Postêpy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/3 164
MARIAN DMOCHOWSKI
A
Au utto orrs sk ka a k klla as sy yffiik ka ac cjja a c ch ho orró ób b p pę ęc ch he errz zo ow wy yc ch h s sk kó órry y z
z a au utto oiim mm mu un niiz za ac cjjii
T
Th he e c clla as ss siiffiic ca attiio on n o off b blliis stte erriin ng g a au utto oiim mm mu un ne e d de errm ma atto os se es s a
ac cc co orrd diin ng g tto o M M.. D Dm mo oc ch ho ow ws sk kii
Wydaje siê, ¿e z biologicznego punktu widzenia mo¿na mówiæ jedynie o ci¹g³ym spektrum (kontinuum) chorób pê- cherzowych skóry z autoimmunizacji. Jednak byæ mo¿e po- winno siê uszeregowaæ te choroby, chocia¿by dla przejrzy- stoœci i usystematyzowania z³o¿onej rzeczywistoœci, zgodnie ze wspó³czesnymi danymi na temat molekularnej patogene- zy tych chorób, uwzglêdniaj¹c rzecz jasna ich cechy klinicz- ne i zachowawszy tradycyjne nazewnictwo, do którego s¹ przywi¹zane uznane autorytety, przytoczyæ jednoczeœnie no- wo wyró¿nione dermatozy, których odrêbnoœæ i istota nie jest jeszcze uzgodniona. Taki autorski, zapewne niedoskona³y i kontrowersyjny, ale w intencji otwarty na logiczne propo- zycje zmian, podzia³ tych chorób, który uwzglêdnia, mam na- dziejê, bie¿¹cy dynamizm poznawczy w ich dziedzinie, przed- stawiam poni¿ej, zachêcaj¹c jednoczeœnie Czytelników do dzielenia siê wszelkimi merytorycznymi uwagami na jego te- mat. Dla jasnoœci, aby nie by³o w¹tpliwoœci, co mam na my- œli, pozostawi³em niektóre nazwy ³aciñskie b¹dŸ angielskie, wyró¿niaj¹c je kursyw¹. Schorzenia przedstawi³em general- nie w kolejnoœci od dotycz¹cych struktur najbli¿szych po- wierzchni skóry do najdalszych od jej powierzchni.
I. Schorzenia pêcherzowe skóry z autoimmunizacji wobec, w przewa¿aj¹cej mierze, bia³ek strukturalnych:
n desmosomalnych:
• pêcherzyca IgG
1)kr¹g pêcherzycy liœciastej (PF) (PF, endemiczna, ³ojo- tokowa, opryszczkowata, paraneoplastyczna, medio- wana przez leki),
2) kr¹g pêcherzycy zwyk³ej (PV) (PV, bujaj¹ca, opryszcz- kowata, paraneoplastyczna, mediowana przez leki), 3) pêcherzyca wspó³istniej¹ca z innymi chorobami z au-
toimmunizacji i bez autoimmunizacji bez obecnoœci choroby nowotworowej,
4) przejœcie z krêgu PV w kr¹g PF, przejœcie z krêgu PF w kr¹g PV, przejœcie w obrêbie jednego krêgu, 5) wspó³istnienie krêgu PV z krêgiem PF,
6) pêcherzyca paraneoplastyczna bez przeciwcia³ prze- ciwko desmogleinom 1 i/lub 3;
• pêcherzyca IgA (typu subcorneal pustular dermatosis oraz typu intraepidermal neutrophilic);
• pêcherzyca IgG/IgA;
n po³¹czenia skórno-naskórkowego:
• kr¹g pemfigoidu pêcherzowego (BP) (BP w licznych od- mianach klinicznych, lichen planus pemphigoides, pem- phigoid gestationis, linijna IgA dermatoza pêcherzowa u doros³ych i dzieci (LABD) typu lamina lucida),
• Mucous membrane pemphigoid,
• kr¹g nabytego pêcherzowego oddzielania siê naskórka (EBA) (EBA, bullous systemic lupus erythematosus, LABD typu sublamina densa, psoriasis bullosa acqu- isita),
• LABD bez zwi¹zku molekularnego z BP i EBA,
• Anti-p200 pemphigoid.
II. Schorzenia pêcherzowe skóry z autoimmunizacji wobec en- zymów:
n opryszczkowate zapalenie skóry.
Artykuł dyskusyjny. Rostrum
Adres do korespondencji: dr hab. med. Marian Dmochowski, Katedra i Klinika Dermatologii Akademia Medyczna w Poznaniu, ul. Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznañ, email: dmoch@sylaba.poznan.pl
