[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i por, test PDF / Memorizer

(1)

żółciowe i porfiryny

1/ Co badamy w teście 2 linii w ostrej porfirii skórnej? [X] porfiryny w erytrocytach

[X] ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)

[ ] erytrocytarna deaminaza PBG [ ] porfiryny w osoczu

[X] porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości)

2/ Biliwerdyna to

produkt degradacji hemoglobiny nie zawierający globiny

3/ Oksygenaza hemowa

lokalizacja komórkowa: mikrosomy

jaką reakcję katalizuje?: przemianę heminy do biliwerdyny

4/ Zespół Dubin Johnsona

jak się dziedziczy?: autosomalnie recesywnie jakiego białka dotyczy? (skrót pięcioliterowy): CMOAT

5/ Porfiria skórna późna - jaki enzym?

dekarboksylaza uroporfirynogenowa

6/ Ostra porfiria przerywana - jaki enzym? (wersja na "d")

deaminaza porfobilinogenu

7/ Podaj wyjściowe składowe do syntezy hemu

bursztynylo-CoA i glicyna

8/ Hiperbilirubinemia to stężenie bilirubiny powyżej [mg%]

1

9/ W żółtaczce hemolitycznej oporność osmotyczna [X] maleje

[ ] norma [ ] rośnie

(2)

10/ Jaki jest test przesiewowy I linii, gdy mamy objawy nadwrażliwości na światło?

stężenie porfiryn w moczu i osoczu

11/ Syntaza ALA

Lokalizacja komórkowa?: mitochondria

jaką reakcję katalizuje? [B + G = A]: bursztynylo-CoA + glicyna = ALA

12/ Żółtaczka cholestatyczna

Odczyn van den Berga: bezpośredni

Poziom bilirubiny pośredniej? [maleje/norma/wzrasta]: norma

13/ Ilość albuminy związanej z bilirubiną to? [mg%]

20-25

14/ Jakiego enzymu/białka defekt w: [pełna nazwa]

zespół Gilberta: UDP-glukuronylotransferaza

zespół Crigler-Najjar typu I/II: UDP-glukuronylotransferaza

zespół Dubin-Johnsona: niespecyficzny kanalikowy transporter anionów organicznych ostra porfiria przerywana (AIP) (krótsze): deaminaza porfobilinogenu

późna porfiria skórna (PCT): dekarboksylaza uroporfirynogenu protoporfiria erytropoetyczna (EP): ferrochelataza

wrodzona koproporfiria: oksydaza koproporfirynogenowa

15/ Jak dzielimy porfirie? Na [w... i ...]

wątrobowe i erytropoetyczne

16/ Bilirubina w krwi

krąży związana z...: albuminą ...trafia do...: wątroby

...tam łączy się z...: glukuronidami ...i jest wydzielana do...: żółci

17/ Objawy protoporfirii erytropoetycznej

zaburzenia przełykania

18/ β-glukuronidazy to

(1) enzymy produkowane przez...: bakterie (2) znajdujące się w...: jelicie krętym i grubym

(3) katalizują rekację ...: usunięcia kwasu glukuronowego od bilirubiny sprzężonej :

19/ Podaj normy dla bilirubiny całkowitej i bezpośredniej w surowicy krwi:

całkowita: poniżej ... [mg%]: 1

bezpośrednia/skoniugowana: poniżej ... [mg%]: 0,3

20/ Poziom bilirubiny niesprzężonej w żółtaczce hemolitycznej

[ ] wzrasta nieznacznie

[X] wzrasta znacznie

(3)

21/ W żółtaczce hemolitycznej odczyn van den Bergha jest [X] pośredni

[ ] dwufazowy [ ] bezpośredni

22/ Poziom LpX wzrasta w żółtaczce

[ ] miąższowej [ ] hemolitycznej

[X] cholestatycznej

23/ Oznaczanie aktywności deaminazy PBG wraz z PBG w moczu jest przydatne do wykrywania

ostrej przerywanej porfirii (AIP) u krewnych chorego

24/ Syntaza ALA

inhibitor:: hem za pośrednictwem aporepresora

izoformy: nazwa1 (skrót1), nazwa2 (skrót2): wątrobowa (ALAS1) i erytroidalna (ALAS2)

25/ Hemoproteiny zawierające w swojej strukturze żelazo [X] mioglobina [X] katalaza [X] hemoglobina [X] cytochrom P450 [X] cytochrom c [X] 2,3-dioksygenaza tryptofanowa 26/ ALA to: kwas delta-aminolewulinowy

27/ Poziom żelaza spada w żółtaczce

[ ] miąższowej [ ] cholestatycznej

[X] hemolitycznej

28/ Żółtaczka hemolityczna

Poziom bilirubiny sprzężonej [maleje/norma/wzrasta]: norma odczyn van den Berga: pośredni

29/ Zespół Gilberta

Dziedziczy się go:: autosomalnie dominująco

Obniżona aktywność jakiego enzymu: (mianownik): UDP-glukuronylotransferaza Obniżona do aktywności ... [%]: 25

(4)

30/ Ferrochelataza

Występowanie w komórce: mitochondria

Co katalizuje: dołączenie Fe2+ do protoporfiryny III i utworzenie hemu

31/ AIP

Rozwiń skrót (po polsku): ostra porfiria przerywana Jakiego enzymu dotyczy?: deaminaza porfobilinogenu

32/ Testy screeningowe przy ostrej porfirii to

ALA i PBG oznaczane w moczu

33/ Prawidłowa oporność osmotyczna występuje w żółtaczce [X] cholestatycznej

[ ] hemolitycznej

[X] miąższowej

34/ Niedobór dekarboksylazy uroporfirynogenowej powoduje

nadwrażliwość na światło

35/ Stężenia bilirubiny w zespole Crigler-Najjar typu I zazwyczaj wynosi [mg%]

20-45

36/ Dehydrataza ALA

inhibitor (pełna nazwa): ołów

grupa prostetyczna (pełna nazwa): cynk

37/ MRP-2 to białko

(1) należące do rodziny białek: ABC

(2) występujące w płonie plazmatycznej komórek: hepatocytów

(3) odpowiedzialne za: wydzielanie sprzężonej bilirubiny do żółci / usuwanie anionów organicznych

38/ przyczyny hiperbilirubinemii u dzieci [X] anemia hemolityczna

[X] atrezja dróg żółciowych

[X] wirusowe zapalenie wątroby (wirusami typu A, B, C, D lub E)

[X] wrodzone zaburzenia metabolizmu bilirubiny (zespół Gilberta, zespół Dubin-Johnsona) [X] żółtaczka noworodków

[ ] jedzenie dużo jajek

39/ Pojemność osoczowa przyłączania bilirubiny do albumin wynosi

250mg/1000ml

40/ Zaznacz fałsz

[ ] Żółtaczka hemolityczna charakteryzuje się wysokim stężeniem bilirubiny wolnej w osoczu [ ] Dla żółtaczki zastoinowej charakterystyczny jest odczyn Van der Bergha bezpośredni

(5)

[X] Nadmierny rozpad erytrocytów prowadzi do pojawienia się w osoczu bilirubiny związanej

[ ] Przekształcenie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią polega na tworzeniu glukuronidów i siarczanów bilirubiny

41/ Testami przesiewowymi II linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów neurowisceralnych są oznaczenia:

[ ] ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu

[X] wszystkie odpowiedzi są prawidłowe

[ ] stężenia porfiryn w osoczu [ ] stężenia porfiryn w kale

42/ Defekt enzymatyczny oksydazy koproporfirynogenowej skutkuje

[ ] a) Nadwrażliwością na światło [ ] b) Wzrostem stężenia ALA w moczu

[X] d) prawidłowe a i b

[ ] c) Wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale

43/ Testami przesiewowymi I linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów neurowisceralnych są oznaczenia:

[ ] stężenia porfiryn w osoczu

[X] ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu

[ ] stężenia porfiryn w kale

[ ] ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu

[X] wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący

[ ] w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfinogenu w wątrobie [ ] w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii

[ ] do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe

[ ] hemoglobina może być metabolizowana do hemosyderyny [ ] brak poprawnej odpowiedzi

[X] bilirubina jest transportowana z globuliną

[ ] u dorosłych urobilinogen jest wydzielany w ilości około 4 mg/d

(6)

[X] przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny

[ ] ALA w specyficznych warunkach może kondensować do porfobilinogenu

[ ] azobilirubina jest koloru różowego (no niby wg Harpiego jest purpurowobrunatna czy coś takiego ale to chyba taki różowy)

[X] żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni

[ ] żółtaczka mechaniczna daje odczyn bezpośredni

[ ] koproporfiryna wydalana jest zarówno w Zespole Dubin-Johnsona jak i zespole Rotora [ ] Zespół Dubin-Johnsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny

48/ Test screeningowy w porfirii erytropoetycznej polega na oznaczaniu

[ ] a) stężenia porfiryn w moczu [ ] d) a i c

[X] b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach

[ ] c) stężenia wolnej bilirubiny

49/ Główny objaw protoporfirii erytropoetycznej

[ ] ból przy połykaniu

[X] nadwrażliwość na światło

[ ] zapalenie skóry

50/ Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej [X] zespół Crigler-Najjar

[X] erytroblastoza płodowa [X] anemia złośliwa

[X] żółtaczka hemolityczna noworodków [X] anemia sierpowatokrwinkowa [X] zespół Gilberta

[X] anemia hemolityczna

[X] W osoczu bilirubina występuje głównie w formie związanej z kwasem glukuronowym

[ ] Bilirubina pośrednia jest transportowana w postaci związanej z białkami osocza [ ] Żóltaczka mechaniczna prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny bezpośredniej [ ] Bilirubina pośrednia jest związkiem toksycznym

(7)

52/ Glukuronylotransferaza:

lokalizacja narządowa: wątroba

katalizowana reakcja: sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym

53/ Testem screeningowym wykonywanym w podejrzeniu późnej porfirii skórnej jest

[ ] ALA i PBG w osoczu i moczu [ ] porfiryny w kale

[X] porfiryny w osoczu i moczu

[ ] porfiryny w osoczu i erytrocytach

54/ W jakich narządach zachodzi synteza ALA i porfobilinogenu [X] wątroba

[X] szpik kostny

55/

56/ Wskaż fałszywe

[X] Wolna bilirubina powstaje tylko w wątrobie .

57/ Dwie przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej. [X] atrezja przewodów żółciowych

[X] Zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie [X] niewydolności krążenia

58/ Dehydrataza ALA

Lokalizacja w komórce: cytozol

katalizowana reakcja: kondensacja dwóch cząsteczek ALA do PBG

59/ Uzupełnij

Żelazo wbudowywuje się do: protoporfiryny a reakcje tą katalizuje: ferrochelataza

60/ W protoporfirii erytropoetycznej obserwujemy

[ ] b) brak poprawnej odpowiedzi [ ] c) wzrost protoporfiryny IX w kale

[X] d) a i c

[ ] a) nadwrażliwość na światło

61/ W zespole Dubin-Johnsona jaka porfiryna wydala się w 90%

(8)

62/ Defekt enzymatyczny oksydazy protoporfirynowej skutkuje:

[ ] wzrostem stężenia ALA w moczu

[ ] wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale [ ] nadwrażliwością na światło

[X] wszystkie prawidłowe

63/ Zaznacz fałszywe

[ ] w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii

[X] wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący

[ ] do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe