P
PRRZZEEGGLL¥¥DD MMEENNOOPPAAUUZZAALLNNYY 44//22000033 24
N
No ow wo ottw wó órr ssttrro om ma alln nyy jjeelliitta a cczzcczzeeg go o iim miittu ujj¹ ¹ccyy g gu uzz n na arrzz¹ ¹d du u rro od dn neeg go o
–– o op piiss p prrzzyyp pa ad dk ku u
ii p prrzzeeg gll¹ ¹d d p piiœœm miieen nn niiccttw wa a
G
Geenniittaall nneeooppllaassm m--iim miittaattiinngg ggaassttrrooiinntteessttiinnaall ssttrroom maall ttuum moorr..
C
Caassee rreeppoorrtt aanndd lliitteerraattuurree rreevviieew w
A
Annddrrzzeejj BBiieeññkkiieewwiicczz11,, LLeesszzeekk GGoottttwwaalldd11,, KKaattaarrzzyynnaa WWóójjcciikk--KKrroowwiirraannddaa11,, JJaarrooss³³aaww SSzzwwaallsskkii22,, TToommaasszz WWiieerrzzbboowwsskkii11,, GGrraa¿¿yynnaa DDeecc11,, JJaacceekk SSuuzziinn11
Z³oœliwe stromalne guzy ¿o³¹dkowo-jelitowe (GIST) to rzadkie nowotwory o nieznanej dotychczas etiologii i patogenezie, stanowi¹ce od 1% do 3% guzów z³oœliwych górnego od- cinka przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko stanowi¹ one przedmiot zainteresowania gi- nekologów, choæ mog¹ imitowaæ guzy narz¹du rodnego. Przedstawiono przypadek 74-letniej chorej, leczonej chirurgicznie z powodu stromalnego guza jelita czczego, który wstêpnie roz- poznawano jako guz wychodz¹cy z narz¹du rodnego. Znajomoœæ w³aœciwego postêpowania chirurgicznego, jak równie¿ dalszego monitorowania i leczenia tych chorych stanowi cenne uzupe³nienie umiejêtnoœci ginekologa.
S³owa kluczowe: GIST, leczenie, rokowanie
(Przegl¹d Menopauzalny 2003; 4:24–26) Z³oœliwe stromalne guzy ¿o³¹dkowo-jelitowe
(GIST) to rzadkie nowotwory o niepoznanej dotych- czas etiologii i patogenezie, stanowi¹ce od 1% do 3%
guzów z³oœliwych górnego odcinka przewodu pokar- mowego [1]. Ich przebieg kliniczny jest trudny do prze- widzenia [2]. Za czynniki rokuj¹ce niekorzystnie uwa-
¿a siê du¿e rozmiary guza (powy¿ej 10 cm) oraz w mniejszym stopniu niskie zró¿nicowanie histologicz- ne, obecnoœæ martwicy, wysok¹ aktywnoœæ mitotyczn¹ (powy¿ej 5 figur podzia³u na 10 pól widzenia w du¿ym powiêkszeniu) i du¿¹ komórkowoœæ [2–5]. Nowotwory te bardzo rzadko stanowi¹ przedmiot zainteresowania
ginekologów, choæ mog¹ imitowaæ guzy narz¹du rod- nego. Tak¹ w³aœnie sytuacjê kliniczn¹ ilustruje opisany poni¿ej przypadek.
O
Op piiss p prrzzyyp pa ad dk ku u
Chora J.G., lat 74, zosta³a skierowana do I Kliniki Ginekologii i Onkologii Ginekologicznej UM w £o- dzi 13.03.2002 r. z powodu podejrzenia guza przydat- ków lewych. W chwili przyjêcia na oddzia³ nie zg³a- sza³a dolegliwoœci ze strony uk³adu moczowo-p³cio- wego ani pokarmowego. Dotychczas nie by³a opero-
1
1KKlliinniikkaa GGiinneekkoollooggiiii ii OOnnkkoollooggiiii GGiinneekkoollooggiicczznneejj IInnssttyyttuuttuu GGiinneellookkoollooggiiii ii PPoo³³oo¿¿nniiccttwwaa UUMM ww ££ooddzzii,, k
kiieerroowwnniikk KKlliinniikkii ii ddyyrreekkttoorr IInnssttyyttuuttuu:: pprrooff.. ddrr hhaabb.. mmeedd.. JJaacceekk SSuuzziinn
2
2PPrraaccoowwnniiaa PPaattoommoorrffoollooggiiii WWoojjeewwóóddzzkkiieeggoo SSppeeccjjaalliissttyycczznneeggoo SSzzppiittaallaa iimm.. MM.. MMaadduurroowwiicczzaa ww ££ooddzzii,, k
kiieerroowwnniikk PPrraaccoowwnnii:: lleekk.. mmeedd.. JJ.. SSzzwwaallsskkii
P
PRRZZEEGGLL¥¥DD MMEENNOOPPAAUUZZAALLNNYY 44//22000033 25 wana, nie stwierdzano u niej chorób towarzysz¹cych
ani obecnoœci nowotworów z³oœliwych u krewnych pierwszego stopnia.
W badaniu ultrasonograficznym stwierdzono ty³o- zgiêty prawid³owej wielkoœci trzon macicy oraz posze- rzone, wybitnie niejednorodne endometrium z prze- strzeniami p³ynowymi. Po lewej stronie trzonu macicy zobrazowano nieregularn¹ i niejednorodn¹ strukturê o wymiarach 70 x 67 mm oraz obustronnie struktury, mog¹ce odpowiadaæ niezmienionym jajnikom. Pobra- no materia³ tkankowy z jamy macicy, w którym nie stwierdzono cech patologicznego rozrostu. Chor¹ za- kwalifikowano do laparotomii zwiadowczej.
Podczas operacji stwierdzono niezmieniony narz¹d rodny oraz obecnoœæ guza krezki jelita czczego o wy- miarach 7 x 7 x 11 cm, po³o¿onego na wysokoœci lewe- go talerza biodrowego. Pozosta³e narz¹dy jamy brzusz- nej by³y makroskopowo niezmienione. Guz, na które- go powierzchni widoczna by³a przetoka prowadz¹ca do torbielowatej przestrzeni w jego wnêtrzu, uciska³ œcia- nê jelita. W badaniu mikroskopowym rozpoznano stro- malny guz ¿o³¹dkowo-jelitowy (GIST). Wielkoœæ guza oraz obecnoœæ martwicy przy niskim indeksie mito- tycznym uznano za cechy przemawiaj¹ce za potencjal- nie niekorzystnym przebiegiem klinicznym. Ze wzglê- du na powy¿sze chor¹ skierowano do oœrodka onkolo- gicznego, celem leczenia uzupe³niaj¹cego.
D
Dyyssk ku ussjja a
Stromalne guzy ¿o³¹dkowo-jelitowe stanowi¹ grupê nowotworów pochodzenia mezenchymalnego, ró¿ni¹c¹ siê zasadniczo od innych nowotworów o podobnym po- chodzeniu, jak np. miêœniaki i miêsaki g³adkokomórko-
we, czy te¿ guzy uk³adu nerwowego [6]. Lokalizuj¹ siê w warstwie miêœniowej œciany przewodu pokarmowe- go, przede wszystkim w ¿o³¹dku (60–70%) i w jelicie cienkim (30%), choæ opisywano tak¿e inne lokalizacje tych guzów [1, 5]. Wykazuj¹ ujemn¹ reakcjê w kierun- ku markerów tkanki miêœniowej, przy jednoczesnej obecnoœci wimentyny oraz dodatniej reakcji w kierun- ku CD117, a w czêœci przypadków tak¿e i CD34 [7].
Zmiany te towarzysz¹ charakterystycznym mutacjom na poziomie genomu u wiêkszoœci chorych, przejawia- j¹cych siê utrat¹ chromosomów 14. i 22. pary, a w póŸ- niejszym okresie choroby tak¿e innymi zaburzeniami [8]. Wykazanie obecnoœci produktu zmutowanego genu c-kit (CD117) u chorych ze stromalnymi guzami ¿o³¹d- kowo-jelitowymi zdaje siê wskazywaæ na pochodzenie tych guzów z wielopostaciowych komórek Cajala œcia- ny jelita [2]. Ze wzglêdu na ich lokalizacjê mog¹ rosn¹æ do du¿ych rozmiarów, przy jednoczesnym braku su- biektywnych dolegliwoœci u chorych [3].
W opisanej powy¿ej sytuacji klinicznej podczas operacji wykonano ca³kowit¹ resekcjê guza wraz z od- powiednim marginesem chirurgicznym. Takie lecze- nie jest postêpowaniem z wyboru w leczeniu GIST [2]. Mimo to wœród z³oœliwych nowotworów tego ty- pu w znacznym odsetku przypadków (wg niektórych autorów dochodz¹cym nawet do 90%) stwierdza siê nawrót choroby [6, 9]. GISTnie s¹ wra¿liwe na radio- terapiê i tradycyjn¹ chemioterapiê [6]. Zastosowanie w ostatnim okresie wybiórczego inhibitora kinazy ty- rozynowej (STI571) w leczeniu zaawansowanych po- staci nowotworu umo¿liwi³o uzyskanie remisji u 60–80% tych chorych [5, 6]. Mimo to wyniki lecze- nia u chorych z GISTs¹ nadal niezadowalaj¹ce, co po- woduje koniecznoœæ dalszych badañ nad biologi¹ tych nowotworów.
Summary
Malignant gastrointestinal stromal tumor is a rare neoplasm of upredictable clinical course and still unknown etiology and pathogenesis. It makes up 1–3% of malignant tumors of this location. Large tumor size, necrosis, low histological differentiation, and high mito- tic activity are found as poor prognostic factors. Although it can imitate genital tumors GIST is rarely the subject of gynecologist’s concern. We describe the case of a 74-years-old wo- man with GIST treated surgicaly because of genital tumor suspition. Surgical procedures and supportive treatment acquaintance can complement gynecological surgery knowledge.
Key words: GIST, treatment, prognostic factors
P
Piiœœmmiieennnniiccttwwoo
1. Clere F, Carola E, Halini C, et al. Current findings on gastrointestinal tumors: seven observations of ma- lignant tumors. Rev Med Interne 2002; 23 (6): 499-507.
2. Adani GL, Marcello D, Sanna A, et al. Gastrointestinal stromal tumours: evaluation of biological and clinical current opinions. Chir Ital 2002; 54 (2): 127-31.
3. Esenwein SA, Martin D, Kuhnen C, et al. Retrogastral located gastrointestinal stromal tumor (GIST) as a sonographically detected rare incidental finding. Zentralbl Chir 2002; 127 (4): 322-5.
P
PRRZZEEGGLL¥¥DD MMEENNOOPPAAUUZZAALLNNYY 44//22000033 26
4. Kovac D, Petrovecki M, Jasic M, et al. Prognostic factors of gastrointestinal stromal tumors. Antican- cer Res 2002; 22 (3): 1913-7.
5. Miettinen M, El-Rifai W, Sobin L, et al. Evaluation of malignancy and prognosis of gastrointestinal stromal tumors: a review. Hum Pathol 2002; 33 (5): 478-83.
6. Blanke CD, Eisenberg BL, Heinrich MC. Gastrointestinal stromal tumors. Curr Treat Options Oncol.
2001; 2 (6): 485-91.
7. Casper ES. Gastrointestinal stromal tumors. Curr Treat Options Oncol. 2000; 1 (3): 267-73.
8. Gunawan B, Bergmann F, Hoer J, et al. Biological and clinical significance of cytogenetic abnormali- ties in low-risk and high-risk gastrointestinal stromal tumors. Hum Pathol. 2002; 33 (3): 316-21.
9. Mosca F, Stracqualursi A, Persi A, et al. Chir Ital 2001; 53 (6): 809-20.
A
Addrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii
I Klinika Ginekologii i Onkologii Ginekologicznej Instytutu Ginekologii i Po³o¿nictwa Uniwersytetu Medycznego w £odzi ul. Wileñska 37
94-029 £ódŸ
