1.1. Poudarowe zaburzenia poznawcze i ich terapia
Po doktoracie pogłębiałam swą wiedzę na temat nabytych w dorosłości zaburzeń poznawczych i ich terapii.
Pod kierownictwem Prof. Joanny Seniów i we współpracy z psychologami Pracowni Psychofizjologii Instytutu Biologii Doświadczalnej im. Nenckiego, uczestniczyłam w badaniu nad zależnościami między wartością emocjonalną bodźców wzrokowych a ich spostrzeganiem przez chorych z lewostronnym zaniedbywaniem wzrokowym. Badanie zostało wykonane z zastosowaniem obrazowania mózgu metodą funkcjonalnego rezonansu magnetycznego. Jego wyniki, przedstawione w publikacji:
Grabowska Anna, Marchewka Artur, Seniów Joanna, Polanowska Katarzyna, Jednoróg Katarzyna, Królicki Leszek, Kossut Małgorzata, Członkowska Anna. 2011.
„Emotionally negative stimuli can overcome attentional deficits in patients with visuo-spatial hemineglect”. Neuropsychologia 49(12): 3327-3337 [Zał. 6: 1],
potwierdziły większą wykrywalność bodźców emocjonalnych niż neutralnych w obrębie zaniedbywanej części przestrzeni, a także pokazały, że odbiór bodźców emocjonalnych wiązał się ze wzrostem aktywacji okolic przyhipokampowych i przedniego rejonu obręczy półkuli prawej. Dalsze analizy behawioralno-anatomiczne pozwoliły postawić hipotezę o tym, że korzystna rola emocjonalności obrazu w „przezwyciężaniu” objawów zaniedbywania wynika z aktywacji sieci czołowo-limbicznych mózgu, w tym czołowych struktur neuronalnego systemu uwagi.
3 Szczegółowe zestawienie prac i doniesień naukowych opublikowanych po doktoracie znajduje się w Załączniku 6.
27
Tematykę obrazu klinicznego afazji poudarowej przedstawiałam w pracy poglądowej [„Wskazania do hospitalizacji w przypadku zaburzeń komunikacji słownej”; Zał. 6: 9]
i opisałam w hasłach encyklopedycznych [„Afazja”, „Afazja Broki”; Zał. 6: 14, 15].
Rzadko rozpatrywane w literaturze polskiej zagadnienie apraksji mowy, oraz problem różnicowania tego zaburzenia z innymi nieprawidłowościami komunikacji słownej, przedstawiłam w klinicznym studium przypadku [„Post-stroke pure apraxia of speech – A rare experience”; Zał. 6: 4], pracy poglądowej [„Nabyta apraksja mowy - obraz kliniczny i diagnostyka różnicowa”; Zał. 6: 10] i haśle encyklopedycznym [„Apraksja mowy”; Zał. 6:
16].
Jako współautor pisałam też o zaburzeniach poznawczych ujawniających się w zakresie spostrzegania wzrokowego [„Zaburzenia spostrzegania wzrokowego po udarze mózgu”; Zał.
6: 7].
Celem popularyzacji zagadnień rehabilitacji neuropsychologicznej opublikowałam pracę o patomechanizmach zaniedbywania wzrokowo-przestrzennego i powiązanych z nimi metodach terapii [„Patomechanizm zaniedbywania wzrokowo-przestrzennego w kontekście metod terapii; Zał. 6: 6], rozdział książkowy o terapii chorych z zespołem zaniedbywania [„Terapia chorych z zespołem zaniedbywania”; Zał. 6:11], a także prace o odbudowie funkcji językowych po udarze mózgu i różnorodnych sposobach terapii mowy i języka [„Mechanizmy odbudowy funkcji językowych po udarze mózgu”; „Zaburzenia komunikacji słownej i możliwości ich terapii”, „Terapia chorych z afazją”; Zał. 6: 8, 12,13].
Poza przedstawionymi pracami wciąż realizuję projekty badawcze dotyczące wpływu różnych typów neurostymulacji na funkcjonowanie poznawcze. Aktualnie uczestniczę w przygotowywaniu publikacji z zakończonych już badań nad efektywnością dodania rTMS do terapii behawioralnej u chorych z poudarowym zaniedbywaniem wzrokowym. Wyniki tego eksperymentu zostały już opublikowane w recenzowanych materiałach z konferencji międzynarodowej [Zał. 6: 17] i streszczeniach referatów, wygłoszonych na konferencji zagranicznej [Zał. 6: 18] i krajowej [Zał. 6: 33].
28
1.2. Dysfunkcje mózgowe po nagłym zatrzymaniu krążenia i związane z nimi potrzeby neurorehabilitacyjne
W ramach współpracy II Kliniki Neurologicznej IPiN z I Katedrą i Kliniką Kardiologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego uczestniczyłam w projekcie badań następstw neuropsychologicznych i neurologicznych nagłego poza-szpitalnego zatrzymania krążenia (out-of-hospital cardiac arrest, OHCA). Celem tego projektu było poszerzenie ograniczonego zakresu danych na temat natury i dynamiki dysfunkcji mózgowych po OHCA, a w szczególności związanych z nimi potrzeb neurorehabilitacyjnych.
Jak wiadomo, rozlane uszkodzenie mózgu jest głównym elementem tzw. zespołu poresuscytacyjnego, który odpowiada za wysoką śmiertelność lub poważne zaburzenia poznawczo-behawioralne i percepcyjno-motoryczne prowadzące do niepełnosprawności45,46
Polanowska Katarzyna, Sarzyńska-Długosz Iwona, Paprot Agnieszka, Sikorska Świetlana, Seniów Joanna, Karpiński Grzegorz, Kowalik Robert, Opolski Grzegorz., Członkowska A. 2014. „Neuropsychological and neurological sequelae of out-of-hospital cardiac arrest and the estimated need for neurorehabilitation:
A prospective pilot study [Neuropsychologiczne i neurologiczne konsekwencje pozaszpitalnego nagłego zatrzymania krążenia z oszacowaniem potrzeb neurorehabilitacyjnych: prospektywne badanie pilotażowe]”. Kardiologia Polska 72(9): 814-822 [Zał. 6: 3].
. Prospektywne badanie pozwoliło zebrać interesujące nas informacje, które zostały przedstawione w pracy:
W przeprowadzonym badaniu, chorzy – u których udało się przywrócić funkcje życiowe po OHCA (n= 69) i przeżyli ostrą fazę choroby, a także spełnili kryteria włączenia do badań (n= 29) – zostali podani ocenom neuropsychologicznym (uwaga, pamięć, zdolności wykonawcze, językowe i wzrokowo-przestrzenne), badaniom neurologicznym (nerwy czaszkowe, siła i napięcie mięśniowe, odruchy głębokie, czucie, funkcje móżdżku, chód) i ogólnym ocenom funkcjonowania psychofizycznego w czterech punktach czasowych:
w pierwszych dniach po incydencie oraz 3, 6 i 12 miesięcy później.
Wyniki kolejnych pomiarów i ocen pokazały, że wśród chorych zdolnych do współpracy w badaniu neuropsychologicznym od 100% (wczesny okres po OHCA) do 57% (12 miesięcy po OHCA) wykazywało istotne klinicznie zaburzenia poznawcze, współistniejące zwykle z podstawowymi deficytami neurologicznymi. Najczęstszym i najpoważniejszym problemem okazały się zaburzenia pamięci. Mniej nasilone i częste były
29
dysfunkcje wykonawcze, uwagowe, językowe i wzrokowo-przestrzenne. Z kolei, częstość podstawowych deficytów percepcyjno-ruchowych wahała się od 88% (wczesna faza po OHCA) do 43% (12 miesięcy po OHCA). Chociaż wymienione zaburzenia cechowała tendencja do zmniejszania się wraz z upływem czasu, to po roku od zachorowania ponad 50%
pacjentów wciąż ujawniało deficyty, a ponad 30% było znacznie niesprawnych.
Wyniki badań przeprowadzonych w 3 miesiącu od OHCA pokazały, że aż 76%
badanych chorych wymagało neurorehabilitacji. Najczęściej mieli oni wskazania do terapii neuropsychologicznej, rzadziej do jednoczesnej terapii neuropsychologicznej i fizjoterapii.
Dane te pozwoliły oszacować, że w Polsce rocznie ok. 800 osób po OHCA może cierpień z powodu zaburzeń neurologicznych, które wymagają specjalistycznej rehabilitacji. Biorąc pod uwagę ich stan somatyczny (w tym chorobę serca), zasadne byłoby tworzenie centrów leczenia i neurorehabilitacji przeznaczonych dla tej szczególnej grupy pacjentów.
Poza powyższą pracą, opis zaburzeń poznawczo-behawioralnych po OHCA przedstawiałam w klinicznym studium przypadku [Konsekwencje poznawczo-behawioralne nagłego zatrzymania krążenia. Studium przypadku”; Zał. 6: 5], a także popularyzowałam na konferencjach krajowych [Zał. 6: 29] i w trakcie szkoleń dla pracowników ochrony zdrowia.
1.3. Zaburzenia poznawczo-behawioralne w rzadkich, genetycznych chorobach mózgu
Poza diagnostyką i terapią neuropsychologiczną chorych z niepostępującymi chorobami mózgu, interesuję się również problematyką zaburzeń powstałych w przebiegu rzadkich genetycznych chorób, prowadzących zwykle do narastania patologii mózgowej. W ramach tych zainteresowań opublikowałam kliniczne studium przypadku:
Polanowska Katarzyna Ewa, Dzieżyc Karolina, Rosewich Hendrik, Ohlenbusch Andreas, Seniów Joanna Barbara. 2018. “Alternating hemiplegia of childhood in two adult patients with a mild syndrome”. Cognitive and Behavioral Neurology 31(4): 214-219 [Zał. 6: 2],
w którym opisałam dwóch dorosłych polskich chorych z rozpoznaniem naprzemiennego porażenia dziecięcego (alternating hemiplegia of childhood, AHC), potwierdzonego badaniem genetycznym ujawniającym mutacje w genie ATP1A3.
AHC to bardzo rzadki (u ok. 1 osoby na 1, 000, 000 urodzeń) przewlekły zespół zaburzeń neurorozwojowych, który ujawnia się poniżej 18 miesiąca życia i charakteryzuje
30
nawracającymi atakami niedowładu połowiczego i/lub dystonii połowiczej, a także różnorodnymi innymi objawami napadowymi (zaburzenia okoruchowe, dysfunkcje autonomicznego układu nerwowego, faktyczne napady padaczkowe). Większość chorych ma też poważne problemy intelektualne i emocjonalno-osobowościowe47–49
Chociaż obraz kliniczny choroby jest zwykle dramatyczny i wiąże się z poważną niepełnosprawnością, zdarzają się pacjenci z relatywnie łagodną odmianą zespołu i tacy, których objawy nie odpowiadają wszystkim ustalonym kryteriom klinicznym. Opisowi dwóch takich chorych poświęcony jest artykuł. Odstępstwem od typowej prezentacji AHC jest w ich przypadku przeciętny lub niemal przeciętny poziom intelektualny, co w danym zespole zdarza się bardzo rzadko. Przy takim poziomie sprawności intelektualnej, występowanie nasilonych zaburzeń ruchowych i trudności w mówieniu wiąże się z narastaniem problemów emocjonalno-afektywnych oraz trudnościami w adaptacji do normalnego dorosłego życia.
.
Poza tą pracą, w ramach badań statutowych Instytutu Psychiatrii i Neurologii, uczestniczę w badaniach neuropsychologicznych chorych z dziedziczną mózgową autosomalnie dominującą arteriopatią z podkorowymi zawałami i leukoencefalopatią (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL) oraz chorych z neurodegeneracją związaną z białkiem błony mitochondrialnej (mitochondrial membrane protein-associated neurodegeneration, MPAN).
1.4. Diagnostyka neuropsychologiczna w nowych formach leczenia chorób neurozwyrodnieniowych
Najnowszym kierunkiem realizowanych przeze mnie i współpracowników badań są analizy funkcjonowania poznawczego chorych, którzy są leczeni metodą głębokiej stymulacji mózgu z powodu choroby Parkinsona.
31