Zmiany rumieniowo-guzowate na kończynach u kobiety w drugim trymestrze ciąży

(1)

DERMATOLOGIA VOL 20/NR 8/SIERPIEŃ 2011

78 Zmiany rumieniowo-guzowate na kończynach u kobiety w drugim trymestrze ciąży

dr n. med. Piotr Nockowski dr hab. med. Joanna Maj

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM, Wrocław Medycyna po Dyplomie 2011(20); 8(185): 78-80

Opis przypadku

U

28-letniej pacjentki w 12. tygodniu ciąży ambulatoryjnie rozpoznano anginę ropną i zastosowano amoksycylinę doustnie przez 5 dni. W ba- daniach dodatkowych wykonanych na koniec leczenia w morfologii krwi stwierdzono leukocytozę 11,5 tys./µl i względną przewagę gra- nulocytów, podwyższone stężenie białka C-reaktywnego (43,6 ng/l), odczyn antystreptolizynowy (ASO) >200 j.m./ml. Dzień po zakończe- niu antybiotykoterapii na całych kończynach dolnych, głównie po stronie wyprostnej, pojawiły się liczne płasko-wyniosłe, sinoczerwone guzy, bolesne przy dotyku (ryc. 1-3). Towarzyszył im stan podgorączkowy i stopniowo narastająca bolesność dużych stawów (kolanowych, skokowych, nadgarstków, łokci) oraz obrzęk podudzi. Z tego powodu chora została hospitalizowana na oddziale dermatologicznym. Pacjentka była ogól- nie zdrowa, w wywiadzie nie zgłaszała istotnych chorób w przeszłości, wywiad rodzinny był bez znaczenia. W badaniach przy przyjęciu stwier- dzono dalsze nasilenie wykładników stanu zapalnego oraz wzrost ASO, potwierdzający zakażenie paciorkowcem. EKG i USG serca były w nor- mie, nie uwidoczniono wegetacji bakteryjnych.

Morfologia krwi: WBC 13 130/µl, RBC 4 090 000/µl, Hb 11,6 g/dl, Ht 36,2%, płytki 470 000/µl, rozmaz automatyczny: neutrofile 71,2%, limfocyty 17,1%, monocyty 10,8%, eozynofile 0,5%, bazofile 0,1%.

Badanie biochemiczne krwi: sód 138 mmol/l, potas 4,19 mmol/l, glukoza 80 mg/dl, mocznik 15 mg/dl, kreatynina 0,72 mg/dl, kwas mo- czowy 3,32 mg/dl, białko całkowite 7,6 g/dl, albuminy 3,5 g/dl, CRP 75,2 mg/l, AspAT 12 j./l, AlAT 8 j./l, GGTP 14 j./l, bilirubina całko- wita 0,66 mg/dl, CPK 20 j./l, CK/MB 8,00 j.m./l, czynnik reumatoidalny (RF) <11,30 j.m./ml, ASO 684 j.m./ml.

Badanie ogólne moczu: żółty, lekko mętny, ciężar właściwy 1,010, pH 7,0, białko nieobecne, glukoza nieobecna, urobilinogen w normie, bilirubina nieobecna, ketony 25 mg/dl, osad: erytrocyty 3 wpw., leukocyty 6 wpw., nabłonki płaskie pojedyncze wpw., kryształy bezpostacio- we – moczany nieliczne, bakterie pojedyncze, śluz – dość liczne pasma.

Cykl „Dermatologia” koordynowany przez prof. dr. hab. med. Eugeniusza Barana Akredytowany przez Polskie Towarzystwo Dermatologiczne

Pytania (prawidłowych odpowiedzi może być kilka)

1. W przedstawianym przypadku należy rozpoznać:

a. Rumień wielopostaciowy wysiękowy

b. Rumień guzowaty

c. Toczeń rumieniowaty układowy

d. Wielopostaciowe osutki ciężarnych

2. Podczas ciąży często zaostrza się przebieg:

a. Drożdżycy pochwy

b. Tocznia rumieniowatego układowego

c. Twardziny układowej

d. Ziarniniaka grzybiastego

3. Dominującym objawem w dermatozach związanych z ciążą jest:

a. Świąd skóry

b. Wykwity pęcherzowe

c. Wykwity guzowate

d. Zapalenie mieszków włosowych

4. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wielopostaciowych osutek cię- żarnych – PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy):

a. To dermatoza rozpoczynająca się w ostatnim trymestrze ciąży

b. Jest najczęstszą swoistą dla ciąży dermatozą

c. Swędzące grudki i blaszki występują w obrębie rozstępów, a także na po- śladkach, udach, bocznych powierzchniach tułowia i ramionach

d. Wykwity zanikają wkrótce po porodzie

5. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rumienia guzowatego:

a. Jest częstą dolegliwością u młodych kobiet, zwłaszcza ciężarnych

b. Zmiany u ciężarnych mają taką samą morfologię jak u nieciężarnych

c. Choroba może nawracać w kolejnych ciążach

d. Choroba może nawracać po zastosowaniu antykoncepcji hormonalnej

6. W etiopatogenezie rumienia guzowatego należy brać pod uwagę:

a. Zakażenia bakteryjne, głównie wywołane paciorkowcami i Yersinia enterocolitica

b. Zakażenie prątkiem gruźlicy

c. Toksoplazmozę

d. Głębokie grzybice, np. kokcidioidomykozę 078-080_pe_dermatologia:MpD 2011-07-29 09:40 Page 78

www.podyplomie.pl/medycynapodyplomie

(2)

79

7. Rumień guzowaty może towarzyszyć:

a. Zakażeniom wirusowym, np. mononukleozie zakaźnej

b. Sarkoidozie

c. Chorobie Leśniowskiego-Crohna i colitis ulcerosa

d. Mieszanej chorobie tkanki łącznej

8. Do objawów rumienia guzowatego należą:

a. Wysiew żywoczerwonych, mnogich guzów umiejscowionych zwykle po stronie prostowników na podudziach

b. Rozpad wykwitów guzowatych z wytworzeniem bolesnych owrzodzeń

c. Podwyższenie temperatury ciała i bóle stawów

d. Masywny wysiew dobrze napiętych pęcherzy

9. W leczeniu rumienia guzowatego są stosowane:

a. Leki przeciwbakteryjne o szerokim zakresie działania

b. Kwas acetylosalicylowy i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne

c. Jodek potasu doustnie

d. W przypadkach opornych na inne leczenie kortykosteroidy ogólnie w średnich dawkach

10. W różnicowaniu rumienia guzowatego należy brać pod uwagę:

a. Guzowate zapalenie naczyń

b. Chorobę Webera-Christiana

c. Chłoniaka z limfocytów T typu zapalenia tkanki podskórnej

d. Chorobę Haileya-Haileya

Rycina 1. Zmiany na podudziach Rycina 2. Zmiany na udach

Rycina 3. Obraz zmiany skórnej w zbliżeniu

078-080_pe_dermatologia:MpD 2011-07-29 09:40 Page 79

(3)

80

D E R M A T O L O G I A

Program Edukacyjny Dermatologia 20/5 – rozwiązanie i komentarz

O

pisano przypadek opryszczkowatego zapalenia skóry (cho- roby Duhringa, dermatitis herpetiformis). Jest to rzadka, przewlekła dermatoza. W jej przebiegu powstają zmiany grudkowo-pęcherzykowe, którym towarzyszy silny świąd.

U chorych bardzo często występuje również glutenozależna enteropatia (celiakia), przebiegająca w większości przypadków bez objawów klinicznych, obserwuje się jedynie spłaszczenie i zanik kosmków jelitowych.

Choroba Duhringa występuje u osób w różnym wieku, a czę- stość jej występowania waha się w zależności od regionu od około 100 do 3000 przypadków na milion mieszkańców.

Etiologia choroby Duhringa nie jest do końca wyjaśniona, obserwuje się silny jej związek z obecnością HLA-DR3 i HLA- -DQw2, a u ponad 10% pacjentów opisano występowanie wśród członków rodziny tej choroby lub celiakii. W jej patome- chanizmie istotną rolę odgrywają przeciwciała IgA obecne w warstwie brodawkowatej skóry w formie ziarnistych złogów.

Ich powstanie jest ściśle związane z dietą i po wycofaniu z niej glutenu złogi te zanikają. U osób z z chorobą Duhringa wykry- wa się przeciwciała IgA przeciwko endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA) oraz tkankowej transglutaminazie (IgA-tTG), które oznacza się w standardowej diagnostyce tej choroby, oraz inne – przeciwretikulinowe, przeciwko gliadynie i glutenowi.

Przyjmuje się, że głównym antygenem, zarówno w celiakii, jak i chorobie Duhringa, jest tkankowa transglutaminaza, która od- powiada za przekształcenie gliadyny z pożywienia do immuno- gennych peptydów. Transglutaminaza występuje także w skó- rze, co stanowi pewne wytłumaczenie dla tworzenia się tam złogów przeciwciał IgA i rozwoju reakcji zapalnej. Wciąż jednak nie wyjaśniono, dlaczego przeciwciała (IgA AgA anty-tTG) obecne w surowicy chorych nie wiążą się ze skórą podczas doświad- czeń laboratoryjnych, co uniemożliwia potwierdzenie przedsta- wionych powyżej mechanizmów in vivo. Zmiany skórne to

rumieniowe grudki, drobne pęcherzyki, bąble i nadżerki, typo- wo zlokalizowane w okolicy łokci, kolan, na pośladkach i owło- sionej skórze głowy. Mogą także pojawić się na twarzy, skórze tułowia i w fałdach pachowych. U części pacjentów mogą wy- stępować objawy takie jak w celiakii. Przebieg choroby jest wie- loletni, z okresowymi remisjami i zaostrzeniami. Stosowanie die- ty bezglutenowej w większości przypadków pozwala na pełną jej kontrolę. W leczeniu farmakologicznym najskuteczniejszą metodą jest przewlekłe (zwykle kilka-kilkanaście miesięcy) stosowanie dapsonu w dawce 100-200 mg/24 h (lek niedostęp- ny w Polsce; konieczność sprowadzania w ramach importu do- celowego), później w dawce podtrzymującej 25-50 mg/24 h.

Przed włączeniem leku należy wykonać badanie aktywności de- hydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, aby uniknąć wystąpienia poważnych powikłań. Poprawa stanu po zastosowaniu dapsonu jest tak spektakularna, że w przeszłości stosowano go do roz- poznawania tej choroby ex iuvantibus. U osób, które nie mo- gą stosować tego leku, a u których dieta nie przynosi zadowalającego efektu, można spróbować terapii sulfapirydy- ną (0,5-2 g/24 h). W Polsce nie jest dostępna jednoskładniko- wa sulfapirydyna. Ten sulfonamid zawarty jest w sulfasalazy- nie, którą można zastosować w dawce średnio 1-4g/24 h, rozpoczynając od dawki 2 × 500 mg/24 h i zwiększając ją, aż do uzyskania pełnej kontroli choroby. Inną alternatywą dla dapsonu może być sulfametoksypirydazyna (0,5-1,5 g/24 h) (lek niedostępny w Polsce).

Prawidłowe odpowiedzi:

1. c, 2. acd, 3. d, 4. ad, 5. a, 6. b, 7. bc, 8. ac, 9. c, 10. b

Adres do korespondencji: lek. Aleksandra Batycka-Baran, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Akademii Medycznej, ul. Chałubiń- skiego 1, 50-368 Wrocław

Piśmiennictwo

1.Burgdorf WHC, Plewig G, Wolff HH, et al. Braun-Falco Dermatologia T II. Wydaw- nictwo Czelej Lublin 2010.

2.Burns T. et al. Rook’s Textbook of Dermatology, Seventh Edition. Blackwell Science 2010, Oxford.

www.lekiwspolczesnejterapii.pl

Leki 2011 po Dyplomie

Pediatria

Leki 2010/2011 po Dyplomie

Okulistyka

*LQHNRORJLD L SRïRĝQLFWZo

Leki 2011/II po Dyplomie

Wydanie ogólne

Dermatologia V A D E M E C U M

Onkologia i Hematologia V A D E M E C U M

Neurologia i PV\FKLDWULa

/HNL

SR '\SORPLH

.DUGLRORJLD L DQJLRORJLD

078-080_pe_dermatologia:MpD 2011-08-01 13:45 Page 80