Wstêp
GIST (gastrointestinal stromal tumor) jest nowotworem podœcieliskowym przewodu pokarmowego, pochodzenia mezenchymalnego. Nowotwory typu GIST s¹ rozró¿niane od ok. 5 lat [1]. Cech¹ wyró¿niaj¹c¹ i charakterystyczn¹ oraz wa¿nym kryterium diagnostycznym dla nowotworów GIST jest dodat- nia reakcja immunohistochemiczna przeciw antygenowi CD 117 [1–3]. Jest to rzadki nowotwór przewodu pokarmowego, stanowi¹cy mniej ni¿ 1 proc. ogól- nej liczby nowotworów przewodu pokarmowego. Szacunkowe dane dotycz¹- ce Polski mówi¹ o zachorowaniach na GIST 400–700 osób rocznie, z czego 120–200 przypadków to postaæ z³oœliwa nowotworu [4]. Choroba wystêpuje równie czêsto u obu p³ci. Dotyczy g³ównie osób w wieku œrednim i pode- sz³ym, œrednia zachorowañ przypada na 50.–60. rok ¿ycia [1, 3].
GIST najczêœciej umiejscowiony jest w ¿o³¹dku – 60–70 proc. przypadków, natomiast 20–30 proc. wystêpuje w jelicie cienkim. W 10 proc. wystêpuje w innych czêœciach przewodu pokarmowego: w prze³yku, jelicie grubym, od- bytnicy [1–3, 5]. Zdarza siê lokalizacja guza GIST w sieci, krezce, okolicy za- otrzewnowej. Rozmiary guzów GIST wynosz¹ od kilku milimetrów a¿ do 30 cm œrednicy [5]. Wzrost guza ma charakter rozprê¿aj¹co-naciekowy. Makro- skopowo guz tworzy najczêœciej dobrze odgraniczon¹ pseudotorebkê. Prze- krój guza jest w³óknisty, wiêksze guzy wykazuj¹ w œrodku degeneracjê tor- bielowat¹ (pseudotorbiele) lub centraln¹ martwicê krwotoczn¹ [3]. Radykal- ne leczenie chirurgiczne jest podstawow¹ metod¹, daj¹c¹ szansê wyleczenia chorych z miêsakiem podœcieliska przewodu pokarmowego GIST [1, 3, 5].
Po radykalnym leczeniu chirurgicznym nawrót wystêpuje w 60–70 proc.
przypadków. 5-letnie prze¿ycie po operacji waha siê od 35 do 65 proc. [1, 5].
Je¿eli zmiana jest nieoperacyjna lub podczas operacji stwierdzono przerzu- ty, to mediana prze¿ycia wynosi rok. GIST rozprzestrzenia siê przez przerzu- ty do w¹troby lub/i rozrost wewn¹trzbrzuszny (rozsiew œródotrzewnowy) [1].
Wa¿nym aspektem chemioterapii adjuwantowej nowotworów GIST jest za- stosowanie nowego leku – imanitibu, celowanego inhibitora kinazy tyrozyno- wej. Lek ten jest modelowym przyk³adem nowej grupy chemioterapeutyków.
OdpowiedŸ na leczenie wynosi 70–90 proc., przy dobrej tolerancji leku [1, 3].
Odkrycia ostatnich kilku lat, dotycz¹ce nowotworów GIST, ukazuj¹ postêp, jaki dokona³ siê w dziedzinie onkogenezy i histogenezy nowotworów oraz metod diagnostycznych i terapeutycznych.
W³asne spostrze¿enia
Chora w wieku 70 lat, 18.11.2003 r. zosta³a przyjêta na Oddzia³ Chirurgii Onkologicznej Szpitala Onkologicznego w Olsztynie w celu planowego lecze- nia operacyjnego guza jamy brzusznej. Chora skar¿y³a siê na narastaj¹ce od Nowotwory podœcieliskowe przewodu
pokarmowego GIST wystêpuj¹ rzadko i s¹ opisywane od ok. 5 lat. Choroba wy- stêpuje równie czêsto u obu p³ci. Doty- czy g³ównie osób w wieku œrednim i po- desz³ym, œrednia zachorowañ przypada na 50.–60. rok ¿ycia.
GIST najczêœciej umiejscowiony jest w ¿o³¹dku – 60–70 proc. Jelito cienkie to 20–30 proc. lokalizacji guza. W 10 proc. wystêpuje w innych czêœciach przewodu pokarmowego: w prze³yku, jelicie grubym, odbytnicy.
Rozmiary guzów GIST wynosz¹ od kil- ku milimetrów a¿ do 30 cm œrednicy.
Radykalne leczenie chirurgiczne jest podstawow¹ metod¹ daj¹c¹ szansê wy- leczenia chorych z miêsakiem podœcie- liska przewodu pokarmowego GIST.
Po radykalnym leczeniu chirurgicznym nawrót wystêpuje w 60–70 proc. przy- padków. 5-letnie prze¿ycie po operacji waha siê od 35 do 65 proc. Je¿eli zmia- na jest nieoperacyjna lub podczas ope- racji stwierdzono przerzuty, to mediana prze¿ycia wynosi rok. GIST rozprzestrze- nia siê przez przerzuty do w¹troby lub/i rozrost wewn¹trzbrzuszny (rozsiew œródotrzewnowy).
Przedstawiono przypadek 70-letniej cho- rej z ogromnym guzem jamy brzusznej.
Guz wype³nia³ œródbrzusze i nadbrzu- sze, przemieszczaj¹c narz¹dy w obrêbie brzucha. Tak du¿y guz spowodowa³ trud- noœci w jego chirurgicznym usuniêciu.
Z powodu ucisku i naciekania w¹troby w okresie pooperacyjnym nast¹pi³o utrzymuj¹ce siê krwawienie z po- wierzchni w¹troby. Z tej przyczyny po kil- ku dniach chora by³a reoperowana.
Po weryfikacji preparatów histopatolo- gicznych okaza³o siê, ¿e olbrzymi guz brzucha – GIST – jest wznow¹ nowo- tworu GIST ¿o³¹dka, operowanego 8 lat wczeœniej.
S
S³³oowwaa kklluucczzoowwee:: GIST, C-kit, nowotwór mezenchymalny.
Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 5 (223–225)
Interesuj¹cy przypadek wznowy nowotworu GIST
An interesting case of recurrence of the gastrointestinal stromal tumor (GIST)
Janusz Godlewski, Gra¿yna Kuciel-Lisieska
Oddzia³ Chirurgii Onkologicznej, Szpital MSWiA w Olsztynie
Gastrointestinal stromal tumors, GIST, are rare tumors which have been described for about 5 years.
The illness occurs in men and women equally and mostly concerns middle aged patients and older. The average age of onset is about 50-60 years. GIST is mostly located in the stomach (60- 70%) and small intestine (20-30%). In 10% of patients GIST is located in other parts of the alimentary tract:
esophagus, large intestine or rectum.
Size of GIST ranges from a few millimeters to 30 cm in diameter. The basic method giving patients with gastrointestinal stromal tumor, GIST, a chance to be cured is the radical surgical treatment. After radical surgical operations the recurrence rate is 60- 70%. 5-year survival after the operation occurs in about 35-65% of cases. The mean survival is 1 year if the tumor is inoperative or during the operation metastases are found. GIST metastasizes to the liver or results in an intraabdominal growth.
This paper presents the case of a 70- year-old man with enormous abdominal tumor. Such large tumor was difficult to be removed surgically. Pressure and infiltration on liver in the postoperative time resulted in continuous bleeding from the liver surface. That is the reason why the patient was reoperated in the following days. The histopathological examination showed that large abdominal tumor was the recurrence of stomach GIST operated 8 years before.
K
Keeyy wwoorrddss:: GIST, c-kit, mesenchymal tu- mors.
Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 5 (223–225)
pó³ roku powiêkszanie siê obwodu brzucha bez dolegliwoœci bólowych.
W przebytych chorobach poda³a zapalenie ¿y³ koñczyn dolnych w paŸdzier- niku 2003 r. i resekcjê ¿o³¹dka z powodu nowotworu w 1995 r.
W badaniu klinicznym pow³oki brzucha by³y wysklepione powy¿ej klatki piersiowej i napiête na du¿ym guzie. Guz by³ wyczuwalny przy obmacywa- niu, zajmowa³ ca³e œródbrzusze i nadbrzusze.
W badaniu TK jamy brzusznej stwierdzono obecnoœæ olbrzymiej masy pa- tologicznej o wym. 21–11 cm. Górny biegun guza lokalizowa³ siê pod praw¹ kopu³¹ przepony, dolny siêga³ w obrêb miednicy. Guz mia³ nieregularn¹ œcia- nê, gruboœci do 1 cm. Wnêtrze guza stanowi³a w wiêkszoœci treœæ p³ynna. Ma- sa w znacznym stopniu wpukla³a siê w obrêb prawego p³ata w¹troby, powo- duj¹c jego uciœniêcie, a tak¿e przemieszczenie w¹troby w ca³oœci w kierunku lewej strony jamy brzusznej. Prawa nerka równie¿ w ca³oœci lokalizowa³a siê po stronie lewej jamy brzusznej w s¹siedztwie nerki lewej. Nie uwidocznio- no prawid³owego nadnercza prawego. Trzustka równie¿ w znacznym stopniu by³a uciœniêta i zepchniêta ku stronie lewej. ¯y³a g³ówna i aorta po stronie le- wej krêgos³upa. Nie stwierdzono radiologicznych cech naciekania tych struk- tur jamy brzusznej. Wêz³y ch³onne jamy brzusznej nie by³y powiêkszone.
Chor¹ operowano 24.11.2003 r. Podczas operacji stwierdzono olbrzymi guz prawej okolicy podw¹trobowej, zwi¹zany z prawym p³atem w¹troby. P³at ten modelowa³ siê na guzie. Guz by³ otorbiony i wype³niony p³ynem. Opró¿nio- no go wiêc z brunatnej treœci i w ca³oœci wypreparowano z torebk¹.
W tym samym dniu, z powodu utrzymuj¹cego siê krwawienia z w¹troby, wykonano relaparotomiê. Krwawienie z powierzchni w¹troby utrzymywa³o siê, dlatego te¿ powtórnie chor¹ operowano 25.11.2003 r., wykonuj¹c packing w¹troby. Nastêpnego dnia przeprowadzono operacjê usuniêcia serwet, a na powierzchni operowanej w¹troby po³o¿ono Tachocomb. Podczas tego zabie- gu odnaleziono ma³y fragment guza naciekaj¹cego w jednym miejscu jelito cienkie i ten fragment jelita wyciêto.
Podczas leczenia chorej w szpitalu przetoczono ogó³em 24 jednostki ma- sy erytrocytarnej. Uzyskano stopniowy powrót do zdrowia i wypisano chor¹ do domu w stanie ogólnym dobrym.
Opis histopatologiczny preparatu pooperacyjnego: 1) guz o œrednicy 19 cm. Na obwodzie pas spoistego fragmentu barwy kremowej, gruboœci od kil- ku milimetrów do 1,7 cm. W czêœci centralnej zwyrodnia³y, w³ókienkowaty, z bezpostaciowymi masami i ze skrzepami krwi. Powierzchnia guza g³adka, guz posiada w³asn¹ torebkê. Mikroskopowo: Prawdopodobnie GIST. Aktyw- noœæ mitotyczna 5 f/10 p.w. Desmina (-), CD 34 (+). Zmianê usuniêto z toreb- k¹ w³asn¹ bez tkanek otaczaj¹cych; 2) guzek jelita cienkiego œrednicy 1,8 cm, kremowy, spoisty, przy brzegach widoczne fragmenty b³ony œluzowej jelita.
Mikroskopowo: Prawdopodobnie GIST. Aktywnoœæ mitotyczna 0 f/10 p.w. De- smina (-), CD 34 (+). Zmianê usuniêto w ca³oœci; 3) wykonano weryfikacjê guzka ¿o³¹dka z preparatu z 1995 r. Po wykonaniu barwieñ immunohistoche- micznych rozpoznanie powinno brzmieæ: Prawdopodobnie GIST. Aktywnoœæ mitotyczna 5 f/10 p.w. Desmina (-), CD 34 (+). Po konsultacji w Zak³adzie Pa- tologii Centrum Onkologii w Warszawie – CD 117 (+).
Omówienie
Przedstawiony przypadek kliniczny pokazuje trudnoœci, jakie stwarza w le- czeniu operacyjnym olbrzymi guz jamy brzusznej, który uciska i przemiesz- cza narz¹dy w obrêbie brzucha. Utrzymuj¹ce siê uporczywie krwawienie zwi¹- zane by³o z uciskiem i naciekaniem w¹troby przez guz nowotworowy. Znie- sienie ucisku w jamie brzusznej po wyciêciu guza spowodowa³o mi¹¿szowe krwawienie z powierzchni operowanej w¹troby.
Powy¿szy przypadek przedstawia te¿ naturalny przebieg choroby GIST.
W 1995 r. u chorej wykonano resekcjê ¿o³¹dka z powodu nowotworu. Wed³ug
2 22 25 5
Interesuj¹cy przypadek wznowy nowotworu GIST
obecnej weryfikacji histopatologicznej preparatu poopera- cyjnego by³ to pierwotny guz GIST (nowotwory typu GIST s¹ rozró¿niane od ok. 5 lat i obecnie istnieje mo¿liwoœæ weryfi- kacji wczeœniejszych rozpoznañ histopatologicznych na pod- stawie aktualnych badañ immunohistochemicznych). Cech¹ charakterystyczn¹ dla nowotworów GIST jest dodatnia reakcja immunohistochemiczna przeciw antygenowi CD 117, jest to przyk³ad postêpu w diagnostyce histopatologicznej.
Wystêpuj¹ce u chorej umiejscowienie guza pierwotne- go w ¿o³¹dku jest najczêstsze i wynosi ok. 60–70 proc. lo- kalizacji nowotworu [1–3, 5]. Guz operowany obecnie by³ rozsiewem œródotrzewnowym nowotworu. Wy³¹cznie roz- rost wewn¹trzbrzuszny nastêpuje w 30 proc. przypadków szerzenia siê choroby [1]. W tym przypadku jest to z³oœliwy przebieg nowotworu GIST, a wskazuj¹ na to nawrót choro- by; rozsiew œródotrzewnowy nowotworu; rozmiary guza – powy¿ej 10 cm; liczba mitoz w preparacie histopatologicz- nym 5 f/10 p.w. [3, 5].
Piœmiennictwo
1. Ruka W, Rutkowski P, Szaw³owski A, Nowecki Z, Nasierowska- -Guttmejer A, Grzesiakowska U. Wspó³czesne postêpowanie u chorych na miêsaki podœcieliskowe przewodu pokarmowego (GIST-gastrointestinal stromal tumors). Nowotwory 2003; 53:
537-42.
2. Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review. Eur J Cancer 2002; 38 Suppl 5: S39-51.
3. Chandu de Silva MV, Reid R. Gastrointestinal stromal tumors (GIST): C-kit mutations, CD117 expression, differential diagnosis and targeted cancer therapy with Imatinib. Pathol Oncol Res 2003; 9 (1): 13-9.
4. Stachura J, Limon J, Ruka W, Karcz D. GIST, nowotwory podœcieli- skowe (stromalne) przewodu pokarmowego. Via Medica 2002.
5. Pidhorecky I, Cheney RT, Kraybill WG, Gibbs JF. Gastrointestinal stromal tumors: current diagnosis, biologic behavior and mana- gement. Ann Surg Oncol 2000; 7 (9): 705-12.
6. Lin SC, Huang MJ, Zeng CY, Wang TI, Liu ZL, Shiay RK. Clinical ma- nifestations and prognostic factors in patients with gastrointesti- nal stromal tumors. World J Gastroenterol 2003; 9 (12): 2809-12.
7. Zalecenia postêpowania diagnostyczno-terapeutycznego w no- wotworach z³oœliwych u doros³ych. Krzakowski M (red.). Polska Unia Onkologii 2003; 344-50.
Adres do korespondencji lek. JJaannuusszz GGooddlleewwsskkii
Oddzia³ Chirurgii Onkologicznej Szpital MSWiA
ul. Wojska Polskiego 37 10-228 Olsztyn
e-mail: janusz350@poczta.onet.pl
