Częstość występowania guzów wewnątrzkanało-wych u dzieci ocenia się na 0,4–2 na 100 000, tj 5–10% zmian rozrostowych ośrodkowego układu nerwowego [1, 2]. Pod względem lokalizacji w obrębie struktur wewnątrzkanałowych największą grupę guzów stano-wią zmiany zewnątrztwardówkowe (34%), następnie wewnątrzrdzeniowe (30%) oraz wewnątrztwardówko-we zewnątrzrdzeniowewnątrztwardówko-we (25%) [2–4].
Spośród objawów guzów wewnątrzkanałowych na pierwszy plan wysuwają się niedowłady (54%), bóle
Vol. 15/2006 Nr 30
NEUROLOGIA
DZIECIĘCA
NEUROLOGIA
DZIECIĘCA
C H IL D N E U R O LPRACA ORYGINALNA/ORIGINAL ARTICLE
Wstęp: Guzy wewnątrzkanałowe występują rzadko – ich częstość ocenia się na 5–10% guzów ośrodkowego układu nerwowego. Ich objawy często są niespecyficzne i mogą sugerować wiele innych częstszych schorzeń. Cel: Celem pracy była analiza objawów klinicznych u chorych w wieku rozwojowym z guzem rdzenia kręgowego. Materiał: Materiał stanowiły historie choroby dzieci przyjętych do Kliniki Neurologii Wieku Rozwojowego i Oddziału Neurochirurgii Dziecięcej Śląskiej Akademii Medycznej w okresie sześciu lat (2000–2006) z guzami rdzenia. Analizowano średni czas jaki upłynął do postawienia diagnozy, wstępne objawy kliniczne, lokalizację guza. Wyniki: Badani byli w wieku od 14 mies. życia do 14 roku życia. Średni czas jaki upłynął od pierw-szych objawów do postawienia diagnozy, wynosił 70 dni. Najczęściej zgłaszano bóle pleców, bóle promieniujące do kończyn, zaburzenia chodu. Większość guzów była zlokalizowana w odcinku piersiowym kręgosłupa. Wnioski: Dolegliwości bólowe kręgosłupa, zwłaszcza nieustępujące po leczeniu przeciwbólowym i zabiegach fizykoterapeutycznych, oraz narastające objawy neuro-logiczne wymagają zawsze diagnostyki neuroobrazowej. Chorzy ze zmianami w okolicy przy-kręgosłupowej sugerującymi wadę dysraficzną wymagają wykonania rezonansu magnetycznego (RM) oraz konsultacji neurochirurgicznej. Przy podejrzeniu zmian wewnątrzkanałowych badaniem z wyboru jest RM.
Introduction:Tumor of the spinal cord are rare – their incidence is estimated 5–10% of all cen-tral nervous sytem tumors. Their signs and symptoms are often non – specific and can mimic more common condition. Objective: The aim of the study was an analysis of clinical symptoms in paediatric patients with spinal cord tumors. Material: Patients who were admitted at Department of Child Neurology and Division of Child Neurosurgery Medical University of Silesia over 6 year period (2000–2006) with an spinal tumor were included. Their records were studied for variables such as for example duration of diagnostic process initial symptoms, level of tumors. Results: The age of patient was from 14 month to 14 years old. The median time to reach the diagnosis was 70 days. Most common initial symptoms were back pain, pain radiating to extremities, walking dis-tubances. Most tumors were located in thoracic and cervical regions. Conclusion: In back pain mainly without recovery after pharmacotherapy or rehabilitation and with progressive neurological deficits neuroimaging procedures are needed. Patients with dysraphics signs schould be accurat-tely diagnosed by Magnetic Resonance Imaging; MRI and necessarily consulted by a neurosur-geon. In spinal cord tumors suspicion MRI is the most sensitive diagnostic technique.
Streszczenie
Słowa kluczowe: guzy rdzenia, dzieci, wstępne objawy kliniczne, loka-lizacja
Abstract
Key words: spinal cord tumors, children, initial symptoms, localisation
Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci
Spinal cord tumors in children
1Beata Kazek, 1Ewa Jamroz, 2Andrzej Klimczak, 2Marek Mandera,1Elżbieta Marszał
1 Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego ŚAM w Katowicach
Kierownik: prof. dr hab. n. med. E. Marszał
2 Oddz. Neurochirurgii Kliniki Chirurgii Dziecięcej ŚAM w Katowicach
Ordynator: dr hab. n. med. M. Mandera
pleców (30%) i kończyn (12%), zaburzenia mikcji (23%), kurcze mięśni (7%), zniekształcenia kręgosłu-pa (5%), zaburzenia czucia (4%), które współistnieją z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zespołem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wodogło-wiem, krwawieniem podpajęczynówkowym, skoliozą [3, 5–8].
Ze względu na lokalizację w poszczególnych od-cinkach kręgosłupa najczęściej występują zmiany w okolicy piersiowej (26%) i szyjnej (19%), następnie
piersiowo-lędźwiowej (12%), lędźwiowo-krzyżowej i krzyżowej (po 7%), szyjno-piersiowej (6%). Zmiany rozsiane występują w 2% przypadków. Zmiany we-wnątrzrdzeniowe najczęściej lokalizują się w okolicy piersiowej (38%), szyjno piersiowej (27%), odcinku szyjnym (16%), w obrębie stożka (10%), na pograniczu rdzeń przedłużony-odcinek szyjny rdzenia (9%) [3].
Cel pracy
Celem pracy była analiza objawów guzów wewnątrz-kanałowych u pacjentów w wieku rozwojowym.
Materiał
W latach 2000–2006 w Klinice Pediatrii i Neurolo-gii Wieku Rozwojowego ŚAM i Oddz. NeurochirurNeurolo-gii Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach rozpoznanie guza wewnątrzkanałowego zostało postawione u 13 dzieci. Były one w wieku od 14 miesiąca do 14 roku życia, w tym 4 dziewczęta i 9 chłopców.
Wyniki
Wyniki przedstawiono w formie zestawień tabela-rycznych i opisu wybranych pacjentów. W tabeli I za-prezentowano dane dotyczące objawów klinicznych, badania neurologicznego i wyniku badania MRI
Tab. I. Guzy wewnątrzkanałowe – prezentacja pacjentów. Tumor of the spinal cord – patient report
Pacjent / wiek / płeć Czas objawów Objawy kliniczne – wstępne i kolejne Badanie
neurologiczne Lokalizacja zmiany 1 UA /14 / M 6 mies. Skolioza ThL, garb prawostronny, bóle okolicy LS promieniujące do lewego biodra, zaburzenia chodu, osłabienie siły mięśniowej kkg Skolioza ThL, garb prawostronny, osłabienie siły mm dłoni oraz przywodzicieli kkd; o. kolanowe (++), skokowe (-) MR rdzenia C – Th
wewnątrzrdzeniowo masa guza, której lita część rozciąga się od C3 – Th2 2 DM / 15 mies./ Ż 14 dni Narastający niedowład lewostronny, parestezje, bóle kgl, niepokój Niedowład kkl, parestezje kkl MR rdzenia C – Th –
wewnątrzrdzeniowo obszar patologiczny C3 – Th4 z poszerzeniem kanału kręgowego i rdzenia na tym odcinku, zaciskaniem przestrzeni płynowych przed- i zardzeniowych, zmiana nie wnika do otworów międzykręgowych
3 SM / 6 / M
7 dni Ból barku, bóle kończyn, zaburzenia chodu, zaburzenia oddawania moczu i stolca Niedowład wiotki kkd MR rdzenia Th –
wewnątrzrdzeniowo Th 1–3 zmiana wypełniająca całą szerokość kanału kręgowego, niejednorodnie wzmacniająca się po podaniu kontrastu
4 TK / 14 mies./ Ż 2,5 mies. Drażliwość, ból klatki piersiowej po stronie prawej, ból odcinka Th, kręgosłupa, zaburzenia chodu Niedowład wiotki 4 kk MR rdzenia C – Th
wewnątrzrdzeniowo C7 – Th 12 niejednorodna zmiana guzowata wypełniająca w całości kanał kręgowy; MR głowy – wodogłowie wewnętrzne
5 JS / 9,5 / Ż
2 dni Nagłe, opasujące bóle odcinka piersiowego Śladowy niedowład wiotki kkd; wrodzona przetoka skórna okolicy Th MR rdzenia Th
w obrębie kanału kręgowego zmiana guzowata o charakterze płynowo litym; część lita guza wpukla się i wypełnia kanał korzeniowy na wysokości Th7 – 8 po stronie lewej z odkształceniem trzonów kręgów Th 7 i 8 ku przodowi i na prawo, opisywana część lita guza nacieka lewą część łuku kręgowego Th 8 oraz w mniejszym stopniu Th 9 powodując jego znaczną deformację i zwiększenie objętości Th7 – 8; ponadto guz zniekształca tkanki przykręgosłupowe tylne oraz w stopniu niewielkim wpukla się w obręb klatki piersiowej
6 CE / 3 / Ż 14 dni Bóle brzucha, potem kolana prawego, zaburzenia chodu Niedowład wiotki kkd (P>L) MR rdzenia Th L
zewnątrzoponowo zewnątrzrdzeniowo guz kanału kręgowego, naciek na krąg L1, stożek końcowy, przemieszczenie aorty i nerki lewej
7 LD / 9 / M 7 dni Objawy: silne bóle odc Th i L kręgosłupa, bóle opasujące klatkę piersiową, zaburzenia chodu Niedowład wiotki kkd MR rdzenia Th
przykręgosłupowo na wysokości Th3 - 6 tu wnikający do kanału kręgowego (neuroblastoma susp)
8 CŁ / 6,5 / M
3 dni Zatoka skórna znamię barwnikowe S1 ból kkd, zaburzenia chodu Osłabienie siły mięśniowej kkd, wygórowane odruchy kolanowe, dodatnie objawy korzeniowe MR rdzenia LS
zakotwiczenie rdzenia, L4 – S2 ropień wewnątrzkanałowy L4 – S2 9 BA / 9 / M 3 tyg Narastające dolegliwości bólowe okolicy lędźwiowej promieniujące do kkd Parapareza kkd MR rdzenia Th L
przykręgosłupowo zmiana ekspansywna (PNET) penetrująca do Th 11 – L 1 kanału kręgowego
10 KM / 14 / M
13 dni Bóle okolicy piersiowej kręgosłupa, zaburzenia chodu, zaburzenia mikcji i defekacji Parapareza kkd, zaburzenia mikcji i defekacji MR rdzenia Th
guz zewnątrzrdzeniowy zewnątrzoponowy Th2 – Th5, penetruje do otworu międzykręgowego po stronie lewej na poziomie Th3 – Th4
11 SG / 2,5 / M
17 mies. Zaburzenia chodu narastające od 13 mż zez zbieżny naprzemienny, (P>L), oczopląs poziomy (P>L)
Monopareza kdp MR głowa, rdzeń C
w rdzeniu przedłużonym rozpycha się masa guza, 26 x 23 x 21 mm (most / linia otworu wielkiego)
12 PR / 15 / M
2 mies. Zaburzenia czucia powierzchniowego, drętwienia kkd od poziomu pachwin, dyskretne osłabienie zgięcia grzbietowego stóp, dysfunkcja zwieracza pęcherza
Parapareza kkd MR odcinka LS duży guz przykręgosłupowy po stronie lewej z wtórną penetracją do kanału kręgowego przez kanał korzeniowy L4 po lewej, powodując przemieszczenie na stronę prawą i kompresję struktur wewnątrzkanałowych
13 MT / 16 / M
2 mies. Bóle okolicy LS z promieniowaniem do prawego pośladka, od kilku dni przed przyjęciem promieniowanie do kdl Objaw Lasequa (L>P), bez zaburzeń czucia i deficytów ruchowych
MR odcinka LS kręgosłupa – guz obejmujący kanał kręgowy i korzenie na poziomie L 1 – L3, naciekającym krąg L 2 (z cechami złamania patologicznego kręgu L2) oraz przestrzeń zaotrzewnowa po stronie prawej
Wykaz skrótów:
Kdp – kończyna dolna prawa, Kdl – kończyna dolna lewa, Kkp – kończyny prawe, Kkl – kończyny lewe, Kkd – kończyny dolne, Kkg – kończyny górne, Kk – kończyny, C – odcinek szyjny rdzenia kręgowego, Th – odcinek piersiowy rdzenia krę-gowego, L – odcinek lędźwiowy rdzenia krękrę-gowego, S – odcinek krzyżowy rdzenia kręgowego
W tabeli II zestawiono dane o lokalizacji guza doty-czące jego charakteru wewnątrz i zewnątrzrdzeniowe-go a także wysokości lokalizacji.
Tab. II. Guzy wewnątrzkanałowe – lokalizacja guza
(A,B). Tumor of the spinal cord – tumor localisation
(A,B)
A
Lokalizacja guza Liczba pacjentów
Wewnątrzrdzeniowe 5 / 13 Wewnątrztwardówkowe zewnątrzrdzeniowe 1 / 13 Zewnątrztwardówkowe 7 / 13 B Lokalizacja guza – odcinek kręgosłupa Liczba pacjentów Szyjny 1 Szyjno-piersiowy 3 Piersiowy 4 Piersiowo-lędźwiowy 1 Lędźwiowy 3 Lędźwiowo-krzyżowy 1
W tabeli III przedstawiono wysokości lokalizacji guzów wewnątrzrdzeniowych
Tab. III. Guzy wewnątrzrdzeniowe – lokalizacja guza. Intramedullary tumors – tumor localisation
Lokalizacja guzów wewnątrzrdzeniowych
Liczba pacjentów
Rdzeń przedłużony i szyjny 1
Szyjno-piersiowy 1
Piersiowy 3
Czas od wystąpienia pierwszych objawów do po-stawienia rozpoznania – 2 dni do 6 miesięcy (średnio 70 dni).
Ponadto przedstawiono szczegółowy opis pięciu pacjentów z uwagi na duże znaczenie dydaktyzmu tych przypadków.
Opis chorych:
U.A. – 14-letni chłopiec rozwijający się prawidło-wo. Od 6 miesięcy przed przyjęciem u chłopca obser-wowano narastającą prawostronną skoliozę odcinka Th–L kręgosłupa z towarzyszącymi bólami okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa promieniującymi do lewego stawu biodrowego i pośladka. Chłopiec był pod
opieką poradni ortopedycznej - rozpoznano skoliozę idiopatyczną, włączono fizykoterapię. Przy przyjęciu do Kliniki stwierdzono garb prawostronny, chód niepra-widłowy, utykający na kończynę dolną lewą, przykur-cze zgięciowe w obrębie stawów międzypaliczkowych palca IV i V obu dłoni. W badaniu neurologicznym: osłabienie siły mięśniowej głównie w obrębie mięśni dłoni oraz przywodzicieli kończyn dolnych, wygóro-wane odruchy kolanowe, brak odruchów skokowych. W MR rdzenia stwierdzono obecność guza wewnątrz-rdzeniowego, z częścią litą od C3–Th2 z towarzyszącą jamą hydro-syringomieliczną z licznymi przegrodami od poziomu otworu potylicznego wielkiego przez cały kręgosłup szyjny i piersiowy aż do stożka końcowego, bez rozprzestrzeniania się mas guza przez kanały ko-rzeniowe. Dziecko zakwalifikowano do leczenia neu-rochirurgicznego – wykonano laminotomię C3–Th1 z usunięciem guza. Obecnie pacjent bez deficytów neu-rologicznych.
C.E. – 3-letnia dziewczynka, dotychczas zdrowa, zaczęła zgłaszać dolegliwości bólowe w obrębie jamy brzusznej (bez wyraźnej lokalizacji) i w mniejszym stopniu bóle stawu kolanowego prawego. Dziecko ho-spitalizowano w szpitalu rejonowym, gdzie w czwartej dobie pobytu wystąpiła wysoka gorączka, rozpoznano zapalenie górnych dróg oddechowych. Obserwowano pogorszenie chodu – w 11 dobie pacjentka przestała samodzielnie chodzić. Wysunięto podejrzenie neuroin-fekcji – nie udało się uzyskać płynu mózgowo-rdze-niowego. Po 14 dobach dziecko przekazano do Kliniki Neurologii Wieku Rozwojowego, w badaniu fizykal-nym stwierdzono tkliwość palpacyjną jamy brzusznej i kończyny dolnej prawej, w badaniu neurologicznym niedowład wiotki kończyn dolnych z przewagą koń-czyny dolnej prawej, przy zachowanych, ale osłabio-nych (głównie po prawej) odruchach ścięgnistych, bez uchwytnych zaburzeń czucia. Badanie MR odcinka lędźwiowo- krzyżowego kręgosłupa wykazało naciek nowotworowy trzonu kręgu L1 z uciśnięciem stożka końcowego, wychodzący poza obręb kanału kręgowe-go, przemieszczający aortę i nerkę lewą. Dziecko prze-kazano do Oddz. Onkologii celem dalszego leczenia.
C.L. – 6,5-letni chłopiec, urodzony z zatoką skór-ną ze znamieniem barwnikowym na poziomie L1. W okresie niemowlęcym obserwowano okresowy wyciek treści ropnej z przetoki, pomimo to dziecka nie
diag-nozowano. Rozwój psychomotoryczny był
prawidło-wy. Od 5 dni przed przyjęciem do Kliniki Neurologii Wieku Rozwojowego utrzymywała się infekcja wiru-sowa gardła, w której trakcie zaobserwowano stop-niowe pogarszanie sprawności kończyn dolnych, do której dołączyły silne bóle okolicy lędźwiowo-krzyżo-wej promieniujące do kończyn dolnych. Przy przyję-ciu badaniem neurologicznym stwierdzono osłabienie
siły mięśniowej kończyn dolnych, odruchy kolanowe żywe, obecne objawy korzeniowe, zaznaczone objawy oponowe. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego – pleocytoza 260/3, S 90, L 5, białko 137,2 mg/dl. W MR rdzenia LS zobrazowano grzbietową zatokę skór-ną, w obrębie kanału kręgowego w odcinku krzyżo-wym – worek oponowy kończy się na wysokości S2, w odcinku lędźwiowym na wysokości L5 wewnątrz-kanałowo widoczne patologiczne masy wzmacniające się po podaniu kontrastu; w obrębie tych mas widoczne uwięźnięte korzenie ogona końskiego; w masach tkan-kowych wewnątrzkanałowych zmiany, które odpowia-dają naciekom zapalnym i zapalno-ropnym. W leczeniu
stosowano sterydoterapię i antybiotykoterapię. W kon-trolnym MR odcinka LS (wykonanym w 15 dobie le-czenia) uwidoczniono ewolucję nacieków zapalnych z tworzeniem ropnia wewnątrzkanałowego – obraz może odpowiadać zakażonej torbieli skórzastej. W trakcie leczenia obserwowano stopniowe ustępowanie deficy-tów neurologicznych. Po ustąpienie stanu zapalnego u chłopca wykonano zabieg neurochirurgiczny wycięcia zatoki skórnej okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Obecnie chłopiec bez deficytów w badaniu neurologicznym.
L.D. – 9-letnia dziewczynka z wywiadem rodzin-nym obciążorodzin-nym zaburzeniami chodu u rodzeństwa i w rodzinie ojca. Kroki rozwoju psychoruchowego
na-Ryc. 2 A i B. Guz penetrujący do kanału kręgowego
(pacjent MT). Tumor penetration to the spinal canal
(patient MT) Ryc. 1 A i B. Wewnątrzkanałowa zewnątrzoponowa
zmiana ekspansywna ze złamaniem patologicznym trzonu kręgu L2 (pacjent MT). Ekstradural tumor of
spinal cord with pathological fracture of L2 vertebrae (patient MT)
bywała o czasie, natomiast obserwowano nawracające infekcje i opóźnienie rozwoju somatycznego. W bada-niu przedmiotowym z odchyleń stwierdzano na skórze obecność kilku plam odbarwieniowych w pachwinie lewej, teleangiektazje na spojówkach i na skórze po-liczków. W 3 roku życia wystąpiły narastające zabu-rzenia chodu, około 5 roku życia pojawiły się ruchy mimowolne. W 8 roku u dziecka rozpoznano zespół ataksja–teleangiektazja. W 9 roku dziecko zgłaszało silne bóle kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, do których dołączyły bóle opasujące klatkę piersiową, po trzech dniach objawy wyraźnie nasiliły się, obserwo-wano nasilenie zaburzeń chodu. W piątej dobie dole-gliwości dziecko przyjęto do Kliniki Pediatrii i Neu-rologii Wieku Rozwojowego – stwierdzono zespół móżdżkowy, niedowład piramidowy kończyn dolnych, obustronnie dodatni objaw Babińskiego, zaburzenia czucia poniżej Th3 oraz zaburzenia zwieracza pęche-rza moczowego. W wykonanym (w 7 dobie nasilonych objawów) badaniu MR odcinka piersiowego rdzenia stwierdzono przykręgosłupowo po stronie prawej na wysokości Th3–Th6 zmianę guzowatą o wymiarach 3 x 5 x 3,5 cm o policyklicznych obrysach, wnikającą przez otwory międzykręgowe do kanału kręgowego. W kanale kręgowym zmiana widoczna była na wysokości dolnej krawędzi trzonu Th3 do dolnej krawędzi trzonu Th6, tylnoprawobocznie. W obrębie kanału kręgowe-go opisywany twór miał równe soczewkowate obrysy, powodując uciśnięcie rdzenia kręgowego i zaciśnięcie przestrzeni płynowej na tej wysokości oraz przemiesz-czenie rdzenia ku przodowi i na stronę lewą. Dziecko przekazano do Oddz. Neurochirurgii celem leczenia operacyjnego; dalsze losy pacjentki są nieznane.
M.T. – 16-letni chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym i ciążowo-porodowym, dotychczas prawid-łowo rozwijający się. Od dwu miesięcy bóle okolicy LS z promieniowaniem do prawego pośladka. Z powo-du utrzymywania się objawów korzeniowych wykonano TK odcinka LS kręgosłupa, w której stwierdzono dysko-patię odcinka L4 – L5 – S1. Włączono farmakoterapię i fizykoterapię – pomimo leczenia nie uzyskano poprawy, w związku z promieniowaniem bólu do kończyny dol-nej lewej u chłopca wykonano badanie MR odcinka LS kręgosłupa – stwierdzono guz zewnątrzrdzeniowy obej-mujący kanał kręgowy i korzenie na poziomie L 1 – L3, naciekającym krąg L 2 (z cechami złamania patologicz-nego kręgu L2) oraz przestrzeń zaotrzewnową po stronie prawej (ryc. 1 A i B). Na rycinach 2 A i B uwidocznio-no przykręgosłupową zmianę ekspansywną wnikają-cą przez kanały korzeniowe do kanału kręgowego, ze znacznego stopnia kompresją struktur wewnątrzkanało-wych. Badaniem neurologicznym stwierdzono dodatni objaw Lasequa (L>P), bez zaburzeń czucia i deficytów ruchowych. U pacjenta przeprowadzono laminektomię
L1 – L3 z usunięciem guza wewnątrzkanałowego, prze-bieg pooperacyjny był niepowikłany, ustąpiły podawa-ne wcześniej bóle o charakterze korzeniowym. Pacjen-ta w 8 dobie po operacji uruchomiono, nie stwierdzono deficytów neurologicznych. Przekazano do dalszego leczenia do Oddziału Onkologii, Hematologii i Che-mioterapii Dzieci.
Omówienie
Zróżnicowany czas od wystąpienia pierwszych ob-jawów do postawienia rozpoznania wynika z niespe-cyficznych objawów. Objawy guza rdzenia zależą od lokalizacji, w przypadku zmian wrodzonych mogą one być słabo nasilone lub mieć charakter intermitujący, natomiast w przypadku zmian nabytych, w szczegól-ności w okresie rozwojowym, zwykle ujawniają się w sposób nagły. Analizowani przez nas chorzy najczęściej zgłaszali dolegliwości bólowe grzbietu, bóle promie-niujące do kończyn, zaburzenia chodu, obserwowano również inne objawy, w tym skoliozę, ból brzucha. Z przeglądu piśmiennictwa oraz przeprowadzonych przez autorów obserwacji wynika, iż najbardziej niepokojące jest narastanie deficytów neurologicznych. Również w przypadku przedłużających się dolegliwości bólowych kręgosłupa , zwłaszcza nie ustępujących po leczeniu przeciwbólowym i/ lub (lub nawracających) zabiegach fizykoterapeutycznych, konieczna jest diagnostyka obrazowa [1, 9–11]. Objawy u chorych ze zmianami wewnątrzrdzeniowymi i zewnątrzrdzeniowymi nie różnią się znamiennie [1, 10].
Wczesne postawienie rozpoznania poprawia ro-kowanie u chorych ze zmianami rozrostowymi we-wnątrzkręgowymi – daje możliwość szybkiego pod-jęcia leczenia, co wpływa na zmniejszenie uszkodzeń miejscowych o patologii odległej (w tym ryzyka wy-stąpienia wodogłowia wewnętrznego) [1, 8]. U chorych w wieku rozwojowym obserwuje się mechanizmy ad-aptacyjne i kompensacyjnie niespotykane u dorosłych, stąd symptomatologia guzów rdzenia jest mniej wyraź-na. Dlatego niezwykle istotne w tej grupie są badania neuroobrazowe [11, 12]. MR rdzenia kręgowego jest najbardziej czułym i specyficznym badaniem, wyko-rzystywanym do diagnostyki zmian w obrębie kanału kręgowego, zwłaszcza w obrębie rdzenia [1, 11]. TK kanału kręgowego ma w tym przypadku ograniczone zastosowanie, czego potwierdzeniem jest opisywany przez nas chory (MT).
Zwraca uwagę częstsze (blisko trzykrotnie) wystę-powanie guzów rdzenia u płci męskiej, podobną relację odnotowaliśmy w grupie badanych przez nas chorych [12].
Skolioza jest jednym z częstszych objawów zmian rozrostowych w obrębie struktur kostnych kręgosłupa – 27% guzów kręgosłupa ma taką manifestację.
Po-dobnie kręcz szyi jest ważnym objawem zmian roz-rostowych w odcinku szyjnym kręgosłupa (18%) [9]. Rzadziej – tak jak u omawianego chorego – skolioza jest objawem zmiany rozrostowej wewnątrzkanałowej (pacjent UA) [5]. Powinna zwracać uwagę szczególnie lewostronna skolioza, która w przypadkach idiopatycz-nych występuje rzadko.
Dzieci mają trudności z dokładną lokalizacją bólu, stąd w przypadku bólów brzucha o niejasnej etiologii należy u nich bacznie prowadzić obserwację kliniczną, w tym również stanu neurologicznego.
Chorzy z zespołem ataksja–teleangiektazja stano-wią grupę zwiększonego ryzyka onkologicznego. Z uwagi na postępujący przebieg tego schorzenia bada-nie neurologiczne w przypadku zmian rozrostowych w obrębie OUN może być utrudnione.
Wrodzona zatoka skórna kręgosłupa (zaburze-nie rozwojowe o charakterze dysraficznym) wymaga wczesnego leczenia operacyjnego, w miarę możliwo-ści przed wystąpieniem objawów neuroinfekcji.
Opisa-ny przez nas chory trafił do Kliniki z objawami zakaże-nia. W przypadku takim korzystniejsze jest odroczenie zabiegu do czasu jego ustąpienia.
Wnioski
1. Dolegliwości bólowe kręgosłupa, zwłaszcza nie-ustępujące po leczeniu przeciwbólowym i zabiegach fizykoterapeutycznych, oraz narastające objawy neu-rologiczne wymagają zawsze diagnostyki neuroobra-zowej (MR).
2. Chorzy ze zmianami w okolicy przykręgosłupo-wej sugerującymi wadę dysraficzną wymagają diagno-styki MR oraz konsultacji neurochirurgicznej.
3. Przy podejrzeniu zmian wewnątrzkanałowych badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny.
Badania obrazowe wykonano w Pracowni Helimed SPSK nr 6 w Katowicach.
Piśmiennictwo
[1] Jellema K., Overbeeke J.J., Teepen et al.: Time to diagnosis of intraspinal tumors. Eur. J. Neurol., 2005:12, 621. [2] Rosemberg S., Fujiwara D.: Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000
clas-sification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv. Syst., 2005:21, 940.
[3] Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D.: Principles and practice of pediatric neurosurgery. George Thieme Verlag, 1998.
[4] Constantini S., Miller D.C., Allen J.C. et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and log term follow up evaluation in 164 children and young adults. J. Neurosurg., 2000:93, 183.
[5] Beer S., Menezes A.H.: Primary tumors of spine in children. Spine, 1997:22, 649.
[6] Drozdowski W., Pogorzelski R.: Zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego w przebiegu guza ogona końskiego. Neurol. Neurochir. Pol., 2004:38, 227.
[7] Houten J.K., Weiner HL.: Pediatric intramedullary spinal cord tumors: special considerations. J. Neurooncol., 2000:47, 225.
[8] Loch J.K., Lin Ch.K., Hwang Y.F. et al.: Primary spinal tumors in children. J. Clin. Nsci., 2005:12, 246.
[9] Garg S., Dormans J.: Tumors and tumor – like conditions of the spine in children. J. Am. Acad. Orthop. Surg., 2005:13, 372.
[10] Boggan J.E., Hoff J.T., Mara W.M. et al.: Intraspinal tumors in children. West J. Med., 1980:133, 108.
[11] Jeziorek A.: Adaptacja rdzenia kręgowego do rozległego wewnątrzkanałowego wrodzonego tłuszczaka. Neur. Dziec., 2003:23, 55.
[12] Kumar R., Singh V.: Intramedullary mass lesion of the spinal cord in children of a developing milieu. Pediatr. Neuro-surg., 2004:40, 16.
Adres do korespondencji:
Beata Kazek Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 6 ŚAM
Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego ul. Medyków 16 40–752 Katowice e-mail: beakazek@op.pl
