1570-1577.
