Magazyn Lekarza Okulisty 8 (1-2) 2014
24
lek. med. Iwona Helemejko1 dr n. med. Małgorzata Mulak2 lek. med. Katarzyna Tubek1 lek. med. Barbara Blitek1 lek. med. Kamil Kaczorowski1
prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło1,2
1Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Jana Mikulicza we Wrocławiu, Klinika Okulistyki kierownik: prof. dr hab. n. med. M. Misiuk-Hojło
2Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, Klinika Okulistyki kierownik: prof. dr hab. n. med. M. Misiuk-Hojło
JASKRA WTÓRNA W PRZEBIEGU ZESPOŁU TĘCZÓWKOWO- ROGÓWKOWO-ŚRÓDBŁONKOWEGO – OPIS PRZyPADKU
SECONDARy GlAUCOMA IN IRIDOCORNEAl ENDOTHElIAl SyNDROME – CASE REPORT
Słowa kluczowe
Zespół tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowy, zespół ICE, jaskra wtórna, trabekulektomia, zmiany śródbłon- ka, zanik tęczówki.
Streszczenie
Zespół tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowy (iri- docorneal endothelial syndrome – ICE) jest rzadką jednostką kliniczną, o nieznanej etiologii, której pierw- szym objawem jest często ostre zamknięcie kąta prze- sączania. W etiologii schorzenia bierze się pod uwagę zakażenie wirusem Herpes. Cechami charakterystycz- nymi tej choroby są: postępujący zanik tęczówki, ze- spół znamienia tęczówki (Cogana-Reesa) oraz zespół Chandlera. Te trzy postacie kliniczne mogą ze sobą współistnieć. Zespół ten występuje najczęściej jedno- stronnie, a do grupy ryzyka należą kobiety w średnim wieku. Istotą schorzenia jest migracja przez kąt prze- sączania nieprawidłowych komórek śródbłonka ro- gówki na powierzchnię tęczówki. Komórki śródbłonka przybierają wygląd „młotkowanego srebra”. U około połowy pacjentów dochodzi do jaskry wtórnej w efek- cie zamknięcia kąta przesączania przez zrosty.
Chcieliśmy przedstawić przypadek 31-letniego męż- czyzny, który zgłosił się na ostry dyżur okulistyczny z powodu obniżenia ostrości wzroku oraz dolegliwości bólowych gałki ocznej lewej. W badaniu klinicznym stwierdzono zwyżkę ciśnienia wewnątrzgałkowego do około 60 mmHg w oku lewym, a w badaniu goniosko- powym praktycznie całkowite zarośnięcie kąta przesą- czania.
Key words
Iridocorneal endothelial syndrome, ICE syndrome, se- condary glaucoma, trabeculectomy, endothelial lesion, iris atrophy.
Summary
Iridocorneal endothelial syndrome is a rare di- sease of undetermined aetiology (although links to herpes infection have been reported), which initial- ly presents as an acute angle closure in most cases.
ICE syndrome is a group of disorders with three clinical variants: Chandler Syndrome, Essential/Pro- gressive Iris Atrophy and Iris Nevus/Cogan-Reese Syndrome, which can be concomitant in an affected individual. The syndrome is typically unilateral, with middle aged women constituting the high risk group.
The core characteristic of the syndrome is the migra- tion of the abnormal corneal endothelial cells (known for their “hammered silver” appearance) through the filtration angle onto the surface of the iris. About half of all patients develop secondary glaucoma as a re- sult of angle closure with iridotrabecular synechiae.
We would like to present a case of the 31-year- old male, who presented to the ophthalmic A&E due to a sudden vision deterioration and pain in his left eye. The intraocular pressure measured in the invol- ved eye was 60 mmHg and gonioscopy revealed a complete angle closure.
Based on the clinical manifestation, the iridocor- neal endothelial syndrome was diagnosed and trabe- culectomy was performed with mitomycin C appli-
Jaskra wtórna w przebiegu zespołu tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowego – opis przypadku
Magazyn Lekarza Okulisty 8 (1-2) 2014
25 Na podstawie charakterystycznego obrazu klinicz-
nego rozpoznano zespół tęczówkowo-rogówkowo-śród- błonkowy. Przeprowadzono zabieg chirurgiczny – tra- bekulektomię z mitomycyną C, uzyskując normaliza- cję ciśnienia i poprawę ostrości wzroku. W badaniu kontrolnym w trzy miesiące po zabiegu zaobserwo- wano ponowny wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego.
Z tego powodu chorego poddano rewizji trabekulek- tomii z aplikacją mitomycyny C. W ciągu dalszej siedmiomiesięcznej obserwacji nie odnotowano żad- nych powikłań, ciśnienie wewnątrzgałkowe pozosta- wało w granicach normy.
Jaskra wtórna w przebiegu zespołu tęczówkowo-rogówkowo-śródbłonkowego – opis przypadku
cation, which normalised the IOP and improved the visual acuity. The subsequent increase of the intra- ocular pressure 3 months later led to the second trabe- culectomy, again with mitomycin C application. Fur- ther 7-month follow-up showed no other compli- cations with the intraocular pressure within the nor- mal limits.
