WSTÊP
Pierwotne miêsaki g³adkokomórkowe wy- wodz¹ce siê z komórek miêœni g³adkich œciany naczyñ krwionoœnych s¹ niezwykle rzadkie. Stanowi¹ oko³o 2 proc. wszystkich miêsaków g³adkokomórkowych i rozwijaj¹ siê piêæ razy czêœciej w œcianie ¿ylnej ni¿
têtniczej [1, 5, 7]. Wed³ug Miêdzynarodo- wego Rejestru Miêsaków ¯y³y G³ównej Dol- nej i od czasu pierwszego opisu tego ty- pu guza przez Perla w 1871 roku opisano oko³o 220 przypadków [1, 6, 8]. Poniewa¿
leiomyosarcoma ¿y³y g³ównej dolnej prze- biega czêsto bezobjawowo, rozpoznanie i leczenie jest zwykle opóŸnione co wp³ywa na z³e d³ugoterminowe rokowanie.
Przedstawiamy przypadek trzydziestolet- niej kobiety z miêsakiem g³adkokomórko- wym ¿y³y g³ównej dolnej leczonej w na- szym oddziale.
OPIS PRZYPADKU
Chora P. V. lat 30 nr historii choroby S/3343/97 przekazana ze Szpitala Rejono- wego z podejrzeniem guza g³owy trzustki.
W dniu 26.05.97 roku przyjêta na I Oddzia³ Chirurgii Onkologicznej Wielkopolskiego Centrum Onkologii celem dalszej diagno- styki i leczenia. W wywiadzie podawa³a utrzymuj¹ce siê od kilku miesiêcy opasu- j¹ce bóle okolicy nadbrzusza promieniuj¹- ce do prawego boku i krêgos³upa, wymio- ty oraz utratê wagi cia³a ok. 13 kg. Wywiad rodzinny nieznamienny. W badaniu przedmiotowym stwierdzono w nadbrzuszu œrodkowym ma³o bolesny, s³abo ruchomy guz œrednicy ok. 5 cm. Poza tym rtg klat- ki piersiowej oraz badanie hematologiczne i biochemiczne bez istotnych odchyleñ od normy. Badanie KT jamy brzusznej wyka- za³o w rzucie g³owy trzustki lit¹ masê gu- za o œrednicy ok. 4 cm. Punkt wyjœcia zmiany jednoznacznie trudno okreœliæ. Pa- cjentkê zakwalifikowano w trybie planowym do zabiegu operacyjnego z rozpoznaniem wstêpnym guza g³owy trzustki. W trakcie
laparotomii stwierdzono otorebkowan¹ ma- sê guza poza g³ow¹ trzuski œrednicy ok.
5-7 cm naciekaj¹c¹ ¿y³ê g³ówn¹ doln¹ po- ni¿ej dojœcia ¿y³ nerkowych. Wykonano re- sekcjê guza wraz z czêœci¹ œciany ¿y³y.
Œcianê ¿y³y zeszyto pierwotnie. W badaniu histopatologicznym stwierdzono nowotwór zbudowany z wrzecionowatych komórek z cechami atypii ma³ego stopnia oraz wi- doczne liczne podzia³y mitotyczne. Zarów- no w œcianie ¿y³y i w utkaniu nowotworu wykazano markery DES i ACT (desmina i actina). Rozpoznanie histopatologiczne le- iomyosarcoma (G1). Przebieg pooperacyj- ny bez powik³añ, w zwi¹zku z czym pa- cjentka zosta³a wypisana do domu w sta- nie dobrym w 13 dobie po zabiegu. Od 18 miesiêcy pozostaje pod nasz¹ sta³¹ opie- k¹.
OMÓWIENIE
Miêsaki tkanek miêkkich stanowi¹ ok. 1 proc. wszystkich nowotworów z³oœliwych.
Leiomyosarcoma stanowi ok. 6 proc. miê- saków [1, 3, 7]. Miêsaki g³adkokomórkowe wywodz¹ce siê ze œciany ¿ylnej stanowi¹ ok. 2 proc. miêsaków g³adkokomórkowych i rozwijaj¹ siê 5 x czêœciej w œcianie ¿yl- nej ni¿ têtniczej. Chocia¿ pierwotny leiomy- osarcoma wywodz¹cy siê ze œciany ¿ylnej wystêpuje jednakowo czêsto u obu p³ci w obrêbie koñczyn, to w obrêbie ¿y³y g³ów- nej dolnej w 80 proc. wystêpuje u kobiet, zwykle w 5 i 6 dekadzie ¿ycia. Ze wszyst- kich opisanych pierwotnych angioleiomyo- sarcoma 60 proc. by³o zlokalizowanych w
¿yle g³ównej dolnej [1, 3]. Pozosta³e loka- lizacje s¹ rzadsze i obejmuj¹ ¿y³y: nerko- we, biodrowe, jajnikowe, nasieniowodowe,
¿y³ê wrotn¹, œledzionow¹ i ¿y³ê krezkow¹ doln¹ [1].
Leiomyosarcoma ¿y³y g³ównej dolnej ce- chuje siê wolnym wzrostem i mimo osi¹ga- nia nieraz du¿ych rozmiarów przebiega naj- czêœciej bezobjawowo. Objawy s¹ tak nie- charakterystyczne, ¿e 44 proc. przypadków Pierwotny miêsak g³adkokomórkowy
œciany naczyñ krwionoœnych jest bar- dzo rzadk¹ jednostk¹ chorobow¹.
Wystêpuje 5 razy czêœciej w œcianach
¿ylnych ni¿ têtniczych. Czêœciej po- jawia siê u kobiet ni¿ u mê¿czyzn, w 5-6 dekadzie ¿ycia. Przedstawiamy przypadek miêsaka g³adkokomórko- wego ¿y³y g³ównej dolnej u trzydzie- stoletniej pacjentki, metodê leczenia oraz przegl¹d literatury.
S³owa kluczowe: ¿y³a g³ówna dolna, miêsak g³adkokomórkowy.
Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava is a rare tumor. Two hundred and eigtheen patients have been col- lected by an International Registry of Inferior Vena Cava up to 1997. We re- port a case of a 30-year old woman who had unexplained attacks of pa- in in the right-upper quadrant and ra- diating into the right side of the back.
The tumor was widely excised. Vena Cava was sutured. The patient is ali- ve for more than 18-months after sur- gery with no evidence of recurrence.
Literrature is reviewed.
Key words: vena cava inferior, leiomy- osarcoma.
W
Wssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((11999999)) 22;; 5555––5566
Pierwotny miêsak g³adkokomórkowy
¿y³y g³ównej dolnej – opis przypadku i przegl¹d literatury
Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava. A case report and review of the literature
Mohsen Nasher, Janusz Wasiewicz, Pawe³ Murawa, Wojciech Nowakowski
I Oddzia³ Chirurgii Onkologicznej – Wielkopolskie Centrum Onkologii
56
Wspó³czesna Onkologiajest stwierdzanych w badaniu poœmiertnym a ok. 55 proc. œródoperacyjnie [2]. Obja- wy guza w ¿yle g³ównej dolnej zale¿¹ od jego umiejscowienia i obecnoœci towarzy- sz¹cego zakrzepu. Najczêstsze objawy kli- niczne to: wyczuwalna masa guza (39-81 proc.), bóle pleców (69 proc.) i bóle brzu- cha (61 proc.) [1]. Najczêstsze umiejsco- wienie leiomyosarcoma ¿y³y g³ównej dolnej to œrodkowy segment ¿y³y miêdzy ¿y³ami nerkowymi i w¹trobowymi. Pacjenci zwykle zg³aszaj¹ ból brzucha w prawym górnym kwadrancie sugeruj¹cy chorobê dróg ¿ó³- ciowych. W przypadkach zajêcia ¿y³y ner- kowej opisywano nadciœnienie naczynio- nerkowe oraz martwicê nerki wtórn¹ do za- krzepu ¿y³y. Przy zajêciu górnego segmentu ¿y³y g³ównej dolnej powy¿ej ¿y³ w¹trobowych pacjenci najczêœciej skar¿¹ siê na z³e samopoczucie, nudnoœci, spa- dek wagi cia³a, wielu ma objawy zespo³u Budda-Chiariego od niewielkiego podwy¿- szenia enzymów w¹trobowych do piorunu- j¹cej niewydolnoœci w¹troby [2]. Zajêcie dolnego segmentu ¿y³y g³ównej dolnej po- ni¿ej ¿y³ nerkowych objawia siê najczêœciej bólami prawo-dolnego kwadrantu brzucha, pleców oraz ró¿nego stopnia obrzêkami koñczyn dolnych [2]. U¿yteczne w diagno- styce guzów ¿y³y s¹ badania obrazowe:
rentgenogramy (puste zdjêcie jamy brzu- sznej, urografia, flebografia), badanie ultra- sonograficzne, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Je¿eli podejrzewa siê guz zaotrzewnowy preferowane jest KT i MR. Badania te ró¿nicuj¹ anatomiczne i
strukturalne szczegó³y guza i otaczaj¹cych tkanek [1, 2, 4]. Flebografia jest pomocna dla zobrazowania ¿ylnej okluzji i oceny ¿yl- nego kr¹¿enia obocznego.
Leczenie chirurgiczne angioleiomyosar- coma polega na wyciêciu guza z szerokim marginesem tkanek otaczaj¹cych. Nefrecto- mia, cholecystecomia czy resekcja w¹troby mo¿e byæ konieczna dla zachowania zdro- wego marginesu [1]. Ma³y ubytek œciany ¿y-
³y mo¿e byæ zamkniêty szwami lub ³at¹ PT- FE (polytetrafluoroethylenu), u¿ycie protez naczyniowych pozwala na rekonstrukcjê ¿y-
³y po szerokim wyciêciu [3]. W naszym przypadku brak zajêcia ¿y³ nerkowych i w¹- trobowych pozwala³ na wyciêcie guza z marginesem zdrowych tkanek i zeszycie ¿y-
³y szwami pierwotnymi. Histori¹ naturaln¹ pierwotnego miêsaka g³adkokomórkowego jest powolny postêp choroby. Zwykle po³o- wa pacjentów ma przerzuty w momencie re- sekcji guza pierwotnego [1]. Pojedyncze przerzuty do p³uc czy w¹troby oraz póŸna miejscowa wznowa powinny byæ leczone chirurgicznie. Rozsiane przerzuty s¹ rzad- kie i wystêpuj¹ w terminalnej fazie choroby [1, 2]. Prze¿ycie nie ma zwi¹zku z rozmia- rem guza, lokalizacj¹, stopniem z³oœliwoœci i terapi¹ skojarzon¹ [1].
Opisywana operacyjnoœæ guza to 40-60 proc. ale rokowanie jest z³e, czêstoœæ wznowy miejscowej ok. 40 proc. 5-letnie prze¿ycie ok. 30 proc. [3]. Chemioterapia i radioterapia ma znaczenie paliatywne i nie ma wp³ywu na prze¿ycie [5, 8].
PIŒMIENNICTWO
1. Dzsinich C., Gloviczki P., van Heerden J. A. i wsp.: Primary leiomyosarcoma: A rare but lethal disease. J. Vasc. Surg. 1992; 4: 595-603.
2. Griffin A. S., Sterchi J. M.: Primary leiomyosarco- ma of the inferior vena cava: A case report and re- view of the literature. J. Surg. Onkol. 1987; 34:
53-60.
3. Monig S. P., Gawenda M., Erasmi H. i wsp.:
Diagnosis, treatment and prognosis of the leiomy- osarcoma of the inferior vena cava. Eur. J. Surg.
1995; 161: 231-235.
4. Blum U., Wildanger G., Winffuhr M. i wsp.: Pre- operative CT and MR imaging of the inferior vena cava leiomyosarcoma. Eur. J. Radiology 1995;
20: 23-27.
5. Kulaylat M. N., Karakousis C. P., Doierr R. J. i wsp.: Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopathologic review and report of three cases.
J. Sur. Onkol. 1997; 65: 205-217.
6. Mingoli A., Cavallaro A., Sapienza P. i wsp.: In- ternational registry of inferior vena cava leiomyo- sarcoma: analysis of a world series on 218 pa- tients. Anticancer Res. 1996; 16/5B: 3201-5.
7. Beiles C. B., Jones R. M., Fell G.: Recurrent le- iomyosarcoma of the inferior vena cava. Aust. N.
Z. J. Surg. 1997; 67: 67-68.
8. Perl L.: Ein Fall von Sarkom der Vena Cava Infe- rior. Virchows. Arch. A. Pathol. Anat. Histopa- thol. 1871; 53: 378-83.
ADRES DO KORESPONDENCJI doc. PPaawwee³³ MMuurraawwaa
Wielkopolskie Centrum Onkologii I Oddzia³ Chirurgii Onkologicznej ul. Garbary 15
61-866 Poznañ
