Cel badań
L. p Problem zdrowotny Cel działania Interwencje pielęgniarskie
1. Zaleganie wydzieliny w drogach oddechowych. Likwidacja zalegań, profi -laktyka zapale-nia płuc.
1. Masaż mięśni międzyżebrowych. 2. Oklepywanie klatki piersiowej oraz pleców.
3. Rozrzedzenie wydzieliny solą fi zjolo-giczną i efektywne odessanie wydzieliny z drzewa oskrzelowego.
2. Możliwość wystąpienia stanów zapalnych wokół rurki tracheotomijnej.
Zapobieganie stanom zapal-nym.
1. Częsta toaleta drzewa oskrzelowego. 2. Toaleta miejsca wokół rurki tracheoto-mijnej, dezynfekcja octaniseptem oraz częsta wymiana sterylnych gazików wokół rurki
3. Możliwość wystąpienia otarć i stanów zapalnych na szyi, spowodowanych uciskiem tasiemki mo-cującej rurkę tracheoto-mijną.
Zapobieganie otarciom i stanom zapal-nym.
1. Zachowanie czystości i suchości tasiem-ki mocującej.
2. Częsta zmiana pozycji tasiemki. 3. Takie mocowanie tasiemki, aby mogły zmieścić się dwa palce między szyją a ta-siemką.
4. Możliwość wystąpienia stanów zapalnych jamy ustnej. Profi laktyka stanów za-palnych błon śluzowych jamy ustnej.
1. Częste odsysanie wydzieliny z jamy ustnej.
2. Toaleta jamy ustnej kilka razy dziennie płynem do dezynfekcji ust.
3. Takie ułożenie głowy, aby zalegająca wydzielina mogła swobodnie spływać na podkład pieluszkowy podłożony pod żuchwę.
5. Zagrożenie wystąpienia stanu zapalnego skóry wokół ust spowodowane ciągłym drażnieniem wypływającą śliną. Niedopuszcze-nie do wystą-pienia stanu zapalnego wokół ust.
1. Częste odsysanie wydzieliny z jamy ustnej.
2. Stałe natłuszczanie skóry wokół ust. 3. Stosowanie podkładu pieluchowego pod żuchwę, tak aby zapobiec spływaniu wydzieliny do niższych par i ciała.
6. Możliwość wystąpienia odleżyn w okolicach łokci, kości ogonowej, potylicy.
Profi laktyka odparzeń i odleżyn.
1. Częsta zmiana pozycji ciała – co dwie godziny.
2. Toaleta przeciwodleżynowa – co dwie godziny.
3. Gimnastyka bierna w łóżku. 4. Usprawnianie – rehabilitacja. 5. Masaż okolicy kości ogonowej. 6. Zastosowanie zasypki pudrowej. 7. Stosowanie diety wysokobiałkowej. 8. Zapobieganie nadpotliwości – częsta zmiana bielizny pościelowej i osobistej. 9. Stosowanie toalety całego ciała (toaleta poranna i wieczorna) 7. Możliwość wystąpienia zaparć spowodowana brakiem aktywności fi -zycznej. Zapobieganie zaparciom. 1. Urozmaicona dieta.
2. Częste uruchamianie, zmiana pozycji, masaże mięśni międzyżebrowych, okolic brzucha.
8. Zagrożenie wystąpienia stanów zapalnych wokół nosa i odleżyn w noso-gardzieli spowodowane stałym zakładaniem son-dy żołądkowej.
Zapobieganie odleżynom i stanom za-palnym.
1. Częsta toaleta okolic skrzydełek nosa. 2. Natłuszczanie okolic nosa.
3. Wymiana sondy żołądkowej minimum jeden raz w tygodniu.
9. Możliwość zatrzymania moczu spowodowana nie-prawidłowym ułożeniem ciała – ucisk lub zagięcie moczowodu powoduje zatrzymanie moczu.
Niedopuszcze-nie do zatrzy-mania moczu.
1. Częsta kontrola stanu pampersów – ilo-ści i jakoilo-ści oddawanego moczu.
2. Kontrola napięcia pęcherza moczowego przez powłoki brzuszne
3. Przy zatrzymaniu moczu – wykonać cewnikowanie.
4. Zmiana pozycji ciała umożliwiająca swobodny odpływ moczu.
10. Całkowita wiotkość mię-śni – powodująca duże trudności w wykonywaniu czynności pielęgnacyj-nych. Profi laktyka złamań i zwichnięć.
1. Asekuracja całej sylwetki podczas czyn-ności pielęgnacyjnych.
2. Spojrzenie całościowe na dziecko – kon-centrując się na jednej czynności pielęgna-cyjnej, nie można zapominać o całkowicie bezwładnych innych częściach ciała. 11. Występowanie przykurczy w stawach. Zapobieganie postępowaniu przykurczy w stawach kolanowych, biodrowych i skokowych.
1. Zmiana pozycji ciała co dwie godziny. 2. Gimnastyka bierna.
3. Odpowiednie zabezpieczenie stawów podczas ułożenia. Zastosowanie poduszek, wałków, podpórek.
12. Opadanie stóp. Zapobieganie opadaniu stóp.
Układanie stóp grzbietowo, zawsze pod kątem prostym (zastosowanie podpórek, oparć pod stopy).
13. Zagrożenie wystąpienia dyskomfortu psychiczne-go powodowane chorobą, trwałym unieruchomie-niem, brakiem kontaktu z rówieśnikami. 1. Pomoc w zrozumieniu i akceptacji choroby. 2. Niwelowa-nie poczucia osamotnienia.
1. Zapewnienie poczucia bezpieczeństwa. 2. Likwidacja barier psychologicznych. 3. Umożliwienie kontaktu z psychologiem dziecięcym.
4. Umożliwienie edukacji szkolnej, współ-praca z nauczycielem.
5. Współpraca z grupą wsparcia.
6. Okazywanie ciepła i czułości, wsparcia, zrozumienia.
7. Cierpliwe zadawanie pytań i odczytywa-nie potrzeb i pragodczytywa-nień dziecka z kontaktu wzrokowego, np. tak – mrugnięcie dwa razy, nie – mrugnięcie raz itp.
8. Umożliwienie kontaktu z rówieśnikami. 14. Osamotnienie i przygnę-bienie rodziców. Pomoc w akceptacji choroby dziec-ka – podtrzy-mywanie na duchu.
1. Postawa zrozumienia, taktu i delikat-ności.
2. Ukazanie możliwości i zalet pielęgnacji dziecka w warunkach domowych. 3. Kierowanie do grup wsparcia – strona internetowa www.preclowastrona.blox.pl. 4. Angażowanie rodziców w czynności pielęgnacyjne.
Pielęgniarka sprawująca opiekę nad rodziną i dzieckiem obserwuje i ewentu-alnie koryguje postępowanie i zachowanie rodziców.
Do najważniejszych kierunków edukacji zdrowotnej należy: • efektywne udrożnienie dróg oddechowych;
• umiejętne posługiwanie się workiem samorozprężającym typu Ambu; • pielęgnacja skóry wokół rurki tracheotomijnej;
• mocowanie rurki tracheotomijnej;
• wymiana i kontrola położenia sondy żołądkowej; • obsługa pompy żywieniowej;
• zapobieganie odleżynom i odparzeniom;
• efektywny masaż międzyżebrowy i toaleta przeciwodleżynowa; • zapobieganie przykurczom;
• znajomość podstawowych alarmów sprzętu medycznego istotnych w wa-runkach domowych;
• umiejętność obsługi pulsoksymetru;
Dyskusja
W literaturze przedmiotu niewiele jest opracowań na temat zespołu Werdni-ga-Hoff manna. Do najobszerniejszych należą publikacje i opracowania naukowe prof. Ireny Hausmanowej-Petrusewicz, które opierają się na czysto klinicznych wyjaśnieniach [6].
Warto zaznaczyć, że brak jest opracowań dotyczących roli pielęgniarki w opiece nad dzieckiem z rdzeniowym zanikiem mięśni typu 1 oraz nad rodziną sprawującą opiekę nad dzieckiem z tak rzadką chorobą genetyczną.
Niniejsze opracowanie należy potraktować jako pionierskie.
O wielu problemach rodziny i dziecka chorego pisze Zofi a Kawczyńska-Bu-trym [7]. Zwraca ona szczególną uwagę na analizę zmian, które zachodzą w ro-dzinie w wyniku choroby jednego z jej członków, wykazując, że choroba wy-stępująca u jednej osoby w rodzinie jest sprawą nie tylko jednostkową, lecz w różny sposób obejmuje całą rodzinę, co powoduje określone konsekwencje dla jej funkcjonowania. Autorka duży nacisk kładzie na szeroko pojętą edukację chorego i jej rodziny, na kształtowanie świadomości oraz zapobieganie powikła-niom procesu chorobowego.
Najważniejsze problemy pielęgnacyjne i rehabilitacyjne osób objętych opie-ką domową długoterminową opisała Krystyna de Walden-Gałuszko [8]. Autorka zwraca szczególną uwagę na postrzeganie pacjenta w sposób holistyczny. Doko-nała klasyfi kacji objawów i problemów mogących wystąpić ze strony poszcze-gólnych układów u chorych objętych opieką paliatywną, a także nakreśliła wy-tyczne i schematy postępowania.
Przedmiotem kontrowersji jest kwes a informowania dzieci nieuleczalnie chorych. Uczciwa komunikacja z dziećmi jest niezbędnym warunkiem ich udzia-łu w decyzjach dotyczących dalszego postępowania.
Współczesne poglądy na temat adaptacji przewlekle chorych czy umiera-jących dzieci oraz możliwości nawiązania z nimi kontaktu i udzielania pomocy można znaleźć między innymi w pracach Elisabeth Kübler-Ross [9]. Autorka sta-ra się pogodzić na nowo współczesnego człowieka ze śmiercią, tak aby umiał przyjąć jej nieuchronność i tajemnicę. Wiele uwagi poświęca cierpieniom umie-rających dzieci i ich rodzicom.
Tematykę niesłychanie trudną i wzbudzającą silne emocje potrafi ła przedsta-wić w sposób, który nie wywołuje przygnębienia, lecz uczy troski, zrozumienia, współczucia i miłości. Autorka wielokrotnie podkreśla, jak ważne jest pozwala-nie dzieciom na wyrażapozwala-nie ich prawdziwych uczuć. Uzmysławia dziecięcą we-wnętrzną wiedzę o śmierci. Wielokrotnie podkreśla ogromne znaczenie szcze-rych, otwartych rozmów z rodzeństwem, które niejednokrotnie zostaje pozba-wione należytej troski.
Sztuce przekazywania informacji o trudnych prawdach na temat cierpienia, umierania poświęcona jest książka pod redakcją Anny Grajcarek [10]. Autorka
uczy, jak wykorzystać magię słowa w terapii chorego. Porusza ona ogromnie ważny problem, często zaniedbywany na co dzień w pracy zawodowej przez le-karzy i pielęgniarki – problem rozmowy z pacjentem, osobą chorą potrzebującą często bardziej niż leków kontaktu z drugim człowiekiem. W swej książce porusza różne aspekty rozmowy z chorym: fi lozofi czne, etyczne, medyczne. Przedstawia i analizuje wyjątkową sytuację rozmowy z chorym, który nie może mówić, który porozumiewa się jedynie za pomocą mimiki twarzy. Autorka zwraca uwagę na potrzebę rozwijania przed- i podyplomowych szkoleń w zakresie podstawowych umiejętności psychoterapeutycznego komunikowania się.
Spotkanie z cierpieniem, zwłaszcza takim, które jest doświadczeniem długo-trwałym i dotyka wszystkich wymiarów ludzkiej egzystencji, stanowi wyzwanie nie tylko dla człowieka naznaczonego stygmatem bólu i choroby, ale także dla jego otoczenia. Człowiek chory i cierpiący potrzebuje obecności, pomocy ze-wnętrznej, ale i duchowego wsparcia. O tych moralnych i duchowych aspektach opieki paliatywnej pisze w swojej książce Antoni Bartoszek. Autor, podejmując zagadnienia bioetyczne, zgłębia także problemy czysto medyczne, ze świadomo-ścią, że medyczne aspekty są punktem wyjścia dla prezentacji moralnej płasz-czyzny opieki paliatywnej. Autor w wielu miejscach swojej refl eksji i na wiele sposobów dotyka tajemnicy cierpienia z przekonaniem, że wyraża się ona rów-nież w chorobie i bólu fi zycznym [11].
Autor wskazuje na głęboki sens ludzkiego cierpienia: „cierpienie jest wezwa-niem do ujawnienia moralnej wielkości człowieka, jego duchowej dojrzałości”. Nie oznacza to apoteozy cierpienia i nie ma nic wspólnego z banalnym stwier-dzeniem, że „cierpienie uszlachetnia”. Uświadamia, że samo z siebie cierpienie nie uszlachetnia, ale może stać się dzięki wysiłkowi moralnemu człowieka szan-są na ujawnienie jego wielkości i szlachetności.
Ukazuje też nam, profesjonalistom z dziedziny medycyny i pielęgniarstwa, braki w przygotowaniu psychologicznym, fi lozofi cznym i duchowym.
Podsumowując powyższe zagadnienia opisane przez wielu znakomitych au-torów, otrzymujemy szerokie spektrum punktów widzenia lekarzy, pielęgniarek, poglądów duchownych, teologów, którzy przybliżają nam obraz choroby, me-tody i techniki pielęgnacji, ale przede wszystkim uczą spojrzenia całościowego na chorego człowieka, łącznie z jego sferą duchową, tak aby opieka paliatywna stała się gwarancją życia godnego do samego końca.
Wnioski
1. Zdefi niowane problemy zdrowotne wskazują na olbrzymią rolę rodziny w opiece nad dzieckiem wentylowanym w warunkach domowych. Wskazu-ją również na olbrzymią rolę pielęgniarki w opiece zarówno nad dzieckiem, jak i nad jego rodziną.
2. Z uwagi na fakt, że wentylacja w warunkach domowych staje się coraz bar-dziej powszechna, warto podjąć próbę całościowego opracowania proble-mów opiekuńczych rodziny i dziecka, tym bardziej że w literaturze przed-miotu niewiele jest publikacji na ten temat.
3. Osoby sprawujące opiekę nad rodziną i chorym dzieckiem powinny być pro-fesjonalnie przygotowane do pełnienia tej funkcji, a w szczególności: • posiadać specyfi czne cechy osobowości: zdolność do empa i,
wzbudza-nie zaufania, cierpliwość, ciepło, autentyczność, wiarygodność, otwar-tość, umiejętność słuchania, a także posiadać kompetencje w zakresie rozwiązywania problemów zdrowotnych dziecka i rodziny;
• umiejętnie komunikować się z rodziną i całym otoczeniem społecznym; • posiadać wiedzę na temat wentylacji mechanicznej oraz problemów
opiekuńczych, które mogą wystąpić u dziecka wentylowanego w warun-kach domowych;
• posiadać umiejętności edukacyjne.
4. W ramach istniejącego systemu kształcenia przed- i podyplomowego war-to zwrócić szczególną uwagę na stworzenie możliwości edukacyjnych dla pielęgniarek sprawujących opiekę nad rodziną i dzieckiem wentylowanym w warunkach domowych.
Bibliografia
[1] Świtaj J., Dwanaście oddechów na minutę, Wydwnictwo Otwarte, Kraków 2008, s. 10, 162.
[2] www.mnd.pl/swoboda_oddychania.html (adres nieaktualny).
[3] Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 roku w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu świadczeń pielęgnacyjnych i opiekuń-czych w ramach opieki długoterminowej, Dz.U. z dnia 31 sierpnia 2009 roku, nr 140, poz. 1148.
[4] Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 16 grudnia 2009 roku zmieniające rozporządzenie w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu świadczeń pielęgnacyjnych i opiekuńczych w ramach opieki długoterminowej, Dz.U. z dnia 21 grudni 2009 roku, nr 217, poz. 1688.
[5] Dane z wywiadu środowiskowego. Karty Informacyjnej Leczenia Szpitalnego Oddziału Intensywnej Terapii Dziecięcej i Niemowlęcej. Karty Informacyjnej Leczenia Szpitalnego w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.
[6] Hausmanowa-Petrusewicz I., Warecka K., Wybrane zagadnienia patologii mięśni, PZWL, Warszawa 1961, s. 76–77; Mazur R., Kozubski W., Prusiński A., Podstawy kliniczne neurologii dla studentów medycyny, PZWL Warszawa 1998, s. 360–361; Wendorff J., Neurologia dziecięca, Instytut Centrum Zdro-wia Matki Polki, Biblioteka Naukowa, t. II, Łódź 1999, s. 69–71; Pietrzyk J., Wy-brane zagadnienia z pediatrii i genetyki klinicznej, Wydawnictwo Collegium
Medicum UJ, Kraków 1994, s. 100; Michałowicz R., Ślenzak J., Choroby układu nerwowego dzieci i młodzieży, PWN, Warszawa 1985, s. 251–252; Hausmano-wa-Petrusewicz I., Choroby mięśni, PZWL, Warszawa 1977, s. 340.
[7] Kawczyńska-Butrym Z., Rodzinny kontekst zdrowia i choroby, Centrum Edu-kacji Medycznej, Warszawa 1995, s. 61–75; eadem, Pielęgniarstwo rodzinne. Teoria i praktyka, Centrum Edukacji Medycznej, Warszawa 1997, s. 240–267. [8] Podstawy opieki paliatywnej, red. K. de Walden-Gałuszko, PZWL, Warszawa
2006, s. 195–199.
[9] Kübler-Ross E., Dzieci i śmierć, tłum. M. Gajdzińska, Media Rodzina, Poznań 2007, s. 23–25; Kübler-Ross E., Śmierć. Ostatni etap rozwoju, tłum. K. Sobie-panek-Szczęsna, Laurum, Warszawa 2008, s. 249–253.
[10] Grajcarek A., Sztuka rozmowy z chorym, Ad Vocem, Kraków 2001.
[11] Bartoszek A., Człowiek w obliczu cierpienia i umierania. Moralne aspekty opie-ki paliatywnej, Księgarnia św. Jacka, Katowice 2000.