Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (1)
P
Piieerrw woottn nyy cczzeerrn niiaak k k kaan naa³³u u ood db byyttu u ii ood db byyttn niiccyy –
– oop piiss p prrzzyyp paad dk ku u
Primary anorectal malignant melanoma – a case report
Zbigniew Kula, Katarzyna Kłonowska-Majchrzak
Zakład Endoskopii Centrum Onkologii im. prof. F. Łukaszczyka w Bydgoszczy
Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (1): 52–55
S
Słłoowwaa kklluucczzoowwee:: czerniak złośliwy, kanał odbytu, odbytnica.
K
Keeyy wwoorrddss:: melanoma malignum, anal canal, rectum.
A
Addrreess ddoo kkoorreessppoonnddeennccjjii:: dr n. med. Zbigniew Kula, Zakład Endoskopii, Centrum Onkologii im. prof. F. Łukaszczyka,
ul. dr Romanowskiej 2, 85-795 Bydgoszcz, tel. +48 52 374 32 74, faks +48 52 374 33 01, e-mail: zbigniew.kula@co.bydgoszcz.pl
Opis przypadku/Case report
W Wssttêêp p
Pierwotny czerniak kanału odbytu i odbytnicy jest nie- zwykle rzadkim nowotworem stanowiącym 0,2–3% [1]
wszystkich zachorowań na czerniaka złośliwego oraz 0,25–1,25% [2] wszystkich guzów złośliwych odbytu.
W piśmiennictwie opisano dotychczas ponad 500 przy- padków [3]. Kanał odbytu i odbytnicy jest pierwszą loka- lizacją czerniaka złośliwego w przewodzie pokarmowym, natomiast trzecią po skórze i gałce ocznej pod względem częstości występowania. Najczęściej choroba występuje w 5. i 6. dekadzie życia i cechuje się dużą agresywnością.
Guz umiejscawia się najczęściej w kanale odbytu, powy- żej linii grzebieniastej w postaci zmiany polipowatej. Typo- we objawy, takie jak krwawienia z odbytu, bóle odbytu czy wyczuwalny guzek w odbycie, nie są charakterystycz- ne i sugerują łagodne schorzenie [1, 2, 4–6]. Uważa się, że najskuteczniejszą metodą leczenia jest leczenie chirur-
giczne, jednak poglądy dotyczące rozległości zabiegu są rozbieżne [3, 5, 7, 8]. Wartość kliniczna radioterapii i lecze- nia systemowego jest przedmiotem dyskusji. Odsetek 5-letnich przeżyć wynosi 4,6–22%, a średni czas przeży- cia 21,5–29 mies. [5].
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek czer- niaka kanału odbytu i odbytnicy ze względu na bardzo rzadkie występowanie oraz sposób leczenia.
O
Op piiss p prrzzyyp paad dk ku u
Do Poradni Gastroenterologicznej zgłosił się 73-letni mężczyzna z powodu obecności świeżej krwi w stolcu, bólów w odbycie, uczucia parcia na stolec, ubytku masy ciała o ok. 7 kg w ciągu 6 mies. Dolegliwości stopniowo nasilały się od ok. roku. Od 2 tyg. okresowo występowa- ły trudności w oddawaniu moczu. W badaniu fizykalnym z odchyleń od stanu prawidłowego w badaniu per rec-
S
Sttrreesszzcczzeen niiee
Pierwotny czerniak kanału odbytu i odbytnicy jest rzadkim, złośliwym guzem o krańcowo złym rokowaniu. W literaturze opisano ponad 500 przypadków tego nowotworu. Czerniak odbytu niekiedy może być mylony z innymi łagodnymi scho- rzeniami, takimi jak choroba hemoroidalna. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 73-letniego mężczyzny z bólem i krwawieniami z odbytu. Rozpoznanie ustalono na podstawie kolonoskopii z pobraniem wycinków. Chorego leczono napro- mienieniem, a następnie operacyjnie. Czas przeżycia od chwi- li rozpoznania do zgonu wynosił 2 lata. Wczesne rozpoznanie może poprawić skuteczność leczenia i długość przeżycia pa- cjentów z czerniakiem złośliwym kanału odbytu i odbytnicy.
A Ab bssttrraacctt
Primary anorectal melanoma is a rare malignant tumour with more than 500 cases reported in the literature and has an extremely poor prognosis. This disease is sometimes mistaken for such benign conditions as haemorrhoids. We report on a 73-year old man with symptoms of rectal pain and bleeding. The diagnosis was established with colonoscopy and biopsy, and radiation and rectal resection were performed. The survival time from when the tumour was diagnosed was two years. Early diagnosis is key for efficient treatment and to improve survival rate for patients with anorectal melanoma.
Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (1) tum stwierdzono dużą bolesność, a w kanale odbytu
i dystalnej części odbytnicy na ścianie przedniej i bocz- nej twardy guz o nierównej powierzchni krwawiący przy dotyku, wielkości kasztana. Nie zaobserwowano zmian na skórze. Dalszą diagnostykę przeprowadzono w warunkach ambulatoryjnych. W kolonoskopii w kana- le odbytu i odbytnicy zanotowano na długości 5 cm guz o nierównej powierzchni, miejscami o grafitowej barwie, obejmujący 1/3 obwodu, pokryty tkankami martwiczymi, krwawiący przy dotyku aparatem. W badaniu mikrosko- powym stwierdzono melanoma malignum, dodatnią reakcję immunohistochemiczną na obecność HMB 45 (przeciwko melanosomom). W tomografii komputero- wej w obrębie odbytu i częściowo odbytnicy zanotowa- no naciek o wymiarach ok. 6,2 × 6,5 cm, cechy nacieka- nia gruczołu krokowego i tkanki tłuszczowej. Nie wykazano powiększonych węzłów chłonnych. Radio- gram klatki piersiowej był bez zmian. W ultrasonogra- fii (USG) jamy brzusznej nie stwierdzono powiększo- nych węzłów chłonnych, zmian przerzutowych. Stężenia antygenu rakowo-płodowego (ang. carcinoembryonic antigen – CEA) wynosiło 0,8 ng/ml, a swoistego antyge- nu sterczowego (ang. prostatic specific antigen – PSA) 13,0 ng/ml. W Zakładzie Radioterapii Centrum Onkologii w Bydgoszczy przeprowadzono leczenie na- promienieniem do dawki 30 Gy. W badaniu kontrolnym 4 tyg. po zakończeniu leczenia u chorego nie stwierdzono objawów podmiotowych choroby. W badaniu per rectum w kanale odbytu zaobserwowano płaski guzek o średnicy do 1 cm. W kolonoskopii w kanale odbytu zanotowano obszar o grafitowej barwie, o wymiarach ok. 8 × 4 mm, o nieco nierównej, pozaciąganej powierzchni (ryc. 1.).
W USG transrektalnym na głębokości ok. 5 cm widoczne było pogrubienie błony śluzowej i podśluzowej do ok. 5 mm z niewielkim obniżeniem echogeniczności.
Na obszarze 12 mm stwierdzono ścisłe przyleganie ściany odbytnicy do torebki gruczołu krokowego. Okoliczne wę- zły chłonne były niepowiększone (ryc. 2.). Pacjenta za- kwalifikowano do leczenia chirurgicznego. W Klinice Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii w Bydgosz- czy wykonano wycięcie odbytnicy sposobem Milesa.
W badaniu mikroskopowym preparatu operacyjnego rozpoznano melanoma malignum post RTG-therapiam, w obrębie guza włóknienie z nieswoistymi naciekami zapalnymi oraz drobne ogniska nowotworowe z de- strukcją znacznego stopnia i pojedynczym ogniskiem martwicy. Zmianę usunięto z marginesem tkanek zdro- wych. Na 8 przebadanych węzłów chłonnych w 2 stwier- dzono przerzuty nowotworowe nieprzekraczające toreb- ki, z cechami destrukcji po leczeniu. W 1. dobie po zbiegu chory przebył udar niedokrwienny mózgu. W tomografii komputerowej głowy wykluczono przerzuty do ośrodko- wego układu nerwowego. W badaniu kontrolnym po ro-
ku w okolicy blizny po wyciętym odbycie stwierdzono wznowę miejscową. Pacjenta ponownie poddano na- promienieniu do dawki 8 Gy. Na kolejne badania kon- trolne chory się nie zgłosił. Zmarł prawdopodobnie z po- wodu rozsiewu czerniaka złośliwego 10 mies.
po zakończeniu leczenia paliatywnego.
RRyycc.. 11.. Obraz endoskopowy czerniaka kanału odbytu i odbytnicy po radioterapii
FFiigg.. 11.. Endoscopic view of anorectal melanoma after radiation
R
Ryycc.. 22.. Obraz ultrasonograficzny czerniaka ka- nału odbytu i odbytnicy po radioterapii
FFiigg.. 22.. Endosonographic appearance of anorectal melanoma after radiation
53
Pierwotny czerniak kanału odbytu i odbytnicy – opis przypadku 53
Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (1)
O
Om móów wiieen niiee
Czerniak złośliwy jest nowotworem wywodzącym się z melanoblastów. Poza jamą ustną, przełykiem i kana- łem odbytu melanoblastów nie stwierdza się w błonie śluzowej przewodu pokarmowego. Wyjątek stanowią zmiany przerzutowe. Pierwotny czerniak kanału odbytu i odbytnicy wywodzi się w ponad 90% z melanocytów zlokalizowanych między komórkami nabłonka przejścio- wego wokół linii grzebieniastej [5].
Rozpoznanie czerniaka kanału odbytu i odbytnicy często jest opóźnione. Również w tym przypadku chory nie zgłosił się wcześniej do lekarza, sądząc, że przyczy- ną jego dolegliwości jest choroba hemoroidalna.
Czerniak kanału odbytu najczęściej występuje w po- staci polipowatego guza naciekającego w kierunku ścia- ny odbytnicy i tkanek okołoodbytniczych. Niekiedy stwierdza się powierzchowne owrzodzenie. Większość nowotworów ma ciemną barwę, co powinno nasuwać podejrzenie czerniaka złośliwego. Również w prezento- wanym przypadku guz zawierał ciemny pigment nadają- cy charakterystyczną barwę powierzchni guza. Oko- ło 30% czerniaków przewodu pokarmowego należy do zmian amelanotycznych i nie można ich odróżnić od innych nowotworów [2, 6].
Biopsja guza może wiązać się z ryzykiem odległych przerzutów, podobnie dzieje się z czerniakiem złośliwym skóry. Pobranie wycinków z guza kanału odbytu uzasadnia możliwość rozległego i okaleczającego zabiegu chirurgicz- nego. W materiale obejmującym 138 przypadków czernia- ka kanału odbytu i odbytnicy w populacji japońskiej tylko u 47 (34%) osób rozpoznanie ustalono przed operacją [9].
Należy uwzględniać wyniki fałszywie ujemne biopsji i trud- ności diagnostyczne w różnicowaniu postaci amelanotycz- nych czerniaka z rakiem nisko zróżnicowanym i chłonia- kiem.
Cechą charakterystyczną czerniaka złośliwego jest szybkie szerzenie się drogą limfatyczną i naczyniami krwionośnymi do wątroby, płuca, mózgu, kości. W chwi- li rozpoznania 60–70% chorych ma stwierdzane zmiany przerzutowe [5]. W tym przypadku na uwagę zasługuje stosunkowo długi przebieg bez potwierdzenia przerzu- tów odległych. W przypadku czerniaka kanału odbytu i odbytnicy ocena stopnia klinicznego zaawansowania jest podobna, jak w czerniaku złośliwym skóry.
W diagnostyce czerniaka kanału odbytu i odbytnicy wzrasta znaczenie endosonografii transrektalnej oraz re- zonansu magnetycznego w ocenie stopnia klinicznego zaawansowania nowotworu. Rezonans magnetyczny wydaje się mieć wartość kliniczną także w rozpoznaniu czerniaka, ponieważ obecność melaniny w guzie daje wysoki sygnał w obrazach T1 zależnych. Tylko postać amelanotyczna czerniaka złośliwego jest trudna do roz- poznania wyłącznie przy użyciu tej metody [10].
Zasadniczym sposobem terapii czerniaka kanału od- bytu i odbytnicy jest leczenie chirurgiczne. Większość autorów rekomenduje wycięcie brzuszno-kroczowe gu- za jako zabieg zmniejszający ryzyko wznowy miejscowej i długość przeżycia [2, 5]. Przyjmuje się co najmniej 2-centymetrowy margines wycięcia. Wartość klinicz- na rozszerzonej limfadenektomii w miednicy i okolicy pachwinowej nie jest ustalona. W guzach o średnicy gu- za mniejszej niż 3 cm i grubości nacieku poniżej 3 mm za- leca się szerokie miejscowe wycięcie. W guzach więk- szych niż 3 cm i o głębszym naciekaniu rekomendowane jest wycięcie odbytnicy [8]. Radioterapia uzasadnio- na jest jako leczenie uzupełniające po miejscowym wy- cięciu oraz w przypadkach, w których nie jest możliwe pierwotne leczenie chirurgiczne. Zmniejszenie stopnia kli- nicznego zaawansowania nowotworu u chorego po radio- terapii pozwoliło na leczenie operacyjne. Niewielka liczba doniesień dotycząca takiego postępowania i dalszy prze- bieg z wczesnymi powikłaniami pooperacyjnymi i wzno- wą miejscową może budzić wątpliwości, czy słuszne było tak agresywne postępowanie. Rokowanie chorych z czer- niakiem kanału odbytu i odbytnicy jest gorsze niż u osób z czerniakiem złośliwym skóry. Mimo dużego zaawanso- wania nowotworu u chorego, autorzy zaobserwowali sto- sunkowo długi czas przeżycia, wynoszący ok. 2 lata od chwili rozpoznania do zgonu. Wykazano, że po- za stopniem klinicznego zaawansowania nowotworu czas przeżycia zależy od grubości nacieku nowotworo- wego błony śluzowej. W przypadku głębokości nacieku mniejszego niż 2 mm, średnie przeżycie jest dłuższe niż 13 lat, przy głębokości nacieku 2–3 mm wynosi 18–50 mies., a przy głębokości nacieku 3–5 mm ok. 8 mies. [5].
W celu poprawy rokowania pacjentów z czerniakiem kanału odbytu i odbytnicy konieczne jest wczesne roz- poznanie oraz skuteczne leczenie systemowe, którym obecnie nie dysponujemy. Dokładna ocena endoskopo- wa kanału odbytu, ze szczególnym zwróceniem uwagi na zmiany barwnikowe, może pozwolić na rozpoznanie czerniaka złośliwego we wczesnym stadium choroby, które może być leczone radykalnie.
P
Piiśśmmiieennnniiccttwwoo
1. Ojima Y, Nakatsuka H, Haneji H i wsp. Primary anorectal malignant melanoma: report of a case. Surg Today 1999;
29: 170-3.
2. Blecker D, Abraham S, Furth EE, Kochman ML. Melanoma in the gastrointestinal tract. Am J Gastroenterol 1999; 94: 3427-33.
3. Droesch JT, Flum DR, Mann GN. Wide local excision or abdominoperineal resection as the initial treatment for anorectal melanoma? Am J Surg 2005; 189: 446-9.
4. Wierzbicki R, Skrzydło-Radomańska B. Czerniak kanału odbytu – opis przypadku. Gastroenterol Pol 2004; 11: 301-3.
5. Tsigris Ch, Pikoulis E, Bramis J i wsp. Malignant melanoma of the anorectal area. Report of two cases. Dig Surg 2000; 17: 194-6.
54
54 Zbigniew Kula, Katarzyna Kłonowska-Majchrzak
Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (1) 6. Brady MS, Kavolius JP, Quan SH. Anorectal melanoma:
A 64-year experience at Memorial Kettering Cancer Center. Dis Colon Rectum 1995; 38: 146-51.
7. Ballo MT, Gershenwald JE, Zagars GK. Sphincter-sparing local excision and adjuvant radiation for anal-rectal melanoma.
J Clin Oncol 2002; 20: 4555-8.
8. Nowacki MP, Liszka-Dalecki P, Nasierowska-Guttmejer A i wsp.
Czerniak kanału odbytu. Amputacja brzuszno-kroczowa, czy wycięcie miejscowe? Nowotwory 1996; 46: 529-36.
9. Okabe S, Nakajima K, Kaneko Y i wsp. Malignant melanoma of the anorectum – report of a case and review of 137 cases reported in Japan. J Jpn Soc Coloproctol 1987; 40: 401-7.
10. Sashiyama H, Takayama W, Miyazaki S i wsp. The diagnostic value of endoscopic ultrasonography and magnetic resonance imaging for anorectal malignant melanoma: report of a case.
Surg Today 2003; 33: 209-13.
55
Pierwotny czerniak kanału odbytu i odbytnicy – opis przypadku 55
