49
DOI: 10.5604/01.3001.0014.4873 kazuistyka / casestudy
POL OTORHINO REV 2021: 10 (1): 49-52
Ostra duszność jako manifestacja choroby
Forestiera. Opis przypadku
Acute dyspnea as a manifestation of Forestier’s disease.
A case report
Jagoda Kuryłowicz
ABDEF, Dominik Stodulski
ABDE, Ewa Garsta
BD, Bogusław Mikaszewski
DKatedra i Klinika Otolaryngologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego; Kierownik: dr hab. n. med. Bogusław Mikaszewski
Article history: Received: 24.09.2020 Accepted: 29.10.2020 Published: 06.11.2020
STRESZCZENIE: Wprowadzenie: Rozsiana idiopatyczna hiperostoza szkieletu (ang. diffuse idiopathic skeletal hyperostosis; DISH), zwana również „chorobą Forestiera”, jest chorobą niezapalną, charakteryzującą się kostnieniem przedniobocznej powierzchni trzonów kręgów, najczęściej w piersiowym odcinku kręgosłupa. W większości przypadków nie jest ona asymptomatyczna, jednakże osteofity umiejscowione w szyjnym odcinku kręgosłupa mogą powodować objawy otolaryngologiczne, takie jak:
dysfagia, chrypka czy duszność.
Opis przypadku: Ze względu ma to, że u starszych chorych z objawami ze strony górnych dróg oddechowych w diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę również DISH, prezentujemy przypadek 82-letniego mężczyzny z nasiloną dusznością krtaniową, u którego zdiagnozowano obecność osteofitów trzonów kręgów C4–C7. Opisywany pacjent został poddany leczeniu zachowawczemu, a następnie, ze względu na brak zadowalającego efektu terapeutycznego, zabiegowi neurochirurgicznemu, po którym dolegliwości ustąpiły.
SŁOWA KLUCZOWE: choroba Forestiera, dysfagia, objawy otolaryngologiczne, obrzęk krtani, ostra duszność krtaniowa, rozsiana idiopatyczna hi- perostoza szkieletu, stridor, tracheotomia
ABSTRACT: Introduction: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH), also known as Forestier’s disease, is a noninflammatory dis- ease and is characterized by ossification of the anterolateral aspect of vertebral bodies, mostly in thoracic part of the spine.
Although, usually, DISH is asymptomatic, in rare cases osteophytes located in the cervical part of the spine can cause otolar- yngological manifestations, such as dysphagia (most common), hoarseness and stridor.
Case report: In differential diagnosis of upper respiratory tract symptoms, we should consider DISH. We present case of 82-years old male patient with acute dyspnea, who was diagnosed with osteophytes of C4–C7 vertebral bodies. In this case conservative therapy was not efficient, therefore successful surgical treatment was performed.
KEYWORDS: acute laryngeal dyspnea, diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, dysphagia, Forestier’s disease, laryngeal oedema, otolaryn- gological symptoms, stridor, tracheotomy
Wkład autorów:
A – projekt badań B – wykonanie badań C – analiza statystyczna D – interpretacja danych E – przygotowanie manuskryptu F – przegląd piśmiennictwa
WYKAZ SKRÓTÓW
BMI – index masy ciała CRP – białko C-reaktywne
DISH – rozsiana idiopatyczna hiperostoza szkieletu IGF – czynnik wzrostu insuliny
MR – rezonans magnetyczny RTG – rentgenogram
TK – tomografia komputerowa
WSTĘP
Rozsiana idiopatyczna hiperostoza szkieletu (eng. diffuse idio- pathic skeletal hyperostosis; DISH), zwana również „chorobą
Forestiera”, została opisana po raz pierwszy w 1950 r. przez Jacquesa Forestiera [1] pod nazwą „starcza zesztywniająca hipe- rostoza szkieletu”. Jest to choroba niezapalna, charakteryzująca się kostnieniem przedniobocznej powierzchni trzonów kręgów, głównie w piersiowym odcinku kręgosłupa; może również do- tyczyć przyczepów ścięgnistych w dystalnych stawach. DISH występuje często, dotyka około 40% starszych (>65. roku życia) mężczyzn. Częstość zwiększa się wraz z wiekiem (56% w wieku
>80 lat), wartościami BMI, ciśnieniem tętniczym [2], koreluje również z cukrzycą, podwyższonym poziomem IGF oraz hiper- urykemią [3].
Mimo że w większości przypadków choroba Forestiera jest asymp- tomatyczna, w rzadkich sytuacjach osteofity umiejscowione
kazuistyka / casestudy
WWW.OTORHINOLARYNGOLOGYPL.COM
50
Ryc. 1. Obraz gardła dolnego i krtani w VLS przed operacją. Ryc. 3. MRI przed operacją.
Ryc. 2. TK przed operacją. Ryc. 4. Śródoperacyjny widok osteofitów kręgosłupa szyjnego.
od 13 miesięcy terapią hormonalną. W wykonanym badaniu endo- skopowym gardła i krtani uwidoczniono uwypuklenie tylnej ścia- ny gardła dolnego z nasilonym obrzękiem błony śluzowej, prawie całkowicie przesłaniającym wejście do krtani (Ryc. 1.). Nie znale- ziono innych istotnych odchyleń w badaniu otolaryngologicznym.
Stwierdzono niewielki wzrost laboratoryjnych parametrów stanu zapalnego. W badaniach tomografii komputerowej (TK) (Ryc. 2.) i rezonansu magnetycznego (MR) (Ryc. 3.) wykazano masywne osteofity obecne na przednich powierzchniach kręgów C4–C7, bez zwężenia przestrzeni międzykręgowych, oraz pogrubienie fałdów głosowych i tkanek wokół chrząstek nalewkowatych. W wykona- nej mikrolaryngoskopii i hypofaryngoskopii wykluczono obecność nacieku nowotworowego. W czasie hospitalizacji stwierdzono rów- nież podwyższone wartości glikemii, w związku z czym włączono w szyjnym odcinku kręgosłupa mogą powodować objawy oto-
laryngologiczne, takie jak: dysfagia (najczęściej), chrypka czy duszność [4–10].
OPIS PRZYPADKU
82-letni mężczyzna został przyjęty w trybie pilnym do Kliniki Otolaryngologii z powodu nasilonej duszności spoczynkowej ze stridorem. Zaburzenia oddychania narastały przez około dwa mie- siące, od roku występowała również dysfagia i chrypka. U chorego rozpoznano refluks żołądkowo-przełykowy i włączono odpowied- nie leczenie. W wywiadzie pacjent podawał chorobę wrzodową dwunastnicy z przebytą jej perforacją oraz raka prostaty, leczonego
51
POL OTORHINO REV 2021: 10 (1): 49-52
kazuistyka / casestudy
Ryc. 5. TK po operacji. Ryc. 6. Obraz gardła dolnego i krtani w VLS po 3 miesiącach od operacji.
odpowiednie leczenie. Po zastosowaniu antybiotykoterapii dożyl- nej, wysokich dawek kortykosteroidów oraz intensywnym leczeniu przeciwrefluksowym uzyskano zmniejszenie obrzęku błony ślu- zowej gardła dolnego i krtani oraz ustąpienie duszności, w związ- ku z czym wypisano chorego do domu. Po 7 miesiącach pacjent został ponownie przyjęty do Kliniki Otolaryngologii z powodu nasilonej duszności spoczynkowej ze stridorem. W badaniach la- boratoryjnych po raz kolejny stwierdzono niewielki wzrost CRP.
Mimo wdrożenia leczenia zachowawczego (antybiotykoterapia dożylna, kortykosteroidy dożylnie i w nebulizacji) nie uzyskano istotnej poprawy oddychania, w związku z czym zadecydowano o leczeniu chirurgicznym.
Chorego przekazano do Kliniki Neurochirurgii, gdzie po elektyw- nej tracheotomii z dostępu przednio-bocznego usunięto masywne osteofity kręgów C2–C5 (Ryc. 4.). Ze względu na utrzymujący się pooperacyjny nasilony obrzęk gardła dolnego i krtani, kontynu- owano kortykosterydoterapię dożylną. Chory został dekaniulowa- ny w 7. dobie po zabiegu, jednakże z powodu nasilenia zaburzeń połykania oraz krztuszenia się konieczne było założenie sondy nosowo-żołądkowej, którą ostatecznie usunięto po 3 tygodniach.
Po półrocznym okresie obserwacji pacjent podał całkowite ustą- pienie duszności oraz dysfagii, z powodzeniem przełyka pokar- my stałe i płynne. W kontrolnym badaniu endoskopowym gardła i krtani stwierdzono jedynie niewielkie uwypuklenie i obrzęk bło- ny śluzowej tylnej ściany gardła na wysokości nalewek (Ryc. 5., 6.).
DYSKUSJA
Kliniczna manifestacja choroby Forestiera pod postacią objawów otolaryngologicznych jest szczególnie rzadka. Najczęściej opisywa- nym objawem rozsianej idiopatycznej hiperostozy szkieletu jest dys- fagia; oprócz niej mogą występować: krztuszenie się [11], duszność bez lub ze stridorem oraz chrypka [4]. U naszego pacjenta główną skargą i powodem przyjęcia była duszność, natomiast dysfagia stanowiła sprawę drugorzędną.
Powyższe dolegliwości wynikają nie tylko z ucisku wyrośli kost- nych kręgów szyjnych na krtań czy przełyk, ale również z wtórnej do mechanicznego drażnienia przez wyrośla reakcji zapalnej tka- nek miękkich. Inne objawy, takie jak zaburzenia połykania pod po- stacią zachłystywania podczas jedzenia, mogą być spowodowane upośledzoną ruchomością nagłośni oraz fałdów głosowych [8, 11].
Opisywany pacjent zgłaszał się z powodu pogorszenia dolegliwości podczas zaostrzenia choroby refluksowej w połączeniu z infekcją górnych dróg oddechowych. W literaturze opisywane są podobne przypadki, kiedy przewlekły stan zapalny prowadzi do chronicz- nego lub nawracającego w czasie infekcji obrzęku, pogarszającego stan chorego [12, 13] i mogącego doprowadzić do dekompensacji oddechowej, wymagającej nawet ratunkowej tracheotomii [10].
W trakcie diagnostyki DISH z manifestacjami laryngologicznymi powinno się wykonać laryngoskopię pośrednią oraz fiberoskopię, w których można uwidocznić gładkie, twarde uwypuklenie tylnej ściany gardła oraz różnego stopnia obrzęk czy zaburzenia rucho- mości krtani [8].
W diagnostyce różnicowej uwypuklenia tylnej ściany gardła należy uwzględnić patologie przestrzeni zagardłowej, takie jak: nowotwory złośliwe, w tym chłoniaki, nowotwory łagodne, guzy przerzutowe, wady wrodzone, jak np. malformacje naczyniowe, powiększone wę- zły chłonne, ropień zagardłowy czy masywny obrzęk. Diagnosty- ka obrazowa (TK, MR) pozwala na wykluczenie tych chorób [14].
DISH należy różnicować też z innymi patologiami w obrębie krę- gów, takimi jak: zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, oste- ofity w chorobie zwyrodnieniowej czy kostniaki [3]. Diagnostykę różnicową można oprzeć na głównych kryteriach radiologicznych choroby Forestiera, zaproponowanych przez Resnicka [15]: kalcy- fikacja lub ossyfikacja przedniego więzadła podłużnego obejmują- ca przynajmniej 4 kolejne kręgi, zachowanie wysokości krążków międzykręgowych w zajętym odcinku oraz nieobecność zmian zapalnych w stawach krzyżowo-biodrowych.
kazuistyka / casestudy
WWW.OTORHINOLARYNGOLOGYPL.COM
52
Przy dysfagii będącej główną dolegliwością pacjenta wskaza- ne jest wykonanie RTG przełyku z kontrastem [5, 9, 11]. Za- wsze należy rozważyć wykonanie panendoskopii z pobraniem wycinków celem wykluczenia obecności nowotworu [5, 16].
W sytuacji przypadkowo wykrytej w badaniach obrazowych cho- roby Forestiera można przyjąć postawę wyczekującą. Terapia za- chowawcza z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych, sterydów oraz ze zmianą przyzwyczajeń dietetycznych może być stosowana w przypadku słabo wyrażonych objawów oddecho- wych i braku utraty wagi. Refluks żołądkowo-przełykowy może być czynnikiem pogłębiającym objawy, dlatego należy rozważyć leczenie inhibitorami pompy protonowej. Przy braku skuteczności leczenia zachowawczego wskazane jest chirurgiczne usunięcie osteofitów, najlepiej z dojścia przednio-bocznego [16].
W przypadku naszego pacjenta, leczenie zachowawcze nie było wy- starczające. Pomimo dużych dawek sterydów obecne były: masyw- ny obrzęk tkanek miękkich gardła dolnego i narastająca duszność.
Z powodu tendencji do narastania obrzęku przed operacją, aby uniknąć możliwych komplikacji [13], zadecydowano o wykonaniu elektywnej tracheotomii przed interwencją neurochirurgiczną.
Zwraca uwagę fakt, że po zabiegu dość szybko ustąpiła duszność, natomiast nasiliły się problemy z połykaniem i krztuszeniem, wy- magające założenia sondy odżywczej.
Autorzy prezentują ten przypadek celem zwrócenia uwagi na ze- spół Forestiera jako możliwej przyczyny objawów ze strony gór- nych dróg oddechowych i pokarmowych u ludzi starszych.
Piśmiennictwo
1. Forestier J., Rotes-Querol J.: Senile ankylosing hyperostosis of the spine. Ann Rheum Dis., 1950; 9(4): 321–330.
2. Holton K.F., Denard P.J., Yoo J.U., Kado D.M., Barrett-Connor E. et al.: Diffu- se Idiopathic Skeletal Hyperostosis and Its Relation to Back Pain Among Ol- der Men: The MrOS Study. Semin Arthritis Rheum., 2011; 41(2): 131–138.
3. Holgate R.L.V., Steyn M.: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: Diagnostic, clinical, and paleopathological considerations. Clinical Anatomy. John Wiley and Sons Inc., 2016; 29: 870–877.
4. Pulcherio J.O.B., Velasco C.M.M.O., Machado R.S., de Souza W.N., de Mene- zes D.R.: Forestier’s disease and its implications in otolaryngology: Literature review Doença de forestier e suas implicações otorrinolaringológicas: Revisão de literatura. Braz J Otorhinolaryngol., 2014; 80(2): 161–166.
5. Nelson R.S., Urquhart A.C., Faciszewski T.: Diffuse Idiopathic Skeletal Hype- rostosis: A Rare Cause of Dysphagia, Airway Obstruction, and Dysphonia. J Am Coll Surg [Internet]., 2006 Jun [cited 2020 Mar 6]; 202(6): 938–942. Ava- ilable from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1072751506001918 6. Caminos C.B., Cenoz I.Z., Louis C.J., Otano T.B., Esáin B.F. et al.: Forestier di- sease: an unusual cause of upper airway obstruction. Am J Emerg Med [Inter- net]., 2008 Nov 1 [cited 2020 Mar 6]; 26(9): 1072.e1–1072.e3. Available from:
https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0735675708002829
7. Naik B., Lobato E.B., Sulek C.A.: Dysphagia, Obstructive Sleep Apnea, and Difficult Fiberoptic Intubation Secondary to Diffuse Idiopathic Skeletal Hy- perostosis. Anesthesiology., 2004; 100(5): 1311–1312.
8. Anand V., Vikram Vel V.R., Purushothaman P.K., Rajesh Kumar M.S.: Crico arytenoid joint fixation in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH): A case report. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg., 2011; 63: S55–7.
9. Calisaneller T., Ozdemir O., Tosun E., Altinors N.: Dysphagia due to diffuse idio- pathic skeletal hyperostosis. Acta Neurochir (Wien)., 2005; 147(11): 1203–1206.
10. Dagher W.I., Nasr V.G., Patel A.K., Flis D.W., Wein R.O.: An unusual and rare cause of acute airway obstruction in the elderly: Forestier’s disease. J Emerg Med [Internet]., 2014 May 1 [cited 2020 Mar 9]; 46(5): 617–619. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24548469
11. Seidler T.O., Pèrez Àlvarez J.C., Wonneberger K., Hacki T.: Dysphagia caused by ventral osteophytes of the cervical spine: Clinical and radiographic findings.
Eur Arch Oto-Rhino-Laryngology., 2009; 266(2): 285–291.
12. Marks B., Schober E., Swoboda H.: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis causing obstructing laryngeal edema. Eur Arch Oto-Rhino-Laryngology., 1998; 255(5): 256–258.
13. Kim Y.S., Lee J.J., Chung Y.H., Kim E.S., Chung I.S.: Postoperative obstructing laryngeal edema in patients with diffuse idiopathic skeletal hyperostosis of ce- rvical spine-A report of two cases. Korean J Anesthesiol., 2011; 60(5): 377–380.
14. Hoang J.K., Eastwood J.D., Branstetter B.F., Raduazo P., Glastonbury C.M.:
Masses in the Retropharyngeal Space: Key Concepts on Multiplanar CT and MR Imaging. Neurographics., 2011; 1(1): 49–55.
15. Resnick D., Niwayama G.: Radiographic and pathologic features of spinal in- volvement in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Radiology., 1976;
119(3): 559–568.
16. Lecerf P., Malard O.: How to diagnose and treat the symptomatic anterior ce- rvical osteophytes? Ann Fr d’Oto-Rhino-Laryngologie Pathol Cervico-Facia- le., 2010; 127(3): 137–142.
Word count: 1124 Tables: – Figures: 6 References: 16 Access the article online: DOI: 10.5604/01.3001.0014.4873 Table of content: https://otorhinolaryngologypl.com/issue/13697
Some right reserved: Polish Society of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeons. Published by Index Copernicus Sp. z o.o.
Competing interests: The authors declare that they have no competing interests
The content of the journal „Polish Society of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeons” is circulated on the basis of the Open Access which means free and limitless access to scientific data.
This material is available under the Creative Commons – Attribution-NonCommercial 4.0 International (CC BY-NC 4.0). The full terms of this license are available on: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/legalcode
Corresponding author: lek. med. Jagoda Kuryłowicz; Klinika Otolaryngologii; Uniwersyteckie Centrum Kliniczne; ul. Smoluchowkiego 17, 80-214 Gdańsk, Polska; tel.: +48 58 349 31 10;
e-mail: jagoda.kurylowicz@gmail.com
Cite this article as: Kurylowicz J., Stodulski D., Garsta E., Mikaszewski B.: Acute dyspnea as a manifestation of Forestier’s disease. A case report; Pol Otorhino Rev 2021; 10 (1): 49-52
