SYMPOZJUM: Wtrętowe zapalenie mięśni (WZM). Wprowadzenie

242

AKTUALN NEUROL 2005, 4 (5), p. 242-243

Wtrêtowe zapalenie miêœni (WZM). Wprowadzenie

Inclusion body myositis (IBM). Introduction

Correspondence to: prof. dr hab. Irena Hausmanowa-Petrusewicz, Zespó³ Nerwowo-Miêœniowy, Instytut Medycyny Doœwiadczalnej i Klinicznej PAN, ul. Pawiñskiego 5, 02-106 Warszawa, tel./faks 022 658 45 01, e-mail: neurmyol@cmdik.pan.pl

Source of financing: Department own sources

IIrreen

naa H

Haau

ussm

maan

no

ow

waa--P

Peettrru

usseew

wiicczz

R

ozpoczynaj¹c dyskusjê na temat WZM, nale¿y sprecyzowaæ, czy rozumiemy pod tym terminem zespó³ chorobowy, czy jednostkê nozologiczn¹. Na ten temat zdania autorów s¹ podzielone, wiêkszoœæ jednak sk³ania siê do uznania WZM za jednostkê no-zologiczn¹. Jednostka ta najczêœciej umieszczana by³a (i chyba jest) w grupie zapaleñ miêœniowych, ale najnow-sze dane kliniczne, morfologiczne i immunologiczne da-j¹ podstawy, aby zaliczyæ da-j¹ do grupy schorzeñ zwyrod-nieniowych, co bardzo szczegó³owo uzasadnione jest w monografii Askanas i wsp.(1)_{Termin WZM pierwsi}

wprowadzili Yunis i Samaha w 1971 roku(2)_{. W kolejnych}

rozdzia³ach tego Sympozjum zostan¹ dok³adnie omó-wione typowy obraz kliniczny WZM, strona morfolo-giczna, biochemiczna. W tym miejscu przypomnê tylko ogólne kryteria rozpoznawania WZM: wiek zachorowa-nia, p³eæ chorego, zmiany morfologiczne, progresja ob-jawów i ich asymetrycznoœæ, zanik miêœni, brak innych chorób uzasadniaj¹cych objawy.

Z wymienionych kryteriów najwa¿niejszym, w³aœciwie bezwarunkowym, s¹ charakterystyczne zmiany morfolo-giczne, dyskutowane obszernie w dalszym ci¹gu Sym-pozjum. Kryterium wieku jest wa¿ne, ale nie bezwzglêd-ne. Choroba wystêpuje tak¿e, choæ znacznie rzadziej, u ludzi m³odych. Zachorowanie przypada na 16.-80. rok ¿ycia, szczyt jednak odnotowuje siê po 50. roku ¿y-cia(3,4)_{– œrednio 53,7 roku.}

WZM jest chorob¹ ciê¿k¹, w wielu przypadkach zaczy-na siê pozornie ³agodnie, objawy chorobowe zaczy-narastaj¹ stopniowo, czasem zdarzaj¹ siê krótkie, ale niepe³ne

re-misje – w sumie jednak ma ona charakter postêpuj¹cy i mo¿e prowadziæ do inwalidztwa.

Mê¿czyŸni choruj¹ znacznie czêœciej – w du¿ych sta-tystykach szpitalnych i ambulatoryjnych 80% stanowi¹ pacjenci p³ci mêskiej.

Trudno odpowiedzieæ na pytanie, czy jest to choroba wystêpuj¹ca rzeczywiœcie czêsto. Wed³ug Askanas i wsp. (patrz praca zamieszczona w dalszej czêœci Sympozjum) jest to najczêstsza choroba miêœni, natomiast inne sta-tystyki nie wydaj¹ siê potwierdzaæ tego faktu. W Polsce WZM jest z ca³¹ pewnoœci¹ zbyt rzadko rozpoznawane, a znajomoœæ tej choroby wœród lekarzy jest oczywiœcie niedostateczna. W poszczególnych opracowaniach ró¿-nie ocenia siê udzia³ WZM w grupie miopatii zapalnych – szacuje siê je na 15 do 28%(5)_.

WZM przez d³u¿szy czas znajdowa³o siê na margine-sie podrêczników i prac badawczych. Ostatnie lata cha-rakteryzuj¹ ogromny wzrost zainteresowania t¹ jednost-k¹ chorobow¹, wzbogacenie wiedzy o jej patogenezie, a zw³aszcza pojawienie siê koncepcji jej szczególnego charakteru. W³aœnie w takim kontekœcie rozpatrywaæ mo¿na sugestiê porównuj¹c¹ WZM z chorob¹ Alzhei-mera, któr¹ wprowadzili do literatury œwiatowej autorzy jednej z prac zamieszczonych poni¿ej (Askanas i wsp.). Zaznaczyæ nale¿y, ¿e nie jest to pogl¹d powszechnie podzielany, ale czytelnik polski bêdzie mia³ mo¿liwoœæ wyrobienia sobie w³asnego zdania, gdy¿ przedstawiamy równie¿ g³os przeciwny tej opinii.

W leczeniu WZM stosuje siê wiele œrodków, poczynaj¹c od steroidów, poprzez rozmaite supresory, do wlewów

R Reecceeiivveedd:: 17.11.2005 A Acccceepptteedd:: 08.12.2005 P Puubblliisshheedd:: 31.12.2005 © Aktualn Neurol 2005, 4 (5), p. 242-243

SYMPOZJUM

243

SYMPOZJUM – WTRÊTOWE ZAPALENIE MIÊŒNI

AKTUALN NEUROL 2005, 4 (5), p. 242-243

do¿ylnych immunoglobuliny. Na ogó³ mo¿na stwierdziæ, ¿e nie ma terapii skutecznej, autorzy szczególnie podkre-œlaj¹ opornoœæ na dzia³ania steroidów.

Obserwowany ostatnio wzrost zainteresowania WZM zwi¹zany jest z postêpem techniki badania miêœni, z roz-wojem metod molekularnych, nowymi danymi genetyki i immunologii. Du¿e znaczenie ma te¿ fakt starzenia siê populacji chorych, trafiaj¹cych obecnie do lekarza i to, jak¹ wagê kraje rozwiniête zaczê³y przywi¹zywaæ do postêpów geriatrii.

PIŒMIENNICTWO: BIBLIOGRAPHY: 1

1.. Askanas V., Serratrice G., Engel K.W.: Inclusion body myositis and myopathies. Cambridge University Press, Cambridge 1998.

2

2.. Yunis E.J., Samaha F.J.: Inclusion body myositis. Lab. Invest. 1971; 25: 240-248.

3

3.. Chou S.M.: Inclusion body myositis: a chronic persistent mumps myositis? Human. Pathol. 1986; 17: 765-777. 4

4.. Danon M.J., Reyes M.G., Perurena O.K. i wsp.: Inclusion body myositis. A corticosteroid resistant idiopathic inflam-matory myopathy. Arch. Neurol. 1982; 39: 760-764. 5

5.. Lotz B.P., Engel A.G., Nashimo H. i wsp.: Inclusion body myositis. Observations in 40 patients. Brain 1989; 112: 727-747.

IIn

nffo

orrm

maaccjjaa d

dllaa aau

utto

orró

ów

w!!

Chc¹c zapewniæ naszemu czasopismu „Aktualnoœci Neurologiczne” wy¿sz¹ indeksacjê KBN i Index Copernicus,

zwracamy siê do autorów o dope³nienie poni¿szych warunków podczas przygotowywania pracy do publikacji:

– Publikacjê nale¿y opatrzyæ afiliacj¹ z podan¹ nazw¹ oœrodka i jego pe³nym adresem oraz numerem telefonu.

– Praca oryginalna powinna byæ poprzedzona ssttrreesszzcczzeenniieemm zawieraj¹cym oodd 220000 ddoo 225500 ss³³óóww, a pogl¹dowa i kazuistyczna – 115500--220000. Streszczeniu pracy oryginalnej nale¿y nadaæ budowê strukturaln¹:

wstêp, materia³ i metoda, wyniki, wnioski.

– Liczba ss³³óóww kklluucczzoowwyycchh nie mo¿e byæ mniejsza ni¿ 55. S³owa kluczowe nie powinny byæ powtórzeniem tytu³u. Najlepiej stosowaæ s³owa kluczowe z katalogu MeSH.

– PPrraaccaa oorryyggiinnaallnnaa winna zawieraæ elementy: wstêp, materia³ i metoda, wyniki, dyskusja, wnioski, piœmiennictwo. – PPiiœœmmiieennnniiccttwwoo powinno byæ u³o¿one w kkoolleejjnnooœœccii ccyyttoowwaanniiaa.