Kazuistyka Megacolon imitujący pęcherz rozedmowy płuca
w przebiegu przepukliny przeponowej Megacolon imitating emphysema in the course
of diaphragmatic hernia
Piotr Korczyński1, Katarzyna Górska1, Andrzej Dąbrowski1, Marek Pertkiewicz2, Ireneusz W. Krasnodębski3, Ryszarda Chazan1
Z Akademii Medycznej w Warszawie
1 Klinika Chorób Wewnętrznych Pneumonologii i Alergologii. Kierownik: prof. dr hab. med. R. Chazan.
2 Oddział Kliniczny Żywienia i Chirurgii, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Kierownik: dr hab. med. M. Pertkiewicz
3 Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Żywienia Kierownik: prof. dr hab. med. I. W. Krasnodębski.
Summary: A 61-year old man with fever, diarrhoea, weight loss has been admitted to the hospital. Nine years earlier an air bubble in the lower part of the left lung was recognised during the chest x-ray, four years later diag- nostic studies have shown a megacolon situated in the chest that significantly pressed on the flesh of the left lung and shifted the mediastinum to the right side. At that time the patient did not agree for an operation treatment. He decided for surgery in May 2002. During the operation the presence of an enormous large intestine of the megaco- lon type has been determined which could be found there due to diaphragm loss. The megacolon and spleen were surgically removed and the injured diaphragm was sutured. After 2 years a clinical and functional examinations of the respiratory system were performed. There was an improvement of the exercise capacity, recession of restriction in functional examinations and an increase in body mass.
Pneumonol. Alergol. Pol. 2004, 72, 519:522 Key words: megacolon, diaphragmatic hernia
Megacolon jest to całkowite lub segmentalne po- szerzenie średnicy okrężnicy ponad 6,5 cm. Może towarzyszyć chorobie Hirschsprunga, przewlekłym zaburzeniom motoryki jelit, wyróżnia się również idiopatyczne megarectum i megacolon (3,4).
W chorobie Hirschsprunga jego przyczyną są za- burzenia rozwoju autonomicznego unerwienia ścia- ny jelita. Pierwsze objawy widoczne są już w okre- sie noworodkowym. Choroba prowadzi do wynisz- czenia, zaburzeń rozwoju fizycznego i intelektual- nego (1).
W populacji osób dorosłych najczęściej obser- wowana jest postać idiopatyczna megacolon (IM).
Poniżej przedstawiamy przypadek ilustrujący IM.
Opis przypadku
Mężczyzna, lat 61 został przyjęty do Kliniki Chorób Wewnętrznych, Pneumonologii i Alergolo- gii AM w Warszawie w kwietniu 2002 r. z powodu utrzymujących się od 10 dni stanów gorączkowych do 38,5OC, biegunki, utraty masy ciała (około 8 kg w ciągu 3 miesięcy) oraz pogorszenia tolerancji wy- siłku, z rozpoznaniem wstępnym zapalenia płuc.
U chorego, w rutynowo wykonanym przed 9 laty badaniu rtg klatki piersiowej uwidoczniono pęcherz powietrza w dolnym polu płuca lewego. Pięć lat póź-
niej hospitalizowany był w specjalistycznym od- dziale płucnym, gdzie rozpoznano umiejscowiony w klatce piersiowej megacolon, który uciskał miąższ płucny po stronie lewej oraz przemieszczał śródpier- sie na stronę prawą. Chory wówczas nie wyraził zgo- dy na proponowane leczenie operacyjne.
Przy przyjęciu do szpitala chory był w średnim stanie ogólnym, z ciepłotą ciała 38,8OC, z przyspie- szoną czynnością serca do 100/minutę.
W czasie hospitalizacji stwierdzono podwyższo- ne wykładniki stanu zapalnego (OB, CRP), niedo- krwistość z niedoboru żelaza, obecność krwi w stol- cu (tab.I).
W badaniu radiologicznym klatki piersiowej (Ryc. 1, Ryc. 2) uwidoczniono obecność pęcherza powietrza w płucu lewym. Badanie tomokompu- terowe (TK) klatki piersiowej uwidoczniło rozdęte pętle jelita grubego zlokalizowanego w lewej poło- wie klatki piersiowej, co powodowało uniesienie le- wej kopuły przepony, uciśnięcie miąższu płuca le- wego i przemieszczenie śródpiersia na stronę pra- wą (Ryc. 3).
Po zastosowaniu ciprofloksacyny i metronidazo- lu uzyskano ustąpienie biegunki oraz normalizację ciepłoty ciała. Posiewy krwi były jałowe, wynik po- siewu kału w kierunku Clostridium difficile – ujem- ny. W dalszym postępowaniu wykonano rektosko-
P. Korczyński i wsp.
520 Pneumonologia i Alergologia
Fot. 4 Radiogram klatki piersiowej 2 lata po operacji Figure 4. Chest radiograph two years after surgery.
Rycina. 1 Radiogram klatki piersiowej przed operacją Figure 1 Chest radiograph before surgery.
Rycina. 2. Rtg klatki piersiowej lewy profil przed operacją.
Figure 2. Lateral chest radiograph before surgery.
Fot. 3. Tomografia komputerowa klatki piersiowej rekon- strukcja AP.
Figure 3. CT scan, AP reconstruction Tab. I. Badania laboratoryjne Table I. Laboratory tests.
2002-04 2004-06 NORMA
OB Sedimentation rate 107 14 0-8 mm/h
CRP 249,6 2,6 0-10 mg/l
Hemoglobina 9,9 14,5 12-18 g%
Hematokryt 30,9 43,4 37-54%
Erytrocyty/RBC 3,69 5,09 3,8-6,3
mln/mm3
Żelazo/Iron 16 137 37-181 µg%
Leukocyty/WBC 10,2 7,4 4-11
tys./mm3
Płytki krwi/ PLT 701 348 150-400
tys/mm3 Białko całkowite
Total protein 5,8 7,5 6-8 g%
Albuminy% 44,6 57,1 60,3-71,4
Alfa1% 7,8 2,5 1,4-2,9
Alfa2% 18,9 10,0 7,2-11,3
Beta% 13,2 12,1 8,1-12,7
Gamma% 15,5 18,3 8,7-16,0
CEA 5,71 3,89 0-5 ng/ml
Megacolon imitujący pęcherz rozedmowy płuca
Polska 2004/72 521
pię z pobraniem wycinków błony śluzowej – bada- nie histopatologiczne nie wykazało cech charakte- rystycznych dla przewlekłych zapalnych chorób przewodu pokarmowego.
Chory został zakwalifikowany do leczenia ope- racyjnego, które przeprowadzono w maju 2002 r.
w Klinice Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Żywienia. Podczas zabiegu operacyjnego stwier- dzono obecność olbrzymiego jelita grubego o typie megacolon w lewej jamie opłucnowej, co umożli- wiła przepuklina przeponowa lewostronna, niedo- dmę lewego płuca oraz przesunięcie śródpiersia na prawo. Najbardziej poszerzony (do 14,5 cm) odci- nek jelita sięgał od zgięcia wątrobowego do poło- wy esicy. Po uwolnieniu zrostów stwierdzono, że w opłucnej lewej znajduje się też śledziona i okolica ogona trzustki – obecne na wysokości lewego oboj- czyka. Wykonano resekcję jelita grubego od zgięcia wątrobowego do połowy esicy, a następnie zespo- lono kikuty jelita koniec do końca. Ze względu na zrosty w okolicy wnęki śledziony wycięto ją. Na- stępnie po uwolnieniu brzegów zamknięto otwór (wrota przepukliny) w przeponie. W badaniu histo- patologicznym stwierdzono niecharakterystyczne zmiany zapalne, bez zmian strukturalnych w ścia- nie jelita. Okres pooperacyjny przebiegł bez powi- kłań. Chory w dobrym stanie ogólnym został wypi- sany do domu w końcu maja 2002 r.
W czerwcu 2004 r. chory został przyjęty ponow- nie do Kliniki Pneumonologii celem oceny klinicz- nej i czynności układu oddechowego. Przy przy- jęciu pacjent w stanie ogólnym dobrym, bez dole- gliwości, podaje poprawę tolerancji wysiłku oraz wzrost masy ciała o około 10 kg. Badania – rtg klatki piersiowej (Ryc. 4) i TK wykazały rozpręże- nie płuca oraz nieco wyższe ustawienie lewej ko- puły przepony. Badania spirometryczne wykazały zwiększenie pojemności życiowej (VC) z 2,9L, tj.
70%N do 4,3L, tj. 110%N i natężonej objętości wy- dechowej pierwszosekundowej (FEV1) z 2,1L, tj.
64%N do 3,2L, tj. 104%N. Przedstawione wyni- ki spirometryczne świadczą o ustąpieniu zaburzeń wentylacji o typie restrykcji. Parametry zapalne (OB, CRP i morfologia) znormalizowały się. Pod- czas kontrolnego pasażu przewodu pokarmowego podany kontrast przeszedł swobodnie, nie uwidocz- niono cech rozdęcia pętli jelita grubego.
Dla oceny sprawności czynnościowej płuc wy- konano badania wysiłkowe. W badaniu ergospi- rometrycznym po operacji w porównaniu do ba- dania sprzed leczenia uzyskano wzrost VO2max z 28 mlO2/kg/min do 59,4 mlO2/kg/min, co świadczy o istotnej poprawie wydolności fizycznej.
Omówienie
Obecność dużych zbiorników (pęcherzy) po- wietrznych w klatce piersiowej może być następ- stwem: torbieli oskrzelopochodnej, pęcherzy roze- dmowych, pneumatocele i torbieli pourazowej płu- ca (7). Najczęściej są obserwowane pęcherze roze- dmowe, zwykle umiejscowione w górnych polach płucnych, związane z przewlekłą obturacyjną cho- robą płuc. Pneumatocele to cienkościenne, wypeł- nione gazem torbiele, najczęściej mnogie, które po- wstają w wyniku wentylowego zatkania oskrzela, zwykle u dzieci jako wtórny skutek zapalenia gron- kowcowego płuc. Torbiel oskrzelopochodna ujaw- nia się jako pojedyncza zmiana wewnątrz miąższu płucnego lub śródpiersia, która dopiero po połącze- niu ze światłem oskrzela upowietrznia się i jest wi- doczna jako torbiel.
Prezentowany przez autorów przypadek to postać samoistnego megacolon (IM). Wskazuje na to wiek pacjenta, badanie histopatologiczne oraz łagodny i wieloletni przebieg kliniczny. IM najczęściej roz- poznawany jest w czwartej dekadzie życia, wystę- puje równie często u obu płci. Występuje rzadko, o czym świadczy brak danych epidemiologicznych w dostępnym piśmiennictwie. W badaniach histo- patologicznych nie stwierdza się charakterystycz- nych zmian. Przebieg jest skąpoobjawowy a wystę- pujące objawy kliniczne ograniczają się głównie do dolegliwości bólowych brzucha i wzdęć (4).
Przepukliny przeponowe powstają w obrębie rozworu przełykowego, mogą być wrodzone lub pourazowe (1).
Najczęstszą przepukliną przeponową jest przepu- klina wślizgowa żołądka, której przyczyna nie jest znana, a częstość występowania wzrasta z wiekiem chorego. W tym przypadku do klatki piersiowej może dostać się nie tylko żołądek, ale również sieć, jelito grube oraz śledziona. Niewielkie przepukliny rozworu przełykowego przepony zwykle nie wy- magają leczenia, natomiast duże mogą być leczone operacyjnie. W sytuacjach gdy dochodzi do zmian w postaci owrzodzeń i nadżerek stosuje się odpo- wiednie farmakologiczne leczenie antysekrecyjne.
Przepukliny wrodzone powstają w obrębie na- turalnych punktów związanych z morfologią prze- pony, są to trójkąty mostkowo-żebrowe (Mor- gagni) oraz lędźwiowo-żebrowe (Bochdaleka).
Przepukliny wrodzone obserwowane są głównie u dzieci (Bochdaleka), natomiast u dorosłych czę- ściej stwierdzane są w obrębie otworu Morgagnie- go, głównie po stronie prawej (80-90% przypad- ków), (6). Metodą leczenia jest postępowanie chi- rurgiczne.
P. Korczyński i wsp.
522 Pneumonologia i Alergologia
Pourazowe przepukliny zwykle są spowodowa- ne przez tępy uraz (2,5) (np. wypadek samochodo- wy), mogą mieć charakter bezobjawowy a rozpo- znanie ustalane jest przypadkowo po wielu latach (8). Przepukliny pourazowe częściej dotyczą lewej strony (70%), gdyż prawa jest chroniona przez wą- trobę. Uszkodzenie przepony pojawia się u około 5% chorych z urazem wielonarządowym. Badanie rtg jest pomocne w postawieniu prawidłowego roz- poznania tylko w 50% przypadków, dlatego zaleca się wykonanie badania TK z rekonstrukcją w płasz- czyźnie strzałkowej.
Wyniki badań histopatologicznych, stwierdze- nie odcinkowego rozdęcia jelita potwierdzają wy- stąpienie idiopatycznego megacolon u prezentowa- nego chorego. Uszkodzenie lewostronne przepony w miejscu wniknięcia jelita do klatki piersiowej, mimo braku charakterystycznych wywiadów wska- zuje na przepuklinę pourazową. Postępowanie chi- rurgiczne w tym przypadku doprowadziło do popra- wy klinicznej i czynności układu oddechowego (9).
Piśmiennictwo:
Wpłynęła: 2004-10-20
Adres: Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Pneumonologii i Alergologii. 02-097 Warszawa, Banacha 1a.
1. Feldman M., Friedman L.S., Sleisenger M.H.: Gastro- intestinal and Liver Disease. Saunders, Philadelphia 2002, 369-373
2. Gajda J., Olszewski J., Pogodski E.: Pourazowa, prawo- stronna przepuklina przeponowa.: Polski Przegląd Chirurgicz- ny, 1982,54,81-83
3. Gattuso J.M., Kamm M.A., Talbot I.C.: Pathology of idiopathic megarectum and megacolon, Gut 1997, 41, 252-257 4. Gattuso J.M., Kamm M.A.: Clinical features of idio- pathic megarectum and idiopathic megacolon, Gut 1997, 41, 93-99
5. Gontarz W., Władziński J.: Pourazowa, prawostronna przepuklina przeponowa powikłana wodniakiem pęcherzyka żółciowego w klatce piersiowej.: Polski Przegląd Chirurgicz- ny, 1979,51,2,169-172
6. Kumar R.V., Ramana D.V., Gopal P.R.: Giant Morga- gnian hernia masquerading as pleural effusion, J Indian Med Assoc, 2004,102,98-99
7. Marchiori D.M., Marchiori D.: Objawy radiologiczne w chorobach klatki piersiowej, Radiologia Kliniczna. Czelej Lu- blin 1999, 825-869
8. Scott MJ. Idiopathic megacolon presenting with fatal in- ferior vena cava obstruction and colonic perforation. Case re- port. Acta Chir Scand. 1988 154(10):605-607.
9. Stabile G., Kamm M.A., Hawley P.R., Lennard-Jones J.E.: Colectomy for idiopathic megarectum and megacolon.
Gut. 1991, 32:1538-1540.
