Adres do korespondencji: dr med. Maria Barancewicz-£osek, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Akademii Medycznej,
rre eu um ma atto oiid da alln ne eg go o z za ap pa alle en niia a s stta aw wó ów w
C
Cu utta an ne eo ou us s m ma an niiffe es stta attiio on ns s o off rrh he eu um ma atto oiid d a arrtth hrriittiis s
MARIA BARANCEWICZ-ŁOSEK, JOANNA BERNY-MORENO
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Akademii Medycznej we Wrocławiu, kierownik Katedry i Kliniki prof. dr hab. med. Eugeniusz Baran
Abstract
Rheumatoid arthritis (RA) is a multisystem, autoimmune connective tissue disease. The hallmark of the disease is a progressive, commonly symmetric, polyarthritis that can result in destruction of joint function and premature morbidity and mortality. Extraarticular manifestations are seen, often in more aggressive forms of the disease. Multiple organs may be affected including the skin, heart, lungs and others.
Dermatologic manifestations range from well-recognized rheumatoid nodule, to manifestations of cutaneous vasculitis, to associated processes such as pyoderma gangrenosum and autoimmune bullous diseases. Cutaneous ulceration, primarily of the lower extremities, is frequently found in patients with chronic, debilitating disease such as RA. Lower extremity ulceration in patients with RA may be due to rheumatoid vasculitis, pyoderma gangrenosum or necrobiosis lipoidica diabeticorum. It is also important to remember the possibility of cutaneous reactions to medicines used to treat RA. Erythema nodosum, urticaria, or erythema multiforme may be seen in patients with RA. These may result as a reaction to the primary disease process or to the medications used to treat it.
Key words: Rheumatoid arthritis, rheumatoid factor, rheumatoid nodules, cutaneous vasculitis.
Streszczenie
Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest wielonarz¹do- w¹, autoimmunologiczn¹ chorob¹ tkanki ³¹cznej. Charaktery- styczne dla tej choroby jest postêpuj¹ce zapalenie, g³ównie sy- metrycznych stawów, prowadz¹ce do postêpuj¹cego niszczenia stawów oraz niepe³nosprawnoœci i przedwczesnej œmierci pa- cjentów. W bardziej agresywnych postaciach choroby czêsto ob- serwowane s¹ zmiany pozastawowe. Objête procesem mog¹ byæ liczne narz¹dy, w tym skóra, serce, p³uca i inne. Zmiany derma- tologiczne siêgaj¹ od dobrze rozpoznawalnych guzków reuma- tycznych, przez zapalenie naczyñ skórnych, a¿ do z³o¿onych schorzeñ, jak pyoderma gangrenosum czy autoimmunologicz- ne choroby pêcherzowe. Owrzodzenia, g³ównie na koñczynach dolnych, czêsto wystêpuj¹ u pacjentów z przewlek³ymi, upoœle- dzaj¹cymi chorobami, tj. RA. U pacjentów z RA ich przyczyn¹ mog¹ byæ rheumatoid vasculitis, pyoderma gangrenosum lub necrobiosis lipoidica diabeticorum. Nale¿y tak¿e pamiêtaæ o mo¿liwoœci wyst¹pienia skórnych reakcji na leki stosowane w przebiegu RA. U tych pacjentów mog¹ wystêpowaæ erythema nodosum, urticaria, erythema multiforme, przy czym mog¹ to byæ reakcje na pierwotny proces chorobowy lub na leki.
S³owa kluczowe: reumatoidalne zapalenie stawów, czyn- nik reumatoidalny, guzki reumatyczne, zapalenie naczyñ skóry.
(PDiA 2004; XXI, 6: 300–305)
Wstęp
Rheumatoid arthritis (RA) jest wielonarz¹dow¹, au- toimmunologiczn¹ chorob¹ tkanki ³¹cznej. Objawy te- go schorzenia zosta³y po raz pierwszy opisane przez So- ranusa w II w., a obecnej nazwy u¿y³ po raz pierwszy w 1876 r. Garrod [1].
Nieswoiste zapalenie symetrycznych stawów jest podstawowym objawem chorobowym, ponadto w prze-
biegu RA pojawiaj¹ siê zmiany pozastawowe i powik³a- nia narz¹dowe.
Przebieg choroby, mimo stosowanej terapii, jest prze- wlek³y, nawrotowy i prowadzi do postêpuj¹cego nisz- czenia stawów oraz tkanek oko³ostawowych, ich defor- macji, niepe³nosprawnoœci i przedwczesnej œmierci pa- cjentów [2, 3].
Uwa¿a siê, ¿e ok. 1% doros³ej populacji choruje na RA [4]. Najwiêksza zapadalnoœæ przypada na 4. i 5. de-
kadê ¿ycia. Kobiety choruj¹ 2–3 razy czêœciej ni¿ mê¿- czyŸni; 5% spoœród chorych cierpi na bardzo agresywn¹ postaæ choroby, z mnogimi objawami pozastawowymi [5].
W wyniku stale postêpuj¹cej destrukcji stawów cho- rzy staj¹ siê niezdolni do pracy, wymagaj¹ opieki innych osób oraz leczenia operacyjnego. Szacuje siê, ¿e co 4.
chory wymaga wymiany du¿ego stawu. Po 5 latach trwa- nia choroby 50% pacjentów traci zdolnoœæ do pracy, a po 10 latach – 100%. D³ugoœæ prze¿ycia wynosi 3–18 lat.
Rheumatoid arthritis jest wynikiem wieloczynniko- wego procesu autoimmunologicznego. Badania bliŸni¹t sugeruj¹, ¿e w patogenezie schorzenia odgrywaj¹ rolê zarówno czynniki œrodowiskowe, jak i genetyczne [6].
U pacjentów uwarunkowanych genetycznie proces cho- robowy mog¹ wyzwalaæ urazy stawów. Ustalono zwi¹- zek RA z HLA-DR1 i HLA-DR-4 [7, 8].
Proces zapalny jest inicjowany przez aktywowane pod wp³ywem antygenu limfocyty T, które z kolei sty- muluj¹ monocyty, makrofagi i fibroblasty do uwalnia- nia prozapalnych cytokin, takich jak IL-1, IL-6, TNF- -alfa itd. [9]. Pobudzone limfocyty T stymuluj¹ równie¿
limfocyty B do produkcji przeciwcia³. Dochodzi w ten sposób do zaburzenia równowagi miêdzy prawid³ow¹ reakcj¹ odpowiedzi immunologicznej a odpowiedzi¹ nadmiern¹, prowadz¹c¹ do niszczenia tkanki.
Czynnik reumatoidalny (RF) jest immunoglobulin¹ M lub A. Jest obecny u ponad 80% pacjentów z RA, zw³aszcza utych, uktórych stwierdza siê agresywn¹ po- staæ choroby. Jego obecnoœæ sugeruje rolê kompleksów immunologicznych w procesie chorobowym. RA czêsto zaczyna siê objawami ogólnymi, jak zmêczenie, brak
³aknienia, bóle miêœniowo-kostne, ogólne os³abienie.
Objawy te mog¹ wyprzedzaæ objawy typowe o tygodnie
lub miesi¹ce. Rozpoznanie ustala siê na podstawie kry- teriów diagnostycznych, opracowanych przez ACR (American College of Rheumatology).
Przebieg RA jest zmienny; uniektórych pacjentów jest to ³agodna, samoograniczaj¹ca siê choroba, uinnych natomiast jest to szybko postêpuj¹ce, ciê¿kie, wielona- rz¹dowe schorzenie, które szybko doprowadza do kalec- twa i przedwczesnej œmierci. Wszystkie doniesienia na temat przebiegu RA wskazuj¹ na sta³¹ progresjê proce- su, prowadz¹c¹ do trwa³ej destrukcji stawów [3].
Zapalenie maziówkowe, obejmuj¹ce stawy, œciêgna i kaletki, zwykle powoduje wzrost ciep³oty w zajêtej okolicy, bez rumienia. Znaczny ból zwi¹zany jest z roz- ci¹gniêciem torebki stawowej. Charakterystyczne jest zajêcie stawów miêdzypaliczkowych proksymalnych d³oni i stawów œródrêczno-paliczkowych, z oszczêdze- niem stawów dystalnych. Przewlek³y stan zapalny mo-
¿e powodowaæ charakterystyczne dla choroby zniekszta³- cenia. £abêdzia szyja jest deformacj¹, spowodowan¹ przez nadmierne wyprostowanie PIP (proksymalnych stawów miêdzypaliczkowych) i kompensacyjne zgiêcie DIP (dystalnych stawów miêdzypaliczkowych). Przy- kurcz zgiêciowy PIP i wyprostowanie DIP jest okreœla- ne jako deformacja butonierowa. Charakterystycznie dla RA palce odchylaj¹ siê w stronê przeciwn¹ do kciu- ka. Znacznie rzadziej podobne deformacje mog¹ siê po- jawiaæ w obrêbie stóp.
Poniewa¿ Rheumatoid arthritis ma charakter ogól- noustrojowy, mo¿e prowadziæ do objawów pozastawo- wych, takich jak zapalenie osierdzia i miêœnia serca, w³óknienie p³uc, zapalenie naczyñ, reaktywna amyloi- doza, zmiany nerkowe i w uk³adzie nerwowym [3].
Tab. 1. Kryteria diagnostyczne w reumatoidalnym zapaleniu stawów wg ACR (American College of Rheumatology, 1987)
Kryterium Definicja
1. Sztywnoœæ poranna stawów Sztywnoœæ poranna w stawach i wokó³ stawów, utrzymuj¹ca siê co najmniej 1 godz.
do wyst¹pienia znacznej poprawy
2. Zapalenie trzech Jednoczasowy obrzêk lub wysiêk w trzech stawach, stwierdzony przez lekarza.
lub wiêcej stawów Obecnoœæ tylko kostnego pogrubienia stawu nie spe³nia kryterium
3. Zapalenie stawów rêki Zapalenie co najmniej jednego stawu (dotyczy stawu nadgarstkowego, MCP i PIP) 4. Symetryczne zapalenie stawów Jednoczasowoœæ i jednoimiennoœæ obustronnych zmian zapalnych. Obustronne
zapalenie MCP, PIP, MTP spe³nia kryterium bez zachowania absolutnej symetrycznoœci 5. Guzki reumatoidalne Stwierdzone przez lekarza nad wynios³oœciami kostnymi po stronie wyprostnej
lub w okolicach stawów
6. Obecnoœæ czynnika reumatoidalnego Wykrycie za pomoc¹ metod, w których odsetek dodatnich wyników w kontroli nie przekracza 5%
7. Zmiany radiologiczne Dotycz¹ obecnoœci nad¿erek i osteoporozy oko³ostawowej zajêtych stawów w przednio-tylnym radiogramie rêki lub nadgarstka (obecnoœæ tylko osteoporozy jest wykluczeniem)
PIP – stawy miêdzypaliczkowe bli¿sze, MCP – stawy œródrêczno-palcowe, MTP – stawy œródstopno-palcowe
Spe³nienie 4 z 7 kryteriów ustala rozpoznanie. Kryteria od 1. do 4. musz¹ byæ spe³nione co najmniej przez 6 tyg. Nie wyklucza siê mo¿liwoœci dwóch rozpoznañ klinicznych u jednego chorego. Kryteria nie definiuj¹ klasycznej, pewnej ani prawdopodobnej postaci RZS (RA) [3]
Ocena prognostyczna uka¿dego pacjenta z RA mu- si byæ dokonana przed rozpoczêciem leczenia, w celu wyboru najskuteczniejszej metody. Istnieje ca³y szereg kryteriów prognostycznych, opracowanych przez ACR, wraz ze standardami postêpowania [3].
W leczeniu pocz¹tkowo podaje siê przede wszystkim œrodki przeciwzapalne, najlepiej kojarz¹c kilka. Œrodki przeciwbólowe, jak acetaminophen (Paracetamol) i nie- steroidowe leki przeciwzapalne (NSAIDs) zmniejszaj¹ stan zapalny i dzia³aj¹ objawowo, ale nie zmieniaj¹ prze- biegu choroby. Selektywne inhibitory COX2, takie jak rofecoxib czy celecoxib (Celebrex) s¹ lepiej tolerowane przez pacjentów, ze wzglêdu na rzadsze wystêpowanie powik³añ ze strony przewodu pokarmowego.
Kolejn¹ grup¹ leków, dawniej nazywanych lekami drugiego rzutu, s¹ preparaty agresywniejsze, zmieniaj¹- ce przebieg choroby we wczesnym okresie, maj¹ce za cel ochronê przed trwa³ym uszkodzeniem stawów. S¹ to leki modyfikuj¹ce (DMARDs).
Nale¿¹ do nich metotreksat, leki przeciwmalarycz- ne, sulfasalazyna, cyklosporyna, d-penicylamina, sole z³ota, leflunomid. Glukokortykoidy stosowane s¹ rów- nie¿ z uwagi na silne dzia³anie przeciwzapalne, ale cha- rakteryzuj¹ siê wieloma objawami ubocznymi, zw³asz- cza jeœli stosowane s¹ przewlekle [2, 3].
Nowa generacja leków antyreumatycznych, tzw. bio- logicznych, modyfikuj¹cych odpowiedŸ immunologicz- n¹, to przede wszystkim leki dzia³aj¹ce bezpoœrednio na cytokiny. Najbardziej znane s¹ leki o dzia³aniu neutrali- zuj¹cym TNF: etanercept (Enbrel), infliximab (Remica- de) i adalimumab (D2E7 – zarejestrowany w USA). Le- ki te blokuj¹ interakcjê miêdzy TNF-alfa a jego recep- torami, czyni¹c go biologicznie nieaktywnym. Daj¹ znacz¹ce zmniejszenie zapalenia b³ony maziówkowej oraz opóŸnienie niszczenia chrz¹stek [7].
Inne leki biologiczne, jak anty-IL-6, anty-IL-1, bia³- ka blokuj¹ce aktywacjê limfocytów T, blokuj¹ce czyn- nik j¹drowy transkrypcyjny, inhibitory metaloproteinaz itd., s¹ w trakcie badañ [2].
Zmiany skórne
Skóra pacjentów z RA jest na ogó³ delikatna, cienka, bywa br¹zowa lub ciemnoczerwona w obrêbie d³oni i stóp. Zmiany dermatologiczne maj¹ szeroki zasiêg – od najlepiej poznanych guzków reumatycznych, przez zapalenia naczyñ (vasculitis), a¿ do procesów takich, jak pyoderma gangrenosum i autoimmunologiczne choroby pêcherzowe.
Guzki reumatyczne
S¹ klasyczn¹ skórn¹ manifestacj¹ RA. Nie s¹ diagno- styczne wy³¹czne dla tej choroby, bowiem obserwuje siê
je i w innych chorobach tkanki ³¹cznej. Pojawiaj¹ siê u20–30% pacjentów, uktórych obecny jest czynnik reu- matoidalny [9]. Ich pojawienie siê ma du¿e znaczenie, poniewa¿ zwykle towarzysz¹ ciê¿szym postaciom RA, wy¿szym poziomom RF i zwi¹zane s¹ z incydentami rheumatoid vasculitis [10].
Klinicznie przedstawiaj¹ siê jako twarde, kopulaste guzki koloru skóry niezmienionej, ruchome w stosunku do pod³o¿a i ró¿nie bolesne. Zlokalizowane s¹ najczê- œciej w miejscach ucisku, np. na wyprostnych powierzch- niach przedramion, œciêgnie Achillesa, wyrostku ³okcio- wym, mog¹ jednak umiejscawiaæ siê wszêdzie w tkance podskórnej, a tak¿e w obrêbie narz¹dów wewnêtrznych (p³uca, serce, krtañ i b³ony surowicze) [10–13].
W obrazie histopatologicznym obecne s¹ 3 charak- terystyczne strefy – centralna, z martwic¹ w³ókien ³¹cz- notkankowych, œrodkowa z palisadowymi ziarniniaka- mi z³o¿onymi z histiocytów i komórek olbrzymich oraz otaczaj¹ca strefa w³óknista z obecnoœci¹ fibroblastów, komórek plazmatycznych i limfocytów [2, 14].
Obecnoœæ czynnika reumatoidalnego w obrêbie zmian sugeruje zwi¹zek z zapaleniem naczyñ (vasculitis), które powsta³o w wyniku odk³adania siê kompleksów immuno- logicznych i zainicjowa³o rozwój guzka reumatycznego.
Inne dermatozy o podobnym obrazie histopatologicznym
Pacjenci z RA mog¹ mieæ inne zmiany skórne, któ- rych obraz histopatologiczny wykazuje podobieñstwo do obrazu guzków reumatycznych.
Grudki reumatyczne
Maj¹ barwê od czerwonej do fioletowej i pojawiaj¹ siê najczêœciej na palcach. S¹ podobne do granuloma an- nulare, a obraz histopatologiczny wykazuje podobieñ- stwo do guzków reumatycznych, z t¹ ró¿nic¹, ¿e zmia- ny zlokalizowane s¹ w górnej czêœci skóry w³aœciwej, a nie w tkance podskórnej.
W aktywnym RA wystêpuj¹ równie¿ zmiany typu necrobiosis lipoidica. Obecne na koñczynach dolnych upacjentów z wysokim mianem czynnika reumatoidal- nego, równie¿ w obrazie histopatologicznym, prezentu- j¹ palisadowate utkanie ziarniniakowe, z centraln¹ de- generacj¹ kolagenu i rozpad³ymi neutrofilami. Obecnie przedstawiane s¹ jako powierzchowna wrzodziej¹ca reu- matoidalna nekrobioza (superficial ulcerating rheuma- toid necrobiosis) [15].
Chu i wsp. sugeruj¹ podobn¹ etiologiê dla wszyst- kich powy¿szych stanów upacjentów z RA: leukocyto- klastyczne zapalenie naczyñ prowokowane odk³adaniem siê kompleksów immunologicznych, prowadz¹ce do de- generacji kolagenu i przechodz¹ce w formê reakcji ziar- niniakowej [16].
Zapalenia naczyń skóry (vasculitis) Obecnoœæ naczyniowych zmian skórnych obserwu- je siê u5–15% pacjentów z RA, zwykle choruj¹cych ciê-
¿ej. Klasyfikacja zmian skórnych pochodzenia naczy- niowego mo¿e byæ warunkowana wielkoœci¹ naczyñ wci¹gniêtych w proces chorobowy albo obecnoœci¹ lub brakiem obecnoœci zmian systemowych.
Ciê¿kie rheumatoid vasculitis mo¿e dotyczyæ wie- lu œrednich lub du¿ych naczyñ têtniczych. Histopatolo- gicznie jest to zapalenie leukocytoklastyczne, z obrzê- kiem endotelialnym, nacieczeniem œcian naczyñ przez leukocyty wieloj¹drzaste i wynaczynieniem erytrocy- tów. Obwodowa neuropatia jest rezultatem zapalenia vasa nervorum. Obserwuje siê zgorzel palców, zakrze- py obr¹bków paznokciowych, martwicê niedokrwien- n¹ z g³êbokimi owrzodzeniami.
Rzadziej wystêpuje zajêcie wiêkszych naczyñ na- rz¹dów wewnêtrznych (jelita grubego, mózgu, p³uc, ne- rek) [17]. L¿ejsze postacie reumatoidalnego zapalenia naczyñ wynikaj¹ z ograniczonego zajêcia naczyñ krwio- noœnych mniejszego kalibru i manifestuj¹ siê wybro- czynami. Zapalenie ma³ych naczyñ mo¿e wystêpowaæ w ró¿nych stadiach RA. Jego przyczyn¹ mog¹ byæ in- fekcje, leki, obce bia³ko.
Lekkie postacie reumatoidalnego zapalenia naczyñ dotycz¹ naczyñ krwionoœnych skóry i przedstawiaj¹ siê jako rozszerzenia naczyniowe obr¹bka paznokciowego z zakrzepami, minutowe owrzodzenia palców, wybro- czyny na palcach, livedo reticularis oraz grudki na opuszkach palców (tzw. zmiany Bywatersa) [10]. S¹ to purpurowe grudki, histologicznie odpowiadaj¹ce innym rheumatoid vasculitis (leukocytoklastycznym zapale- niom naczyñ).
Zmiany skórne neutrofilowe Pyoderma gangrenosum
Pyoderma gangrenosum jest stanem, charakteryzuj¹- cym siê szybko poszerzaj¹cymi siê owrzodzeniami skóry.
Najczêœciej zmiany umiejscawiaj¹ siê na koñczynach dol- nych i brzuchu, ale mog¹ wyst¹piæ w ka¿dym miejscu. Po- cz¹tkowo obserwuje siê wykwity rumieniowo-grudkowo- -krostkowe, które powiêkszaj¹c siê szybko tworz¹ bole- sne owrzodzenia o ciemnych, podminowanych brzegach.
Po wygojeniu pozostaj¹ charakterystyczne, atroficzne, per- gaminowe blizny. Pyoderma gangrenosum mo¿e wystê- powaæ w przebiegu ró¿nych chorób systemowych, jak cho- roba Crohna, colitis ulcerosa, rheumatoid arthritis, z³oœli- we rozrosty uk³adu krwionoœnego [18].
U pacjentów z RA zmiany mog¹ byæ po³¹czone z owrzodzeniami ¿ylnymi podudzi, necrobiosis lipoidi- ca diabeticorum i bakteryjnymi piodermiami.
W obrazie histopatologicznym nie ma cech patogno- monicznych dla PG, wiêc rozpoznanie stawia siê g³ów- nie w oparciu o obraz kliniczny. Pomocna mo¿e byæ jed- nak obecnoœæ neutrofili w skórze w³aœciwej, objawy obrzêku endotelialnego oraz depozyty immunoglobulin i/albo sk³adowych komplementu w naczyniach skóry [19].
Rheumatoid neutrophilic dermatosis Jest to skórna manifestacja, obserwowana upacjen- tów z ciê¿kim RA i na ogó³ obecnym czynnikiem reu- matoidalnym. Zmiany skórne to przewlek³e, rumienio- we, pokrzywkowate, p³askowynios³e grudki na wyprost- nych powierzchniach koñczyn i tu³owiu. Zwykle s¹ niebolesne, g³adkie i nieprzesuwalne. Mog¹ siê utrzy- mywaæ tygodnie lub miesi¹ce oraz mog¹ siê na nich two- rzyæ owrzodzenia. W obrazie histopatologicznym obser- wuje siê g³êboki, neutrofilowy naciek w skórze w³aœci- wej, bez towarzysz¹cego zapalenia naczyñ [20].
Odró¿nienie od zespo³u Sweeta mo¿e byæ trudne.
Acute febrile neutrophilic dermatosis (zespół Sweeta)
Jest to reaktywny stan, zwi¹zany z innymi autoim- munologicznymi chorobami systemowymi, infekcjami lub rozrostami mielodysplastycznymi. W obrazie kli- nicznym wystêpuje podwy¿szona temperatura cia³a, zmêczenie, czerwone, p³askowynios³e zmiany skórne, które mog¹ siê utrzymywaæ kilka tygodni, tworzyæ na powierzchni pêcherze, krosty lub owrzodzenia, a czasa- mi mieæ kszta³t obr¹czkowaty.
Erythema elevatum diutinum
To przewlek³a forma leukocytoklastycznego vascu- litis, z p³askowynios³ymi zmianami skórnymi. Czêœciej dotyczy pacjentów z ciê¿kim przebiegiem RA [10, 22].
Do innych zmian skórnych o typie neutrofilowym zalicza siê subcorneal pustular dermatitis (choroba Sneddon-Wilkinsona) oraz neutrophilic lobular panni- culitis (pustular panniculitis) [23].
Owrzodzenia podudzi
Owrzodzenia, g³ównie na koñczynach dolnych, czê- sto wystêpuj¹ u pacjentów z przewlek³ymi, upoœledza- j¹cymi chorobami. U pacjentów z RA przyczyn¹ owrzo- dzeñ mog¹ byæ rheumatoid vasculitis, pyoderma gan- grenosum lub necrobiosis lipoidica diabeticorum [15].
Czêœciej jednak owrzodzenia s¹ wynikiem zastoju ¿yl- nego lub odle¿yn.
Zespół Felty’ego
Wystêpuje u pacjentów z RA; cechuje siê granulo- cytopeni¹, splenomegali¹ i obecnoœci¹ opornych na le-
czenie owrzodzeñ podudzi. Mo¿e dotyczyæ ok. 1%
wszystkich chorych na RA [24]. Patogeneza nie jest pew- na, jednak uwa¿a siê, ¿e rolê odgrywa zaburzona odpo- wiedŸ immunologiczna. Z uwagi na zaburzenia hemato- logiczne stwierdza siê utych pacjentów sk³onnoœæ do in- fekcji bakteryjnych.
Skórne zmiany zanikowe z gwiaździstymi bliznami
Czasami upacjentów z RA obserwuje siê sinicê mar- murkowat¹ (livedo reticularis), czyli siateczkowate roz- szerzenia naczyñ krwionoœnych. Zmiany takie pojawia- j¹ siê g³ównie na tu³owiu i ca³ych koñczynach. Czêsto s¹ p³askie i delikatne. Siateczkowaty uk³ad powstaje w wyniku zamkniêcia naczyñ koñcowych, które zaopa- truj¹ w krew powierzchniê skóry oraz kompensacyjne- go rozszerzenia naczyñ okolicznych. Powik³aniem po- wy¿szych zmian mog¹ byæ owrzodzenia i bliznowace- nie. W przebiegu RA notowane s¹ tak¿e przypadki livedo vasculitis, znane tak¿e jako atrophie blanche. Te, pocz¹t- kowo p³askie teleangiektazje i wybroczyny, mog¹ ule- gaæ martwicy, a nastêpnie, po wygojeniu, pozostawiaæ blizny o gwiaŸdzistym kszta³cie.
Inne dermatozy
U pacjentów z RA notowano równie¿ wystêpowanie autoimmunologicznych chorób pêcherzowych. Najczê- œciej obserwowano pemfigoid pêcherzowy, rzadziej pem- figoid bliznowaciej¹cy, pemfigoid cicatrisans, pemphi- gus vulgaris i foliaceus oraz dermatitis herpetiformis [10]. Opisywano równie¿ wspó³istnienie RA i epidermo- lysis bullosa aquisita [26], lichen sclerosus et atrophi- cus, zmiany typu guzkowej mucynozy oraz porphyria cutanea tarda [27–29]. Na dystalnych odcinkach koñczyn obserwowano zespó³ ¿ó³tych paznokci (yellow nail syn- drome), zaczerwienienie ob³¹czków paznokciowych, bruzdowanie pod³u¿ne paznokci, rumieñ palców d³oni i erytromelalgiê.
Nale¿y tak¿e pamiêtaæ o mo¿liwoœci wyst¹pienia skórnych reakcji na leki stosowane w przebiegu RA.
U tych pacjentów mog¹ wystêpowaæ erythema nodosum, urticaria, erythema multiforme, przy czym mog¹ to byæ reakcje na pierwotny proces chorobowy lub na leki.
Zespo³y nak³adania (overlap syndrome) mog¹ wy- stêpowaæ pomiêdzy RA i innymi chorobami tkanki ³¹cz- nej. W takich przypadkach pacjenci mog¹ manifestowaæ zmiany skórne typowe dla tych chorób [2].
Piœmiennictwo
1. Harris ED: Clinical features of rheumatoid arthritis. In: Ruddy S, Harris ED Jr, Sledge CB, et al.: Kelley’s textbook of rheumatology. WB Saunders, Philadelphia 2000: 967-1000.
2. Hollar CB, Jorizzo JL: Rheumatoid arthritis. In: Cutaneous manifestations of rheumatic diseases. Sontheimer RD, Provost
TT (ed.). Second edition, Lippincott Williams and Wilkins, 2004: 153-158.
3. Filipowicz-Sosnowska A, Stanis³awska-Biernat E, Zubrzyc- ka-Sienkiewicz A: Reumatoidalne zapalenie stawów. Medy- cyna po Dyplomie 2004; 13: 9-21.
4. Lawrence RC, Helmick CG, Arnett FC, et al.: Estimates of the prevalence of arthritis and selected musculosceletal disorders in United States. Arthritis Rheum 1998; 41: 778-99.
5. Winchester R, Dwyer E, Rose S: The genetic basis of rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin North Am 1992; 18: 761-83.
6. Ollier W, Thompson W: Population genetics of rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin North Am 1992; 18: 741-59.
7. Kalden JR: How do the biologics fit into the current DMARD armamentarium? J Rheumatol 2001; 62 (suppl): 27-35.
8. Filipowicz-Sosnowska A: Wspó³czesne i przysz³oœciowe terapie biologiczne w reumatoidalnym zapaleniu stawów.
Medycyna po Dyplomie 2004; 13: 26-35.
9. Yamamoto T, Ohkubo H, Nishioka K: Skin manifestations associated with rheumatoid arthritis. J Dermatol 1995; 22: 324-9.
10. Jorizzo JL, Daniels JC. Dermatologic conditions reported in patients with rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol 1983;
8: 439-57.
11. Laloux L, Chevalier X, Maitre B, et al.: Unusual onset of rheumatoid arthritis with diffuse pulmonary nodulosis:
a diagnostic problem. J Rheumatol 1999; 26: 920-2.
12. Woo P, Mendelsohn J, Humphrey D: Rheumatoid nodules of the larynx. Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 113: 147-50.
13. Abbas A, Byrd BF 3rd: Right-sided heart failure due to right ventricular cavity obliteration by rheumatoid nodules. Am J Cardiol 2000; 86: 711-2.
14. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH i wsp.: Choroby ziarniniakowe. W: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH i wsp.:
Dermatologia, t. 2. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2004: 1295-314.
15. Jorizzo JL, Olansky AJ, Stanley RJ: Superficial ulcerating necrobiosis in rheumatoid arthritis: a variant of the necrobiosis lipoidica-rheumatoid nodule spectrum? Arch Dermatol 1982;
118: 255-9.
16. Chu P, Connolly MK, LeBoit PE: The histopathologic spectrum of palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis in patients with collagen vascular disease. Arch Dermatol 1994; 130: 1278-83.
17. Danning CL, Illei GG, Boumpas DT: Vasculitis associated with primary rheumatologic diseases. Curr Opin Rheumatol 1998;
10: 58-65.
18. Bennett ML, Jackson JM, Jorizzo JL, et al.: Pyoderma gangrenosum: a comparison of typical and atypical forms with an emphasis on time to remission-case review of 86 patients from 2 institutions. Medicine 2000; 79: 37-46.
19. von den Driesch P: Pyoderma gangrenosum: a report of 44 cases with follow-up. Br J Dermatol 1997; 137: 1000-5.
20. Brown TS, Fearneyhough PK, Burruss JB, et al.: Rheumatoid neutrophilic dermatitis in a woman with seronegative rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 596-600.
21. Gay-Crosier F, Dayer JM, Chavaz P, et al.: Rheumatoid neutrophilic dermatitis/sweet’s syndrome in a patient with seronegative rheumatoid arthritis. Dermatology 2000; 201:
185-7.
22. Balbir-Gurman A, Schapira D, Bergman R, et al.: Erythema elevation diutinum – a rare cause of nodulosis in a patient with rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2000; 27: 2291-3.
23. Tran TA, Dupree M, Carlson A: Neutrophilic lobular (pustular) panniculitis associated with rheumatoid arthritis. Am J Dermatopathol 1999; 21: 247-52.
24. Rosenstein ED, Kramer N. Felty’s and pseudo-Felty’s syndromes. Semin Arthritis Rheum 1991; 21: 129-42.
25. Milstone LM, Braverman IM: PURPLE (oops! Atrophie blanche) revisited. Arch Dermatol 1998; 134: 1634.
26. Chan LS, Lapiere JC, Chen M, et al.: Bullous systemic lupus erythematosus with autoantibodies recognizing multiple skin basement membrane components, bullous pemphigoid antigen 1 laminin-5, laminin-6, and type VII collagen. Arch Dermatol 1999; 135: 569-73.
27. Albornoz MA, Greenblatt JM, Myers AR: The development of rheumatoid arthritis in a patient with lichen sclerosus et atrophicus (letter). Int J Dermatol 1999; 38: 238-9.
28. Nihei Y: Cutaneous mucinous nodules associated with proliferating synovitis of rheumatoid arthritis. J Dermatol 1999;
26: 229-35.
29. Chalem P, Ghnassia AM, Nordmann Y, et al.: Porphyria cutanea tarda affecting a rheumatoid arthritis patient treated with methotrexate: association or coincidence? Rheumatology 1999; 38: 453-6.
