Funkcje ER
synteza białek:
- błon (komórkowej, jądra, organelli szlaku wydzielniczego) - rezydujących w świetle organelli szlaku wydzielniczego - na eksport
modyfikacje potranslacyjne białek
synteza lipidów
regulacja warunków jonowych w cytoplazmie (Ca+2, H+)
Translacja i transport białek
transport posttranslacyjny i kotranslacyjny
10-20 x103białek w komórce człowieka
Kotranslacyjne przemieszczanie białek
Sekwencja Sygnałowa 15-35 aminokwasów
(7-20 hydrofobowych)
ER 1/3 białek
komórki
białka do światła ER
SS - sekwencja sygnałowa do ER; SRP - cząstka rozpoznająca sygnał sekwencja sygnałowa
(N-końcu)
nukleoproteina
spowolnienie translacji połączenie
SS i SRP
przeniesienie kompleksu do błony
translokon 60A
SRP
6 białek RNA-300 nukl.
białka do światła ER
przeniesienie kompleksu do błony i związanie SRP ze
swoistym receptorem uruchomienie translacji wnikanie białka do ER odłączenie SRP od SS
białek rozpuszczalnych przez błonę ER
białek monotopowych do błony ER białek politopowych do błony ER
Sekwencja Sygnałowa 16-26 aminokwasów hydrofobowych wewnątrz łańcucha
Kotranslacyjne przemieszczanie
białek do błony ERBiałko monotopowe błony komórkowej z domeną N-końcową po stronie cytoplazmatycznej
Jakie i jak ułożone sekwencje sygnałowe
są odpowiedzialne za takie jego w budowanie w błonę?
ER -potranslacyjne modyfikacje białek
•glikozylacja
• tworzenie wiązań dwusiarczkowych
• fałdowanie
• tworzenie kompleksów (oligomerów)
N-glikozylacja białek
synteza oligosacharydów - cytoplazmie
- przeniesienie cukrów do ER - dobudowanie cukrów - przeniesienie na białko Glikozylotransferazy
monocukier na rosnący łańcuch cukrowy z cukier-UDP/GDP
-dołączanie do fosforanu dolicholu (sekwencyjne) Dolichol-alkohol poliprenoidowy,
(długi, liniowy lipid z około 20 reszt izoprenowych);
oligosacharyd (2 + 5) zmiana orientacji w błonie (ruch „flip”)
Dołączanie kolejnych cukrów (14 = 2 +9 +3)
N-glikozylacja białek
w błonie ER (14 cukrów)
transferaza oligosacharyd-białko
przenosi na łańcuch białkowy
oligosacharyd prekursorowy (drzewko z 14 cukrów )
glikozylacja białek
glikozylacja na asparaginie obecnej w sekwencji Asn-X- Thr lub Asn-X- Ser (wiązanie N-glikozydowe) X (nie prolina)
dojrzewanie oligosacharydów - enzymy glikozylujące ER i aparat Golgiego
ER - tworzenie wiązań dwusiarczkowych
• utlenienie par reszt cysteinowych - (enzym w świetle ER) kowalencyjne wiązania dwusiarczkowe
Białka wychodzące z ER - „kontrola jakości” białek
białko opiekuńcze (hsp) ATP-aza;
powinowactwo do odcinków hydrofobowych
(selektywność)
„kontrola jakości” białek
Mukowiscidoza (zwłóknienie torbielowate) zwyrodnienie płuc
ER- biosynteza lipidów błonowych (fosfoglicerydów)
Transferaza acylowa
Fosfataza cholinowa
Transferaza cholinowa
fosfatydylocholina kwas fosfatydowy diacyloglicerol
Siateczka śródplazmatyczna
biosynteza lipidów
Biosynteza i transport lipidów
Specyficzne białka transportujące
LTPs - lipid-transfer protein kieszeń wiążąca –hydrofobowa (konserwatywne)
wymiana lipidów
Transport pęcherzykowy wymiana błon oraz lipidów i białek rozpuszczalnych
Sortowanie i transport białek i błon
