Wstêp
Chrzêstniakomiêsak (chondrosarcoma) jest drugim co do czêstoœci wystê- powania nowotworem z³oœliwym koœci [1–3]. W koœciach twarzowej czêœci czaszki pojawia siê niezmiernie rzadko (10–12 proc. wszystkich przypadków chondrosarcoma), czêœciej w ¿uchwie [4]. Jest guzem o z³ym rokowaniu, z ten- dencj¹ do przerzutów bliskich i odleg³ych. Guz powstaje z komórek chrzêst- nych, mo¿e byæ pierwotnie z³oœliwy lub wtórnie w nastêpstwie zez³oœliwie- nia chrzêstniaka [3]. Mo¿e te¿ rozwin¹æ siê w obszarze napromienianej ko- œci. Ten rzadki nowotwór okolicy g³owy i szyi zwykle wystêpuje u osób w starszym wieku, ok. 50.–70. roku ¿ycia. Niezmiernie rzadko, ale pojawia siê te¿ u m³odszych pacjentów [2].
Chrzêstniakomiêsaki rozwijaj¹ siê doœæ podstêpnie, nie daj¹c w pocz¹t- kowym okresie rozwoju ¿adnych dolegliwoœci bólowych. Stopniowo, z up³y- wem czasu, w zale¿noœci od umiejscowienia nowotworu, pojawiaj¹ siê do- legliwoœci bólowe, jak np. parestezje oraz deformacje koœci, rozchwianie zê- bów i inne objawy [1, 5, 6]. Obraz radiologiczny w pocz¹tkowym etapie rozwoju chrzêstniakomiêsaków jest niecharakterystyczny. PóŸniej stwierdza siê nisz- czenie utkania kostnego z plamistymi, nieregularnymi zwapnieniami na tle osteolitycznego ubytku.
Zale¿nie od stopnia z³oœliwoœci histologicznej chrzêstniakomiêsaki mog¹ rosn¹æ powoli, rzadko daj¹c przerzuty (stopieñ I) lub rosn¹ szybko, powodu- j¹ ból i wykazuj¹ w znacznym odsetku przypadków wczesne odleg³e wysie- wy (stopieñ III) [7]. Metod¹ leczenia z wyboru jest doszczêtne wyciêcie guza z du¿ym marginesem tkanek zdrowych [1–10]. Je¿eli z powodu umiejscowie- nia guza nie jest to mo¿liwe, to radioterapia mo¿e skutecznie opóŸniæ roz- wój miejscowej wznowy. W leczeniu guzów w III stopniu z³oœliwoœci histolo- gicznej mo¿e mieæ zastosowanie chemioterapia adjuwantowa [7].
Ze wzglêdu na rzadkie wystêpowanie chrzêstniakomiêsaków w obrêbie g³owy i szyi i nieliczne prace w polskim piœmiennictwie, pragniemy przedsta- wiæ chor¹ z tym rodzajem nowotworu, leczon¹ przez nas.
Opis przypadku
21-letnia chora zg³osi³a siê do Kliniki Chirurgii Szczêkowo-Twarzowej UM w £odzi w celu operacyjnego leczenia nowotworu szczêki – chrzêstniakomiê- saka. Rozpoznanie postawiono na podstawie badania histopatologicznego z wycinka z guza pobranego miesi¹c wczeœniej w innym oœrodku. Od kilku miesiêcy chora odczuwa³a drêtwienie w obrêbie wargi górnej i policzka po tej stronie. Po kilku miesi¹cach zg³osi³a siê do stomatologa, wykona³a zdjê- cie pantomograficzne, na którym rozpoznano zmiany w szczêce po stronie prawej o charakterze zmian nowotworowych. Zosta³a skierowana do oddzia-
³u chirurgii szczêkowej w szpitalu rejonowym, gdzie pobrano wycinek. Po
Chrzêstniakomiêsak (chondrosarcoma)jest drugim co do czêstoœci wystêpowa- nia nowotworem z³oœliwym koœci. Guz powstaje z komórek chrzêstnych, mo¿e byæ pierwotnie z³oœliwy lub wtórnie, w nastêpstwie zez³oœliwienia chrzêst- niaka. Znane s¹ równie¿ przypadki roz- woju chrzêstniakomiêsaka w koœci pod- danej wczeœniej napromieniowaniu.
Mo¿e wystêpowaæ we wszystkich ko- œciach, ale najczêœciej umiejscawia siê w miednicy, koœciach klatki piersiowej i ³opatce. Wystêpuje te¿, ale znacznie rzadziej, w koœciach czêœci twarzowej czaszki. Guz ma ró¿norodny charakter wzrostu, w zale¿noœci od stopnia z³oœli- woœci histologicznej. Rzadko daje prze- rzuty w I stopniu z³oœliwoœci lub te¿ ro- œnie dynamicznie, powoduj¹c objawy bólowe i daj¹c w znacznym odsetku przypadków wczesne, odleg³e wysiewy (III stopieñ z³oœliwoœci histologicznej).
Doszczêtne wyciêcie guza z du¿ym mar- ginesem tkanek zdrowych jest metod¹ leczenia z wyboru. Zastosowanie radio- terapii mo¿e znacznie opóŸniæ rozwój wznowy miejscowej w przypadkach, gdy ze wzglêdu na umiejscowienie gu- za nie mo¿na wykonaæ radykalnego za- biegu chirurgicznego. W przypadku III stopnia z³oœliwoœci mo¿na zastosowaæ chemioterapiê adjuwantow¹. W pi- œmiennictwie opisywane s¹ nieliczne przypadki chrzêstniakomiêsaków w ko- œciach szczêki i ¿uchwy. Ze wzglêdu na tak sk¹py materia³ kliniczny chcemy przedstawiæ leczon¹ przez nas 21-letni¹ chor¹ z tym rodzajem nowotworu, roz- wijaj¹cym siê w obrêbie szczêki. Opisu- jemy ukryty przebieg choroby oraz me- tody leczenia, które – niestety – nie do- prowadzi³y do wyleczenia chorej.
W dostêpnym piœmiennictwie œwiato- wym tak¿e nie ma ujednoliconych me- tod postêpowania w tej chorobie, wa- runkuj¹cych pozytywne efekty leczenia.
S
S³³oowwaa kklluucczzoowwee:: chrzêstniakomiêsak, szczêka, leczenie.
Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 1 (75–77)
Chondrosarcoma szczêki
– opis przypadku
Chondrosarcoma maxillae – a case report
Bogna Zieliñska-KaŸmierska, Joanna Grodecka, Aneta Neskoromna Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczêkowo-Twarzowej, Instytut Chirurgii, Uniwersytet Medyczny w £odzi oraz Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1
otrzymaniu wyniku histopatologicznego – chrzêstniakomiêsak (chondrosar- coma), zosta³a skierowana do naszej kliniki celem leczenia operacyjnego.
W chwili przyjêcia do oddzia³u stwierdzono u chorej asymetriê twarzy spo- wodowan¹ guzem szczêki po stronie prawej, przemieszczenie ga³ki ocznej ku przodowi i górze oraz niedro¿noœæ prawego przewodu nosowego spowodo- wan¹ masami guza (ryc. 1.). Stwierdzono tak¿e zaburzenia czucia w obrêbie prawego nerwu podoczodo³owego. W badaniu wewn¹trzustnym widoczne by³o rozdêcie koœci wyrostka zêbodo³owego szczêki w odcinku od zêba 8+ do 6+ (ryc. 2.). Zmiana by³a twarda, niebolesna. Nie stwierdzono zniszczenia blaszki kostnej. Widoczna by³a tak¿e blizna po pobraniu wycinka. Wêz³y ch³on- ne pod¿uchwowe z gr. B by³y obustronnie powiêkszone, twarde, niebolesne, przesuwalne wzglêdem skóry i pod³o¿a. Wêz³y ch³onne szyjne by³y niewy- czuwalne.
Wykonano tomografiê komputerow¹, w której stwierdzono obecnoœæ ma- sywnego guza (o wzroœcie rozprê¿aj¹cym) prawej zatoki szczêkowej. Guz nisz- czy³ kostne ograniczenia zatoki, przerasta³ do szczytu oczodo³u i przyleg³e- go b³êdnika sitowego oraz prawej jamy nosowej. Podstawa guza siêga³a wy- rostków zêbodo³owych prawej szczêki (ryc. 3.).
W wykonanych badaniach laboratoryjnych krwi, RTG klatki piersiowej i USG jamy brzusznej nie stwierdzono odchyleñ od stanu prawid³owego.
Chora by³a konsultowana w Oœrodku Onkologicznym w £odzi i zadecydo- wano o leczeniu chirurgicznym po³¹czonym z pooperacyjn¹ radioterapi¹.
U chorej wykonano ca³kowit¹ resekcjê szczêki z evisceracj¹ oczodo³u, usu- niêciem zawartoœci zatoki sitowej oraz do³u skrzyd³owo-podniebiennego i usuniêciem przegrody nosa (ryc. 4.). Badanie pooperacyjne potwierdzi³o pier- wotne rozpoznanie – chondrosarcoma myxoides G2. Stwierdzono nieradykal- noœæ usuniêcia guza od strony do³u skrzyd³owo-podniebiennego. Po 3 tyg. od zabiegu zaobserwowano szybki wzrost wznowy miejscowej guza w lo¿y po- operacyjnej (ryc. 5.).
Cztery tygodnie po zabiegu rozpoczêto radioterapiê w Oœrodku Onkolo- gicznym. Ze wzglêdu na bardzo z³¹ tolerancjê zabiegi przerwano w 5. dniu.
Chora nie zdecydowa³a siê na kontynuowanie radioterapii. Zmar³a po 4 mies.
od pierwszego rozpoznania nowotworu z powodu uogólnionego procesu no- wotworowego.
Chondrosarcoma is a second frequently bone tumor. It may appear in different places but most frequently in illiac bone, chest and shoulder blade. In facial region it takes place more rare. Clinical reports of chondrosarcomas at lower and upper jaws are not numerous describe in literature. Chondrosarcoma has various character of growth which depending on the degree of histological malignancy. It rarely gives metastases at the first degree of malignancy or grows more dynamic causing pain symptoms. Such tumor gives often early distant metastases (at third degree of histological malignancy). Total tumor resection with large margin of healthy tissues is preferable treatment method.
Adiuvant radiotherapy can significant delay of a local reissue in cases in which tumor localization unable total resection. At third degree of malignancy an adiuvant chemotherapy can be used.
Authors are present a case report 21- years-old patient with chondrosarcoma of maxilla. We are describe hidden period of disease, treatment methods which were unsuccessfully. Unificated methods of treatment those tumors are unknown in world literature.
K
Keeyy wwoorrddss:: chondrosarcoma, maxilla, treatment.
Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 1 ( 75–77)
RRyycc.. 11.. Chora w chwili przyjêcia do kliniki.
Widoczna asymetria w ustawieniu ga³ek ocznych
FFiigg.. 11.. Patient at the moment of admission to the Clinic
7 77 7
Chondrosarcoma szczêki
Omówienie
Przedstawienie leczonej przez nas chorej wydaje nam siê celowe ze wzglêdu na fakt, ¿e w piœmiennictwie opisy- wane s¹ tylko nieliczne przypadki chrzêstniakomiêsaków w obrêbie czêœci twarzowej czaszki. Lokalizacja guza, jego wielkoœæ i naciekaj¹cy charakter, w momencie rozpoznania nie pozwoli³y, mimo okaleczaj¹cego zabiegu, na radykalne leczenie chirurgiczne. W dostêpnych artyku³ach opisuj¹cych przypadki chrzêstniakomiêsaków w obrêbie czêœci twarzo- wej czaszki nie ma podanego jednolitego algorytmu postê- powania z chorym. Ka¿dy przypadek musi byæ wiêc rozpa- trywany indywidualnie. Inne metody leczenia tego rodzaju nowotworów, poza leczeniem operacyjnym, nie przynosz¹ zadowalaj¹cych efektów leczniczych [1, 2, 6–8].
Piœmiennictwo
1. Lewandowski L, Roszkiewicz D, Bartczak E. Trzy przypadki chon- drosarcoma w obrêbie koœci szczêk. Poznañska Stomatologia 2000; 33-37.
2. Gadwal Shyam R, Fanburg-Smith Julie C, Gannon Francis H, Thompson Lester DR. Primary chondrosarcoma of the head and neck in pediatric patients. A clinicopathologic Study of 14 cases with review of the literature. Cancer 2000; 88 (9): 2181-88.
3. Jackiewicz P, Kawecki A, Nasierowska-Guttmejer A, Krajewski R.
Chondrosarcoma of the larynx: a case report and review of the li- terature. Nowotwory Journal of Oncology 2002; 52 (4): 312-15.
4. Burkey BB, Hoffman HT, Baker SR, et al. Chondrosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 1990; 100: 1301-5.
5. Giraud O, Lockhart R, Dichamp J, Capelle L, Kujas M, Dupuis HJ, Bertrand JC. Chondrosarcoma of the temporomandibular joint.
A propos of the case review of the literature. Rev Stomat Chir Maxillofac 1997; 98 (1): 2-6.
6. Grripp S, Pape H, Schmitt G. Chondrosarcoma of the larynx: the role of radiotherapy revisited a case report and review of the lite- rature. Cancer 1998; 82 (1): 108-15.
7. International Union Against Cancer: Podrêcznik Onkologii Klinicz- nej. Red.: Hossfeld DK, Hermana CD, Love RR, Bosch FX. Wyd. Na- uk. PWN Warszawa-Kraków 1994.
8. Ormiston IW, Piette E, Tideman H, Wu PC. Chondrosarcoma of the mandible presenting as periodontal lesions: report of 2 ca- ses. J Craniomaxillofac Surgery 1994; 22: 231-5.
9. Hackney FL, Aragon SB, Aufdemorte TB, Holt GR, Van Sickels JE.
Chondrosarcoma of the jaws: clinical findings, histopatology and treatment. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 71: 139-43.
10. Saito K, Unni KK, Wollan PC, Lund BA. Chondrosarcoma of the jaw and facial bones. Cancer 1995; 76: 1550-8.
Adres do korespondencji
dr n. med. BBooggnnaa ZZiieelliiññsskkaa--KKaaŸŸmmiieerrsskkaa
Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczêkowo-Twarzowej Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego ul. Kopciñskiego 22
90-153 £ódŸ
tel./faks +48 42 677 67 88 lub 677 67 90 R
Ryycc.. 22.. Stan miejscowy przed zabiegiem operacyjnym. Widoczne rozdêcie wyrost- ka zêbodo³owego szczêki po stronie pra- wej
FFiigg.. 22.. Local condition before operation – visible dilataion of alveolar process at ri- ght side
R
Ryycc.. 33.. Tomografia komputerowa sprzed zabiegu operacyjnego FFiigg.. 33.. KT before operation
R
Ryycc.. 44.. Stan miejscowy chorej po 3 tyg. od zabiegu operacyjnego FFiigg.. 44.. Local condition 3 weeks after operation
R
Ryycc.. 55.. Widoczna wznowa miejscowa po 3 tyg. od za- biegu operacyjnego FFiigg.. 55.. Visible regional rene- wal 3 weeks after operation
