Wyniki powtórnych badań MR mózgu u dzieci wykonywanych ze wskazań radiologicznych - doniesienie wstępne

IzabelaHERMAN-SUCHARSKA1 Aleksandra GERGONT2 Ewa WESOŁOWSKA2 Anna ZAJĄC2

Wyniki powtórnych badań MR mózgu u dzieci wykonywanych ze wskazań radiologicznych - doniesienie wstępne

’Katedra Radiologii

Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

Kierownik Katedry:

Dr hab. n. med. Andrzej Urbanik

2Klinika Neurologii Dziecięcej

Uniwersytet Jagielloński CollegiumMedicum, Kraków

KierownikKliniki:

Prof, drhab. n. med. Marek Kaciński

Dodatkowe słowa kluczowe:

CNS MR imaging children

Additional key words:

OUN

obrazowanie MR dzieci

Adresdo korespondencji:

Drmed.IzabelaHerman-Sucharska Pracownia MRKatedry RadiologiiUJ CM Kraków, ul. Kopernika 50

Tel.:(+48 12)4247772 e-mail: isuchar@poczta. onet.pl

Wprowadzenie: Rezonans magne­

tyczny, niezwykle cenna metoda bada­

nia ośrodkowego układu nerwowego u dzieci służy zarówno poznaniu fizjo­

logicznych różnic zależnych od płci i wieku jak i diagnozowaniu chorób. W części przypadków według opisujące­

go radiologa istnieje potrzeba wyko­

nania badań kontrolnych, zarówno dla oceny dynamiki zmian jak również we­

ryfikacji rozpoznania wstępnego. Cel pracy: Celem pracy było ustalenie, w jaki sposób wykonanie powtórnego badania MR przyczynia się do ustale­

nia rozpoznania choroby OUN u dzie­

ci. Materiał i metody: W roku 2006 wy­

konano 22 badania kontrolne MR ze wskazań radiologicznych u dzieci ho­

spitalizowanych w Klinice Neurologii Dziecięcej UJ CM w Krakowie. W ba­

danej grupie było 14 chłopców i 8 dziewczynek w wieku od 4 do 18 lat (średnia 12 lat). Najczęstszym rozpo­

znaniem klinicznym była padaczka, a następnie encefalopatię, objawy poło­

wicze, neuropatie czaszkowe, bóle gło­

wy, anizokoria, zawroty głowy, parapa- reza i NF I. Wyniki: Kontrolne badanie MR u 14 dzieci nie wykazało istotnych różnic, niezależnie od zmian klinicz­

nych. U 3 pacjentów wykazało popra­

wę lub regres zmian, w tym u dziecka z krwotokiem podpajęczynówkowym.

U 3 dzieci w MR obserwowano progre­

sję zmian patologicznych, wśród nich było dziecko z NF I, z zespołem pira- midowo-pozapiramidowym i progresją od niedowładu połowiczego do czte- rokończynowego oraz z rozsianymi objawami pod postacią ataksji, pirami- dowych objawów i niedowładu ner­

wów czaszkowych. U 2 dzieci kontrol­

ne badanie MR pozwoliło na ustalenie ostatecznego rozpoznania. Było wśród nich dziecko z objawami połowiczymi, u którego stwierdzenie ewolucji zmian radiologicznych pozwoliło na ustalenie niedokrwienia jako przyczyny objawów klinicznych. U drugiego dziecka z neu- ropatią nerwów Vil, VIII i XII oraz osła­

bieniem funkcji poznawczych wysunię­

to na podstawie kontrolnego badania podejrzenie CADASIL.

Introduction: MR is very importanl examination of central nervous system in children in the evaluation of differ­

ences dependent of sex and age as well as in the diagnostics. Radiologi­

cal indications are important in many cases to perform a control study, to evaluate a dynamic changes or to es­

tablish the diagnosis. The aim: The aim of this study was to examine the re­

sults of control MRI examination in children with neurologic syndroms Material and methods: In the year 200E control MRI was performed in 22 cases since it was advised after previous MRI examinations in children hospitalized in the Department of Pediatric Neurol­

ogy UJ CM in Kraków. The group ol children aged 4-18 years (mean 12 years) consisted of 14 boys and 8 girls The commonest clinical diagnoses were epilepsy, encephalopathies hemiparesis, cranial neuropathies headache, anizocoria, vertigo, para paresis and NF I. Results: Repeatec MRI in 14 children did not revealed sig nificant changes, independently from clinical changes. In 3 patients positive changes or regres of pathological foe were observed within the subarach noid hemorrhage. In 3 children MR revealed progressive changes, withir in the child with NFI, and in patient with pyramido/extrapyramidal syndrome which progressed from hemiparesis tc quadriplegia and also in a child witł disseminated symptoms, such a:

ataxia, piramidal syndrome and crania nerve palsies. In 2 other children the repeated MRI helped to establish the final diagnosis. The evolution o neuroradiological changes in the firs child with the history of hemiparesis indicated ischemia as a cause of neu rological syndrome. The other patien with cranial neuropathies of VII, VII and XII nerves associated with intel lectual impairment was diagnosec with CADASIL only with the help o control MRI examination. Conclu sions: In 9% children the second MR which helped to analyze evolution o changes was important to establisł

Wnioski: U 9% pacjentów kontrolne badanie MR po uwzględnieniu ewolucji zmian pozwoliło ustalić ostatecz­

ne rozpoznanie. U 64% dzieci kontrolne badanie MR nie wykazało istotnych różnic w stosunku do badania pierw­

szego, niezależnie od występujących objawów klinicznych poprawy lub pogorszenia stanu dziecka. Fakt ten uzasad­

nia decyzję - w przypadkach niejednoznacznego obrazu radiologicznego - o konieczności powtórzenia badania, bez względu na obraz kliniczny.

the final diagnosis. The control MRI examination in 64%

children did not revealed significant changes independently of clinical changes, such as recovery or aggravation of symptoms, what explanes the decision to repeat MR ex­

amination in unclear cases

Wstęp

Rezonansmagnetyczny przyczyni) się do znacznego postępu w diagnozowaniu chorób OUN u dzieci.Ponieważbadanie to wykonywane jest w każdym wieku,takżeu noworodków, pozwalanie tylko nawykrycie zmian patologicznych, ale takżenaocenę dojrzałości ośrodkowego układunerwowe­ go, poznanie różnic zależnych od płci i wie­

ku. Wyjątkową rolę w okresie rozwojowym MR odgrywa w diagnostyce zmian niedo- tlenieniowo-niedokrwiennych,aznajomość typów patomorfologicznych uszkodzenia mózgu ułatwia nie tylkoustalenie diagnozy ale także pozwala na rokowanie w tych przy­ padkach. Dlaodpowiedniejinterpretacjiwy­ nikuMRkonieczna jestrównieżznajomość czasu, jaki upłynął od zadziałania bodźca uszkadzającego ze względu na ewolucję zmian. W przeciwieństwiedo dorosłych, dla interpretacjiwyniku MR u dzieci, ma zna­ czenie dojrzałość tkanki nerwowej, podle­ gającej procesowi uszkadzającemu. Naczy- niopochodneuszkodzenie mózguma pod­

łoże tętnicze, rzadziej żylne. Udary niedo­ krwienne i krwotoczne zdarzająsię udzieci rzadko, ich podłożem sąwaskulopatie, ano­

malie rozwojowetętnic i zaburzeniahemo­

dynamiczne.Udarowy początek mogą mieć także neuroinfekcje. Rozległymi zmianami przypominającymi udar mogą objawiaćsię choroby metaboliczne, czego znakomitym przykładem jest mitochondrialna encefalo­ patia przebiegająca zkwasicą mleczanową i incydentami udaropodobnymi, MELAS.

Zwykle jednak choroby metaboliczne są przyczynązmiandys- lubdemielinizacyjnych lub degeneracyjnych. Wmiarę postępu cho­

roby obrazradiologicznyzmienia się, zwy­ klerównoleglez postępem choroby na po­

ziomie klinicznym. Niekiedy przeciwnie, ba­

danie może ujawnić obecność ognisk nie­ mych klinicznie, co,jak wprzypadku stward­

nienia rozsianego, pozwala na odniesienie się do kryteriów diagnostycznych.Nie moż­

na też pominąć chorób nowotworowych wy­ chodzących z tkanki nerwowej wykrywanych w wieku rozwojowym. Wszystko tosprawia, że wyniki neuroobrazowania wwielu przy­ padkachmogąbyć niejednoznacznei radio­ log w podsumowaniuswojegoopisusuge­

ruje koniecznośćpowtórzenia badania.

Cel pracy

Celem tej retrospektywnej pracy było określenie, w jaki sposób wykonanie powtór­

negobadania MR przyczynia się do ustale­ nia rozpoznaniachoroby OUN u dzieci.

Materiał i metody

U 22 dziecihospitalizowanych wKliniceNeurologii Dziecięcej UJ CMwykonano w 2006 roku powtórne ba­

danieMRzewskazańradiologicznych. W badanej gru­

pie było 14 chłopców i 9dziewczynek w wieku od 4do

18lat (średnia 12lat). Badania powtórzone zostały w przedziale od3 miesięcy do 3 lat. Kliniczne wskazania do wykonaniaMRprzedstawia tabelaI.

DiagnostykęMR przeprowadzono w sekwencjach SET1, FSET2, PD, FLAIR, IRT1o grubości warstw 3 i 5 milimetrów w płaszczyznach poprzecznych, czołowych i strzałkowych, zapomocą aparatu 1,5 T (GE).

Wyniki

U 14/22 dzieci kontrolne badanie MR nie wykazało istotnych zmian w porównaniuz badaniem wyjściowym. Stan kliniczny 11 dzieci nie zmienił się, u dwojga dzieci ustą­ piły objawy ogniskowe, natomiast u jedne­ go niedowład połowiczy pogłębił się nie­ znacznie. U 2/22 pacjentóww MR stwier­

dzono regresję zmian, natomiast u 1/22 dziecka w kontrolnym badaniu stwierdzono poprawę w zakresie stref opóźnionejmieli- nizacji (tabela II). U kolejnych 3/22 dzieci kontrolne MR wykazało progresję zmian (ta­

bela III).Byłotodzieckoz rozpoznaną ro­ dzinnąpostacią neurofibromatozy, u które­ go stwierdzonododatkowe ogniska wmo­ ście (ryciny 1a, b,c,). U dwojga dzieci pro­ gresja rozsianych zmian towarzyszyła ze­

społom klinicznym mieszanym, w jednym przypadku ataktyczno-piramidowym, a w drugim piramidowo-pozapiramidowym, jed­ nakMR nie przyczyniło siędo ustalenia roz­ poznania. Tabela IV przedstawia 2/22 pa­

cjentki, u których pierwsze badanie MR ujawniło obecność ogniska o niejednoznacz­ nym sygnale, dopiero badanie kontrolne, wykazujące typową ewolucję zmiany pozwo­

liło rozpoznać niedokrwienie OUN, wdru­

Tabela I

Dane kliniczne dzieci, u których wykonano powtórnebadanie MR.

Clinical characteristicofchildren in whom scond MR was performed.

Wiek 4-18 lat (średnia 12 lat)

Płeć Ż=8; M=14

Wstępne rozpoznanie kliniczne

Padaczka 5

Encefalopatia 4

Objawy połowicze 4

NFI 2

Parapareza 1

Niedowładczterokończynowy 1

Neuropatie czaszkowe 1

Bóle głowy 1

Krwawienie podpajęczynówkowe 1

Zawroty głowy 1

Oczopląs 1

Anizokoria 1

Wieloogniskowe zataksją 1

gim zaś przypadku pozwoliło rozpoznać zespół CADASIL (ryciny 3 a, b, c).

Dyskusja

Jednąz najczęstszych choróbOUN w wiekurozwojowym jest padaczka. Między­

narodowa Liga Przeciwpadaczkowa(ILAE) zaleca przeprowadzanie MR u wszystkich pacjentówz padaczką, zwyjątkiem pada­ czek idiopatycznych. Powodembadańkon­ trolnych MR jestzwyklepadaczka objawo­ wa, w tym encefalopatia padaczkowa. Ba­ dania kliniczne przeprowadzone u dzieciz nowo rozpoznaną padaczką wskazują na obecność łagodnych dysfunkcji poznaw­ czych niezależnie od zespołupadaczkowe­

go, co wiąże się z gorszymi osiągnięciami szkolnymi.Dzieci, u których trudności szkol­

ne obserwowanebyłyjeszczeprzedwystą­ pieniem padaczki charakteryzowałysię w badaniach wolumetrycznych zmianą obję­

tości tylnej części półkuli mózgu lewej. U dzieci z grupy kontrolnejlepszy rozwój inte­ lektualny korelował z większąobjętością istotybiałej. Pomiędzy grupami dzieciz pa­

daczką igrupąkontrolną nie stwierdzono istotnych różnic objętości mózgu czy płatów [6]. U dzieci z nowozdiagnozowaną padacz­ ką niezawszezmiany w EEGkorelowały z obecnościąogniskw MR,co wykazano aż u 42% w badaniu Doescher [3]. Zaburze­ niem, którezawsze prowadzido padaczki jest stwardnienie przyśrodkowe hipokampa, MTS (mesial temporal sclerosis), jednaku dzieci rozpoznawanejest jedynieu 0, 77%

populacji, niekiedywystąpienie padaczki

laoeiau

Wyniki 17 badań MR, które nie uległy zmianie,nastąpiła regresja zmian lubpoprawa.

Results of17 MR similar infollow-up, with regression of pathologicalchangesor with positive changes.

Badanie MR Bez istotnychzmian wbadaniukontrolnym Regres zmianpatplogicznych Poprawa

Ogółem 14 2 1

Rozpoznanie radiolgiczne

• Ogniskahierintensywne w istociebiałej, hipoplazja móżdżku

• Atrofia korowa hipokampa, naczyniak żylny p łataczołowego

•Lam¡nar necrosis

• Niecharakterystyczna de/dysmielinizacja (2)

•Strefy hiperintensywnew T2, podejrzenie naczyniaka żylnego

• Strefyhiperintensywne wT2, podejrzenie naczyniaka żylnego

•ADEM

• Rozsianeogniska wprzebiegu NFI, pogrubienie nerwów wzrokowych

• Przebudowatłuszczowa piramidy kości skroniowej

•Torbielszyszynki

•Jamy porencefaliczne

•Hipoplazja robaka móżdżku

• Zespół Dandy-Walker

•Torbiel pajęczynówki

Krwotok podpajęczynówkowy Torbiel wychodząca zestawumiędzykręgowego

Strefy opóźnionej mielinizacji

ADEM (acute disseminated encephalomyelitis), ostre rozsiane zapaleniemózgu i rdzenia

poprzedzone jesi urgawKarin gurąu^Kuwy- mi[13]. Częściej spotykana jest asymetria hipokampów, która jak wynika zprzeprowa­ dzonych badań kontrolnychmożeulec ewo­

lucji. Najczęściej asymetria hipokampów pogłębia się z czasem, opisywano jednak jej zmniejszenie się u dzieci z drgawkami [4]. W przeprowadzonym obecnie badaniu 5 dzieci miało rozpoznaną padaczkę,w tym u jednego z nich po wystąpieniu ognisko­ wych napadów ujawniłsię niedowład poło­

wiczy. Badanie MRwykazałou tego dziec­

ka obecność naczyniaka żylnego w płacie czołowym oraz niecharakterystycznych ognisk naczyniopochodnych, hiperintensyw- nych w T2, bezprogresji zmian w badaniu kontrolnym MR.U dziecka z podwójną pa­

tologią w MR (zanik korowy hipokampa i naczyniakżylny płata czołowego) padacz­ ka nie była oporna na leczenie, a w vide- oEEG zmiany miały zarówno charakter uogólniony jakizlokalizowany, korelujący z lokalizacjąnaczyniakażylnego. Ukolejne-

Tabela III

Charakterystyka 3dzieci, u których MR ujawniło progresję zmian.

Characteristic of 3 children with progressivechanges in MR.

Dziecko Rozpoznanie Neuroobrazowanie

M 14 lat NF I Dodatkowe ogniskahiperintensywne wczasie T2

M 4lata Niedowład czterokończynowy ^Dodatkowe niespecyficzneogniska w jądrach podkorowych

M17lat ^Ataksja, niedowład połowiczy, neuropatía

Dodatkowe ogniska degeneracjiistoty szarej i demielinizacji istoty białej

Tabela IV

Charakterystyka 2 dzieci, u których MR kontrolne pozwoliłoustalić rozpoznanie kliniczne.

Characteristic of 2children in whom thesecond MR helpedinsuccessful diagnostics.

Dziecko Rozpoznanie MRI MR II

Ż 13lat

Przemijające objawy prawostronne zzaburzeniami mowy

Ogniskohiperintensywne w lewej półkuli

Porencefaliapo niedokrwieniu OUN

Ż 11 lat Neuropatía Vil,VIII, XII, osłabienie funkcji poznawczych

Obustronne zmiany wpłatach

ciemieniowych ^CADASIL

Rycinalb Rycinala

MR, FSET2, przekrój poprzeczny. Pogrubienie skrzyżowania nerwów wzrokowych i pasm wzrokowych w przebiegu NF I (glejak). Torbiel pajęczynówki wprawejszczelinieSylwiusza.

MRI, FSE T2,axial plane. NF I.Optic nerveglioma. Arachnoid cyst of the right temporal region.

MR, SET1+CM,przekrój poprzeczny.Pogrubienieskrzyżowanianerwów wzrokowych i pasm wzrokowych wprzebiegu NF I(glejak).Torbiel pajęczynówki w prawej szczelinie Sylwiusza.

MRI, SE T1+CM, axial plane.NFI. Optic nerve glioma. Arachnoidcystofthe right temporal region.

Rycina 2a

MR, FSET2,przekrój poprzeczny. ADEM, ogniska porencefalii i demielinizacjiwlewej półkuli mózgu.

MRI,FSE T2, axial plane.ADEM, porencephalic and demyelination changesinthe left brain hemisphere.

Rycina 2b

MR, FLAIR, przekrój poprzeczny. ADEM, ogniska porencefalii i demielinizacjiwlewej półkuli mózgu.

MRI, FLAIR, axial plane. ADEM,porencephalic and demyelination changes in the left brainhemisphere.

Rycia 2c

MRSET1+CM, przekrójpoprzeczny. ADEM, ogniska porencefalii i demielinizacjiwlewej półkuli mózgu.

MRI, SET1+CM, axialplane.ADEM, porencephalic and demyelination changes in the left brainhemisphere.

Rycina3a

MR, FSE T2,przekrój poprzeczny. CADASIL, ogniska uszkodzenia istoty białej w okolicach rogów potylicznych obu komór bocznych

MRI, FSE T2, axial plane. CADASIL, leucoence- phalopathyin periventricularregions

Rycina 3b

MR, FLAIR, przekrój poprzeczny. CADASIL, ogniska uszkodzenia istoty białej w okolicachrogów potylicznych obu komór bocznych.

MRI, FLAIR, axial plane. CADASIL, leucoence- phalopathy in periventricular regions.

Rycina 3c

MR,DWI, mapaADC. CADASIL, ogniska uszkodzenia istoty białejw okolicach rogów potylicznych obu komór bocznych.

MRI, DWI, ADCmap.CADASIL,leucoencephalopathy inperiventricular regions.

Rycina 4a

MR,SE T1,przekrój poprzeczny. Blizna mózgowa naczyniopochodna z cechami pseudolaminar necrosis w prawej półkuli mózgu.

MRI,SET1, axial plane.Cerebral scar (vascular) with pseudolaminarnecrosis in the right hemisphere.

Rycina4b

MR,SE T1+CM, przekrójpoprzeczny. Bliznamózgo­ wa naczyniopochodna z cechami pseudolaminar necrosis w prawej półkuli mózgu.

MRI, SE T1+CM, axial piane. Cerebralscar(vascular) with pseudolaminar necrosis in the righthemisphere.

Rycina 4c

MR, FLAIR, przekrój poprzeczny.Blizna mózgowa naczyniopochodna z cechami pseudolaminar necrosis w prawej półkulimózgu.

MRI, FLAIR,axial plane. Cerebral scar (vascular)with pseudolaminar necrosis in the right hemisphere.

go dziecka z padaczką stwierdzono obec­

nośćzmian ocharakterze dys/demieliniza- cjinie ulegających zmianiew badaniu kon­ trolnym. U pacjenta zpadaczką i bólami gło­ wy kontrolne badanieMRpozwoliłostwier­ dzić poprawęw zakresie opóźnionej mieli- nizacji.Uostatniegodziecka z tej grupyna podstawie MR rozpoznano zespół Dandy- Walkera oraz torbiel pajęczynówki, badanie kontrolne MRwykazało stacjonarny obraz zmian.

Udary niedokrwiennerozpoznawane są u dzieci rzadziej niż udorosłych, innesą też czynnikiryzykaw obu grupach wiekowych.

U dziewczynki zostrymniedowładem poło­

wiczym z zaburzeniamiczucia i mowy do­

piero kontrolnebadanie MR na podstawie ewolucji zmiany i stwierdzeniu obecności blizny glejowej i porencefalii po niedokrwie­ niu, pozwoliłona ostateczne rozpoznanie, bowiem w pierwszym badaniu charakter ogniskaniebył jednoznaczny. O znaczeniu badań kontrolnych MR w udarach u dzieci wskazuje badanie Ganesan i wsp. W gru­ pie 212 pacjentówz udarem niedokrwien­ nym u 29 obserwowano ponowny udar, u 46 kolejne TIA (transient ischemic attack, przemijający atak niedokrwienny), natomiast w 4przypadkach ponowny udarprowadził do zgonuu 4 dziecipo czasie od1 doby do 11 lat. Czynnikiem ryzyka nawrotubyła cho­

roba moya-moya, wcześniej występujące TIA,obustronne ogniska niedokrwienia. Aż w 20na 179powtórnych badań MR wśród tych dzieci, MR ujawniło obecność ognisk niemych klinicznie, aczynnikamiryzyka były TIA i przewlekła leukocytoza jakowyraz przewlekłego stanuzapalnego [5]. U kolej­

nego dziecka z badanej grupy po wystąpie­

niu niedowładu połowiczego badanie MR wykazało obecność pseudolaminar necro­

sis bez istotnych zmianw badaniu kontrol­ nym (ryciny 4a, b,c). Spośród6warstw kory mózgowej warstwa 3 jest najbardziej wraż­ liwa na niedotlenienie i niedobórglukozy.

Martwicalinijna rozwija się raczej jako wy­ nik globalnego niedotlenienia i traktowana jest jakorodzajzawału korowego. Wwielu przypadkach przemijających objawów po­

łowiczychcharakterystycznyjestbrak zmian strukturalnych - również w obecnym bada­ niu, ujednego z pacjentów z przemijający­ mi połowiczymi zaburzeniami czucia, bada­ nia MR zmian nie wykazały.

U dwojga dzieci w grupie badanej roz­ poznano encefalopatię niepostępującą.

Wykonane i nich kontrolne badania MR nie różniły się istotnie od badań wyjściowych i w obu przypadkach ujawniły hipoplazję móżdżku orazdodatkowo: ujednegodziec­ ka ogniska wistocie białej,a u drugiegotor­

bielszczeliny naczyniówkowej.Badanie MR jestniezwykle istotne u dzieci zencefalo- patiąniedotlenieniowo-niedokrwienną,gdyż zmiany które wówczas powstają, mogą wy­ wołać padaczkę, mózgowe porażenie dzie­

cięce czyniepełnosprawność intelektualną [8].Mózgowe porażenie dziecięce jest przy­ kładem najczęstszej encefalopatii niepostę- pującej, abadanie MR pozwala nawykry­

ciezmian u 75% dzieci. Według Krageloh- Mann, MRwykrywazmiany u 86%dzieci, co w 83%pozwala również na ustalenie dia­

gnozy.U dzieci urodzonych przedwcześnie zmiany dotyczą głównieistoty białej około-

komorowej, natomiast u donoszonych - głównie istoty szarej,częściejteż występują u nich zaburzenia rozwojowekory. Stan kli­

niczny często korelujez obrazem mózgowia w MR [2, 10, 15]. Anomalie rozwoju ciała modzelowategotowarzyszą wielokrotnie in­ nymwadom rozwojowym, najczęściej innym zaburzeniom linii środkowej[7].Corazczę­

ściejbada siękorelacjerozwoju układu ner­ wowego, stanu neurobehawioralnego i ob­

razu MR mózgowia,a także różnice wynika­

jące z wieku i płci. U zdrowych mężczyzn większe wartości pomiarów wykazywałoją­

dromigdałowate, a u płci żeńskiej jądroogo­ niaste [1,17].

Znacznie więcej trudności diagnostycz­ nych sprawiają encefalopatię postępujące.

Tylkow nielicznych schorzeniachobrazkli­

niczny pozwala na ustalenie rozpoznania, natomiastbadanie MR poprzez analizęmor­ fologii zmian, stopień zajęcia istotyszareji białej,ewolucję zmianikierunekichrozprze­ strzeniania się pozwala na sformułowanie rozpoznania. U jednej z badanych pacjen­

teknapodstawie obrazu klinicznego, badań dodatkowych (cukrzyca) i obrazuMR wysu­ nięto podejrzenie zespołu Kearns-Sayre'a, kontrolne badanienie wykazało progresji. U kolejnego dziecka zobjawami piramidowy- mi i pozapiramidowym! oraz zprogresją od zespołu połowiczegodo czterokończynowe- go,pomimo wykonaniaróżnorodnych badań, w tym również badania MR, nie udało się początkowoznaleźć przyczyny zaburzeń.

Kontrolnebadanie MR wykazałoobecność zmianw jądrach podkorowych. Wdiagno­ zowaniuchorób metabolicznychodnotowu­

je się stały postęp, dokonuje się też prób korelacji kliniczno-radiologicznych szczegól­

nie w przypadku opisanych mutacji [9]. Rzad­

ko w przebiegu encefalopatii dochodzi do regresji zmian-jednym z nielicznych przy­ kładów jest opisanaostatnioostra encefalo­

patia o łagodnym przebiegu z odwracalnymi ogniskami uszkodzenia istoty białej [14].

Najczęściej progresji zmian w obrazie MR towarzyszy pogłębianie sięchoroby. Przykła­ dem w badanej grupie jestpostępująca de- mielinizacja istotybiałej idegeneracja istoty szarej u dziecka z ataksjąiobjawami poło­

wiczymi,z niedowładem nerwu Vil iXII. Kon­ trolne badanie MR, które wykazało pogłębie­ nie się zmian degeneracyjnych OUN, nie przyczyniło się jednak do ustalenia jedno­ znacznego ostatecznego rozpoznania.

Badanie MR marównież ogromną war­ tość w rozpoznawaniuchorób rdzeniakrę­

gowego. Jednak w przypadku pacjenta z postępującą parapareząnie pozwoliłowyka­

zać zmian wośrodkowym układzie nerwo­

wym.Wykryta torbiel wychodzącaze stawu międzykręgowego na poziomie Th11 -Th12, która uległaregresji w kontrolnym badaniu, nie wiąże się przyczynowo-skutkowo z ob­

jawami piramidowymi obecnymi uchorego.

Kolejną grupąchorób, w którychbada­ nie MR, zarówno mózgowiajak i rdzenia, jest badaniem zwyboru, są chorobyskórno-ner- wowe. W grupie tej często dochodzido mu­ tacji genów regulujących onkogenezę, co prowadzi do nowotworzenia,ważne jest więc zarówno wczesne wykrycie tkanki nowotwo­

rowejjak i unikanie promieniowania rentge­

nowskiego. Wwiększości choróbrozpozna­

nie ustala się na podstawie obrazu klinicz­

nego. Przykładem jest nerwiakowłókniako- watość (NF), dlarozpoznania której opra­

cowanogrupy kryteriów diagnostycznych.

Wbadanej grupieu dwu braci rozpoznano na podstawie kryteriówklinicznych NF1. Ba­ danie MR u obu braci wykazało obecność rozsianych,hiperintensywnych ognisk oraz pogrubienie nerwówwzrokowych (glioma), przy czym u starszego z braci kontrolne badanie MR ujawniło progresjęzmian. Jest to zgodne z obserwacjami innych autorów.

Nowe zmiany pojawiająsię z wiekiem, róż­ ny jest czas ujawnienia się pierwszych zmian, zwyklesą to zmieny skórne o typie caffe-au-lait.Zmiany w mózgowiu, wykazu­ jące wzmocnienie kontrastowe sygnału lub dające efekt masy nasuwają podejrzenie procesu ekspansywnego. Częśćzmian to zmianybezobjawowe,opisano takżeprzy­

padki spontanicznej regresji zmian w ośrod­

kowym układzie nerwowym [12].

Bóle głowyw wieku rozwojowym mają zwykle charakter idiopatyczny, jednak aura migrenowa lub cechy zwiększenia ciśnie­ nia śródczaszkowegoskłaniają często do poszukiwań schorzenia mogącegote obja­

wy wywoływać.Migrena jest też jednym z czynników ryzyka udaru niedokrwiennego umłodychkobiet[11]. W grupie badanej,u jednej z pacjentek, u której wystąpiłostry bólgłowy, rozpoznano krwotok podpajęczy- nówkowy,akontrolne badanie MR pozwo­ liło na wykazanie całkowitej regresji zmian.

Wbadanej grupie przyczyną wykonania MR głowybyły również zawroty głowy. Złożona symptomatologia SM(stwardnienia rozsia­ nego, sclerosismultiplex) u młodych osób skłania do diagnostyki neuroobrazowej. U chorej z grupy badanej MR ujawniło obec­ ność ogniskde- i dysmielinizacji, bezpro­ gresji w badaniu kontrolnym. W diagnosty­

ce różnicowej SM u dzieciuwzględnia się równieżADEM(acute disseminated ence­ phalomyelitis,ostre rozsianezapalenie mó­ zgu i rdzenia) [16]. Wbadanej grupieupa­

cjenta z ADEM, pomimo poprawy klinicz­

nej, kontrolne badanie MR nie wykazało ustąpienia zmianradiologicznych (ryciny 2 a, b, c).

Neuropatie czaszkowe u dzieci mogą mieć zarówno charakteridiopatyczny (nie­

dowład obwodowy nerwu twarzowego),jak i objawowy (neuroborelioza, SM, guzkąta mostowo-móżdżkowego).U dziewczynkiz niedosłuchem, niedowładem nerwuVIIi XII ocharakterzeobwodowym iz osłabieniem funkcjipoznawczych stwierdzonow pierw­

szym badaniu MRobecność obustronnych zmian dysmielinizacyjnych w płatach cie­ mieniowych. Powykonaniu badania kontro­ lnegowysunięto podejrzenie CADASIL (Ce­

rebralAutosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoence­ phalopathy), autosomalnej dominującej ar- teriopatii naczyń mózgowych, z zawałami podkorowymi ileukoencefalopatią.

BadanieMR u większości dzieci w ba­

danej grupienie wymagałozastosowania sedacji, udwojga najmłodszych, którewy­ magały znieczulenia, nie obserwowano związanych z nim powikłań.

Wnioski

1. U 9%pacjentów kontrolne badanie MR po uwzględnieniu ewolucji zmian po­

zwoliło ustalić ostateczne rozpoznanie.

2. U 64% dzieci kontrolne badanie MR niewykazałoistotnych różnicw stosunku do badania pierwszego, niezależnie od wystę­

pujących objawów klinicznych poprawylub pogorszenia stanu dziecka. Faktten uza­ sadnia decyzję- w przypadkach niejedno­

znacznego obrazu radiologicznego - ko­

niecznościpowtórzeniabadania,bezwzglę­ du naobrazkliniczny.

Piśmiennictwo

1. AlmliC.R., Rivkin M. J.,McKinstry R. C. et al.: The NIH MRI studyof normal brain development (Objec­ tive-2):Newborns, infants, toddlers, and pre­ schoolers. Neuroimage 2007, 35, 308.

2. Bax M.,Tydeman C., Flodmark 0.: Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral PalsyStudy.JAMA 2006, 296,1602.

3. Doescher J. S.,deGrauw T. J.,Musick B.S.etal.:

Magnetic resonance imaging (MRI) and electro­ encephalographic(EEG) findingsin a cohortofnor­ mal children with newly diagnosedseizures.J. Child Neurol. 2006, 21,491.

4. Farrow T. F., DicksonJ.M.,Grünewald R. A.:A six-

year follow-up MRI studyof complicatedearly child­

hood convulsion.Pediatr. Neurol. 2006, 35, 257.

5. GanesanV., Prengler M.,Wade A., Kirkham F. J.:

Clinical and radiological recurrence after childhood arterial ischemic stroke.Circulation2006,114,2170.

6. Hermann B.,JonesJ., Sheth R. et al.: Children withnew-onset epilepsy: neuropsychologicalstatus and brain structure. Brain2006,129,2609.

7. Hetts S.W.,Sherr E.H., Chao S. et al.:Anomalies of the corpus callosum: an MR analysis of the phenotypic spectrumofassociatedmalformations.

Am. J. Roentgenol. 2006, 187, 1343.

8. HnatyszynG.: Ocena przydatności kompleksowej diagnostyki neurologicznej w rozpoznawaniu mózgowego porażenia dziecięcego uniemowląt urodzonych przedwcześnie z objawami niedo- tleniena okołoporodowego.Med.Wieku Rozw. 2005, 3, 293.

9. HungP. C., Wang H. S.:A previously underscribed leukodystrophy in Leighsyndrome associatedwith T9176C mutationof the mitochondrial ATPase 6 gene.Dev.Med. Child Neurol. 2007, 49,65.

10. Krageloh-MannI., Horber V.: The role ofmegnetic resonance imaging in elucidating the pathogenesis of cerebral palsy: a systematic review. Dev. Med.

Child Neurol. 2007, 49, 144.

11. Kumor K., Biernawska J., Bartman W.i wsp.:

Zawał migrenowy pniamózgu czy zawal i migrena.

Ann. Acad. Med. Siles. 2006, 60,4.

12. MargariL., PresicciA.,VenturaP. etal.: Clinical andinstrumental (magneticresonance imaging [MRI]

and multimodal evoked potentials) follow-up of brain lesions inthreeyoung patients with neurofibromato­

sis 1. J. Child Neurol. 2006, 21, 1085.

13. Ng Y. T., McGregor A.L., Duane D.C.et al.: Child­ hood mesialtemporal sclerosis. J.Child Neurol.

2006,21, 512.

14. Okumura A.,Noda E.,Ikuta T. et al.: Transient en­ cephalopathywith reversible ahite matter lesionsin children. Neuropediatrics 2006, 37,159.

15. RicciD.,Guzzetta A., Cowan F. et al.: Sequential neurological examinations in infants with neonatal encephalopathy and lowapgarscores: relationship withbrain MRI. Neuropediatrics 2006, 37,148.

16. WengW.C., Peng S. S., Lee W.T.et al.: Acute dis­

seminated encephalomyelitis inchildren: one medi­ calcenter experience.Acta Paediatr. Taiwan 2006, 47,67.

17. Wilke M.,Krageloh-Mann I.,Holland S. K.: Global andlocal development of gray andwhite matter vol­ ume in normal children and adolescents. Exp. Brain Res. 2007, 178, 296.