Kardiologia Polska 2006; 64: 3
Tamponada osierdzia u noworodka z guzem serca
Cardiac tamponade in a neonate with cardiac tumour
P
Piioottrr PPeerrddeeuuss11,, BBoożżeennaa WWeerrnneerr11,, ZZyyggmmuunntt KKaalliicciińńsskkii22
1Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Akademia Medyczna, Warszawa
2I Katedra i Klinika Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci, Akademia Medyczna, Warszawa
A b s t r a c t
A case of a neonate with a life-threatening cardiac tamponade due to cardiac tumour is presented. Pericardiocentesis was performed and 300 ml of purulent fluid was evacuated. Pericardial drainage was undertaken. Six months later cardiac tamponade recurred and was again successfully treated with pericardial drainage. A subsequent 10-month follow-up was uneventful. Diagnosis and treatment of cardiac tumours associated with pericardial effusion are discussed.
K
Keeyy wwoorrddss:: cardiac tumour, cardiac tamponade neonate
Kardiol Pol 2006; 64: 309-311
Chorzy trudni nietypowi/Case reports
Adres do korespondencji:
prof. Bożena Werner, Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa, tel./faks: +48 22 629 83 17, +48 22 522 73 30, e-mail: werner@litewska.edu.pl
P
Prraaccaa wwppłłyynnęęłłaa:: 28.07.2005. ZZaaaakkcceeppttoowwaannaa ddoo ddrruukkuu:: 14.12.2005
Opis przypadku
Noworodek płci żeńskiej, z 1. ciąży, porodu prawidło- wego, z urodzeniową masą ciała 3550 g, długością 56 cm, oceniony na 10 punktów w skali Apgar, został skierowany w 2. dobie życia do Kliniki Kardiologii z powodu płynu w worku osierdziowym stwierdzonego w czasie badania ultrasonograficznego jamy brzusznej. Na oddziale nowo- rodkowym z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzo- no ropienie spojówek oraz podwyższony poziom CRP.
Przy przyjęciu do Kliniki stan ogólny noworodka był dobry, bez objawów duszności, sinicy, bez zmian osłu- chowych nad polami płucnymi i objawów niewydolności serca. Granice stłumienia względnego serca w wymiarze poprzecznym były powiększone, czynność serca wynosi- ła 140/min, tony serca nieznacznie ściszone, bez wyraź- nego szmeru nad sercem, tętno obwodowe prawidłowo wyczuwalne. Wątroba i śledziona niewyczuwalne, nie obserwowano poszerzonych żył szyjnych.
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono pod- wyższoną liczbę krwinek białych przy prawidłowych wartościach OB. Stwierdzono również podwyższony poziom fT4, sugerujący stresowe pobudzenie osi przy-
sadka – tarczyca. Badanie radiologiczne klatki piersio- wej wykazało bardzo znaczne powiększenie sylwetki serca i śródpiersia (Rycina 1.). W EKG stwierdzono miarowy rytm zatokowy ok. 150/min, cechy przerostu i przeciążenia lewej komory oraz zaburzenia okresu repolaryzacji w postaci obniżenia odcinka ST-T i ujem- nego załamka T w odprowadzeniach przedsercowych V4-V6. Badaniem ECHO-2D uwidoczniono znaczną ilość wolnego płynu w worku osierdziowym. Płyn o niejednorodnej echogeniczności otaczał z każdej strony mięsień sercowy i powodował swobodny ruch serca w płynie, objaw tzw. tańczącego serca. Warstwa płynu wynosiła od 12 mm od strony prawej komory do 14 mm za lewą komorą. Płyn ten powodował też za- padanie się ściany prawego przedsionka. Anatomia struktur serca była prawidłowa. Uwidoczniono duży twór o wymiarach 27 x 21 mm, o echogeniczności po- dobnej do echogeniczności mięśnia sercowego, zlo- kalizowany w okolicy koniuszka lewej komory, zwią- zany z mięśniem lewej i prawej komory (Rycina 2.).
Wewnątrz opisywanej zmiany widoczne były liczne naczynia, w których rejestrowano przepływ w fazie rozkurczowej cyklu serca.
Kardiologia Polska 2006; 64: 3
310 Piotr Perdeus et al
U noworodka rozpoznano tamponadę serca z gu- zem serca i w trybie pilnym w znieczuleniu ogólnym od- barczono worek osierdziowy i jednocześnie założono drenaż. Uzyskano 300 ml płynu ropnego zawierającego liczne granulocyty obojętnochłonne, komórki limfoidal- ne oraz erytrocyty. W leczeniu zachowawczym po usu- nięciu drenażu (Rycina 3.) stosowano antybiotyki oraz leki moczopędne i przeciwzapalne.
W posiewie płynu pobranego w czasie drenażu wor- ka osierdziowego nie uzyskano wzrostu bakterii ani nie stwierdzono komórek nowotworowych. Posiewy krwi oraz końcówki wenflonu były również ujemne, z wyma- zu z prawego oka wyhodowano Staphylococcus species.
W 24-godz. monitorowaniu EKG metodą Holtera nie za- rejestrowano zaburzeń rytmu serca. Dziecko zostało za- kwalifikowane do dalszej obserwacji.
W tomografii komputerowej głowy nie stwierdzono zwapnień w ośrodkowym układzie nerwowym. Bada- niem ultrasonograficznym jamy brzusznej nie wykryto torbieli w narządach miąższowych. Magnetyczny rezo- nans jądrowy wykazał w obrębie koniuszka serca, tyl- nej ściany lewej komory i dolnej części przegrody mię- dzykomorowej obecność nieprawidłowej masy słabo wyodrębniającej się z pozostałego mięśnia sercowego.
W 6. mies. życia stwierdzono ponownie gromadze- nie się płynu w worku osierdziowym z objawami zagra- żającej tamponady serca. Zastosowano drenaż osier- dzia, uzyskując 150 ml jałowego płynu, w którym rów- nież nie znaleziono komórek nowotworowych.
Okres obserwacji wynosi 10 mies. Wielkość guza nie zmieniła się, nie zaburza on przepływu krwi ani czynno- ści hemodynamicznej mięśnia sercowego.
Dziecko rozwija się prawidłowo. W badaniu neuro- logicznym nie stwierdza się odchyleń od stanu prawi- dłowego, nie ma również zmian skórnych typowych dla fakomatozy.
Dyskusja
Guzy serca u dzieci występują bardzo rzadko: z czę- stością od 0,0017 do 0,1%, mogą być pierwotne lub wtórne, łagodne lub złośliwe, pojedyncze lub mnogie.
Najczęściej są to mięśniaki prążkowanokomórkowe, włókniaki lub śluzaki [1–5]. Objawy kliniczne guzów ser- ca to niewydolność serca z zaburzeniami przepływu krwi, zaburzenia rytmu serca, wysięk w osierdziu, zato- rowość naczyń krwionośnych [1]. Objawy w większym stopniu zależą od lokalizacji guza niż od jego typu [4, 5].
Stwierdzany w badaniu echokardiograficznym płyn w worku osierdziowym jest najczęściej wynikiem pro- cesu zapalnego, choć może również występować na podłożu autoimmunologicznym, po zabiegach kardio- chirurgicznych lub wtórnie do innych chorób metabo- licznych lub nowotworowych [6]. Szybko narastająca R
Ryycciinnaa 11.. Badanie radiologiczne klatki piersiowej.
Znaczne powiększenie sylwetki serca i śródpiersia
R
Ryycciinnaa 22.. Badanie ECHO-2D:
A – Projekcja podmostkowa. Płyn w worku osier- dziowym. B – Projekcja 4-jamowa koniuszkowa.
Nieprawidłowy twór obejmujący koniuszek mię- śnia sercowego. Strzałki wskazują płyn w worku osierdziowym. Tu – guz serca, RA – prawy przed- sionek, LA – lewy przedsionek, RV – prawa komo- ra, LV – lewa komora
R
Ryycciinnaa 33.. Badanie ECHO-2D. Projekcja 4-jamowa koniuszkowa. Obraz guza serca po drenażu worka osierdziowego. Oznaczenia: jak na Rycinie 2.
Kardiologia Polska 2006; 64: 3
Tamponada osierdzia u noworodka z guzem serca 311
znaczna ilość płynu prowadzi do tamponady serca, któ- ra u noworodków występuje bardzo rzadko. W dostęp- nym piśmiennictwie napotkano pojedyncze doniesie- nia o tamponadzie serca u noworodka wymagającej in- terwencji chirurgicznej [7]. Częściej w czasie badania prenatalnego stwierdza się wysięk w worku osierdzio- wym, będący wynikiem zaburzeń rytmu serca płodu lub guzów serca [4, 8, 9].
W opisywanym przypadku należy podkreślić subkli- niczny przebieg wysięku w worku osierdziowym, pomi- mo zagrażającej życiu tamponady. Nie obserwowano objawów małego rzutu serca, spadku ciśnienia tętni- czego krwi, poszerzenia żył szyjnych, powiększenia wą- troby, słabszego lub paradoksalnego tętna. Nie obser- wowano również żadnych objawów guza serca, takich jak zaburzenia rytmu, niewydolność serca lub zatoro- wość naczyń krwionośnych.
Najbardziej prawdopodobnym rodzajem guza jest mięśniak prążkowanokomórkowy. Guz ten może być pierwszym objawem stwardnienia rozsianego, w której to chorobie występują zmiany skórne, torbiele w narzą- dach miąższowych oraz zwapnienia w ośrodkowym układzie nerwowym [10, 11]. Jeżeli potwierdzi się takie rozpoznanie, to ten rodzaj guza ma tendencję do regre- sji wraz z wiekiem dziecka [12].
P
Piiśśmmiieennnniiccttwwoo
1. Tomyn-Drabik M. Guzy serca. In: Kubicka K, Kawalec W (red.).
Kardiologia dziecięca. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warsza- wa 2003; 867-83.
2. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group:
a review of salient pathologic features relevant for children.
Pediatr Cardiol 2000; 21: 317-23.
3. Freedom RM, Lee KJ, MacDonald C, et al. Selected aspects of cardiac tumors in infancy and childhood. Pediatr Cardiol 2000;
21: 299-316.
4. Beghetti M, Gow RM, Haney I, et al. Pediatric primary benign cardiac tumors: a 15-year review. Am Heart J 1997; 134: 1107-14.
5. Isaacs H Jr. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol 2004; 25: 252-73.
6. Szydłowski L. Tamponada serca. In: Kubicka K, Kawalec W (red.). Kardiologia dziecięca. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003; 761-2.
7. Kaliciński ZM Jr, Orłowska H, Werner B. Symptomatic left atrial aneurysm in a neonate. Cardiol Young 2001; 11: 654-5.
8. Szymkiewicz-Dangel J. Zaburzenia rytmu serca w okresie pre- natalnym. In: Kubicka K, Bieganowska K (red.). Zaburzenia ryt- mu serca u dzieci. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001; 78-94.
9. Tollens M, Grab D, Lang D, et al. Pericardial teratoma: prenatal diagnosis and course. Fetal Diagn Ther 2003; 18: 432-6.
10. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, et al. Fetal rhabdomyoma: pre- natal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4.
11. Kiaffas MG, Powell AJ, Geva T. Magnetic resonance imaging evaluation of cardiac tumor characteristics in infants and chil- dren. Am J Cardiol 2002; 89: 1229-33.
12. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, et al. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosi.
Acta Pediatr 1996; 85: 928-31.
